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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 Lancet---了解特發(fā)性顱內(nèi)高壓:機(jī)制、管理和未來(lái)方向特發(fā)性顱內(nèi)高壓是一種以顱內(nèi)壓升高為特征的疾病，主要發(fā)生在年輕肥胖女性身上。發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，但已提出了幾個(gè)病因。癥狀包括頭痛、視力喪失、搏動(dòng)性耳鳴、背部和頸部疼痛，但臨床表現(xiàn)變化很大。雖然很少有研究支持循證管理，但最近的一些進(jìn)展有可能加強(qiáng)對(duì)疾病原因的了解并指導(dǎo)治療決策。特發(fā)性顱內(nèi)高壓治療試驗(yàn)(IIHTT)的研究人員報(bào)告了乙酰唑胺對(duì)輕度視力喪失患者的有益作用。研究還證實(shí)，減肥是一種有效的改善疾病的治療方法，研究新治療方法的進(jìn)一步臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行中。特發(fā)性顱內(nèi)高壓的發(fā)病率預(yù)計(jì)會(huì)隨著肥胖率的增加而增加;努力減少診斷延誤和確定新的有效治療方法將是滿足越來(lái)越多患者需求的關(guān)鍵。介紹特發(fā)性顱內(nèi)高壓以顱內(nèi)壓升高的體征和癥狀為特征，沒(méi)有明確的發(fā)病機(jī)制。這種疾病與肥胖密切相關(guān)，患者大多是女性，通常處于育齡期。特發(fā)性顱內(nèi)高壓的常見(jiàn)癥狀包括頭痛、視力喪失、搏動(dòng)性耳鳴、背部和頸部疼痛，但臨床表現(xiàn)變化很大，這可能導(dǎo)致診斷延誤。如果不及時(shí)治療，這種疾病會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的視覺(jué)疾病。診斷通?；谧钚滦抻喌腄andy標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)要求存在ICP升高，通常為乳頭狀水腫，且無(wú)可識(shí)別的繼發(fā)原因。以前，很少有證據(jù)指導(dǎo)特發(fā)性顱內(nèi)高壓的治療，但重要的前瞻性研究已經(jīng)大大提高了對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)，包括特發(fā)性顱內(nèi)高壓治療試驗(yàn)(IIHTT)，其中研究了乙酰唑胺對(duì)輕度視力喪失患者的影響，并研究了低熱量飲食(導(dǎo)致體重減輕)對(duì)顱內(nèi)壓和特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥狀和體征的影響。在這篇綜述中，我們強(qiáng)調(diào)了在過(guò)去十年中取得的進(jìn)展，提供了成人特發(fā)性顱內(nèi)高壓的發(fā)病機(jī)制、診斷和治療方面的最新進(jìn)展。我們?cè)谶@里沒(méi)有詳細(xì)考慮這種疾病的實(shí)際管理，但我們借鑒了最新的發(fā)現(xiàn)和當(dāng)?shù)氐膶I(yè)知識(shí)(即，在作者的機(jī)構(gòu)中)，提出了一種特發(fā)性顱內(nèi)高壓的急性管理方法。最后，我們簡(jiǎn)要地討論了可能影響預(yù)后的因素，并考慮了未來(lái)的研究方向。流行病學(xué)特發(fā)性顱內(nèi)高壓通常見(jiàn)于肥胖和育齡婦女，在世界范圍內(nèi)，這一群體每年的發(fā)病率約為每10萬(wàn)人中12-20人，但在一般人群中，每年的發(fā)病率僅為每10萬(wàn)人中0.5-2人(表1)。由于缺乏大型流行病學(xué)研究，男性和兒科人群的患病率記錄很少，據(jù)報(bào)道，特發(fā)性顱內(nèi)高壓患兒的肥胖率比女性低，并且在這些人群中往往存在更多的非典型特征。雖然沒(méi)有對(duì)整個(gè)英國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)高壓的患病率或發(fā)病率進(jìn)行評(píng)估，但在謝菲地區(qū)和北愛(ài)爾蘭進(jìn)行了小型回顧性病例回顧。據(jù)報(bào)道，謝菲地區(qū)的發(fā)病率為每年每10萬(wàn)人1.56人，北愛(ài)爾蘭為每年每10萬(wàn)人0.5人。以色列進(jìn)行了一項(xiàng)關(guān)于特發(fā)性顱內(nèi)高壓最大的回顧性研究，納入了428例新發(fā)特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者。調(diào)查人員報(bào)告在一般人群中發(fā)病率為每年每10萬(wàn)人中2.02人，在育齡婦女中發(fā)病率上升到每年每10萬(wàn)人中5.49人。平均診斷年齡在25-36歲之間，女性明顯占優(yōu)勢(shì);一項(xiàng)針對(duì)721例特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的大型回顧性研究顯示，只有66例(9%)為男性。在所有研究的總隊(duì)列中，特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中有57-100%為肥胖(表1)。世衛(wèi)組織報(bào)告稱，1997年至2002年間，英國(guó)肥胖率翻了一番，1990年至2006年間，美國(guó)肥胖率翻了三倍。假設(shè)肥胖使個(gè)體易患特發(fā)性顱內(nèi)高壓，那么該疾病的發(fā)病率預(yù)計(jì)將隨著全球肥胖流行而上升。發(fā)病機(jī)制特發(fā)性顱內(nèi)高壓的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，雖然沒(méi)有一個(gè)統(tǒng)一的理論來(lái)解釋這種疾病的發(fā)展，但I(xiàn)CP的失調(diào)是研究的一個(gè)重要焦點(diǎn)。有三種主要的顱內(nèi)機(jī)制被認(rèn)為導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，包括腦脊液動(dòng)力學(xué)紊亂，如腦脊液分泌過(guò)多和流出梗阻，以及靜脈竇壓升高(圖1)。歷史上，病例系列表明體重是一個(gè)促進(jìn)因素;在過(guò)去的5-10年里，特發(fā)性顱內(nèi)高壓的潛在激素和代謝原因已經(jīng)出現(xiàn)。在接下來(lái)的章節(jié)中，我們將考慮與特發(fā)性顱內(nèi)高壓發(fā)病機(jī)制有關(guān)的各種機(jī)制的證據(jù)。腦脊液分泌過(guò)多神經(jīng)系統(tǒng)通常含有約140mL的腦脊液，總?cè)萘棵刻旄鼡Q3-4次脈絡(luò)膜叢負(fù)責(zé)大部分腦脊液的分泌。最初的輸注研究結(jié)果表明腦脊液產(chǎn)生增加在特發(fā)性顱內(nèi)高壓中的作用，然而，這一發(fā)現(xiàn)并沒(méi)有得到后來(lái)試驗(yàn)結(jié)果的支持MRI研究并沒(méi)有提供關(guān)于分泌變化的結(jié)論性發(fā)現(xiàn)，尤其是因?yàn)檠芯康幕颊邤?shù)量少，而且成像序列需要數(shù)學(xué)假設(shè)。已知腦脊液分泌過(guò)多的脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤患者會(huì)出現(xiàn)腦積水和腦室增大，而特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者腦室保持正常大小。