脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤

脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤是成人眼內(nèi)最常見(jiàn)的惡性腫瘤?？梢园l(fā)生于脈絡(luò)膜的任何部位，但常見(jiàn)于眼的后極部，有局限性和彌漫性?xún)煞N生長(zhǎng)方式。

本病好發(fā)于 40 ～ 60 歲人群。在白種人群中多見(jiàn)，其次為黃種人，黑人少見(jiàn)。

主要癥狀有視力下降、視野不完整，看到的物體變形，眼前出現(xiàn)黑影等。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生可能與種族、家族及內(nèi)分泌因素等有關(guān)。陽(yáng)光照射，某些病毒感染，接觸某些致癌化學(xué)物質(zhì)等可能也與本病發(fā)病有關(guān)。

高危人群

下述人群更容易患脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，需加以注意：

• 具有葡萄膜黑色素瘤家族史、葡萄膜痣、先天性眼黑色素沉著病或著色性干皮病等和本病相關(guān)的因素的人群。
• 中老年人群。
• 虹膜色澤淺、淺顏色皮膚、易曬黑的人群。
• 長(zhǎng)期戶(hù)外工作或長(zhǎng)期接觸可能致癌物質(zhì)的人群。
• 有眼部手術(shù)外傷史，全身惡性腫瘤病史的人群。

脈絡(luò)膜黑色素瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小的生長(zhǎng)位置有關(guān)，因此臨床表現(xiàn)多樣，不同時(shí)期具有不同的臨床表現(xiàn)，不具有特殊表現(xiàn)。

若腫瘤長(zhǎng)在眼球周邊部，早期可能沒(méi)有任何臨床癥狀。

如果腫瘤生長(zhǎng)在黃斑區(qū)（視網(wǎng)膜中心的黃點(diǎn)），在疾病早期可出現(xiàn)視力下降、視物變形等表現(xiàn)。

典型癥狀

• 視力下降：?jiǎn)窝鄱嘁?jiàn)，遠(yuǎn)近都看不清。
• 視野缺損：當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)到一定程度時(shí)，瘤體本身可遮擋視野，腫瘤導(dǎo)致并發(fā)性視網(wǎng)膜脫離也會(huì)造成眼前有固定黑影。
• 視物變形：當(dāng)腫瘤影響到黃斑區(qū)，或造成黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)改變時(shí)，可出現(xiàn)視物變形、扭曲。
• 眼痛：部分脈絡(luò)膜黑色素瘤患者可并發(fā)眼壓升高、眼紅、眼痛等青光眼的表現(xiàn)。
• 持續(xù)性遠(yuǎn)視屈光度數(shù)增加：位于眼球后極部的腫瘤，瘤體不斷增大，凸起，突向玻璃體腔，可導(dǎo)致患者遠(yuǎn)視度數(shù)逐步增長(zhǎng)。
• 眼球突出：腫瘤沿視神經(jīng)兩側(cè)的鞏膜導(dǎo)管延伸至眼球后，進(jìn)入眼眶導(dǎo)致眼球逐步突出。

并發(fā)癥

脈絡(luò)膜黑色素瘤不僅可以出現(xiàn)視力損害，甚至?xí)?dǎo)致視力喪失，當(dāng)脈絡(luò)膜黑素色瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)，可出現(xiàn)其他系統(tǒng)的并發(fā)癥。

• 視網(wǎng)膜變性
• 視網(wǎng)膜脫離
• 玻璃體腔出血
• 繼發(fā)性青光眼
• 葡萄膜炎
• 眼外轉(zhuǎn)移并發(fā)癥：包括肝癌、乳腺癌等其他部位轉(zhuǎn)移的癥狀，甚至可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、肌肉張力異常、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙、癲癇等表現(xiàn)。

本病病因未明，也沒(méi)有特別的預(yù)防方法，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會(huì)對(duì)降低發(fā)生脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 不要長(zhǎng)時(shí)間日光暴曬，避免接觸可能致癌的放射物質(zhì)。
• 有葡萄膜痣、先天性眼黑色素沉著病、著色性干皮病等的患者，定期到眼科門(mén)診復(fù)診。
• 具有黑色素瘤家族史或惡性腫瘤家族史的人，需要定期體檢。

本病可能需要做的檢查如下：

• 視力：評(píng)估視力損害程度。
• 眼壓：判斷同時(shí)有無(wú)眼球內(nèi)壓力升高的繼發(fā)青光眼的表現(xiàn)。
• 房角（角膜與虹膜之間的夾角）檢查：檢查房角、前房是否存在色素?cái)U(kuò)散，堵住房角。
• 眼底檢查：檢查視神經(jīng)、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管的形狀和表現(xiàn)，判斷眼底是否有占位改變。
• 光學(xué)相干斷層掃描（OCT）：檢查視神經(jīng)、視網(wǎng)膜厚度，判斷同時(shí)有無(wú)發(fā)生其他視網(wǎng)膜病變或者后極部視網(wǎng)膜異常凸起。
• 視野：可顯示視野損害的位置，判斷病灶部位。
• 眼部超聲：可觀察眼內(nèi)占位病變的位置、形態(tài)、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其伴隨的其他超聲聲像特點(diǎn)，是否有聲衰減，是否有“挖空”現(xiàn)象和脈絡(luò)膜凹陷癥，是否伴有視網(wǎng)膜脫離、玻璃體積血等。
• 眼底血管造影：可檢查視網(wǎng)膜血管充盈、形態(tài)改變，瘤體內(nèi)血管狀態(tài)，有無(wú)合并其他隱匿病灶。
• 影像學(xué)檢查：根據(jù)眼底表現(xiàn)，會(huì)選擇頭顱、眼眶 CT、磁共振等影像學(xué)方法。
• 彩色多普勒超聲：可顯示瘤體內(nèi)粗大樹(shù)枝狀血流信號(hào)分布，有助于疾病的鑒別診斷。

本病主要治療方法包括激光治療、放射治療、手術(shù)治療、化療、免疫治療等。現(xiàn)在常根據(jù)腫瘤的大小及瘤體隆起高度以采取不同的治療方法，準(zhǔn)確評(píng)估其療效和治療后的效果。

小脈絡(luò)膜黑色素瘤

• 定期觀察：對(duì)于不再增大且厚度小于 3 毫米的小腫瘤，一般采取定期觀察的方式，每年復(fù)查一次。

• 經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼?/strong>：使用紅外激光照射腫瘤部位以損傷腫瘤細(xì)胞膜和基因。

  主要應(yīng)用于厚度小于 3 毫米、邊緣距黃斑中心凹 3 毫米以上的小腫瘤。

  現(xiàn)在已基本取代普通激光光凝治療。