門靜脈海綿樣變性

門靜脈海綿樣變的危害是多樣的，最主要，最直接的結(jié)果是門脈高壓癥，確切地講，是肝前性門脈高壓癥。門脈高壓癥將導致患者出現(xiàn)急性消化道出血，或腹水等嚴重影響生活質(zhì)量甚至危及生命的情況；或門靜脈海綿樣變基礎上，繼發(fā)腸系膜靜脈血栓等，還可能導致缺血性腸病，或腸管缺血急驟，有可能導致腸壞死等嚴重情況；門靜脈海綿樣變本身，將嚴重影響肝臟門靜脈血灌注，富含營養(yǎng)的門靜脈血流灌注減少，將會影響肝臟功能，甚至導致肝功能不全，肝功能衰竭等不良后果。腔內(nèi)技術是門靜脈海綿樣變的重要手段。借助導絲，導管，球囊，支架等腔內(nèi)技術手段，再開通閉塞的門靜脈，可以迅速逆轉(zhuǎn)門脈高壓癥，控制消化道出血，腹水等并發(fā)癥；迅速改善肝臟門靜脈灌注，改善肝功能。在有條件的情況下，及時糾正門靜脈阻塞，可有效避免各種不良后果。腔內(nèi)技術再開通閉塞門靜脈，建立有效入路是關鍵步驟。在常規(guī)的經(jīng)皮經(jīng)肝入路之外，經(jīng)頸內(nèi)靜脈及肝靜脈，建立至門靜脈操作入路，即“TIPS”模式入路，是非常重要的治療模式。在開通門靜脈之外，若門靜脈海綿樣變范圍廣泛，肝內(nèi)門靜脈分支受累，可以在開通閉塞門靜脈后，即時建立門腔靜脈分流通道，維持有效血流，長期保持門靜脈系統(tǒng)通暢。這是，經(jīng)典的經(jīng)皮經(jīng)肝入路無法實現(xiàn)的治療目的，是“TIPS”模式手術的獨特優(yōu)勢。分享如下一例典型病例。患者30多歲，因腹部餐后不適，檢查發(fā)現(xiàn)門靜脈主干閉塞，原因不明。超聲及CT檢查，明確門靜脈主干海綿樣變，主干消失，局部見大量側(cè)支靜脈顯影；肝內(nèi)門靜脈灌注差，經(jīng)側(cè)支靜脈獲得血流；門靜脈左支已受累，形態(tài)消失；門靜脈右支分支還維持正常形態(tài)。腸系膜上靜脈，脾靜脈通暢。如上所述，鑒于門靜脈分支受累，流量大幅減少。對于本例典型病例，我們選擇了TIPS入路進行治療，獲得了成功。開通閉塞門靜脈后，于門靜脈主干與腔靜脈間建立分流道，有效維持了門靜脈系統(tǒng)快速血流，保證其長期通暢；分流后，門靜脈系統(tǒng)壓力自極高的45cm水柱降至15cm水柱，門脈高壓癥迅速糾正。

門靜脈海綿狀變性（cavernous transformation of portal vein，CTPV）這幾天收治了一個膽囊結(jié)石的患者，入院超聲檢查提示門靜脈主干血栓，門靜脈海綿樣變性。包括小伙伴們在內(nèi)，一些住院醫(yī)師也問我“楊老師，這個海綿樣變性是什么意思?。俊?。今天我就給大家講一講這個“海綿樣變性”?！昂＞d樣變性”和海綿體完全不是一回事，老司機們別亂想，哈哈！首先和大家科普一下，什么是門靜脈。門靜脈是腸系膜上靜脈，腸系膜下靜脈及脾靜脈匯合后形成的一個進入肝臟的靜脈血管。它將來自胃、小腸、大腸及脾的血液，及來自胃腸道的營養(yǎng)物質(zhì)匯集在一起，輸送給肝臟。而這些物質(zhì)由肝臟解毒，并合成各種人體需要的物質(zhì)后再經(jīng)肝靜脈回輸給腔靜脈，之后再進入心臟，發(fā)送給身體的各個部位。下面我們回到主題，海綿樣變性。在長期存在的門靜脈血栓形成的背景下，血栓再通、門靜脈側(cè)支靜脈逐漸形成，側(cè)支靜脈管徑逐漸增大，在肝門內(nèi)形成了大量側(cè)支靜脈。這種現(xiàn)象被稱為門靜脈的海綿狀變性。在超聲影像上，門脈周圍有許多蛇形的血管，而門靜脈主干卻不顯示。當然這些側(cè)支血管的血流方向還是向肝臟去的。在慢性門靜脈血栓形成和海綿狀轉(zhuǎn)變中，肝臟的形態(tài)可能會發(fā)生扭曲，I段和Ⅳ段增大，其他肝臟周圍可能出現(xiàn)萎縮。