然而，脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤可能存在宏觀或微觀層面的阻礙因素，兩種疾病的分泌放大程度可能不同。腦脊液流出阻塞控制腦脊液引流的機(jī)制尚不明確。經(jīng)典觀點(diǎn)認(rèn)為，蛛網(wǎng)膜顆粒對(duì)腦脊液的清除起主要作用然而，有證據(jù)支持腦脊液通過(guò)哺乳動(dòng)物的淋巴系統(tǒng)流出腦脊液吸收減少可能導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，同位素輸注研究結(jié)果支持這一觀點(diǎn)，表明特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的清除延遲。但其他阻塞引流的病理(如蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦膜炎)可導(dǎo)致交通性腦積水，這在特發(fā)性顱內(nèi)高壓中未見(jiàn)。腦脊液的吸收取決于靜脈竇和蛛網(wǎng)膜下腔之間的壓力梯度，靜脈壓力升高需要腦脊液壓力同時(shí)升高以維持吸收率。靜脈竇壓靜脈竇狹窄引起的靜脈竇壓力升高(圖2)越來(lái)越被認(rèn)為是顱內(nèi)高壓發(fā)病的一個(gè)相關(guān)因素。這些事件常見(jiàn)于特發(fā)性顱內(nèi)高壓，尤其是橫竇。然而，在一項(xiàng)51例靜脈竇狹窄患者的研究中，狹窄程度與臨床結(jié)果或腦脊液壓力無(wú)關(guān)。腦脊液引流出來(lái)（腰大池引流）或轉(zhuǎn)移（腦脊液腹腔分流），導(dǎo)致顱內(nèi)壓降低，已被證明可以緩解狹窄，這表明靜脈竇狹窄是特發(fā)性顱內(nèi)高壓病理過(guò)程的結(jié)果，而不是疾病的原因。腦水腫腦水腫被認(rèn)為會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，盡管全身性水腫與意識(shí)下降有關(guān)，這在特發(fā)性顱內(nèi)高壓中未見(jiàn)。1956年，Joynt和Sahs在腦活組織檢查中發(fā)現(xiàn)水腫，然而，這些發(fā)現(xiàn)在尸檢組織或幸存的Joynt和Sahs切片檢查中沒(méi)有得到重復(fù)。一項(xiàng)彌散加權(quán)成像研究報(bào)告了少量腦水腫，但Bastin及其同事的定量MRI研究未發(fā)現(xiàn)彌散性腦水腫與特發(fā)性顱內(nèi)高壓之間存在聯(lián)系的證據(jù)。圖1：顱內(nèi)壓升高的三種主要顱內(nèi)機(jī)制已被提出:靜脈竇壓升高，蛛網(wǎng)膜顆?；蛄馨凸艿哪X脊液引流減少，脈絡(luò)膜叢的腦脊液生成增強(qiáng)。女性和肥胖是特發(fā)性顱內(nèi)高壓的兩個(gè)危險(xiǎn)因素，提示性激素和脂肪組織釋放的因子如脂肪因子(主要由脂肪組織釋放的細(xì)胞因子)可能會(huì)直接影響腦脊液動(dòng)力學(xué)。其他機(jī)制，如炎癥因子或血栓形成因子的產(chǎn)生增加，也可能參與其中。此外，肥胖被認(rèn)為會(huì)增加胸內(nèi)壓力，并與靜脈竇狹窄相結(jié)合，可能會(huì)增加靜脈竇壓力。然而，狹窄可能是靜脈壓力升高的結(jié)果，而不是原因。肥胖肥胖在大多數(shù)特發(fā)性顱內(nèi)高壓病例中被注意到，這表明這種疾病與體重有很強(qiáng)的聯(lián)系。早期的因果理論之一集中于腹部腫塊增加的物理效應(yīng)，增加胸內(nèi)壓力，從而增加靜脈壓力這一觀點(diǎn)得到了減肥改善病情的臨床觀察的支持。然而，根據(jù)這一理論，人們會(huì)期望看到大量肥胖個(gè)體患有這種疾病，包括男性，然而特發(fā)性顱內(nèi)高壓是罕見(jiàn)的，主要影響女性。體重增加(即體重的5-15%)與特發(fā)性顱內(nèi)高壓的發(fā)生和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，無(wú)論是肥胖組還是非肥胖組。非肥胖患者(即身體質(zhì)量指數(shù)[BMI]<30kg/m2)在適度體重增加后仍有風(fēng)險(xiǎn)，并且隨著體重增加百分比的增加，這種風(fēng)險(xiǎn)逐漸增加，最高可達(dá)15%。初步結(jié)果顯示特發(fā)性顱內(nèi)高壓的癥狀和體征隨體重減輕而改善，直到一項(xiàng)前瞻性隊(duì)列研究的研究人員記錄了與減肥前的對(duì)照期相比，減肥后ICP、乳頭狀水腫和頭痛的顯著改善，這種改善才得到證實(shí)。減輕體重改善特發(fā)性顱內(nèi)高壓的機(jī)制尚不清楚。僅以質(zhì)量來(lái)解釋體重的影響是一個(gè)不令人信服的解釋，因?yàn)锽MI與腰椎穿刺開(kāi)口壓力有微弱的不顯著關(guān)系。panel1術(shù)語(yǔ)假性腦瘤用于顱內(nèi)高壓具有可識(shí)別或繼發(fā)性原因的病例，其示例如下。醫(yī)源性原因?抗生素(四環(huán)素、米諾環(huán)素、多西環(huán)素、呋喃妥因硝基、磺胺類藥物和萘啶酸)?激素因素(甲狀腺素、生長(zhǎng)激素和他莫昔芬)?過(guò)量維生素A和類維生素A?其他藥物(皮質(zhì)類固醇、鋰和環(huán)孢素)相關(guān)疾病?貧血?激素狀況(艾迪生病和庫(kù)欣病)?呼吸功能障礙(阻塞性睡眠呼吸暫停和高碳酸血癥)?染色體疾病(唐氏綜合征和特納氏綜合征)?腎衰竭?自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡和Sj?gren綜合征)肥胖越來(lái)越被認(rèn)為是一種炎癥性疾病細(xì)胞因子，特別是脂肪因子，是由脂肪組織特異性產(chǎn)生的，已經(jīng)成為一個(gè)熱門(mén)的研究熱點(diǎn)。特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者腦脊液中存在炎癥標(biāo)志物，趨化因子(C-C基序)配體2濃度顯著高于對(duì)照組(p<0.01)。在年齡、性別和BMI校正后，特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者腦脊液中瘦素(一種肥胖基因Ob的產(chǎn)物，參與體重平衡和食欲調(diào)節(jié))濃度明顯高于對(duì)照組。其他炎癥標(biāo)志物，如白細(xì)胞介素1、白細(xì)胞介素8、白細(xì)胞介素1β和腫瘤壞死因子α的濃度在兩組之間沒(méi)有顯著差異。然而，在另一項(xiàng)研究中，盡管患者數(shù)量較少(8例特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者和8例對(duì)照患者)，但各組之間瘦素濃度相似，各組之間腦脊液開(kāi)口壓力非常相似。激素由于大多數(shù)特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者是育齡婦女，激素因素可能在發(fā)病機(jī)制中起一定作用，盡管目前尚無(wú)證據(jù)支持這一假說(shuō)。在一項(xiàng)研究中，特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的腦脊液雌酮濃度高于對(duì)照組。不幸的是，這項(xiàng)研究的樣本量也很小，對(duì)照組的年齡和體重也不匹配。一些病例報(bào)告的結(jié)果表明，糖皮質(zhì)激素可能會(huì)增加醫(yī)源性ICP。雖然ICP升高與他們的退出有關(guān)。11β-羥基類固醇脫氫酶1型(11β-HSD1)是一種調(diào)節(jié)局部、組織特異性糖皮質(zhì)激素可用性的酶，主要作為氧還原酶，將可的松轉(zhuǎn)化為活性皮質(zhì)醇。