顱咽管瘤

顱咽管瘤的治療，需要強大的多學科團隊緊密協作才能取得好的結果：外科、“手麻"團隊、監(jiān)護室、內分泌科、護理部以及家長的配合，we新華醫(yī)院allmakeit.手術和術后管理都要考驗團隊的信心、耐心和細心...

顱咽管瘤是一種少見的腦子里的腫瘤，通常起源于垂體咽管的化生腺垂體細胞巢。是胚胎發(fā)育遺留下來的毛病。顱咽管瘤占了所有成人顱內腫瘤的4%以及兒童腫瘤的10%。多數情況下腫瘤以漏斗部為中心或者在其附近，顱咽管瘤的臨床表現依賴于腫瘤的確切位置和對以下周圍結構的壓迫程度：垂體腺和垂體柄、視通路、三腦室、及其底部（下丘腦）。在成人中，視覺障礙和頭痛是最常表現的神經病學發(fā)現。由于浸潤到下丘腦造成的神經認知變化也很常見，內分泌異常的臨床表現各異，常不明顯。行為上的改變可能源于額葉底部的壓迫，產生的許多癥狀包括癡呆、意志力喪失、冷漠、精神運動遲滯。對相鄰腦室系統的壓迫會產生梗阻性腦積水和繼發(fā)的顱壓增高。在兒童，顱內壓增高更常見，早期常見生長發(fā)育遲緩和體重明顯增加；潛在的視覺障礙也常常出現在兒童。如果腫瘤是意外發(fā)現，無癥狀且患者年齡較大（或者身體不能耐受手術），那么可以神經外科、內分泌和眼科監(jiān)測隨訪。除此以外的顱咽管瘤均應考慮手術治療。手術入路選擇要考慮下述因素：病變位置、病變大小、神經血管結構的包裹、患者的特定解剖、外科醫(yī)生的經驗。手術目的是為了最大安全切除腫瘤。盡管全切腫瘤能夠獲得手術治愈的效果，但不應該以損害下丘腦為代價，因為這會導致極差的生活質量。目前主流的手術方式是經鼻內鏡切除。術后行MRI檢查以準確地評估有無殘留，有殘留者應計劃延遲放療。術后要仔細看清楚病理報告：顱咽管瘤主要有兩種病理亞型：牙釉質型和乳頭型。在牙釉質型顱咽管瘤，曲美替尼是一種新的治療機會；而在乳頭型顱咽管瘤中BARFV600E的變異廣泛存在，其抑制劑達拉菲尼作為單藥治療在復發(fā)腫瘤中取得了好的效果。

大多數人初次聽說“伽瑪刀”，常常會認為它是手術刀的一種。其實，伽瑪刀全稱是伽瑪射線立體定向治療系統，是一種先進的放射治療設備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過程。我們把放大鏡置于陽光下，地面上會出現一個耀眼的光斑，即焦點。焦點外，我們感覺如常，但焦點處卻有很高的熱度，足以使一些物體點燃。伽瑪刀就是將很多束很細的伽瑪射線（γ射線）從不同的角度和方向照射過人體，并使它們都在一點上匯聚起來形成焦點，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過程中，伽瑪射線幾乎不對非靶區(qū)組織產生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應癥：1）顱內各種血管畸形：腦動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經疾?。喝嫔窠浨释?、癲癇等；3）顱內各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽神經瘤、膠質瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無法配合；2）基礎狀態(tài)較差。

治療前患者為一中年女性，閉經。術前泌乳素近200ng/ml，甲狀腺功能下降。視力基本正常，無尿崩。治療中腫瘤全切，垂體前葉和垂體柄殘留。高流量腦脊液漏，多層修補重建。治療后治療后12天術后12天康復出院，無腦脊液漏和感染。復查磁共振腫瘤全切，垂體保留。

?患者女性，40歲。頭痛反復發(fā)作8年，檢查發(fā)現鞍區(qū)鞍上占位入院。????術前一般情況可，視力視野檢查正常。術前MR提示：鞍區(qū)鞍上第三腦室內外囊實性占位。腫瘤已完全占據第三腦室前部，上方達兩側室間孔。側方擠壓腦室壁，和下丘腦區(qū)域關系密切，后方擠壓中腦?？紤]顱咽管瘤。CT提示腫瘤部分鈣化。????采取內鏡經鼻入路顱咽管瘤切除術。術中見腫瘤起源于垂體柄近端、下丘腦區(qū)域。術前影像所見的鈣化部分，大大提升了手術難度，好在沒有重要血管及穿支在鈣化灶內穿行，仍能全切腫瘤。????術后患者恢復良好，術后3天復查核磁提示腫瘤全切。術后病理：成釉質細胞型顱咽管瘤。（江蘇省人民醫(yī)院神經外科陶超）