門靜脈血栓可能是由高凝狀態(tài)、炎癥性疾病、膿毒癥、骨髓增生性疾病、腫瘤以及常見的門脈高壓引起的。超聲提示門靜脈管腔內(nèi)的固體物質(zhì)，可能是無回聲、低回聲、等回聲或高回聲。門靜脈直徑可正?；蛟龃?。多普勒模式下可以看到血管內(nèi)無彩色血流或顏色不完整?！皸畲蠓蛟趺撮_始講超聲了呢？”哈哈！對的，楊大夫作為一個外科醫(yī)生，超聲技術還是很高的哦。這可是在斯坦福大學進修期間專門學習的技術，作為一名肝膽胰外科醫(yī)生，熟練應用術中超聲，會使手術更加得心應手。怎么區(qū)分單純的血栓還是腫瘤的瘤栓呢？單純的血栓是個大充盈缺損，多普勒模式下無血流。而腫瘤血栓可以看到血栓內(nèi)動脈波形。這是一個特定的發(fā)現(xiàn)，但不是很敏感。US造影可以提高門脈血栓的診斷率。但是作為外科醫(yī)生，我們的超聲技術側(cè)重于術中超聲“IOUS”，所以超聲造影這個事，楊大夫是不做的。我還是傾向于術前完善增強CT或者增強磁共振來明確診斷。這是一張CT三維重建的腸系膜上靜脈-門靜脈系統(tǒng)的海綿樣變性的圖片，是不是像海綿。這個圖就是門靜脈造影顯示出來的門靜脈海綿樣變性。門靜脈海綿樣變性會怎么樣呢？其實海綿樣變性就是因為各種各樣的原因所致的門靜脈梗阻，所致門脈高壓，大量側(cè)支循環(huán)形成引起的，手術時大出血地風險極大。所以對待這樣的患者，要像對待肝硬化引起的門脈高壓一樣，如果不了解這一點，而貿(mào)然的進行手術，尤其是肝膽系統(tǒng)的手術，可能會帶來災難性的后果。

門靜脈海綿樣變性（CTPV）最早在 1869 年由 Balfour 提出，是肝前的門靜脈系統(tǒng)血管由于先天性或繼發(fā)性的病變，導致門靜脈全部或部分阻塞，從而在肝門區(qū)代償性形成大量側(cè)支血管叢，影像學上顯示如同海綿狀從而得名。其實質(zhì)是門靜脈血栓（PVT）形成后進一步的病理發(fā)展。由于其進行性的病變過程會導致門靜脈系統(tǒng)壓力逐漸升高，最終導致以食管胃靜脈曲張甚或破裂出血和脾大并脾功能尤進為主要表現(xiàn)的門靜脈高壓癥癥候群，約占所有門靜脈高壓癥的 3.5%。CTPV 屬于肝外型門靜脈高壓癥（EHPH），多見于兒童，占小兒性門靜脈高壓癥的 40% 左右。25%-40% 的患兒會出現(xiàn)難以控制的上消化道出血。與成人肝硬化性門靜脈高壓癥相比，該病患兒上消化道出血具有危險性大、再出血率高、反復多次出血等特點。因此該病的治療一直是國內(nèi)外肝膽外科和小兒外科研究的重點?，F(xiàn)擬結(jié)合國內(nèi)外文獻及筆者經(jīng)驗，就該病的最新外科治療進展作一介紹。一、CTPV 的病因與分型1. 病因：對于 CTPV 的成因至今沒有明確的解釋。有學說認為小兒臍靜脈的感染波及門靜脈，從而導致門靜脈系統(tǒng)形成血栓阻塞，最終導致患兒 CTPV 的形成。也有觀點認為門靜脈先天發(fā)育畸形是導致兒童 CTPV 的病因。而對于成人 CTPV 發(fā)病原因更為復雜。門靜脈血管瘤、門靜脈癌栓或膿毒性血栓、肝靜脈阻塞性疾病、門靜脈炎、脾切除術、膽道穿孔、肝膿腫、闌尾炎穿孔以及各種原因的肝硬化等都可能導致門靜脈炎性反應或門靜脈血流流速變緩，進而導致門靜脈血栓形成，最終發(fā)展為 CTPV。也有研究表明凝血機制的紊亂也可能是導致門靜脈血栓形成，從而形成 CTPV 的全身性因素。可以肯定的是，門靜脈血栓形成往往是成人 CTPV 的關鍵病理環(huán)節(jié)。2. 分型：依據(jù)栓塞病變發(fā)生的解剖部位以及門靜脈主干及其屬支受累的情況，CTPV 分為 3 型。I 型：肝外型，肝門部門靜脈主干狹窄或消失，肝內(nèi)門靜脈左右支未受累。