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劉春暉副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是鞍區(qū)除垂體瘤外最常見的一種腫瘤，可見于各個年齡段，但更多在5~14歲和50~70歲這兩個時期被診斷出來，也是兒童患者最常見的先天性腫瘤;腫瘤實體通常存在鈣化、實性和(或)囊性變，典型表現(xiàn)為分葉狀,且直徑多在20~40mm。大部分顱咽管瘤累及鞍上，極少數(shù)可延伸入前、中、后顱窩，甚至可阻塞室間孔。它與垂體腺瘤在組織起源、臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后等方面完全不同。(1)組織起源顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的先天性病灶。在胚胎第3周時，外胚層頭端腹側(cè)部分上皮向內(nèi)凹陷生長，形成一個盲管，稱為Rathke袋(Rathkepouch)，該袋和原始口腔相連部分則形成一個管道，稱為顱咽管。正常情況下，大約在胚胎第7~8周時，正常蝶骨形成后，該管則逐漸退化和消失:若出現(xiàn)發(fā)育異常，Rathke袋的殘余上皮增生，形成顱咽管瘤。重體腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂體細(xì)胞的良性腫瘤。(2)現(xiàn)均出腫的性臨表現(xiàn)，如病灶擠壓鄰近的組織結(jié)構(gòu)(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體等)，引起視野縮小、視力降和內(nèi)分泌功能紊亂等，但兩者又有不同之處。首先，顱咽管瘤發(fā)病年齡較小出現(xiàn)臨床癥狀而被確診時，70%為15歲以下的兒童和少年而垂體腺瘤多成人發(fā)病，多在20~50歲獲得確診。第二，因兩者的起源不同，顱咽管瘤鞍上型好發(fā)，視神經(jīng)、視交叉易受壓，因此早期即可出現(xiàn)視力視野障礙;而體腺瘤多自鞍內(nèi)向鞍上生長，視力視野功能障礙出現(xiàn)稍晚。第三，因兩者的生長部位略有差異，所以內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)也有所不同:垂體腺瘤可根據(jù)其分泌活性不同，分為功能性和無功能性，功能性腺瘤患者又依據(jù)其所分泌激不同而出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如肢端肥大、庫欣綜合征等，出現(xiàn)尿崩者少見，而顱管瘤患者多表現(xiàn)為垂體功能低下，出現(xiàn)尿崩癥的比較多(可多達(dá)1/3的患者下丘腦損害也比較多見。此外，因顱咽管瘤易向第三腦室生長，可導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻而出現(xiàn)腦積水表現(xiàn);而在垂體患者，僅在某些巨大的腺瘤才出現(xiàn)止種情況，但大多數(shù)垂體瘤往往不會發(fā)展到那么晚期才獲得診斷，故實際臨床工作中出現(xiàn)腦積水的垂體瘤少見。(3)影像學(xué)表現(xiàn)CT和核磁共振(MRI)檢查，甚至頭顱x線攝片，在大多數(shù)典型的情況下，可區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤。最為簡便、便宜，并且各級醫(yī)院都可以完成的頭顱X線攝片，往往就可以見到顱咽管瘤特有的“鞍上蛋殼樣鈣化”，而垂體瘤幾乎不會出現(xiàn)這種情況。顱咽管瘤在CT上表現(xiàn)為特征性蛋殼樣鈣化，MRI表現(xiàn)因囊內(nèi)容物不同而信號多變。而垂體瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與顱咽管瘤有較大的區(qū)別，較大的垂體瘤，在鞍隔孔水平常呈現(xiàn)“束腰”征;也有一部分垂體瘤是由鞍內(nèi)可向下侵蝕“地板”，穿破鞍底進(jìn)入蝶竇;由于垂體腺瘤在鞍內(nèi)膨脹增長，常出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大。但垂體瘤鈣化少見，如果有，也只是點狀鈣化。(4)治療顱咽管瘤雖然是先天性病變,但是應(yīng)該積極治療，采取不同的“個體化”的治療方案，其中手術(shù)治療仍為其最重要的治療手段，某些特殊情況下可以進(jìn)行放射治療，藥物治療幾乎無效。對垂體腺瘤的治療，除催乳素瘤首選藥物治療外，而其他類型的分泌性腺瘤或無分泌性腺瘤，以及占位效應(yīng)明顯的垂體大腺瘤均首選手術(shù)治療。(5)預(yù)后兩者雖都是良性腫瘤，但總體來講，垂體腺瘤預(yù)后要好于顱咽管瘤。顱咽管瘤因為多發(fā)生于兒童，且病灶與下丘腦、垂體柄、視交叉的粘連嚴(yán)重，手術(shù)全切困難，手術(shù)后發(fā)生尿崩、水電解質(zhì)紊亂、腺垂體功能減退等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，兒童患者也很容易出現(xiàn)生長發(fā)育障礙?；純旱哪承┡R床狀況(如尿崩癥)甚至終生存在。因此對于顱咽管瘤患者，術(shù)后需要更頻繁地到醫(yī)院復(fù)查，檢測內(nèi)分泌情況和內(nèi)環(huán)境狀態(tài)，根據(jù)患兒的生長規(guī)律進(jìn)行替代治療、所以也需要更長久的隨訪時間?？傊?，顱咽管瘤和垂體腺瘤雖然都是鞍區(qū)常見腫瘤，但是兩者無論從生物學(xué)特性、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點，還是治療方法和總體預(yù)后方面，都有較大不同。?2023年06月20日
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王海均主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤起源于垂體到下丘腦之間的垂體柄，是一個良性腫瘤。1932年cushing教授指出顱咽管瘤是最困擾神經(jīng)外科醫(yī)生的顱內(nèi)腫瘤，至今仍是最大挑戰(zhàn)！顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤2%-5%，兒童顱內(nèi)腫瘤的第二位。5年生存率為54–96%，10年生存率40–93%，多見于東亞和非洲。顱咽管瘤分為兩類：成釉上皮型：菜花狀，約90%鈣化，增強(qiáng)，囊變，5-15和40-55歲兩個發(fā)病高峰。癥狀：視力受損，頭痛和內(nèi)分泌缺陷。殘存于Rathe囊的上皮細(xì)胞CTNNB1基因突變引起。乳頭型顱咽管瘤：實性，很少囊變及鈣化。40-55歲。癥狀：頭痛和下丘腦癥狀，精神病改變。殘存于結(jié)節(jié)漏斗部Rathe囊的上皮細(xì)胞突變基因BRAF-V600E?。不同解剖部位的顱咽管瘤可以是囊性的、實性的或囊實性。還有部分腫瘤可能會出現(xiàn)鈣化，它主要發(fā)生在鞍區(qū)，可以在鞍內(nèi)、鞍上、鞍后、三腦室內(nèi)部生長，甚至可以侵襲到所有這些區(qū)域。