????顱咽管瘤是先天性腫瘤，多見于兒童。因其生長位置較深，加之國人無常規(guī)做頭顱磁共振檢查的意識。等有癥狀發(fā)現顱咽管瘤時，腫瘤往往體積巨大，壓迫神經。????顱咽管瘤目前仍是顱內難治性疾病，雖為良性腫瘤，但因隱藏在顱內中心深處，往往是常規(guī)手術死角，從而導致腫瘤容易殘留，因而極易復發(fā)。同時，巨大的顱咽管瘤侵犯垂體、下丘腦及丘腦穿支動脈，術后容易出現尿崩、電解質紊亂、偏癱，兒童導致生長發(fā)育障礙。????手術仍然是治療顱咽管瘤的有效方法，但手術效果因人而異。主要由于顱咽管瘤形態(tài)不規(guī)則，位置不固定。目前顱咽管瘤的分型分為中央型和周圍型，鞍內型和鞍上型。不同類型手術效果不同。????對于大部分初發(fā)的顱咽管瘤，因其沿著Rathk裂縱向生長，經鼻神經內鏡為這類顱咽管瘤的手術全切提供了機會。相比較傳統開顱手術，內鏡能夠獲得直視機會。比較開顱手術的盲切和經驗性切除會更加精準，特別是位于顱內最中心的位置，如三腦室底等。直視下的切除避免了顱咽管瘤的殘留，從而減少顱咽管瘤的復發(fā)機會。?????內鏡經鼻擴大切除為顱咽管瘤的徹底切除和帶來了機會，當然這類手術治療需要找到經驗豐富的專病神經外科醫(yī)生來完成。

前言 顱咽管瘤是一種罕見的上皮性良性腫瘤，起源于第三腦室底部和垂體周圍的Rathke囊殘留。盡管顱咽管瘤的組織學是良性的，但它可以對局部結構造成嚴重和永久性的損害，擾亂視覺、下丘腦、內分泌和神經認知功能，并威脅生命。 在過去20年中，這些腫瘤的治療取得了許多進步，包括顯微外科和放射治療（RT）技術。手術是顱咽管瘤治療的首選方法；然而，位于顱底和下丘腦區(qū)域的腫瘤很難進入。積極的手術方法更有可能實現腫瘤的完全切除，但往往以高治療相關死亡率和發(fā)病率為代價[63]。另一方面，不完全切除與高復發(fā)率相關[11,48,49,53,58]，與腫瘤再生長和反復復發(fā)的進一步發(fā)病率和死亡率相關。 術后常規(guī)放療可提高腫瘤控制和生存率[13,31,39,42,44,51,59]。然而，人們仍然擔心RT的潛在毒性，其使用仍然存在爭議。立體定向技術，作為單次分割[放射外科（RS）]或低分次放射治療（FSRT），最近已被應用于幾種腦腫瘤的治療，以在腫瘤和周圍正常組織之間提供更大劑量梯度的局部照射，從而在保持高療效的同時最大限度地減少放射后長期并發(fā)癥。 在這篇綜述中，我們對RT在成人顱咽管瘤患者治療中的應用的現有文獻進行了批判性分析，特別是對新放射技術的有效性和安全性。 手術和傳統放療的結果 手術是顱咽管瘤患者的首選治療方法。45-90%的患者實現了完全手術切除[1,3,4,11,17,34,48,49,53,58,61,62,63,66]，據報道，5年腫瘤控制率為70%至90%發(fā)生在最近的成人和兒童系列中[11,17,58]。類似的腫瘤控制通常在經蝶手術后實現，完全切除后復發(fā)率為10%[1,4,11,29]。相反，如果顱咽管瘤不完全切除，復發(fā)率會增加 85%[11,48,49,55,58,62,66]。 近來大型外科手術系列的死亡率在0%到4%之間[3,11,48,58]，但當達到嘗試完全切除的積極外科手術[63]或預防腫瘤復發(fā)的情況下[11]，死亡率會急劇上升到10–17%。報告的并發(fā)癥發(fā)病率在20%到80%之間[11,17,18,21,58]，兒童患者并發(fā)癥發(fā)病率更高，包括垂體功能障礙、下丘腦功能障礙、視覺和神經認知功能惡化。 一些回顧性研究比較了單獨手術或手術與放療聯合治療的局部控制率[3,16,19,21,27,51,61,62]。Stripp等人[51]比較了57例單純手術治療的患者和18例次全切除后進行RT治療的患者，單獨手術后10年腫瘤控制率為42%，次全切除術后為84%。Hetelekidis等人[16]報告，手術后兒童的10年無進展生存率為31%，而手術后和放療后兒童的10年無進展生存率為86%。