-
張艷林主任醫(yī)師 蘇州大學附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 ????病史：李xx（化名），女，45歲。以“發(fā)作性呼之不應、胡言亂語、肢體抖1年，再發(fā)加重1天”入院。1年來多次發(fā)作胡言亂語、雙手不自主抖動、失神，其中1次出現(xiàn)小便失禁、舌咬傷，每次持續(xù)30秒-2分鐘左右完全緩解，醒后不能回憶，口服抗癲癇藥物開始有效，后發(fā)作次數(shù)漸增多，入院前出現(xiàn)反應遲鈍，雙手持續(xù)性抖動，不能完成手機操作，增加抗癲癇藥物癥狀不能控制。????輔助檢查：頭顱、海馬冠狀位磁共振平掃未見明顯異常。PET-CT提示顱內(nèi)兩側后扣帶回及視覺中樞區(qū)域FDG代謝增高。腦電地形圖提示中-重度彌漫性異常。腦脊液細胞數(shù)不高，蛋白輕度升高。血Caspr2抗體IgG陽性，診斷“Caspr2抗體相關自身免疫性腦炎”，啟動激素免疫治療，2天后患者肢體抖消失，后續(xù)激素梯度遞減，隨訪患者恢復良好，未再有癲癇發(fā)作。????以癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)的自身免疫性腦炎有很多種，每種都有其各自相對獨特的臨床特征，易累及人群，伴發(fā)腫瘤風險及疾病轉歸軌跡。抗CASPR2抗體相關腦炎：1.?多見于中老年男性，男女比例9:1，中位年齡為66歲，女性患者少見，且更為年輕化（中位年齡49歲）；2.?不同于自身免疫性腦炎的急性或亞急性起病特點，可表現(xiàn)為慢性起病及進展性病程，疾病頂峰的中位時間可達16.7個月；3.?除外癲癇發(fā)作還可表現(xiàn)為或伴發(fā)認知障礙、小腦性共濟失調(diào)、神經(jīng)性肌強直、自主神經(jīng)損害、神經(jīng)性疼痛、失眠，等；4.?最常合并胸腺瘤，還可合并子宮內(nèi)膜癌、肺腺癌、前列腺癌、甲狀腺癌、血液系統(tǒng)惡性腫瘤等，部分患者可能合并重癥肌無力、橋本甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等自身免疫疾??；5.?頭顱磁共振通常正常，30%可顯示顳葉內(nèi)側T2高信號，甚至皮質(zhì)萎縮，部分可出現(xiàn)腦膜增強改變。PET-CT檢查更敏感、陽性率更高，有助于早期診斷、評估病情及篩查是否合并腫瘤；6.?血清測定CASPR2抗體比腦脊液更敏感；7.?首次診斷未發(fā)現(xiàn)腫瘤者預后良好，但需定期評估病情、隨訪腫瘤。????蘇州大學附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科省內(nèi)率先2021年開設神經(jīng)免疫與感染亞?？撇》考癕DT、專病門診，建立了完善的腦炎腦膜炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘等神經(jīng)免疫與感染性疾病電子化數(shù)據(jù)采集平臺、臨床數(shù)據(jù)庫及生物樣本庫。面對日漸增多的檢測方法及免疫靶向治療藥物，著力于腦炎個體化精準診療體系構建。秉承“用盡可能少的檢測實現(xiàn)早期診斷、盡可能少而精準的免疫治療以改善預后”的“減法原則”，與我院核醫(yī)學科、檢驗科、影像科、風濕免疫科、血液科、神經(jīng)外科、藥劑科合作，牽頭省級多中心腦炎臨床研究，早期明確診斷、有效治療了如“罕見抗體相關免疫腦炎、抗體陰性自身免疫性腦炎、免疫性小腦炎、以腦炎腦膜炎癥狀起病的淋巴瘤、骨髓瘤、狼瘡腦、神經(jīng)白塞病、橋本腦病等”多例疑難雜癥。團隊提出的“臨床綜合征+病原體、自免腦抗體CBA聯(lián)合TBA檢測+核醫(yī)學顯像+OCB”腦炎一體化診斷方案為眾多患者提供了個體化的精準診療服務，相關研究成果在《CNSNeurosciTher》、《TheCerebellum》、《BMCInfectiousDiseases》、《JournalofNeuroimmunology》《中國免疫學雜志》、《中國臨床案例成果數(shù)據(jù)庫》等國內(nèi)外權威期刊發(fā)表。2024年08月17日
135
0
0
-
陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 卒中與神經(jīng)疾病?脫髓鞘及自免腦二三事?2023-03-2419:29?發(fā)表于浙江自身免疫性腦炎是一種涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的新近引起關注的免疫介導性疾病，其臨床表現(xiàn)多種多樣，從相對輕微或隱匿性的認知功能損害到較復雜的伴有難治性癲癇發(fā)作的腦病。近年來，隨著對抗細胞表面抗原抗體及抗細胞內(nèi)抗原抗體的認識及抗體檢測技術的不斷發(fā)展，越來越多的自身免疫性腦炎得以診斷。值得注意的是，自身免疫性腦炎的癲癇發(fā)作與自身免疫性癲癇并不是完全相同的概念。對于自身免疫性腦炎而言，其典型臨床表現(xiàn)以癲癇發(fā)作、認知功能障礙、精神癥狀及不自主運動為特點，其中癲癇發(fā)作是自身免疫性腦炎常見癥狀，常表現(xiàn)為癲癇局灶性發(fā)作并快速進展為癲癇持續(xù)狀態(tài)，且對抗癲癇藥物耐藥。在臨床上針對γ-氨基丁酸（γ-aminobutyricacid，GABA）受體的自身抗體在多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病中起著致病作用，包括某些腦炎和自身免疫性癲癇。本研究總結了抗GABA受體腦炎的癲癇發(fā)作特點、診斷及治療，以期增加對此類疾病的認識。01發(fā)病機制神經(jīng)自身抗體以細胞內(nèi)抗原或細胞膜表面抗原為目標。針對細胞外神經(jīng)元突觸和細胞膜蛋白的抗體與癲癇的發(fā)生有關?？功?氨基丁酸（A型/B型）受體［γ-ami-nobutyricacid（A/B）Receptor，GABA（A/B）R］抗體被認為是致病性自身抗體，其可能的發(fā)病機制是改變靶抗原的數(shù)量或功能而起到直接致病作用。