玫瑰糠疹

#我的門診故事#患者男35歲，網(wǎng)絡(luò)問診。三周前在自己的肚子上、胸口上發(fā)現(xiàn)大塊淡紅斑，由于沒有明顯的自覺癥狀，所以就沒太在意。前兩天發(fā)現(xiàn)在原有大紅斑的地方，又長出了許多小紅斑，有點(diǎn)瘙癢的感覺。患者咨詢問，這些紅斑是什么？是怎么引起的？該怎么治療？ @皮膚科高廣程主任 根據(jù)患者發(fā)來的圖片表現(xiàn)為玫瑰糠疹，是過敏反應(yīng)。玫瑰糠疹是一種急性、炎癥性、自限性皮膚病。它的發(fā)病原因有很多，和感冒發(fā)燒、體質(zhì)弱、飲食等都有關(guān)系。建議口服抗過敏、清熱祛濕解毒的藥物。飲食上不要吃海鮮，牛羊肉，辛辣刺激性的食物，不要飲酒。洗澡時(shí)，不能用太熱、太燙的水，以免刺激皮膚。

銀屑病是比較常見的一種慢性皮膚疾病，發(fā)病的時(shí)候可以在皮膚上看到紅色的丘疹或者斑塊，而且其皮損的表面還會出現(xiàn)銀白色如同魚鱗一般的碎屑。 它具有比頑固性和易發(fā)性等特征，所以在臨床上治療起來還是比較麻煩和困難的。 銀屑病屬于皮膚疾病，容易和很多其他的一些皮膚疾病進(jìn)行混淆起來。 銀屑病和哪些疾病容易弄混淆? 玫瑰糠疹 玫瑰糠疹一般好發(fā)于人體的軀干和四肢近端部位，其癥狀主要為橢圓形小斑片，主要沿著肋骨和皮紋方向進(jìn)行擺放，其鱗屑細(xì)小而且比較薄，大多數(shù)的患者發(fā)病數(shù)周之后即可自愈，而且一旦消退就不容易復(fù)發(fā)。 溢脂性皮炎 溢脂性皮炎也是比較常見的皮膚疾病，其發(fā)病的時(shí)候出現(xiàn)的皮疹紅斑邊界不鮮明，同時(shí)基地部位滋潤比較輕，鱗屑少而薄。一般呈現(xiàn)為淡黃色油膩性，將其刮除后不會出現(xiàn)點(diǎn)狀出血。 緩慢濕疹 緩慢濕疹主要表現(xiàn)為紅斑上面覆蓋著鱗屑，特別好發(fā)在小腿部位。但是緩慢濕疹一般伴隨著劇烈瘙癢的癥狀，而且皮損的兩邊也比較對稱。其滋潤程度會比銀屑病重一些，避免的鱗屑比較薄。

大夫，我最近沒養(yǎng)過花也沒人送我玫瑰啊，為什么會得玫瑰糠疹呀？玫瑰糠疹是因?yàn)槊倒逡鸬膯幔课靼步煌ù髮W(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚性病學(xué)科夏育民玫瑰糠疹并不是因?yàn)榻佑|了玫瑰發(fā)生的喔，以玫瑰命名是因?yàn)槊倒蹇氛钇ふ顬槊倒迳t斑，故才以玫瑰命名。為什么會得玫瑰糠疹？玫瑰糠疹好發(fā)于青年人或中年人，春秋季多發(fā)，病因暫時(shí)不明，目前認(rèn)為本病的發(fā)生與病毒感染有關(guān)，可能是由于某種感染引起的一種皮膚過敏反應(yīng)。玫瑰糠疹的癥狀和體征有哪些呢？玫瑰糠疹是一種以覆有糠狀鱗屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹為典型皮損的炎癥性皮膚病。起初在軀干或四肢出現(xiàn)2~3厘米大小的玫瑰色淡紅斑，上附有細(xì)薄的鱗屑，此為母斑也稱為前驅(qū)斑，母斑數(shù)目一般為1~3個(gè)，1至2周后軀干和四肢常出現(xiàn)橢圓形或圓形的紅色斑片稱為子斑或繼發(fā)斑，常呈對稱分布，大小不一且斑片長軸與肋骨或皮紋平行，大小多為0.2~1cm，可伴有瘙癢。