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王學廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 帕金森病不等于帕金森綜合佂 帕金森綜合征又分為繼發(fā)性帕金森綜合征、遺傳性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征,他們在癥狀和致病原因方面有所區(qū)別; 帕金森病屬于原發(fā)性疾病,可能與遺傳、衰老、環(huán)境等因素有關(guān); 繼發(fā)性帕金森綜合征則是由腦外傷、其他疾病或中毒引起的、以運動遲緩為主的一組臨床癥候群; 帕金森疊加綜合征又稱為癥狀性帕金森綜合征,是神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病伴有帕金森病的某些癥狀,比如癲癇、言語不清、癡呆等。 年輕人也會得帕金森 20到55歲的患者越來越多,最小的患者才十幾歲; 年輕人中多出現(xiàn)帕金森患者的原因,多與遺傳因素有關(guān); 壓力、情緒刺激、經(jīng)常接觸毒性物質(zhì)、服用精神類疾病藥物等也是致病原因。 帕金森能治愈嗎? 帕金森能否治愈還未得到確切的驗證,暫時也沒有藥物能夠治愈此病; 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科王學廉教授指出,目前對帕金森病的治療提倡科學治療,即“藥物治療+腦深部電刺激治療+康復鍛煉+精神心理的干預治療”。 喝咖啡能預防帕金森? 帕金森病目前雖然沒有辦法治愈,但可以預防,一定程度上降低患病風險。醫(yī)學研究表明,攝入咖啡因可以降低患帕金森的風險; 嗅覺下降、辨不出香臭,睡覺手舞足蹈、亂踢亂動,情緒壓抑、長期焦慮,便秘等,都是患帕金森的前兆; 平時應盡量避免接觸農(nóng)藥等有毒化學物質(zhì),如果出現(xiàn)手抖、字越寫越小的狀況也不要掉以輕心,最好經(jīng)由醫(yī)生診斷;早發(fā)現(xiàn)早治療,可以防治疾病進一步惡化,對提高帕金森患者生活質(zhì)量也有好處。 “這是一個最好的時代,也是一個最壞的時代”。帕金森風險,可能人人有份。在治愈帕金森的方法還沒有被科學家研究出來的時候,加強體育鍛煉,合理膳食,降低患病風險,不失為一種預防帕金森的好方法。2021年12月06日
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王學廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 帕金森具體的發(fā)病原因仍尚不明確,要想完全預防帕金森是不可能的。但是,許多研究已經(jīng)證實,造成帕金森諸多危險因素與中腦黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性、壞死存在著一定的因果關(guān)系。若能針對危險因素采取相應的預防措施,對預防帕金森的病發(fā)和延緩病程進展肯定是有益的。帕金森的預防呈階梯式,分為一二三級。一級預防(無病預防)● 有帕金森病家族史及有關(guān)基因攜帶者、有毒化學物品接觸者,均視為高危人群,需定期體檢,并加強健康常識教育,重視自我防護。● 避免或減少接觸對人體神經(jīng)系統(tǒng)有害的物質(zhì),如一氧化碳、二氧化碳、錳、汞等?!?減少水污染,注意飲水健康?!?老年人慎用吩噻嗪類、利血平類及丁酰苯類藥物。No.2 二級預防(早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療)● 早期診斷,若能盡早開展臨床前期診斷技術(shù),如嗅覺機能檢查、PET多巴胺轉(zhuǎn)運體掃描、等檢查,將亞臨床帕金森病盡早發(fā)現(xiàn),采用神經(jīng)保護劑治療,可能會延緩整個臨床期的進程?!?帕金森病早期,應盡早采用理療、醫(yī)療體育、太極拳等康復鍛煉,延緩病情進展。● 帕金森病失代償期應合理使用藥物治療。No.3 三級預防(延緩病情發(fā)展,防止病殘)● 帕金森病進入中期,出現(xiàn)藥物并發(fā)癥后,若條件允許,應及早做腦起搏器手術(shù)治療,可以改善運動功能,減少抗帕金森病藥物的使用,延長生活自理的時間?!?重視心理疏導安撫和精神關(guān)愛,保證充足睡眠,避免情緒緊張,以減少肌震顫加重的誘發(fā)因素?!?多鼓勵患者主動運動,如吃飯、穿衣、洗漱等,可以維持運動和認知功能?!?加強關(guān)節(jié)、肌力活動及勞作訓練,盡可能保持肢體運動功能,注意防止摔跤及肢體畸形殘廢?!?長期臥床者,應加強生活護理,注意清潔衛(wèi)生,勤翻身拍背,防止墜積性肺炎及褥瘡感染等并發(fā)癥?!?積極改善營養(yǎng)支持治療,以不斷增強體質(zhì),提高免疫功能,降低死亡率。隨著人口老齡化,帕金森呈現(xiàn)上升趨勢,中國2030年的帕金森患病者將達到500萬。提前采取階梯式的預防措施,也許能夠減少或者延緩帕金森病的出現(xiàn)和進展。2021年09月02日