GABABR是涉及谷氨酸調(diào)節(jié)系統(tǒng)突觸前和突觸后G蛋白耦連的受體，GABABR抗體與GABABR的B1亞基結合，抑制突觸傳遞。GABAB1aR在軸突末端介導突觸前抑制谷氨酸的釋放，通過調(diào)節(jié)N-甲基-D-天門冬氨酸（N-Methyl-D-asparticacid，NMDA）受體激活，限制高活性狀態(tài)的持續(xù)時間、激發(fā)頻率并因此防止過度的神經(jīng)元同步放電，特別是在海馬體中成為網(wǎng)絡振蕩的關鍵因素。GABAB1bR更常見于突觸后的樹突部位，且會引起緩慢的突觸后抑制。小鼠GABABR尤其是GABAB1aR的破壞以及人的某些遺傳變異與顳葉癲癇有關。有研究推測，在疾病的初始階段抗γ-氨基丁酸B型受體抗體（γ-aminobu-tyricacidBReceptor-antibody，GABABR-Ab）的阻滯促進了大批神經(jīng)元的同步化，從而誘發(fā)了癲癇發(fā)作。因此，GABABR-Ab在腦炎的初期可能起著主要作用。與GABABR自身抗體相關的自身免疫性腦炎在2010年首次被描述。GABAAR是1個配體門控的氯離子通道，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中介導快速抑制性突觸傳遞，在突觸處大多數(shù)GABAAR包含2個α亞基、2個β亞基和1個γ亞基，排列方式為γ-β-α-β-α，而這種受體的藥理學或遺傳改變可能會引起癲癇。據(jù)報道，在自身免疫性腦炎中GABAAR的α1和β3亞基的自身抗體與癲癇發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)有關，但隨后有人發(fā)現(xiàn)γ2亞基也是自身抗體的靶點。GABAAR抗體與GABAAR結合可導致神經(jīng)元興奮性增強和癲癇發(fā)作，針對GABAAR的α1，β3和γ2亞基的抗體大概通過交聯(lián)和內(nèi)在化作用導致了突觸GABAAR復合物的減少，因此GABAAR抗體與一種以癲癇反復發(fā)作為特征的嚴重腦炎有關。02臨床特征最近的研究結果表明，自身免疫性疾病患者發(fā)生癲癇的風險幾乎是其他患者的4倍，17.5％的癲癇患者同時患有自身免疫性疾病。癲癇發(fā)作一般發(fā)生在自身免疫性疾病確診后的1-2年內(nèi)。與成年人比較，患有相同自身免疫性疾病的兒童患癲癇的風險始終較高，且有數(shù)據(jù)顯示女性患癲癇的風險更高。相關研究首先將與GABABR抗體陽性的患者相關的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀描述為邊緣性腦炎，且伴有早期和頻繁的癲癇發(fā)作，而癲癇發(fā)作通常是源于顳葉的局灶性發(fā)作，也可能出現(xiàn)繼發(fā)性泛化和癲癇持續(xù)狀態(tài)。然而有研究發(fā)現(xiàn)在疾病的最早階段只有少數(shù)患者出現(xiàn)了典型的邊緣性腦炎，大多數(shù)人在出現(xiàn)行為障礙之前經(jīng)歷了1個月的亞急性癲癇發(fā)作階段，且在此階段癲癇發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)檢查和腦部磁共振成像（Magneticresonanceimaging，MRI）表現(xiàn)正常，大多數(shù)腦電圖（Electroencephalography，EEG）記錄僅具有非特異性特征。MRI檢查特異性表現(xiàn)為在1個或2個顳葉出現(xiàn)橫向弛豫液體衰減反轉回復（T2-weightedandfluid-attenuatedinversionrecovery，T2-FLAIR）高信號改變，T1加權圖像顯示海馬角信號較低，表明神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細胞壞死，這可能與癲癇發(fā)作、腦缺血和缺氧有關。除此以外，GABAB受體抗體陽性患者與癌癥的相關性高于大多數(shù)其他抗體陽性的患者，大約50％的患者可診斷出患有小細胞肺癌，在極少數(shù)情況下胸腺瘤、惡性黑色素瘤、乳腺癌、直腸癌、多發(fā)性骨髓瘤、食管癌、肉瘤樣癌和胃腺癌也可見。一項前瞻性研究描述了中國抗GABABR腦炎患者的病死率并評估了死亡的預測因素，提供了3個相關的發(fā)現(xiàn)：（1）抗GABABR腦炎的病死率為32.1％（9/28）；（2）腫瘤進展是抗GABABR腦炎最常見的死亡原因，其次是重癥肺炎、癲癇持續(xù)狀態(tài)和敗血癥感染性休克；（3）高齡、腫瘤、深靜脈血栓形成等并發(fā)癥與死亡風險增加顯著相關。非副腫瘤性抗GABABR腦炎似乎對免疫治療反應更好，預后也更好。有趣的是，發(fā)生于45歲之前的抗GABABR腦炎似乎與癌癥無關，且GABABR抗體常常只能在血清中發(fā)現(xiàn)。抗GABAAR腦炎的主要癥狀是反復發(fā)作、無法控制的癲癇，且常進展為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)，往往伴隨認知功能障礙、行為改變、意識下降和運動障礙。不伴隨腫瘤卻患有炎性腦病的兒童一般更容易出現(xiàn)癲癇發(fā)作，伴隨腫瘤的年齡較大的患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作的可能性較小。有研究表明，抗GABAAR抗體可與病毒性腦炎（如單純皰疹病毒1型和人皰疹病毒6型）或與其他神經(jīng)自身抗體如N-甲基-D-天門冬氨酸受體（N-Methyl-D-asparticacidReceptor，NMDAR）、富亮氨酸膠質(zhì)瘤滅活蛋白1（Leucine-richglioma-inactivated1，LGI1），GABABR和谷氨酸脫羧酶（Glutamicaciddecarboxylase65，GAD65）自身抗體共存?？笹ABAAR抗體陽性患者除了經(jīng)典的MRI影像學表現(xiàn)外，往往在邊緣系統(tǒng)外表現(xiàn)出廣泛的T2-FLAIR高信號病變。