如果起初的皮損呈紅色丘疹并相互融合成斑片，此種為丘疹型玫瑰糠疹，常伴劇烈瘙癢。需要做哪些檢查一般可根據(jù)病史和皮疹特征即可確診。如何治療？玫瑰糠疹具有自愈性，一般6~8周即可自愈。根據(jù)皮損多少、瘙癢程度來判定需不需要進(jìn)行治療。如果皮損少、無瘙癢或輕度瘙癢不需要進(jìn)行治療；而如果皮損處瘙癢明顯，可外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)類固醇激素類軟膏，如糠酸莫米松乳膏、曲安奈德乳膏、丁酸氫化可的松乳膏等，必要時(shí)加用抗組胺藥口服治療；嚴(yán)重的患者可以口服抗病毒藥物如阿昔洛韋、泛昔洛韋等。此外，紫外線（NB-UVB）照射對皮疹的消退也有很好的效果。但紫外線照射可能會留下色素沉著影響美觀，愛美人士可要留意了喔。除了遵醫(yī)囑服藥、外用藥之外，生活中還應(yīng)該注意：得了玫瑰糠疹之后，可以查一下過敏源，生活中盡量避免接觸易過敏的食物，如海鮮、牛羊肉、香菇、韭菜、香菜等食物，日常飲食注意清淡，少吃蔥、姜、蒜等辛辣刺激的食物。皮損處避免瘙抓，洗澡時(shí)勿用熱水燙洗，不用肥皂等堿性清潔品，清水沖洗后及時(shí)涂抹溫和無刺激的護(hù)膚乳。由于玫瑰糠疹可以自愈，因此保持良好的心情對病情的緩解也是十分重要的，不用過于擔(dān)心。會傳染嗎？好了還會復(fù)發(fā)嗎？玫瑰糠疹雖與病毒感染有關(guān)，但并不會通過肢體、物品接觸等方式傳染給他人，所以也可以上學(xué)、上班，不需要因?yàn)榈昧嗣倒蹇氛钣绊憣W(xué)業(yè)和工作。一般來說治愈后不會復(fù)發(fā)，但是抵抗力低下、體質(zhì)不好的人群可能會反復(fù)發(fā)作，因此平常生活中也要注意多鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)提高身體抵抗力才是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。未經(jīng)作者許可禁止轉(zhuǎn)載，會追究法律責(zé)任！

毛發(fā)紅糠疹是一種少見的皮膚病，以廣泛的可累及軀干、四肢的伴有皮島的紅斑及毛囊角化性丘疹為特點(diǎn)，并可伴有手足皮膚硬化、增厚和角化。毛發(fā)紅糠疹可以根據(jù)發(fā)病年齡、臨床特征等特點(diǎn)分為6個(gè)亞型。毛發(fā)紅糠疹的傳統(tǒng)治療是光療、應(yīng)用阿維A、糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤等免疫抑制劑以及外用潤膚劑。但這類藥物多數(shù)有明顯不良反應(yīng)或者潛在肝腎功能毒性，并且仍有許多毛發(fā)紅糠疹患者對這些傳統(tǒng)治療不敏感，或在治療后容易復(fù)發(fā)。在毛發(fā)紅糠疹發(fā)病機(jī)制研究中，發(fā)現(xiàn)白介素8（IL-8）、TNF-a、白介素12（IL-12）和白介素23（IL-23）等多種促炎癥細(xì)胞因子的上調(diào)可能參與了本病的疾病發(fā)生發(fā)展過程。這些分子水平的病理生理機(jī)制為開發(fā)新的靶向生物制劑提供了新的思路和方向。近年來，生物制劑在毛發(fā)紅糠疹的治療中得到了一些應(yīng)用，顯示出了快速起效、皮損完全清除率高，以及安全性好等喜人結(jié)果。