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宗緒毅主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 某位22歲男性患者，因?yàn)轭^痛的原因，經(jīng)過(guò)CT/MR檢查發(fā)現(xiàn)了鞍區(qū)顱咽管瘤，見下【圖-1】。該患者沒有視力障礙，皮膚細(xì)膩，缺乏胡須生長(zhǎng)，喉結(jié)不明顯，聲音偏向女性化。醫(yī)生建議進(jìn)行手術(shù)切除，但患者及其家屬擔(dān)憂手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇了在某地進(jìn)行伽馬刀治療。之后定期復(fù)查顯示腫瘤已緩慢縮小至約一半大小，見下【圖-2】，但患者的女性化特征未見改善。醫(yī)生通常認(rèn)為，盡管顱咽管瘤在病理上被認(rèn)為是良性腫瘤，但是在臨床上通常預(yù)后不佳。當(dāng)前，手術(shù)切除仍是治療顱咽管瘤的最佳方法，伽馬刀治療作為一種輔助手段。在該病例中，直接使用伽馬刀治療并取得良好效果，為治療提供了新思路。另外顱咽管瘤還有一個(gè)重要問(wèn)題，是內(nèi)分泌功能修復(fù)，但是目前還是一個(gè)巨大的難題，應(yīng)當(dāng)與內(nèi)分泌科醫(yī)師一起研討解決。某31歲患者，在三年前的體檢中發(fā)現(xiàn)鞍上區(qū)域可能存在顱咽管瘤，見下【圖-3、4、5】。由于沒有視力下降或其他臨床癥狀，并且擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇了觀察治療。盡管半年后復(fù)查未見明顯變化。今年的復(fù)查顯示腫瘤已顯著增大，直徑約3cm，患者仍在考慮治療方案。顱咽管瘤的治療原則依然以手術(shù)切除為首選，尤其是在首次手術(shù)時(shí)，如果能徹底切除腫瘤，大多數(shù)情況下可以達(dá)到治愈效果。在該病例中，腫瘤位于大腦中心區(qū)域，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，保護(hù)下丘腦等重要神經(jīng)中樞和血管尤為關(guān)鍵。在治療方案的選擇上，首選手術(shù)切除的積極治療方案，其次是伽馬刀治療，因?yàn)閷?duì)于小于3cm直徑的較小腫瘤，伽馬刀治療也是一個(gè)考慮選項(xiàng)。2024年02月23日
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，多位于鞍上或鞍旁，占顱內(nèi)腫瘤的4％，大多生長(zhǎng)緩慢，部分囊性顱咽管瘤生長(zhǎng)較快。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70％是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。腫瘤大多位于鞍上區(qū)，多為囊實(shí)性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊?？上虻谌X室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積水。顱咽管瘤主要表現(xiàn)有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、嗜睡、兒童可有發(fā)育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經(jīng)不調(diào)。晚期可有顱內(nèi)壓增高。顱咽管瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭(zhēng)取首次手術(shù)全切除、加強(qiáng)激素替代治療及術(shù)后監(jiān)護(hù)等，對(duì)提高療效有重要意義。顱咽管瘤是良性腫瘤，但由于腫瘤位于腦組織核心區(qū)域，有時(shí)可導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥較多，難以根治，復(fù)發(fā)率高，所以顱咽管瘤的治療一定要選擇具備相應(yīng)資質(zhì)的醫(yī)院及經(jīng)驗(yàn)豐富的大夫治療。2023年08月09日187
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王海均主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤起源于垂體到下丘腦之間的垂體柄，是一個(gè)良性腫瘤。1932年cushing教授指出顱咽管瘤是最困擾神經(jīng)外科醫(yī)生的顱內(nèi)腫瘤，至今仍是最大挑戰(zhàn)！顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤2%-5%，兒童顱內(nèi)腫瘤的第二位。5年生存率為54–96%，10年生存率40–93%，多見于東亞和非洲。顱咽管瘤分為兩類：成釉上皮型：菜花狀，約90%鈣化，增強(qiáng)，囊變，5-15和40-55歲兩個(gè)發(fā)病高峰。癥狀：視力受損，頭痛和內(nèi)分泌缺陷。殘存于Rathe囊的上皮細(xì)胞CTNNB1基因突變引起。乳頭型顱咽管瘤：實(shí)性，很少囊變及鈣化。40-55歲。癥狀：頭痛和下丘腦癥狀，精神病改變。殘存于結(jié)節(jié)漏斗部Rathe囊的上皮細(xì)胞突變基因BRAF-V600E?。不同解剖部位的顱咽管瘤可以是囊性的、實(shí)性的或囊實(shí)性。還有部分腫瘤可能會(huì)出現(xiàn)鈣化，它主要發(fā)生在鞍區(qū)，可以在鞍內(nèi)、鞍上、鞍后、三腦室內(nèi)部生長(zhǎng)，甚至可以侵襲到所有這些區(qū)域。