顱內(nèi)膽脂瘤

　　顱內(nèi)膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長。 　　其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。 　　該腫瘤生長較為緩慢，但可對周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。 　　一般認(rèn)為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。 　　小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。 　　鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。 　　位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強(qiáng)制性輕癱。 　　腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。 　　位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。 　　膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)蔓延，沿著各種生理通道或間隙侵襲，一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%?？啥喟l(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25:1。以20-50歲發(fā)病最多見，占70%以上。腫瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀，而且一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大，因此確診后一定要盡早手術(shù)。

膽脂瘤雖然名字帶有“瘤”，卻不是真的瘤子，起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干，可為多發(fā)，無明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病。可怕的是，膽脂瘤之所以被冠以“瘤”的名號(hào)，是在于它具備腫瘤的侵襲性，它不會(huì)安分地靜靜待在原地，而是在炎癥刺激下不斷擴(kuò)張，壓迫并侵犯周圍的組織結(jié)構(gòu)，鉆得了骨縫，啃得下骨頭，可是說，膽脂瘤是一顆定時(shí)炸彈，早期確診非常重要，早診早治，切勿措施最佳的手術(shù)治療時(shí)機(jī)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。臨床上，顱內(nèi)膽脂瘤患者根據(jù)腫瘤生長位置的不同可能出現(xiàn)多種癥狀。如小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強(qiáng)制性輕癱。腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)?？偠灾?，不同位置的膽脂瘤患者癥狀表現(xiàn)差異較大，尤其是本病好發(fā)于40歲以上人群導(dǎo)致患者出現(xiàn)癥狀后經(jīng)常和正常的聽力視力變化等混淆，導(dǎo)致就診時(shí)病情已經(jīng)相對較為嚴(yán)重。手術(shù)治療顱內(nèi)膽脂瘤的危害相信不需要過多的強(qiáng)調(diào)，但是患者需要明確本病的治療。目前，臨床上對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對較好！

日前，在唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心神經(jīng)外科趙天智主任好大夫工作站，有患者咨詢：曾有斷斷續(xù)續(xù)3個(gè)月的頭暈，后自行緩解，最近兩天從雙腿酸困，發(fā)展到雙腿僵硬，感覺有點(diǎn)沉，位于膝蓋上面部位，請問趙教授，這是膽脂瘤發(fā)展引起的癥狀嗎？該怎么治療？趙天智主任：根據(jù)現(xiàn)提供的資料，目前雙腿出現(xiàn)的癥狀癥狀和膽脂瘤沒關(guān)系，建議到骨科就診，但膽脂瘤建議盡快手術(shù)?；颊咭蓡枺鹤罱鼉商祀p腿癥狀有減輕了，有輕微腰間盤突出，就診過程中有醫(yī)生說比較小的膽脂瘤在手術(shù)時(shí)，容易掃及周圍別的神經(jīng)，引發(fā)后遺癥，也有建議定期觀察的，請問您覺得膽脂瘤什么時(shí)候合適？另外，右側(cè)橋小腦角區(qū)的膽脂瘤手術(shù)難度如何？會(huì)有哪些后遺癥？只能做開顱手術(shù)嗎？最近很容易累，頭暈的時(shí)候更明顯一些。趙天智主任：目前臨床上對于膽脂瘤只能做開顱手術(shù)，從現(xiàn)有的資料來看，患者的膽脂瘤不是很大，如果和神經(jīng)粘連不是很親密的話，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較小，如果和神經(jīng)粘連親密的話，比較難分，術(shù)中存在騷擾神經(jīng)的可能性，但是大部分的膽脂瘤比較軟，一般都能分離?；颊咭蓡枺哼@個(gè)手術(shù)難度大嗎？查資料了解的這個(gè)膽脂瘤位于顱底，位置比較深，挺害怕手術(shù)的。另外，想聽聽您的建議：是定期觀察呢？還是盡快手術(shù)好？這兩天雙腿又覺得酸軟無力，不愿意站，只想坐或者躺，腰也困，您認(rèn)為這個(gè)癥狀會(huì)不會(huì)是膽脂瘤壓迫了神經(jīng)造成的？去找了骨科醫(yī)生按摩了腰椎，但效果不明顯。趙天智主任：患者雙腿和腰的問題不一定和這個(gè)膽脂瘤有關(guān)系，需要面診評估后判斷，但膽脂瘤還是建議盡早手術(shù)，因?yàn)槟懼鍪且娍p生長，越往后，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)就越大，愈后也沒有早做處理的好。

