顱內(nèi)靜脈竇血栓

顱內(nèi)靜脈竇血栓（CVST）是一種特殊類型的腦血管疾病，發(fā)生率不足所有卒中的 1%，具有潛在致死性，血栓可起源于顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)的任何部位，可以不斷延伸，累及多部位、多血管。

通常以兒童和青壯年多見，而兒童患者中又以感染引起的側(cè)竇和海綿竇多見。

根據(jù)病變性質(zhì)，CVST 可分為炎癥型和非炎癥型兩類。

• 炎癥型中海綿竇和橫竇是最常受累的部位。
• 非炎癥型中上矢狀竇最容易受累。

特發(fā)性病因尚不明確，繼發(fā)性病因如下。

炎性顱內(nèi)靜脈血栓

炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成均繼發(fā)于感染病灶，最常發(fā)生在海綿竇和乙狀竇。

• 顏面部病灶，特別是危險三角內(nèi)的癤、癰等化膿性病變易通過眼靜脈進入海綿竇。
• 耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙狀竇血栓形成。
• 蝶竇或篩竇炎癥，通過篩靜脈或破壞蝶竇壁而入海綿竇。
• 頸深部或扁桃體周圍膿腫、上頜骨骨髓炎等可沿翼靜脈叢或侵入頸靜脈而累及橫竇、巖竇、海綿竇。
• 腦膜炎、腦膿腫可經(jīng)皮質(zhì)靜脈累及上矢狀竇。
• 全身性感染，如各種細菌感染引起的敗血癥。

非炎性顱內(nèi)靜脈血栓

非炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成病因及危險因素中，有各種導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài)的疾病或綜合癥。

• 全身衰竭、脫水、慢性消耗性疾患。
• 妊娠及產(chǎn)褥期。
• 腦外傷。
• 血液病，如真性紅細胞增多癥、急性淋巴細胞白血病、血小板增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿癥、先天性或獲得性凝血機制障礙等。
• 自身免疫性疾病，如 Bechet 病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎抗磷脂抗體綜合征。
• 外科手術(shù)。
• 先天性或獲得性心臟病。
• 長期口服避孕藥。
• 同一姿勢久坐，頸部血脈不通導(dǎo)致。如長期在電腦前。

首發(fā)表現(xiàn)

CVST 的臨床表現(xiàn)復(fù)雜而無特異性，主要為顱內(nèi)壓增高和皮質(zhì)受損表現(xiàn)。

首發(fā)癥狀主要為頭痛（約 80％患者有頭痛） 伴嘔吐（特別是噴射狀嘔吐） 及視乳頭水腫，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作，也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病。

各部位發(fā)病特點

CVST 的臨床表現(xiàn)與部位有關(guān)，各個部位特點如下。

• 上矢狀竇（SSS）血栓形成
  是 CVST、最常見的發(fā)病部位。

  呈急性或亞急性起病，最主要的臨床表現(xiàn)是頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。

• 海綿竇血栓形成
  起病急驟，伴有高熱、眼眶部疼痛及眶部壓痛，常伴劇烈頭痛、惡心和嘔吐，并可出現(xiàn)意識障礙。

  眼靜脈回流受阻使球結(jié)膜水腫、患側(cè)眼球突出、眼瞼不能閉合和眼周軟組織紅腫。

  動眼神經(jīng)常與滑車、外展及三叉神經(jīng)第 1、2 支同時受累，出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球運動受限、眼球固定和復(fù)視、三叉神經(jīng)第 1、2 支分布區(qū)痛覺減退、角膜反射消失等。

• 橫竇—乙狀竇血栓形成
  常由化膿性乳突炎或中耳炎引起。主要的癥狀如下。

  化膿性中耳炎的感染和中毒癥狀：耳后乳突紅腫熱痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)及外周血自細胞增高，頭皮及乳突周圍靜脈怒張。

  腦神經(jīng)受累癥狀：顱內(nèi)高壓或局部感染擴散到局部的巖骨致第 Ⅵ 對腦神經(jīng)麻痹，可出現(xiàn)復(fù)視；第 Ⅸ、X、Ⅺ 腦神經(jīng)可因擴張的頸靜脈壓迫，而出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征(吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞及同側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌無力萎縮)。

  顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等，嚴重者出現(xiàn)昏迷和癲癇發(fā)作。

本病由于癥狀上缺乏特異性，常被誤診。磁共振靜脈成像（MRV）和數(shù)字減影血管造影（DSA）等現(xiàn)代影像診斷設(shè)備的出現(xiàn)和神經(jīng)放射學(xué)診斷水平的提高，使本病的檢出率顯著增高。主要檢查方法如下。

• 顱腦 CT：提示顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)是否形成血栓。
• 磁共振靜脈成像：顯示顱內(nèi)靜脈竇的情況。
• 顱腦血管造影：可顯示靜脈竇主干閉塞，為診斷顱內(nèi)靜脈血栓形成的金標準。