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 讓人暈乎乎的不只是拳擊打了頭部,飲酒是更加常見的原因。飲酒是中國人餐桌上的常見活動。關(guān)于飲酒對健康的影響也非常的多。今天我們只從帕金森病的角度來說。昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科雷小光神話一:飲酒可以治手抖?看情況,有時候確實可以,但不能作為治療手段。說飲酒能夠治療手抖,其實來源于一個疾?。禾匕l(fā)性震顫。特發(fā)性震顫在二十多歲的人和六十多歲的人群中有兩個發(fā)病高峰??傮w上也影響1%的人。別忘了我們說過帕金森病的患病率是“千分之一”和“百分之一”,這一對比就可知道特發(fā)性震顫也不是個特別少見的毛病。特發(fā)性震顫經(jīng)常有家族史,家里可能不只一個人出現(xiàn)手抖問題。特發(fā)性震顫和帕金森病有相似的地方,比如肢體抖動。病人經(jīng)常會出現(xiàn)頭搖和手抖,病情較輕的病人可能年輕時就會發(fā)生,但隨著年齡增長,一些病人可能年老時加重。這個疾病最關(guān)鍵的特征是“只有抖”,而且還需要“原因不明”。根據(jù)國際運動障礙協(xié)會的定義,特發(fā)性震顫的一個簡單速記方法就是“單純抖,抖三年”。相比起來,帕金森病的癥狀就要豐富得多了。我們以后可以詳細對比下兩者。特發(fā)性震顫有個有趣的特點,就是肢體抖動可能在飲酒后得到緩解,至少對一大部分病人來說是這樣的。而且,這種對酒精的反應似乎還可以用來預測藥物的療效,對酒精有效的,對藥物也更可能有效。所以,有時候醫(yī)生在開藥之前,會讓病人喝點酒試試。喝多少酒才能發(fā)揮效果呢。答案因人而已。但是平均下來血液內(nèi)酒精濃度達到300mg/L(0.03%)的時候,手抖幅度可以減少50%。還有,得做好心理準備,等酒精的效果過去了,手抖可能還會加重一陣子。給老司機們提個醒,別忘了,如果在中國開車的話,血液中酒精濃度20-80mg/100ml(200-800mg/L)就被認定為酒駕,超過80mg/100ml (800mg/L)被認定為醉駕。所以,要通過喝酒來控制震顫的話,可能需要達到酒駕的標準了。這時候,即使手不抖了,也不能開車哦!不僅如此,飲酒還可能緩解或加重很多運動障礙,這些疾病的名稱比較復雜,不過如果你需要的話,可以記下來和你的神經(jīng)科醫(yī)生討論討論??梢跃徑獾陌Y狀包括一些繼發(fā)性(比如多發(fā)性硬化后)的震顫、與特殊任務(wù)相關(guān)的震顫、局灶性肌張力障礙(比如頸部扭動、眼瞼痙攣)、進行性肌陣攣性癲癇中的肌陣攣、缺氧后的動作性肌陣攣特發(fā)性肌陣攣、肌陣攣-肌張力障礙和抽動癥等等。飲酒后可能加重的則包括陣發(fā)性非運動誘發(fā)的運動障礙(PNKD)和陣發(fā)性共濟失調(diào)等。神話二:喝酒可以預防帕金森???這句話,可能是對的,但是效果,可能太小了。根據(jù)為數(shù)不多的研究數(shù)據(jù),目前認為,適當飲酒可能降低帕金森病的患病風險,平均大致下降到原來風險的85折。這里的原因可能與尿酸的升高有關(guān),但還沒有定論。但是如果濫用酒精的話,帕金森病的風險是會增加的,風險可能會上升到原有風險的1.4倍左右。所以,掌握好這個度,可就非常重要了。2021年04月19日
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 原創(chuàng):馮濤帕金森病??漆t(yī)師改善飲食結(jié)構(gòu),可望在預防帕金森病發(fā)病、延緩疾病進展和改善癥狀方面發(fā)揮作用。研究發(fā)現(xiàn),有些食物有助于預防帕金森病、緩解帕金森病的癥狀;某些食物可能增加患帕金森病風險。本文匯總了國外的一系列研究,分析了食物對于帕金森病的“利與弊”,有助于帕金森病患者合理調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。乳制品美國和歐洲的大型前瞻性隊列研究顯示,大量進食乳制品可能增加患帕金森病的風險。有人認為乳制品可能有降低尿酸作用,而尿酸鹽是一種有效的抗氧化劑。另一種重要原因可能是乳制品被殺蟲劑等污染,造成神經(jīng)毒性作用。富含膽固醇的食物膽固醇一方面對維持細胞膜的結(jié)構(gòu)和功能十分重要,另一方面可能導致動脈硬化等病變。如果總膽固醇和低密度脂蛋白過高,容易導致冠心病、腦中風;但是膽固醇與帕金森病風險的關(guān)系似乎是相反的。美國、以色列和荷蘭的研究發(fā)現(xiàn),如果總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇增高,發(fā)生帕金森病的風險反而降低。富含咖啡因的食物國外幾項研究發(fā)現(xiàn)咖啡因可顯著降低患帕金森病的風險??Х纫蚩赡芡ㄟ^對大腦腺苷A2受體的拮抗作用而具有神經(jīng)保護作用。薈萃分析表明,在咖啡飲用者和咖啡因飲用者中,帕金森病的風險分別降低了30%和25%,這表明神經(jīng)保護機制與咖啡因有關(guān),而與咖啡的其他成分無關(guān)。不喝咖啡但咖啡因來源主要是茶和可樂的人患帕金森病的風險也較低。富含尼古丁的食物尼古丁可減少自由基的產(chǎn)生,從而抑制帕金森病進展相關(guān)的氧化應激反應;因此吸煙者中帕金森病發(fā)病率較低。由于吸煙的許多不良影響,并不推薦吸煙預防帕金森?。蝗欢秤酶缓峁哦〉氖澄?,既避免吸煙對呼吸系統(tǒng)的損害,也有望預防帕金森病。茄科類植物中富含尼古丁,如辣椒、番茄、土豆和茄子。有的蘑菇中所含尼古丁較高。歐盟食品安全局的資料證明,牛肝菌等野生蘑菇中的尼古丁濃度可高達0.5mg/kg。其中的尼古丁是菌類自身的天然代謝產(chǎn)物,并不是殺蟲劑的污染殘留。富含生物類黃酮的食物氧化應激可導致大腦中的多巴胺能神經(jīng)元變性。