帕金森

帕金森是常見的中老年神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，以靜止性震顫、四肢肌肉強(qiáng)直或僵硬、動作遲緩、姿勢平衡障礙這四大癥狀為顯著特征，常見于 60 歲以上老人。

基本病因

帕金森的發(fā)生與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān)，引起黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡的病因尚未明確。以下因素，可能會引起黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡：

• 遺傳因素：5% ～ 10% 的患者有家族史，包括常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳，而絕大多數(shù)患者為散發(fā)性。
• 環(huán)境因素：80% 以上帕金森患者屬于散發(fā)病例。環(huán)境毒物因素起重要作用。百草枯、代森錳、除草殺蟲劑、魚藤酮、三氯乙烯等環(huán)境毒物的接觸可以增加患帕金森的風(fēng)險。吸煙、飲茶、咖啡因攝入和血清高尿酸鹽可使帕金森發(fā)病風(fēng)險降低。
• 神經(jīng)系統(tǒng)老化：帕金森主要發(fā)生于中老年人，40 歲前發(fā)病相對少見，提示神經(jīng)系統(tǒng)老化與發(fā)病有關(guān)。
• 多因素交互作用：除基因突變導(dǎo)致少數(shù)家族性帕金森患者發(fā)病外，基因易感性可使患病的概率增加，但并不一定發(fā)病。在環(huán)境因素、神經(jīng)系統(tǒng)老化等因素的共同作用下，才會導(dǎo)致發(fā)病。

危險因素

由于病因不明確，因此，帕金森的危險因素也很難鑒定，以下是一些可能與帕金森有關(guān)的危險因素：

• 老齡：年齡變大是目前唯一已知的典型帕金森危險因素。大多數(shù)帕金森發(fā)生在 50 歲以后。
• 家族史：典型帕金森的家族史并不明顯。帕金森家族史是早發(fā)型帕金森的一個重要危險因素，但早發(fā)型帕金森并不常見。
• 處于有毒物質(zhì)的環(huán)境：一些研究表明，長期接觸農(nóng)藥、化學(xué)品等有毒物質(zhì)可能會增加帕金森患病風(fēng)險。

高危人群

下述人群更容易患帕金森，需加以注意：

• 60 歲以上的人
• 父母等直系親屬患有帕金森的人
• 長期接觸殺蟲劑、除草劑的人

帕金森癥狀因人而異，最為顯著的癥狀就是靜止性震顫、運動遲緩和肌強(qiáng)直，中晚期患者出現(xiàn)姿勢平衡障礙，發(fā)病前后還會伴隨一些非運動癥狀，包括便秘、嗅覺障礙、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙及精神、認(rèn)知障礙。

典型癥狀

典型癥狀分為兩大類，一類是運動癥狀，另一類是非運動癥狀。

運動癥狀

• 靜止性震顫：此類癥狀常為首發(fā)癥狀，大多開始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端部位，靜止體位時出現(xiàn)或癥狀明顯。發(fā)病時拇指與屈曲的食指間呈“搓丸樣”動作。
• 肌強(qiáng)直：患者肢體可出現(xiàn)類似彎曲軟鉛管的狀態(tài)，稱為“鉛管樣強(qiáng)直“；在有靜止性震顫的患者中，可出現(xiàn)斷續(xù)停頓樣的震顫，如同轉(zhuǎn)動齒輪，稱為“齒輪樣強(qiáng)直”。嚴(yán)重時患者可出現(xiàn)特殊的屈曲體位或姿勢，甚至生活不能自理。
• 運動遲緩：早期可以觀察到患者手指精細(xì)動作緩慢，如解紐扣或扣紐扣、系鞋帶等動作，尤為明顯。
• 姿勢平衡障礙：在疾病中晚期出現(xiàn)，表現(xiàn)為患者起立困難和容易向后跌倒。有時患者邁步后，以極小的步伐越走越快，不能及時止步，稱為前沖步態(tài)或慌張步態(tài)。