抗GABAAR腦炎主要表現(xiàn)為多灶性單側或雙側皮質(zhì)下MRIT2/FLAIR異常，通常涉及顳葉（95％的病例），這些T2/FLAIR改變可在疾病過程中消失或出現(xiàn)新的病灶，且很少出現(xiàn)造影增強，有時與患者的癥狀只有有限的相關性。這些MRI發(fā)現(xiàn)很重要，因為它們不僅在抗GABAAR腦炎中很常見（77％的患者），而且還很少出現(xiàn)在其他自身免疫性腦炎中，這就為臨床識別GABAAR自身免疫性腦炎提供了有價值的線索。根據(jù)研究及以往經(jīng)驗，約40％的抗GABAAR腦炎患者伴隨有腫瘤，主要是胸腺瘤，其他腫瘤如霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤較少，它們可能導致免疫系統(tǒng)的改變以及自身免疫。盡管這種疾病很嚴重，至少部分患者仍然可能對免疫治療和腫瘤治療有反應，經(jīng)過適當?shù)闹委熆梢垣@得良好的預后。與其他自身免疫性腦炎比較，抗GABAAR腦炎對治療的反應較NMDAR腦炎差。03診斷雖然患者的影像學表現(xiàn)可能變化多端，但在邊緣結構中識別出能夠提示自身免疫性腦炎的特征性表現(xiàn)就能提醒臨床醫(yī)生及時適當?shù)呐R床檢查并早做診斷。這種抗體介導的對神經(jīng)元結構的攻擊會導致局部炎癥反應，因此臨床和影像學表現(xiàn)取決于潛在免疫反應在神經(jīng)系統(tǒng)中的具體位置。GABABR受體抗體陽性的患者表現(xiàn)為典型的邊緣腦炎特征，其特征是早期和頻繁的癲癇發(fā)作，在1個或2個顳葉出現(xiàn)T2-FLAIR高信號改變。抗GABAAR抗體腦炎以癲癇反復發(fā)作為特征，MRI表現(xiàn)為獨特的多灶性和皮質(zhì)下T2/FLAIR高信號，應考慮GABAAR抗體相關性腦炎的可能。此外，這些患者往往在邊緣系統(tǒng)外表現(xiàn)出廣泛的T2-FLAIR高信號改變。當患者出現(xiàn)新發(fā)原因不明的精神狀態(tài)改變時要考慮自身免疫性腦炎的可能。部分自身免疫性腦炎患者雖然存在嚴重的神經(jīng)精神功能障礙，但并無神經(jīng)影像學表現(xiàn)，最終血清抗體檢測陽性，診斷為自身免疫性腦炎。雖然沒有獨特的診斷特征可以明確地診斷自身免疫性腦炎，但當一些復雜和非典型病例出現(xiàn)新發(fā)精神癥狀時，及時進行血清學檢測、早期診斷并啟動治療尤為重要。當檢測GABAR抗體時，雖然腦脊液似乎比血清對抗體檢測更敏感，但血清和腦脊液均應同步檢查，以避免假陰性結果。目前，尚無針對抗GABABR抗體腦炎的統(tǒng)一診斷標準。除了腦脊液（Cerebrospinalfluid，CSF）和/或血清中的抗GABABR抗體陽性外，診斷通?；诘湫瓦吘壪到y(tǒng)受累的臨床和影像學證據(jù)。當出現(xiàn)以下情況時，需要考慮抗GABAR腦炎的診斷：（1）血清或腦脊液中抗GABAR抗體檢測陽性；（2）反復發(fā)作或難治性癲癇；（3）MRI上顯示的炎癥變化；（4）個人或家族自身免疫疾病史；（5）對免疫治療反應良好；（6）患者出現(xiàn)原因不明的新發(fā)精神癥狀。04治療及早診斷自身免疫性腦炎至關重要，因為及時開始免疫抑制治療可以控制癲癇發(fā)作或減少癲癇發(fā)作頻率。在機制上免疫治療和腫瘤治療都是病因治療，而抗癲癇藥物是對癥治療。對于抗GABAR腦炎目前的主要治療方法是手術切除伴隨的惡性腫瘤并進行一線免疫治療。大多數(shù)抗GABABR腦炎經(jīng)過免疫治療可實現(xiàn)癲癇發(fā)作完全或部分緩解，而肺癌患者對免疫療法的反應較差。一線免疫療法包括甲基強的松龍沖擊療法、靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換療法以及上述療法的組合。根據(jù)以往的經(jīng)驗，自身免疫性腦炎有可能復發(fā)，有研究建議在甲基強的松龍沖擊治療后應持續(xù)一段時間口服潑尼松龍治療。自身免疫性腦炎患者如果癥狀嚴重，癥狀在發(fā)病10-14d后仍未改善，可以考慮使用利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺二線治療。臨床經(jīng)驗表明，不應單獨使用免疫治療以控制癲癇發(fā)作，而應與抗癲癇藥物聯(lián)合使用，以優(yōu)化對于癲癇發(fā)作的控制，且口服免疫抑制劑如強的松、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤或利妥昔單抗可使抗癲癇藥物維持在最低有效劑量，以減少副作用。適當?shù)拿庖咧委熀笞陨砻庖咝阅X炎患者的癲癇發(fā)作緩解率很高，似乎不需要長期使用抗癲癇藥物來控制其癲癇發(fā)作。與成人比較，年輕患者在停用抗癲癇藥物后更容易實現(xiàn)無癲癇發(fā)作。對于抗GABAAR腦炎患者，一旦癲癇發(fā)作得到控制，抗癲癇藥物可以逐漸減量，對于腦炎后腦損傷和內(nèi)側顳葉萎縮的患者，則可能需要長期使用抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作。抗體能否反映疾病的嚴重程度及預后，目前還存在較大的爭議。據(jù)相關研究發(fā)現(xiàn)血清和腦脊液的抗體滴度與初始病情嚴重程度存在相關性，且腦脊液抗體滴度還可以反映疾病的短期預后。國外研究表明，經(jīng)治療后抗體滴度的下降預示著結局良好。05結束語抗GABAR腦炎的預后相對于抗NMDAR腦炎差，影響抗GABAR腦炎預后的因素有待進一步研究。就治療而言，藥物的選擇、治療療程及治療時機也有待進一步確認，因此仍有待大樣本的實驗來進行闡明。卒中與神經(jīng)疾病??2021年10月第28卷第5期作者：李競一潘松青（武漢大學人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）2023年04月21日462
0
0
-
