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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 膽脂瘤又叫表皮樣囊腫或珍珠瘤，起源于異位胚胎殘余組織，是較少見的顱內先天性良性腫瘤，好發(fā)于橋小腦角、鞍區(qū)、枕大池，也可見于四疊體池、四腦室、側腦室，任何年齡均可發(fā)病，年輕的我們做過20歲的，年長的我們做過70多歲的。腫瘤囊壁完整，多較薄，囊內為豆渣樣白色內容物；隨時間進展，內容物不斷增多變大，壓迫周圍腦組織、神經(jīng)、血管而出現(xiàn)臨床癥狀。不同位置的腫瘤可以引起相應的臨床癥狀。腫瘤位于橋小腦角多引起三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、臉部感覺麻木甚至聲音嘶啞、吞咽嗆咳等癥狀。鞍區(qū)膽脂瘤多引起視力下降、視野缺損、垂體功能底下、內分泌紊亂、多飲多尿等癥狀。枕大池膽脂瘤可引起走路不穩(wěn)、共濟失調、頭痛頭暈、腦積水等癥狀。那么發(fā)現(xiàn)膽脂瘤需要怎么治療呢？是否一定需要手術呢？如果腫瘤較小，沒有引起明顯的臨床癥狀，可以先不手術，定期復查磁共振，根據(jù)腫瘤大小及臨床癥狀變化來決定下一步治療。如果腫瘤比較大，而且引起明顯的臨床癥狀，那么就需要手術。膽脂瘤手術效果怎么樣呢？膽脂瘤是一種良性腫瘤，只要不是拖得時間太長，大多數(shù)手術效果較好。顯微鏡下通過腦組織內的自然腔隙，在不損傷腦組織的情況下全切腫瘤。如果腫瘤巨大，包繞周圍神經(jīng)、血管，并且粘連緊密，那么手術效果就可能差一些，能否治愈要看腫瘤的囊壁能否全切除，術中大夫要權衡全切除囊壁的利弊和風險。我們近些年統(tǒng)計腫瘤全切率在95%以上。所以我們建議，如果患者確診膽脂瘤后，盡快到具有一定資質的醫(yī)院就診，采取適合自己的治療手段，切勿錯失最佳的手術治療時機。隨著醫(yī)學技術的進步，手術相對成熟，醫(yī)生在最大程度切除腫瘤的前提下也可以很好的避免對血管和神經(jīng)的損傷，但是手術對醫(yī)療設備和醫(yī)生技術要求較高，因此，選擇權威醫(yī)療機構及專家是治療的關鍵。2022年06月03日
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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 我有個患者，中年男性患。6年前無明顯誘因出現(xiàn)面部疼痛，疼痛每次持續(xù)幾秒鐘到幾分鐘不等，剛開始沒太在意，但癥狀持續(xù)存在。在當?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)右側小腦橋腦角區(qū)存在腫瘤，于是行腫瘤切除術，術后病理為膽質瘤，是一種良性腦瘤。1年前中年男性開始出現(xiàn)頭暈癥狀，并且癥狀逐漸加重。直到1月前到當?shù)蒯t(yī)院復查，才發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，而且腫瘤很大，于是來到我院行再次手術。膽脂瘤也被稱為表皮樣囊腫，來源于異位胚胎殘余組織，是一種先天性的良性腫瘤，一般好發(fā)于腦部、耳部，根據(jù)發(fā)病部位的不同，可分為顱內膽脂瘤、膽脂瘤型中耳炎、外耳道膽脂瘤。我們這位患者便屬于顱內膽脂瘤。膽脂瘤發(fā)病部位不同，可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，這位患者病變位于橋小腦角區(qū)，一般可出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛、頭痛、面部感覺減退、前庭功能減退、耳鳴、耳聾等表現(xiàn)。診斷一般比較容易，根據(jù)患者臨床癥狀，結合頭顱CT、頭顱MRI等檢查即可明確。因為膽脂瘤見縫就鉆，一般會在蛛網(wǎng)膜下腔內彌漫性生長，所以累及范圍比較廣泛。雖然為良性腫瘤，術后也容易復發(fā)，腫瘤復發(fā)后，原手術部位組織粘連、瘢痕化比較明顯，腫瘤的包膜難以徹底切除，所以容易導致術后腫瘤復發(fā)。尤其是像本這位患者，腫瘤部位與腦干、顱神經(jīng)、椎基底動脈及分支粘連、包裹嚴重，術中很難徹底分離包膜，所以完全治愈比較困難，為術后膽脂瘤復發(fā)留下隱患。所以，即使膽脂瘤為良性腫瘤，當患有膽脂瘤時，應積極診治，越早發(fā)現(xiàn)腫瘤越小，全切除率高，復發(fā)可能性就越低。手術后一定要定期復查，早發(fā)現(xiàn)可能的腫瘤復發(fā)，早治療。本例復發(fā)膽質瘤瘤體巨大，手術非常困難。所幸的是，這次還是全切除了腫瘤，術后恢復良好，復查磁共振顯示腫瘤已經(jīng)切除干凈。病人也恢復了正常生活和工作。2021年10月10日1007