根據(jù)腫瘤大小、質(zhì)地、生長(zhǎng)方向、部位，分為各種類型的顱咽管瘤；根據(jù)解剖部位分為鞍內(nèi)、鞍上、三腦室內(nèi)。病變的起源及部位決定周圍的重要解剖結(jié)構(gòu)，包括視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦、還有頸內(nèi)動(dòng)脈的分支，基底動(dòng)脈的分支。這些周圍的所有的這些結(jié)構(gòu)都很重要，視神經(jīng)跟視力有關(guān)系，垂體柄跟內(nèi)分泌有關(guān)系，下丘腦決定病人認(rèn)知能力和術(shù)后內(nèi)分泌功能。頸內(nèi)動(dòng)脈，基底動(dòng)脈，這些大血管的損傷都將是致命性的。顱咽管瘤雖然是一種良性病變，但它與內(nèi)分泌息息相關(guān)，由于起源于垂體柄，與人體的生存相關(guān)的各種激素關(guān)系密切，周圍這些重要結(jié)構(gòu)，決定了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。顱咽管瘤對(duì)放療化療不敏感。目前唯一的主要有效治療方式就是手術(shù)。從肉眼手術(shù)到顯微鏡時(shí)代，對(duì)顱咽管瘤手術(shù)治療效果有極大的提升。隨著內(nèi)鏡設(shè)備的提高，目前經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)是絕大多數(shù)顱咽管瘤首選的最好的手術(shù)方式。手術(shù)目的就是全切腫瘤，同時(shí)保護(hù)周圍的重要結(jié)構(gòu)，重視神經(jīng)保護(hù)，下丘腦保護(hù)以及保護(hù)周圍血管，還有垂體柄保護(hù)，也是手術(shù)的難點(diǎn)。2023年02月13日310
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孟肖利副主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 摘要：因“月經(jīng)不規(guī)律8月，頭痛半年”就醫(yī)的中年女性，檢查后發(fā)現(xiàn)是顱咽管瘤。患者當(dāng)?shù)責(zé)o法進(jìn)行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)，患者冒著當(dāng)時(shí)北京疫情風(fēng)險(xiǎn)、毅然來(lái)京隔離治療。幸而，我們通過(guò)經(jīng)鼻蝶內(nèi)鏡手術(shù)成功切除了腫瘤，緩解了患者頭痛、保護(hù)了患者的視力，內(nèi)分泌功能保護(hù)良好。在此提醒大家：平時(shí)有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問(wèn)題，一定要到?？凭驮\評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情?！净拘畔ⅰ颗?，38歲【疾病類型】鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤【就診醫(yī)院】中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院【就診時(shí)間】2020-5【治療方案】全麻下行內(nèi)鏡經(jīng)擴(kuò)大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術(shù)?！局委熤芷凇孔≡?3天，每半年門診隨訪?！局委熜Ч啃g(shù)后患者頭痛緩解，視力、內(nèi)分泌功能保護(hù)良好。一、初次面診???患者門診就診時(shí)一般情況還可以，告訴我自己主要是間斷頭痛?；颊?月前出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)律，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院婦產(chǎn)科就診，對(duì)癥處理、效果。半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭痛不適，無(wú)惡心、嘔吐、抽搐等；當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI:提示鞍區(qū)-鞍上腫瘤。發(fā)病至今，無(wú)視力下降、肢體活動(dòng)障礙、感覺異常；精神可，睡眠可，飲食可，二便可，體重?zé)o明顯改變。???患者家屬剛確診時(shí)曾在網(wǎng)上咨詢我，我通過(guò)閱片考慮是顱咽管瘤、認(rèn)為可以經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除；因疫情原因，建議在本省治療。但患者在本省多家醫(yī)院就診咨詢、都表示無(wú)法進(jìn)行鼻內(nèi)鏡手術(shù)。后來(lái)北京疫情稍緩解，患者決定來(lái)京隔離、到我院治療。二、治療經(jīng)過(guò)患者來(lái)院時(shí)一般情況可，查體：神清語(yǔ)利，高級(jí)智能檢查正常。嗅覺粗測(cè)正常。雙眼視力粗測(cè)正常，視野粗測(cè)正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽力粗測(cè)正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺異常。病理征(-)。