非運動癥狀

• 感覺障礙：早期可能出現(xiàn)嗅覺減退，疾病的中晚期伴有肢體麻木、疼痛。
• 睡眠障礙：夜間多夢，伴大聲喊叫和肢體舞動。
• 自主神經(jīng)功能障礙：可能伴有便秘、多汗、排尿障礙、體位性低血壓等。
• 精神障礙：約有 50% 的患者伴有抑郁，也常常伴有焦慮情緒。在疾病晚期，約 15% ~ 30% 的患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙，甚至癡呆。最多見的精神障礙是視覺出現(xiàn)幻覺，即幻視。

目前沒有可以有效預(yù)防帕金森的方法。

• 一些研究表明，以蔬菜、水果、魚類、五谷雜糧、豆類和橄欖油為主的飲食可能會降低帕金森的發(fā)病風(fēng)險，可適當(dāng)增加攝入。
• 有家族史的人，應(yīng)注意自身狀況，出現(xiàn)異常及時就醫(yī)。
• 接觸農(nóng)藥、重金屬等物品時，應(yīng)做好防護(hù)。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血、腦脊液常規(guī)檢查：腦脊液中的高香草酸（HVA）含量可以降低，其他可無異常。
• 影像學(xué)：主要依賴于正電子發(fā)射斷層成像（PET）或單光子發(fā)射計算機(jī)斷層成像（SPECT）以及磁共振成像（MRI）檢查。
• 其他：嗅棒測試用于診斷早期是否出現(xiàn)嗅覺減退；經(jīng)顱超聲檢查可以輔助診斷；心臟間碘苯甲胍（MIBG）閃爍照相術(shù)可觀察到患者的總 MIBG 攝取量減少，以此輔助診斷本病。

本病的治療目的是改善癥狀，延緩病程，提高生活質(zhì)量，治療方法包括一般治療、藥物治療、手術(shù)治療。

一般治療

• 營養(yǎng)支持：部分患者進(jìn)食困難，家屬可幫助患者進(jìn)食，必要時通過靜脈進(jìn)行營養(yǎng)支持。
• 心理支持：由于帕金森患者在生活中存在諸多不適，親屬或照料者應(yīng)給予更多的照顧和關(guān)懷。營造寬松、和諧的家庭氛圍，鼓勵患者克服情緒激動、緊張，保持比較愉快的心情。

藥物治療

藥物治療為本病的首選治療方案，疾病的運動癥狀和非運動癥狀都會影響工作和日常生活能力，因此，用藥原則應(yīng)以達(dá)到有效改善癥狀、提高工作能力和生活質(zhì)量為目標(biāo)，常用藥物有：

• 左旋多巴，一般使用復(fù)方左旋多巴（芐絲肼/左旋多巴、卡比多巴/左旋多巴），根據(jù)病情而逐漸增加劑量至療效滿意和不出現(xiàn)副作用的適宜劑量維持。
• 多巴胺受體激動劑，應(yīng)從最小劑量開始，逐漸增加劑量至獲得滿意療效而不出現(xiàn)副作用為止。
• MAO-B（單胺氧化酶 B 型）抑制劑，主要有司來吉蘭和雷沙吉蘭。
• COMT（兒茶酚-O-甲基轉(zhuǎn)移酶）抑制劑，主要有恩他卡朋，托卡朋。
• 金剛烷胺，可改善少動、強(qiáng)直、震顫。
• 抗膽堿能藥物，適用于伴有震顫的患者。

手術(shù)治療

當(dāng)藥物不能控制帕金森的癥狀或引起了嚴(yán)重的副作用時，可能需要接受腦部手術(shù)，如腦深部電刺激（DBS）。開展腦深部電刺激療法需要滿足：

• 原發(fā)性帕金森。
• 服用復(fù)方左旋多巴曾經(jīng)有很好療效。
• 療效已明顯下降或出現(xiàn)嚴(yán)重的運動波動或異動癥，影響生活質(zhì)量。
• 除外癡呆和嚴(yán)重的精神疾病。