飲食中的抗氧化劑可以減輕氧化應激和細胞損傷。多酚類化合物是主要的抗氧化劑。生物類黃酮是人類飲食中含量最豐富的一類多酚化合物,廣泛存于水果、蔬菜、谷物、根莖、樹皮、花卉、茶葉和紅葡萄酒中。食用富含黃酮的食物,對于男性而言,降低患帕金森病的作用更加顯著。生物類黃酮包括下列幾類:黃酮醇類是最常見的類黃酮物質(zhì),廣泛存在于蔬菜、水果中,以洋蔥的含量最高。黃酮類或黃堿素類主要分布于甜椒和芹菜。柑橘類水果富含黃烷酮類。葡萄、藍莓、花生皮、茄子皮等紫色食物都含有豐富的原花青素。豆類食品富含異黃酮類。黃烷醇類主要為兒茶素,綠茶中含量最豐富。富含嘌呤的食物尿酸是人體內(nèi)嘌呤代謝的產(chǎn)物。高尿酸可導致痛風、心腦血管病等,但對于帕金森病卻可能有降低發(fā)病風險、延緩進展的作用。體內(nèi)尿酸中三分之一是由食物而來,三分之二是體內(nèi)自行合成;排泄途徑則是三分之一由腸道排出,三分之二從腎臟排泄。從防治帕金森病的角度,適度食用富含嘌呤的食物可能是有益的,但必須與痛風、心腦血管病的風險進行權(quán)衡。2021年03月07日
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 家住濟南的高女士今年63歲,帕金森病史有7年了。目前吃著美多芭、森福羅和金剛烷胺,藥物的用量不小了。高女士的癥狀主要以僵硬為主,有凍結(jié)步態(tài)。入冬以來,她感覺天氣變冷之后,她的病情就加重了,整個肢體僵硬程度要比以前嚴重很多,起步明顯更困難,藥效也變短了?,F(xiàn)在晚上翻身也很困難,已經(jīng)嚴重影響了她的正常生活。入冬以來,很多帕友和高女士一樣,反映自己的帕金森病加重了。那么,為什么帕金森病會在冬天加重呢?有沒有好的方法可以改善這種情況呢?隨著天氣的逐漸變冷確實多數(shù)的帕金森病患者會感覺自己的癥狀有所加重。有些帕友不只是覺得寒冷的時候病情會加重,還有的人覺得天氣變化陰天要下雨,天氣炎熱的時候也會加重,氣候的變化對帕金森病癥狀的影響還是比較明顯的。首先,天氣變冷時出門通常人都會縮手縮腳,很難做一些運動。另外一方面天氣變冷時,外周的血管是收縮狀態(tài),肢體相對也會變僵硬,供血各方面都會差一些。尤其是針對老年患者來講,本身關(guān)節(jié)包括以前還有一些脊柱,膝關(guān)節(jié)等一些疾病,都會影響到運動功能。還有一方面,隨著天氣變冷,日照時間減少,針對老年帕金森患者來講,外出時間變少了,鍛煉時間縮短,種種情況從不同程度影響了帕友在冬季的一些癥狀。 冬天帕友應該如何改善癥狀?堅持戶外鍛煉對于帕友度過寒冬是非常重要的。1、鍛煉的時間要把握好。冬天帕友做鍛煉一定要等太陽出來,然后再出門。同時冬天的康復一定要在溫暖的環(huán)境里邊進行,熱身運動是非常重要的。冬天室內(nèi)外的溫差非常大,如果早上起來接著出門,肢體僵化會影響活動舒展的程度,一方面導致活動不到位,另外一方面活動時候容易受傷。建議帕友在家做好充分的熱身運動,根據(jù)個體差異,熱身時間在20-30分鐘左右,達到想出汗但沒出汗的程度此時在出門鍛煉最好。2、帕友出門鍛煉要做好充分保暖。帕友一定要注意保暖,出門千萬不能因為要鍛煉就像普通人一樣穿件單衣,而應該穿厚衣服。尤其要做好頭部的保暖,因為熱量大部分是經(jīng)過頭皮毛發(fā)來散熱的,所以一定要注意戴好帽子,戴好口罩。3、每天日照時間不少于半個小時。有的帕友說冬天不想出門,在家做康復鍛煉,當然可以。但是每天的日照時間盡量不要少于半個小時到一個小時,這是最基本的要求。一般我們都會要求帕友能有2-3個小時的戶外活動(陰雨天或雪天等特殊天氣除外),盡量多接受一些日曬。4、在家鍛煉應根據(jù)帕友實際情況,選擇簡單、方便的鍛煉方法。對于輕點的帕友可選擇手部的健身球活動,書法等訓練方法。對于比較重的帕友可以做一些抓取活動,比如家里有報紙,用手把它捏成團再展開,這種動作可以練習手的靈活性。對于下肢訓練找一個安全的環(huán)境,兩手支撐,腳一前一后,然后慢慢身體前傾,堅持3~5秒鐘,類似壓腿的動作。另外也可以躺在床上做臥位,做兩腳踝反復的屈伸動作,每次做10~20個。另外蹬自行車這樣的動作都可以。5、注重飲食。很多帕友認為高蛋白飲食,牛奶、雞蛋肉類會影響藥效,因而盡量不吃。這樣完全沒有必要。帕友只要把飲食與藥物時間間隔長一點,就不會有太多影響。平衡的飲食對帕友還是非常重要的??傊九两鹕』颊叩牟∏榇_實會有加重,但只要做好保暖,堅持康復訓練,嚴格遵醫(yī)囑用藥,帕金森病患者也能安然過冬。2020年11月27日
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肖其華主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 秋冬時節(jié)氣溫變化快,早晚溫差大,是老年人疾病的高發(fā)期。帕金森病作為常見的老年病之一,秋冬時節(jié)的疾病管理更為重要。手抖、僵直警惕帕金森來襲帕金森初期一般表現(xiàn)的癥狀有震顫,手、腳會持續(xù)地出現(xiàn)不受控制的抖動,尤其在靜止時最為明顯。另外,手、腳肌肉變得僵硬,在伸直或彎曲手、腳時,會發(fā)覺該部位出現(xiàn)較大的阻力,動作好像轉(zhuǎn)動齒輪般困難,這種僵硬會導致肌肉酸痛或者身體無法伸直,一旦有這些癥狀需要提高警惕。除此之外,如果出現(xiàn)動作遲緩、書寫困難、長時間呆坐而不變動坐姿、起步停步困難等均有可能是帕金森的前兆??