II 型：肝內(nèi)外型，即 I 型合并肝內(nèi)門靜脈左右支狹窄或閉塞。III 型：肝內(nèi)型，即肝內(nèi)門靜脈左和（或）右支病變，但肝外門靜脈主干未受累。二、CTPV 姑息性治療方法CTPV 的主要臨床表現(xiàn)是由于門靜脈高壓癥導致的上消化道反復出血，是兒童門靜脈高壓癥上消化道出血的主要原因。因此，該病治療的重點在于如何控制和預防其導致的食管靜脈曲張破裂出血。I. 藥物治療：其理論依據(jù)基于降低門靜脈血流量和門靜脈血流阻力，包括血管加壓素類、生長抑素類、腎上腺受體阻滯劑類和溶栓抗凝類。有報道 p- 受體阻滯劑（普萘洛爾）具有減緩心率、降低門靜脈壓力的作用，可以使門靜脈高壓癥 5 年再出血風險降低 90%。2. 內(nèi)鏡治療：包括內(nèi)鏡下硬化劑注射和套扎治療。由于其療效令人滿意，且具有簡單、微創(chuàng)、適用范圍廣等優(yōu)點，與藥物治療同為門靜脈高壓癥合并上消化道出血預防治療的一線手段。也有認為內(nèi)鏡下套扎聯(lián)合藥物治療效果更佳。3. 手術治療：內(nèi)鏡或藥物治療失敗者，或伴有嚴重脾大、脾功能亢進者可以行手術治療。手術方法包括門奇靜脈斷流術、非選擇性分流以及選擇性分流術等。門奇靜脈斷流術的手術目的性較強，直接阻斷門奇靜脈間的反常血流，因此可以確切地控制食管曲張靜脈近期破裂出血。同時又保持了門靜脈高壓及向肝血流，利于維持肝臟功能。但這種術式治標不治本，存在局限性，如門靜脈高壓未解決以致形成新的側(cè)支曲張血管；再出血概率較高（20%-50%）；加重門靜脈高壓性胃??；門靜脈系統(tǒng)血栓加重。門腔靜脈分流術分為非選擇性分流術和選擇性分流術。這種術式技術成熟，從根本上降低了門靜脈壓力，繼而減輕了食管胃曲張靜脈的血流負荷，可有效防止曲張靜脈破裂出血 M。其中選擇性分流中的遠端脾腎分流一度成為治療 CTPV 的首選術式。但因其減少了門靜脈的正常向肝血流，因而存在損害肝功能、并發(fā)肝性腦病、阻礙患兒肝臟的正常發(fā)育等缺陷。隨著內(nèi)鏡技術的成熟和 Meso-Rex 轉(zhuǎn)流手術的應用，目前巳不再作為治療 CTPV 的首選術式。三、CTPV 治愈性治療方法1. 肝臟移植術：肝臟移植術可以標本兼治，療效確實。兒童型 CTPV 可選擇親體肝移植或劈離式肝移植。但該手術復雜，技術難度大，而且輔助肝移植可因門靜脈盜血綜合征導致移植肝萎縮甚至失用。加之供體匱乏、費用昂貴等限制，肝臟移植術無法成為 CTPV 治療的主導術式。2.Meso-Rex 轉(zhuǎn)流手術：該術式是最近幾年得到廣泛認可的治療 CTPV 的治愈性術式。該術式通過自身血管移植物在門靜脈左支或與之相連通的開放的臍靜脈與肝外門靜脈或門靜脈系統(tǒng)其他屬支間架橋轉(zhuǎn)流，達到恢復正常向肝血流灌注、逆轉(zhuǎn)門靜脈高壓和門體靜脈分流不良后果的目的。該術式源于 deVilledeGoyet 等于 1992 年首次提出應用于肝移植術后門靜脈血栓形成的治療，而后發(fā)展為用于治療 CTPV。該術式的出現(xiàn)徹底改觀針對食管胃靜脈曲張出血的傳統(tǒng)姑息性療法的結(jié)局，確立了預防性治療食管胃靜脈曲張出血的新策略。Rex 手術能否實施需要滿足以下前提條件：①JamiesonI 型或 II 型門靜脈血栓；②腸系膜上靜脈或脾靜脈無 ID 級以上陳舊性血栓；③肝內(nèi)結(jié)構(gòu)性完整，無不可逆病理改變；④有可利用的自體血管移植物。Rex 手術常用的肝外門靜脈系統(tǒng)的血管包括：門靜脈、腸上靜脈、腸系膜下靜脈、脾靜脈和胃冠狀靜脈。經(jīng)典的 Rex 手術常用的自體血管移植物為頸內(nèi)靜脈或髂外靜脈。