腦發(fā)育不良

哺乳動物的乳汁里天然含有乳糖，乳糖進入消化道后，會被水解成為葡萄糖和半乳糖，可以給身體提供能量。 同時，葡萄糖和半乳糖還可以發(fā)揮其它的生理功能，比如均可作為合成半乳糖脂的材料，而半乳糖脂是一種腦苷脂，大量存在于腦神經(jīng)組織中。 所以，推測乳糖對孩子的大腦發(fā)育有意義，進而擔心喝無乳糖奶粉會影響腦部發(fā)育也是合理的。 但實際而言，乳糖不是體內(nèi)葡萄糖的唯一來源。根據(jù)研究，小貓的大腦可以通過非半乳糖的材料來合成腦苷脂和神經(jīng)節(jié)苷脂，不論是小貓或人類的大腦，均不是一定需要預(yù)備好的半乳糖才能合成半乳糖脂。根據(jù)2018年發(fā)表在《自然》雜志上發(fā)表的一項研究，添加麥芽糊精的配方奶比添加乳糖的配方奶的小豬有更好的長時空間記憶能力。 另外，作為一種被批準上市特殊用途的嬰兒配方奶，去乳糖奶粉（腹瀉奶粉）廣泛應(yīng)用于乳糖不耐受的治療，所以整體認為是安全的，目前也沒有發(fā)現(xiàn)影響腦部發(fā)育的相關(guān)證據(jù)。 原發(fā)的乳糖不耐受比較少見，腹瀉引起的繼發(fā)性乳糖不耐受大部分癥狀不嚴重，需要用無乳糖奶粉的情況不多，即便要用，用的時間也不會太長，所以這個問題基本不需要擔心。