11β-HSD1在肥胖、2型糖尿病和代謝綜合征中的作用日益成為研究熱點(diǎn)。11β-HSD1的活性和表達(dá)在脂肪組織中尤其高。11β-HSD1和糖皮質(zhì)激素信號(hào)通路的關(guān)鍵元件在脈絡(luò)膜叢中表達(dá)和發(fā)揮作用，表明存在局部皮質(zhì)醇生成系統(tǒng)。在特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中，尿中11β-HSD1的代謝物隨體重減輕而顯著降低。重要的是，11β-HSD1活性與ICP顯著下降有關(guān)，腦脊液可的松升高與體重減輕有關(guān)。這一發(fā)現(xiàn)可能提示11β-HSD1在腦脊液動(dòng)力學(xué)和顱內(nèi)高壓發(fā)病機(jī)制中的作用。次要原因許多繼發(fā)于其他原因的顱內(nèi)高壓病例(圖1)已被報(bào)道。雖然這些病例的潛在機(jī)制尚不清楚，但它們有助于強(qiáng)調(diào)需要進(jìn)一步研究的途徑，以更好地了解ICP升高的發(fā)病機(jī)制。家族性特發(fā)性顱內(nèi)高壓的病例有報(bào)道，表明可能的遺傳易感性，但研究很少，需要進(jìn)一步調(diào)查。維生素A和類維生素A與ICP升高密切相關(guān)。與對(duì)照組的血清和腦脊液濃度相比，特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者腦脊液視黃醇濃度升高。維甲酸還可增強(qiáng)水通道蛋白1的表達(dá)，水通道蛋白1是一種主要存在于脈絡(luò)膜管腔膜中的水通道然而，實(shí)際的病理生理機(jī)制需要澄清，特別是與維生素A代謝的性別差異有關(guān)。在IIHTT研究中，乙酰唑胺對(duì)特發(fā)性顱內(nèi)高壓的影響正在評(píng)估中，即將發(fā)表的維生素A數(shù)據(jù)可能會(huì)揭示這種潛在的致病機(jī)制。特發(fā)性顱內(nèi)高壓和缺鐵性貧血都是育齡婦女的疾病，來(lái)自病例報(bào)告的證據(jù)表明，這種關(guān)聯(lián)不僅僅是偶然的。在一些患者中，單純貧血的解決與升高的ICP的逆轉(zhuǎn)有關(guān)然而，沒(méi)有對(duì)照研究來(lái)確定這種關(guān)系是否顯著。相關(guān)的疾病阻塞性睡眠呼吸暫停在一些特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者，特別是男性中已被注意到，并與疾病發(fā)病機(jī)制有關(guān)夜間缺氧和高碳酸血癥(由阻塞性睡眠呼吸暫停引起)被認(rèn)為會(huì)導(dǎo)致腦血管舒張和血流量增加。繼發(fā)于胸內(nèi)壓升高的腦血管舒張和中心靜脈壓升高可導(dǎo)致ICP水平升高。然而，在阻塞性睡眠呼吸暫?；颊哧?duì)列中，不常注意到作為ICP升高標(biāo)志的乳頭狀水腫。此外，與年齡、性別、種族和bmi相匹配的對(duì)照人群相比，特發(fā)性顱內(nèi)高壓的存在并不影響阻塞性睡眠呼吸暫停的嚴(yán)重程度。阻塞性睡眠呼吸暫停的治療如何影響特發(fā)性顱內(nèi)高壓需要澄清。多囊卵巢綜合征是育齡婦女中一種常見(jiàn)的內(nèi)分泌紊亂，約有4-8%的婦女患病.44%的患病婦女肥胖。64%的特發(fā)性顱內(nèi)高壓婦女患有多囊卵巢綜合征，其特征是多毛、月經(jīng)不規(guī)律、不孕和雄激素過(guò)多。然而，多囊卵巢綜合征與特發(fā)性顱內(nèi)高壓之間的確切關(guān)系尚未確定。臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)特發(fā)性顱內(nèi)高壓的臨床表現(xiàn)(表2)變化很大，這可能導(dǎo)致診斷的嚴(yán)重延誤。頭痛是該病的主要特征，約有75-94%的患者報(bào)告，具有高度異質(zhì)性。特發(fā)性顱內(nèi)高壓相關(guān)頭痛被描述為壓力樣、顱、額或眶后頭痛，在清晨醒來(lái)后或valssalva動(dòng)作時(shí)加重，并在腦脊液放液后改善。許多報(bào)告偏頭痛的特征，包括單側(cè)或局灶性跳痛，伴有惡心，恐光癥和恐音癥。特發(fā)性顱內(nèi)高壓相關(guān)頭痛有時(shí)被患者描述為不同于典型的偏頭痛。常見(jiàn)的癥狀是背部、頸部和神經(jīng)根痛，很大一部分患者持續(xù)或每天都有頭痛，由于疼痛的頻繁，導(dǎo)致過(guò)量止疼藥使用，藥物過(guò)度使用導(dǎo)致頭痛成為另一種并發(fā)癥。最近對(duì)腦脊液壓力變化引起的頭痛的臨床放射學(xué)特征和處理進(jìn)行了綜述。68-72%的特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)短暫性視力蒙蔽，描述為短暫(小于60秒)的視力喪失，發(fā)生在體位刺激下。視神經(jīng)頭部微循環(huán)的紊亂，由組織膨脹引起的短暫性缺血，被認(rèn)為是導(dǎo)致這一事件的原因。短暫性視障不是乳頭狀水腫所特有的，而是與其他視神經(jīng)疾病一起出現(xiàn)的。搏動(dòng)性耳鳴是特發(fā)性顱內(nèi)高壓的另一個(gè)常見(jiàn)特征，據(jù)報(bào)道在52-60%的患者中，三分之二的患者雙側(cè)表現(xiàn)。橫向靜脈竇內(nèi)的血流紊亂，可能繼發(fā)于靜脈竇狹窄，被認(rèn)為是引起脈動(dòng)性耳鳴的原因。因此，壓迫頸內(nèi)靜脈可以緩解耳鳴。其他癥狀包括頭暈、視力喪失、水平復(fù)視和認(rèn)知障礙。在一項(xiàng)病例對(duì)照研究中，31例新發(fā)特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中有出現(xiàn)了明顯的認(rèn)知障礙，影響了反應(yīng)時(shí)間和處理速度。然而，損傷程度尚不清楚。在顱內(nèi)壓持續(xù)升高的情況下腦脊液鼻漏也會(huì)出現(xiàn);然而，它不是一個(gè)常見(jiàn)的發(fā)現(xiàn)和危險(xiǎn)因素。不確定的篩板缺陷可能導(dǎo)致這一事件;然而，鼻淋巴可能是腦脊液引流的另一種途徑。眼科檢查在任何視覺(jué)功能測(cè)試中發(fā)現(xiàn)的異常都需要緊急關(guān)注。特發(fā)性顱內(nèi)高壓通過(guò)視野或視力的喪失或兩者兼而有之，導(dǎo)致嚴(yán)重的視力疾病。中心視力的喪失被認(rèn)為發(fā)生在疾病的晚期，盡管在一項(xiàng)研究中，29.1%的參與者在基線時(shí)視力下降，盡管有輕微的視野喪失。據(jù)報(bào)道，特發(fā)性顱內(nèi)高壓常見(jiàn)的視野缺陷包括盲點(diǎn)擴(kuò)大(164只眼睛中的80%)、鼻視野喪失(72%)或廣泛性視野狹窄(54%;圖3)。在IIHTT研究中發(fā)現(xiàn)的最常見(jiàn)的視野缺陷是盲點(diǎn)擴(kuò)大和下部分弓狀缺損。暴發(fā)性疾病，其中嚴(yán)重的視力迅速喪失(癥狀出現(xiàn)后不到4周)，發(fā)生在少數(shù)患者中需要積極識(shí)別和緊急手術(shù)治療，以防止永久性的視力后遺癥。Corbett和他的同事注意到24%的特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者單眼或雙眼永久性視力喪失。在另一項(xiàng)研究中，22%的患者在診斷時(shí)視力下降(低于20/20視力)，18%的患者在最后隨訪(2-39個(gè)月)時(shí)發(fā)現(xiàn)完全雙側(cè)失明(Goldmanfi等級(jí)5)，4%的患者在最后隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)完全雙側(cè)失明。