邱占東主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 抗二肽基肽酶樣蛋白‐6（dipeptidyl‐peptidase‐likeprotein6，DPPX）抗體腦炎是一種由血清和（或）腦脊液中DPPX抗體介導的慢性或亞急性進展性自身免疫性腦炎，由Boronat等[1]于2013年首次報告。臨床表現(xiàn)復雜多樣，胃腸功能障礙(主要為腹瀉)、認知‐精神障礙和中樞神經(jīng)系統(tǒng)（centralnervoussystem,CNS）過度興奮為本病的典型表現(xiàn)，可伴發(fā)淋巴瘤，影像學多無特異性改變，免疫治療有效但容易復發(fā)[2]。目前全球約有60例左右報道，以美國梅奧診所的病例數(shù)最多[3]，我國共有12例報道（中國大陸11例，臺灣省1例），其中1例為抗NMDAR抗體并抗DPPX抗體雙陽性腦炎[4]。通常亞急性或隱襲起病，病情進行性加重，起病后8個月達高峰[2]。Mayo2014年的一項研究納入了20例患者，中位發(fā)病年齡為53歲（范圍13~75歲），其中男性患者12例，占60.0%[3]；2017年的一項研究納入39例患者，中位發(fā)病年齡為52歲（范圍13~76歲），其中男性27例，占69.2%[2]；兩項研究均顯示男性患者多于女性。臨床表現(xiàn)復雜多樣，嚴重腹瀉和(或)明顯體重下降為最常見前驅癥狀，67%的患者出現(xiàn)了體重減輕/胃腸道癥狀、認知‐精神障礙（認知障礙：主要表現(xiàn)為記憶力下降、定向力和執(zhí)行力障礙；精神障礙：主要表現(xiàn)為幻覺、抑郁和偏執(zhí)妄想，部分表現(xiàn)為易激惹或緘默）和CNS過度興奮（包括過度驚駭、肌陣攣、肌強直、震顫、癲癇發(fā)作等）三聯(lián)征[2]。除上述三聯(lián)征外，約近一半的患者表現(xiàn)為小腦性共濟失調(diào)，可見步態(tài)不穩(wěn)、構音障礙等癥狀。累及球部可出現(xiàn)呼吸困難和吞咽困難[3]。因腦干、小腦受累，患者可出現(xiàn)多種眼球異常運動，以眼球震顫最為常見，其次為復視，少數(shù)出現(xiàn)斜視性眼陣攣、視野缺損及視物模糊[3,5]。此外，既往文獻報道1例患者以神經(jīng)源性瘙癢為主要癥狀，皮膚局部治療無效，而免疫治療獲得緩解[6]。神經(jīng)源性瘙癢可能與DPPX抗體導致脊髓背角神經(jīng)元興奮性增高、進而對觸覺和熱刺激的敏感性增強有關。部分患者可有感覺遲鈍、感覺過敏(觸摸痛)和感覺異常[2,7]。失眠最為常見，其次為嗜睡、日間過度睡眠，其他特殊睡眠障礙表現(xiàn)形式還包括周期性肢體抖動睡眠、睡眠呼吸暫停低通氣、快速動眼期睡眠障礙等[3]。目前關于DPPX抗體相關腦炎的診斷尚無統(tǒng)一標準。符合以下幾個特征，可考慮診斷本?。孩匐[襲性或亞急性起病，嚴重腹瀉和（或）體重下降、認知‐精神障礙和CNS過度興奮為主要表現(xiàn)；②血清和(或)腦脊液DPPX抗體陽性；③排除其他可能疾??；④免疫治療有效。具體診斷標準可以參考《中國自身免疫性腦炎診治專家共識》的自身免疫性腦炎確診標準。在抗DPPX抗體腦炎的各項輔助檢查中，血清或腦脊液DPPX抗體陽性最具診斷價值。本病需與抗NMDAR腦炎[8,9]、抗IgLON家族蛋白5（IgLONfamilymember5）抗體相關腦病[10]、Whipple病、僵人綜合征（stiff‐personsyndrome，SPS）、莫旺綜合征（Morvansyndrome）、感染性腦炎、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病、中毒和代謝性腦病及其他類型自身免疫性腦炎相鑒別。目前抗DPPX腦炎尚無標準治療方案和管理策略，通常參考其他常見的自身免疫性腦炎的臨床治療策略，主要包括免疫治療、抗腫瘤治療、長期治療和對癥治療。一線免疫治療包括大劑量皮質(zhì)類固醇（甲潑尼龍1000mg靜脈給藥，持續(xù)3-5天，隨后逐漸減量）、靜脈注射免疫球蛋白（0.4g/kg/天，持續(xù)5天）和血漿置換。二線治療包括利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。激素聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白和(或)血漿置換是目前已取得臨床共識的治療方案。對合并腫瘤的治療同樣重要，針對非霍奇金淋巴瘤和慢性淋巴細胞白血病可根據(jù)血液科經(jīng)驗實施相應化療方案。由于激素和利妥昔單抗治療可能掩蓋腫瘤癥狀，故免疫抑制治療之前和隨訪期間行必要的診斷性檢查排除腫瘤尤為重要[6]。DPPX抗體相關腦炎易復發(fā)，多在免疫治療藥物逐漸減量期間出現(xiàn)[1,2,5]，故在此過程中需要密切關注病情有無波動、加重和復發(fā)，并注意加強隨訪。該病對免疫治療有反應。HARA等人的研究結果顯示，免疫治療后約60%的患者有中等或明顯改善，23%患者出現(xiàn)復發(fā)，17%死亡[2]。低滴度抗體和不伴發(fā)腫瘤的患者可能有良好的預后[11]。[1]BORONATA,GELFANDJM,GRESA-ARRIBASN,etal.Encephalitisandantibodiestodipeptidyl-peptidase-likeprotein-6,asubunitofKv4.2potassiumchannels[J].AnnNeurol,2013,73(1):120-8.[2]HARAM,ARI?OH,PETIT-PEDROLM,etal.DPPXantibody-associatedencephalitis:Mainsyndromeandantibodyeffects[J].Neurology,2017,88(14):1340-8.[3]TOBINWO,LENNONVA,KOMOROWSKIL,etal.DPPXpotassiumchannelantibody:frequency,clinicalaccompaniments,andoutcomesin20patients[J].Neurology,2014,83(20):1797-803.[4]田勝,鄭合情,劉盼,etal.抗N-甲基-D-天冬氨酸受體、二肽基肽酶樣蛋白抗體雙重陽性腦炎一例[J].中華神經(jīng)科雜志,2021,54(03):255-7.[5]MICIELIJA,NEWMANNJ,KASECS,etal.TeachingVideoNeuroImages:Opsoclonusinanti-DPPXencephalitis[J].Neurology,2019,92(19):e2298.