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2021年01月31日
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 惡性淋巴瘤的病因至今未明。 一些學(xué)者提出了淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制 ，認(rèn)為人體感染上某些病毒（如EB病毒）后，病毒侵入人體正常細(xì)胞內(nèi)，可以引起基因融合或自發(fā)突變，也可引起機(jī)體的抗原受體基因變異和免疫功能缺陷，在合適的環(huán)境因素作用下就會(huì)誘導(dǎo)腫瘤的發(fā)生。目前 大部分的研究認(rèn)為惡性淋巴瘤的病因可能與下列危險(xiǎn)因素有關(guān)：病毒與細(xì)菌（如EB病毒、人類T淋巴細(xì)胞病毒4、幽門螺桿菌等）、免疫缺陷、環(huán)境因素與職業(yè)暴露、飲食與生活習(xí)慣遺傳因素、輸血、外源性雌激素等2020年11月21日1230
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的一種惡性腫瘤，由于淋巴組織遍布全身，長在不同部位的淋巴瘤，所表現(xiàn)出來的癥狀也不一樣，并且淋巴瘤的分型還特別多，因此，也被稱為“千面腫瘤”。 要如何準(zhǔn)確“狙擊”淋巴瘤，不讓它再肆虐？那就需要對(duì)淋巴瘤有正確的認(rèn)識(shí)和規(guī)范的治療。 一、淋巴瘤是怎么來的？5大危險(xiǎn)因素不可忽視 目前淋巴瘤具體的病因尚不明確，但通過大量的臨床研究及觀察，部分已知因素確實(shí)會(huì)增加人體患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)。以下5個(gè)危險(xiǎn)因素對(duì)于淋巴瘤的發(fā)病有著重要影響： 1. 病毒感染，尤其是在南方比較常見的EB病毒，可以導(dǎo)致伯基特淋巴瘤和NK/T細(xì)胞淋巴瘤； 2. 細(xì)菌感染，如胃腸道幽門螺旋桿菌，除了可以引起胃炎、胃潰瘍、胃癌，也可以導(dǎo)致惰性的胃黏膜相關(guān)淋巴瘤； 3. 放射性因素，若是長期處于放射線的環(huán)境中，患上淋巴瘤的幾率會(huì)比普通人高很多； 4. 經(jīng)常接觸致癌性物質(zhì)，日常生活中經(jīng)常接觸化學(xué)制劑，如染發(fā)劑，若是一年染發(fā)多次，患各種類型的血液系統(tǒng)疾病，如骨髓增生異常綜合征，白血病、淋巴瘤的幾率會(huì)更高； 5. 遺傳因素，若是近親中有人患上淋巴瘤，那么這些人發(fā)生淋巴瘤的概率也會(huì)增加。 近年來，淋巴瘤的發(fā)病年齡呈現(xiàn)出年輕化的趨勢(shì)，有不少人推測(cè)這可能是與現(xiàn)在的年輕人經(jīng)常熬夜有關(guān)，其實(shí)淋巴瘤的發(fā)生與病毒感染有關(guān)，免疫力低下或免疫缺陷者，淋巴瘤的發(fā)生率會(huì)增高。熬夜時(shí)，人體的正常生理周期被破壞，人體的正?！皯?yīng)答”系統(tǒng)也遭到破壞，免疫力也會(huì)隨之下降。伴隨著自身免疫力減弱，感染病毒的機(jī)會(huì)也就增多了，淋巴瘤也更容易“乘虛而入”。熬夜對(duì)身體的傷害，可能不會(huì)即時(shí)顯示出來，而是要經(jīng)過一段時(shí)間的積累后在某個(gè)瞬間突然爆發(fā)，因此，還是建議大家規(guī)律作息，會(huì)更有益于身體健康。 二、“千面腫瘤”癥狀雜多 侵犯部位不同癥狀也不同 淋巴瘤是屬于比較“不起眼”的惡性腫瘤，且早期癥狀不太明顯，很容易逃過“追捕”，增加診治的難度，但也不是完全拿它沒辦法。通常淋巴瘤的表現(xiàn)主要是無痛性進(jìn)行性增大的淋巴結(jié)腫大，多數(shù)出現(xiàn)在頸部，也可有腋窩及腹股溝淋巴結(jié)的腫大，伴有肝脾腫大，同時(shí)伴或不伴有發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。因?yàn)榱馨土鲆矊儆谌硇约膊?，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。如侵犯到肺，可表現(xiàn)為咳嗽，氣促；顱內(nèi)浸潤，可出現(xiàn)頭痛，惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓的癥狀；胃腸道浸潤可引起腹痛、腹脹、腸梗阻和出血；骨骼浸潤引起骨痛、病理性骨折；皮膚浸潤引起皮膚搔癢、皮下結(jié)節(jié)等等。