一項(xiàng)以人群為基礎(chǔ)的調(diào)查的作者記錄了英國(guó)1-2%的特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的永久性視力喪失。視神經(jīng)乳頭水腫是指視神經(jīng)頭眼內(nèi)(層前)部分的腫脹，在特發(fā)性顱內(nèi)高壓中，由于經(jīng)腦脊液傳遞的顱內(nèi)壓升高，在球后視神經(jīng)鞘內(nèi)發(fā)生。雖然乳頭狀水腫通常是雙側(cè)的，但也可能是單側(cè)的(在特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中占3.6%-10.0%)。乳頭狀水腫的特征包括視盤(pán)升高、視盤(pán)邊緣模糊和主要血管閉塞(附錄)。臨床檢查和進(jìn)一步的調(diào)查可以幫助區(qū)分真正的乳頭狀水腫與假性乳頭狀水腫的原因，如囊腫、先天性異常椎間盤(pán)和傾斜視盤(pán)。???更罕見(jiàn)的表現(xiàn)的是，視盤(pán)水腫伴有出血和棉絮斑，可見(jiàn)于視盤(pán)周圍。滲出和黃斑星狀(液體進(jìn)入黃斑)罕見(jiàn)，但在嚴(yán)重病例中也可見(jiàn)。如果不能早期識(shí)別和治療重度視盤(pán)水腫，視盤(pán)灌注失敗導(dǎo)致的持續(xù)缺血可能導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，從而導(dǎo)致永久性視力喪失。圖3:特發(fā)性顱內(nèi)高壓常見(jiàn)的視野缺損(A)19歲白人女性暴發(fā)性特發(fā)性顱內(nèi)高壓伴雙側(cè)乳頭水腫的眼底照片。(B)同一患者的Humphrey視野檢查顯示鼻野喪失，盲點(diǎn)擴(kuò)大，左眼嚴(yán)重全局性收縮(左)，右眼盲點(diǎn)擴(kuò)大(右)。(C)21歲白人女性暴發(fā)性特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的Goldmann視野檢查，顯示盲點(diǎn)擴(kuò)大，上下鼻野喪失，左眼嚴(yán)重全身性狹窄(左)，右眼盲點(diǎn)擴(kuò)大，全身性狹窄伴鼻步缺損(右)。紅色、綠色和藍(lán)色陰影表示視野中刺激的亮度和大小。紅色最小，最不明亮;綠色的大小相同，但更亮;藍(lán)色和綠色亮度相同，但更大;陰影區(qū)域表示盲點(diǎn)。VFI=視場(chǎng)指數(shù)。MD=平均偏差。模式標(biāo)準(zhǔn)差。診斷術(shù)語(yǔ)特發(fā)性顱內(nèi)高壓最初被稱為漿液性腦膜炎，但很快被稱為假性腦瘤。在20世紀(jì)50年代，隨著醫(yī)學(xué)診斷的改進(jìn)和繼發(fā)原因的排除，它被重新命名為良性顱內(nèi)高壓。當(dāng)疾病不再被認(rèn)為是良性時(shí)，術(shù)語(yǔ)特發(fā)性顱內(nèi)高壓就出現(xiàn)了:盡管顱內(nèi)壓正常化，但68%的患者在診斷1年后仍有慢性頭痛，高達(dá)24%的患者有永久性視力喪失。在這篇綜述中，我們使用術(shù)語(yǔ)特發(fā)性顱內(nèi)高壓來(lái)表示真正的特發(fā)性病例，其中排除了繼發(fā)性顱內(nèi)壓升高的原因。使用術(shù)語(yǔ)假性腦瘤的病例顱內(nèi)高壓有一個(gè)可識(shí)別的或繼發(fā)的原因已得到弗里德曼的支持，以確保在命名的統(tǒng)一性。診斷標(biāo)準(zhǔn)自丹迪標(biāo)準(zhǔn)(Dandycriteria)于1937年出版以來(lái)，特發(fā)性顱內(nèi)高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)生了變化。鑒于影像技術(shù)的進(jìn)步，Smith在1985年提出了修訂的Dandy標(biāo)準(zhǔn)，其中建議增加CT。2001年，Digre和Corbett進(jìn)一步改進(jìn)，建議通過(guò)CT或MRI排除顱內(nèi)壓升高的繼發(fā)性原因，特別是靜脈造影時(shí)靜脈竇血栓形成，但實(shí)踐各不相同。根據(jù)2002年出版的最新修訂Dandy標(biāo)準(zhǔn)，如果出現(xiàn)非診斷必需的癥狀和體征，則應(yīng)反映ICP升高。為避免人為升高顱內(nèi)壓測(cè)量值，應(yīng)在側(cè)臥位進(jìn)行腰椎穿刺，并在患者放松后測(cè)量壓力由于對(duì)正態(tài)壓力分布的認(rèn)識(shí)提高，腦脊液開(kāi)口壓力大于25cmH?O被認(rèn)為是診斷必須的。然而，孤立的壓力讀數(shù)應(yīng)謹(jǐn)慎解釋，因?yàn)檫@些讀數(shù)僅代表ICP的快照。腦脊液應(yīng)是正常的，但可能存在低濃度的蛋白質(zhì)。標(biāo)準(zhǔn)指出，靜脈造影僅適用于非典型患者，如男性、兒童和低bmi患者。然而，肥胖女性，特別是聯(lián)合使用激素口服避孕藥的女性，靜脈竇血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)增加因此，我們建議所有疑似急性特發(fā)性顱內(nèi)高壓的患者都應(yīng)進(jìn)行CT或磁共振靜脈造影檢查。panel2:成人特發(fā)性顱內(nèi)高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)要診斷特發(fā)性顱內(nèi)高壓，必須滿足標(biāo)準(zhǔn)a-e，并且沒(méi)有已知的繼發(fā)原因。如果符合標(biāo)準(zhǔn)A-d，則可能診斷為特發(fā)性顱內(nèi)高壓。A)視乳頭水腫B)除顱神經(jīng)異常外神經(jīng)檢查正常C)神經(jīng)影像學(xué):腦實(shí)質(zhì)正常，無(wú)腦積水、腫塊或結(jié)構(gòu)性病變，MRI或MR靜脈造影未見(jiàn)異常腦膜增強(qiáng)或靜脈竇血栓形成;D)腦脊液成分正常E)腰椎穿刺開(kāi)口壓力升高(側(cè)臥>25cmH2O)2013年發(fā)布的最新修訂版標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合現(xiàn)有標(biāo)準(zhǔn)，將乳頭狀水腫作為確診特發(fā)性顱內(nèi)高壓的必要條件(panel2)此外，如果出現(xiàn)第六神經(jīng)麻痹，并且滿足所有其他特征(panel2中的B-E)，則可以診斷為特發(fā)性顱內(nèi)高壓而無(wú)乳頭狀水腫。如果沒(méi)有乳頭水腫和第六神經(jīng)麻痹，但符合B-E標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)以下三個(gè)或更多的神經(jīng)影像學(xué)征象同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，可以做出疑似診斷:后球腫脹、蝶鞍空、視周蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張伴或不伴視神經(jīng)扭曲、橫靜脈狹窄(圖2)，特發(fā)性顱內(nèi)高壓無(wú)乳頭狀水腫的診斷標(biāo)準(zhǔn)可能過(guò)于嚴(yán)格，需要進(jìn)一步評(píng)估。圖2:特發(fā)性顱內(nèi)高壓的神經(jīng)影像學(xué)特征無(wú)乳頭狀水腫的特發(fā)性顱內(nèi)高壓的影像學(xué)診斷方式。