根據(jù)腫瘤大小、質(zhì)地、生長方向、部位，分為各種類型的顱咽管瘤；根據(jù)解剖部位分為鞍內(nèi)、鞍上、三腦室內(nèi)。病變的起源及部位決定周圍的重要解剖結(jié)構(gòu)，包括視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦、還有頸內(nèi)動脈的分支，基底動脈的分支。這些周圍的所有的這些結(jié)構(gòu)都很重要，視神經(jīng)跟視力有關(guān)系，垂體柄跟內(nèi)分泌有關(guān)系，下丘腦決定病人認(rèn)知能力和術(shù)后內(nèi)分泌功能。頸內(nèi)動脈，基底動脈，這些大血管的損傷都將是致命性的。顱咽管瘤雖然是一種良性病變，但它與內(nèi)分泌息息相關(guān)，由于起源于垂體柄，與人體的生存相關(guān)的各種激素關(guān)系密切，周圍這些重要結(jié)構(gòu)，決定了手術(shù)風(fēng)險較大。顱咽管瘤對放療化療不敏感。目前唯一的主要有效治療方式就是手術(shù)。從肉眼手術(shù)到顯微鏡時代，對顱咽管瘤手術(shù)治療效果有極大的提升。隨著內(nèi)鏡設(shè)備的提高，目前經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)是絕大多數(shù)顱咽管瘤首選的最好的手術(shù)方式。手術(shù)目的就是全切腫瘤，同時保護(hù)周圍的重要結(jié)構(gòu)，重視神經(jīng)保護(hù)，下丘腦保護(hù)以及保護(hù)周圍血管，還有垂體柄保護(hù)，也是手術(shù)的難點。2023年02月13日310
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2022年08月11日325
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羅忠平主任醫(yī)師 湘南學(xué)院附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 8月開始出現(xiàn)雙眼視力下降，左側(cè)視力下降明顯。 就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科，以“視神經(jīng)炎”治療后視力改善不明顯。繼續(xù)在當(dāng)?shù)鼐歪t(yī)，行頭顱CT提示鞍區(qū)占位，考慮垂體瘤可能性大。 性激素、泌乳素、生長激素等激素檢查均在正常范圍內(nèi)，李女士為求進(jìn)一步診療，來到湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診，門診擬“垂體瘤”收住我科。 入院后詳細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)，李女士左眼視力粗測1米手動，右眼視力稍下降，雙眼顳側(cè)視野變窄。CT顯示鞍區(qū)占位性病變，考慮顱咽管腫瘤和垂體瘤可能性大。神經(jīng)外科羅忠平主任介紹到，顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見的顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤，由于距離較近，癥狀相似，很多人都會混淆。但由于發(fā)生來源不同，二者還是有很多不同之處： 1、患病人群不同：顱咽管瘤有兩個發(fā)病高峰年齡，約一半見于5?15歲兒童，另一個發(fā)病高峰是40?60歲；而成人垂體瘤多見，兒童患垂體瘤較少?？傮w來說，垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 2、臨床表現(xiàn)和體征不同：小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)），但無論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀。 3.生長部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)。 4.生化陽性指標(biāo)不同：顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，多伴有甲功五項和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項激素水平低下來診。 5.磁共振不同：顱咽管瘤分為實性、囊性以及囊實性三種結(jié)構(gòu)形態(tài)，在增強(qiáng)核磁的矢狀位上多可見鞍內(nèi)的正常垂體；垂體瘤多為實性而且信號均勻，而且核磁上正常垂體大多消失。 盡管術(shù)前鑒別較為困難，手術(shù)仍是治療這兩種疾病的主要方法。 手術(shù)治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當(dāng)前公認(rèn)的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。 在進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備后，羅忠平主任團(tuán)隊對李女士進(jìn)行了顯微鏡下鞍區(qū)病損切除術(shù)+終板造瘺術(shù)+硬腦膜減張縫合術(shù)+顱骨修補(bǔ)術(shù)。 術(shù)中采取仰臥位，去右額部經(jīng)終板入路，層層撥開顱骨，切開硬腦膜后，在顯微鏡下分離額葉腦組織與前顱窩底的粘連，術(shù)中見視交叉下后方有一腫塊，垂體柄受壓變扁，腫瘤在垂體柄后上方，沿視交叉前間隙縱行切開垂體柄，逐漸分離暴霾腫塊，大小約20x15x10mm。 類圓形，粉白色，質(zhì)地中等，腫瘤壁有多個白色班點，考慮鈣化灶，內(nèi)部呈黃色，有波動感，邊界基本清楚，腫塊血腫不豐富，考慮顱咽管瘤，予以完整切除腫瘤。 術(shù)中出血少，未出現(xiàn)下丘腦和垂體功能障礙，術(shù)后恢復(fù)良好，未出現(xiàn)尿崩、水鈉代謝紊亂和癲癇等并發(fā)癥。 羅忠平主任指出，由于顱咽管腫瘤多與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄、腺垂體以及Willis環(huán)等臨近的重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，在腫瘤全切的過程中往往容易引起周圍重要結(jié)構(gòu)的損傷，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)視力下降和內(nèi)分泌功能失調(diào)的嚴(yán)重并發(fā)癥。 垂體柄受到顱咽管腫瘤侵犯時應(yīng)做腫瘤和垂體柄全切；若垂體柄無腫瘤侵犯，則要保護(hù)垂體柄完整。 未受腫瘤侵犯的垂體柄得到保護(hù)可降低患者術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂的發(fā)生率，可提高顱咽管腫瘤患者的術(shù)后生活質(zhì)量。 拓展閱讀 顱咽管瘤曾被稱為“最可怕的顱內(nèi)腫瘤”，雖然發(fā)病率低、進(jìn)展緩慢，但因其毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大、并發(fā)癥較多，患者預(yù)后較差且易復(fù)發(fā)，治療后需長期隨訪。