女性生殖器先天性畸形

女性生殖器先天性畸形是指女性生殖器先天性的畸形，常見(jiàn)的主要有：

• 子宮發(fā)育畸形：雙子宮、殘角子宮、縱隔子宮、先天性子宮缺如等。
• 外陰陰道發(fā)育畸形：處女膜閉鎖、先天性陰道缺如，陰道橫隔、陰道縱隔，陰道斜隔，雙陰道等。

本病是先天發(fā)育異常導(dǎo)致的，可能與以下因素有關(guān)：

• 遺傳：部分患者存在家族聚集情況，可能與遺傳因素有關(guān)。
• 藥物：某些藥物如己烯雌酚可能與本病的發(fā)生有關(guān)。

本病可能會(huì)引發(fā)下列癥狀：

• 痛經(jīng)
• 閉經(jīng)：可表現(xiàn)為青春期后第二性征正常發(fā)育，但無(wú)月經(jīng)初潮，卻伴有周期性的下腹痛，因?yàn)榻?jīng)血不能外流，積存在陰道或?qū)m腔內(nèi)。當(dāng)陰道內(nèi)積血達(dá)到一定體積時(shí)，可壓迫臨近的膀胱而有尿頻、排尿困難及尿潴留，壓迫直腸時(shí)可有肛門(mén)墜脹感。
• 經(jīng)血淋漓不盡、膿性白帶：當(dāng)陰道橫隔為不完全性橫隔（隔膜中間有孔）時(shí)或陰道斜隔為有孔斜隔時(shí)，如果隔上的孔極小的情況下，可能會(huì)出現(xiàn)經(jīng)血引流不暢而長(zhǎng)期淋漓不盡，積血引發(fā)感染，可能有膿性白帶。
• 子宮內(nèi)膜異位癥：可能會(huì)引發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥，引起慢性盆腔痛、痛經(jīng)、大便困難、便秘、腸痙攣、膀胱不適和性交痛等。
• 其他：本病還會(huì)對(duì)妊娠分娩、性生活和心理造成影響，造成流產(chǎn)、早產(chǎn)、異常妊娠、性交困難、焦慮、抑郁等情況。

本病屬于先天性發(fā)育異常，尚無(wú)特別有效的預(yù)防方式，注意孕期保健、定期產(chǎn)檢，可以在一定程度上預(yù)防本病的發(fā)生。

本病主要通過(guò)體格檢查、影像學(xué)檢查、子宮輸卵管造影、內(nèi)鏡檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 體格檢查：通過(guò)肛診或雙合診及三合診檢查，可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)陰道畸形。
• 影像學(xué)檢查：通過(guò) B 超、核磁共振等檢查，可以診斷絕大多數(shù)生殖道的畸形。
• 子宮輸卵管造影：可以顯示宮腔和輸卵管的位置、形態(tài)、大小，能夠較好地顯示大部分的宮腔發(fā)育異常，是協(xié)助診斷子宮畸形的主要方法。
• 內(nèi)鏡檢查：對(duì)于合并有其他手術(shù)治療指征、經(jīng)上述輔助檢查仍不能完全明確診斷者，可考慮進(jìn)行腹腔鏡或?qū)m腔鏡檢查進(jìn)行診斷并同時(shí)完成治療。
• 實(shí)驗(yàn)室檢查：包括染色體檢查及女性激素水平檢查，必要時(shí)需檢查有關(guān)下丘腦、垂體、腎上腺皮質(zhì)功能的試驗(yàn)等來(lái)協(xié)助診斷。

通常生殖道畸形明確診斷后，其治療需要依其畸形類型及患者的意愿而定。對(duì)于無(wú)臨床癥狀或不需要解決生育或性生活問(wèn)題的患者可不進(jìn)行治療。

如發(fā)生殖道梗阻，也就是月經(jīng)血無(wú)法流出聚集在體內(nèi)，就需要盡早解除梗阻，手術(shù)治療通常為有效解除梗阻的方法。無(wú)陰道或陰道發(fā)育不良者可行陰道重建手術(shù)解決無(wú)法性生活的問(wèn)題。以下為常見(jiàn)幾種生殖道畸形的手術(shù)方案：

• 處女膜閉鎖：手術(shù)切開(kāi)處女膜，排凈陰道內(nèi)積血，薄膜切開(kāi)后即可自行消失。
• 陰道橫隔：大部分橫隔為不完全性，位置較高的可能無(wú)癥狀，但是有可能影響正常分娩，如果有影響產(chǎn)程進(jìn)展的陰道橫隔，需要行手術(shù)切開(kāi)。若完全性陰道橫隔合并陰道積血或不孕時(shí)，需要行手術(shù)切開(kāi)引流積血，因隔膜組織一般較軟，切開(kāi)后即退縮消失。
• 陰道縱隔：完全陰道縱隔將陰道一分為二，不影響性生活，可不手術(shù)。部分陰道縱隔影響性生活或分娩時(shí)阻礙胎先露下降時(shí)，可手術(shù)切開(kāi)隔膜。
• 先天性無(wú)陰道（又叫 MRKH 綜合征）：需要做人工陰道成形術(shù)。手術(shù)在膀胱和直腸之間分離一腔道。
• 殘角子宮：如果核磁共振檢查提示殘角子宮內(nèi)沒(méi)有內(nèi)膜，一般無(wú)需切除該殘角子宮，觀察更為合理。如果提示殘角內(nèi)為有功能的內(nèi)膜，強(qiáng)烈建議行腹腔鏡下殘角子宮切除，以減少疼痛、經(jīng)血逆流和子宮內(nèi)膜異位癥，并且避免殘角妊娠的可能。
• 縱隔子宮：可進(jìn)行腔鏡下子宮縱隔切開(kāi)術(shù)，具有微創(chuàng)的優(yōu)點(diǎn)。但是盡管縱隔子宮可導(dǎo)致各種妊娠并發(fā)癥，但也有許多患者可完成正常妊娠及分娩，因此，只有對(duì)于有不良妊娠病史的患者，才適合選擇手術(shù)治療。