橋角區(qū)腫瘤患者出現(xiàn)頭痛，聽力下降，耳鳴等癥狀，但有的患者隨著腫瘤的進(jìn)一步增大會(huì)出現(xiàn)面部，下頜部，耳前等三叉神經(jīng)痛的相關(guān)癥狀，這不僅對患者的生活產(chǎn)生了極大的影響，同時(shí)也讓患者誤以為患有三叉神經(jīng)痛而延誤了治療，下面我們就來看一則臨床病例，了解橋角區(qū)腫瘤會(huì)引起三叉神經(jīng)痛嗎？ 孔先生今年46歲，6年前出現(xiàn)左側(cè)面部劇烈疼痛，聽力下降，隨后面部疼痛進(jìn)行性加重并出現(xiàn)下頜部，耳前呈閃電樣，針刺樣劇烈疼痛。早期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院針灸，理療，服藥治療，但久治不愈，反而癥狀加重，一直到出現(xiàn)聽力異常，才進(jìn)行核磁共振檢查，顯示顱內(nèi)左側(cè)橋小角占位病變，進(jìn)一步診斷，明確診斷為左側(cè)橋小角區(qū)占位,初步考慮為：1、膽脂瘤；2、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，需要手術(shù)治療。 術(shù)中可見橋角區(qū)占位性病變，病灶包繞三叉、面聽神經(jīng)，向下擠壓舌咽神經(jīng)，腫瘤顏色呈白色，質(zhì)地適中，在完整的切除后送病理檢查。隨后探查三叉神經(jīng)，見巖靜脈、小腦上動(dòng)脈壓迫三叉神經(jīng)，將該血管與三叉神經(jīng)游離，并填塞特殊墊片，確保三叉神經(jīng)與責(zé)任血管間無明顯直接接觸。 發(fā)性三叉神經(jīng)痛指由于三叉神經(jīng)本身或鄰近組織病變所引起的疼痛癥狀。但除了疼痛以外，還有神經(jīng)系統(tǒng)體征。它可繼發(fā)于橋小腦角，三叉神經(jīng)根或半月神經(jīng)節(jié)部位的腫瘤、血管畸形、動(dòng)脈瘤、蛛網(wǎng)膜炎及多發(fā)性硬化等疾患。 引起繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因： 1、小橋腦角膽脂瘤(表皮樣囊腫)、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、血管瘤和三叉神經(jīng)鞘瘤等； 2、半月神經(jīng)節(jié)腫瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊索瘤等； 3、垂體腺瘤向鞍旁生長伸入兩層硬腦膜之間的腔(Meckel腔)中，此時(shí)，除表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛癥狀外，尚出現(xiàn)垂體功能紊亂體征； 4、顱底部惡性腫瘤，如鼻咽癌及各種轉(zhuǎn)移癌等。

顱內(nèi)膽脂瘤是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干，可為多發(fā)，無明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病。臨床上，顱內(nèi)膽脂瘤患者根據(jù)腫瘤生長位置的不同可能出現(xiàn)多種癥狀，比如小腦橋腦角膽脂瘤患者常以三叉神經(jīng)痛起病并伴有聽力變化；鞍區(qū)膽脂瘤患者通常出現(xiàn)視力視野障礙；腦實(shí)質(zhì)內(nèi)膽脂瘤可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作或眼震、共濟(jì)失調(diào)等等。目前認(rèn)為系胚胎期（妊娠3－5周）神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分所導(dǎo)致，它屬于大腦里的異物，病因可追溯到胚胎期，因此，用手術(shù)切除是最根本的治療方法。任何疾病的發(fā)展都是漸進(jìn)的，是緩慢擴(kuò)展性生長的過程，顱內(nèi)膽脂瘤常沿顱底向蛛網(wǎng)膜下腔、腦的裂隙部位擴(kuò)展，只有在生長較大的時(shí)候才表現(xiàn)出臨床癥狀。病人往往在出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)候才去醫(yī)院檢查出疾病，而這之前，顱內(nèi)膽脂瘤的生長期常持續(xù)許多年。這時(shí)候再用藥物控制，其作用是有限的。因此，對于顱內(nèi)膽脂瘤患者一般建議發(fā)現(xiàn)及時(shí)切除，且手術(shù)相對成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對較好！