時至今日，顱咽管瘤仍是兒童和成人最難治的腦腫瘤之一。 顱咽管瘤常會導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，引起激素不足或下丘腦功能障礙，常見癥狀有多尿癥（尿崩癥）、兒童發(fā)育遲緩/青春期延遲、食欲大增/體重增加、嗜睡、冷/熱不耐癥、腎上腺功能不全、疲勞、低血壓電解質(zhì)異常。盡管顱咽管瘤通常為良性，但目前已知切除后會復(fù)發(fā)，且種植再生能力強(qiáng)，圍手術(shù)期管理和患者的長期隨訪都十分重要。 湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊 羅忠平 神經(jīng)外科主任、學(xué)科帶頭人、主任醫(yī)師、教授。郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會主委，湖南省神經(jīng)科學(xué)委員會理事，湖南省腦與腦健康委員會常委，湖南省健康宣教委員會委員，湖南省加速康復(fù)神經(jīng)外科委員會委員，郴州市神經(jīng)外科專業(yè)委員會副主委、郴州市外科專業(yè)委員會、微創(chuàng)外科專業(yè)委員會委員。 在腦、椎管腫瘤行顯微手術(shù)，三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣行微血管減壓手術(shù)，三叉神經(jīng)痛行半月神經(jīng)節(jié)球囊壓迫術(shù)，顱內(nèi)動脈瘤行開顱夾閉及血管內(nèi)栓塞手術(shù)，腦干出血行開顱及穿刺手術(shù)等方面經(jīng)驗豐富。 坐診時間：每周星期二上午。 陳家玉 主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師，從事教學(xué)、臨床、科研及高校管理工作。湘南學(xué)院黨委委員、副院長，郴州市科協(xié)副主席，兼任中國高等教育學(xué)會醫(yī)學(xué)教育專業(yè)委員會理事、湖南省醫(yī)學(xué)教育協(xié)會常務(wù)理事、醫(yī)學(xué)會理事、湖南省醫(yī)師協(xié)會理事、郴州市醫(yī)學(xué)會副會長、湘南學(xué)院學(xué)報（醫(yī)學(xué)版）主編、南華大學(xué)兼職教授、郴州市專業(yè)技術(shù)拔尖人才，湖南省高等學(xué)校教師系列高級專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格評審委員會學(xué)科評議組專家。主要研究方向是顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤診治和地方性本科院校專業(yè)設(shè)置。 劉建雄 1992年畢業(yè)于衡陽醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)，本科，主任醫(yī)師，教授 黃斌 副主任醫(yī)師，南華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系本科畢業(yè)，學(xué)士學(xué)位，神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會副主委，郴州市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會委員 鄧人富 副主任醫(yī)師，2002年畢業(yè)于南華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)全日制本科專業(yè)，從事神經(jīng)外科工作18年。中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)會會員,郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會秘書 姜志遠(yuǎn) 主治醫(yī)師 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 鄧亮飛 主治醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 李敏 主治醫(yī)師，溫州醫(yī)科大學(xué)研究生，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 廖佐明 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學(xué)碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 王榮彥 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員2021年10月29日803
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見的實體瘤、或囊～實性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學(xué)在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個峰為5～14歲的兒童，另一個峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤，更常見于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見于成人。病理學(xué)大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學(xué)上這類腫瘤為良性，但經(jīng)?？s短患者的生存期，應(yīng)視為低級別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上?！褚曈X癥狀視覺癥狀常見，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長方式?！駜?nèi)分泌異常正常結(jié)構(gòu)受到直接損害、或壓迫可導(dǎo)致一系列內(nèi)分泌異常。常見并發(fā)癥包括生長激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當(dāng)垂體柄受累時，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長激素缺乏可導(dǎo)致生長障礙，是兒童患者最常見的表現(xiàn)。成人患者中最常見的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)?！耦^痛大約50%的患者在診斷時存在中～重度的每日頭痛?？赡茉从谀[瘤自身對疼痛敏感結(jié)構(gòu)的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導(dǎo)致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激?！