所以，可以通過經(jīng)常自查，對(duì)頸部、腋窩或身體其它部位出現(xiàn)異常腫大的包塊，特別是無痛性包塊，應(yīng)提高警惕，及時(shí)就醫(yī)，排除淋巴瘤。 三、懷疑自己有淋巴瘤怎么辦？這些檢查必不可少 當(dāng)身體部位出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大的情況，不免會(huì)感到擔(dān)心，害怕是惡性程度非常高的惡性腫瘤，危及生命安全。此時(shí)，應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查，那究竟需要做哪些相關(guān)的檢查呢？如果患者出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大的情況，臨床懷疑是淋巴瘤，首先應(yīng)行淋巴結(jié)活檢，淺表的淋巴結(jié)可直接切取活檢，如果是在腹腔或縱隔內(nèi)，可以在腔鏡下手術(shù)取活檢，送病理及免疫組化，明確診斷是哪種類型的淋巴瘤，病理檢查是診斷淋巴瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。其次，要行全身的影像學(xué)檢查，如CT或PET-CT，以明確淋巴瘤的分期；最后，還要做常規(guī)的一些檢查，如血常規(guī)、肝腎功能、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白、乙肝病毒檢測(cè)等等，有助于判斷預(yù)后，也為后面的治療做準(zhǔn)備。 四、淋巴瘤要怎么治？多方法聯(lián)用可助患者“對(duì)抗”淋巴瘤 目前針對(duì)淋巴瘤的治療，有很多治療方法，包括化療、放療、手術(shù)、靶向治療、免疫治療等。最常見的治療方法就是化療加上靶向治療，化療是全身治療，通過靜脈或者口服的方式讓化療藥物進(jìn)入人體，再加上針對(duì)淋巴瘤細(xì)胞表面的一些特殊靶點(diǎn)的靶向藥物，相當(dāng)一部分淋巴瘤病情可以得到控制，顯著改善患者的預(yù)后。針對(duì)一些早期的患者，在化療結(jié)束之后，通過放療鞏固治療效果，也可以最大程度地減少淋巴瘤復(fù)發(fā)的概率。對(duì)一些特殊部位的淋巴瘤，比如腹腔淋巴瘤，則需要外科醫(yī)師手術(shù)取活檢。 針對(duì)淋巴瘤的治療，還有一種新的治療手段——免疫治療，免疫治療包括PD-1/PD-LI治療及CAR-T細(xì)胞免疫治療，免疫治療的原理就是激活患者自身的免疫系統(tǒng)，使其重新獲得抗擊腫瘤的能力。特別是CAR-T治療，利用患者身體內(nèi)的T淋巴細(xì)胞經(jīng)過改造，裝上靶點(diǎn)，然后再回輸患者體內(nèi)，就能夠特異性的針對(duì)腫瘤細(xì)胞進(jìn)行殺傷。目前這個(gè)手段已經(jīng)證實(shí)，對(duì)多種類型的淋巴瘤和白血病有非常好的效果。 五、怎么樣預(yù)防淋巴瘤？ 淋巴瘤是目前可以治愈的少數(shù)惡性腫瘤之一，若是及早發(fā)現(xiàn)、規(guī)范治療，治愈率可以達(dá)到80-85%以上，但也有一部分淋巴瘤患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況。要想降低淋巴瘤的復(fù)發(fā)率，了解復(fù)發(fā)誘因，針對(duì)誘因做好預(yù)防是至關(guān)重要的。鄧曉芳主任建議患者在接受治療時(shí)，應(yīng)聽從醫(yī)生的建議，配合做好鞏固治療，提高自身的免疫力，預(yù)防病毒感染。 那么，普通人群又應(yīng)該怎么預(yù)防淋巴瘤呢？ 1. 養(yǎng)成健康的生活習(xí)慣，盡量不要熬夜，保證充足的睡眠，多參加體育運(yùn)動(dòng)，提高自身的免疫力，能有效預(yù)防病毒感染，不讓淋巴瘤“有機(jī)可乘”； 2. 均衡飲食，少吃咸而辣的食物，更不可吃過熱或者變質(zhì)的食物，戒煙限酒； 3. 保持良好心態(tài)，積極應(yīng)對(duì)壓力，及時(shí)調(diào)整不良情緒，防止過度疲勞。2020年09月14日4136