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 常常顏面部會發(fā)生疼痛，且疼痛在頭面部，發(fā)病驟發(fā)，驟停、閃電樣、刀割樣、燒灼樣、頑固性、難以忍受的劇烈性疼痛；說話、洗臉、刷牙或微風拂面，甚至走路時都會導致陣發(fā)性時的劇烈疼痛；疼痛歷時數(shù)秒或數(shù)分鐘，疼痛呈周期性發(fā)作，發(fā)作間歇期同正常人一樣。這種疼痛并非是簡單的牙痛、頭痛，臨床上被稱為三叉神經(jīng)痛，同時也被稱為“天下第一痛”。三叉神經(jīng)痛痛在身體，但摧毀的往往是患者的心理——由無休止的疼痛引發(fā)的絕望心理。劇烈“面部疼痛”，原是顱內膽脂瘤壓迫三叉神經(jīng)所致事實上，以上的總結并不夸張，對三叉神經(jīng)痛的患者和家屬來說，疼痛發(fā)作時非常人能夠忍受。陜西省渭南31歲的雷先生，半年前左側面頰出現(xiàn)閃電樣、短暫而劇烈的疼痛，每次發(fā)作時間由數(shù)秒至1-2分鐘不等，可驟然停止，疼痛間隙左側面頰部位有灼燒的感覺。每次發(fā)作周期可持續(xù)數(shù)周或者數(shù)月不等。造成了嚴重的生活影響，隨后到當?shù)蒯t(yī)院以為是牙痛，服用止疼藥后效果不佳。近一個月疼痛癥狀逐漸加重，發(fā)作頻率也越來越頻繁，強烈的疼痛導致不敢吃飯、喝水。為了進一步診療，緩解疼痛癥狀。進行頭顱核磁共振檢查后，發(fā)現(xiàn)腳間池、橋前池左側及左側橋小腦區(qū)展位病變，懷疑是表皮樣囊腫、繼發(fā)三叉神經(jīng)痛（左側），兩周前，西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科姜海濤教授為其進行腫瘤切除及三叉神經(jīng)后根部分切斷手術后疼痛癥狀消失。西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科姜海濤教授介紹：“根據(jù)雷先生的影像檢查結果顯示是典型的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，由于左側橋小腦角區(qū)占位病變壓迫神經(jīng)導致，可能是表皮樣囊腫，也就是膽脂瘤（常被稱為珍珠瘤），小腦橋腦角膽脂瘤常以三叉神經(jīng)痛起?。?0%），腫瘤可沿著各種生理通道或間隙侵襲，一旦發(fā)現(xiàn)應該盡早手術切除。為了能夠提高根除三叉神經(jīng)痛的效果，在切除腫瘤的同時還需進行三叉神經(jīng)后根部分切斷手術”兩周前，交大一附院三叉神經(jīng)痛治療組姜海濤教授，全麻下進行幕下開顱腫瘤切除手術及三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術，手術后效果立竿見影，疼痛消失。術后雷先生告訴激動的說“面部疼痛終于消失了，一度因為三叉神經(jīng)痛絕望想要結束生命，現(xiàn)在終于不再受病痛折磨了……”2021年07月08日772
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 顱內膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質光澤，鏡下呈薄層纖維結締組織，內面為復層鱗狀表皮細胞，富含角化細胞，內部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內為部分多角細胞，中心含細胞碎屑、脂質結晶。由于上皮朝向囊內不斷脫落角化的細胞，使得囊腫內容物逐漸增多，腫瘤生長。 其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。 該腫瘤生長較為緩慢，但可對周邊組織產(chǎn)生破壞而導致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復發(fā)作。 一般認為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。 小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。 鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導致顱內壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。 位于腦實質內時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側強制性輕癱。 腦室內膽脂瘤則多見于側腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。 位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位。可偶然被發(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內。 膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內蔓延，沿著各種生理通道或間隙侵襲，一般認為顱內膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%?？啥喟l(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25:1。以20-50歲發(fā)病最多見，占70%以上。腫瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀，而且一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大，因此確診后一定要盡早手術。2021年04月06日1630