什么是腦外間隙增寬？ 腦外間隙指的是蛛網(wǎng)膜下腔，也就是蛛網(wǎng)膜和軟腦膜之間形成的間隙。 嬰兒顱骨長得快，而腦組織長得慢，在顱骨和腦組織之間就會形成一個間隙，這個間隙充滿了腦脊液。 嬰兒額頂區(qū)的腦外間隙一般在0~4毫米左右，如果檢查發(fā)現(xiàn)腦外間隙增寬，可能有三個原因： 腦脊液增多 腦組織變小 顱骨增大 ①大部分寶寶腦外間隙增寬是生理性的 一般來說，絕大多數(shù)寶寶的腦外間隙增寬是生理性的，因為嬰兒和新生兒腦外間隙經(jīng)常是比較寬的，而且呈現(xiàn)一個動態(tài)的變化過程： 剛剛出生的寶寶，腦外間隙一般都比較小，然后逐漸增寬，最后隨著腦子的發(fā)育就又變小了，這是一個正常的演變過程。 這是由于寶寶出生后顱骨發(fā)育得特別快，而腦組織發(fā)育得慢一點，因此相對的腦外間隙增寬了。但過一段時間后，他們的顱骨和腦組織發(fā)育匹配了就正常了，我們稱之為生理性的腦外間隙增寬。 ☆ 一般來說，寶寶兩個月以后慢慢出現(xiàn)腦外間隙增寬，到6個月左右，大部分寶寶慢慢就能恢復(fù)正常。 ☆ 有少數(shù)寶寶可能持續(xù)還會更寬一點，以及一些其他因素的影響，在2~6個月左右，腦外間隙（即蛛網(wǎng)膜下腔）就會出現(xiàn)明顯增寬。 ☆ 到兩歲左右，絕大多數(shù)寶寶的腦外間隙就慢慢地消失了。 這些寶寶發(fā)育都是正常的，因為這是一個生理性的過程，家長不必過于緊張。 ②部分早產(chǎn)兒的腦外間隙增寬是病理性的 部分早產(chǎn)寶寶胎齡比較小，出生后還伴有很多疾病，從而影響到大腦的發(fā)育，因此腦容積比較小，腦外間隙也比較寬。這些寶寶在臨床上發(fā)育可能會有些落后。 隨著寶寶的生長，可能會有兩種結(jié)果： 1.良性的蛛網(wǎng)膜下腔增寬 隨著寶寶的生長發(fā)育，一些寶寶大腦發(fā)育好，能實現(xiàn)追趕生長；這種良性的腦外間隙增寬，寶寶的神經(jīng)發(fā)育是正常的，而且往往是有家族性的。 2.病理性的腦外間隙增寬 如果寶寶大腦的發(fā)育偏離了正常軌跡，腦外間隙過寬，寶寶的神經(jīng)發(fā)育就會出現(xiàn)問題。 這類寶寶一般都患有不同類型的疾病，例如腦膜炎、腦炎、嚴重腦損傷等，會造成比較嚴重的腦外間隙增寬，而且腦組織的體積也是明顯減少的。 腦外間隙增寬是否異常如何判斷？ 對于檢查結(jié)果為腦外間隙增寬的寶寶，醫(yī)生會詳細了解病史，以便做出診斷，包括： ①孕產(chǎn)期病史：懷孕期間媽媽患什么疾病或合并癥，是順產(chǎn)還是難產(chǎn)？ ②寶寶出生狀況：是足月還是早產(chǎn)？是否出現(xiàn)腦損傷？出生后出現(xiàn)哪些疾??？ ③家族史：孩子的父母、兄弟姐妹頭大不大？等等。 對于這類寶寶，醫(yī)生會進行全面詳細的檢查： A.影像學的全面評估 包括腦外間隙增寬的程度，大腦內(nèi)部結(jié)構(gòu)是否正常，如腦室寬不寬，大腦內(nèi)部是否有出血等。 此外，出現(xiàn)腦外間隙增寬，還需經(jīng)過專業(yè)的測量，看看寶寶大腦的體積是否正常。因為有部分寶寶顱骨發(fā)育太快，腦子是正常的，即使腦外間隙增寬也沒有什么影響。 B.神經(jīng)發(fā)育水平的評測 全面評測寶寶智力發(fā)育及各個功能區(qū)的發(fā)育是否正常。如果不正常，還要看看和腦外間隙是否有關(guān)系，還是存在其他的原因。 腦外間隙增寬是否需要治療？ ☆ 對于發(fā)育性的、良性的腦外間隙增寬，無需治療。 ☆ 而對于由病理因素造成的腦外間隙增寬的寶寶，要定期復(fù)查，包括對孩子發(fā)育水平的評價。如果寶寶發(fā)育上存在問題，出現(xiàn)異常的癥狀和體征，就需要有針對性地進行康復(fù)治療。 ☆ 此外，對于腦外間隙增寬的寶寶，監(jiān)測頭圍也是非常重要的。 家長可以準備一個生長發(fā)育曲線表，給寶寶標記發(fā)育曲線，一個月左右給寶寶量一次頭圍，如果寶寶頭圍的發(fā)育保持在正常水平正常速度內(nèi)，這樣的寶寶一般來說也是正常的。 對于哪些寶寶需要做手術(shù)，醫(yī)生會做非常嚴格的選擇，例如存在梗阻性的腦積水、嚴重的占位性病變或特殊的血管畸形等情況，就需要進行手術(shù)。

