腦脊液漏

中年女性主訴：“垂體瘤”經(jīng)鼻手術(shù)后14年，雙側(cè)鼻腔流水2-3年。簡要病史：14年前因垂體瘤在外院經(jīng)鼻手術(shù)治療，術(shù)后長期口服醋酸可的松片和左甲狀腺素片。近2-3年無明確原因雙側(cè)鼻腔間斷流出清亮液體，量多，伴頭痛、乏力，平臥時減輕。1天前頭痛加重，無發(fā)熱，就診我院，顱腦CT顯示“顱內(nèi)積氣”。入院查體：神志清楚，語言清晰，頸軟，四肢活動正常，平臥時可見雙側(cè)鼻腔有大量清亮液體流出。入院診斷：腦脊液鼻漏；顱內(nèi)積氣；低顱壓；垂體瘤術(shù)后顱腦CT可見顱內(nèi)大量積氣。顱腦MRI平掃、增強(qiáng)及腦脊液水成像報(bào)告：垂體窩擴(kuò)大，垂體窩前下部線高信號影延伸至蝶竇內(nèi)，增強(qiáng)掃描可見硬腦膜及小腦幕彌漫增厚，靜脈竇增寬，考慮腦脊液鼻漏并低顱壓改變。腰椎穿刺：顱內(nèi)壓測不出。術(shù)前準(zhǔn)備充分，于全麻下行經(jīng)鼻內(nèi)鏡下腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù)手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，癥狀消失，無發(fā)熱，站立行走均無腦脊液鼻漏。術(shù)后2周復(fù)查顱腦MRI報(bào)告：腦脊液水成像未見異常。順利出院。

一、概述(一)硬脊膜及腦脊液生理學(xué)脊髓表面被覆三層被膜，由外向內(nèi)為硬脊膜、脊髓蛛網(wǎng)膜和軟脊膜。各層膜間及硬脊膜與椎管骨膜間均存在腔隙，由外向內(nèi)依次硬膜外腔、硬膜下腔和蛛網(wǎng)膜下腔。硬膜下腔是一個潛在腔隙，與脊神經(jīng)周圍的淋巴隙相通，內(nèi)有少量液體。蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)充滿腦脊液。因此，只有硬脊膜和蛛網(wǎng)膜同時破裂，才會出現(xiàn)腦脊液滲漏。硬脊膜由外層彈性纖維、中層纖維以及最內(nèi)側(cè)的細(xì)胞層構(gòu)成。外層彈性纖維沿多個方向分布，但主要沿脊髓縱向分布，因此當(dāng)受到外力牽拉時，硬脊膜內(nèi)的橫向纖維更加容易斷裂，導(dǎo)致硬脊膜破裂口多沿縱向走行。腦脊液主要由第三、第四腦室及大腦側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢產(chǎn)生。腦脊液生成速度為0.3至0.6毫升/分鐘,每日產(chǎn)生量約500至800毫升[1]。因此，腦脊液每日循環(huán)3至4次。腦脊液由側(cè)腦室循環(huán)至第三、第四腦室，進(jìn)入大腦基底池，最后進(jìn)入皮質(zhì)和脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔吸收。腦脊液的生產(chǎn)速度及產(chǎn)生量對于腦脊液滲漏置管引流非常重要，腦脊液引流通?？刂圃?0毫升/小時，引流過多過快則會導(dǎo)致低顱壓，引起患者頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。(二)脊柱手術(shù)中硬脊膜意外破裂(Duratear,DT)的發(fā)生率及危險(xiǎn)因素DT是脊柱外科手術(shù)最常見的、有時是不可避免的并發(fā)癥之一，幾乎每一位脊柱外科醫(yī)師都曾遇到。根據(jù)手術(shù)部位、疾病種類、手術(shù)方式以及個人經(jīng)驗(yàn)的不同，DT的發(fā)生率也有所不同?？傮w而言，胸椎手術(shù)高于頸椎、腰椎手術(shù)，翻修手術(shù)高于初次手術(shù)，多節(jié)段減壓手術(shù)高于單節(jié)段手術(shù)，微創(chuàng)通道下腰椎內(nèi)固定手術(shù)與開放手術(shù)并無顯著差異。Guerin[2]統(tǒng)計(jì)2005年1326例脊柱手術(shù)，DT總體發(fā)生率為3.84%，其中頸椎前路手術(shù)為0.42%，頸椎后路手術(shù)為7.1%，胸椎前路手術(shù)為8.3%，腰椎后路椎間盤摘除手術(shù)為2.6%，腰椎后路減壓內(nèi)固定手術(shù)為6.3%。