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 膽脂瘤雖然名字帶有“瘤”，卻不是真的瘤子，起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側腦室、大腦、小腦和腦干，可為多發(fā)，無明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病?？膳碌氖牵懼鲋员还谝浴傲觥钡拿?，是在于它具備腫瘤的侵襲性，它不會安分地靜靜待在原地，而是在炎癥刺激下不斷擴張，壓迫并侵犯周圍的組織結構，鉆得了骨縫，啃得下骨頭，可是說，膽脂瘤是一顆定時炸彈，早期確診非常重要，早診早治，切勿措施最佳的手術治療時機，降低手術風險。臨床上，顱內膽脂瘤患者根據(jù)腫瘤生長位置的不同可能出現(xiàn)多種癥狀。如小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導致顱內壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實質內時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側強制性輕癱。腦室內膽脂瘤則多見于側腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位。可偶然被發(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內?？偠灾煌恢玫哪懼龌颊甙Y狀表現(xiàn)差異較大，尤其是本病好發(fā)于40歲以上人群導致患者出現(xiàn)癥狀后經(jīng)常和正常的聽力視力變化等混淆，導致就診時病情已經(jīng)相對較為嚴重。手術治療顱內膽脂瘤的危害相信不需要過多的強調，但是患者需要明確本病的治療。目前，臨床上對于顱內膽脂瘤的治療以手術切除為主，且手術相對成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術治療效果也相對較好！2021年03月17日1429
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 橋角區(qū)腫瘤患者出現(xiàn)頭痛，聽力下降，耳鳴等癥狀，但有的患者隨著腫瘤的進一步增大會出現(xiàn)面部，下頜部，耳前等三叉神經(jīng)痛的相關癥狀，這不僅對患者的生活產(chǎn)生了極大的影響，同時也讓患者誤以為患有三叉神經(jīng)痛而延誤了治療，下面我們就來看一則臨床病例，了解橋角區(qū)腫瘤會引起三叉神經(jīng)痛嗎？ 孔先生今年46歲，6年前出現(xiàn)左側面部劇烈疼痛，聽力下降，隨后面部疼痛進行性加重并出現(xiàn)下頜部，耳前呈閃電樣，針刺樣劇烈疼痛。早期在當?shù)蒯t(yī)院針灸，理療，服藥治療，但久治不愈，反而癥狀加重，一直到出現(xiàn)聽力異常，才進行核磁共振檢查，顯示顱內左側橋小角占位病變，進一步診斷，明確診斷為左側橋小角區(qū)占位,初步考慮為：1、膽脂瘤；2、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，需要手術治療。 術中可見橋角區(qū)占位性病變，病灶包繞三叉、面聽神經(jīng)，向下擠壓舌咽神經(jīng)，腫瘤顏色呈白色，質地適中，在完整的切除后送病理檢查。隨后探查三叉神經(jīng)，見巖靜脈、小腦上動脈壓迫三叉神經(jīng)，將該血管與三叉神經(jīng)游離，并填塞特殊墊片，確保三叉神經(jīng)與責任血管間無明顯直接接觸。 發(fā)性三叉神經(jīng)痛指由于三叉神經(jīng)本身或鄰近組織病變所引起的疼痛癥狀。但除了疼痛以外，還有神經(jīng)系統(tǒng)體征。它可繼發(fā)于橋小腦角，三叉神經(jīng)根或半月神經(jīng)節(jié)部位的腫瘤、血管畸形、動脈瘤、蛛網(wǎng)膜炎及多發(fā)性硬化等疾患。 引起繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因： 1、小橋腦角膽脂瘤(表皮樣囊腫)、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、血管瘤和三叉神經(jīng)鞘瘤等； 2、半月神經(jīng)節(jié)腫瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊索瘤等； 3、垂體腺瘤向鞍旁生長伸入兩層硬腦膜之間的腔(Meckel腔)中，此時，除表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛癥狀外，尚出現(xiàn)垂體功能紊亂體征； 4、顱底部惡性腫瘤，如鼻咽癌及各種轉移癌等。2020年09月30日1284