衿渌Y狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無關(guān)。推測其原因為腫瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關(guān)性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實性腫塊到侵入蝶鞍并導(dǎo)致鄰近腦組織結(jié)構(gòu)移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學(xué)術(shù)前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見于80%的病例中，囊腫形成見于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見增強(qiáng)。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術(shù)前需要進(jìn)行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細(xì)神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術(shù)前基線情況。治療手術(shù)幾乎所有病例都需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是確立診斷、緩解腫塊相關(guān)的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來切除。擴(kuò)大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴(kuò)展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點顱骨切開術(shù)入路。若囊腫進(jìn)一步向上擴(kuò)展至第三腦室，則可能需打開終板或者采用從上方通過Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術(shù)后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認(rèn)為肉眼下完全切除后復(fù)發(fā)的疾病。當(dāng)代放療技術(shù)可實現(xiàn)更高的治療精準(zhǔn)度和適形性。這些方法通過減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導(dǎo)放療技術(shù)包括：立體定向放療、調(diào)強(qiáng)放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(shù)(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對治療緊鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤尤其有利。囊腫治療當(dāng)囊腫壓迫視覺系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或下丘腦結(jié)構(gòu)或者導(dǎo)致第三腦室癥狀性梗阻時，通常需要采用縮減囊腫大小的技術(shù)。手術(shù)切除腫瘤是最具根治性的治療。手術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)可通過數(shù)種方式處理。→抽吸術(shù)經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術(shù)已被用于緩解癥狀，每當(dāng)完全切除不可行時，可推薦行間斷性囊腫抽吸術(shù)。另一種方法是對不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進(jìn)行間斷抽吸。→腔內(nèi)照射法對于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過立體定向應(yīng)用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因為這些元素放射的能量穿透性有限且相對易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長激素缺乏。下丘腦功能障礙可導(dǎo)致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認(rèn)知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問題視覺系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺障礙。這些表現(xiàn)可能因手術(shù)或放療而加重。血管異常對于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動脈瘤和動脈口徑減小。治療后隨訪通過MRI進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，一年1次。影像學(xué)檢查隨訪的持續(xù)時間取決于初始手術(shù)的范圍、有無殘余腫瘤及癥狀學(xué)。監(jiān)測內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術(shù)后對視覺功能進(jìn)行正式評估(包括視野檢查)，此后每年評估1次。預(yù)后排除非腫瘤相關(guān)死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項大型病例系列研究顯示，10年無進(jìn)展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡?！耧B咽管瘤患者，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊管理。該團(tuán)隊?wèi)?yīng)該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術(shù)知識?！癯跏贾委煼椒橥饪魄谐g(shù)，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時避免治療引起的嚴(yán)重功能障礙。●對于無法完全切除腫瘤的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療，而不是先觀察在疾病復(fù)發(fā)時，才進(jìn)行挽救性放療(Grade 1B)。2021年06月18日1242