Cammisa[3]統(tǒng)計(jì)美國特種外科醫(yī)院1989年至1998年完成的2144例脊柱手術(shù)，DT的總體發(fā)生率為3.1%，翻修手術(shù)中的DT發(fā)生率為8.1%。2006年，Khan[4]統(tǒng)計(jì)3183例腰椎手術(shù)，初次手術(shù)中DT發(fā)生率7.6%，翻修手術(shù)DT發(fā)生率則升至15.9%。對于老年患者，行多節(jié)段椎板切除減壓、不行內(nèi)固定的手術(shù)中，DT發(fā)生率為9.1%[5]。Lee[6]統(tǒng)計(jì)開放和微創(chuàng)通道下腰椎手術(shù)的DT發(fā)生率分別為6.7%和9.4%，Ruban[7]也發(fā)現(xiàn)腰椎微創(chuàng)內(nèi)固定手術(shù)中的DT發(fā)生率為9.4%。而在翻修手術(shù)中，開放手術(shù)(19.5%)與通道下腰椎微創(chuàng)手術(shù)(17.0%)中DT發(fā)生率并無顯著差異[8]。翻修手術(shù)和后縱韌帶骨化(Ossificationoftheposteriorlongitudinalligament，OPLL)是硬脊膜破裂的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。無論是頸椎還是胸椎，后縱韌帶骨化的后路手術(shù)術(shù)中均具有較高的DT發(fā)生率。頸椎OPLL的患者發(fā)生DT的發(fā)生率為6.3%[9]，胸椎OPLL的DT發(fā)生率為9.2%～40%[10-11].對于特殊脊柱手術(shù)，如脊柱側(cè)凸，文獻(xiàn)報(bào)道DT的發(fā)生率為0.23%～16%。朱鋒統(tǒng)計(jì)2000年至2014年南京鼓樓醫(yī)院共開展脊柱側(cè)凸手術(shù)5946例，其中45例患者存在有記錄的硬脊膜破裂及腦脊液漏，其發(fā)生率為0.77%。Diab[12]在一項(xiàng)前瞻性連續(xù)病例研究中指出青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸(Adolescentidiopathicscoliosis，AIS)患者行脊柱矯形術(shù)中發(fā)生硬脊膜破裂比率為0.23%(3/1301)，其中2例是由于椎弓根螺釘植入時過于內(nèi)聚，1例發(fā)生在暴露脊柱操作時;Feng[13]統(tǒng)計(jì)脊柱矯形術(shù)中植入椎弓根螺釘時發(fā)生腦脊液滲漏的比率為1.15%(8/695);Li[14]統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)脊柱矯形術(shù)中置釘時出-現(xiàn)硬脊膜破裂腦脊液滲漏的發(fā)生率為1.4%(3/208)，DiSilvestre[15,16]分別在兩項(xiàng)回顧性研究中指出脊柱矯形術(shù)中出現(xiàn)硬脊膜破裂的發(fā)生率為12.1%(14/115)及16%(4/25),證據(jù)是術(shù)中準(zhǔn)備釘?shù)罆r發(fā)現(xiàn)腦脊液流出。Yang[17]在一項(xiàng)回顧性研究中指出退變性脊柱側(cè)凸患者術(shù)后腦脊液滲漏的發(fā)生率為0.92%(3/325)。脊柱側(cè)凸術(shù)中出現(xiàn)硬脊膜破裂的危險(xiǎn)因素包括：側(cè)凸頂椎區(qū)凹側(cè)置釘，側(cè)凸角度>80°等。DiSilvestre[15]發(fā)現(xiàn)脊柱畸形患者術(shù)中硬脊膜破裂全部發(fā)生于凹側(cè)置釘，14例出現(xiàn)腦脊液滲漏的患者術(shù)前側(cè)凸角度均大于80°。在另一項(xiàng)回顧性研究中[16]，該作者也報(bào)道硬脊膜破裂全部發(fā)生于凹側(cè)置釘;Li[14]報(bào)道3例患者矯形術(shù)中硬脊膜破裂的部位均為凹側(cè)置釘，同時術(shù)前側(cè)凸角度均大于90°;Feng[13]報(bào)道87.5%(7/8)的硬脊膜破裂發(fā)生于凹側(cè)。