(A)T1加權(quán)MRI;saggital;特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中有70%出現(xiàn)空鞍(箭頭)(B)T2加權(quán)MRI;軸向;據(jù)報(bào)道，45%的患者有視神經(jīng)鞘擴(kuò)張(箭頭)(C)MRI靜脈造影;后的觀點(diǎn);右橫竇發(fā)育不良(箭頭)。建議所有新發(fā)特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者進(jìn)行MRI靜脈造影，以排除靜脈血栓形成。(D)T2加權(quán)MRI;軸向;80%的患者可見(jiàn)后球(箭頭)變淺乳頭狀水腫的評(píng)估乳頭狀水腫的急性評(píng)估主要是臨床，但隨著技術(shù)的進(jìn)步，特別是光學(xué)相干斷層掃描(OCT)，客觀量化現(xiàn)在是可能的。OCT是一種非侵入性成像方法，利用反射紅外光獲得眼底結(jié)構(gòu)的高分辨率橫截面圖像。視神經(jīng)病變的進(jìn)展之前已經(jīng)用OCT監(jiān)測(cè)，用視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層(RNFL)和視網(wǎng)膜總層測(cè)量(圖4，附錄)。二維時(shí)域OCT的初步研究結(jié)果顯示，乳頭狀水腫患者的RNFL厚度明顯高于對(duì)照組，診斷時(shí)的視野值與RNFL厚度相關(guān)。低軸向分辨率(10μm)的二維時(shí)域OCT已經(jīng)被光譜域OCT所取代，后者每秒至少需要進(jìn)行20000次軸向掃描，軸向分辨率提高到3-5μm。Fard及其同事使用光譜域OCT測(cè)量RNFL厚度，比較48只輕度乳頭狀水腫的眼睛，37只先天性視盤(pán)升高的眼睛和34只正常的眼睛。與健康對(duì)照組相比，乳頭狀水腫組的RNFL平均厚度顯著增加。然而，乳突水腫眼和假性乳突水腫眼的RNFL厚度無(wú)顯著差異。一個(gè)比較的病例系列支持這些發(fā)現(xiàn):受過(guò)訓(xùn)練和蒙面的觀察者無(wú)法可靠地區(qū)分視神經(jīng)頭水腫和輕度乳頭狀水腫。眼超聲在臨床上有助于區(qū)分視神經(jīng)水腫和水腫熒光素血管造影可用于評(píng)估視盤(pán)滲漏，這在乳頭水腫特別困難的病例中可見(jiàn)。OCT測(cè)量的乳頭水腫可能是顱內(nèi)壓的一個(gè)指標(biāo)。Sibony及其同事在降低icp干預(yù)前后評(píng)估了乳頭周圍視網(wǎng)膜色素上皮基底膜的形狀。他們注意到，乳頭周圍視網(wǎng)膜色素上皮基底膜的邊緣是ICP的間接測(cè)量指標(biāo)，在壓力升高時(shí)前傾，壓力降低時(shí)后傾。?OCT不能將視乳頭水腫的消退與視萎縮區(qū)分開(kāi)來(lái)，這是一個(gè)缺點(diǎn)因此，OCT應(yīng)與臨床視覺(jué)評(píng)估一起使用。圖4:眼底照片及其相應(yīng)的光譜域光學(xué)相干斷層掃描眼底照片和光學(xué)相干斷層掃描可與臨床評(píng)估和其他視覺(jué)檢查一起用于乳頭狀水腫的診斷。(A)眼底照片和(B)相應(yīng)的光學(xué)相干斷層掃描顯示視網(wǎng)膜外觀，37歲女性(健康對(duì)照)。(C)34歲女性特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者乳頭水腫(輕度至中度)的眼底照片，伴有視盤(pán)升高和360°乳頭周圍暈，(D)相應(yīng)的光學(xué)相干斷層掃描顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度增加。INF=inferior.NAS=nasal.RNFL=retinalnervefibrelayer.SUP=superior.TMP=temporal.。治療特發(fā)性顱內(nèi)高壓的最佳治療策略尚未達(dá)成共識(shí)，主要是由于缺乏強(qiáng)有力的證據(jù)。2002年Cochrane的一篇綜述顯示，缺乏高質(zhì)量的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來(lái)評(píng)估現(xiàn)有治療方法的有效性。2005年，一份修訂后的報(bào)告得出了同樣的結(jié)論。但是，鑒于最近的試驗(yàn)評(píng)估了乙酰唑胺和體重減輕對(duì)特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的有效性，可以開(kāi)始采用循證方法(圖5)。圖5:特發(fā)性顱內(nèi)高壓的急性管理基于現(xiàn)有證據(jù)、作者所在機(jī)構(gòu)的臨床專業(yè)知識(shí)和作者的觀點(diǎn)提出的管理建議。目前對(duì)于特發(fā)性顱內(nèi)高壓的治療尚無(wú)專家共識(shí)?；颊卟荒苣褪芑虿荒芊靡阴＿虬窌r(shí)可使用。NICE=國(guó)家健康和護(hù)理卓越研究所疾病管理減肥在特發(fā)性顱內(nèi)高壓的治療中起著重要的作用。最初，支持這種關(guān)聯(lián)的證據(jù)是觀察性的，一些報(bào)道的結(jié)果表明，體重減輕可以改善乳頭狀水腫和特發(fā)性顱內(nèi)高壓的癥狀。由于這些研究中納入的患者數(shù)量少且缺乏對(duì)照組，因此無(wú)法得出確切的結(jié)論。飲食干預(yù)的重要性最終在一項(xiàng)前瞻性隊(duì)列試驗(yàn)中得到證實(shí)。在3個(gè)月的觀察對(duì)照期后，對(duì)25名慢性(3個(gè)月以上)特發(fā)性顱內(nèi)高壓婦女進(jìn)行了3個(gè)月的極低熱量飲食(每天425千卡)治療。在飲食期間(即3個(gè)月的對(duì)照期后)，患者體重減輕15%(15.7kg,SD8.0,p<0.001)，導(dǎo)致ICP(8cmH?O,SD4.2,p<0.001)、頭痛和乳頭狀水腫顯著降低在一項(xiàng)針對(duì)新診斷的特發(fā)性顱內(nèi)高壓的公開(kāi)研究中，與體重未減輕的患者相比，體重減輕3.5%或以上的患者腦脊液壓力明顯下降。藥物治療乙酰唑胺常用于治療特發(fā)性顱內(nèi)高壓，因?yàn)樗徽J(rèn)為可以改變脈絡(luò)膜叢的腦脊液分泌。它抑制碳酸酐酶，碳酸酐酶催化水和二氧化碳轉(zhuǎn)化為碳酸氫鹽和氫離子，從而影響離子轉(zhuǎn)運(yùn)體的效率。由此導(dǎo)致的離子和水穿過(guò)脈絡(luò)膜叢的運(yùn)動(dòng)減少，隨后減少腦脊液的分泌。自2005年Cochrane綜述特發(fā)性顱內(nèi)高壓治療以來(lái)，已經(jīng)進(jìn)行了兩項(xiàng)評(píng)估乙酰唑胺治療特發(fā)性顱內(nèi)高壓療效的隨機(jī)研究。第一項(xiàng)研究是一項(xiàng)開(kāi)放標(biāo)簽隨機(jī)試驗(yàn)，對(duì)乙酰唑胺與非乙酰唑胺進(jìn)行了對(duì)照，每組25例患者。在乙酰唑胺組中，盡管最大日劑量?jī)H為1500mg，但仍有12例(48%)無(wú)法耐受該藥。由于這項(xiàng)研究的有效性不足，因此無(wú)法得出關(guān)于乙酰唑胺有效性的明確結(jié)論。2014年IIHTT研究2是一項(xiàng)多中心、隨機(jī)、雙盲安慰劑對(duì)照試驗(yàn)，旨在確定乙酰唑胺(每天最多4g)與安慰劑在165例特發(fā)性顱內(nèi)高壓和輕度視力喪失患者中的療效。兩組都接受了有監(jiān)督的低鹽減肥飲食和生活方式改變計(jì)劃。選擇的主要結(jié)局測(cè)量指標(biāo)是自動(dòng)周邊測(cè)量平均偏差(PMD)的變化。輕度視野喪失最初被定義為最差眼睛的PMD為-2至-5dB，然后在研究過(guò)程中修改為包括-2至-7dB的PMD。