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤為常見鞍區(qū)腫瘤，在兒童卻是較常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。可以發(fā)生在任何年齡段，但約70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但手術(shù)與放射治療后存在內(nèi)分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質(zhì)量和生長發(fā)育。 顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？ 一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤各個年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時候常常被忽視，不能及時發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀有： 顱咽管瘤常見的臨床表現(xiàn)有 1、顱內(nèi)壓增高：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。 2、視力視野障礙，常首診于眼科。 3、下丘腦癥狀：體溫調(diào)節(jié)異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無口渴感、人格異常與認(rèn)知功能受損。 4、垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。 二、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大。 顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。 在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會造成生命危險。顱咽管瘤的手術(shù)難點在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 三、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，有侵潤性生長的特點。雖然在顯微鏡下看達(dá)到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細(xì)胞殘留，造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度進(jìn)一步增加。 由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。 一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。 總之，顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點，也都各自存在一些風(fēng)險性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2021年05月26日722
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2021年03月20日1813
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。1、顱內(nèi)壓增高多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。2、視力視野障礙腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。3、內(nèi)分泌功能紊亂因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。4、其他：腫瘤向鄰近結(jié)構(gòu)擴(kuò)展，可伸入額葉、顳葉、鞍后及斜坡等部位，臨床表現(xiàn)為復(fù)視、偏癱、癲癇、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀等。2020年12月15日763
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 顱咽管瘤（Craniopharyngioma）約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5%～10%，占鞍區(qū)及鞍上腫瘤的56%，是兒童期最常見的非膠質(zhì)瘤細(xì)胞來源的腫瘤。顱咽管瘤的起源仍不清楚，但多認(rèn)為兒童顱咽管瘤（釉質(zhì)型）起源于胚胎期Rathke’s囊的原始上皮細(xì)胞。一般認(rèn)為，顱咽管起源于胚胎期原始口腔外胚葉形成的顱頰管殘存的上皮細(xì)胞。顱咽管瘤有兩個好發(fā)年齡，第一個高峰在兒童5～10歲，第二個高峰在50～60歲，一般認(rèn)為50％以上顱咽管瘤發(fā)生于兒童。Kahn研究發(fā)現(xiàn)兒童與成人顱咽管瘤之間有組織學(xué)差異，他指出成人顱咽管瘤由磷狀上皮構(gòu)成而無兒童顱咽管瘤的釉質(zhì)細(xì)胞型的特點2020年11月06日1908
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陳革主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 疾病編號：9350疾病名稱：顱咽管瘤目錄概述1、總述顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。初始癥狀通常不明顯，因此大多數(shù)患者起病隱匿，在診斷時出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌功能障礙等癥狀。神經(jīng)放射學(xué)表現(xiàn)為鞍區(qū)或鞍旁的囊性、實性或囊實性占位病變，常伴鈣化。顱咽管瘤在組織病理學(xué)上分為造釉型和乳頭型兩種類型。目前治療方法以手術(shù)或手術(shù)加放療為主。術(shù)后常出現(xiàn)長期或永久性的內(nèi)分泌紊亂，需進(jìn)行激素替代治療。5年生存率可達(dá)80%。2、疾病定義顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留(造釉型)或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(乳頭型)。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級別腫瘤（WHO I級），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術(shù)對該區(qū)域的損傷可導(dǎo)致患者不良的預(yù)后和結(jié)果。3、流行病學(xué)顱咽管瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的1.2-4.6%，全球每年每百萬人新發(fā)0.5-2.5人[1]。發(fā)病率沒有性別的明顯差異。顱咽管瘤在日本發(fā)生率更高，原因不明，每年每百萬兒童新發(fā)3.8人[2]。在中國尚無準(zhǔn)確的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，因同屬東亞人，一般認(rèn)為與日本流行病學(xué)結(jié)果相似。年齡分布呈雙峰型，5-14歲的兒童和45-60歲的成年人發(fā)病率最高。