對于寰樞椎前路手術(shù)的腦脊液滲漏發(fā)生率，艾福志統(tǒng)計(jì)2003年11月至2014年11月期間，廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院共開展經(jīng)口前路手術(shù)468例，發(fā)生腦脊液滲漏5例，發(fā)生率1.07%。在發(fā)生腦脊液滲漏的病例中，出現(xiàn)感染3例，治愈4例，死亡1例。(三)硬脊膜破裂導(dǎo)致腦脊液滲漏的臨床并發(fā)癥術(shù)中發(fā)現(xiàn)硬脊膜破裂后，即使進(jìn)行有效修補(bǔ)，術(shù)后仍有可能出現(xiàn)腦脊液滲漏。腦脊液滲漏的常見并發(fā)癥分為早期并發(fā)癥如低顱壓癥狀、切口滲漏不愈、切口內(nèi)積液、呼吸道壓迫(頸椎前路)、低蛋白、低鈉血癥(消耗性造成)，嚴(yán)重的可導(dǎo)致脊髓顱內(nèi)感染等，其中低顱壓性頭痛最為常見。根據(jù)腦脊液滲漏的時間長短可為一過性或持續(xù)性，站立時加重，可伴惡心、嘔吐。后期并發(fā)癥包括皮下腦脊液池、假性腦脊膜膨出、皮膚竇道形成、獲得性Chiari綜合征等。多數(shù)腦脊液滲漏不會遺留后遺癥，但如果出現(xiàn)假性腦脊膜膨出、皮下竇道形成，則需翻修手術(shù)治療。此外，術(shù)中腦脊液滲漏還可出現(xiàn)罕見并發(fā)癥，如：單側(cè)外展神經(jīng)麻痹[18]、短暫性失明[19]、遠(yuǎn)隔部位腦出血[20-22]、顱腦積氣導(dǎo)致暫時性復(fù)視[23-24]。二、指南細(xì)則臨床問題1：腰椎術(shù)后腦脊液滲漏是否需要長時間臥床(>24h)?指南建議：對于腰椎術(shù)中意外硬脊膜破裂導(dǎo)致的腦脊液滲漏，如能進(jìn)行有效的硬脊膜修補(bǔ)，可以不用長時間臥床(>24h);早期下地活動(24h以內(nèi))對臨床預(yù)后無顯著影響[推薦等級：B(建議)]。臨床問題2：腰椎術(shù)后腦脊液滲漏早期拔除引流管是否有助于減少并發(fā)癥?指南建議：目前證據(jù)提示，早期拔除引流管結(jié)合加壓包扎與延遲拔除引流管均可有效治療腦脊液滲漏，二者療效及并發(fā)癥方面無明確差異[推薦等級：I(無法推薦或反對)]。臨床問題3：如何處理上頸椎前路和后路手術(shù)的腦脊液滲漏?指南建議：絕對臥床，頭高足低位。經(jīng)口前路上頸椎手術(shù)如術(shù)中發(fā)現(xiàn)腦脊液滲漏，不可放置前路內(nèi)固定，一期改為后路固定。如術(shù)后發(fā)現(xiàn)滲漏，需盡快拆除前路的內(nèi)固定，改為后路內(nèi)固定。術(shù)后面部朝上，使瘺口位于上方，以利于創(chuàng)面愈合;由于經(jīng)口手術(shù)腦脊液滲漏傷口難以縫合，可放置硬脊膜修補(bǔ)材料。術(shù)后即刻留置腰大池引流管，引流量200～300毫升/天，引流至傷口愈合無腦脊液滲漏;經(jīng)口前路腦脊液滲漏術(shù)后即需應(yīng)用可通過血腦屏障的廣譜抗生素，必要時可鞘內(nèi)注射。同時，術(shù)后常規(guī)維持鼻飼飲食7天，如腦脊液滲漏仍未愈合，需延長至確定滲漏愈合后方可拔除鼻飼管。后路上頸椎手術(shù)腦脊液滲漏術(shù)后側(cè)臥位。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腦脊液滲漏時，盡量縫合，縫合不全或無法縫合時，可考慮放置硬脊膜修補(bǔ)材料，嚴(yán)密縫合傷口。術(shù)后即刻留置腰大池引流管，引流量200～300毫升/天。后路上頸椎手術(shù)發(fā)生腦脊液滲漏時，內(nèi)固定一般不需要拆除。拔除腰大池引流管標(biāo)準(zhǔn)：確定傷口無腦脊液滲漏。(推薦等級：工作組共識)。臨床問題4：腰椎術(shù)后腦脊液滲漏是否需要行腰大池引流?指南建議：腰椎術(shù)后發(fā)生腦脊液滲漏，在應(yīng)用其他治療手段無效的情況下，腰大池引流可以作為一種翻修手術(shù)的替代治療方法[推薦等級：C(可以考慮作為選擇)]。臨床問題5：腰椎術(shù)后腦脊液滲漏是否需要采用”頭低腳高”體位?指南建議：腰椎術(shù)后腦脊液滲漏可以考慮采用“頭低腳高”體位[推薦等級：C(可以考慮作為選擇)]。