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劉云云副主任醫(yī)師 中山六院 神經(jīng)科 概述免疫球蛋白(immuno globulin，Ig)由重鏈和輕鏈鉸連成兩個(gè)主鏈組成，不同類型的Ig分子根據(jù)重鏈不同分為IgA、IgD、IgE、IgG和IgM，輕鏈則包括入鏈和K鏈。單克隆B淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞大量增生產(chǎn)生的單克隆Ig分子或其片段被稱為M蛋白(monoclonal protein，M protein)，也稱副蛋白、M成分，在免疫固定電泳中顯示為單一濃集區(qū)帶。血中出現(xiàn)大量M蛋白又稱副蛋白血癥(paraproteinemia)。單克隆免疫球蛋白病，又稱異常球蛋白血癥，副球蛋白血癥，該病癥主要表現(xiàn)為腎小球腎炎，主要癥狀為疲乏無力、食欲減退。單克隆免疫球蛋白病是由于漿細(xì)胞或 B 淋巴細(xì)胞克隆性增殖，導(dǎo)致單克隆免疫球蛋白（MIg）在血液或尿液中增多為表現(xiàn)的一類疾病。單克隆免疫球蛋白異常與神經(jīng)系統(tǒng)存在一定的聯(lián)系。中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院神經(jīng)科劉云云相關(guān)定義副蛋白血癥相關(guān)的周圍神經(jīng)病變(peripheral neuropathy，PN)被稱為副蛋白血癥性周圍神經(jīng)病變(paraproteinemicneuropathy，PPN)，也稱為具有神經(jīng)意義的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of nervous significance，MGNS)。病因單克隆免疫球蛋白病的病因包括血液惡性腫瘤，如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤 (包括華氏局球蛋白血癥) 或 B 細(xì)胞淋巴增殖性腫瘤, 或非惡性漿細(xì)胞或 B 淋巴細(xì)胞克隆增殖性疾病。異常免疫球蛋白沉積在各個(gè)系統(tǒng)導(dǎo)致相應(yīng)系統(tǒng)受累。臨床癥狀和病理改變具有副蛋白血癥的部分患者臨床表現(xiàn)包括了神經(jīng)癥狀，例如下肢感覺異常、抽搐、疼痛或步態(tài)不穩(wěn)；神經(jīng)系統(tǒng)查體可發(fā)現(xiàn)肢端對(duì)稱性深感覺受累，晚期會(huì)有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累；神經(jīng)病理檢查以脫髓鞘病變?yōu)橹鳌ｎ愋蛦慰寺∶庖咔虻鞍缀喜⒅車窠?jīng)病變,臨床可能相關(guān)的疾病為 POEMS 綜合征、MAG 糖蛋白相關(guān)病變、冷球蛋白血癥、BNS、輕鏈型淀粉樣變、WM 合并格林巴利綜合征等。分論華氏巨球蛋白血癥（WM）華氏巨球蛋白血癥（WM）是一種少見的以血清單克隆IgM為主要特征的惰性淋巴細(xì)胞腫瘤，其發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)高度異質(zhì)，容易引起漏診和誤診。高水平的血清單克隆IgM會(huì)引起高粘滯反應(yīng)，表現(xiàn)為頭暈、黏膜出血和視物模糊等。另外，部分患者的血清單克隆IgM還具有自身抗體效應(yīng)，造成自身免疫現(xiàn)象，如免疫性溶血性貧血和血小板減少癥、冷球蛋白血癥、冷凝集素病和IgM相關(guān)性周圍神經(jīng)病。最后，單克隆IgM還會(huì)出現(xiàn)沉積效應(yīng)，造成繼發(fā)性輕鏈型淀粉樣變或范可尼綜合征等。Bing-Neel綜合征(BNS)Bing-Neel綜合征（BNS）是一種罕見的WM一并發(fā)生的不良癥狀，患病者的惡性淋巴漿細(xì)胞浸潤到中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）進(jìn)而引發(fā)起神經(jīng)功能受損。MAG 糖蛋白相關(guān)病變抗髓鞘相關(guān)性糖蛋白(myelin-associated glycoprotein，MAG)神經(jīng)病常累及周圍神經(jīng)。它也是一類慢性脫髓鞘疾病，可累及大、小直徑的神經(jīng)纖維，表現(xiàn)為遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺神經(jīng)病變，在血清中可發(fā)現(xiàn)高滴度MAG-IgM抗體，腓腸神經(jīng)和皮膚活檢可見抗體沉積。冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥是一種較少見的系統(tǒng)性疾病，主要臨床表現(xiàn)為紫癜、皮疹、乏力、 關(guān)節(jié)痛和腎小球腎炎，偶有胃腸道、心肺和神經(jīng)系統(tǒng)等血管炎的癥狀。冷球 蛋白血癥是由于冷球蛋白沉積于血管內(nèi)皮,導(dǎo)致皮膚、腎臟、周圍神 經(jīng)等病變,產(chǎn)生皮膚血管炎、腎小球腎炎和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。