茖W就醫(yī),知帕不帕帕金森病是由于患者腦內(nèi)被稱作“黑質(zhì)”的部位出現(xiàn)了細胞退化,不能產(chǎn)生化學物質(zhì)“多巴胺”導致,目前尚無清楚地病因,也無根治的方法,一般患者得知罹患帕金森后,會陷入絕望的情緒,一部份患者也會盲目的相信一些可以“根治”的虛假廣告,從而延誤治療時機。在此提醒廣大患者,帕金森病屬于常見的老年病,暫時沒有根治的方法,也一般不影響壽命,但是隨著醫(yī)療手斷不斷創(chuàng)新提高,越來越多的病人能終身維持高水平運動機能和生活質(zhì)量。外科腦起搏器手術(shù)專克帕金森病藥物治療出現(xiàn)“開關(guān)”癥狀,并且病人出現(xiàn)藥物難以忍受的副作用的時候,神經(jīng)外科手術(shù)腦起搏器治療可以緩解帕金森病的所有癥狀,甚至一些癥狀可以完全解除。帕金森病患者的一系列癥狀,都是由于大腦深部一些特定的神經(jīng)細胞群過度活躍引起的。外科手術(shù)治療就是找到這些細胞群構(gòu)成的核團,并想辦法抑制其過度活躍。手術(shù)方法主要是腦深部電刺激術(shù)(DBS),也叫“腦起搏器”。原理是為了抑制腦細胞的異?;顒樱裰泊碳て靼l(fā)放電脈沖至控制運動的相關(guān)神經(jīng)核團達到改善癥狀的目的。這個療法在全球范圍內(nèi)使用已經(jīng)將近30年,在我國的應用也將近20年,全球范圍內(nèi)已經(jīng)有超過14萬患者受益。宣武醫(yī)院作為全國最早一批開展的醫(yī)院,目前已經(jīng)是全球最大的植入中心。腦起搏器治療帕金森病具有可逆、可調(diào)、安全、微創(chuàng)的特點,可以明顯改善帕金森病人所產(chǎn)生的動作遲緩/動作失調(diào)、肌肉僵直及(或)震顫的癥狀,也可明顯降低服用藥物所產(chǎn)生的副作用。絕大部分患者因植入腦起搏器,運動癥狀得到全面改善,生活質(zhì)量提高,能夠重返工作崗位,家人也可以從繁重的照料工作中解脫出來,創(chuàng)造更多的社會價值。在此提醒廣大帕金森患者,腦起搏器植入要趁早,不能等到疾病中晚期才進行,那么對生活質(zhì)量的改善可能達不到預期的狀態(tài)。帕金森病人秋冬時節(jié)的疾病管理秋冬季節(jié),本身就是疾病的高發(fā)期。帕金森病雖然不致命,但是也容易導致一些并發(fā)癥。隨著氣溫下降,多數(shù)患者自覺身體僵硬會加重,加上行動遲緩,姿勢步態(tài)異常等都容易導致摔倒,嚴重的甚至導致骨折。因此對于帕金森病人來說,穿著舒適保暖的服飾,規(guī)律用藥,在狀態(tài)好時保持適量的活動,行動中不要著急,腳跟著地,放緩步伐,可以減少摔倒的幾率。天氣干燥,老年人易發(fā)便秘、呼吸道感染等疾病,對于帕金森病人來說,更應該多食蔬菜和水果,保證每天攝入足夠的纖維和水,有利于防止便秘,也應該少量多餐,忌食過冷或過熱的食物,不吃過辣調(diào)味食物。多攝入低蛋白食物,有利于藥物的吸收。同時提醒廣大患者,切記不能和牛奶,牛奶中過高的脂肪會延遲左旋多巴的吸收,可以用豆奶代替,并盡量選擇添加了維生素D和鈣的豆奶,保證老年人所必須的營養(yǎng)。在生活中也可多食用一些糧食谷物等,盡量選擇低糖或低脂肪的食物。衣食住行多方干預,積極正向的面對疾病,調(diào)整心態(tài),做好打“持久戰(zhàn)”的準備,不要氣餒,不要恐懼,堅持在醫(yī)生的指導下接受合科學、合理、規(guī)范的治療,大部分的帕金森病人是能夠獲得很好的癥狀改善。2020年11月19日
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 自2006年以來,幾項縱向研究評估了似乎可改變發(fā)生帕金森病風險的環(huán)境或行為因素。帕金森病的風險增加與暴露于激動劑、食用乳制品、黑色素瘤病史和創(chuàng)傷性腦損傷相關(guān),而據(jù)報告,風險降低與吸煙、咖啡因攝入、血清尿酸鹽濃度升高、體力活動、以及布洛芬和其他常用藥物的使用。隨機試驗正在研究某些負性風險因素可能具有神經(jīng)保護作用的可能性,因此對早期帕金森病個體有益,尤其是在吸煙(尼古?。⒖Х纫蚝湍蛩猁}方面。將來,可能在其前驅(qū)期發(fā)現(xiàn)帕金森病,并在運動癥狀發(fā)作前促進神經(jīng)保護干預。然而,目前似乎對帕金森病一級預防唯一合理的干預措施是促進體力活動,這可能對幾種慢性疾病的預防有益。2020年10月02日
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焦紅亮副主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 帕金森病帕金森?。≒arkinsons disease,PD)是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,老年人多見,平均發(fā)病年齡為60歲左右,40歲以下起病的青年帕金森病較少見。我國65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。大部分帕金森病患者為散發(fā)病例,僅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺(dopamine, DA)能神經(jīng)元的變性死亡,由此而引起紋狀體DA含量顯著性減少而致病。