6個(gè)月時(shí)兩組PMD差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(95%CI0-1.43,p=0.05)，差異為0.71dB。這項(xiàng)研究最初是可以檢測(cè)到1·3dB的PMD差異，該差異被先驗(yàn)地定義為最低的臨床重要差異。乳頭狀水腫等級(jí)的治療差異(-0.7dB[95%CI-0.99~-0.41];p<0.001)，腦脊液壓力(-59.9mmH?O[95%CI-96·4~23·4];p=0·002)，視覺(jué)生活質(zhì)量測(cè)量(VFQ-25;6.35[95%ci2.22-10.47];P=0·003)和一般生活質(zhì)量指標(biāo)，乙酰唑胺飲食組均顯著優(yōu)于安慰劑飲食組。那些高度乳頭狀水腫(高于3級(jí))的患者恢復(fù)了更多的視覺(jué)功能，治療失敗的風(fēng)險(xiǎn)似乎更低，但頭痛殘疾評(píng)分和視力沒(méi)有顯著差異。然而，兩組的頭痛測(cè)量都比基線有所改善。兩個(gè)研究組在6個(gè)月時(shí)體重都有所下降，接受乙酰唑胺的患者比接受安慰劑的患者體重下降更多(-7.50kgvs-3.45kg;p<0·001)。兩組的體重減輕都可能影響觀察到的結(jié)果改善，盡管中介分析表明體重減輕僅占治療效果的0.03dB。服用乙酰唑胺后體重減輕的增加可能是由于治療的副作用，如惡心、嘔吐和吞咽困難，這些在治療組中更常見(jiàn)。其他藥物反應(yīng)包括感覺(jué)異常、疲勞和腹瀉。研究中使用了大劑量的乙酰唑胺，根據(jù)乙酰唑胺是否影響日常生活活動(dòng)和乳頭狀水腫程度進(jìn)行滴定(平均每天2.5g，超過(guò)40%的患者每天服用4g)。劑量耐受良好，因?yàn)閮山M的停藥率相同(19%)。盡管平均劑量高于開(kāi)放標(biāo)簽乙酰唑胺研究，但I(xiàn)IHTT患者的乙酰唑胺停藥率要低得多，IIHTT中較高的依從性可能反映了對(duì)患者生活質(zhì)量的劑量調(diào)整，而開(kāi)放標(biāo)簽研究的研究人員采取了一種實(shí)用的方法，處方劑量在250毫克到1500毫克之間，這是典型的英國(guó)做法。與IIHTT(每月隨訪?6個(gè)月)相比，開(kāi)放標(biāo)簽研究的隨訪時(shí)間更長(zhǎng)(每3個(gè)月?隨訪1年)，這可能會(huì)對(duì)依從性產(chǎn)生影響。速尿有時(shí)用于治療特發(fā)性顱內(nèi)高壓，但很少有資料支持其臨床應(yīng)用。利尿劑對(duì)家兔的研究表明，速尿可使腦脊液流量減少20%，乙酰唑胺可使腦脊液流量減少40-60%。在一個(gè)兒科病例系列中，乙酰唑胺和呋塞米的組合與一個(gè)成功的結(jié)果有關(guān)。在推薦速尿作為一種治療選擇之前，還需要進(jìn)一步的證據(jù)。托吡酯是一種抗癲癇藥和偏頭痛的預(yù)防藥物，作為特發(fā)性顱內(nèi)高壓的治療選擇越來(lái)越受歡迎。該藥物的優(yōu)點(diǎn)包括其作為碳酸酐酶抑制劑的弱作用，其偏頭痛的預(yù)防作用和其食欲抑制的副作用。報(bào)告的不良反應(yīng)類似于乙酰唑胺，即，感覺(jué)異常，疲勞和胃腸道癥狀。認(rèn)知方面的副作用可能會(huì)發(fā)生，特別是在高劑量的情況下，這在有越來(lái)越多證據(jù)表明存在潛在認(rèn)知功能障礙的人群中是不可取的。在一項(xiàng)開(kāi)放標(biāo)簽研究中，40例特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者交替分配治療，將托吡酯(100-150mg/天)與乙酰唑胺(1000-1500mg/天)進(jìn)行比較。視力等級(jí)(0分[正常]到3分[中度視力喪失])分別在3個(gè)月、6個(gè)月和12個(gè)月之間進(jìn)行評(píng)估，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)一年。隨著時(shí)間的推移，兩種藥物都改善了疾病的預(yù)后，兩者之間沒(méi)有顯著差異。研究結(jié)果是否反映了疾病的自然改善尚不清楚，因?yàn)闆](méi)有使用安慰劑組。托吡酯組的體重減輕比乙酰唑胺組更大，這可能部分有助于視覺(jué)測(cè)量的改善。由于頭痛是特發(fā)性顱內(nèi)高壓的主要特征，托吡酯可能是一種有用的治療方法，但需要對(duì)照研究。奧曲肽是一種生長(zhǎng)抑素類似物，主要用于治療激素釋放性腫瘤。只有一項(xiàng)前瞻性、開(kāi)放標(biāo)簽的研究評(píng)估了其對(duì)特發(fā)性顱內(nèi)高壓的療效。26例患者接受0·3-1·0mg/d治療，隨訪3年。乳頭狀水腫(92%消退)、頭痛和視覺(jué)變量均有改善，但由于該研究未公開(kāi)且不受控制，因此無(wú)法得出關(guān)于該藥物有效性的確切結(jié)論。外科手術(shù)干預(yù)特發(fā)性顱內(nèi)高壓的外科治療包括視神經(jīng)鞘開(kāi)窗(ONSF)、腦脊液分流、靜脈竇支架置入術(shù)和減肥手術(shù)。除了可被視為一種疾病改善形式的減肥手術(shù)外，其他手術(shù)干預(yù)主要用于發(fā)生快速或進(jìn)行性視力喪失-即暴發(fā)性特發(fā)性顱內(nèi)高壓。一項(xiàng)對(duì)手術(shù)選擇的系統(tǒng)回顧得出結(jié)論，缺乏強(qiáng)有力的證據(jù)來(lái)支持任何一種特定技術(shù)的使用，并且在設(shè)計(jì)良好的手術(shù)試驗(yàn)方面存在困難。因此，視力喪失手術(shù)的選擇取決于當(dāng)?shù)氐目捎眯?。視神?jīng)鞘開(kāi)窗對(duì)ONSF的安全性和有效性的調(diào)查歷來(lái)都是小規(guī)模的、非受控的、回顧性的研究，這些研究往往忽略了統(tǒng)計(jì)評(píng)估，而傾向于百分比穩(wěn)定性或主觀的患者評(píng)分。并發(fā)癥包括外傷性視神經(jīng)病變、視網(wǎng)膜血管閉塞、瞳孔擴(kuò)張和復(fù)視在過(guò)去的十年中沒(méi)有進(jìn)行前瞻性試驗(yàn)。然而，在最近的研究中使用了改進(jìn)的視覺(jué)終點(diǎn)測(cè)量方法。Chandrasekaran及其同事回顧了32例觀察性病例系列，其中包括13例診斷為特發(fā)性顱內(nèi)高壓的患者。術(shù)后視野PMD有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義上的改善，但所有32例顱內(nèi)高壓患者中有34%在ONSF手術(shù)后需要腦脊液分流。Alsuhaibani及其同事回顧了78例ONSF患者、62例單側(cè)手術(shù)患者和20例對(duì)照患者的結(jié)果。12個(gè)月后，乳頭狀水腫等級(jí)的變化是主要的結(jié)局指標(biāo)。單側(cè)手術(shù)緩解了雙眼的疼痛，提示雙側(cè)手術(shù)并不總是必要的。手術(shù)組和對(duì)照組的視神經(jīng)水腫均有明顯改善，但對(duì)照組的視神經(jīng)腫脹在基線時(shí)較輕。Fonesca及其同事在一項(xiàng)特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的回顧性圖表回顧中比較了ONSF(n=14)和CSF分流(n=19)。兩組之間的視力等級(jí)無(wú)顯著差異，但csf分流組的視力等級(jí)明顯優(yōu)于ONSF組。然而，如果嚴(yán)重視力喪失的患者一開(kāi)始就接受ONSF治療，這一發(fā)現(xiàn)可能是由于樣本偏倚。