囊性腫瘤及囊腫

一句話科普：盯上中年女士的胰腺漿液性囊腺瘤（2）1胰腺漿液性囊腺瘤（SerousCysticNeoplasm,SCN）多發(fā)病于年齡51歲女性。在胰體尾部多見。2其影像學(xué)特點(diǎn)十分明顯，大約70%～90%是微囊腺瘤，由充滿漿液的多個(gè)小囊組成。也有其他類型。3約三分之一沒有癥狀。如果有癥狀，包括腹痛和可觸及的腹部包塊，而黃疸、消瘦、胰腺炎則較為少見。4在診斷上，超聲作為篩查，CT和MRI（磁共振）檢查是診斷PCN的首選方法，準(zhǔn)確率高。5治療：無癥狀、病灶較?。ㄐ∮?厘米）的患者，可以選擇觀察并定期進(jìn)行影像學(xué)檢查。腫瘤較大、快速增大或有癥狀時(shí)，手術(shù)切除。6具體手術(shù)方法根據(jù)位置等決定：保留胰腺功能的胰腺囊性瘤切除術(shù)（就是盡量少切一些其他器官或者組織）。7胰腺漿液性囊腺瘤基本不會(huì)變成惡性的。

胰腺囊性腫瘤（pancreaticcysticneoplasms，PCN）是指源于胰腺導(dǎo)管上皮和（或）間質(zhì)組織的囊性腫瘤性病變。而胰腺假性囊腫指慢性或急性胰腺炎，導(dǎo)致胰管的阻塞或者局部壞死，組織液化壞死之后積存大量液體，形成局部囊性病變。其本質(zhì)是炎癥引起，并非腫瘤性病變。PCN相對(duì)少見，包括良性、低度惡性及惡性，常見類型4種：導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤（IPMN）：約51%～57%漿液性囊性腫瘤（SCN）：13%～31%黏液性囊性腫瘤（MCN）：8%～18%實(shí)性假乳頭狀瘤（SPN）:4%～5%不同類型的PCN均有惡性潛能，但癌變率差異較大。（1）導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤（IPMN）：最常見為胰腺導(dǎo)管上皮來源的產(chǎn)黏液囊性腫瘤。囊性病灶源于胰管，病灶沿胰管分布并與正常胰管相通是IPMN最重要的影像學(xué)特點(diǎn)。分為主胰管型、混合型、分支胰管型。（點(diǎn)擊查看我的科普文章：淺談胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤）（2）漿液性囊性腫瘤（SCN）：多見于老年女性，惡變率低于1%起源于胰腺中心腺泡細(xì)胞的非黏液性囊性腫瘤，多位于胰體尾部。不規(guī)則的多房蜂窩樣結(jié)構(gòu)，中央可伴有鈣化，囊壁上無結(jié)節(jié)，囊腫不與胰腺導(dǎo)管交通可分為4種類型：小囊型、寡囊型、混合型和實(shí)性型。1.小囊型最為常見，通常由多個(gè)（≥6個(gè)）囊壁菲薄的小囊（<2cm）組成。內(nèi)含漿液，囊泡疊加排列，形似蜂巢樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)部有呈輻射狀的分隔。30%的患者可見中央鈣化，又名“日出征”，為特征性表現(xiàn)。2.寡囊型SCN約占全部SCN的10%，通常由少數(shù)（<6個(gè)）較大囊腫（直徑≥2cm）組成，亦可為單個(gè)囊腫位于胰頭者多見，可壓迫膽管，與MCN難以鑒別。3.混合型及實(shí)性型罕見，有誤診為胰腺癌的報(bào)道。研究顯示其術(shù)前確診率僅為13.7%（83/606），55.8%（338/606）的患者術(shù)前影像學(xué)僅作出胰腺囊腺瘤或囊性占位的模糊診斷。（3）粘液性囊性腫瘤（MCN）：多見于中年女性，癌變率10%～17%為一類非導(dǎo)管細(xì)胞來源的粘液性囊性腫瘤，病灶多位于胰體尾部。典型的MCN為大囊結(jié)構(gòu)，囊壁較厚，內(nèi)有實(shí)性乳頭狀結(jié)節(jié)，內(nèi)含粘液，囊液中癌胚抗原及CA19-9均明顯升高。