下面來給大家介紹已用于毛發(fā)紅糠疹治療的幾種生物制劑。英夫利昔單抗（商品名：類克）是一種常見的抗腫瘤壞死因子α（TNF-α）生物制劑，超過80%常規(guī)治療無效的毛發(fā)紅糠疹患者中，使用英夫利昔單抗取得了完全緩解或部分緩解。英夫利昔單抗治療的副作用主要包括水腫、體重增加、皮膚感染、新發(fā)白癜風(fēng)、呼吸和循環(huán)障礙。其他抗TNF-α的生物制劑還有依那西普（益賽普）和阿達(dá)木單抗（商品名：修美樂），在傳統(tǒng)治療抵抗的人群中緩解率能達(dá)到80%~90%，不良反應(yīng)包括關(guān)節(jié)炎、肝酶升高、胃腸道不適等。由于在毛發(fā)紅糠疹的發(fā)病過程中，IL-12、IL-17A和IL-23這些細(xì)胞因子可以介導(dǎo)炎癥發(fā)生，在毛發(fā)紅糠疹患者的皮損部位表達(dá)水平有所升高。針對這些白介素起作用的抗體有烏司奴單抗（商品名：喜達(dá)諾，作用于IL-12/IL-23）和司庫奇尤單抗（商品名：可善挺/蘇金，作用于IL-17A）。在幾項(xiàng)研究的綜合分析中，大約70~80%的病人都能從這些生物制劑的治療中獲益，并且復(fù)發(fā)率低，不良反應(yīng)很輕微。另外，依奇珠單抗（商品名：拓咨）是一種新型的IL-17A抗體，已被美國食品和藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于治療銀屑病。最近，一項(xiàng)I期臨床試驗(yàn)（一種初步評估臨床藥理學(xué)及人體安全性的試驗(yàn)）也證實(shí)了其在過表達(dá)IL-17A的毛發(fā)紅糠疹患者中有良好的療效和耐受性。相信今后可供毛發(fā)紅糠疹患者們可以選用的藥物種類會更加廣泛，治療效果會更好。在所有毛發(fā)紅糠疹類型中，V型為青少年非典型毛發(fā)紅糠疹，發(fā)病年齡早，皮損范圍廣并且嚴(yán)重，病程長，患者可以出現(xiàn)毛囊角化、魚鱗病樣皮損及手足硬化等表現(xiàn)。部分可以由CARD14基因突變所致，可以出現(xiàn)家族多人發(fā)病的情況。該類型是所有毛發(fā)紅糠疹當(dāng)中治療最為困難的類型，往往無法使用傳統(tǒng)治療藥物（因?yàn)椴涣挤磻?yīng)比較大，兒童多數(shù)無法耐受），病情遷延。生物制劑出現(xiàn)為V型毛發(fā)紅糠疹的患兒帶來了治療的全新希望。下面我們介紹一例成功使用司庫奇尤單抗（可善挺）治愈的V型毛發(fā)紅糠疹患兒?；純耗行?，8歲，全身皮膚紅斑伴有脫屑和瘙癢3年余。患兒同時(shí)有2年的腎病綜合征病史，長期口服小劑量激素治療，但皮疹未因口服激素改善。患兒經(jīng)皮膚組織病理學(xué)檢查確定為毛發(fā)紅糠疹，為典型V型毛發(fā)紅糠疹表現(xiàn)。初次面診我給于口服阿維A治療，皮疹雖然略有改善，但全身紅皮以及脫屑仍然很明顯，并且患者服藥過程中唇炎明顯，無法耐受。在充分溝通和交流之后，患兒父母同意積極采用生物制劑進(jìn)行治療。我們對患兒使用了司庫奇尤單抗（可善挺）進(jìn)行皮下注射治療。第一個(gè)月為每周一次注射，每次150mg。治療5次后，改為每個(gè)月注射一次，每次注射的劑量仍為150mg。一個(gè)月左右，患者皮疹明顯得到改善；3個(gè)月后，患者全身紅皮均消退（圖1），恢復(fù)正常皮膚顏色，并且脫屑完全消失，僅于膝蓋及肘部遺留少數(shù)典型毛囊性角化性丘疹。患兒瘙癢癥狀完全消失。有意思的是，該患者在治療毛發(fā)紅糠疹的過程中，腎病綜合征也得到明顯的緩解，并且激素用量明顯減少。隨訪4個(gè)月，患者沒有不良反應(yīng)發(fā)生，皮損維持在95%以上消退。目前仍保持每個(gè)月一次，一次150mg司庫奇尤單抗（可善挺）維持注射治療。圖1 患兒治療前后皮疹照片