[6]WIJNTJESJ,BECHAKRAM,SCHREURSMWJ,etal.Pruritusinanti-DPPXencephalitis[J].NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm,2018,5(3):e455.[7]BALINTB,JARIUSS,NAGELS,etal.Progressiveencephalomyelitiswithrigidityandmyoclonus:anewvariantwithDPPXantibodies[J].Neurology,2014,82(17):1521-8.[8]DALMAUJ,ARMANGUéT,PLANAGUMàJ,etal.Anupdateonanti-NMDAreceptorencephalitisforneurologistsandpsychiatrists:mechanismsandmodels[J].TheLancetNeurology,2019,18(11):1045-57.[9]BACCHIS,FRANKEK,WEWEGAMAD,etal.Magneticresonanceimagingandpositronemissiontomographyinanti-NMDAreceptorencephalitis:Asystematicreview[J].JClinNeurosci,2018,52:54-9.[10]HEIDBREDERA,PHILIPPK.Anti-IgLON5Disease[J].CurrTreatOptionsNeurol,2018,20(8):29.[11]ZHOUQ,ZHUX,MENGH,etal.Anti-dipeptidyl-peptidase-likeprotein6encephalitis,ararecauseofreversiblerapidprogressivedementiaandinsomnia[J].Journalofneuroimmunology,2020,339:577114.2022年08月31日1819
0
1
-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 自身免疫性腦炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎，但一般特指抗神經(jīng)抗體相關的腦炎，例如抗NMDA受體腦炎等。AE合并相關腫瘤者，稱為副腫瘤性AE。急性播散性腦脊髓炎、Bickerstaff腦干腦炎等也屬于廣義的AE范疇。在2005年，美國賓夕法尼亞大學的JosephDalmua教授報道了一組病情嚴重的、具有潛在致命性的、但是對治療有反應的副瘤性腦炎病例。該組病人具有3個特點：年輕發(fā)病、卵巢畸胎瘤相關、存在針對海馬神經(jīng)元細胞膜上未知抗原的抗體。兩年后，于2007年，Dalmau等確定了這種表達在神經(jīng)元細胞膜上的自身抗原是N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartateReceptor,NMDAR)，并且首次提出了抗NMDAR抗體在這種腦炎中的病理性作用，對抗NMDAR腦炎進行了詳細的描述。自此，與AE相關的新抗體不斷涌現(xiàn)。國內(nèi)最早的自身免疫性腦炎的報道見于2010年,北京友誼醫(yī)院報道了首例確診的NMDAR腦炎。AE主要病因主要通過體液或者細胞免疫反應介導中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。其中抗細胞表面蛋白抗體通常具有明確的致病性?？筃MDAR抗體可導致神經(jīng)元表面的NMDAR可逆性的減少，并不引起神經(jīng)元壞死。腫瘤和前驅感染事件常為AE的誘因。經(jīng)過統(tǒng)計AE的發(fā)病率占所有腦炎發(fā)病人數(shù)的10%~20%，估算年發(fā)病率約1/10萬。最常見的是抗NMDAR腦炎約占AE的80%，其他AE相關抗體包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE臨床表現(xiàn)有以下幾點：1.主要癥狀：包括精神行為異常、認知障礙、近事記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語障礙、運動障礙、不自主運動、意識水平下降與昏迷、自主神經(jīng)功能障礙等。臨床一般呈急性或亞急性起病，迅速進展出現(xiàn)多種癥狀。部分患者以單一的神經(jīng)或精神癥狀起病，并在起病數(shù)周甚至數(shù)月之后才進展出現(xiàn)其他癥狀。不自主運動在抗NMDAR腦炎中比較常見，表現(xiàn)為面部的不自主運動、肢體震顫、舞蹈樣動作，甚至角弓反張。自主神經(jīng)功能障礙包括竇性心動過速、泌涎增多、竇性心動過緩、低血壓、中樞性發(fā)熱、體溫過低和中樞性低通氣等。2.其他癥狀：患者可能會有各種形式的睡眠障礙，包括失眠、快速動眼睡眠期行為異常、日間過度睡眠、嗜睡、睡眠覺醒周期紊亂等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害比較少見，抗NMDAR腦炎可累及腦干、小腦等，引起復視、共濟失調(diào)和肢體癱瘓等。AE的檢查診斷有下面幾種：1.腦脊液檢查：腰椎穿刺壓力正常或升高；腦脊液白細胞數(shù)輕度升高或正常，少數(shù)超過100×10/L，腦脊液細胞學多呈淋巴細胞性炎癥，偶見中性粒細胞、漿細胞。腦脊液蛋白輕度升高，寡克隆區(qū)帶可呈陽性。2.磁共振（MRI）：抗NMDAR腦炎的顱腦MRI可無明顯異常，或僅有散在的皮質(zhì)、皮質(zhì)下點片狀FLAIR和T2高信號；部分患者可見邊緣系統(tǒng)病灶，病灶分布也可超出邊緣系統(tǒng)的范圍。抗LGI1、GAD、AMPAR、GABAbR抗體相關的邊緣性腦炎病灶主要位于海馬區(qū)。3.正電子發(fā)射計算機斷層掃描（PET）：抗NMDAR腦炎的正電子發(fā)射計算機斷層掃描可見雙側枕葉代謝明顯減低，伴額葉與基底核代謝升高。