需要注意的是，手術(shù)可以明顯改善運動癥狀，但不能根治疾病，術(shù)后仍需使用藥物治療，但可相應(yīng)減少劑量。

常見疑問

問：為什么左旋多巴服用幾年后效果不明顯了？

答：長期應(yīng)用左旋多巴治療帕金森病后期會出現(xiàn)一種藥效減退的現(xiàn)象，稱為劑末現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為左旋多巴的藥效維持時間越來越短，比如用藥初期復(fù)方左旋多巴的藥效可以維持 4 小時左右，服用 2 ～ 3 年以后，復(fù)方左旋多巴的藥效僅可以維持 3 小時甚至更短；如不增加給藥次數(shù)，在用藥間隔就會出現(xiàn)帕金森病的癥狀加重或清晨癥狀惡化的情況。

當(dāng)帕金森患者出現(xiàn)劑末現(xiàn)象時有效的對策就是增加左旋多巴的給藥次數(shù)，縮短給藥間隔，或咨詢醫(yī)生調(diào)整用藥。

問：左旋多巴為什么服用一段時間會出現(xiàn)四肢不受控制的運動？

答：一些帕金森患者，在與帕金森病搏斗了幾年以后，左旋多巴類藥物起效時間越來越短，甚至在每天寶貴的藥物起效時間里，他們還會出現(xiàn)奇怪的亂動或者抽搐疼痛，嚴(yán)重干擾患者的生活。這就是異動癥，一種舞蹈樣、手足徐動樣或簡單重復(fù)的不自主動作，常表現(xiàn)為軀干、肢體的不自主或舞蹈樣多動或肌張力失常，通常需要調(diào)整用藥方案或治療手段**。**

可以自動進(jìn)食者

按照平衡膳食的原則飲食，推薦以軟食為主。軟食是一種質(zhì)軟、容易咀嚼、比普通飯較易消化的膳食。軟食制作時，要保證食物種類多樣化，葷素搭配，可選擇少量多餐，具體如下：

• 宜少用含粗糙植物纖維及較硬肌肉纖維的食材，如芹菜、韭菜、竹筍、糙米、堅果等。
• 保證每日 1 個雞蛋，50 克的豆制品，200 毫升脫脂奶（或酸奶）。
• 不宜選用刺激性調(diào)味品，如辣醬、胡椒、咖喱等。
• 忌食油膩食物，烹調(diào)方式也忌用油炸。飲食以清淡、少油少鹽為主。
• 食用油建議選用含亞油酸豐富的大豆油、玉米油、芝麻油等植物油，每日 20 ～ 25 克（兩白瓷湯勺的量）。
• 適量食用堅果，可將果仁磨碎加以烹飪（每天 15 ～ 20 克，約一掌心的量）。
• 同時可補(bǔ)充復(fù)合型維生素和礦物質(zhì)，以滿足機(jī)體的需要。

進(jìn)食困難者

可采取鼻飼勻漿膳或腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。自制勻漿膳應(yīng)做到平衡膳食，葷素搭配。勻漿膳的制作：

• 將谷物制成爛飯、稠粥或面片，饅頭（去皮）后再加入攪拌機(jī)。
• 蔬菜以時令新鮮蔬菜為主，顏色多樣，切細(xì)碎并烹制軟爛。
• 水果可榨成果汁或去皮用水煮后再加入食物中混合攪拌。
• 肉類以熟瘦肉、牛肉、魚肉、蝦肉為主，每周可食 1 ～ 2 次內(nèi)臟及動物血。
• 可適當(dāng)添加少量堅果、芝麻、大棗、枸杞子、銀耳、山藥等。
• 可根據(jù)喜好添加適量的蔗糖或鹽。
• 對于鼻飼喂養(yǎng)的患者，勻漿膳的溫度應(yīng)控制在 38 ～ 40℃（手腕試溫?zé)o異樣感），每分鐘勻速推入 20 ～ 30 毫升，全天鼻飼量不宜過多，每天約為 1500 ～ 2500 毫升。
• 也可以用工業(yè)化勻漿膳，或其他的特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品，但需要在醫(yī)生或臨床營養(yǎng)師的指導(dǎo)下食用。

