漏斗胸

漏斗胸因特征性的胸廓凹陷而得名，患者胸骨及其相鄰的肋軟骨下陷，形成漏斗狀畸形。

漏斗胸病因尚未明確，最主要原因可能是胸骨、肋骨或膈肌的發(fā)育異常。此外，先天基因缺陷、遺傳疾病、病理因素也可導(dǎo)致漏斗胸。

男性比女性更易患病、家族中有人患漏斗胸，則本人更容易患病。

基本病因

確切病因尚未明確，可能和肋軟骨發(fā)育不平衡、某些遺傳疾病和先天性結(jié)締組織病等有關(guān)?；静∫蛴校?/p>

• 肋骨發(fā)育不平衡：胸骨及肋軟骨受到異常的拉力或壓力導(dǎo)致胸骨凹陷畸形。
• 遺傳因素：多數(shù)漏斗胸病例為散發(fā)性，但部分患者發(fā)病可能與遺傳物質(zhì)突變相關(guān)，40% 的患兒家庭中曾出現(xiàn)胸廓畸形患者。

危險因素

男性比女性更易患病、家族中有人患漏斗胸，則本人更容易患病。

以胸廓畸形、胸骨凹陷為特征，當(dāng)漏斗胸病情嚴重時，會壓迫心肺，出現(xiàn)呼吸困難、心慌、胸痛、活動能力下降等心肺功能下降的情況。

典型癥狀

• 胸廓畸形可為對稱或非對稱性?；慰纱嬖谟谛毓?、肋軟骨、肋骨和脊柱所構(gòu)成的胸廓，可見前胸下部向內(nèi)后凹陷呈漏斗狀。
• 典型的漏斗胸體征除前胸凹陷，還可見肩部前傾、輕度駝背和上腹部隆起的特殊體型。

并發(fā)癥

漏斗胸進展過程中，可能出現(xiàn)如下并發(fā)癥：

• 嚴重者可壓迫整個胸腔，導(dǎo)致心、肺、食管嚴重受而壓移位。
• 漏斗胸的異常體征還可影響患兒心理，容易產(chǎn)生自卑情緒，在社交關(guān)系中缺乏自信，不愿意參加體育運動或集體活動。

無明確證據(jù)表明該病可以預(yù)防。孕婦在預(yù)防胎兒漏斗胸疾病方面也沒有相關(guān)指導(dǎo)方法，孕婦可在妊娠三個月期間多吃高鈣高磷食品以補充體內(nèi)所需營養(yǎng)，提前預(yù)防胎兒骨骼發(fā)育不良。

• 體格檢查
  通過詳細的體格檢查，判斷患者是否存在胸廓的畸形，胸廓彈性、順應(yīng)性是否下降。
• 影像學(xué)檢查
  通過 X 線胸片或者胸部 CT，可以顯示肋骨走行的傾斜、胸廓前后徑的縮短，部分成年患者可觀察到脊柱側(cè)彎。同時可以查看心臟受壓、心臟移位和氣管支氣管壓縮的情況，判斷是否存在肺不張。常根據(jù)胸部 CT 評估患者病情嚴重程度，作為是否手術(shù)治療的依據(jù)。
• 心電圖檢查
  漏斗胸患者最常見的心電圖異常改變是右束支傳導(dǎo)阻滯和心房、心室肥大的征象，另外，竇性心律失常和室性早搏也有報道。
• 超聲心動圖
  對于影像學(xué)成像受到限制的患者，應(yīng)進行超聲心動圖檢查以排除實質(zhì)性的解剖異常。對其他患者進行心功能的檢測，能更好的評價和預(yù)測治療后的效果。
• 呼吸功能檢查
  大多數(shù)漏斗胸患者呼吸功能檢測不正常，胸骨受壓可引起肺活量減少 20％~50％，殘氣量增加；部分患者呼吸功能隨著年齡的增加而惡化。
• 心肺功能運動試驗
  最大攝氧量出現(xiàn)異常。

該疾病輕度無需特殊處理，中重度畸形以手術(shù)治療為主，手術(shù)時機的選擇存在一定爭議，國內(nèi)漏斗胸治療指南推薦手術(shù)年齡應(yīng)個體化，一般建議在 3~12 歲。

保守治療

輕度的漏斗胸可考慮使用非手術(shù)治療矯正，包括負壓吸盤，胸骨磁鐵吸引，理療等方法。

手術(shù)治療

• 傳統(tǒng)手術(shù)方式
  胸骨抬舉術(shù)：將膈肌和胸骨、劍突分離，從而使胸骨和肋軟骨游離，從而將凹陷的胸骨體往上抬，進行固定，從而將畸形矯正。
  胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)：將畸形凹陷的胸骨體和兩側(cè)的軟骨，整體切除，然后翻轉(zhuǎn)，從而使得向下凹陷的部位向上凸起，從而對畸形進行糾正。
  帶蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)“在胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)”的基礎(chǔ)上進行改進，但是切除翻轉(zhuǎn)過程中，注意不要切斷動靜脈和腹直肌，術(shù)后胸骨能進一步發(fā)育。
• 微創(chuàng)漏斗胸矯正術(shù)
  目前應(yīng)用最廣泛的手術(shù)方式，通過預(yù)制的塑形鋼板，在胸骨凹陷的最低點對胸骨施加向外的推力。術(shù)中在胸腔鏡引導(dǎo)下將鋼板放置胸膜腔內(nèi)，經(jīng)過胸骨后方，旋轉(zhuǎn) 180 度，然后將兩側(cè)固定于胸廓外緣。術(shù)后鋼板至少留置 2~3 年后根據(jù)矯正情況取出 。

常見疑問

問：漏斗胸不手術(shù)可以嗎？

答：漏斗胸如果病情比較輕的話，不手術(shù)是可以進行治療的，沒有影響到心肺功能的話是可以不考慮手術(shù)治療，對于這個情況可以檢查做擴胸運動，來改善畸形的漏斗胸。

漏斗胸一旦形成就不可逆，只能通過手術(shù)來矯正，沒有其他的方法，服藥、理療都沒有用。術(shù)后要以抗感染治療為主，多飲水，多吃水果蔬菜，不要吃刺激性食物，也不要抽煙、喝酒，要進行多鍛煉，少干重體力活。

• 飲食：補充各種必需的營養(yǎng)物質(zhì)，如魚肝油、各種水果、蔬菜、蛋類、魚類、乳制品等。
• 運動：加強戶外體育鍛煉，促進骨骼生長，增加日照時間。
• 復(fù)查：對于采取保守治療的患兒，家長要在醫(yī)生指導(dǎo)下正確使用吸盤或其他方式，定期門診復(fù)查。

輕度的漏斗胸不會對生活及壽命造成不良影響。

中重度漏斗胸，壓迫心肺，導(dǎo)致心肺功能降低，影響生活質(zhì)量和壽命，同時因為外觀異常，兒童和青少年還容易引起自卑等心理障礙。

手術(shù)治療漏斗胸可有效矯正畸形，改善呼吸和心肺功能，減輕心理負擔(dān)，患者滿意度高，遠期效果良好。

常見疑問

問：漏斗胸在手術(shù)后還會復(fù)發(fā)嗎？

答：手術(shù)年齡偏大，年齡越大的患者復(fù)發(fā)幾率越大，因為年齡越大，患者肌肉力量、骨性成分越大，會回壓矯形板造成移位和復(fù)發(fā)。年齡大的，如果沒有影響到心肺功能，可以不做手術(shù)。