其他人也報告了類似的結果[19,27,31,46,55,61,62]，表明在有限手術和放療后的腫瘤控制和生存率方面的結果優(yōu)于不完全手術，與完全切除后的結果相當。常規(guī)RT的長期療效已被多個大系列證實，據報道，10年和20年局部控制率分別為77-89%和54-79%[15、16、31、38、39、42、44、51、59]（表1）。 在手術后還是腫瘤復發(fā)時，是否應立即使用RT仍存在爭議。一些兒科系列表明，在降低發(fā)病率和控制方面，術后立即給予RT優(yōu)于復發(fā)時給予RT[15,38,44,60]。相反，成人顱咽管瘤患者在接受RT輔助治療或進展期治療時，腫瘤控制或生存率沒有顯著差異[7,36,39,42,59]。到目前為止，對于未完全切除的兒童腫瘤，建議術后早期放療，而成人顱咽管瘤患者可輔助或在腫瘤復發(fā)時接受放療。 顱咽管瘤的最佳劑量和分級尚未確定。不同的作者在成人和兒童顱咽管瘤患者中使用了50-60 Gy的不同劑量[7,13,15,19,31,32,36,39,42,44,47,51,59,60]。Regine等人[44]顯示，54 Gy以下復發(fā)的風險為44%，高于54 Gy的風險為16%，但僅考慮了少數病例。Varlotto等人[59]在一系列的24名患者中指出，總劑量至少為60 Gy時，沒有出現任何失敗。Habrand等人[15]報告稱≥55 Gy與劑量＜55 Gy相比，≥55 Gy與更好的腫瘤控制相關。然而，有幾位作者報告，在1.7-1.8 Gy的分次劑量下，使用50-54 Gy的劑量，5年腫瘤控制率＞90%[7,31,32,36,42,51]，這表明這種劑量可以實現同樣出色的局部控制，并可能降低晚期并發(fā)癥的發(fā)生率。 普通放療（即分次放療）的長期毒性 顱咽管瘤患者的放射治療與急性和晚期毒性的潛在風險相關，包括內分泌、視覺、下丘腦和認知后遺癥。 據報道，10–15%的患者在放療期間出現視力惡化或腦積水等急性并發(fā)癥[43]。這通常是由于顱咽管瘤囊性部分增大所致，盡管其機制尚不清楚。顱咽管瘤囊性部分的積液通常通過適當的手術治療得以解決，并不代表腫瘤進展，隨著治療的完成，預后與無囊性變的患者相似。 新的垂體功能缺損或部分垂體功能減退的惡化是最常見的放療晚期并發(fā)癥，在5-10年后發(fā)生在20-60%的放療患者中[15,16,21,31,42,44,51]，在兒科系列中更高[15,16,31]，并且這一比例可能隨著治療時間的延長而增加。 據報道，導致視力缺陷的輻射誘發(fā)視神經病變的發(fā)病率為2–8%[7、13、15、19、31、32、36、39、42、44、47、51、59、60]。 視神經病變的風險與總劑量、每部分劑量以及視交叉的照射前損傷有關。在每日劑量為1.8 Gy、總劑量為50–55 Gy的情況下，所報告的視交叉損傷小于3%，而在55-60 Gy之間的劑量下，視交叉損傷顯著增加[44,59]。 關于輻射對認知功能的影響存在著相當大的爭論，尤其是在兒童中。雖然大劑量輻射被認為與導致神經認知障礙的發(fā)育問題有關[8,9,10,23]，但小劑量輻射對大腦的影響與成年人的認知下降沒有明顯的聯系。大多數已發(fā)表的系列研究沒有觀察到成人和兒童患者在放療后認知能力顯著下降[38,39,42,44,51]；然而，由于僅在少數幾個系列中進行了正式的神經心理學測試，因此無法對神經心理學結果作出明確結論[31,32]。其他潛在的晚期并發(fā)癥，如放射性壞死、癲癇、CVA和第二腫瘤，鮮有報道。 新放射治療技術 在過去的幾十年中，新的技術已經發(fā)展成為高精度的焦點照射技術，以提供比常規(guī)放射治療更為局部的照射，腫瘤和周圍正常組織之間的劑量梯度更陡。保留正常組織的主要目的是減少放射治療的長期毒性，并可能提高其有效性。新的放射治療技術包括調強放射治療（IMRT）、質子放射治療和立體定向放射治療。 立體定向技術（以伽瑪刀為代表） 立體定向放射治療可采用單劑量立體定向放射外科（SRS）或多劑量分割立體定向放射治療（FSRT），使用多個鈷-60γ放射源伽瑪刀（GK）或改良直線加速器（LINAC）。