牙疼的時(shí)候，你會(huì)怎么辦？ 忍著？吃藥？還是去牙科看??！ 多數(shù)時(shí)候，出現(xiàn)牙疼的朋友都會(huì)按照忍著→吃藥→牙科看病的順序進(jìn)行。但是，必須要提醒的是，牙疼只是一種癥狀，要治療需要解決導(dǎo)致癥狀的原因，而不是簡單地只針對癥狀。 臨床上，有的患者出現(xiàn)牙疼以后一直沒有正規(guī)就診，就是簡單粗暴地拔牙。結(jié)果過了幾年，牙齒沒剩幾顆，牙疼卻一直不緩解，甚至加重！ 從神經(jīng)外科工作中來看，最容易被患者當(dāng)作牙疼治療的是三叉神經(jīng)痛。 三叉神經(jīng)痛是一種病理復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，患者通常出現(xiàn)陣發(fā)性、放電樣、刀割樣的疼痛。病情嚴(yán)重的患者甚至嚴(yán)重到不能正常刷牙洗臉吃飯說話。 臨床上，醫(yī)生根據(jù)三叉神經(jīng)痛發(fā)生的原因，將其分為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛（無器質(zhì)性或功能性病變者）和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（三叉神經(jīng)被壓）治療方法也不一樣。 原發(fā)性：初期選擇藥物（首選卡馬西平）如果藥物不能控制或患者出現(xiàn)明顯的副作用，可以考慮手術(shù)（顯微血管減壓術(shù)）繼發(fā)性：解決導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛的原因，比如如果是腫瘤壓迫了三叉神經(jīng)，切除腫瘤，解除壓迫即可。 從工作中來看，很多三叉神經(jīng)痛患者并不知道原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的區(qū)別，治療上的區(qū)別更是無從談起。 臨床上，有的三叉神經(jīng)痛患者出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛以后選擇藥物治療，可是久久不能控制，實(shí)在受不了，考慮手術(shù)的時(shí)候，做影像檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)是長了腫瘤；也有的患者出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛以后，吃藥、熏蒸、封閉針……持續(xù)治療十五年，但是卻沒有什么效果，最終發(fā)現(xiàn)是長了腦腫瘤。 上述兩例，最終都被診斷為顱內(nèi)膽脂瘤。事實(shí)上，像這兩位患者一樣的病例，并不少見。 顱內(nèi)膽脂瘤也被叫做表皮樣囊腫，發(fā)病率不高，大約占全部腦腫瘤的0.5-1.8%是起源于異位胚胎殘余組織的良性腫瘤。 從臨床的統(tǒng)計(jì)來看，雖然小腦橋腦角、第四腦室、鞍旁、側(cè)腦室、小腦、大腦和腦干等位置都可能長有顱內(nèi)膽脂瘤，但是最常見的生長位置是小腦橋腦角。 有研究表明，70%的顱內(nèi)膽脂瘤患者腫瘤生長以后的主要癥狀表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。最多生長的位置、最主要的表現(xiàn)癥狀，這也是為什么很多顱內(nèi)膽脂瘤患者被當(dāng)作當(dāng)做當(dāng)作三叉神經(jīng)痛治療的主要原因！ 總結(jié) 01 牙疼只是癥狀，治療需要明確原因； 02 牙疼如果持續(xù)治療不緩解，可以考慮三叉神經(jīng)痛； 03 治療三叉神經(jīng)痛首先明確原發(fā)性，還是繼發(fā)性； 04 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛不能忽視顱內(nèi)膽脂瘤導(dǎo)致的可能。