病因治療

對感染性 CVST 應(yīng)積極進行抗炎治療。應(yīng)參考腦脊液、血液等化驗檢查結(jié)果，予足量、足療程的抗生素。

對非感染性 CVST 要根據(jù)已知或可能的病因進行相應(yīng)治療并糾正脫水、增加血容量、降低血粘度、改善血液循環(huán)。

另外應(yīng)避免各種危險因素，如口服避孕藥、長期脫水等。

對癥治療

包括抗癲癇、降顱高壓、控制精神癥狀、止痛等治療。

另外對于意識障礙的患者應(yīng)加強基礎(chǔ)護理及支持治療，并預(yù)防并發(fā)癥。

抗凝治療

抗凝治療可明顯改善臨床癥狀，預(yù)防血栓的擴展，改善顱內(nèi)靜脈血液回流，降低出血的危險，并為纖維蛋白自行溶解提供了時間。最終可使閉塞的靜脈竇部分或完全再通。

美國和歐洲 CVST 的治療指南都推薦采用普通肝素或低分子肝素治療，甚至對伴有出血性腦梗塞的患者。歐洲將肝素作為 CVST 的一線治療。

通過肝素治療使 APTT 延長為正常值的 2～2.5 倍。一旦病情穩(wěn)定，即可開始華法林治療。國際上的治療目標是使 INR 維持在 2～3（正常值 0.77-1.29）之間。

一般認為，對于繼發(fā)性 CVST，給藥持續(xù)時間 3 個月；原發(fā)性遺傳性血栓形成傾向的病人，給藥時間為 6~12 個月。對于存在兩個或更多的易患因素或“危險事件因素”者，以及嚴重的遺傳性血栓形成傾向的病人，可以選擇長期的抗凝治療。

用藥期間定期監(jiān)測凝血。低分子肝素皮下注射與靜脈注射比較，具有出血少、不需要監(jiān)測凝血指標等優(yōu)點?？鼓委熆蓡为殤?yīng)用，也可和其他方法結(jié)合使用。

肝素治療禁忌證

• 既往有出血性疾病，或現(xiàn)有傷口滲血、痔瘡出血等出血表現(xiàn)
• 1 個月內(nèi)曾行外科手術(shù)、分娩、器官活檢。
• 妊娠。
• 正在使用其他抗凝劑或其他影響凝血功能的藥物。
• 嚴重的心、肝、腎功能不全。

血管內(nèi)治療

經(jīng)充分藥物治療后仍有持續(xù)性 CVST 和神經(jīng)癥狀惡化的患者可行血管內(nèi)治療，血管內(nèi)治療常與抗凝治療同時進行，而非取而代之。

• 經(jīng)皮股靜脈途徑接觸性溶栓治療
  一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物濃度，做到了接觸溶栓，另一方面，經(jīng)微導(dǎo)管內(nèi)持續(xù)緩慢泵入溶栓藥物，使藥物反復(fù)循環(huán)溶栓，增加靜脈竇再通率。

  缺點是對皮層和深部靜脈血栓溶栓效果差，而且發(fā)生血管壁損傷的可能性較大。

• 機械性破栓
  可增加血栓與血栓溶解劑的接觸面積，提高溶栓效率，增加靜脈竇主干再通率。多用于血栓形成時間較長，尿激酶溶栓效果不顯著或伴有顱內(nèi)出血，嚴格限制尿激酶使用者。

• 動脈溶栓治療
  優(yōu)點：溶栓藥物隨著血液循環(huán)流經(jīng)皮層靜脈和深靜脈，促進血栓溶解。

  缺點：當靜脈竇閉塞較完全時，血液多經(jīng)靜脈側(cè)枝循環(huán)回流，溶栓藥物與血栓無法接觸，不能較好的起到溶栓作用。

• 靜脈竇內(nèi)支架成形術(shù)
  對于外傷性、手術(shù)損傷或腫瘤累及所致局限性靜脈竇狹窄和對尿激酶不敏感的局限性陳舊性血栓形成者，支架輔助的靜脈竇成形術(shù)更為有效。

  靜脈竇內(nèi)支架成形術(shù)的關(guān)鍵是術(shù)前必須證實顱內(nèi)壓升高是否是由于局限性靜脈竇狹窄所致。局限性狹窄靜脈竇兩側(cè)壓力差超過 15cmH2O 者，考慮進行支架成形術(shù)。

  由于靜脈竇內(nèi)血流緩慢，加上血栓后靜脈竇壁內(nèi)皮細胞損傷，支架置入后易發(fā)生支架內(nèi)血栓形成，導(dǎo)致靜脈竇再狹窄或閉塞，因此術(shù)后必須嚴格、長時間抗凝和抗血小板治療。

• 多途徑聯(lián)合血管內(nèi)治療
  視患者具體情況選擇不同的血管內(nèi)治療方法并聯(lián)合應(yīng)用，可提高臨床效果、縮短治療時間、減少藥物劑量、降低并發(fā)癥。

外科治療

包括開顱靜脈竇血栓清除術(shù)、靜脈搭橋手術(shù)、開顱減壓術(shù)等。

• 臥床休息，避免勞累，心情放松。
• 抽搐或癲癇發(fā)作者，應(yīng)加強看護；意識不清或肢體活動障礙者，應(yīng)經(jīng)常幫助更換體位，防止皮膚壓瘡。
• 密切觀察患者生命體征、病情變化，如有異常，及時復(fù)診。
• 給予清淡、易消化、高蛋白、高熱量、高維生素的飲食，加強營養(yǎng)支持。

如積極治療，總體預(yù)后較好，死亡率不超過 10％。