自身免疫性邊緣性腦炎可見雙側或單側海馬區(qū)代謝增高。4.腦電圖掃描儀：腦電圖表現(xiàn)為彌散或多重慢波。有時在重癥患者中癲癇發(fā)作，慢波和腦電圖異常更具體，更常見。顳葉引起的癲癇會影響邊緣系統(tǒng)。5.抗神經(jīng)抗體測試：診斷測試主要檢測血清/腦脊液中的抗神經(jīng)抗體。常用的抗體是NMDAR，LGI1，GAD，AMPAR，gabab，caspr2，iglon5等。通常發(fā)現(xiàn)抗NMDAR抗體和抗GAD抗體在腦脊液測試中呈陽性。6.其他檢查：阻塞性睡眠呼吸暫停，喘息，REM睡眠行為異常，眼球運動和異常睡眠結構。根據(jù)韓國自身免疫性腦炎診治專家的共識，診斷條件包括臨床癥狀，輔助檢查和確診檢查，應合理排除其他原因。AE相關治療1.血漿蛋白在進行藥物治療的時候，可以將血漿蛋白和激素聯(lián)合在一起進行治療，聯(lián)合使用，能夠有效的治療自身免疫性腦炎，同時，在進行靜脈注射的時候，不要去馬上去醫(yī)院進行血漿交換，因為血漿交換很有可讓我們的藥效難以作用于自身抗體的合成，而且對于腦脊液抗體呈陽性，顯示出來血清抗體陰性的病例中，血漿交換的療效還是需要達到一個真實的效果的。2.糖皮質(zhì)激素對于自體免疫性腦炎患者，糖皮質(zhì)激素治療屬于自體免疫性腦炎的有效治療方法，一般可用來沖擊療法，即在糖皮質(zhì)激素治療后，必須可改為口服，并根據(jù)自己的身體情況而定。情況逐漸好轉，服藥量逐漸減少，但對輕癥患者，建議不用沖擊療法，直接采用口服激素治療即可，療程一般為六個月左右。還要進行腦炎活動性的評估，在治療期間一定要注意病情是否出現(xiàn)了波動情況和復發(fā)情況，這也是需要患者要認真注意的。3.免疫球蛋白面對自身免疫性腦炎免疫球蛋白也是屬于一些免疫治療方案，因為免疫球蛋白能夠增強患者的抗感染能力，同時讓患者的免疫系統(tǒng)得到一個調(diào)節(jié)的作用，當然對于一些比較嚴重的患者，可以采用激素聯(lián)合使用，能夠達到一個更好的療效使用時間。大多數(shù)約為二至四個星期左右，重復使用LVIG或者重復或者多輪使用，LVIG比較適用于重癥患者，還有一些復發(fā)性的患者也可以這樣治療。4.利妥昔單抗如果性腦炎患者進行了一線治療，但是沒有顯著的效果，可以根據(jù)外周血CD陽性的B細胞水平進行加熱的藥物治療，藥物治療通常使用利妥昔單抗國外抗NMDA受體腦炎患者就可以采用利妥昔單抗的比例，但是通常處于在50%以上，在國內(nèi)，這種藥物是可以用于自身免疫性腦炎病，而且還需要根據(jù)藥物說明書來進行藥物治療，同時也要尊重患者的自主決定權，這樣才能夠減少感染的風險或產(chǎn)生一些不良的反應。5.手術治療針對自身免疫性腦炎進行手術治療也是一種治療方案，因為腫瘤和自身免疫性腦炎之間不存在比較密切的關系的，所以自身免疫性腦炎就有可能患有合并腦瘤的情況，合并腫瘤的情況，這個時候可以通過進行手術治療來切除腫瘤，手術治療是一種比較保守的方案，同時也能夠產(chǎn)生效果比較迅速。AE診療相關機構北京協(xié)和醫(yī)院關鴻志醫(yī)學博士，神經(jīng)科教授，主任醫(yī)師，碩士研究生導師。累計診治自身免疫性腦炎與副腫瘤神經(jīng)綜合征（截止2017年）500余例，在國內(nèi)首先分析報道了復發(fā)性抗NMDAR腦炎、重癥自身免疫性腦炎和抗GABAR腦炎等臨床隊列研究，首先發(fā)現(xiàn)并報道了抗Ma2腦炎和抗IgLON5腦病等罕見腦炎病例；總結提出了自免腦炎的加強一線免疫治療方案與長程免疫治療方案,執(zhí)筆《中國自身免疫性腦炎診治專家共識》。在國際上首先報道了應用腦脊液二代測序等新技術診斷皰疹病毒腦炎、李斯特菌腦膜腦炎與神經(jīng)布病的研究成果。以第一作者和通訊作者在國內(nèi)核心學術期刊和SCI期刊發(fā)表腦炎與腦脊液學論文70余篇。腦炎與腦脊液學工作多次獲得北京協(xié)和醫(yī)院醫(yī)療成果獎表彰。復旦大學附屬華山醫(yī)院朱國行主任醫(yī)師、教授、碩導神經(jīng)內(nèi)科從1991年起一直在臨床一線工作。1996年獲臨床醫(yī)學博士學位，1996年升主治醫(yī)師，1998年升副教授，主要從事癲癇、頭痛、睡眠障礙、腦炎（自身免疫性腦炎）、神經(jīng)痛及腦血管病等神經(jīng)內(nèi)科疾病的診治和腦電圖的臨床應用。擅長癲癇、頭痛、睡眠障礙、腦炎（自身免疫性腦炎）、神經(jīng)痛及腦血管病等神經(jīng)內(nèi)科疾病的診治和腦電圖的判讀分析。雖然藥物和手術可以治療患者的病癥，但最主要的還是需要養(yǎng)成良好的生活習慣。不抽煙、不喝酒、不要食入過多高碳化合物，飲食多以清淡為主，補充適量的高蛋白質(zhì)，平時多吃瓜果蔬菜類富含膳食纖維的食物。2022年07月14日1086
0
0
-
魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 自身免疫性腦炎抗LGI1腦炎腦炎，是腦的炎癥性病變，可以有多種病因。免疫介導的腦炎，有多種類型，包括：①經(jīng)典的副腫瘤性腦炎綜合征，該病常與抗細胞內(nèi)神經(jīng)元蛋白，也稱腫瘤神經(jīng)元蛋白的抗體有關；②抗神經(jīng)元細胞表面/突觸蛋白抗體相關的腦炎綜合征，常被稱為自身免疫性腦炎。自身免疫性腦炎概述自身免疫性腦炎，可以合并癌癥，或者不合并癌癥，而副腫瘤性腦炎綜合征總是與癌癥相關。自身免疫性腦炎，具有多種臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為典型的邊緣葉腦炎，也可表現(xiàn)為伴有復雜神經(jīng)精神癥狀的綜合征，例如，記憶缺陷、認知障礙、精神癥狀、癲癇發(fā)作、異常運動或昏迷。一些自身免疫性腦炎，更常見于兒童和女性。這組疾病，通常與抗神經(jīng)元細胞表面/突觸蛋白抗體有關。靶抗原通常在突觸傳遞和可塑性方面起關鍵作用。這些綜合征，不一定都與癌癥相關。雖然此類患者的病情往往很嚴重，但經(jīng)過免疫調(diào)節(jié)治療后，效果很好。