影像學(xué)表現(xiàn)為單囊或多囊，不同于SCN囊泡呈疊加排列，而為囊中含囊，中央無鈣化，但腫瘤邊緣多有強(qiáng)化或鈣化。我國的多中心研究結(jié)果表明，僅有15.6%的MCN患者獲得準(zhǔn)確的術(shù)前診斷，而62.5%的患者僅作出囊腺瘤或囊性腫瘤等模糊診斷。（4）實(shí)性假乳頭狀瘤（SPN）：多見于年輕女性，低度惡性腫瘤。為血供豐富的實(shí)性腫瘤，腫瘤內(nèi)部出血導(dǎo)致其內(nèi)部的實(shí)性成分形成假乳頭樣改變，似囊狀結(jié)構(gòu)。典型表現(xiàn)為中央囊性部分被厚而不規(guī)則的囊壁包裹。一經(jīng)診斷，均應(yīng)積極手術(shù)治療。全國多中心回顧性研究數(shù)據(jù)顯示：SPN術(shù)前正確診斷率為48.8%（314/644），15.5%（100/644）的病例僅作出“囊實(shí)性占位”的模糊診斷，誤診率為24.8%。二、手術(shù)治療策略（1）IPMN的手術(shù)治療策略：簡單來說主胰管型及混合型IPMN，直徑≥2cm的年輕分支胰管型建議積極手術(shù)切除，手術(shù)方式主要取決于分型及病灶位置。主胰管型及混合型IPMN根據(jù)病灶部分可行胰十二指腸切除術(shù)、胰體尾切除術(shù)甚至全胰腺切除術(shù)。（點(diǎn)擊查看我的科普文章：淺談胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤）（2）SCN的手術(shù)治療策略：由于SCN惡變率不足1%，對(duì)術(shù)前明確診斷者均可隨訪觀察。我國《胰腺囊性疾病診治指南（2015）》建議將腫瘤直徑>6cm作為SCN的手術(shù)指征。（3）MCN的手術(shù)治策略：為癌前病變，可發(fā)展為黏液性囊腺癌，診斷明確的MCN均建議手術(shù)治療。2018年歐洲循證醫(yī)學(xué)指南推薦對(duì)腫瘤直徑<4cm、無壁結(jié)節(jié)等危險(xiǎn)因素的MCN，可密切隨訪觀察。除了直徑>4cm、有壁結(jié)節(jié)等特征外，腫瘤周圍“蛋殼樣”鈣化、隨訪期間腫瘤直徑進(jìn)行性增大、合并CA19-9升高等，也是提示可能發(fā)生惡變的危險(xiǎn)因素，此時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。（4）SPN的手術(shù)治療策略：由于SPN為低度惡性腫瘤，且包膜完整，絕大多數(shù)患者手術(shù)切除后可獲治愈，5年生存率達(dá)94%～97%。對(duì)所有術(shù)前考慮為SPN的患者，根治性手術(shù)切除是最佳的治療手段（5）術(shù)前無法明確類型的PCN手術(shù)治療策略：術(shù)前作出精確到PCN亞型的正確診斷率僅為33%，約41.1%的患者術(shù)前僅作出囊腺瘤、囊/實(shí)性占位、胰腺囊腫等模糊診斷。4種亞型中，SPN和主胰管型/混合型IPMN術(shù)前最容易通過影像學(xué)檢查得以確診，而SCN、MCN和分支胰管型IPMN的術(shù)前影像學(xué)確診最為困難。研究顯示短期內(nèi)生長速度較快（≥2mm/年）的PCN性質(zhì)可能發(fā)生變化，應(yīng)行手術(shù)治療。囊腫壁強(qiáng)化結(jié)節(jié)常提示腫瘤具有惡性傾向，尤其直徑超過3cm的PCN合并強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療?？傊M管目前PCN的臨床檢出率不斷增加，但術(shù)前準(zhǔn)確診斷率仍有待提高，治療策略也存在較多爭議。參考《中華肝臟外科手術(shù)學(xué)電子雜志》，2022，11(5)：438-442