面神經(jīng)瘤

面神經(jīng)鞘膜的腫瘤，又稱為神經(jīng)鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。起源于面神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤，多是一種良性的顱內(nèi)腫瘤，多會(huì)引起病人出現(xiàn)相應(yīng)的面癱，往往表現(xiàn)為周圍性面癱，就是病人的患側(cè)出現(xiàn)額紋以及口角、鼻唇溝的消失，口角的偏斜以及會(huì)出現(xiàn)舌前2/3的味覺的減退?？砂l(fā)生在全程面神經(jīng)的一段纖維上，但以膝狀節(jié)周圍出現(xiàn)較多。腫瘤生長(zhǎng)很慢，長(zhǎng)期可無癥狀。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經(jīng)瘤最準(zhǔn)確的方法。一、常見癥狀面肌痙攣、面癱，耳鳴、耳聾等二、臨床表現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)很慢，長(zhǎng)期無癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現(xiàn)也早且重，可以反復(fù)發(fā)作，40%的病人早期表現(xiàn)面肌痙攣，爾后轉(zhuǎn)為面癱。原發(fā)在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi)，則易和聽神經(jīng)瘤相混淆。三、診斷全面進(jìn)行面神經(jīng)功能檢查，如淚腺頜下腺分泌，鐙骨肌反射及舌味覺試驗(yàn)等，顱底及乳突X線攝片，可見面神經(jīng)管道有骨質(zhì)破壞，CT乳突和顱底掃描診斷意義更大。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經(jīng)瘤最準(zhǔn)確的方法，多軌跡斷層片也有用，可以描繪出面神經(jīng)管的細(xì)微骨質(zhì)變化。凡有進(jìn)行性面癱，除非已確診為其他原因所致，均應(yīng)考慮此瘤的可能性，特別是伴有面部抽搐或痙攣者。突發(fā)性面癱經(jīng)全程探查減壓后無改善時(shí)，也應(yīng)考慮本瘤。對(duì)有前庭耳蝸癥狀的患者，都應(yīng)進(jìn)行聽力學(xué)和前庭功能檢查。若為傳導(dǎo)性聽力下降，腫瘤常在膝狀神經(jīng)節(jié)以下；感覺神經(jīng)性聽力下降，蝸后癥狀或單側(cè)前庭功能減弱，必須疑為近端的腫瘤或耳囊受到破壞。五、治療根據(jù)腫瘤的大小及位置，小者可行鼓室切開去除，大者可經(jīng)耳后乳突進(jìn)路切除，發(fā)生于顱底者可經(jīng)顳部顱中窩進(jìn)路切除面神經(jīng)瘤。雖出現(xiàn)面癱多年，但面肌很少發(fā)生萎縮，如術(shù)后能進(jìn)行面神經(jīng)吻合或行神經(jīng)移植等其療效比外傷性面癱要好。對(duì)于面神經(jīng)瘤，往往主張進(jìn)行早期的手術(shù)治療，來防止神經(jīng)的進(jìn)一步受壓以及破壞。對(duì)于面神經(jīng)瘤在3cm以下的，也可以應(yīng)用γ刀或者是X刀的放射治療，但是效果往往不如手術(shù)。對(duì)于出現(xiàn)放射性水腫，還需要進(jìn)行二次的開顱手術(shù)治療。面神經(jīng)瘤往往是一個(gè)良性的腫瘤，術(shù)后病人恢復(fù)得相對(duì)比較理想，預(yù)后也比較好。