目前，這些患者的治療方法主要基于抗N-甲基-D-天門冬氨酸受體腦炎，即抗NMDA受體腦炎的治療經(jīng)驗；抗NMDA受體腦炎患者，是目前為止研究最多的一組患者。及時識別這些綜合征很重要，因為早期開始治療，可以改善預后、加快恢復并降低復發(fā)風險?？筁GI1腦炎即抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1腦炎，此類患者可出現(xiàn)記憶障礙、意識模糊和癲癇發(fā)作。短暫的面-臂肌張力障礙性癲癇發(fā)作，可能先于記憶缺陷、和認知缺陷出現(xiàn)，可能被誤認為是肌陣攣或肌張力障礙，抗癲癇藥物治療往往效果差?；颊呖赡馨l(fā)生低鈉血癥、和快速眼動睡眠障礙。影像檢查MRI通常呈現(xiàn)邊緣葉腦炎的典型表現(xiàn)。例如，顳葉內(nèi)側高信號，而腦脊液檢查通常正常、或僅顯示寡克隆帶。伴隨腫瘤否只有5～10%的病例與癌癥有關，最常見的相關腫瘤是胸腺瘤，合并其他腫瘤可能屬于偶然。實驗室檢查LGI1蛋白，這是一種分泌性神經(jīng)元蛋白，是兩種癲癇相關蛋白ADAM22和ADAM23的配體。當抗體與LGI1結合后，會擾亂突觸前和突觸后LGI1信號傳導，導致神經(jīng)元過度興奮。治療方法糖皮質(zhì)激素、靜脈用免疫球蛋白G、嗎替麥考酚酯、和/或血漿置換治療，可以使70～80%的患者獲得顯著臨床改善。靜脈用免疫球蛋白G的劑量：每日400mg/kg，持續(xù)5日。支持證據(jù)：包括一項小型隨機試驗，該試驗納入17例合并頻繁癲癇發(fā)作(一周至少2次)的自身免疫性腦炎患者，其中抗LGI1腦炎14例，抗Caspr2腦炎3例，結果發(fā)現(xiàn)靜脈用免疫球蛋白G治療優(yōu)于安慰劑。其他觀察性數(shù)據(jù)提示，對面-臂肌張力障礙性癲癇發(fā)作患者，早期開始免疫治療，可預防認知損害、改善遠期結局?？筁GI1腦炎患者，使用利妥昔單抗作為添加治療的經(jīng)驗有限。根據(jù)經(jīng)驗，并發(fā)重度低鈉血癥和非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，可能危及生命，應積極治療。預后多達1/3的患者會復發(fā)，往往是在起病后6個月內(nèi)，但也有例外；復發(fā)后結局較差。有一項研究顯示，復發(fā)的平均時間，為出現(xiàn)首發(fā)癥狀后35個月。許多患者盡管獲得顯著康復，但仍然存在認知缺陷和殘疾，并且MRI顯示有海馬萎縮的證據(jù)。無疾病復發(fā)的情況下，長期癲癇的風險似乎較低。索引抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1, LGI1)靜脈用免疫球蛋白G：(intravenous immuneglobulin, IVIG)快速眼動(rapid eye movement, REM)2021年09月14日4779
0
0
-
尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 Rasmussen是一位歐洲醫(yī)生的名字，因為他最早確診了這種疾病。Rasmussen腦炎多見于剛出生到14歲內(nèi)的青少年兒童，是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。Rasmussen腦炎（RE）臨床少見，但癥狀嚴重。該病病因至今不明，目前資料提示是由免疫介導的腦功能障礙導致的單側腦半球萎縮，臨床表現(xiàn)為進行性神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙和難治性癲癇。RE的診斷依據(jù)臨床、腦電圖和MRI，部分患者還需進行組織病理學檢查。治療目的是減少癲癇發(fā)作和阻止進行性神經(jīng)系統(tǒng)損傷。病因RE是一種特異性進行性疾病，主要見于小兒。臨床表現(xiàn)為逐漸加重的局部性2021年04月28日4466
0
2
-
易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學學士學位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學進修學習。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結合學會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學會第六屆心電生理與起博學分會小兒心律學委員、廣西醫(yī)學會心電學分會第四屆委員會委員。1歲9個月大的依依（化名）本是家里的開心果。前段時間卻因發(fā)熱2天、抽搐1次住院了，抽搐時間長達半小時，曾至外院治療后仍有反復發(fā)熱，抽搐原因尚未明確，家屬要求轉至我院診治。轉入我院兒科后，值班醫(yī)師給依依做了詳細的體格檢查，發(fā)現(xiàn)依依神經(jīng)系統(tǒng)有異常，四肢肌力及肌張力減低，病理反射Babinski征陽性。這是什么原因導致的呢？經(jīng)兒科神經(jīng)專業(yè)團隊對病情進行分析討論后，考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的可能性大。隨后予氧療、降顱內(nèi)壓、抗感染等治療，并完善了腰椎穿刺術、病原學、頭顱影像學等相關檢查，在積極治療的同時對病因進行積極的尋找。但及時回報的檢查結果并未能很好的解釋小依依的病情；而依依此時病情進一步加重，再次出現(xiàn)了抽搐癥狀，同時伴有左側肢體僵直和右側肢體不自主抖患兒被送入重癥醫(yī)學科救治按道理，就目前方案對細菌或病毒性腦炎應有明顯治療效果，而依依仍有發(fā)熱、抽搐癥狀，病情逐步加重，是否還有其他我們未發(fā)現(xiàn)的原因呢？山重水復疑無路，柳暗花明又一村。外送腦脊液檢查顯示，患兒的血抗MOG抗體陽性，復查的磁共振顱腦+增強提示兩側大腦半球多發(fā)異常信號，考慮MOG抗體陽性相關性腦炎。病因診斷后，兒科副主任黃曉利攜神經(jīng)專業(yè)團隊、重癥醫(yī)學科副主任張森雄團隊對患兒的病情進行了深入的討論， 馬上調(diào)整了治療方案，按照急性期治療方案給予了免疫治療。