在兒童和青少年組中（低于18歲），顱咽管瘤是最常見的非神經(jīng)上皮來源的顱內(nèi)腫瘤，占這個年齡組的顱內(nèi)腫瘤的5-11%[3]，最常見的組織類型是伴有囊性變的造釉型顱咽管瘤。兒童顱咽管瘤占所有神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%，占所有鞍區(qū)腫瘤的50%。而乳頭型主要發(fā)生于成人。4、疾病類型顱咽管瘤在組織學(xué)上分為造釉型和乳頭型，兩型在起源和年齡分布上有差異。目前有兩種理論來解釋腫瘤的起源[4]。（1）胚胎發(fā)生理論造釉型顱咽管瘤起源于顱咽管或Rathke's囊的上皮殘留。顱咽管和拉克氏袋是由口凹衍生而來的，而口凹最終形成了牙齒的原基。（2）上皮化生的理論鱗狀乳頭型是鱗狀上皮細(xì)胞化生的結(jié)果，鱗狀上皮細(xì)胞來源于口凹，最終形成口腔粘膜的一部分。病因1、總述顱咽管瘤有兩種組織學(xué)亞型:一種是兒童常見的造釉型腫瘤，類似于口咽部的牙釉質(zhì)形成腫瘤；另一種是鱗狀乳頭型腫瘤，主要見于成人。分子生物學(xué)研究提示，造釉型和乳頭型顱咽管瘤具有不同的遺傳學(xué)和表觀遺傳學(xué)發(fā)生基礎(chǔ)，這些差異既有助于明確腫瘤的病理分型，更為顱咽管瘤的分子靶向治療提供了理論基礎(chǔ)。2、基本病因（1）造釉型：造釉型顱咽管瘤與體細(xì)胞CTNNB1基因（編碼鏈蛋白）突變相關(guān)[5]。CTNNB1基因突變使鏈蛋白穩(wěn)定性升高，進(jìn)一步激活WNT/-鏈蛋白信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路?；谶@種分子和組織水平的特點，CTNNB1基因突變被認(rèn)為導(dǎo)致了造釉型顱咽管瘤發(fā)生（2）乳頭型： 乳頭型顱咽管瘤中常發(fā)生BRAF V600E基因突變，從而導(dǎo)致了MAPK通路的活化，促進(jìn)腫瘤發(fā)生[6]。3、誘發(fā)因素目前尚無確定的原因或已證實的顱咽管瘤發(fā)生發(fā)展的危險因素，即腫瘤的發(fā)病機(jī)制不詳，也不能預(yù)防腫瘤發(fā)生。癥狀1、總述顱咽管瘤通常是生長緩慢的腫瘤，起病隱匿，往往在癥狀出現(xiàn)后1-2年才被診斷。常見的癥狀表現(xiàn)包括內(nèi)分泌功能障礙、視覺障礙和顱高壓等癥狀。2、典型癥狀（1）內(nèi)分泌功能障礙：顱咽管瘤常導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，如甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、陽痿、閉經(jīng)等，但少數(shù)情況下也可能出現(xiàn)部分內(nèi)分泌功能的亢進(jìn)，如兒童性早熟、成人肥胖等。（2）視覺障礙：經(jīng)典的雙顳側(cè)偏盲是由于腫瘤壓迫視交叉引起的，但也有可能出現(xiàn)同向性偏盲、盲點和伴有視神經(jīng)萎縮的視乳頭水腫。3、伴隨癥狀：（1）顱高壓癥狀：當(dāng)腫瘤體積增大到一定程度產(chǎn)生的占位效應(yīng)阻塞了室間孔、第三腦室或?qū)芎罂梢鹄^發(fā)性腦積水， 患者可出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐等顱高壓的癥狀。（2）其它癥狀：包括化學(xué)性腦膜炎(由囊腫破裂囊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔)、癲癇、兒童學(xué)習(xí)成績差或成人情緒不穩(wěn)和冷漠。就醫(yī)1、總述患者可能因為內(nèi)分泌功能障礙到內(nèi)分泌科就診，或因為視力障礙到眼科就診，也可能因為頭痛伴有視力障礙等癥狀到神經(jīng)外科就診，通常醫(yī)生會建議患者行頭顱CT或MRI檢查而發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，典型的顱咽管瘤通過CT和MRI即可明確診斷，最終由神經(jīng)外科醫(yī)生來完善各項檢查并決定治療方案。2、就診科室神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科或眼科3、相關(guān)檢查（1）影像學(xué)檢查造釉型顱咽管瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為鞍內(nèi)/鞍旁囊實性的鈣化腫物。這些腫瘤發(fā)生在鞍上(75%)、鞍上和鞍內(nèi)(20%)和鞍下(5%)。在MRI平掃像上，實質(zhì)部分（包括鈣化組織）和腫瘤囊壁，尤其造釉型顱咽管瘤，在T1像上可呈現(xiàn)從低信號到高信號各種信號。在T2像上，由于鈣化部分分布不均勻，通常也呈現(xiàn)高低不同的多種信號。是否有鈣化通過MRI檢查不可能準(zhǔn)確的判斷。腫瘤有鈣化是顱咽管瘤重要影像特征，可據(jù)此與其它鞍內(nèi)和鞍上腫瘤相鑒別。雖然在兒童中應(yīng)盡量避免X射線，但CT仍然是確定鈣化的最好方法。乳頭型顱咽管瘤最常發(fā)生于成人。在MRI上最常表現(xiàn)為實性或囊實性的圓形腫瘤，很少鈣化，通常沒有充滿膠狀液體的囊性變。術(shù)前MRI可以準(zhǔn)確地顯示腫瘤的形態(tài)及其生長范圍，確定腫瘤與下丘腦的關(guān)系，甚至判斷腫瘤與下丘腦的粘連程度。影像學(xué)評估是選擇手術(shù)入路的基礎(chǔ)，也可根據(jù)影像預(yù)測手術(shù)風(fēng)險并制定手術(shù)策略[7]。磁共振血管造影(MRA)不僅有助于顯示腫瘤血管的走形，而且有助于鑒別可能的血管病變。（2）內(nèi)分泌學(xué)檢查下丘腦-垂體軸激素，即生長激素、甲狀腺激素、促黃體生成素和促卵泡激素，應(yīng)與皮質(zhì)醇水平一起測量，并對血清和尿液滲透壓進(jìn)行評估。此外，對于年輕女性的骨齡，卵巢超聲是有意義的。理想情況下，任何內(nèi)分泌功能異常都應(yīng)在術(shù)前糾正，但至少應(yīng)在手術(shù)前糾正低皮質(zhì)醇水平和尿崩癥。（3）眼科檢查視敏度和視野評估是描述視力缺陷的必要手段（例如：視野缺陷，中央暗點等)。此外，觀察視盤以排除視乳頭水腫，必要時進(jìn)行視覺誘發(fā)電位檢查。（4）組織學(xué)檢查在組織學(xué)上，腫瘤細(xì)胞小，呈上皮細(xì)胞樣，常形成許多微小囊性腔隙。其他發(fā)現(xiàn)包括透明的鈣化結(jié)構(gòu)、膠原蛋白、成纖維細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和偶見膽固醇結(jié)晶。4、鑒別診斷鑒別診斷可考慮以下四個主要方面:（1）先天性病變蛛網(wǎng)膜囊腫和拉氏克裂囊腫。（2）其他腫瘤垂體瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、表皮樣或皮樣囊腫、下丘腦-視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤、下丘腦錯構(gòu)瘤、畸胎瘤。（3）炎性病變嗜酸性肉芽腫，淋巴細(xì)胞性垂體炎，結(jié)節(jié)病，梅毒和肺結(jié)核。（4）腦血管病變頸內(nèi)動脈瘤或前交通動脈瘤、動靜脈畸形。