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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 慢性淋巴細(xì)胞白血?。–hronicLymphocyticLeukemia,CLL）是一種常見的成年白血病，特別在老年人中發(fā)病率較高。它是一種B細(xì)胞淋巴增殖性疾病，特點(diǎn)是外周血、骨髓和淋巴結(jié)中積累功能不全的成熟B淋巴細(xì)胞。以下是關(guān)于CLL的詳細(xì)信息：病因和發(fā)病機(jī)制CLL的確切病因尚不明確，但研究表明遺傳和環(huán)境因素可能在其發(fā)生中起重要作用。CLL的病理特征包括：遺傳因素：家族中有CLL患者的人患病風(fēng)險(xiǎn)增加。染色體異常：常見的染色體異常包括13q14缺失、11q22-23缺失、17p缺失和12號(hào)染色體三體等?；蛲蛔儯喝鏣P53、NOTCH1、SF3B1等基因的突變與CLL的進(jìn)展和預(yù)后有關(guān)。臨床表現(xiàn)CLL的臨床表現(xiàn)多樣，有些患者在早期無(wú)明顯癥狀，通過(guò)體檢或常規(guī)血液檢查發(fā)現(xiàn)。常見癥狀包括：淋巴結(jié)腫大：無(wú)痛性、對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大是常見癥狀。脾腫大和肝腫大：一些患者可能出現(xiàn)脾臟和肝臟的腫大。全身癥狀：如疲勞、盜汗、體重減輕和發(fā)熱（B癥狀）。血細(xì)胞減少：貧血、血小板減少和中性粒細(xì)胞減少，導(dǎo)致疲勞、出血傾向和感染風(fēng)險(xiǎn)增加。診斷CLL的診斷主要基于血液檢查、骨髓檢查和免疫表型分析：血液檢查：外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增加，常見超過(guò)5000/μL。骨髓檢查：骨髓中可見大量成熟淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫表型分析：通過(guò)流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)B細(xì)胞標(biāo)志物，如CD19、CD20、CD23和CD5。CLL細(xì)胞通常為CD5陽(yáng)性、CD23陽(yáng)性。分子和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：檢測(cè)染色體異常和基因突變，如FISH或PCR技術(shù)。臨床分期CLL的臨床分期有兩種常用系統(tǒng)：Rai分期系統(tǒng)和Binet分期系統(tǒng)。Rai分期系統(tǒng)：0期：僅有外周血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多。I期：伴有淋巴結(jié)腫大。II期：伴有脾臟或肝臟腫大，可能伴有淋巴結(jié)腫大。III期：伴有貧血（Hb<11g/dL）。IV期：伴有血小板減少（PLT<100,000/μL）。Binet分期系統(tǒng)：A期：受累淋巴區(qū)少于3個(gè)，無(wú)貧血或血小板減少。B期：受累淋巴區(qū)3個(gè)或更多，無(wú)貧血或血小板減少。C期：伴有貧血（Hb<10g/dL）或血小板減少（PLT<100,000/μL）。治療CLL的治療根據(jù)疾病分期、癥狀和患者的整體健康狀況決定。治療方案包括：觀察等待：對(duì)于早期無(wú)癥狀患者，采取觀察等待策略，定期監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展?；煟撼Ｓ盟幬锇ǚ_(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥。免疫治療：?jiǎn)慰寺】贵w如利妥昔單抗（Rituximab）、奧法木單抗（Ofatumumab）和奧比妥珠單抗（Obinutuzumab）。靶向治療：如BTK抑制劑伊布替尼（Ibrutinib）、PI3K抑制劑伊德拉利西布（Idelalisib）和BCL-2抑制劑維奈克拉（Venetoclax）。干細(xì)胞移植：對(duì)于高危和復(fù)發(fā)患者，自體或異體造血干細(xì)胞移植可能是選擇。預(yù)后CLL的預(yù)后因個(gè)體差異較大，一些患者可長(zhǎng)期穩(wěn)定，無(wú)需治療，而其他患者可能快速進(jìn)展，需要積極治療。影響預(yù)后的因素包括染色體異常、基因突變、病期和患者的年齡和健康狀況?？偨Y(jié)慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種異質(zhì)性很強(qiáng)的B細(xì)胞淋巴增殖性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，診斷主要依賴血液檢查和免疫表型分析。治療策略根據(jù)疾病分期和癥狀決定，包括觀察等待、化療、免疫治療、靶向治療和干細(xì)胞移植。2024年06月16日
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李旸副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 血液內(nèi)科 雖然同是慢淋，但患者之間的個(gè)體差異非常大，三分之一的患者可能終身不需要治療，三分之一的患者診斷的時(shí)候不需要治療，只有三分之一的患者診斷的時(shí)候才需要治療。慢淋雖然叫白血病，但它是一種低度惡性的腫瘤，長(zhǎng)得比較慢，所以并不一定要一發(fā)現(xiàn)就治療，也不是越早治療越好的。而是要看是否有治療指征，在沒有治療指征出現(xiàn)時(shí)強(qiáng)行進(jìn)行治療反而可能會(huì)導(dǎo)致副反應(yīng)而得不償失。對(duì)于當(dāng)下沒有治療指征的病友，請(qǐng)每三個(gè)月做下血常規(guī)由醫(yī)生來(lái)判斷是否有治療指征，沒有的話就請(qǐng)繼續(xù)安心地觀察等待吧。慢淋疾病的治療已經(jīng)進(jìn)入靶向治療階段了，隨著BTK抑制劑等靶向藥的出現(xiàn)，不僅讓慢淋的治療效果更好，而且治療副反應(yīng)更小耐受性更好?？偠灾?，咱們慢淋病友別過(guò)于焦慮，請(qǐng)用一個(gè)慢病的心態(tài)和思路來(lái)對(duì)待慢淋這個(gè)疾病吧2021年09月07日1346
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李旸副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 血液內(nèi)科 雖然都是慢淋，但患者之間的個(gè)體差異非常大，三分之一的患者可能終身不需要治療，三分之一的患者診斷的時(shí)候不需要治療，只有三分之一的患者診斷的時(shí)候才需要治療。慢淋雖然叫白血病，但它是一種低度惡性的腫瘤，長(zhǎng)得比較慢，所以不一定要一發(fā)現(xiàn)就治療，也不是越早治療越好的。而是要看是否有治療指征，在沒有治療指征出現(xiàn)時(shí)強(qiáng)行進(jìn)行治療反而可能會(huì)導(dǎo)致副作用而得不償失。對(duì)于當(dāng)下沒有治療指征的病友，請(qǐng)每三個(gè)月做血常規(guī)由醫(yī)生來(lái)判斷是否有治療指征，沒有的話就請(qǐng)繼續(xù)安心等待觀察吧。慢性的治療已經(jīng)進(jìn)入靶向治療階段了，隨著BTK抑制劑等靶向藥物的出現(xiàn)，不僅讓慢淋的治療效果更好，而且出現(xiàn)治療副反應(yīng)更小耐受性更好。總而言之，慢淋病友別過(guò)于焦慮，請(qǐng)用一個(gè)慢病的心態(tài)和思路對(duì)待慢淋這個(gè)疾病吧。2021年09月07日1311
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