在伽瑪刀放射外科中，201個鈷源排列在半球上，并通過準直器頭盔聚焦在單個或多個固定點（等中心）上。CT定位和計算機三維（3D）規(guī)劃用于確定最佳等中心數量和分布，這可以通過選擇性遮擋準直器孔徑來輔助。在放射外科期間，患者通常固定在固定框架內，定位精度＜1 mm（表2）。使用直線加速器可以獲得類似的劑量分布多個非共面旋轉弧或多個非共面固定梁。接受低分次放射治療的患者被固定在一個可重新定位的框架內，劑量的傳遞方式與CRT相同[20,35,36]。使用直線加速器的技術進步表現為腫瘤定位（使用CT和MRI）、3D規(guī)劃和治療交付的改進。通過使用多葉準直器（MLC；適形放射治療）并增加束數，使輻射束符合腫瘤的形狀，從而實現更精確的照射。在不同的平面上，將光束數量增加到四到六個或更多，會導致接受高劑量輻射的正常大腦體積減小，目標和正常腦組織之間的劑量差增大。 8項已發(fā)表的研究報告了顱咽管瘤患者的放射外科數據，其中包括252名患者（表3）。經校正的中位隨訪57個月（16-192個月），報告的腫瘤控制率為69%[2,5,6,22,37,41,56,65]。腫瘤體積范圍為1.7和13.5毫升（平均7.4毫升）。Kobayashi等人[22]在一項對98名接受放射外科治療的患者的研究中，平均隨訪65個月，報告累計5年和10年生存率分別為94.1%和91%，無進展生存率分別為60.8%和53.8%。Chung等人[6]的中位隨訪時間為36個月，在31名接受GK 放射外科治療的患者中，局部控制率為87%。在大多數已發(fā)表的系列中，中位局部控制率在60%到88%之間（表3）。考慮到所有已報道的研究，實體腫瘤的平均控制率為90%，囊性腫瘤為88%，混合腫瘤為60%，兒童和成人患者之間無差異。腫瘤控制的中位邊緣劑量為12 Gy，而使用較低的輻射導致腫瘤控制不理想。Ufarsson等人[56]報告了接受邊緣劑量小于6 Gy的顱咽管瘤的復發(fā)率為85%。 放射外科后的晚期毒性范圍為0%-34%（表3）。Kobayashi等人[22]報告了91名接受放射外科治療的患者中16.5%的神經和內分泌癥狀惡化。Ulfarsson等人[56]在21名接受GK 放射外科治療的患者中，分別有38%和19%的患者出現了視覺和內分泌缺陷。相反，一些研究表明與放射外科相關的發(fā)病率不高[2,6,37,41,65]。 最近的三項研究報告了95例顱咽管瘤患者的低分次放射治療數據[7,36,47]（表3）?；始荫R斯登醫(yī)院治療的39例顱咽管瘤患者的5年腫瘤控制率和生存率分別為92%和100%。Combs等人[7]報告了40名接受低分次放射治療治療的患者的腫瘤控制效果相似，10年無進展生存率為100%?？傊浶Ｕ闹形浑S訪67個月（范圍36-98個月），低分次放射治療后報告的腫瘤控制率為93%。接受低分次放射治療治療的患者的中位腫瘤體積為12 ml，大于放射外科研究中通常報告的中位腫瘤體積（表2）。在對照組和對照組方面沒有統計差異兒童和成人患者之間的生存率。 據報道，低分次放射治療后毒性降低[7,36,45,47]。垂體功能減退的發(fā)生率是低分次放射治療的主要晚期效應，據報道有5-40%的患者發(fā)生垂體功能減退。視神經病變發(fā)生在不到3%的患者中，而在相對較短的隨訪期內，尚未報告CVA、第二腫瘤和神經認知功能障礙。然而，低分次放射治療在減少長期治療并發(fā)癥方面的潛在益處，特別是在神經認知和下丘腦效應方面，需要對大量患者進行更長時間的隨訪。 盡管放射外科和低分次放射治療都可以被認為是顱咽管瘤患者可行的治療選擇，但立體定向放射外科通常僅適用于選定的患者，主要是因為腫瘤靠近視交叉。對于與放射外科相關的單劑量，視神經耐受劑量估計為8–10 Gy[24,50,54]，在接受更高劑量的視神經結構治療的患者中，輻射視神經病變的風險顯著增加。Leber等人[24]報道了66例接受放射外科治療的鞍旁腫瘤患者。31名接受劑量低于10 Gy的患者中無一人發(fā)生視神經病變；在22名患者中，26.7%的患者接受10-15 Gy的劑量，在13名患者中，78%的患者接受超過15 Gy的劑量。