導致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚,遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科焦紅亮疾病簡介1817年英國醫(yī)生James Parkinson 首先對此病進行了詳細的描述,其臨床表現(xiàn)主要包括靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙,同時患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障礙等非運動癥狀。帕金森病的診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征。一般的輔助檢查多無異常改變。藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補充??祻椭委煛⑿睦碇委熂傲己玫淖o理也能在一定程度上改善癥狀。目前應用的治療手段雖然只能改善癥狀,不能阻止病情的進展,也無法治愈疾病,但有效的治療能顯著提高患者的生活質(zhì)量。PD患者的預期壽命與普通人群無顯著差異。發(fā)病機制帕金森病的確切病因至今未明。遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。年齡老化PD的發(fā)病率和患病率均隨年齡的增高而增加。PD多在60歲以上發(fā)病,這提示衰老與發(fā)病有關(guān)。資料表明隨年齡增長,正常成年人腦內(nèi)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元會漸進性減少。但65歲以上老年人中PD的患病率并不高,因此,年齡老化只是PD發(fā)病的危險因素之一。遺傳因素遺傳因素在PD發(fā)病機制中的作用越來越受到學者們的重視。自90年代后期第一個帕金森病致病基因-突觸核蛋白(-synuclein,PARK1)的發(fā)現(xiàn)以來,目前至少有6個致病基因與家族性帕金森病相關(guān)。但帕金森病中僅5~10%有家族史,大部分還是散發(fā)病例。遺傳因素也只是PD發(fā)病的因素之一。環(huán)境因素20世紀80年代美國學者Langston等發(fā)現(xiàn)一些吸毒者會快速出現(xiàn)典型的帕金森病樣癥狀,且對左旋多巴制劑有效。研究發(fā)現(xiàn),吸毒者吸食的合成海洛因中含有一種1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP)的嗜神經(jīng)毒性物質(zhì)。該物質(zhì)在腦內(nèi)轉(zhuǎn)化為高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶離子MPP+,并選擇性的進入黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元內(nèi),抑制線粒體呼吸鏈復合物I活性,促發(fā)氧化應激反應,從而導致多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡。由此學者們提出,線粒體功能障礙可能是PD的致病因素之一。在后續(xù)的研究中人們也證實了原發(fā)性PD患者線粒體呼吸鏈復合物I活性在黑質(zhì)內(nèi)有選擇性的下降。一些除草劑、殺蟲劑的化學結(jié)構(gòu)與MPTP相似。隨著MPTP的發(fā)現(xiàn),人們意識到環(huán)境中一些類似MPTP的化學物質(zhì)有可能是PD的致病因素之一。但是在眾多暴露于MPTP的吸毒者中僅少數(shù)發(fā)病,提示PD可能是多種因素共同作用下的結(jié)果。其他除了年齡老化、遺傳因素外,腦外傷、吸煙、飲咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危險性。吸煙與PD的發(fā)生呈負相關(guān),這在多項研究中均得到了一致的結(jié)論??Х纫蛞簿哂蓄愃频谋Wo作用。嚴重的腦外傷則可能增加患PD的風險??傊?,帕金森病可能是多個基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。病理生理帕金森病突出的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺(dopamine, DA)能神經(jīng)元的變性死亡、紋狀體DA含量顯著性減少以及黑質(zhì)殘存神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體,即路易小體(Lewy body)。出現(xiàn)臨床癥狀時黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元死亡至少在50%以上,紋狀體DA含量減少在80%以上。除多巴胺能系統(tǒng)外,帕金森病患者的非多巴胺能系統(tǒng)也有明顯的受損。如Meynert基底核的膽堿能神經(jīng)元,藍斑的去甲腎上腺素能神經(jīng)元,腦干中縫核的5-羥色胺能神經(jīng)元,以及大腦皮質(zhì)、腦干、脊髓、以及外周自主神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)元。紋狀體多巴胺含量顯著下降與帕金森病運動癥狀的出現(xiàn)密切相關(guān)。