腦發(fā)育落后常常是家長最不愿意看到或者聽到的診斷。面對自己孩子懷疑是腦發(fā)育落后時，家長該怎么辦？ 首先，家屬要堅定信心，自己的孩子一定會是正常孩子，腦發(fā)育落后只是暫時的。在臨床上，一歲以內(nèi)的腦發(fā)育落后的孩子，大多數(shù)是生理性腦發(fā)育落后，是暫時的。我常常拿龜兔賽跑來比喻，一部分孩子起跑慢一些，但是慢慢會跟上來。因此，我們要努力的去明確孩子是否是生理性腦發(fā)育落后，還是病理性腦發(fā)育落后。 對于大多數(shù)病理性腦發(fā)育落后，病因常常是顯而易見的。早產(chǎn)，生后缺血缺氧，腦出血等腦損傷是最常見的病因。對于腦損傷，頭顱核磁共振檢查會明確程度和預(yù)后。對于沒有明確腦損傷病史的孩子，當我們懷疑有腦發(fā)育落后時，頭顱核磁共振檢查也是必須的。頭顱核磁共振檢查能夠明確孩子腦發(fā)育的狀態(tài)，是否有結(jié)構(gòu)性問題，一旦發(fā)現(xiàn)問題，那么要高度懷疑病理性發(fā)育落后，繼續(xù)尋找病因。 整體而言，病理性腦發(fā)育落后分為先天性和后天獲得性。我們在前邊探討了腦損傷，就是典型的后天獲得性的原因。先天性的原因大多數(shù)和基因相關(guān)?；騿栴}可以來自于父母的問題基因，也可以是自發(fā)基因突變產(chǎn)生的，和父母的基因無關(guān)。 一旦懷疑孩子有腦發(fā)育落后時，需要明確孩子是否有先天和后天造成腦發(fā)育落后的病因，明確病因后才能針對性的治療。 我們一般認為，在一歲以內(nèi)的孩子如果發(fā)育落后超過正常標準2個月以上，常常要高度懷疑存在病理性發(fā)育落后。對于懷疑病理性發(fā)育落后的孩子，要盡快篩查病因，明確病因?；驒z測，頭顱核磁以及2小時以上的視頻腦電檢查是最基本的篩查手段，必要時需要進一步的遺傳代謝篩查。 在明確病因后，制定明確的針對性的治療計劃。 我們非常反對千篇一律的給予神經(jīng)營養(yǎng)治療，也就是打針吃藥治療。目前的研究沒有明確任何一種藥物真正能夠改變兒童腦發(fā)育狀態(tài)。也就是，對于病理性腦發(fā)育落后，打針吃藥是不管用的。對于生理性腦發(fā)育落后，治療效果并不是打針吃藥帶來的，患兒本身就不是真正的發(fā)育落后，訓練一下，慢慢就恢復(fù)到正常發(fā)育水平。 當我們面對腦發(fā)育落后孩子時，不要慌張，不要喪失信心。要盡快明確孩子發(fā)育落后的程度，明確是否是病理性發(fā)育落后，在給予康復(fù)訓練的基礎(chǔ)上針對性的給予治療。對于生理性發(fā)育落后，給予適當?shù)挠柧毤纯?，不要拔苗助長。 對于腦發(fā)育落后，過度治療是最長見到的現(xiàn)象。我們反對過度的傷害性的康復(fù)訓練，常常起不到效果同時給孩子產(chǎn)生嚴重的心理陰影。 當懷疑孩子有發(fā)育落后時，父母不要緊張，盡快到權(quán)威機構(gòu)評估一下孩子發(fā)育，和專業(yè)醫(yī)生協(xié)商診療計劃，大多數(shù)孩子是會恢復(fù)到健康狀態(tài)的。

近20年來，隨著生活水平的提高，和大腦有關(guān)的神經(jīng)發(fā)育，精神心理，行為方面的疾病和功能障礙越來越多，例如有以下主要疾病和功能障礙：廣州市婦女兒童醫(yī)療中心神經(jīng)內(nèi)科麥堅凝(1) 運動發(fā)育遲緩（精細運動和粗大運動）(2) 自閉癥譜系障礙(3) 語言發(fā)育遲緩；社交性的語言障礙(4) 兒童多動癥(5) 睡眠問題和睡眠障礙(6) 情緒問題和情緒障礙，(7) 學習困難，特別是數(shù)學學習困難、閱讀和運動技能障礙等上述的問題常常在孩子比較大的時候才被發(fā)現(xiàn)和診斷，從而導致了治療的困難，甚至無法治愈。那上面的這些問題是否能夠早期的預(yù)防和早期的干預(yù)，以免造成嚴重的后果？答案是大多數(shù)都是可以早期發(fā)現(xiàn)和早期干預(yù)的。因為在孩子的發(fā)育早期就會已經(jīng)出現(xiàn)了這些疾病的先兆或早期表現(xiàn)，例如：兒童多動癥的孩子，三歲以前已經(jīng)出現(xiàn)有工作人員的早期表現(xiàn)；自閉癥的孩子在一歲以前就可能已經(jīng)出現(xiàn)了先兆表現(xiàn).我們知道，在出現(xiàn)先兆，或者還僅僅有早期表現(xiàn)的時候就給予干預(yù)效果是最好的，就像在剛開始出現(xiàn)火苗的時候就容易被撲滅一樣。這樣就會防止疾病的發(fā)展或病情的加重。在孩子的發(fā)育過程中，由于的不良的撫養(yǎng)方式，人為限制孩子的自主活動，長時間看視頻和讓孩子單獨玩耍，晚睡，抱著睡覺等等，也常常導致孩子出現(xiàn)有運動發(fā)育遲緩，語言發(fā)育遲緩或睡眠問題，而這些問題是可以被早期預(yù)防的。為了達到早期預(yù)防和早期干預(yù)的目的，從3個月齡開始定期每2~3個月給孩子做一次神經(jīng)發(fā)育保健，評估孩子的大腦發(fā)育水平，及時地指導正確的教育、撫養(yǎng)方式和設(shè)置良好的養(yǎng)育、生活環(huán)境等等是必要的。