Stafford等人[50]報告了215例鞍區(qū)或鞍旁區(qū)良性腫瘤經放射外科治療后的視神經病變發(fā)生率為2%。8-10 Gy劑量組的視神經病變發(fā)生率低于2%，超過12 Gy劑量組的視神經病變發(fā)生率為6.9%。因此，目前的做法旨在避免對視神經結構的輻照超過8–10 Gy的單次劑量。這意味著放射外科通常提供給小殘留顱咽管瘤的患者，其大?。? cm，距離視神經結構3-5 mm。相比之下，適用于標準劑量分次放射治療的顱咽管瘤的大小和位置沒有限制，因為治療在神經組織（包括視神經結構）的輻射耐受范圍內進行。 最近，一種圖像引導的機器人放射外科系統（Cyberknife）被用于執(zhí)行無框架立體定向放射外科。患者的位置和運動由兩臺診斷X射線攝像機測量，并實時傳送到機械臂，用于光束定位和患者運動跟蹤。該系統實現了與傳統基于幀的放射外科相同的定位精度。然而，Cyberknife系統的優(yōu)點是患者固定在熱塑性面罩中，并且它可以用于累及視神經結構且不適合放射外科的腫瘤患者的多段放射外科（低分割）。 Lee等人[26]報告了11例顱咽管瘤患者90%的腫瘤控制率和視覺功能保留率，其中大部分患者用CyberKnife 放射外科治療，主要避開了視神經和視交叉。大多數患者在3-5次治療內以20–25 Gy的劑量進行治療。在任何一個療程中，視器的劑量均＜5 Gy，接受50%劑量的視器體積＜0.5 ml。未報告任何視力惡化或垂體缺陷的病例。雖然這些結果是有希望的，但短期隨訪和少量患者不允許得出任何結論，即接受低分割方案治療的患者發(fā)生視神經病變的風險較低。當分割被認為比放射外科更安全時，根據其已證明的有效性和安全性選擇常規(guī)分割。 總之，與常規(guī)放射治療相比，立體定向技術提供了更局部的放射治療，報道的結果為其療效和潛在的長期發(fā)病率降低提供了一些保證。然而，由于接受治療的患者數量少，隨訪時間有限，文獻報道的數據表明，立體定向放射外科后的腫瘤控制不如低分次放射治療。前瞻性研究需要比較不同立體定向技術的長期療效和毒性。 調強放射治療 調強放射治療（IMRT）是一種先進的三維適形放射治療，有可能實現更高程度的靶向一致性，同時最大限度地減少對周圍正常組織的輻射照射。對于具有復雜形狀和凹面區(qū)域的目標體積和危險器官尤其如此。IMRT使用MLC創(chuàng)建的一系列多個子野，這些子野在計算機控制下移動，創(chuàng)建調制野。IMRT治療計劃使用逆向計劃系統生成，該系統使用計算機優(yōu)化技術從指定的劑量分布開始調節(jié)靶體積和敏感正常結構的強度。 調強放射治療最近被用于治療不同的腦腫瘤[40,52,57]，尤其是接近關鍵結構的形狀不規(guī)則的大型腫瘤。顱咽管瘤的調強放射治療可能會導致更為適形和安全的結果比CRT更好的覆蓋范圍，因此能夠保護更多的正常大腦[30]。然而，文獻中沒有報道臨床數據，并且目前還不可能得出結論，IMRT在腫瘤控制或毒性方面優(yōu)于其他技術。 （圖：山東大學第二醫(yī)院 神經外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）

從第一例顱咽管瘤手術 到現在，已經歷了百余年的發(fā)展，但直到現在，顱咽管瘤仍然顱內最為棘手的腫瘤之一，同時又是一個非常吸引神經外科醫(yī)生的熱點問題 一 治療原則 在條件允許的情況下，手術切除是顱咽管瘤首選的治療方法，但對手術切除的程度，是全切還是部分切除加聚焦放療則沒有統一的標準，甚至各自的數據和理論相互矛盾。對于5歲以下兒童，放療會明確影像腦及下丘腦-垂體軸的發(fā)育，應力爭手術全切。對于未影響下丘腦的小腫瘤，手術治愈率高，并發(fā)癥少，也應爭取手術全切。但對于較大腫瘤，如何在去除或控制腫瘤生長和獲得最佳的生活質量之間獲得最佳的平衡則是一個很難的問題。主張部分切除加聚焦放療的學者認為和全切除相比，二者腫瘤控制率相似，需要長期補充生長激素、腎上腺皮質激素和甲狀腺激素的比例也相似，但發(fā)生尿崩癥的比例低，發(fā)生下丘腦損傷及其導致的肥胖、學習和認知功能下降的機會小于全切。