中腦-邊緣系統(tǒng)和中腦-皮質(zhì)系統(tǒng)多巴胺濃度的顯著降低與帕金森病患者出現(xiàn)智能減退、情感障礙等密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)帕金森病起病隱襲,進展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動笨拙,進而累及對側(cè)肢體。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙。近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運動癥狀也是帕金森病患者常見的主訴,它們對患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運動癥狀。靜止性震顫(static tremor)約70%的患者以震顫為首發(fā)癥狀,多始于一側(cè)上肢遠端,靜止時出現(xiàn)或明顯,隨意運動時減輕或停止,精神緊張時加劇,入睡后消失。手部靜止性震顫在行走時加重。典型的表現(xiàn)是頻率為4~6Hz的“搓丸樣”震顫。部分患者可合并姿勢性震顫?;颊叩湫偷闹髟V為:“我的一只手經(jīng)常抖動,越是放著不動越抖得厲害,干活拿東西的時候反倒不抖了。遇到生人或激動的時候也抖得厲害,睡著了就不抖了。”肌強直(rigidity)檢查者活動患者的肢體、頸部或軀干時可覺察到有明顯的阻力,這種阻力的增加呈現(xiàn)各方向均勻一致的特點,類似彎曲軟鉛管的感覺,故稱為“鉛管樣強直”(lead-pipe rigidity)?;颊吆喜⒂兄w震顫時,可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓,如轉(zhuǎn)動齒輪,故稱“齒輪樣強直” (cogwheel rigidity)?;颊叩湫偷闹髟V為“我的肢體發(fā)僵發(fā)硬。”在疾病的早期,有時肌強直不易察覺到,此時可讓患者主動活動一側(cè)肢體,被動活動的患側(cè)肢體肌張力會增加。運動遲緩(bradykinesia)運動遲緩指動作變慢,始動困難,主動運動喪失?;颊叩倪\動幅度會減少,尤其是重復運動時。根據(jù)受累部位的不同運動遲緩可表現(xiàn)在多個方面。面部表情動作減少,瞬目減少稱為面具臉(masked face)。說話聲音單調(diào)低沉、吐字欠清。寫字可變慢變小,稱為“小寫征”(micrographia)。洗漱、穿衣和其他精細動作可變的笨拙、不靈活。行走的速度變慢,常曳行,手臂擺動幅度會逐漸減少甚至消失。步距變小。因不能主動吞咽至唾液不能咽下而出現(xiàn)流涎。夜間可出現(xiàn)翻身困難。在疾病的早期,患者常常將運動遲緩誤認為是無力,且常因一側(cè)肢體的酸脹無力而誤診為腦血管疾病或頸椎病。因此,當患者緩慢出現(xiàn)一側(cè)肢體的無力,且伴有肌張力的增高時應警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主訴為:“我最近發(fā)現(xiàn)自己的右手(或左手)不得勁,不如以前利落,寫字不像以前那么漂亮了,打雞蛋的時候覺得右手不聽使喚,不如另一只手靈活。走路的時候覺得右腿(或左腿)發(fā)沉,似乎有點拖拉?!弊藙莶綉B(tài)障礙姿勢反射消失往往在疾病的中晚期出現(xiàn),患者不易維持身體的平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒?;颊叩湫偷闹髟V為 “我很怕自己一個人走路,別人稍一碰我或路上有個小石子都能把我絆倒,最近我摔了好幾次了,以至于我現(xiàn)在走路很小心。”姿勢反射可通過后拉試驗來檢測。檢查者站在患者的背后,囑患者做好準備后牽拉其雙肩。正常人能在后退一步之內(nèi)恢復正常直立。而姿勢反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人攙扶才能直立。PD患者行走時常常會越走越快,不易至步,稱為慌張步態(tài)(festinating gait)?;颊叩湫偷闹髟V為:“我經(jīng)常越走越快,止不住步?!蓖砥谂两鹕』颊呖沙霈F(xiàn)凍結(jié)現(xiàn)象,表現(xiàn)為行走時突然出現(xiàn)短暫的不能邁步,雙足似乎粘在地上,須停頓數(shù)秒鐘后才能再繼續(xù)前行或無法再次啟動。凍結(jié)現(xiàn)象常見于開始行走時(始動困難),轉(zhuǎn)身,接近目標時,或擔心不能越過已知的障礙物時,如穿過旋轉(zhuǎn)門?;颊叩湫偷闹髟V為:“起身剛要走路時常要停頓幾秒才能走的起來,有時候走著走著突然就邁不開步了,尤其是在轉(zhuǎn)彎或是看見前面有東西擋著路的時候?!狈沁\動癥狀帕金森病患者除了震顫和行動遲緩等運動癥狀外,還可出現(xiàn)情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認知障礙等非運動癥狀。疲勞感也是帕金森病常見的非運動癥狀?;颊叩湫偷闹髟V為:“我感覺身體很疲乏,無力;睡眠差,經(jīng)常睡不著;大便費勁,好幾天一次;情緒不好,總是高興不起來;記性差,腦子反應慢?!盵2]診斷帕金森病的診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征。根據(jù)隱襲起病、逐漸進展的特點,單側(cè)受累進而發(fā)展至對側(cè),表現(xiàn)為靜止性震顫和行動遲緩,排除非典型帕金森病樣癥狀即可作出臨床診斷。對左旋多巴制劑治療有效則更加支持診斷。常規(guī)血、腦脊液檢查多無異常。