腦橋中央髓鞘溶解癥

腦橋中央髓鞘溶解癥是一種以腦橋基底部對(duì)稱性脫髓鞘為病理特征的疾病，較罕見(jiàn)，多在電解質(zhì)紊亂、營(yíng)養(yǎng)不良等疾病基礎(chǔ)上發(fā)生。

可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)年齡為 30 ~ 50 歲，男性多于女性?？捎新曇羲粏?、突發(fā)四肢弛緩性癱、咀嚼、吞咽及言語(yǔ)障礙等。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 慢性低鈉綜合征：慢性低鈉狀態(tài)下，腦細(xì)胞適應(yīng)了低滲透壓的狀態(tài)，若快速補(bǔ)鈉，可使?jié)B透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血腦屏障破壞，有害物質(zhì)透過(guò)血腦屏障導(dǎo)致髓鞘脫失，繼發(fā)脫髓鞘改變及臨床表現(xiàn)。低鈉血癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)為血清鈉小于 136 mmol/l，當(dāng)血清鈉小于 120 mmol/l 時(shí)，易引起本病的發(fā)生。
• 慢性酒精中毒：長(zhǎng)期飲酒致慢性酒精中毒，導(dǎo)致血腦屏障破壞，伴發(fā)滲透壓驟變而發(fā)病，使髓鞘毒性物質(zhì)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致髓鞘脫失。
• 營(yíng)養(yǎng)不良：最主要為維生素 B1、B12 缺乏。維生素 B1 缺乏時(shí)，能量不足以及核酸合成障礙，可影響神經(jīng)細(xì)胞膜的髓鞘磷脂合成；維生素 B12 缺乏時(shí)，脂肪酸合成異常，可影響髓鞘的轉(zhuǎn)換，結(jié)果使髓鞘變性退化，造成進(jìn)行性脫髓鞘。

高危人群

下述人群更容易患腦橋中央髓鞘溶解癥，需加以注意：

• 長(zhǎng)期飲酒者：長(zhǎng)期飲酒可導(dǎo)致慢性酒精中毒，以及維生素 B1、B12 缺乏。
• 癌癥晚期患者：腫瘤可導(dǎo)致重度營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂。
• 肝功能衰竭或肝移植后患者：與營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂、應(yīng)用免疫抑制劑等有關(guān)。
• 慢性腎衰竭患者：透析造成血液失衡。
• 嚴(yán)重?zé)齻颊撸喊l(fā)生脫水及電解質(zhì)紊亂。

患者常在原發(fā)病的基礎(chǔ)上，突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，咀嚼、吞咽及言語(yǔ)障礙，眼震及眼球凝視障礙，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。

典型癥狀

• 四肢癱：雙上肢癱通常比雙下肢癱重，這與損害了橋腦和內(nèi)囊下行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)通路的皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束有關(guān)；也可上肢癥狀比下肢癥狀更易出現(xiàn)，這是由于上肢皮質(zhì)脊髓束比下肢皮質(zhì)脊髓束走行更靠近中部。
• 假性球麻痹：原因是皮質(zhì)腦干束在腦橋基底部位于中線附近，易受到損傷。表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙、強(qiáng)哭強(qiáng)笑等。
• 意識(shí)障礙：早期可因原發(fā)病出現(xiàn)各種程度不同的意識(shí)水平改變，從輕度意識(shí)朦朧至昏迷。病灶大時(shí)可引起閉鎖綜合征。有些患者在意識(shí)障礙前，表現(xiàn)為精神行為異常，如興奮、多語(yǔ)、情緒不穩(wěn)定、易激動(dòng)、煩躁，繼而轉(zhuǎn)變?yōu)椴徽f(shuō)話、不能吞咽。
• 神經(jīng)性斜視：與橋腦和中腦大腦腳病變有關(guān)，影響交感通路，可致雙側(cè)瞳孔異常。損害延伸至較低橋腦，可致單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹，橋腦的側(cè)視中樞受損，導(dǎo)致側(cè)視麻痹。