因此，Rex 術前需要行超聲、CT 或 MRI 血管成像對門靜脈系統(tǒng)血管進行評估，必要時可術前或術中行門靜脈造影檢查。Rex 手術具有以下優(yōu)點：①符合生理情況，保障肝臟門靜脈血流，有利改善肝功能和利于兒童肝臟和身體發(fā)育；從根本上解決了門靜脈高壓，預防因此帶來的食管靜脈破裂出血；③逆轉(zhuǎn)了脾功能尤進；④避免傳統(tǒng)分流導致的肝性腦病發(fā)生；⑤吻合口血栓的發(fā)生可能性減小，治療費用降低；⑥避開了門靜脈海綿血管區(qū)，使手術操作更簡單。Rex 手術的難點在于將門靜脈左支從 Rex 隱窩中解剖出來以備吻合用。該術式對術者手術技巧和血管外科技術要求較高，且受血管條件限制，并非所有的 CTPV 均適用于該術式，這也使該術式的應用受到限制。四、結(jié)語CTPV 的外科治療需要結(jié)合患者的生理情況和病理改變選擇最適合的個體化治療方案。Meso-Rex 轉(zhuǎn)流手術是 CTPV 的首選治療方式。對于無法完成 Rex 手術的情況，可以考慮肝臟移植。針對食管靜脈破裂出血，在藥物或內(nèi)鏡治療失敗或復發(fā)出血后，可以選擇遠端脾腎分流術，以控制和預防再出血。門奇靜脈斷流手術可以用于急性出血保守治療無效的情況下或作為分流手術的替代術式。伴隨更多客觀、可靠的臨床證據(jù)研究，CTPV 將逐步實現(xiàn)個體化循證決策和. 精準化治療模式。

門靜脈海綿樣變性(PVCT) 是指門靜脈主干或分支完全、 部分栓塞, 而后由其側(cè)枝靜脈形成或管腔的再通所引起.肝硬化等可引起門靜脈海綿樣變性。門靜脈海綿樣變性分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性常見,是正常門靜脈系統(tǒng)因為各種致病因素導致門脈血流受阻,血液淤滯及血流量的增加而造成門靜脈壓力增高,側(cè)枝循環(huán)建立、門脈再通。 PVCT 時由于長期門靜脈阻塞,導致向肝性側(cè)支循環(huán)的建立。從而出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張、破裂出血,脾臟瘀血腫大、脾臟功能亢進。由于肝動脈血供不受影響,肝臟本身可以無明顯異常改變。 臨床表現(xiàn):可出現(xiàn)上腹部脹滿、疼痛不適, 反復嘔血、黑便,發(fā)生失血性休克、有輕至中度脾腫大和脾功能亢進。行食管鋇餐X線透視,顯示食管靜脈曲張.PVCT的治療： 1 內(nèi)科治療：以對癥治療為主。臨床癥狀不明顯或少量出血者,以保護食管、胃粘膜為主,少食刺激性及粗糙食物,以減輕胃粘膜病變,減少血管破裂機會。急性期有血栓者，給予溶栓治療,但有出血的危險,慢性期不宜溶栓治療。消化道出血時可以考慮內(nèi)鏡治療,但很容易復發(fā),原因是門靜脈病變依然存在. 2 手術治療：脾切除術+ 門體靜脈分流術或賁門胃底靜脈阻斷術是外科手術方法,但療效不甚滿意,除了創(chuàng)傷較大外,斷流手術時門靜脈不能開通,分流手術復雜,臨床應用少。 3.介入治療：是近年來的新技術.既往對于PVCT的介入和手術治療是禁忌癥,隨著我們對于門脈高壓肝硬化消化道出血和脾功能亢進的治療,積累了大量的經(jīng)驗,將經(jīng)皮肝穿技術門脈支架技術和TIPSS技術等應用到PVCT上來,已經(jīng)成功治愈了幾十例患者,降低門靜脈壓力,使患者腹水消失出血停止。