“珍珠瘤”在早期通常沒有什么特殊癥狀，隨著腫瘤的不斷增大，一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀。所以一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大?！罢渲榱觥贝蠖鄶?shù)表現(xiàn)為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，極易誤診為原發(fā)三叉神經(jīng)痛，當(dāng)出現(xiàn)以上癥狀，而又遲遲找不到原因時(shí)，不妨通過顱腦核磁共振排除一下是否為顱內(nèi)膽脂瘤。如果出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛、復(fù)視、重影、聽力下降、面部麻木、走路不穩(wěn)等癥狀患者就要注意了，很有可能是腦中的腫瘤在作祟。因?yàn)榱夹阅[瘤生長緩慢，早期無明顯癥狀，但腫瘤生長到一定體積后，壓迫神經(jīng)就會(huì)出現(xiàn)上述的癥狀。 目前，臨床上對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對較好！如果錯(cuò)過最佳救治時(shí)間，導(dǎo)致腦部出現(xiàn)積水等情況，就可能給患者帶來致命的傷害。腫瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長。其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。該腫瘤生長較為緩慢，但可對周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。 一般認(rèn)為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。 小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。 鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。 位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。 腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強(qiáng)制性輕癱。腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。

“珍珠瘤”在早期通常沒有什么特殊癥狀，隨著腫瘤的不斷增大，一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀。所以一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大?！罢渲榱觥贝蠖鄶?shù)表現(xiàn)為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，極易誤診為原發(fā)三叉神經(jīng)痛，當(dāng)出現(xiàn)以上癥狀，而又遲遲找不到原因時(shí)，不妨通過顱腦核磁共振排除一下是否為顱內(nèi)膽脂瘤。如果出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛、復(fù)視、重影、聽力下降、面部麻木、走路不穩(wěn)等癥狀患者就要注意了，很有可能是腦中的腫瘤在作祟。因?yàn)榱夹阅[瘤生長緩慢，早期無明顯癥狀，但腫瘤生長到一定體積后，壓迫神經(jīng)就會(huì)出現(xiàn)上述的癥狀。目前，臨床上對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對較好！如果錯(cuò)過最佳救治時(shí)間，導(dǎo)致腦部出現(xiàn)積水等情況，就可能給患者帶來致命的傷害。腫瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長。其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。該腫瘤生長較為緩慢，但可對周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。一般認(rèn)為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強(qiáng)制性輕癱。腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位。可偶然被發(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。

今天來的患者名字有意思，叫“將軍”。名字不一般，得的病也富貴——腦子里邊長出“串串珍珠”。話說10年前，將軍出現(xiàn)左耳耳鳴，伴隨而來的是左側(cè)三叉神經(jīng)痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了阻斷術(shù)，效果還不錯(cuò)，這些年來一直沒怎么疼。誰曾想，近4個(gè)月來，將軍時(shí)常感覺頭暈頭痛，左側(cè)三叉神經(jīng)痛又卷土重來。在當(dāng)?shù)刈隽祟^顱核磁，結(jié)果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)異常信號(hào)，在朋友的介紹下來三博找到我。一看片子，影像很典型啊——左側(cè)CPA區(qū)（橋小腦角區(qū)）一串串的珍珠連在一起?！爸涝趺椿厥铝藛幔繉④??！蔽覇査??！安恢腊?，就知道長了東西。”指著這串珍珠，我對將軍說：“看見這些珍珠了沒有？這個(gè)叫珍珠瘤，也叫膽脂瘤，還叫表皮樣囊腫。你這個(gè)三叉神經(jīng)疼和耳鳴，都是因?yàn)檫@些珍珠壓迫三叉神經(jīng)和聽神經(jīng)引起的，擒賊先擒王，把這些珍珠都挖掉了，你的癥狀就緩解了。目前看起來左右都有，以左側(cè)為重，所以你主要表現(xiàn)為左側(cè)三叉神經(jīng)痛和耳鳴。”“哦，是這么回事兒啊。那就聽您的，手術(shù)吧?！笨破找幌拢?，珍珠瘤也稱膽脂瘤。好發(fā)于腦部和耳部，因分布的位置不同，可分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎 。2，橋腦小腦角膽脂瘤（是膽脂瘤最好發(fā)部位）：約70%以三叉神經(jīng)痛起病。少數(shù)以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。3，手術(shù)完全切除是防止復(fù)發(fā)的最好手段。