頭CT、MRI也無特征性改變。嗅覺檢查多可發(fā)現(xiàn)PD患者存在嗅覺減退。以18F-多巴作為示蹤劑行多巴攝取功能PET顯像可顯示多巴胺遞質(zhì)合成減少。以125I--CIT、99mTc-TRODAT-1作為示蹤劑行多巴胺轉(zhuǎn)運體(DAT)功能顯像可顯示DAT數(shù)量減少,在疾病早期甚至亞臨床期即可顯示降低,可支持診斷。但此項檢查費用較貴,尚未常規(guī)開展。英國腦庫帕金森病診斷標準見表1。帕金森病的嚴重程度一般可采用H&Y(Hoehn & Yahr)分級來評估(見表2)。表1 UK腦庫帕金森病臨床診斷標準第一步:診斷帕金森綜合征運動減少:隨意運動在始動時緩慢,重復性動作的運動速度及幅度逐漸降低同時至少具有以下一個癥狀:A 肌肉強直B.靜止性震顫(4-6Hz)C.直立不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺,前庭功能,小腦及本體感覺功能障礙造成)第二步:帕金森病排除標準反復的腦卒中病史,伴階梯式進展的帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史動眼危象在癥狀出現(xiàn)時,正在接受神經(jīng)安定劑治療1個以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后,仍是嚴格的單側(cè)受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴重的癡呆,伴有記憶力,語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)MPTP接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物第三步:帕金森病的支持診斷標準。具有三個或以上者可確診帕金森病單側(cè)起病存在靜止性震顫疾病逐漸進展癥狀持續(xù)的不對稱,首發(fā)側(cè)較重對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)應用左旋多巴導致的嚴重異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)符合第一步帕金森綜合征診斷標準的患者,若不具備第二步中的任何一項,同時滿足第三步中三項及以上者即可臨床確診為帕金森病。表2 帕金森病H&Y分級0=無體征1.0=單側(cè)患病1.5=單側(cè)患病,并影響到中軸的肌肉2.0=雙側(cè)患病,未損害平衡2.5=輕度雙側(cè)患病,姿勢反射稍差,但是能自己糾正3.0=雙側(cè)患病,有姿勢平衡障礙,后拉試驗陽性4.0=嚴重的殘疾,但是能自己站立或行走5.0=不能起床,或生活在輪椅上鑒別診斷帕金森病主要需與其他原因所致的帕金森綜合征相鑒別。帕金森綜合征是一個大的范疇,包括原發(fā)性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征和遺傳變性性帕金森綜合征。癥狀體征不對稱、靜止性震顫、對左旋多巴制劑治療敏感多提示原發(fā)性帕金森病。帕金森疊加綜合征帕金森疊加綜合征包括多系統(tǒng)萎縮(MSA)、進行性核上性麻痹(PSP)和皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)等。在疾病早期即出現(xiàn)突出的語言和步態(tài)障礙,姿勢不穩(wěn),中軸肌張力明顯高于四肢,無靜止性震顫,突出的自主神經(jīng)功能障礙,對左旋多巴無反應或療效不持續(xù)均提示帕金森疊加綜合征的可能。盡管上述線索有助于判定帕金森疊加綜合征的診斷,但要明確具體的亞型則較困難。一般來說,存在突出的體位性低血壓或伴隨有小腦體征者多提示多系統(tǒng)萎縮。垂直注視麻痹,尤其是下視困難,頸部過伸,早期跌倒多提示進行性核上性麻痹。不對稱性的局限性肌張力增高,肌陣攣,失用,異己肢現(xiàn)象多提示皮質(zhì)基底節(jié)變性。繼發(fā)性帕金森綜合征此綜合征是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致。通過仔細的詢問病史及相應的實驗室檢查,此類疾病一般較易與原發(fā)性帕金森病鑒別。藥物是最常見的導致繼發(fā)性帕金森綜合征的原因。用于治療精神疾病的神經(jīng)安定劑(吩噻嗪類和丁酰苯類)是最常見的致病藥物。需要注意的是,有時候我們也會使用這些藥物治療嘔吐等非精神類疾病,如應用異丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森樣癥狀的藥物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰等。特發(fā)性震顫(essential tremor, ET)此病隱襲起病,進展很緩慢或長期緩解。約1/3患者有家族史。震顫是唯一的臨床癥狀,主要表現(xiàn)為姿勢性震顫和動作性震顫,即身體保持某一姿勢或做動作時易于出現(xiàn)震顫。震顫常累及雙側(cè)肢體,頭部也較常受累。頻率為6~12Hz。情緒激動或緊張時可加重,靜止時減輕或消失。此病與帕金森病突出的不同在于特發(fā)性震顫起病時多為雙側(cè)癥狀,不伴有運動遲緩,無靜止性震顫,疾病進展很慢,多有家族史,有相當一部分患者生活質(zhì)量幾乎不受影響。其他遺傳變性性帕金森綜合征往往伴隨有其他的癥狀和體征,因此一般不難鑒別。