硬腦膜靜脈竇支架置入靜脈竇支架植入術(shù)最早是由希金斯和他的同事完成的他們的12例難治性特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的病例系列研究結(jié)果顯示，手術(shù)后靜脈壓梯度有所改善此后，有進(jìn)一步的病例系列和回顧性研究報(bào)道，但沒(méi)有進(jìn)行前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。靜脈竇支架植入術(shù)后耳鳴的消退通常被報(bào)道，頭痛、視覺(jué)功能和乳頭狀水腫的改善也是如此，但這些終點(diǎn)測(cè)量都沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)上的證實(shí)。支架移位、支架血栓形成、再狹窄和血管穿孔已被報(bào)道為并發(fā)癥。長(zhǎng)期數(shù)據(jù)缺乏，支架兩側(cè)均可發(fā)生再狹窄。CSF分流腦脊液分流可以通過(guò)腰腹腔分流或腦室腹腔分流來(lái)實(shí)現(xiàn)，腦室頸靜脈分流和腦室心房分流也可以偶爾進(jìn)行。腦脊液分流的并發(fā)癥包括分流管阻塞、感染、腹部和背部疼痛、顱內(nèi)壓低和扁桃體疝。目前還沒(méi)有前瞻性對(duì)照試驗(yàn)來(lái)指導(dǎo)手術(shù)的選擇，但可變流量閥的分流可能更優(yōu)。在一項(xiàng)最大的腰腹腔分流術(shù)和腦室腹腔分流術(shù)的回顧性病例回顧中，包括53例特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者，視力得到改善6個(gè)月(p=0.002)和12個(gè)月(p=0.016)觀察基線。68%的患者在6個(gè)月后仍然頭痛，77%的患者在12個(gè)月后頭痛。其他報(bào)告的癥狀，如耳鳴和復(fù)視沒(méi)有變化。28%的患者在手術(shù)后出現(xiàn)了低壓性頭痛。雖然在減少icp相關(guān)體征和癥狀方面明顯有效，但51%的患者進(jìn)行了分流管更換，30%的患者需要多次更換。減肥手術(shù)減肥手術(shù)已被證明在實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期減肥方面是非常有效的.腹腔鏡胃旁路(LGB)和腹腔鏡可調(diào)節(jié)胃束帶(LAGB)是主要的手術(shù)，盡管也使用其他方法。來(lái)自7383例肥胖患者(BMI大于35kg/m2)的薈萃分析(主要來(lái)自回顧性研究)的結(jié)果顯示，LGB患者的超重減重百分比([體重減輕/超重]×100)(62.2%)高于LAGB患者(49.9%)。手術(shù)的選擇取決于許多因素，包括患者偏好、術(shù)前體重和合并癥。手術(shù)并發(fā)癥取決于減肥手術(shù)的類型，但包括帶移位、小腸梗阻、吻合口漏、胃狹窄和潰瘍、傾倒綜合征和營(yíng)養(yǎng)不良.Fridley及其同事回顧了11份評(píng)估特發(fā)性顱內(nèi)高壓的減肥手術(shù)的報(bào)告。56例(92%)接受減肥手術(shù)的患者報(bào)告手術(shù)后特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥狀得到緩解。具體而言，35例患者中有34例乳頭狀水腫消退，ICP平均降低25cmH?O。平均體重減輕45.4kg(范圍:3個(gè)月時(shí)-22.3至18個(gè)月時(shí)-64kg)，BMI降低16kg/m2，這比低熱量飲食干預(yù)研究3(-15.7kg和BMI-6kg/m2)和IIHTT試驗(yàn)2(-7.5kg和BMI-3·29kg/m2)的體重減輕程度更高。雖然減肥手術(shù)似乎很有希望，但需要隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來(lái)明確確定減肥手術(shù)治療特發(fā)性顱內(nèi)高壓的長(zhǎng)期有效性和成本有效性。(PS:2021年?JAMA-neu上?發(fā)布了減肥手術(shù)治療特發(fā)性高顱壓的RCT，在這項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)中，減肥手術(shù)在降低顱內(nèi)壓方面優(yōu)于CWM干預(yù)。2年的持續(xù)改善表明了這種干預(yù)對(duì)持續(xù)疾病緩解的影響。)預(yù)后特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的視力預(yù)后一般較好，但也有一部分男性患者存在永久性視力喪失的風(fēng)險(xiǎn)對(duì)大多數(shù)病人來(lái)說(shuō)，頭痛日益被認(rèn)為是主要的長(zhǎng)期殘疾在IIHTT研究中，7例患者治療失敗，其中6例為安慰劑飲食組，1例為乙酰唑胺組。這7例患者有高度乳頭狀水腫，這表明這種疾病的特征是一個(gè)不良的預(yù)后因素。腫脹可能通過(guò)缺血損害視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維，導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。相比之下，另一項(xiàng)研究結(jié)果顯示，發(fā)病年齡早和高診斷性ICP與1年后的良好預(yù)后相關(guān)。高顱內(nèi)壓可能與較短的診斷潛伏期和早期治療有關(guān)建立其他預(yù)后因素可以幫助管理決策，包括手術(shù)干預(yù)的時(shí)機(jī)和臨床隨訪。與不良臨床病程相關(guān)的體征資料很少。視力喪失與男性、早發(fā)性視力下降、黑人血統(tǒng)有關(guān)。視力喪失已被證明與短暫性視力障礙、癥狀持續(xù)時(shí)間、乳頭狀水腫程度或特發(fā)性顱內(nèi)高壓的復(fù)發(fā)次數(shù)幾乎沒(méi)有關(guān)系。復(fù)發(fā)與體重增加有關(guān)。因此，持續(xù)減肥和長(zhǎng)期隨訪是必要的，盡管需要明確改善所需的減肥程度。結(jié)論及未來(lái)發(fā)展方向特發(fā)性顱內(nèi)高壓在100多年前首次被認(rèn)為是一種疾病。自那以來(lái)，進(jìn)展一直是漸進(jìn)的，幾乎沒(méi)有證據(jù)可以指導(dǎo)管理。然而，在過(guò)去的十年里，人們對(duì)特發(fā)性顱內(nèi)高壓的認(rèn)識(shí)和診斷都有了進(jìn)步。由于肥胖水平的上升，預(yù)計(jì)未來(lái)發(fā)病率會(huì)增加。因此，需要更大的動(dòng)力來(lái)闡明特發(fā)性顱內(nèi)高壓的病理生理學(xué)，同時(shí)更重視臨床前研究。該疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)更新，以考慮到影像學(xué)的改善和對(duì)正常腦脊液壓力的更深入了解，并提供統(tǒng)一的診斷。自2010年以來(lái)，研究為臨床決策提供了基礎(chǔ)。減肥似乎在改變潛在疾病過(guò)程中很重要。對(duì)于特發(fā)性顱內(nèi)高壓和輕度視力喪失的患者，目前有1級(jí)證據(jù)表明，在低鹽飲食中使用乙酰唑胺可以改善視力。雖然這些發(fā)現(xiàn)是向前邁出的一步，但還需要進(jìn)一步的研究來(lái)評(píng)估手術(shù)干預(yù)的短期和長(zhǎng)期效益，因?yàn)樵S多研究都是回顧性的、無(wú)控制的試驗(yàn)，沒(méi)有明確的、可量化的終點(diǎn)測(cè)量。我們正在等待正在進(jìn)行的研究治療特發(fā)性顱內(nèi)高壓的減肥策略、減肥手術(shù)(NCT02124486)和新藥(NCT02017444)的試驗(yàn)結(jié)果。需要進(jìn)行大型試驗(yàn)，確定有視力喪失、慢性頭痛和疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的患者的預(yù)后因素，并進(jìn)行對(duì)照試驗(yàn)，為管理決策提供強(qiáng)有力的證據(jù)基礎(chǔ)。最重要的是，研究應(yīng)側(cè)重于與患者相關(guān)的結(jié)果和以患者為導(dǎo)向的研究，以鼓勵(lì)招募和依從性。2024年04月29日