毛發(fā)紅糠疹是一種少見的皮膚疾病，可以引起持續(xù)的皮膚炎癥反應(yīng)和脫屑。該病在1835年由Claudius Tarral醫(yī)生首次描述，最初被認(rèn)為是一種銀屑病的變體，但隨后經(jīng)過研究發(fā)現(xiàn)其屬于一類獨(dú)立的皮膚疾病。毛發(fā)紅糠疹的發(fā)病率為1/5000~1/50000，在地域和種族上有明顯的差異，但與性別則沒有明顯的關(guān)聯(lián)。絕大多數(shù)的毛發(fā)紅糠疹是后天獲得性的，但也有一些屬于先天遺傳的，如CARD14基因突變引起的毛發(fā)紅糠疹。下面就來具體給大家介紹毛發(fā)紅糠疹的特點(diǎn)和疾病分型。北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚性病科林志淼毛發(fā)紅糠疹的發(fā)病原因迄今為止還沒有被完全闡明，但目前有幾種關(guān)于其發(fā)病機(jī)制的假說。在非家族性的病例中，有假說提出其發(fā)病與維生素A合成異常相關(guān)，也有假說提出與特定抗原所引起的異常免疫反應(yīng)破壞角質(zhì)形成細(xì)胞的分化相關(guān)，但這些假說至今仍尚未被證實(shí)。在家族性的病例中，CARD14的功能獲得性突變被發(fā)現(xiàn)與毛發(fā)紅糠疹的發(fā)病直接相關(guān)（主要是Griffiths分型的V型，下文會提到），遺傳模式多為常染色體顯性，但也有報(bào)道有常染色體隱性的遺傳模式。CARD14編碼的蛋白作用是激活NF-B（一種細(xì)胞內(nèi)重要的核轉(zhuǎn)錄因子，參與機(jī)體的炎癥反應(yīng)和免疫應(yīng)答等過程），突變后會擾亂一系列的炎癥和免疫的過程，從而引起皮膚的病變。毛發(fā)紅糠疹有多種臨床表現(xiàn)，其最主要的特點(diǎn)是在紅斑的基礎(chǔ)上伴有的毛囊角化過度，表現(xiàn)為粗糙的丘疹，尤其是在手指的伸側(cè)等部位，像“肉豆蔻的碎?！币粯樱▓D1）。這些毛囊角化性丘疹也可以在患者的四肢和軀干見到?；颊叩钠p可以融合為大片的橙紅色或紅色的斑塊，其間可有皮島（即小塊的正常皮膚），有時(shí)伴有瘙癢，疾病可進(jìn)展為紅皮病。最常見的毛發(fā)紅糠疹類型典型特點(diǎn)是從頭頸部區(qū)域起病，迅速向下發(fā)展。另外，患者的手掌和腳掌可以表現(xiàn)出黃到紅色的蠟樣的掌跖角化（皮膚角化、增厚）；頭皮上表現(xiàn)為覆蓋著鱗屑的彌漫紅斑，病情可快速在幾周內(nèi)進(jìn)展為紅皮??；指甲的表現(xiàn)為甲板增厚、顏色改變、甲下有碎片等。另外，還有可能出現(xiàn)干眼、瞼外翻、口腔內(nèi)類似扁平苔蘚的改變等。圖1. 