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 牙疼的時候，你會怎么辦？ 忍著？吃藥？還是去牙科看?。? 多數(shù)時候，出現(xiàn)牙疼的朋友都會按照忍著→吃藥→牙科看病的順序進行。但是，必須要提醒的是，牙疼只是一種癥狀，要治療需要解決導致癥狀的原因，而不是簡單地只針對癥狀。 臨床上，有的患者出現(xiàn)牙疼以后一直沒有正規(guī)就診，就是簡單粗暴地拔牙。結果過了幾年，牙齒沒剩幾顆，牙疼卻一直不緩解，甚至加重！ 從神經(jīng)外科工作中來看，最容易被患者當作牙疼治療的是三叉神經(jīng)痛。 三叉神經(jīng)痛是一種病理復雜的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，患者通常出現(xiàn)陣發(fā)性、放電樣、刀割樣的疼痛。病情嚴重的患者甚至嚴重到不能正常刷牙洗臉吃飯說話。 臨床上，醫(yī)生根據(jù)三叉神經(jīng)痛發(fā)生的原因，將其分為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛（無器質性或功能性病變者）和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（三叉神經(jīng)被壓）治療方法也不一樣。 原發(fā)性：初期選擇藥物（首選卡馬西平）如果藥物不能控制或患者出現(xiàn)明顯的副作用，可以考慮手術（顯微血管減壓術）繼發(fā)性：解決導致三叉神經(jīng)痛的原因，比如如果是腫瘤壓迫了三叉神經(jīng)，切除腫瘤，解除壓迫即可。 從工作中來看，很多三叉神經(jīng)痛患者并不知道原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的區(qū)別，治療上的區(qū)別更是無從談起。 臨床上，有的三叉神經(jīng)痛患者出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛以后選擇藥物治療，可是久久不能控制，實在受不了，考慮手術的時候，做影像檢查，結果發(fā)現(xiàn)是長了腫瘤；也有的患者出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛以后，吃藥、熏蒸、封閉針……持續(xù)治療十五年，但是卻沒有什么效果，最終發(fā)現(xiàn)是長了腦腫瘤。 上述兩例，最終都被診斷為顱內膽脂瘤。事實上，像這兩位患者一樣的病例，并不少見。 顱內膽脂瘤也被叫做表皮樣囊腫，發(fā)病率不高，大約占全部腦腫瘤的0.5-1.8%是起源于異位胚胎殘余組織的良性腫瘤。 從臨床的統(tǒng)計來看，雖然小腦橋腦角、第四腦室、鞍旁、側腦室、小腦、大腦和腦干等位置都可能長有顱內膽脂瘤，但是最常見的生長位置是小腦橋腦角。 有研究表明，70%的顱內膽脂瘤患者腫瘤生長以后的主要癥狀表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。最多生長的位置、最主要的表現(xiàn)癥狀，這也是為什么很多顱內膽脂瘤患者被當作當做當作三叉神經(jīng)痛治療的主要原因！ 總結 01 牙疼只是癥狀，治療需要明確原因； 02 牙疼如果持續(xù)治療不緩解，可以考慮三叉神經(jīng)痛； 03 治療三叉神經(jīng)痛首先明確原發(fā)性，還是繼發(fā)性； 04 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛不能忽視顱內膽脂瘤導致的可能。2020年07月22日1538
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 “珍珠瘤”在早期通常沒有什么特殊癥狀，隨著腫瘤的不斷增大，一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀。所以一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大?！罢渲榱觥贝蠖鄶?shù)表現(xiàn)為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，極易誤診為原發(fā)三叉神經(jīng)痛，當出現(xiàn)以上癥狀，而又遲遲找不到原因時，不妨通過顱腦核磁共振排除一下是否為顱內膽脂瘤。如果出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛、復視、重影、聽力下降、面部麻木、走路不穩(wěn)等癥狀患者就要注意了，很有可能是腦中的腫瘤在作祟。因為良性腫瘤生長緩慢，早期無明顯癥狀，但腫瘤生長到一定體積后，壓迫神經(jīng)就會出現(xiàn)上述的癥狀。 目前，臨床上對于顱內膽脂瘤的治療以手術切除為主，且手術相對成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術治療效果也相對較好！