治療1、總述現(xiàn)代外科和麻醉技術(shù)及設(shè)備，包括抗生素和糖皮質(zhì)激素藥物的應(yīng)用，明顯減少了術(shù)后感染和無菌性炎癥的發(fā)生率，也改善了圍手術(shù)期的并發(fā)癥和死亡率。顱咽管瘤最好的治療效果是使長期并發(fā)癥達(dá)到最小。治療方法包括單純手術(shù)、單純放療，更常見的是聯(lián)合手術(shù)及放療的方法。由于顱咽管瘤多數(shù)起源于下丘腦漏斗和垂體柄段，同時與周圍視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈及其穿支關(guān)系緊密，手術(shù)全切除仍然是挑戰(zhàn)。單純手術(shù)的方法是在不損傷神經(jīng)血管和視神經(jīng)的前提下盡力全切除腫瘤，當(dāng)腫瘤與下丘腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈等重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，全切除腫瘤有可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥時則采取次全或大部切除腫瘤，目的是縮小腫瘤體積，減輕對視神經(jīng)的壓迫和重建腦脊液循環(huán)通路，同時術(shù)后輔以放射治療[3]。術(shù)后放療有可能降低殘留腫瘤的復(fù)發(fā)率。對于復(fù)發(fā)的體積較小的腫瘤，或術(shù)后觀察期間殘存腫瘤有進(jìn)展時，可單純采用放療的方法。2、急性期治療顱咽管瘤患者病情急性發(fā)作常見的有以下三種情況：（1）急性顱壓高：當(dāng)患者腫瘤增大阻塞腦室系統(tǒng)可引起梗阻性腦積水，患者可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，甚至意識障礙，此時需要根據(jù)情況緊急腦室穿刺腦脊液外引流，如腫瘤主要呈囊性變，可行囊腔穿刺留置導(dǎo)管連接到頭皮下的Ommaya儲液囊，儲液囊可反復(fù)穿刺抽吸囊液緩解腫瘤對腦室系統(tǒng)的梗阻，以及對大腦和視神經(jīng)的壓迫。通過立體定向或在內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺囊腔，可以更準(zhǔn)確地將導(dǎo)管留置在腫瘤囊腔內(nèi)，這樣可以推遲手術(shù)和放療的時間。急診行腦室腹腔分流術(shù)一般不作為首選方法，因為在某些病例可引起腦室裂隙綜合癥，或影響后續(xù)的經(jīng)腦室入路手術(shù)選擇。（2）視覺功能迅速惡化：當(dāng)腫瘤壓迫視神經(jīng)到一定程度可能視力會急劇惡化，當(dāng)患者有失明風(fēng)險時，要根據(jù)腫瘤情況急診采用經(jīng)顱或經(jīng)鼻手術(shù)，行腫瘤切除視神經(jīng)減壓以恢復(fù)視力。（3）突發(fā)意識障礙：由于垂體功能低下或尿崩癥導(dǎo)致患者電解質(zhì)紊亂，當(dāng)出現(xiàn)急性嚴(yán)重低鈉血癥或高鈉血癥時，病人可以出現(xiàn)意識障礙。此時需要給患者大量糖皮質(zhì)激素，同時控制尿崩癥和糾正水電解質(zhì)紊亂。3、一般治療目前尚無有效的方法和藥物預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。當(dāng)患者不能接受手術(shù)治療和放射治療時，一般治療方法主要是維持患者內(nèi)分泌功能正常以及水鹽電解質(zhì)平衡。4、藥物治療目前尚無有效的藥物治療顱咽管瘤。5、手術(shù)治療顱咽管瘤手術(shù)按入路分為顯微經(jīng)顱入路和內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路。顱咽管瘤的生長位置可以位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上、鞍上和三腦室為主。根據(jù)腫瘤與下丘腦的關(guān)系可以分為三級[8]：0級腫瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘腦；1級腫瘤推擠或壓迫下丘腦，下丘腦仍可辨認(rèn)；2級腫瘤侵犯下丘腦使下丘腦不可辨認(rèn)。根據(jù)腫瘤不同的位置和與下丘腦的關(guān)系采用不同的手術(shù)入路，原則是在保留下丘腦功能和視神經(jīng)功能前提下制定手術(shù)策略，最大程度切除腫瘤。（1）內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路：內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路在頭面部無手術(shù)切口，手術(shù)通道經(jīng)過鼻腔、蝶竇、鞍結(jié)節(jié)和蝶骨平臺，沿腫瘤生長軸線手術(shù)，內(nèi)鏡可以抵近觀察，多數(shù)腫瘤都在直視下完成切除，手術(shù)通道不經(jīng)過大腦、不跨過視神經(jīng)和血管間隙手術(shù)。優(yōu)點是對大腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈等重要結(jié)構(gòu)干擾少，相關(guān)結(jié)構(gòu)手術(shù)中損傷的機(jī)會小，相關(guān)并發(fā)癥減少；缺點是腦脊液鼻漏伴隨顱內(nèi)感染的風(fēng)險大于經(jīng)顱手術(shù)。此入路適用于0級和1級， 即位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上和鞍上的顱咽管瘤。（2）顯微經(jīng)顱入路：顯微經(jīng)顱入路包括翼點入路、單側(cè)或雙側(cè)經(jīng)額底大腦半球間入路，經(jīng)終板和經(jīng)胼胝體穹窿間入路，經(jīng)皮層側(cè)腦室入路等。此入路優(yōu)點是發(fā)展歷史悠久，手術(shù)技術(shù)成熟，適用于切除巨大的、向鞍旁和三腦室發(fā)展，或主體位于三腦室的腫瘤，也就是適合1級和2級，即位于鞍上和三腦室的腫瘤。缺點是有手術(shù)切口（在發(fā)際內(nèi)，并不影響容貌），手術(shù)是在大腦間隙和視神經(jīng)和血管之間進(jìn)行操作，有損傷這些結(jié)構(gòu)的風(fēng)險。由有經(jīng)驗的醫(yī)生手術(shù)，風(fēng)險可控。內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路和顯微經(jīng)顱入路對不同顱咽管瘤各有適應(yīng)證，對于既適合經(jīng)鼻入路又適合經(jīng)顱手術(shù)的病例，何種手術(shù)入路更安全、切除程度更高尚無定論，有經(jīng)驗的醫(yī)生根據(jù)腫瘤生長特點和自己擅長的手術(shù)技術(shù)采用適合的手術(shù)入路，均可以達(dá)到良好的手術(shù)效果。需要患者注意的是，微創(chuàng)技術(shù)是一個理念，并不完全取決于有無手術(shù)切口和切口的大小，對重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的微創(chuàng)才是真正的微創(chuàng)，采用合理的手術(shù)入路，稍大的手術(shù)切口可能比無切口和小切口更微創(chuàng)。