經(jīng)治療后依依的病情逐漸平穩(wěn)，腦炎遺留的步態(tài)異常經(jīng)營養(yǎng)神經(jīng)、康復等綜合治療后步態(tài)異常消失，順利出院。近期依依返院復查，孩子恢復了往日的笑容，各方面指標恢復正常，顱腦磁共振亦提示兩側大腦半球多發(fā)異常信號灶較前明顯吸收、減少。目前未發(fā)現(xiàn)遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。從發(fā)病到恢復一月余的時間，對依依父母來說卻無比漫長。他們送來錦旗，表達了對我院醫(yī)務人員感激之情?？吹浇】档囊酪溃覀円嗍欠浅８吲d。該患兒是我院成功救治的第一例MOG抗體陽性相關腦炎患兒。這次依依能夠順利治療出院，得益于多學科的通力協(xié)作，其中重癥醫(yī)學科為小依依的生命給予了強有力的支持，兒童康復科為小依依的后期康復提供了強有力的保障。1MOG 抗體陽性相關腦炎究竟是怎樣的一種疾病？MOG 抗體陽性相關腦炎全稱為“髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白（MOG）抗體相關性腦脊髓炎（MOG-EM）”，是一種自身免疫性腦炎?！白陨砻庖摺币簿褪钦f身體的免疫系統(tǒng)沒能識別出自身的細胞、組織成分，貿(mào)然對其發(fā)動攻擊，于是造成自身的損傷出現(xiàn)相關的疾病。隨著診斷技術的進步，我們接觸越來越多的MOG抗體相關性腦脊髓炎這一類疾病。診斷學技術的進步使得我們能將 MOG-EM 從傳統(tǒng)的多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎這兩大類疾病中剝離出來，從而形成獨立的疾病實體。2MOG 抗體腦脊髓炎如何診斷？1. 單相或復發(fā)性急性視神經(jīng)炎、脊髓炎、腦干炎、腦干腦炎或腦炎，或這些綜合征的任何組合；2. MRI 或電生理（孤立性視神經(jīng)炎患者中的視覺誘發(fā)電位）結果與中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘相一致；3. 通過使用全長人類 MOG 作為靶抗原的基于細胞的測定法檢測到的 MOG-IgG 血清陽性。柳州市婦幼保健院兒科神經(jīng)專業(yè)團隊是我市較早開展小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治的團隊，目前擁有專科醫(yī)護人員10余人及兩名退休返聘老專家，其中高級職稱2人，中級職稱2人，初級職稱2人，副主任護師1人，?？谱o師4人。開展視頻/動態(tài)腦電圖、核磁共振、血清及腦脊液相關抗體、血藥濃度等檢查；可進行智力及行為發(fā)育評估；在診治中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、癲癇、免疫性腦炎、線粒體病、先天性肌肉病、遺傳代謝性疾病等方面有豐富的經(jīng)驗，很多患兒在這里治療后得到了康復；對難治性癲癇患兒已開展生酮飲食治療；嬰兒痙攣癥患兒已成功開展ACTH治療。柳州市婦幼保健院現(xiàn)已加入北京兒童醫(yī)院醫(yī)療集團，依托北京兒童醫(yī)院醫(yī)療集團龐大的專家資源，加上多年的經(jīng)驗積累，我院兒科神經(jīng)專業(yè)團隊將更好地為柳州地區(qū)及周邊兒童健康服務。2021年04月12日1984
0
0
-
2021年02月04日5054
0
3
-
陳國強主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 腰穿是腰椎穿刺的簡稱，腰穿不是“抽脊髓”。而是在腰部相鄰兩個脊椎的間隙之間通過穿刺針，測量顱內(nèi)壓，并留取一定量的腦脊液進行檢驗。做腰穿的作用，腰椎穿刺可以確定腦、脊髓有無病變及病變的原因；確定有無顱內(nèi)出血、炎癥、腦膜癌?。粶y定顱內(nèi)壓力的高低，脊髓腔內(nèi)是否有阻塞、壓迫；麻醉手術；椎管內(nèi)注入藥物包括給予化療藥、抗生素和麻醉劑，也可注入空氣或氧氣以達到治療目的（常稱為鞘內(nèi)注射）。腦脊液檢查僅取幾毫升標本送驗即可。腦脊液總量正常成人平均為150毫升，腦內(nèi)每分鐘可產(chǎn)生0.35毫升，約每8小時即可更換1次，可見腦脊液更換迅速。說明腰穿時留取幾毫升腦脊液對身體是不會產(chǎn)生任何損害的。醫(yī)生會根據(jù)病情需要做腰穿，穿刺針與肌肉注射針的粗細差不多，操作本身是很安全的。有人說腰穿會使人變傻是沒有任何根據(jù)的。至于有些顱內(nèi)疾患影響了患者智力，與腰穿本身無關。需要做腰穿的人往往顱內(nèi)已有病變，這些病變本身可能使患者智力低下、癱瘓等，顯然不是腰穿所致。拒絕腰穿可能延誤診斷，影響治療，后患無窮。2020年08月22日4402
0
0
-
陳紅偉主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 正常的腦孑是什么樣子的，當有病了以后腦子也會變成什么樣子，在這里給大家科普一下正常的腦積液呢，是無色透明的外觀呢，就跟咱們喝的礦泉水差不多當合并一些疾病的時候呢，它會表現(xiàn)為五顏六色的顏色，當有紅色的時候呢，就一般是這種外傷性出血啦，或者是腰穿穿刺有點血引流出來腦積液啊，都是那種帶有紅色的，假如是黃色的呢，多半呢是伴有感染蛋白增高了，導致了這個黃色的腦積液，還有一些呢，是一種米湯樣的啊，這樣呢，一般是提示是一個化膿性的一個腦膜炎，多半是化膿性的細菌，還有一些是這種綠色的也是比較特殊的一個，這一般是這種銅綠假單胞或又叫綠膿桿菌，這種細菌感染的時候呢，人的腦積液呢，可能會變成這種了。2020年07月28日1459
0
3
腦炎相關科普號
張道儉醫(yī)生的科普號
張道儉 副主任醫(yī)師
北京大學第一醫(yī)院
骨科
5594粉絲54.7萬閱讀
張慶醫(yī)生的科普號
張慶 副主任醫(yī)師
河北省胸科醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
3粉絲8.4萬閱讀
高永強醫(yī)生的科普號
高永強 副主任醫(yī)師
鄭州大學第三附屬醫(yī)院
兒童康復科
187粉絲6.8萬閱讀