由于門靜脈血栓和門靜脈海綿樣變性患者大多存在慢性門脈高壓，因此我們可通過經(jīng)皮肝穿刺肝內(nèi)門靜脈，然后行球囊擴張、血栓消融，開通門靜脈，必要時行門靜脈支架置入術或TIPS術，繼而建立門體分流道，以達到降低門靜脈壓力的作用。介入治療是治療門靜脈血栓的一條新途徑，療效確實。因其創(chuàng)傷小、療效好、痛苦少、費用低，已逐漸被患者接受，成為主流治療方法。 介入治療的常用途徑有以下幾個：①經(jīng)皮穿肝內(nèi)門靜脈（PTPE）途徑，即直接穿刺肝門靜脈進行介入治療。其優(yōu)點是方法簡便，操作距離最直接，可同時作機械碎栓和局部溶栓，甚至行球囊擴張及支架植入術。其缺點是對存在嚴重肝硬化腹水、凝血機能低下者,術后發(fā)生出血的風險較高。②經(jīng)頸靜脈穿刺肝內(nèi)門靜脈(TIPS)途徑，即穿刺頸靜脈后再經(jīng)肝靜脈穿刺門靜脈進行介入治療。在肝內(nèi)門靜脈與肝靜脈之間置入金屬支架，建立一分流通道，以降低門靜脈的壓力，并且對已曲張的食道和胃底靜脈進行栓塞，達到止血效果，也可同時作機械碎栓、局部溶栓、球囊擴張。目前TIPS是門靜脈血栓的較好治療方案。因無需經(jīng)皮穿肝，穿刺道不經(jīng)過腹腔，可相對減少溶栓出血風險,適用于存在腹水、凝血機能障礙者。由于可以同時行介入性分流術，故同時可降低門靜脈壓并增加門靜脈血流速度，從而降低血栓的再發(fā)生率。對于門靜脈造影不明顯的病例，可先行PEPT開通門靜脈再行TIPS。 自經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(TIPS)這種放射介入學技術引入臨床以來，已經(jīng)成為控制門靜脈高壓出血、難治性腹水的一種主要治療選擇。本法特別適合于肝硬化、門靜脈高壓，門靜脈大量血栓所致的反復靜脈曲張出血，曾行脾切除，外科門-腔靜脈分流術后再出血患者的治療。從肝臟途徑結(jié)合TIPS治療門靜脈海綿樣變性，目前國際上最多的一組完成9例，成功6例。

中南大學湘雅醫(yī)院普通外科龔學軍：門靜脈海綿樣變( porta l vein cavernous transformation, PVCT )是指門靜脈狹窄、梗阻、發(fā)育異常(如閉鎖、畸形、缺如等), 使腸系膜上靜脈及脾靜脈回流受阻、壓力升高, 從而導致肝門和膽囊三角區(qū)域大量血管再生、廣泛側(cè)支形成, 這些再生血管結(jié)構(gòu)紊亂、分界不清、相互纏繞呈網(wǎng)狀或棉絮狀, 即為PVCT。從根本機制上看, PVCT 是門靜脈系統(tǒng)在肝臟血供長期異常時, 為恢復或增加向肝灌注, 通過自體調(diào)節(jié)機制而形成的病理性代償。但側(cè)支循環(huán)的形成并不能有效降低門脈壓力, 患者仍表現(xiàn)出典型的門脈高壓癥狀, 上消化道出血是其最嚴重的并發(fā)癥。大多數(shù)人因術后再出血率高, 對PVCT行單純斷流術持否定態(tài)度。如國外文獻報道一組PVCT 患者行單純斷流術后, 5年再出血率、生存率分別為30%、56%, 更有報道再出血率達70% ~80% 。而PVCT 患者行門體脈分流術(后簡稱分流術)后5年再出血率僅12. 5%, 這是因為有效的分流術可明顯降低門靜脈系統(tǒng)壓力, 從而防止靜脈曲張復發(fā)、破裂、出血。術式的選擇應從患者病情、醫(yī)師的經(jīng)驗技巧、手術室條件等方面綜合考慮, 用某種術式的優(yōu)點去對比另一種術式的缺點就難免帶有片面性。對PVCT 患者來說, 因門靜脈失去正常結(jié)構(gòu), 門靜脈- 腔靜脈分流不可行, 只能選擇脾腎分流或腸腔分流; 我個人認為腸腔分流是其更適宜的手術方式。當然, 任何術式都有利弊, 術后肝功能衰竭是分流術可能的弊端。因為分流必然會影響門靜脈血流的向肝灌注, 從而導致一定程度的肝細胞損害。術前肝功能正常的PVCT患者可以承受腸腔分流術, 原因可能是術前門靜脈血已部分或大部分逆肝而去, 久之,門靜脈向肝灌注不足狀態(tài)已為肝細胞所耐受或代償。