為了進(jìn)一步明確診斷，完善了頭顱MRI、CT,結(jié)果提示：鞍區(qū)-鞍上-三腦室腫瘤，形態(tài)欠規(guī)則、邊界尚清，呈混雜等長(zhǎng)T1信號(hào)、混雜長(zhǎng)T2信號(hào)，呈明顯囊實(shí)性，左后上部囊變明顯；增強(qiáng)后實(shí)性腫瘤呈明顯斑點(diǎn)狀強(qiáng)化，周圍囊壁輕度強(qiáng)化；鞍底可見正常垂體組織、形態(tài)完整；垂體柄顯示不清；腫瘤向前上突入終板池，視交叉受壓上抬；向后上突入三腦室內(nèi)；后方突入腳尖窩、與基底動(dòng)脈尖部關(guān)系密切；側(cè)方與頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段關(guān)系密切。腫瘤CT上呈混雜密度，大部呈低密度，腫瘤周邊可見點(diǎn)、片狀高密度鈣化灶。根據(jù)病史和臨床癥狀，并結(jié)合頭顱MRI的結(jié)果，初步診斷為鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤。入院后，醫(yī)護(hù)人員對(duì)患者的心理進(jìn)行疏導(dǎo)，獲得患者及其家屬的同意后，完善垂體激素、皮質(zhì)醇、血常規(guī)、生化、凝血、心電圖等常規(guī)術(shù)前檢查，未見明顯異常，排除手術(shù)禁忌癥?；颊唢B咽管瘤、突入鞍上-三腦室，可能危及患者視力和內(nèi)分泌功能，因此建議患者進(jìn)行手術(shù)、切除腫瘤，保護(hù)視力和內(nèi)分泌功能。術(shù)前向患者和家屬充分講解了手術(shù)的必要性和手術(shù)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)，征得了患者和家屬的同意和配合。在充分完善術(shù)前相關(guān)準(zhǔn)備工作后，在全麻下進(jìn)行了內(nèi)鏡經(jīng)擴(kuò)大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術(shù)，手術(shù)順利，耗時(shí)5小時(shí)?；颊咔逍押蟀卜挡》?。術(shù)后腫瘤標(biāo)本送病理學(xué)檢查。術(shù)后給予患者頭孢呋辛預(yù)防性抗感染治療48小時(shí)，并給予止血、止吐、保護(hù)胃粘膜、補(bǔ)液支持等對(duì)癥冶療，患者恢復(fù)順利。三、治療效果術(shù)后病人恢復(fù)良好，體溫正常，術(shù)后第2天恢復(fù)流食，第5天下床活動(dòng)。術(shù)后前3天曾有一過(guò)性尿崩。查體：神清語(yǔ)利，高級(jí)智能檢查正常。雙眼視力、視野粗測(cè)正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽力粗測(cè)正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺異常。病理征(-)。頸部柔軟、無(wú)強(qiáng)直。術(shù)后第7天拔除鼻腔碘仿紗條，鼻腔干燥，無(wú)異常滲出。術(shù)后第9天復(fù)查頭顱MRI:提示腫瘤切除徹底，顱底重建良好。術(shù)后第10天順利出院。病理結(jié)果回報(bào)：顱咽管瘤。四、注意事項(xiàng)1、手術(shù)前積極配合醫(yī)生調(diào)整身體狀況，保證充足的睡眠。2、術(shù)前配合醫(yī)生完善頭顱CT、MRI等輔助檢查，以明確病變部位和范圍，制定合理的手術(shù)方案。3、術(shù)后做好鼻腔手術(shù)通道的管理，保持大便通暢、避免咳嗽打噴嚏，防止腦脊液漏。4、術(shù)后嚴(yán)格根據(jù)醫(yī)囑用藥，降低術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)感染等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。5、出院后注意休息，注意清淡飲食，均衡營(yíng)養(yǎng)，避免過(guò)度用眼，保證充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通暢、心情舒暢，避免感冒咳嗽、搬動(dòng)重物、用力大便等動(dòng)作，防止腦脊液漏發(fā)生。7、出院后，如有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等不適癥狀，及時(shí)就近就診。8、3個(gè)月后回院復(fù)查頭顱MRI、垂體激素和皮質(zhì)醇等。五、個(gè)人感悟???顱咽管瘤，是一種較為棘手的鞍區(qū)-鞍上腫瘤，以往都需要開顱手術(shù)切除。近20年來(lái)，隨著顱底內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)逐漸成為顱咽管瘤的主流手術(shù)方式，多數(shù)顱咽管瘤都可以在內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路切除。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路從腹側(cè)切除腫瘤，避免了腦組織分離和牽拉，能夠更好的保護(hù)腫瘤上方和側(cè)方的神經(jīng)和血管；更早的發(fā)現(xiàn)和保護(hù)垂體柄，從而更好的保護(hù)垂體功能；內(nèi)鏡手術(shù)的抵近觀察、繞角觀察和良好的照明優(yōu)勢(shì)使得顱咽管瘤的手術(shù)全切率、垂體功能保護(hù)水平都有所提高。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路切除顱咽管瘤，術(shù)中形成高流量腦脊液漏，務(wù)必進(jìn)行良好的多層顱底重建，防止術(shù)后腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染。