臨床問題6：如何處理脊柱側(cè)彎矯形置釘過程的硬脊膜破裂及術(shù)后腦脊液滲漏?(1)脊柱矯形術(shù)中因置釘造成硬脊膜破裂和(或)腦脊液滲漏，不伴有神經(jīng)電生理信號改變的處理是否需要修補(bǔ)硬脊膜?是否需要更改釘?shù)?指南建議：不予修補(bǔ)硬脊膜，骨蠟封堵原釘?shù)?，更換釘?shù)篮笾匦轮萌胱倒葆擺推薦等級：C(可以考慮作為選擇)]。(2)脊柱矯形術(shù)中因置釘造成的硬脊膜破裂/腦脊液滲漏，伴有神經(jīng)電生理信號改變?nèi)绾翁幚?指南建議：用骨蠟封堵原釘?shù)?，觀察30min左右至神經(jīng)電生理信號恢復(fù)，可采取原釘?shù)榔獾倪M(jìn)釘點(diǎn)繼續(xù)置釘[推薦等級：C(可以考慮作為選擇)]。(3)如何處理脊柱矯形術(shù)后腦脊液滲漏?指南建議：如果術(shù)中明確存在腦脊液滲漏并修補(bǔ)成功，術(shù)后患者的體位應(yīng)為頭低腳高位(腰椎截骨矯形腦脊液滲漏病例)，維持至少24h;如果在住院期間并未出現(xiàn)腦脊液滲漏的征象，則術(shù)后進(jìn)行常規(guī)康復(fù)處理。如果術(shù)中修補(bǔ)失敗，或雖然術(shù)中認(rèn)為修補(bǔ)成功但術(shù)后出現(xiàn)腦脊液滲漏的癥狀和體征，則腰椎引流不超過5d，拔除引流后切口需要縫合及加壓包扎。如果引流失敗，或出現(xiàn)腦脊液滲漏相關(guān)的瘺道，則按照術(shù)后腦脊液滲漏的處理原則進(jìn)行處理(推薦等級：專家組共識)。臨床問題7：脊柱手術(shù)中，硬脊膜破裂使用纖維蛋白膠封閉能否減少術(shù)后腦脊液滲漏發(fā)生率及程度?指南建議：脊柱外科術(shù)中使用纖維蛋白膠封閉可以減少腦脊液滲漏的發(fā)生率、減輕滲漏程度[推薦等級：B(建議采納)]。臨床問題8：硬脊膜破裂采用人工脊膜補(bǔ)片修補(bǔ)是否有效?指南建議：硬脊膜破裂可以采用人工脊膜補(bǔ)片修補(bǔ)[推薦等級：C(可以考慮作為選擇)]。臨床問題9：采用皮下筋膜或肌肉的深筋膜片覆蓋處理脊柱手術(shù)術(shù)后腦脊液滲漏是否有效?指南建議：使用皮下筋膜或肌肉的深筋膜片能夠有效修復(fù)脊柱術(shù)后出現(xiàn)的腦脊液滲漏，但建議與其他措施配合使用[推薦等級：C(可以考慮作為選擇)]。中國醫(yī)師協(xié)會骨科醫(yī)師分會《脊柱手術(shù)硬脊膜破裂及術(shù)后腦脊液滲漏的循證臨床診療指南》編輯委員會成員名單(按姓名筆劃排序)?馬真勝(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院)，王孝賓(中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院)，馮亞非(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院)，艾福志(廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院)，劉臻(南京鼓樓醫(yī)院)，莊乾宇(北京協(xié)和醫(yī)院)，朱鋒(南京鼓樓醫(yī)院)，嚴(yán)亞波(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院)，余可誼(北京協(xié)和醫(yī)院)，吳子祥(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院)，鄒海波(北京中日友好醫(yī)院)，莫少東(廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院)，黃景輝(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院)，謝幼專(上海第九人民醫(yī)院)執(zhí)筆專家：吳子祥參考文獻(xiàn)[1]JohansonCE,DuncanJAIII,KlingePM,etal.Multiplicityofcerebrospinalfluidfunctions:Newchallengesinhealthanddisease.CerebrospinalFluidRes.2008;5:10[2]GuerinP,ElFegounAB,ObeidI,etal.Incidentaldurotomyduringspinesurgery:incidence,managementandcomplications.Aretrospectivereview.Injury.2012;43(4):397-401.