輕鏈型淀粉樣變?cè)l(fā)性輕鏈型淀粉樣變(primary light chain amyloidosis ,pAL)是一種多系統(tǒng)受累的單克隆漿細(xì)胞病,其臨床表現(xiàn)多樣化,發(fā)病率較低,診斷和治療都比較困難。由于淀粉樣蛋白沉積在細(xì)胞外基質(zhì)，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病，累及神經(jīng)系統(tǒng)常見周圍神經(jīng)。POEMSPOEMS綜合征是一種與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變，臨床上以多發(fā)性周圍神經(jīng)?。╬olyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內(nèi)分泌障礙（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血癥和皮膚病變（skin changes）為特征，取各種病變術(shù)語英文字首組合命名為POEMS綜合征，其累及的常為周圍神經(jīng)。治療傳統(tǒng)治療方式如維生素B1、維生素B12、谷維素、靜脈輸注丙種球蛋白、血漿置換、氟達(dá)拉濱、糖皮質(zhì)激素、苯丁酸氮芥、美法侖等。另外，單克隆抗體治療，干細(xì)胞移植治療也是重要的治療方法。 除此之外，還有一些新藥，如免疫調(diào)節(jié)劑(沙利度胺、來那度胺)、蛋白酶體抑制劑(硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米)、依魯替尼等。2020年05月08日4644
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朱駿主任醫(yī)師 上海閘新中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 血液內(nèi)科 患上淋巴瘤，許多患者感覺就像被“判了死刑”。但淋巴瘤并非絕癥，醫(yī)學(xué)研究的進(jìn)步已經(jīng)使淋巴瘤脫離絕癥的行列。淋巴瘤的早期診斷和規(guī)范治療是淋巴瘤患者獲得治愈的關(guān)鍵，而取得良好治療效果的前提是淋巴瘤患者對(duì)其疾病的認(rèn)識(shí)程度。2019年12月19日，由高博醫(yī)療集團(tuán)攜手淋巴瘤之家聯(lián)合舉辦的首屆淋巴瘤醫(yī)患交流會(huì)在高博（上海）醫(yī)療集團(tuán)（閘新院區(qū)）溫情開幕。高博（上海）醫(yī)療集團(tuán)（閘新院區(qū)）血液病治療中心主任/醫(yī)療總監(jiān)朱駿從病因、癥狀、診斷、治療、康復(fù)5個(gè)方面全面闡述了“淋巴瘤的那些事兒”，強(qiáng)調(diào)正確認(rèn)知淋巴瘤的規(guī)范治療是獲得治愈的前提。病因篇（一）什么是淋巴系統(tǒng)？淋巴系統(tǒng)有哪些功能？淋巴系統(tǒng)像遍布全身的血液循環(huán)系統(tǒng)一樣，是由淋巴管道、淋巴組織和淋巴器官組成的網(wǎng)狀液體系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)是人體“衛(wèi)士”，具有區(qū)分自身抗原和外來抗原，抵御病原體的免疫防御功能；對(duì)于液體和養(yǎng)分在體內(nèi)的分配也有重要作用。（二）什么是淋巴瘤？為什么會(huì)發(fā)生淋巴瘤？如果淋巴系統(tǒng)出了毛病，即淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡性病變，不受控制的生長，就會(huì)得淋巴瘤。目前，淋巴瘤的發(fā)病原因并不明確，感染、免疫缺陷、遺傳傾向等可能是潛在的致病因素。（三）淋巴瘤包括哪些類型？淋巴瘤是一組生物學(xué)、組織學(xué)及臨床特征異質(zhì)性較大的腫瘤。按病理組織學(xué)分類，淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。· 霍奇金淋巴瘤：i.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤ii.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤· 非霍奇金淋巴瘤：i.B細(xì)胞淋巴瘤ii.T細(xì)胞淋巴瘤iii.NK細(xì)胞淋巴瘤朱駿主任表示按腫瘤細(xì)胞增殖速度和自然病程分為惰性淋巴瘤、侵襲性淋巴瘤和高度侵襲性淋巴瘤。