6、中醫(yī)治療目前尚無有效的中醫(yī)藥方法治療顱咽管瘤。7、其他治療（1）放射治療放射治療科可延緩顱咽管瘤的復(fù)發(fā)，短期內(nèi)控制腫瘤具有一定的療效。對于多次復(fù)發(fā)、不能根治、年齡較大或難以耐受手術(shù)的患者可進(jìn)行放射治療。放射治療可能引起腫瘤周圍的下丘腦、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，故治療后患者可出現(xiàn)垂體功能低下表現(xiàn)以及記憶力減退等癥狀［8］，同時會加重腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連，給再次手術(shù)帶來困難。兒童顱咽管瘤患者，尤其是＜６歲的患者，要盡量避免接受放射治療，以減少對智力和內(nèi)分泌方面的影響。對于不愿接受手術(shù)治療或不能耐受手術(shù)的成人患者，在充分告知患者及家屬放療不良反應(yīng)的情況下，放療可以作為一種延長生存期的治療手段。（2）囊內(nèi)放化療[9]：選擇性地對于單純囊性或主要為單囊的顱咽管瘤采用囊內(nèi)治療方法可作為手術(shù)切除的替代方法。尤其對于非常年輕的患者，囊內(nèi)治療有可能推遲放療的時間，但應(yīng)由有經(jīng)驗的多學(xué)科團(tuán)隊來實施。腫瘤囊腔內(nèi)注入干擾素的方法能提供最佳的獲益/風(fēng)險比，但此方法僅限于腫瘤囊性部分，對實質(zhì)部分無效。最近的一項國際研究項目回顧了56例接受干擾素治療的兒童患者，平均14個月后腫瘤出現(xiàn)了進(jìn)展[10]。放射性物質(zhì)（如90釔和32磷）或化療藥（博萊霉素）也可作為囊內(nèi)治療物質(zhì)植入腫瘤囊腔，但這些物質(zhì)有可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)毒性作用甚至死亡，且并未被證實始終有效。最新的回顧研究未證實在兒童中使用博萊霉素囊內(nèi)治療的有效性和安全性。因此囊內(nèi)治療的資料和數(shù)據(jù)仍十分有限。8、前沿治療對于鱗狀乳頭型顱咽管瘤，可能對靶向治療有反應(yīng)。靶向治療是一種采用靶向藥物的治療方法，其作用的靶點是瘤細(xì)胞內(nèi)使腫瘤能夠生存的突變位點，通過破壞這些突變位點而殺死腫瘤細(xì)胞。幾乎所有的乳頭狀顱咽管瘤細(xì)胞都含有一個稱為BRAF基因的突變。應(yīng)用BRAF抑制劑（如達(dá)布非尼和維羅非尼）和MEK抑制劑（如曲美替尼和考比替尼），針對這種突變的靶向治療可能是一種治療選擇[11]。特殊的實驗室檢測可以揭示患者的顱咽管瘤是否含有乳頭狀細(xì)胞，以及這些細(xì)胞是否有BRAF基因突變。預(yù)后1、總述影響預(yù)后的可能的因素包括：手術(shù)干預(yù)的次數(shù)，顱咽管瘤的病理分型，腫瘤侵犯下丘腦的程度，患者是否肥胖，神經(jīng)內(nèi)分泌功能缺失的程度及神經(jīng)精神障礙的程度。不同的研究結(jié)果差異較大，因此影響預(yù)后的因素仍有爭議且不能確定。2、并發(fā)癥（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：術(shù)后癲癇、腦積水及顱內(nèi)感染是所有手術(shù)都可能發(fā)生的并發(fā)癥。無論經(jīng)顱還是經(jīng)鼻手術(shù)，都可能導(dǎo)致顱內(nèi)血管、神經(jīng)和大腦的損傷，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，嚴(yán)重的并發(fā)癥包括頸內(nèi)動脈及其重要分支損傷引起的腦重要功能損傷，如偏癱，失語甚至生命危險，在有經(jīng)驗的手術(shù)團(tuán)隊里這些嚴(yán)重的腦血管并發(fā)癥很少發(fā)生。其它顱神經(jīng)損傷可引起嗅覺減退或消失，眼瞼下垂、眼球活動受限及視物重影等并發(fā)癥。經(jīng)鼻手術(shù)還可能出現(xiàn)腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。（2）內(nèi)分泌功能并發(fā)癥：包括中樞性尿崩癥、低鈉血癥、高鈉血癥、全垂體功能低下（如腎上腺、甲狀腺和性腺功能低下）、下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)異常、渴感減退或消失、晝夜節(jié)律改變、饑飽功能改變、行為改變和認(rèn)知功能下降）日常1、總述顱咽管瘤患者常出現(xiàn)部分或全垂體功能低下而需要激素替代治療，日常生活管理等主要以維持患者內(nèi)分泌功能正常為目的。2、家庭護(hù)理患者主要家庭成員應(yīng)了解顱咽管瘤的基本知識，以便更好地對病人開展家庭護(hù)理。（1）對病人的心理疏導(dǎo)顱咽管瘤病人術(shù)后可能殘留各種并發(fā)癥，此時病人的心理負(fù)擔(dān)重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理，影響休息和睡眠，家庭成員應(yīng)對病人進(jìn)行心理疏導(dǎo)和安慰，幫助患者樹立良好的心態(tài)。（2）飲食管理病人飲食注意營養(yǎng)平衡，注意輸入優(yōu)質(zhì)蛋白，避免吃辛辣食品。部分病人合并尿崩癥，應(yīng)避免高糖水果，少量多餐。3、日常生活管理（1）如患者治療后遺留尿崩癥、垂體功能低下等，要在相關(guān)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行治療，并按時隨診。（2）工作及生活中避免劇烈運(yùn)動、多度勞累、熬夜等，建立良好的生活和工作習(xí)慣。（3）囑患者注意個人衛(wèi)生，避免受涼，預(yù)防感染。（4）幫助病人適應(yīng)日常生活，參與社會活動及人際交往4、日常病情監(jiān)測顱咽管瘤患者常伴有部分或全垂體功能低下，因此需定期監(jiān)測患者內(nèi)分泌功能，建議至少每半年到醫(yī)院內(nèi)分泌科或神經(jīng)外科檢查內(nèi)分泌功能，包括甲狀腺、腎上腺、性腺功能以及生長激素和類胰島素生長因子-1（IGF-1）水平，根據(jù)情況調(diào)整藥物用量，既不能多也不能少。對于有永久性尿崩癥的患者要教育患者監(jiān)測每日出入量，酌情使用抗利尿激素，還要定期查血鉀鈉，保持水電平衡。5、特別注意事項（1）長期激素替代的患者切記不能隨意停用各項激素，必須聽取醫(yī)生的意見才能調(diào)整激素用量，尤其是皮質(zhì)醇激素（如強(qiáng)的松，地塞米松、甲強(qiáng)龍等），否則有生命危險。（2）當(dāng)患者感冒或生重病時，需要的糖皮質(zhì)激素量增加，需要增加正在服用的皮質(zhì)醇激素量到原來的2-3倍，當(dāng)病情緩解后再逐漸減少皮質(zhì)醇激素用量到原來服用劑量。6、預(yù)防目前尚無有效方法可以預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。參考資料[1]Bunin, 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