[3]CammisaFPJr,GirardiFP,SanganiPK,etal.Incidentaldurotomyinspinesurgery.Spine(PhilaPa1976).2000;25(20):2663-7.[4]KhanMH,RihnJ,SteeleG,etal.Postoperativemanagementprotocolforincidentalduraltearsduringdegenerativelumbarspinesurgery:areviewof3,183consecutivedegenerativelumbarcases.Spine(PhilaPa1976).2006;31(22):2609-13.[5]EpsteinNE.Thefrequencyandetiologyofintraoperativeduraltearsin110predominantlygeriatricpatientsundergoingmultilevellaminectomywithnoninstrumentedfusions.JSpinalDisordTech.2007;20(5):380-6.[6]LeeP,LiuJC,FesslerRG.Perioperativeresultsfollowingopenandminimallyinvasivesingle-levellumbardiscectomy.JClinNeurosci.2011;18(12):1667-70.[7]RubanD,O'TooleJE.Managementofincidentaldurotomyinminimallyinvasivespinesurgery.NeurosurgFocus.2011;31(4):E15.[8]KogiasE,KlinglerJH,FrancoJimenezP,etal.Incidentaldurotomyinopenversustubularrevisionmicrodiscectomy:aretrospectivecontrolledstudyonincidence,managementandoutcome.JSpinalDisordTech.2015Apr20.[Epubaheadofprint][9]JosephV,KumarGS,RajshekharV.Cerebrospinalfluidleakduringcervicalcorpectomyforossifiedposteriorlongitudinalligament:incidence,management,andoutcome.Spine(PhilaPa1976).2009;34(5):491-4.[10]MatsumotoM,ToyamaY,ChikudaH,etal.Outcomesoffusionsurgeryforossificationoftheposteriorlongitudinalligamentofthethoracicspine:amulticenterretrospectivesurvey:clinicalarticle.JNeurosurgSpine.2011;15(4):380-5.[11]TakahataM,ItoM,AbumiK,etal.Clinicalresultsandcomplicationsofcircumferentialspinalcorddecompressionthroughasingleposteriorapproachforthoracicmyelopathycausedbyossificationofposteriorlongitudinalligament.Spine(PhilaPa1976).2008;33(11):1199-208.[12]DiabM,SmithAR,KukloTR,etal.Neuralcomplicationsinthesurgicaltreatmentofadolescentidiopathicscoliosis.Spine(PhilaPa1976)2007;32:2759-63.