凝血因子缺乏性疾病

凝血因子缺乏性疾病是指參與凝血途徑的凝血因子濃度下降或者活性降低，對(duì)人體的凝血功能產(chǎn)生明顯影響的一類(lèi)疾病的統(tǒng)稱(chēng)。

主要癥狀有皮下瘀斑、鼻腔、牙齦出血以及肌肉、皮下、關(guān)節(jié)等部位的出血等等。

本病主要與下列因素有關(guān)：

• 先天遺傳因素：如血友病。
• 后天體內(nèi)激素紊亂。
• 免疫功能下降。

凝血因子缺乏以后，人體就會(huì)表現(xiàn)出凝血功能障礙的癥狀，主要表現(xiàn)為皮下瘀斑、鼻腔、牙齦出血以及肌肉、皮下、關(guān)節(jié)等部位的出血等等。

本病要查凝血常規(guī)、凝血酶原時(shí)間和部分活化凝血酶原時(shí)間，分析主要是哪種凝血因子缺乏。

病因防治

在明確是哪種凝血因子缺乏后，給予對(duì)應(yīng)的補(bǔ)充治療。

常用的治療方法就是補(bǔ)充血漿、冷沉淀，因?yàn)檠獫{和冷沉淀中含有各種凝血因子，同時(shí)還有專(zhuān)門(mén)合成的生物制品，如重組人第八因子，這是治療血友病 A 的一種特效藥物。

藥物治療

• 控制感染：積極控制感染，治療肝、膽疾病、腎病抑制異常免疫反應(yīng)等，慎用抗凝藥，如華法林、肝素等。

• 對(duì)癥使用止血藥物
  收縮血管、增加毛細(xì)血管致密度、改善其通透性的藥物：如垂體后葉素、維生素 C 及糖皮質(zhì)激素。

  合成凝血相關(guān)成分所需的藥物：如維生素 K 等。

  抗纖溶藥物：如氨基己酸、氨甲苯酸等。

  促進(jìn)止血因子釋放的藥物：如去氨加壓素。

  重組活化因子 Ⅶ：可促使 FⅩ 的活化與凝血酶的形成。

其他治療

• 針對(duì)一些免疫因素相關(guān)的凝血因子的缺乏如血友病 A 和血友病 B，可應(yīng)用抗 CD20 單抗等免疫治療、血漿置換去除抗體或相關(guān)致病因素。
• 在緊急情況下，輸入新鮮血漿或者新鮮冰凍血漿是一種可靠的替代治療。

• 如果有皮下和關(guān)節(jié)出血，首先要注意臥床，減少活動(dòng)。
• 平時(shí)注意安全，防止磕碰損傷，避免出血。

先天性凝血因子缺乏無(wú)法治愈，只能定期的輸注血漿和冷沉淀來(lái)補(bǔ)充凝血因子，改善病人出血的癥狀。

獲得性凝血因子缺乏癥在解除原發(fā)病因后可改善出血癥狀。