但是，大家需要了解的是，每種類型的淋巴瘤還可以根據(jù)病理學(xué)特點(diǎn)繼續(xù)細(xì)分，目前有近百個(gè)淋巴瘤的亞型。（四）淋巴瘤發(fā)病率最新統(tǒng)計(jì)表明，中國淋巴瘤的發(fā)病率約為5.94/10萬。霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%～10%，是一組療效相對(duì)較好的惡性淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的90%左右，分類復(fù)雜，療效比霍奇金淋巴瘤較差。非霍奇金淋巴瘤里大概2/3是B細(xì)胞淋巴瘤。（五）臨床那些常見淋巴瘤1.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)DLBCL是最常見的淋巴瘤類型，WHO分類中將DLBCL定義為一類彌漫生長的B細(xì)胞性淋巴瘤。醫(yī)生可以通過CD10、BCL6和MUM1三個(gè)指標(biāo)的陰陽性，把彌漫大B進(jìn)行生發(fā)中心（GCB）和非生發(fā)中心（non-GCB）兩大類。2.T/NK細(xì)胞淋巴瘤T/NK細(xì)胞淋巴瘤是起源于成熟T/NK細(xì)胞的淋巴瘤，其異質(zhì)性很大，WHO分類中其被分為20多個(gè)亞型，其中，結(jié)外T/NK細(xì)胞淋巴瘤(鼻型)最常見，定義為鼻區(qū)及鼻區(qū)以外的結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤。癥狀篇（一）淋巴瘤有哪些癥狀？淋巴瘤患者可能出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等。局部癥狀最常表現(xiàn)為無痛性的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，例如頸部/鎖骨/腋下淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，頜下淋巴結(jié)腫大。此外，不同部位淋巴結(jié)腫大可引起相應(yīng)壓迫癥狀，例如壓迫神經(jīng)可引起疼痛；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征；壓迫氣管導(dǎo)致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺。（二）淋巴瘤還有哪些其他癥狀？淋巴瘤患者還可出現(xiàn)結(jié)外病變，即淋巴結(jié)以外的器官上分布的淋巴細(xì)胞發(fā)生了病變。結(jié)外淋巴瘤幾乎全為非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的1/3-1/2。按照發(fā)病頻率高低依次為：胃腸道、鼻、咽部和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、乳腺、子宮頸和卵巢等。（三）出現(xiàn)疑似淋巴瘤癥狀，下一步該怎么辦？如發(fā)現(xiàn)可疑癥狀，朱駿主任建議首先應(yīng)該到相應(yīng)科室就診：血液科、腫瘤科或淋巴瘤專科，并進(jìn)行病理檢查，病理檢查是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，確診后配合醫(yī)生進(jìn)行足療程規(guī)范治療。診斷篇（一）淋巴瘤患者需要進(jìn)行哪些檢查？1.影像學(xué)檢查，包括CT檢查、MRI或PET-CT，一般建議初診的病人要做PET-CT，一方面協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行分期，一方面可以方便將來評(píng)估治療的療效。2.病理診斷。淋巴瘤的病理診斷是基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，結(jié)合免疫組化和熒光原位雜交等多種檢測(cè)手段的整合診斷模式，最終給到醫(yī)生一個(gè)精確的淋巴瘤診斷。（二）淋巴瘤分期標(biāo)準(zhǔn)由1971年舉行的Ann Arbor會(huì)議提出，主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查、B超、CT掃描等檢查結(jié)果進(jìn)行分期，是國內(nèi)外公認(rèn)的淋巴瘤分期標(biāo)準(zhǔn)。（三）預(yù)后指數(shù)國際預(yù)后指數(shù)(IPI)是目前國際上常用的DLBCL預(yù)后判斷系統(tǒng)，此系統(tǒng)依據(jù)5個(gè)獨(dú)立的不良預(yù)后因素進(jìn)行評(píng)分。