[13]FengB,ShenJS,ZhangJG,etal.Howtodealwithcerebrospinalfluidleakduringpediclescrewfixationinspinaldeformitiessurgerywithintraoperativeneuromonitoringchange.Spine(PhilaPa1976).2014;39(1):E20-5.[14]LiG,LvGH,PassiasP,etal.Complicationsassociatedwiththoracicpediclescrewsinspinaldeformity.2010;19:1576-84.[15]DiSilvestreM,ParisiniP,LolliF,etal.Complicationsofthoracicpediclescrewsinscoliosistreatment.Spine(PhilaPa1976)2007;32:1655-61.[16]DiSilvestreM,BakaloudisG,LolliF,etal.Posteriorfusiononlyforthoracicadolescentidiopathicscoliosisofmorethan80degrees:pediclescrewsversushybridinstrumentation.EurSpineJ.2008;17:1336-49.[17]YangYH,ZhengJ,LouSL,etal.Causesandmanagementsofpostoperativecomplicationsafterdegenerativescoliosistreatmentswithinternalfixation.IntJClinExpMed.2014;7(11):4300-7.[18]JooJD,YoonSH,KimKJ,etal.Isolatedabducensnervepalsyduetocerebrospinalfluidleakagefollowinglumbardiscectomy:arareclinicalentity.EurSpineJ.2013;22Suppl3:S421-3.[19]YiHJ,KimDW.Reversibleunilateralblindnessafterlumbarspinesurgery:aroleforcerebrospinalfluidleakage?JNeurosurgAnesthesiol.2004;16(4):322-3.[20]FriedmanJA,EckerRD,PiepgrasDG,etal.Cerebellarhemorrhageafterspinalsurgery:reportoftwocasesandliteraturereview.Neurosurgery.2002;50(6):1361-3.[21]HuangPH,WuJC,ChengH,etal.Remotecerebellarhemorrhageaftercervicalspinalsurgery.JChinMedAssoc.2013;76(10):593-8.[22]NowakR,MaliszewskiM,KrawczykL.Intracranialsubduralhematomaandpneumocephalusafterspinalinstrumentationofmyelodysplasticscoliosis.JPediatrOrthopB.2011;20(1):41-5.[23]PirrisSM,NottmeierEW.Symptomaticpneumocephalusassociatedwithlumbarduraltearandreversetrendelenburgpositioning:acasereportandreviewoftheliterature.CaseRepNeurolMed.2013:792168.[24]YunJH,KimYJ,YooDS,etal.Diffusepneumocephalus:ararecomplicationofspinalsurgery.JKoreanNeurosurgSoc.2010;48(3):288-90