腦灰質(zhì)異位癥是胎兒在胚胎發(fā)育過程中，增值的神經(jīng)母細胞在移行的過程中不能及時地從腦室周圍移到灰質(zhì)，而聚集于室管膜與表面皮質(zhì)之間的一種急性。腦灰質(zhì)異位癥屬先天性神經(jīng)元移行異常，它可單獨存在，也可同時合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他畸形。臨床上較為少見，是頑固性癲癇原因之一。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預(yù)約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

3. 多小腦回會造成什么不好？多小腦回的臨床表現(xiàn)各異，以癲癇發(fā)作，發(fā)育遲緩，智力低下和腦性癱瘓為主，包括喂養(yǎng)困難，共濟失調(diào)和眼球運動異常等其余表現(xiàn)。其中有 78%的患者伴有癲癇，而且多為藥物難治性癲癇?？杀憩F(xiàn)為非典型失神，肌強直堯肌陣攣或全身強直 - 陣攣性癲癇發(fā)作等。70%的患者伴有發(fā)育遲緩。51%的患者伴有痙攣型腦性癱瘓，一部分患者伴有四肢痙攣(雙側(cè)型多小腦回)或偏癱(單側(cè)型多小腦回)。 總的來說，廣泛型的多小腦回和雙側(cè)型的多小腦回的患者臨床癥狀更嚴重，出現(xiàn)臨床癥狀的年齡更小。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

2. 多小腦回是怎么造成的?病因是什么？發(fā)病原因不清，可能與環(huán)境因素及遺傳因素有關(guān)。如感染，宮內(nèi)缺血，缺氧，代謝性疾病等。先天性感染，尤其是巨細胞病毒感染，以及宮內(nèi)缺血可能與多小腦回有關(guān)；微管蛋白基因突變、染色體 ２２ｑ１１．２缺失等，也可能與多小腦回有關(guān)。先天性感染相關(guān)。包括巨細胞病毒，梅毒，水痘，帶狀皰疹病毒等。多小腦回還與多種代謝性疾病相關(guān)。包括腦肝腎綜合征，過氧化物酶病，新生兒腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，反丁烯二酸尿癥，線粒體病，佩 - 梅病，戊二酸尿癥II型，，糖尿病和組氨酸酶缺乏癥等。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

胼胝體發(fā)育不全會影響智力嗎？胼胝體發(fā)育不全表現(xiàn)各異，有的完成正?；蚪咏＃械牟∪撕喜⑵渌窠?jīng)系統(tǒng)異常，可以表現(xiàn)為智力低下，甚至自閉癥。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

胼胝體發(fā)育不全會有什么表現(xiàn)？它偶然發(fā)現(xiàn)，無任何臨床癥狀。也可以作為復(fù)雜臨床綜合征表現(xiàn)之一，如Aicardi綜合征（患兒表現(xiàn)為胼胝體發(fā)育不全，癲癇，發(fā)育遲緩，視網(wǎng)膜色素沉著）。可以表現(xiàn)為：腦積水，小頭畸形，癲癇，性早熟，分離綜合征。還可以表現(xiàn)為自閉癥。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層