治療篇（一）淋巴瘤有哪些治療方法？淋巴瘤藥物治療有哪些？淋巴瘤的治療方法取決于淋巴瘤類型、疾病分期、個(gè)人身體狀況等因素，需要進(jìn)行規(guī)范治療。淋巴瘤的治療方案包括化療、放療、靶向免疫治療、手術(shù)治療、自體和異基因造血干細(xì)胞移植等。淋巴瘤的藥物治療通常是傳統(tǒng)化療方案聯(lián)合或不聯(lián)合免疫靶向治療。常用的傳統(tǒng)化療方案有ABVD方案（阿霉素+博來霉素+長春花堿+氮烯咪胺）；CHOP方案（環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松）；CVP方案（環(huán)磷酰胺+長春新堿+潑尼松）；EPOCH方案（足葉乙甙+長春新堿+環(huán)磷酰胺+阿霉素+潑尼松）。免疫靶向藥物有CD20單抗等。淋巴瘤的治療需要足療程規(guī)范化，規(guī)范化治療是淋巴瘤治愈的重要因素之一，不能治療稍見成效就停止治療。（二）DLBCL有哪些治療方法？彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）是成人非霍奇金淋巴瘤最常見的類型，治療方法包括化療、放療、靶向免疫治療和造血干細(xì)胞移植。其中，化療方法使用化學(xué)藥物殺滅腫瘤細(xì)胞，選擇性不強(qiáng)，在殺滅腫瘤細(xì)胞同時(shí)損傷人體正常細(xì)胞。放療是利用放射線進(jìn)行治療，放射線包括α、β、γ射線和各類X射線。靶向免疫治療針對(duì)特定靶點(diǎn)進(jìn)行特異性免疫治療。造血干細(xì)胞移植主要是通過大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞解救達(dá)到治療疾病的目的，部分患者還可以通過異基因造血干細(xì)胞移植的方式。醫(yī)生通常根據(jù)疾病分期和整體狀況為患者選擇合適的治療方案。（三）患了DLBCL，要重視首次治療方案的選擇對(duì)于初次診斷腫瘤時(shí)首先選擇的有效治療方案稱為“一線治療”。一線治療達(dá)到完全緩解是治愈性治療的第一步。選擇最佳的一線治療方案，并嚴(yán)格遵從醫(yī)囑，保證足療程規(guī)范化治療，爭(zhēng)取獲得治愈的最大機(jī)會(huì)。目前DLBCL常用的免疫化療方案是利妥昔單抗聯(lián)合化療的免疫化療方案（R-CHOP）。不同情況的患者需要的療程不一樣，一般是6-8個(gè)療程。一個(gè)治療周期一般是21天，即3周一個(gè)療程，所以患者應(yīng)每隔3周去醫(yī)院進(jìn)行免疫化療。不可自己隨意更改時(shí)間，更不可擅自停止治療。治療中或治療后的療效評(píng)估非常重要。評(píng)估評(píng)估的方法包括實(shí)驗(yàn)室檢查、胸、腹及盆腔CT檢查、PET-CT和骨髓穿刺或活檢?？傊?，患者要積極配合醫(yī)生的要求和檢查，評(píng)估當(dāng)前治療結(jié)果，為后續(xù)治療指明方向。（四）出現(xiàn)復(fù)發(fā)怎么辦？小部分患者在一線治療完全緩解后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。但是大家不要擔(dān)心和害怕，目前臨床上有多種治療方案適用于復(fù)發(fā)患者。目前復(fù)發(fā)DLBCL的臨床治療選擇包括二線化療方案、造血干細(xì)胞移植以及參與臨床試驗(yàn)比如CART細(xì)胞治療等，大部分都獲得良好療效。免疫治療可以改善DLBCL患者的預(yù)后，但40%-50%的患者不能依靠傳統(tǒng)化療治愈。因此，年輕高危(aaIPI=2，3)患者，治療后達(dá)到完全緩解（CR）的患者，推薦自體造血干細(xì)胞移植作為鞏固治療；復(fù)發(fā)、難治患者，具備移植條件且通過二線治療達(dá)完全緩解CR或部分緩解（PR）的患者，也可以通過自體造血干細(xì)胞移植聯(lián)合或不聯(lián)合局部放療作為挽救治療。（五）淋巴瘤可以治愈嗎？朱駿主任說道，淋巴瘤是最有可能治愈的惡性疾病之一。其中霍奇金淋巴瘤的治愈率較高，被認(rèn)為是一種可以治愈的惡性腫瘤。此外，一定比例的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤患者也可以在接受恰當(dāng)治療后得到治愈。即使是不可治愈的淋巴瘤，在積極有效的治療下也可以延長生命，提高生活質(zhì)量輸注反應(yīng)?？偟膩碚f，淋巴瘤的治療原則是越早治療，效果越好！堅(jiān)持足療程規(guī)范治療！康復(fù)篇淋巴瘤患者出院后，如何進(jìn)行自我管理呢？（一）出院后需堅(jiān)持服藥淋巴瘤的治療是長期的，盡管在手術(shù)切除和綜合治療后病情極大緩解，但仍不能放松警惕。