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 徐州市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述 良性顱內(nèi)壓增高綜合征又名假腦瘤綜合征，是一組病因不同，以顱內(nèi)壓增高為特征的綜合征?；颊叱B內(nèi)壓增高外無(wú)其他陽(yáng)性定位體征，腦脊液檢查正常，病情發(fā)展緩慢、且能自行緩解?！《l(fā)病原因 本綜合征發(fā)病的確切的發(fā)病機(jī)制不明，推測(cè)與以下因素有關(guān)?！?、內(nèi)分泌或代謝障礙：本病多見(jiàn)于肥胖、甲狀腺功能減退、妊娠、產(chǎn)后、阿狄森氏病、撤停腎上腺皮質(zhì)激素、以及慢性腎上腺皮質(zhì)功能不足者，從而推測(cè)該病可能與內(nèi)分泌和代謝異常有關(guān)。 2、腦脊液分泌、循環(huán)、吸收功能障礙引發(fā)顱內(nèi)壓增高?！?、腦靜脈系統(tǒng)循環(huán)障礙引發(fā)顱內(nèi)壓增高。 4、藥物作用：維生素A中毒會(huì)產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高；嬰兒服用四環(huán)素偶有繼發(fā)顱內(nèi)高壓；硫二苯胺類、奈啶酸類、慶大霉素等藥物也可致顱內(nèi)壓增高，停用藥物可使顱內(nèi)壓下降?！?、其他因素：缺鐵性貧血、脊髓灰質(zhì)炎、急性感染性多發(fā)神經(jīng)炎、結(jié)締組織病等偶可引起顱內(nèi)壓增高?！∪?、臨床表現(xiàn) 1、可發(fā)生于任何年齡，中青年多見(jiàn)，女性明顯多于男性?！?、頭痛是良性顱內(nèi)壓增高綜合征最主要和最常見(jiàn)的癥狀，程度中至重度，多為鈍痛，彌漫于整個(gè)頭部，有時(shí)呈博動(dòng)性，晨起、用力咳嗽后明顯，可伴惡心嘔吐。體征僅表現(xiàn)為視神經(jīng)乳頭水腫和頸項(xiàng)抵抗，嚴(yán)重者可有復(fù)視、眼球外展受限等外展神經(jīng)麻痹癥狀，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)定位體征?！∷?、診斷 根據(jù)臨床上僅有顱內(nèi)高壓癥狀、腦脊液細(xì)胞生化檢查正常、頭顱CT或核磁共振檢查無(wú)異常可做出診斷。 五、治療 治療以消除病源、降低顱內(nèi)壓為主。積極尋找病因，對(duì)藥物引起者應(yīng)立即停藥，過(guò)度肥胖者應(yīng)勸其節(jié)食，對(duì)靜脈竇血栓形成者可考慮用抗凝劑、乳突炎應(yīng)手術(shù)治療，對(duì)病因不明者可考慮做腦脊液分流術(shù)，對(duì)內(nèi)分泌機(jī)能低下者須用替代療法。對(duì)癥治療以降低顱內(nèi)壓為主要措施，常采用甘露醇、地塞米松等，亦可合用醋氮酰胺，以減少腦脊液的分泌。六、預(yù)后本病預(yù)后良好，病程可持續(xù)數(shù)月，少數(shù)可復(fù)發(fā)。病程遷延過(guò)長(zhǎng)者視力可以嚴(yán)重受累，甚至失明，多數(shù)無(wú)后遺癥。2023年06月08日358
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湯建軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 我們?nèi)梭w有一種對(duì)稱美，我們的四肢、五官、骨骼的結(jié)構(gòu)左右一半就像在互相照鏡子，大小、形狀一模一樣。 然而在腦部的靜脈系統(tǒng)，盡管左右兩邊都長(zhǎng)著靜脈竇，但在大多數(shù)人卻是不對(duì)稱的。 靜脈竇它起什么作用呢？人體的顱骨就像一間密閉的房間，有進(jìn)水管道和排水管道。腦動(dòng)脈系統(tǒng)是進(jìn)水管道，而腦靜脈竇則是排水管道。排水管道堵塞，會(huì)造成房間里的水分過(guò)多，壓力增高，這就是顱內(nèi)壓增高。 大約70%的人，從小開(kāi)始右側(cè)的靜脈竇就明顯比左邊粗大，也就是說(shuō)，右側(cè)靜脈竇排出大多數(shù)的腦部血液，肩負(fù)重任。左側(cè)靜脈竇從小弱小，往往有點(diǎn)充當(dāng)打醬油的角色。 當(dāng)肩負(fù)重任的主要靜脈竇（往往是右側(cè)靜脈竇）狹窄的時(shí)候，腦部的排水系統(tǒng)就會(huì)很快陷入危機(jī)，這時(shí)顱內(nèi)壓就會(huì)升高，出現(xiàn)頭痛，甚至嘔吐、視物模糊直至失明。 由于腦靜脈竇狹窄往往被忽視，所以許多病人沒(méi)有得到及時(shí)的診斷。如果出現(xiàn)頭痛、視物模糊的癥狀，應(yīng)該找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生診治。2019年07月11日3047
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蓋延廷主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 神經(jīng)外科 引起的常見(jiàn)病因有： 1.顱腦損傷，如腦挫裂傷、顱內(nèi)血腫、手術(shù)創(chuàng)傷、廣泛性顱骨骨折、顱腦火器傷、外傷性蛛網(wǎng)膜下隙出血等。 2.顱內(nèi)占位性病變，包括各種癌瘤、膿腫、血腫、肉芽腫、囊腫、腦寄生蟲(chóng)等。這是顱內(nèi)壓增高最常見(jiàn)的病因。 3.腦血管疾病，常見(jiàn)疾病為腦梗死、高血壓性腦出血、蛛網(wǎng)膜下隙出血、高血壓腦病等。 4.顱內(nèi)炎癥，如各種腦炎、腦膜炎、敗血癥等。 5.腦缺氧，如多種疾病造成的呼吸道梗阻、窒息、心搏驟停、一氧化碳中毒及缺氧性腦病等。 6.中毒及代謝失調(diào)，如肝性腦病、酸中毒、鉛中毒、急性水中毒和低血糖等。 7.假腦瘤綜合征又名良性顱內(nèi)壓增高。 8.先天性異常，如導(dǎo)水管的發(fā)育畸形、顱底凹陷和先天性小腦扁桃體下疝畸形等，可以造成腦脊液回流受阻，從而繼發(fā)腦積水和顱內(nèi)壓增高;狹顱癥，由于顱腔狹小，限制了腦的正常發(fā)育，也常發(fā)生顱內(nèi)壓增高。2011年10月01日7106
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顱內(nèi)壓增高相關(guān)科普號(hào)
張晨冉醫(yī)生的科普號(hào)
張晨冉 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
小兒神經(jīng)外科
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耿鑫醫(yī)生的科普號(hào)
耿鑫 副主任醫(yī)師
昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
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解東成醫(yī)生的科普號(hào)
解東成 副主任醫(yī)師
航空總醫(yī)院
神經(jīng)外科分院
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