本例顱咽管瘤患者有癥狀的時(shí)間不長(zhǎng)、但腫瘤生長(zhǎng)期應(yīng)該很長(zhǎng)了，這也符合此類良性腫瘤的發(fā)病特點(diǎn)?；颊邇?nèi)分泌功能的損害已經(jīng)比較明顯了、但視神經(jīng)功能尚處于代償階段，因此及時(shí)手術(shù)切除腫瘤、保護(hù)視力、防止內(nèi)分泌功能的進(jìn)一步損害至關(guān)重要。幸而，經(jīng)過(guò)我們的精心手術(shù)后，患者的視力保護(hù)的很好、但內(nèi)分泌功能想完全恢復(fù)很困難。在此提醒大家：平時(shí)有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問(wèn)題，一定要到?？凭驮\評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情。2023年02月06日85
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吳安華主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(lái)（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級(jí)別腫瘤（WHOⅠ級(jí)），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術(shù)對(duì)該區(qū)域的損傷可導(dǎo)致患者不良的預(yù)后和結(jié)果。處理好腫瘤變形增大后與周圍膜的關(guān)系是內(nèi)鏡下全切除顱咽管瘤的要點(diǎn)；術(shù)中識(shí)別膜結(jié)構(gòu)與重要血管、神經(jīng)、下丘腦的關(guān)系是減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。2022年11月11日224
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是一種少見的腦子里的腫瘤，通常起源于垂體咽管的化生腺垂體細(xì)胞巢。是胚胎發(fā)育遺留下來(lái)的毛病。顱咽管瘤占了所有成人顱內(nèi)腫瘤的4%以及兒童腫瘤的10%。多數(shù)情況下腫瘤以漏斗部為中心或者在其附近，顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)依賴于腫瘤的確切位置和對(duì)以下周圍結(jié)構(gòu)的壓迫程度：垂體腺和垂體柄、視通路、三腦室、及其底部（下丘腦）。在成人中，視覺障礙和頭痛是最常表現(xiàn)的神經(jīng)病學(xué)發(fā)現(xiàn)。由于浸潤(rùn)到下丘腦造成的神經(jīng)認(rèn)知變化也很常見，內(nèi)分泌異常的臨床表現(xiàn)各異，常不明顯。行為上的改變可能源于額葉底部的壓迫，產(chǎn)生的許多癥狀包括癡呆、意志力喪失、冷漠、精神運(yùn)動(dòng)遲滯。對(duì)相鄰腦室系統(tǒng)的壓迫會(huì)產(chǎn)生梗阻性腦積水和繼發(fā)的顱壓增高。在兒童，顱內(nèi)壓增高更常見，早期常見生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和體重明顯增加；潛在的視覺障礙也常常出現(xiàn)在兒童。如果腫瘤是意外發(fā)現(xiàn)，無(wú)癥狀且患者年齡較大（或者身體不能耐受手術(shù)），那么可以神經(jīng)外科、內(nèi)分泌和眼科監(jiān)測(cè)隨訪。除此以外的顱咽管瘤均應(yīng)考慮手術(shù)治療。手術(shù)入路選擇要考慮下述因素：病變位置、病變大小、神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的包裹、患者的特定解剖、外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。手術(shù)目的是為了最大安全切除腫瘤。盡管全切腫瘤能夠獲得手術(shù)治愈的效果，但不應(yīng)該以損害下丘腦為代價(jià)，因?yàn)檫@會(huì)導(dǎo)致極差的生活質(zhì)量。目前主流的手術(shù)方式是經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除。術(shù)后行MRI檢查以準(zhǔn)確地評(píng)估有無(wú)殘留，有殘留者應(yīng)計(jì)劃延遲放療。術(shù)后要仔細(xì)看清楚病理報(bào)告：顱咽管瘤主要有兩種病理亞型：牙釉質(zhì)型和乳頭型。在牙釉質(zhì)型顱咽管瘤，曲美替尼是一種新的治療機(jī)會(huì)；而在乳頭型顱咽管瘤中BARFV600E的變異廣泛存在，其抑制劑達(dá)拉菲尼作為單藥治療在復(fù)發(fā)腫瘤中取得了好的效果。2022年07月16日243
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王杰主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)人初次聽說(shuō)“伽瑪?shù)丁保３?huì)認(rèn)為它是手術(shù)刀的一種。其實(shí)，伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進(jìn)的放射治療設(shè)備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過(guò)程。我們把放大鏡置于陽(yáng)光下，地面上會(huì)出現(xiàn)一個(gè)耀眼的光斑，即焦點(diǎn)。