如果錯過最佳救治時間，導致腦部出現(xiàn)積水等情況，就可能給患者帶來致命的傷害。腫瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質光澤，鏡下呈薄層纖維結締組織，內面為復層鱗狀表皮細胞，富含角化細胞，內部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內為部分多角細胞，中心含細胞碎屑、脂質結晶。由于上皮朝向囊內不斷脫落角化的細胞，使得囊腫內容物逐漸增多，腫瘤生長。其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。該腫瘤生長較為緩慢，但可對周邊組織產(chǎn)生破壞而導致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復發(fā)作。 一般認為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。 小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。 鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導致顱內壓增高。 位于鞍旁者亦可向中顱窩擴展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實質內時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調等。 腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側強制性輕癱。腦室內膽脂瘤則多見于側腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位。可偶然被發(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內。2020年01月24日2125
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 一、概述表皮樣囊腫是由外胚層的皮膚及其附件（包涵體）發(fā)展而成，為胚胎發(fā)育早期3~5周時神經(jīng)管脫離外胚層而閉合時將皮膚附件包埋在顱內而發(fā)生的異位殘留。又叫表皮樣囊腫、表皮瘤。 二、病因由外胚層的皮膚及其附件（包涵體）發(fā)展而成。 三、典型癥狀病程發(fā)展緩慢，平均5年，體征較多，但癥狀多較輕，根據(jù)所處部位不同表現(xiàn)各異：1.橋小腦角表皮樣囊腫首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3，晚期表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征；可有面肌痙攣、耳鳴、耳聾、頭痛，面部感覺減退、面肌力弱、聽力減退、共濟失調、吞咽和迷走神經(jīng)麻痹、咀嚼肌萎縮、前庭功能減退、偏身力弱或感覺減退等。2.顱中凹表皮樣囊腫主要為三叉神經(jīng)損害而出現(xiàn)面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱，可有視力視野改變和眼球運動障礙。3.腦實質內表皮樣囊腫大腦者多有癲癇發(fā)作、精神癥狀和輕偏癱，小腦者多有共濟失調。4.腦室內表皮樣囊腫顱內高壓、癲癇和輕偏癱（側腦室）、走路不穩(wěn)（第四腦室）。5.鞍區(qū)表皮樣囊腫緩慢進展的視力減退并逐漸出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，可有額葉癥狀、下丘腦和垂體損害表現(xiàn)、室間孔阻塞的顱內壓增高和大腦腳受累的錐體束征。6.硬膜外表皮樣囊腫多起源于顱骨板障，可有皮下腫物和顱內壓增高。 四、并發(fā)癥無菌性腦膜炎、顱內高壓、共濟失調等。 五、檢查腦脊液檢查，X線平片、CT、MRI等檢查。 六、治療治療方針以手術切除為主。力爭全切，但囊壁與神經(jīng)、血管和腦干粘連緊密者以及沿蛛網(wǎng)膜下腔廣泛生長者難以做到一次手術全切除。手術治療先切除囊內部分、再分塊切除包膜，與重要結構粘連緊密的包膜不強求全切除，切除后以生理鹽水反復沖洗以防術后無菌性腦膜炎。其他治療術后并發(fā)癥治療：以無菌性腦膜炎為主，需予以激素治療、反復腰穿或引流、或腦室引流（位于腦室者）。 七、護理日常護理1.堅持功能鍛煉。2.傷口處避免抓撓，以免感染，如出現(xiàn)傷口紅腫、痛、液體滲出等。3.出院一月后方能洗澡，擦洗身上時避開傷口皮膚；保持情緒穩(wěn)定，勞逸結合，避免情緒激動，多聽音樂。4.遵醫(yī)囑復診和隨訪。飲食調理加強營養(yǎng)，進食高蛋白（奶、畜肉、禽肉、蛋類、魚蝦、干果類）、高維生素、高纖維素、易消化食物，多食水果、蔬菜。2019年09月22日2456
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