注意事項

• 進(jìn)食或飲水時抬高床頭，保持坐位或半坐位。
• 不催促、打擾患者進(jìn)食。
• 家屬白天可以幫助患者在床上活動，勤翻身，睡前再進(jìn)行腹部按摩，以幫助消化。

運動護(hù)理

• 早期：要積極參與家庭活動和社交活動，堅持適當(dāng)?shù)腻憻挘琊B(yǎng)花、下棋、散步、打太極拳、做體操等。
• 中期：從椅子上起立或坐下困難者，應(yīng)每天做完一般運動后，反復(fù)多次練習(xí)起坐動作。起步困難者，可以在腳前放置一個小的障礙物作為視覺提示，幫助起步，也可使用有明顯節(jié)拍的音樂進(jìn)行適當(dāng)?shù)穆犛X提示，練習(xí)走路。步行時要目視前方，不要目視地面，應(yīng)集中注意力，以保持步行的幅度與速度。步行時兩腿盡量保持一定距離，雙臂要擺動，以增加平衡。轉(zhuǎn)身時，不要在原地轉(zhuǎn)彎。不可一邊步行一邊講話。

安全護(hù)理

• 不要拿熱水、熱湯，謹(jǐn)防燙傷。
• 不要自行使用液化氣爐灶，謹(jǐn)防燒傷。
• 餐具要選用不易打碎的不銹鋼飯碗、水杯和湯勺，避免使用玻璃和陶瓷制品等。
• 將有安全隱患的物品，比如刀具、剪子等，放在遠(yuǎn)的地方。

家庭護(hù)理

• 給患者營造安靜舒適的生活環(huán)境，避免讓患者受到過度刺激，如噪音、人多等。
• 家屬要關(guān)注患者的精神狀態(tài)，要耐心傾聽，和患者進(jìn)行交流互動。
• 穿柔軟、寬松的棉布衣服。選擇容易穿脫的衣服，盡量穿不系鞋帶的鞋子。
• 經(jīng)常清潔皮膚，勤換被褥、衣服，勤洗澡。

定期復(fù)查

按醫(yī)囑定期進(jìn)行復(fù)查，以便醫(yī)生了解病情，調(diào)整用藥。

康復(fù)鍛煉對緩解病情有一定的作用。

放松和呼吸鍛煉

• 找一個安靜的地點，選擇一個舒適的姿勢。
• 閉上眼睛，開始深而緩慢地呼吸，放松全身肌肉。
• 反復(fù)練習(xí) 5 ～ 15 分鐘。

面部動作鍛煉

由于面部肌肉僵硬，導(dǎo)致面部表情呆板，因此做一些面部動作的鍛煉是必要的。

• 皺眉動作：盡量皺眉，然后用力展眉，反復(fù)數(shù)次。
• 鼓腮鍛煉：首先用力將腮鼓起，隨之盡量將兩腮吸入。
• 對著鏡子，做微笑、大笑、露齒、撅嘴、吹口哨、鼓腮等動作。

頭頸部鍛煉

鍛煉時一定要循序漸進(jìn)，逐步加大動作幅度，動作要緩慢輕柔。

• 上下運動：頭向后仰，雙眼注視天花板約 5 秒鐘，然后頭向下，下頜盡量觸及胸部。
• 左右轉(zhuǎn)動：頭面部向右轉(zhuǎn)并向右后看大約 5 秒鐘，然后同樣的動作向左轉(zhuǎn)。
• 左右擺動：頭部緩慢地向左右肩部側(cè)靠，盡量用耳朵去觸到肩膀。
• 前后運動：下頜前伸保持 5 秒鐘，然后內(nèi)收 5 秒鐘。