無論在什么情況下，停用任何藥物以前，一定要咨詢醫(yī)生！（二）堅(jiān)持長期隨訪· 按時(shí)：完成所有治療后處于緩解期（完全緩解或部分緩解）的患者第一年每3個(gè)月一次；第二年每6個(gè)月一次；3年以上每年一次1（不同亞型淋巴瘤隨訪時(shí)間可能不同，謹(jǐn)遵醫(yī)囑）。· 定點(diǎn)：盡量到前期住院的醫(yī)院或負(fù)責(zé)的醫(yī)生處復(fù)查；如果醫(yī)院有專門的淋巴瘤隨訪門診，也可以去那里復(fù)查?！?復(fù)查項(xiàng)目：血常規(guī)、肝腎功能、乳酸脫氫酶等；心電圖、肝臟、胰臟、后腹膜B超，胸片或CT?！?長期：淋巴瘤的治療是長期的。淋巴瘤治療后無瘤生存>5年者仍有遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。淋巴瘤長期治愈后并發(fā)第二腫瘤的危險(xiǎn)性仍然存在，通過隨訪，爭(zhēng)取早診斷、早治療，從而提高遠(yuǎn)期療效。（三）保持健康的生活方式· 良好的生活習(xí)慣：不飲酒、不抽煙、盡可能避免感染及感冒、生活有規(guī)律切不可太疲勞、遠(yuǎn)離致癌物質(zhì)，比如咸魚，燒烤食物，熏制食品，油炸食品，霉變食品，以及反復(fù)燒開的水等?！?合理的飲食均衡飲食：食物多樣化、合理搭配、葷素搭配、酸堿平衡、色香味調(diào)配、不偏食?！?適量的運(yùn)動(dòng)：適量的運(yùn)動(dòng)有利于改善睡眠，提高免疫力。但運(yùn)動(dòng)量不宜過大?！?樂觀的心態(tài)：要有治愈的信心；坦然面對(duì)常見不良反應(yīng)與疾病反復(fù)；多與家人和朋友交流溝通。正確全面認(rèn)識(shí)淋巴瘤，了解淋巴瘤的規(guī)范治療，同時(shí)堅(jiān)持足療程規(guī)范治療是淋巴瘤患者獲得治愈的關(guān)鍵。而在這個(gè)長期、系統(tǒng)性的抗擊淋巴瘤過程中，更離不開醫(yī)生與患者的共同配合、患者的長期自我管理以及堅(jiān)定治愈的信心。朱駿副主任醫(yī)師，血液病診療中心主任 醫(yī)療總監(jiān)復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)碩士擅長各類貧血、血小板減少、白細(xì)胞異常、紅細(xì)胞增多癥、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等血液病的診治，尤其是運(yùn)用自體和異基因造血干細(xì)胞移植治療難治性血液病。參與的“異基因造血干細(xì)胞移植挽救性治療難治性惡性血液病的關(guān)鍵技術(shù)建立與臨床應(yīng)用”獲得2017年度中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)。在血液病合并感染的防治方面也有較深入的研究，在Clinical Infectious Diseases（影響因子9.117）、中華血液學(xué)雜志、中國感染與化療雜志、臨床血液學(xué)雜志等國內(nèi)外權(quán)威期刊發(fā)表多篇研究論文，并負(fù)責(zé)多個(gè)省部級(jí)臨床研究課題。2020年03月30日4486
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2020年02月17日4745
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林全德副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 血液科 1、什么是淋巴瘤? 淋巴瘤有哪些類型? 淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤,是指來源于淋巴造血系統(tǒng)的淋巴細(xì)胞受到內(nèi)在或外在因素刺激后,出現(xiàn)了某些遺傳學(xué)上的改變,從而導(dǎo)致其無限制生長,并積聚于淋巴結(jié)、淋巴組織器官、血液或其他非淋巴組織器官中的一種腫瘤。 根據(jù)腫瘤細(xì)胞病理特征分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩類。 霍奇金淋巴瘤我國發(fā)病率相對(duì)較低,約占所有淋巴瘤的8～11%;可分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型和經(jīng)典型,后者包括淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。 