慢性淋巴細胞白血病,是白血病中的其中一種。它主要指的是淋巴細胞的復(fù)制機制出現(xiàn)問題,大量異常淋巴細胞不受控制地生成,干擾其他正常的血細胞的生成,從而導(dǎo)致的一系列癥狀。
- 1介紹
- 2發(fā)病原因
- 3癥狀表現(xiàn)
- 4如何預(yù)防
- 5檢查
- 6治療方式
- 7營養(yǎng)與飲食
- 8注意事項
- 9預(yù)后
- 10學(xué)術(shù)/新進展
介紹
發(fā)病原因
本病病因未明,可能與下列因素有關(guān):
- 遺傳因素:直系親屬有本病者,易患病。
- 染色體異常:研究發(fā)現(xiàn),本病超過 80% 的患者存在獲得性克隆性染色體異常,而異常的染色體改變與慢性淋巴細胞白血病的預(yù)后有關(guān)。
- 環(huán)境因素:可能與接觸輻射、有害化學(xué)物質(zhì)(如苯或含有苯的有機溶劑)、低頻電磁場等有關(guān)。
癥狀表現(xiàn)
慢性淋巴細胞白血病初期可無癥狀,或表現(xiàn)為乏力、疲倦、消瘦、低熱、盜汗等,隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、脾腫大、肝腫大、貧血等,甚至?xí)霈F(xiàn)皮膚病變、骨痛、血尿及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。
- 全身疲倦、乏力:全身沒有力氣,精神狀態(tài)比較差,休息后仍不能緩解。
- 食欲減退:吃東西比往常少,對平時喜歡的食物也沒有興趣。
- 體重下降:一個月內(nèi)體重下降超過 4 公斤。
- 低熱:出現(xiàn)發(fā)熱,體溫在 37 ~ 38 ℃ 之間。可有怕冷等表現(xiàn)。
- 盜汗:可能出現(xiàn)不自主的排汗增多。
- 皮膚蒼白:本病可能造成貧血,主要表現(xiàn)為面色口唇以及指甲蒼白。
- 腹部腫塊:多由疾病引起肝脾腫大導(dǎo)致。表現(xiàn)為腹部有腫大的包塊,一般位于肋骨末端的下緣,做深吸氣時能摸到,可隨呼吸上下移動。
- 淋巴結(jié)腫大:可出現(xiàn)頸部、腹股溝等區(qū)域的淋巴結(jié)輕度腫大。能明顯觸摸到淋巴結(jié),但是多數(shù)沒有壓痛。
- 皮膚病變:較多見,包括瘙癢、蕁麻疹、濕疹、丘疹、皰疹、帶狀皰疹、結(jié)節(jié)、紅皮病等。
- 中樞神經(jīng):多為繼發(fā)感染引起,可表現(xiàn)為嘔吐、頭痛、血小板減少、凝血障礙、顱內(nèi)出血、煩躁不安、神志不清、抽搐、偏癱、顱內(nèi)壓增高等。
- 骨骼:可表現(xiàn)為骨痛、溶骨性改變及骨硬化等。
- 腎臟:20% 的患者可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿,并可發(fā)生腎結(jié)石。
如何預(yù)防
- 盡量避免接觸過多的 X 射線及其他有害的放射線,尤其是嬰兒和孕婦,從事放射線工作的人員要做好個人防護。
- 避免接觸有害化學(xué)物質(zhì),如苯或含有苯的有機溶劑,如因工作原因無法避免,需做好防護。
- 保持規(guī)律的生活,樂觀的情緒,適當(dāng)鍛煉,提高身體免疫力。
檢查
本病主要通過血常規(guī)檢查、影像學(xué)檢查、免疫分型、骨髓穿刺活檢等檢查來進行診斷和評估。
- 血常規(guī)檢查:通過評估紅細胞和血小板的數(shù)量、白細胞數(shù)量及比例等,可初步判斷疾病。
- 影像學(xué)檢查:檢查項目包括 X 線片、CT 掃描等,主要為了判斷疾病是否波及腦部、脊髓或體內(nèi)其他器官。
- 骨髓穿刺活檢:目的是確診疾病,是診斷本病最重要的參考指標(biāo)。
- 免疫分型:目的是確定白血病類型,幫助醫(yī)生制定進一步的治療計劃。
- 腰椎穿刺:目的是判斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否出現(xiàn)病變。
治療方式
慢性淋巴細胞白血病早期病情穩(wěn)定者做好定期觀察;有些患者病情進展較快,則需積極治療,治療根據(jù)具體情況而定,一般可進行化學(xué)治療,也可聯(lián)合免疫治療,也進行靶向治療等。異基因造血干細胞目前仍是本病的唯一治愈手段,但由于本病主要為老年患者,僅少數(shù)適合移植。
化學(xué)治療
通過殺滅癌細胞或阻斷其分裂,來終止癌細胞的生長。常用藥物有:烷化劑類,如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、苯達莫司汀等;嘌呤類似物,如氟達拉濱。
免疫治療
可增強嘌呤類似物的抗腫瘤活性,常用藥物有利妥昔單抗。
靶向治療
目的是使用藥物或其他載體來識別和攻擊特定的癌細胞,但不會對正常細胞造成損害。常用藥物為伊布替尼。
造血干細胞移植
自體造血干細胞移植有可能改善患者的無進展生存,但并不延長總生存期,不推薦采用。
異基因造血干細胞移植目前仍是 CLL 的唯一治愈手段,但由于 CLL 主要為老年患者,僅少數(shù)適合移植,近年來隨著小分子靶向藥物的使用,異基因造血干細胞移植的地位和使用時機有所變化。
營養(yǎng)與飲食
- 膳食結(jié)構(gòu)均衡,食物種類多樣化,營養(yǎng)豐富。
- 應(yīng)避免吃腌制、油煎、油炸食物。
- 多吃富含維生素的蔬菜和水果,如西藍花、西紅柿、芹菜、萵筍、獼猴桃、蘋果、香蕉等。
- 多吃富含蛋白質(zhì)的食物,如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚肉等。
- 建議不吃刺激胃酸分泌的食物,如過甜、辛辣的食物。
- 避免硬殼或者是帶刺的食物,防止牙齦出血,或者是上消化道的出血。
注意事項
- 居住環(huán)境保持清潔,充分換氣,陽光充足,溫濕度適宜。定期房間消毒,避免感染。
- 保持良好的衛(wèi)生清潔,防止身體意外損傷。每日飯后、睡前用生理鹽水液漱口,并用軟毛牙刷刷牙。
- 保持積極樂觀的心態(tài),減少緊張焦慮情緒,易出血者避免活動過度及外傷。
- 注意休息,避免熬夜或勞累,保證充足的睡眠和休息,以減輕體力消耗,促進恢復(fù)。
- 病情改善后,可先從散步等低強度運動開始,逐漸恢復(fù)正?;顒?。
預(yù)后
慢性淋巴細胞白血病完全治愈的幾率不大,但可以改善癥狀,延緩發(fā)展,患者的中位生存期約為 10 年,但不同患者的預(yù)后呈高度異質(zhì)性,一些無明顯癥狀者、病情發(fā)展緩慢、長期生存,甚至可能自發(fā)緩解,此外一些患者病情發(fā)展快,即使積極治療,其生存期也僅為 2 ~ 3 年。
學(xué)術(shù)/新進展
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