并發(fā)癥

腦橋中央髓鞘溶解癥進(jìn)一步發(fā)展，可能引起腦水腫、吸入性肺炎、尿路感染、敗血癥、深靜脈血栓、肺栓塞等并發(fā)癥。

改善生活方式、預(yù)防基礎(chǔ)疾病是腦橋中央髓鞘溶解癥的預(yù)防基礎(chǔ)。半數(shù)以上患者發(fā)生在酒精中毒晚期，也可見(jiàn)于慢性消耗性疾病引起的營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂患者。故保持良好的生活方式有助于預(yù)防疾病的發(fā)生，健康飲食、減少飲酒、規(guī)律作息等都是此病預(yù)防的關(guān)鍵。可以采取如下預(yù)防措施：

• 戒酒
• 如有基礎(chǔ)疾病，積極治療原發(fā)病
• 已出現(xiàn)低鈉血癥者，應(yīng)緩慢糾正，控制補(bǔ)鈉速度

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 頭顱核磁共振成像（MRI）：MRI 是最有效的檢查方法，可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶。但臨床癥狀和 MRI 上出現(xiàn)的病灶并不同步，往往有 1 ~ 2 周的時(shí)間差。故對(duì)懷疑該病者，應(yīng)于臨床癥狀出現(xiàn) 10 ~ 14 天后，復(fù)查頭顱 MRI，以免漏診。
• 腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP）：該方法可確定腦橋病變，但不能確定病灶范圍。
• 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET-CT）檢查：利用 18-熒光脫氧葡萄糖（顯像劑），來(lái)顯示腦橋病灶區(qū)早期高代謝，晚期低代謝。

目前，對(duì)該病的治療仍以支持及對(duì)癥治療為主，積極處理原發(fā)病。糾正低鈉血癥應(yīng)緩慢，不用高滲鹽水，限制液體的入量。本病死亡率極高，大多數(shù)生存患者遺留有永久性神經(jīng)系統(tǒng)損害。本病是一種自限性疾病，應(yīng)積極救治。

藥物治療

• 甘露醇、呋塞米：可用于治療急性期腦水腫。
• 0.45% 的鹽水：因燒傷、脫水及酗酒等引起體液量減少時(shí)，需大量補(bǔ)液，由于等張生理鹽水有引起本病的危險(xiǎn)，故應(yīng)給予 0.45% 的鹽水。
• 皮質(zhì)類固醇激素：早期大劑量沖擊治療。
• 免疫球蛋白：可以減少髓鞘毒性物質(zhì)及抗髓鞘抗體，并促進(jìn)髓鞘再生。
• 促甲狀腺素釋放激素：可能可增強(qiáng)左旋多巴的作用，并增加局部血液供應(yīng)。

其他治療

• 血漿置換：該治療的作用是盡可能清除髓鞘毒性物質(zhì)。
• 高壓氧治療

• 健康、均衡飲食，同時(shí)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，避免再出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。
• 做一些放松練習(xí)，幫助自己緩解壓力。
• 保證室內(nèi)安靜、舒適，空氣新鮮，溫度適宜。
• 注意衛(wèi)生，定時(shí)翻身、拍背，保持肢體功能位置，保持床單整潔、干燥。
• 應(yīng)做好心理護(hù)理，緩解焦慮、恐懼、絕望的情緒，積極配合治療。
• 遵醫(yī)囑，正確用藥，出現(xiàn)問(wèn)題時(shí)，及時(shí)就醫(yī)。
• 有咀嚼、吞咽困難者，需鼻飼飲食，注意防止誤吸。

本病的預(yù)后與病情的嚴(yán)重程度、原發(fā)病及影像學(xué)結(jié)果均無(wú)關(guān)。多數(shù)患者預(yù)后極差，死亡率極高，可于數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡。少數(shù)存活患者會(huì)遺留痙攣性癱瘓等嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，偶有完全康復(fù)者。