焦點(diǎn)外，我們感覺如常，但焦點(diǎn)處卻有很高的熱度，足以使一些物體點(diǎn)燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗?xì)的伽瑪射線（γ射線）從不同的角度和方向照射過(guò)人體，并使它們都在一點(diǎn)上匯聚起來(lái)形成焦點(diǎn)，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過(guò)程中，伽瑪射線幾乎不對(duì)非靶區(qū)組織產(chǎn)生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應(yīng)癥：1）顱內(nèi)各種血管畸形：腦動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾病：三叉神經(jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內(nèi)各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無(wú)法配合；2）基礎(chǔ)狀態(tài)較差。2022年07月15日966
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陶超主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?患者女性，40歲。頭痛反復(fù)發(fā)作8年，檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)鞍上占位入院。????術(shù)前一般情況可，視力視野檢查正常。術(shù)前MR提示：鞍區(qū)鞍上第三腦室內(nèi)外囊實(shí)性占位。腫瘤已完全占據(jù)第三腦室前部，上方達(dá)兩側(cè)室間孔。側(cè)方擠壓腦室壁，和下丘腦區(qū)域關(guān)系密切，后方擠壓中腦。考慮顱咽管瘤。CT提示腫瘤部分鈣化。????采取內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路顱咽管瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤起源于垂體柄近端、下丘腦區(qū)域。術(shù)前影像所見的鈣化部分，大大提升了手術(shù)難度，好在沒有重要血管及穿支在鈣化灶內(nèi)穿行，仍能全切腫瘤。????術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后3天復(fù)查核磁提示腫瘤全切。術(shù)后病理：成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤。（江蘇省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陶超）2022年06月19日96
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蘭津主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 ????顱咽管瘤是先天性腫瘤，多見于兒童。因其生長(zhǎng)位置較深，加之國(guó)人無(wú)常規(guī)做頭顱磁共振檢查的意識(shí)。等有癥狀發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤時(shí)，腫瘤往往體積巨大，壓迫神經(jīng)。????顱咽管瘤目前仍是顱內(nèi)難治性疾病，雖為良性腫瘤，但因隱藏在顱內(nèi)中心深處，往往是常規(guī)手術(shù)死角，從而導(dǎo)致腫瘤容易殘留，因而極易復(fù)發(fā)。同時(shí)，巨大的顱咽管瘤侵犯垂體、下丘腦及丘腦穿支動(dòng)脈，術(shù)后容易出現(xiàn)尿崩、電解質(zhì)紊亂、偏癱，兒童導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。????手術(shù)仍然是治療顱咽管瘤的有效方法，但手術(shù)效果因人而異。主要由于顱咽管瘤形態(tài)不規(guī)則，位置不固定。目前顱咽管瘤的分型分為中央型和周圍型，鞍內(nèi)型和鞍上型。不同類型手術(shù)效果不同。????對(duì)于大部分初發(fā)的顱咽管瘤，因其沿著Rathk裂縱向生長(zhǎng)，經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡為這類顱咽管瘤的手術(shù)全切提供了機(jī)會(huì)。相比較傳統(tǒng)開顱手術(shù)，內(nèi)鏡能夠獲得直視機(jī)會(huì)。比較開顱手術(shù)的盲切和經(jīng)驗(yàn)性切除會(huì)更加精準(zhǔn)，特別是位于顱內(nèi)最中心的位置，如三腦室底等。直視下的切除避免了顱咽管瘤的殘留，從而減少顱咽管瘤的復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。?????內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴(kuò)大切除為顱咽管瘤的徹底切除和帶來(lái)了機(jī)會(huì)，當(dāng)然這類手術(shù)治療需要找到經(jīng)驗(yàn)豐富的專病神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)完成。2022年03月12日641
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顱咽管瘤相關(guān)科普號(hào)
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