非霍奇金淋巴瘤發(fā)病率遠(yuǎn)高于霍奇金淋巴瘤,約占所有淋巴瘤的89%～92%;NHL是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病的總稱。根據(jù)NHL的自然病程,可以歸為三大臨床類型,即高度侵襲性（生長速度快，惡性程度高）,侵襲性（生長速度和惡性程度介于高度侵襲性和惰性之間）和惰性淋巴瘤（生長速度較慢，惡性程度較低）。根據(jù)不同的淋巴細(xì)胞起源,可以分為B細(xì)胞(66%),T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤(T/NK細(xì)胞淋巴瘤約占所有NHL的21%)。B-NHL中最常見的是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL),約占所有B-NHL的50%,其次分別為邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)12%，濾泡淋巴瘤(FL)8%,慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)6%、套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)5%和伯基特淋巴瘤(BL)2%等。 2、引發(fā)淋巴瘤的原因是什么? 目前尚未完全發(fā)現(xiàn)淋巴瘤的明確病因,較為公認(rèn)的是遺傳因素和某些感染因素可能與某些類型淋巴瘤的發(fā)病有關(guān)。另外機(jī)體免疫功能異常、自身免疫性疾病、器官移植后長期大量應(yīng)用免疫抑制藥物、老齡化等可能是近年來淋巴瘤發(fā)病率明顯增加的重要原因。放射線、殺蟲劑、除草劑、染發(fā)劑 、重金屬、苯等物理因素和化學(xué)品也可能與淋巴瘤的發(fā)病相關(guān)。近年來研究發(fā)現(xiàn)，幽門螺桿菌感染和胃粘膜相關(guān)淋巴組織B細(xì)胞淋巴瘤(MALT)發(fā)病相關(guān)，EB病毒和NK/T細(xì)胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤發(fā)病相關(guān)。 3、淋巴瘤有什么臨床表現(xiàn)? 淋巴瘤可原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi),也可原發(fā)于淋巴結(jié)外的組織?？偟膩碚f,可從局部表現(xiàn)、全身癥狀和結(jié)外病變這三方面來發(fā)現(xiàn)病癥。 局部表現(xiàn):主要表現(xiàn)為無痛性、漸進(jìn)性淋巴結(jié)腫大。淺表淋巴結(jié)腫大以頸部為多發(fā),其次為腋下,再次為腹股溝。深部以縱隔 、腹腔為多見。由于淋巴瘤細(xì)胞侵犯部位及范圍不同,臨床表現(xiàn)很不一致, 比如腫大的縱隔淋巴結(jié),壓迫食道可引起吞咽困難;壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征（臨床表現(xiàn)為呼吸困難和面頸部腫脹）。 全身癥狀:包括發(fā)熱,可呈持續(xù)高熱,也可間歇低熱;體重減輕,在6個(gè)月內(nèi)減少10%以上;盜汗,指夜間或入睡后出汗。也有部分患者出現(xiàn)皮膚瘙癢等。 結(jié)外病變特點(diǎn):淋巴瘤可侵犯全身各組織器官,脾臟受累較多見,占1/3;肝浸潤引起肝腫大,肝區(qū)疼痛; 胃腸道浸潤引起腹痛、腹塊、腸梗阻和出血;肺和胸膜浸潤引起咳嗽、胸腔積液; 骨骼浸潤引起骨痛、病理性骨折等。2019年10月07日3150
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李文杰主治醫(yī)師 嗯，大家好淋巴瘤的病因目前尚不明確，但是可能與以下的因素有關(guān)，第一個(gè)就是病毒的感染，呃，常見的病毒呢，有eb病毒。 其次，還有反轉(zhuǎn)錄病毒和丙型肝炎病毒和卡波西肉瘤病毒。 呃，第二個(gè)就是免疫功能的紊亂，可能與。 淋巴瘤的發(fā)生也具有相關(guān)性，第三個(gè)就是職業(yè)因素。 這里面呢，主要是包括第一個(gè)就是從事造紙業(yè)家庭制造和接觸木材的職業(yè)人群，他可能與。 非霍奇金淋巴瘤具有相關(guān)性，第二個(gè)就是電力輻射。 嗯，當(dāng)然還有其他的因素包括幽門螺桿菌的感染環(huán)境因素，染發(fā)劑等等，也可能會(huì)促使淋巴瘤的發(fā)生。2019年09月18日16627
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