面神經(jīng)瘤，稱作面神經(jīng)鞘瘤，即是長(zhǎng)在面神經(jīng)上的腫瘤，起源于面神經(jīng)髓鞘的施旺細(xì)胞。神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在全身的周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)等，大約25~45%發(fā)生于頭頸部，其中面神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生率很小，僅占顱神經(jīng)鞘瘤的0.2%-1.5%。發(fā)生在腮腺區(qū)的面神經(jīng)鞘瘤可以算罕見了，九院各類頜面腫瘤患者比較集中，近10年的腮腺腫瘤數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，發(fā)生率也僅占1%左右。腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤是一種良性的腫瘤，但卻是醫(yī)生和患者都不想碰到的一種，因?yàn)樗浅＜帧Ｃ嫔窠?jīng)鞘瘤一般生長(zhǎng)緩慢，較小時(shí)可無任何癥狀，但隨著瘤體的增大，可能造成神經(jīng)的擠壓或傳導(dǎo)結(jié)構(gòu)的破壞，從而出現(xiàn)面癱。一般患者出現(xiàn)面癱癥狀后經(jīng)檢查才能發(fā)現(xiàn)。是否面神經(jīng)鞘瘤必須手術(shù)呢？有專家認(rèn)為，較小的神經(jīng)鞘瘤，沒有任何癥狀，在穿刺病理明確后，也可以選擇觀察隨訪，在腫塊有進(jìn)展或出現(xiàn)面神經(jīng)癥狀后再行手術(shù)，因?yàn)槊姘c是不得不面對(duì)的一個(gè)可能性極高的風(fēng)險(xiǎn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道34%的面神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)前會(huì)出現(xiàn)面癱癥狀。因?yàn)槊嫔窠?jīng)網(wǎng)絡(luò)的復(fù)雜，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的位置和累及神經(jīng)的情況（如圖），將其分為4個(gè)類型。分型是理論上的分類，目前難以通過術(shù)前檢查明確，多根據(jù)術(shù)中醫(yī)生暴露后才能知曉。從圖可以看到只有A型腫瘤對(duì)神經(jīng)的影響較小，腫瘤即使體積增大，也只是把神經(jīng)推移到瘤體的一邊，切除后對(duì)神經(jīng)的原有結(jié)構(gòu)基本沒有影響。以往認(rèn)為，把腫瘤包膜打開，作腫瘤的剝除手術(shù)可以保留神經(jīng)完好的功能，往往也都是這一類型。B、C、D這3種類型的面神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)切除腫瘤，必然導(dǎo)致了面神經(jīng)的不同程度的缺損。很多患者對(duì)這類型的腫瘤認(rèn)識(shí)不夠，因?yàn)樾g(shù)前很可能面神經(jīng)功能完好，難以接受腫瘤導(dǎo)致的面神經(jīng)切除。如果屬于這3種類型，多需要同期的面神經(jīng)修復(fù)，在術(shù)前需要對(duì)手術(shù)難度有預(yù)估，對(duì)神經(jīng)修復(fù)有充分的準(zhǔn)備。九院楊雯君主任團(tuán)隊(duì)在這一類手術(shù)積累了很多經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于面神經(jīng)鞘瘤患者，根據(jù)不同類型，盡量保存神經(jīng)的原有結(jié)構(gòu)。如果不能保存，在切除腫瘤的同時(shí)保存足夠的正常神經(jīng)，同期選擇最適合方案移植神經(jīng)修復(fù)受損的面神經(jīng)，通過后期功能鍛煉，以讓患者獲得最大程度的康復(fù)。參考文獻(xiàn)Alicandri-Ciufelli M, et al. Critical literature review on the management of intraparotid facial nerve schwannoma and proposed decision-making algorithm. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009 Apr;266(4):475-9.Bacciu A, et al. Are the current treatment strategies for facial nerve schwannoma appropriate also for complex cases? Audiol Neurootol. 2013;18(3):184-91.

周圍性面癱很多見，大多數(shù)的病因是貝爾氏面癱，多數(shù)能夠恢復(fù)，但其中也不乏“奇怪的面癱”，治療效果不好。下面介紹1例面神經(jīng)瘤引起的面癱，長(zhǎng)時(shí)間的誤診漏診導(dǎo)致面癱漸進(jìn)性加重，以警示類似情況的病人。某某，右側(cè)面癱漸進(jìn)性加重九年余。無明顯誘因，曾被診斷為“貝爾氏面癱”。在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院以藥物、針灸等反復(fù)治療無效，面癱反而漸加重，右耳聽力下降。磁共振、CT提示右側(cè)面神經(jīng)瘤（見圖片）。如何早期發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤呢，目前，我們對(duì)下列三種情況的病人進(jìn)行面神經(jīng)磁共振的檢查：完全性面癱治療效果不好、漸進(jìn)性加重的面癱、復(fù)發(fā)性的面癱，結(jié)果在一些面癱病人中發(fā)現(xiàn)了面神經(jīng)瘤。