軀干鍛煉

• 側(cè)彎運動：雙腳分開與肩同寬，雙膝微曲，右上肢向上伸直，掌心向內(nèi)，軀干向左側(cè)彎，來回數(shù)次，然后左側(cè)重復(fù)。
• 轉(zhuǎn)體運動：雙腳分開，略寬于肩，雙上肢屈肘平端于胸前，向右后轉(zhuǎn)體兩次，動作要富有彈性。然后反方向重復(fù)。
• 腹肌鍛煉：平躺在地板上或床上，兩膝關(guān)節(jié)分別曲向胸部，持續(xù)數(shù)秒鐘。然后雙側(cè)同時做這個動作。平躺在地板上或床上，雙手抱住雙膝，慢慢地將頭部伸向兩膝關(guān)節(jié)。
• 腰背肌的鍛煉：俯臥，腹部伸展，腿與骨盆緊貼地板或床，用手臂上撐維持 10 秒鐘；俯臥，手臂和雙腿同時高舉離地維持 10 秒鐘，然后放松。反復(fù)多次。

上肢及肩部鍛煉

• 兩肩盡量向耳朵方向聳起，然后盡量使兩肩下垂。
• 伸直手臂，高舉過頭并向后保持 10 秒鐘。
• 雙手向下在背后扣住，往后拉 5 秒鐘。
• 手臂置于頭頂上，肘關(guān)節(jié)彎曲，用雙手分別抓住對側(cè)的肘部，身體輪換向兩側(cè)彎曲。

手部鍛煉

• 帕金森患者的手往往呈一種奇特屈曲的姿勢，掌指關(guān)節(jié)屈曲，導(dǎo)致手掌展開困難；而其他手指間的小關(guān)節(jié)伸直，又使手掌握拳困難。
  應(yīng)該經(jīng)常伸直掌指關(guān)節(jié)，展平手掌，可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬壓，防止掌指關(guān)節(jié)畸形。
• 還可以將手心放在桌面上，盡量使手指接觸桌面，反復(fù)練習(xí)手指分開和合并的動作。
• 為防止手指關(guān)節(jié)的畸形，可反復(fù)練習(xí)握拳和伸指的動作。

下肢鍛煉

• 雙腿稍分開站立，雙膝微屈，向下彎腰，雙手盡量觸地。
• 左手扶墻，右手抓住右腳向后拉維持?jǐn)?shù)秒鐘，然后換對側(cè)下肢重復(fù)。
• “印度式盤坐”：雙腳掌相對，將膝部靠向地板，維持并重復(fù)。
• 雙腳呈“V”型坐下，頭先后分別靠向右腿、雙腳之間和左腿，每個位置維持 5 ～ 10 秒鐘。

步態(tài)鍛煉

• 首先將足跟著地，全身直立站好。
• 在獲得平衡之后，再開始步行，必須切記行走時先以足跟著地，足趾背屈，然后足尖著地。
• 在腳的前方每一步的位置擺放一塊高 10 ～ 15 公分的障礙物，做腳跨越障礙物的行走鍛煉。

平衡運動功能訓(xùn)練

• 帕金森病患者表現(xiàn)出姿勢反射的障礙，行走時快步前沖，遇到障礙物或患者突然停步的時容易跌倒，通過平衡鍛煉能改善癥狀。
  雙足分開 25 ～ 30 厘米，向左右、前后移動重心，并保持平衡。
• 軀干和骨盆左右旋轉(zhuǎn)，并使上肢隨之進(jìn)行大的擺動，對平衡姿勢、緩解肌張力有良好的作用。

• 治愈情況
  目前還無法治愈。

  大多數(shù)患者在合理對癥治療的情況下能繼續(xù)工作和維持較好的生活質(zhì)量。

  晚期患者可能出現(xiàn)全身僵硬，造成活動困難，最后臥床。常因墜積性肺炎和摔傷后并發(fā)癥，出現(xiàn)生命危險。

• 危害性
  由于患者在中晚期運動障礙加重，并出現(xiàn)姿勢平衡障礙，容易出現(xiàn)跌倒等意外，有時會造成骨折。

  隨著病情進(jìn)展，晩期患者喪失自理能力，長期臥床后可能會導(dǎo)致肺炎、尿路感染、窒息、壓瘡等嚴(yán)重并發(fā)癥。