典型的毛發(fā)紅糠疹的患者可發(fā)生的臨床表現(xiàn)及發(fā)生頻率總結(jié)如下表（數(shù)據(jù)參考Human Phenotype Ontology）：為了更好的分類和區(qū)分不同類型的毛發(fā)紅糠疹，Griffiths提出了基于發(fā)病時(shí)間、形態(tài)學(xué)特征、臨床病程、疾病預(yù)后等因素的分類方式，將毛發(fā)紅糠疹分為5種類型，后Miralles等人提出了第VI型——與HIV感染相關(guān)的毛發(fā)紅糠疹。下面就給大家介紹這幾種不同類型的毛發(fā)紅糠疹：1. I型，典型成人型：成人發(fā)病，全身泛發(fā)。這是最常見的類型，約占總發(fā)病人數(shù)的55%。發(fā)病通常較急，從身體上半部分起病，尤其是頭頸部區(qū)域。經(jīng)過數(shù)周或數(shù)月，皮損向身體下部進(jìn)展，累及軀干及四肢。典型的表現(xiàn)為橙紅色的斑塊合并毛囊角化性丘疹，內(nèi)部可見皮島（圖2）。手、腳掌的蠟樣角化過度（圖2），指甲改變?nèi)缭龊窦邦伾淖円草^常見。另外，還有部分病人出現(xiàn)瞼外翻等表現(xiàn)。I型的患者預(yù)后較好，大約80%左右的病人都能在3年內(nèi)自發(fā)緩解。2. II型，非典型成人型：成人發(fā)病，全身泛發(fā)，約占所有發(fā)病人數(shù)的5%。與I型不同的是，II型沒有明顯的從頭頸部發(fā)病向下進(jìn)展的過程，患者多伴粗糙和半層狀的鱗屑，下肢常呈現(xiàn)出魚鱗病樣的鱗屑?；颊哌€伴有掌跖角化，即手掌和腳掌表現(xiàn)為粗糙、層狀鱗屑樣的角化。另外，患者可表現(xiàn)出脫發(fā)的癥狀。這種類型的毛發(fā)紅糠疹通常呈慢性過程，病史甚至可以超過20年，預(yù)后不如I型，據(jù)統(tǒng)計(jì)，僅有20%的患者可在3年內(nèi)痊愈。3. III型，典型青少年型：青少年發(fā)病，全身泛發(fā)，約占總發(fā)病人數(shù)的10%。發(fā)病年齡約在5~10歲，與I型的臨床表現(xiàn)類似。預(yù)后好，大多數(shù)患者的病損會在1年內(nèi)自發(fā)消失。4. IV型，局限型青少年型：青少年發(fā)病，局灶型，約占總發(fā)病人數(shù)的25%。此型是青少年型中最常見的類型，主要發(fā)病的人群是青春期前的兒童。此型與其他幾種類型不同之處在于病損為局限分布。典型表現(xiàn)是在肘部和膝部有明顯界限分明的毛囊過度角化。預(yù)后相比III型稍差，3年內(nèi)大約有1/3的患者可以緩解。5. V型，非典型青少年型：青少年發(fā)病，全身泛發(fā)，約占總發(fā)病人數(shù)的5%。絕大多數(shù)的家族性病例都屬于此型，與CARD14基因突變相關(guān)。此型的患者表現(xiàn)與成人II型的表現(xiàn)類似，病人表現(xiàn)出毛囊過度角化和魚鱗病樣的鱗屑，并可出現(xiàn)手足硬皮病樣的改變。此型發(fā)病早（生后幾年內(nèi)即可發(fā)?。?，病程長。6. VI型，HIV相關(guān)型：與HIV的感染相關(guān)，全身泛發(fā)，占總發(fā)病人數(shù)的比例痤瘡、化膿性汗腺炎。另外，病情也有進(jìn)展為紅皮病的可能。圖2. I型毛發(fā)紅糠疹的典型皮疹表現(xiàn)下面是對幾種不同類型毛發(fā)紅糠疹的總結(jié)（表及圖3）：（本文由江星元博士主要撰寫，林志淼主任負(fù)責(zé)修改）