而主張全切的學者認為雖然二者在腫瘤控制方面能力相當，但手術全切才能做到真正意義上的治愈。雖然手術全切有較高的潛在的圍手術期并發(fā)癥，但部分切除加聚焦放療科導致更多的遲發(fā)性并發(fā)癥，如全垂體功能低下，視力惡化，繼發(fā)性中樞神經系統腫瘤，腦血管病變，如moyamoya病，注意力、認知、學習、工作功能障礙、回歸正常社會生活的機會小。 有兩個基本原則：一是病人利益最大化，二是治療的個體化，這里所說的個體化，不單是患者的個體化，也包括醫(yī)生及其治療團隊的個體化。文獻、講座中所報告的某某某治療顱咽管瘤的效果不見得使用于每個神經外科單位。對于顱咽管瘤這樣一種先對少見而又復雜的病理學良性腫瘤，還是建議在大的醫(yī)療中心中有豐富經驗的醫(yī)生手中治療。另外還是強調多學科團隊治療，我們聯合神經外科、內分泌科、兒科、婦產科、放射科、放療科等以相對自由的形式組建神經外科內分泌相關腫瘤寫作組。不可否認的是顱咽管瘤瘤的治療效果，特別是全切帶來的不良反映與術者的經驗和技巧密切相關。從我們自己理念來說，對于任何一種顱咽管瘤，哪怕是復發(fā)的顱咽管瘤都應以全切為首要目標，要明確治愈的機會和腫瘤無進展生存是不同的概念，只有手術全切才可能獲得真正意義上的治愈。但不應以犧牲神經及內分泌功能為代價，如術中發(fā)現腫瘤與大血管或下丘腦緊密粘連，這應最大限度的切除輔以放療。

大多數顱咽管瘤呈間歇性生長，故從總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。 臨床表現包括幾個方面:腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現；腫瘤壓迫視交叉、視神經引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內高壓多見，后者以視神經壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產生內分泌改變，但成人發(fā)現較早。 手術治療成為顱咽管瘤的首選治療方法。 手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經交叉及其他神經組織的壓迫，解除顱內壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。對于實質性腫瘤，手術可切除瘤體；對于囊性腫瘤，手術可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數與周圍組織結構有膠質反應邊界或蛛網膜分界，因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內型腫瘤一般采取經蝶術式，大瘤宜采取經顱術式。一般來說，成功的手術可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術的難度，對這些病人并不強求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術后復發(fā)率很高。根據腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關系和容易接近腦脊液通路等因素，手術需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點。 術前預住院需要做的檢查： 1、視力、視野 2、激素（生長、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、頭顱CT（冠矢軸位，刻盤） 3、核磁（全部刻盤）：平掃（T2需掃space序列，層厚1mm）十增強(掃space序列，層厚1mm)十3D fiesta（矢狀位）十Flair（軸位，薄掃，層厚1mm）+mra 顱咽管瘤是良性腫瘤，只要治療得當，是完全可以治愈的。手術全切除是行之有效的方法。但是，腫瘤無論是在手術切除還是在術后護理都具有復雜性，稍有不慎會給患者造成永久的遺憾。因此，選擇合適的治療和護理方案是戰(zhàn)勝顱咽管瘤的必然條件。