如肝豆狀核變性可伴有角膜色素環(huán)和肝功能損害。抑郁癥患者可出現(xiàn)表情缺乏、思維遲滯、運動減少,有時易誤診為帕金森病,但抑郁癥一般不伴有靜止性震顫和肌強直,對稱起病,有明顯的情緒低落和快感缺乏可資鑒別。疾病治療治療原則1、 綜合治療:藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補充。康復治療、心理治療及良好的護理也能在一定程度上改善癥狀。目前應用的治療手段主要是改善癥狀,但尚不能阻止病情的進展。2、 用藥原則:用藥宜從小劑量開始逐漸加量。以較小劑量達到較滿意療效,不求全效。用藥在遵循一般原則的同時也應強調(diào)個體化。根據(jù)患者的病情、年齡、職業(yè)及經(jīng)濟條件等因素采用最佳的治療方案。藥物治療時不僅要控制癥狀,也應盡量避免藥物副作用的發(fā)生,并從長遠的角度出發(fā)盡量使患者的臨床癥狀能得到較長期的控制。藥物治療1、保護性治療:原則上,帕金森病一旦確診就應及早予以保護性治療。目前臨床上作為保護性治療的藥物主要是單胺氧化酶B型(MAO-B)抑制劑。近年來研究表明,MAO-B抑制劑有可能延緩疾病的進展,但目前尚無定論。2、 癥狀性治療早期治療(Hoehn-Yahr l~II級)(1) 何時開始用藥:疾病早期病情較輕,對日常生活或工作尚無明顯影響時可暫緩用藥。若疾病影響患者的日常生活或工作能力,或患者要求盡早控制癥狀時即應開始癥狀性治療。(2) 首選藥物原則: 肺炎等并發(fā)癥。疾病預防目前尚無有效的預防措施阻止疾病的發(fā)生和進展。當患者出現(xiàn)臨床癥狀時黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元死亡至少在50%以上,紋狀體DA含量減少在80%以上。因此,早期發(fā)現(xiàn)臨床前患者,并采取有效的預防措施阻止多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡,才能阻止疾病的發(fā)生與進展。如何早期發(fā)現(xiàn)臨床前患者已成為帕金森病研究領(lǐng)域的熱點之一?;蛲蛔円约翱焖賱友鬯咝袨檎系K、嗅覺減退等PD的非運動癥狀可出現(xiàn)在運動癥狀出現(xiàn)之前數(shù)年,它們可能是PD發(fā)生的早期生物學標記物。多個生物標記物的累加有可能增加罹患PD的風險。有關(guān)多巴胺能神經(jīng)元的保護性藥物目前尚在研究之中。流行病學證據(jù)顯示每天喝3杯綠茶可以降低患帕金森病的風險。維生素E、輔酶Q10以及魚油等可能對神經(jīng)元有一定的保護作用。疾病護理帕金森病患者的飲食無特殊要求。服用左旋多巴制劑的患者用藥應與進餐隔開,應餐前1小時或餐后1個半小時用藥。便秘的患者應多飲水、多進食富含纖維的食物。適當?shù)倪\動對于患者的功能恢復有一定的幫助。近來研究表明,太極拳對于患者的平衡功能有幫助。早期患者日常生活可自理,至中期多數(shù)患者需要一定程度的幫助。晚期患者日常生活需要照料。吞咽困難、飲水嗆咳的患者可給予鼻飼飲食。長期臥床著應定期翻身拍背,以避免褥瘡和墜積性肺炎的發(fā)生。尿失禁者需行導尿。2020年08月30日
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吳曦主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 神經(jīng)外科 作者介紹:海軍軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院神經(jīng)外科吳曦吳曦,海軍軍醫(yī)大學(原第二軍醫(yī)大學)第一附屬醫(yī)院(上海長海醫(yī)院)神經(jīng)外科副主任醫(yī)師、副教授,碩士生導師。2011年開始主攻功能神經(jīng)外科方向,開展多種運動障礙類疾病的腦深部電刺激治療,主刀或參與完成的腦深部電刺激手術(shù)量超過1200例,擅長個體化精準植入電極和術(shù)后程控。同時也開展中樞性疼痛、微小意識狀態(tài)促醒、藥物難治性癲癇、糖尿病足等疾病的神經(jīng)調(diào)控治療。發(fā)表中英文期刊論文40余篇。主持國家級、省部級、軍隊級科研項目4項。參編專著6部。是中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)調(diào)控委員會青年委員、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)修復學專業(yè)委員會人工智能與神經(jīng)調(diào)控學組委員、中國醫(yī)師協(xié)會智慧醫(yī)療專業(yè)委員會委員、上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會青年委員及立體定向及功能神經(jīng)外科學組委員、中國神經(jīng)調(diào)控創(chuàng)新聯(lián)盟理事。《中華臨床醫(yī)學》等多部專業(yè)期刊審稿人。門診地點:上海市楊浦區(qū)長海路168號長海醫(yī)院門診樓2層27區(qū)門診時間:每周四上午腦外科普通門診;每周四下午,帕金森病程控門診。無需預約,直接掛號就診。網(wǎng)上咨詢:請百度搜索“好大夫”+“長海醫(yī)院”+“吳曦”。2020年06月21日
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