膀胱外翻

膀胱外翻是由于胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的復(fù)雜的先天性畸形，常合并尿路、生殖道、肌肉骨骼系統(tǒng)異常，有時(shí)還有腸道異常。

本病主要表現(xiàn)為膀胱未閉合、骨盆前側(cè)恥骨處聯(lián)合分離，走路呈搖擺步態(tài)、排尿不暢、排出的尿液有臭味等。

本病是一種新生兒先天性疾病，是由于胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致。

典型癥狀

本病主要癥狀為膀胱未閉合、骨盆前側(cè)恥骨處聯(lián)合分離、走路呈搖擺步態(tài)、排尿不暢、排出的尿液有臭味等。

• 膀胱未閉合：膀胱外翻的主要癥狀，患者下腹肚臍左右部分缺失，導(dǎo)致膀胱外翻，膀胱黏膜裸露在外面，裸露的黏膜部分前期比較光滑，顏色鮮紅，極其敏感，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的暴露和摩擦，膀胱壁會(huì)變得粗糙、堅(jiān)硬。
• 恥骨聯(lián)合分離：表現(xiàn)為行動(dòng)沒有力氣，翻身、彎腰都會(huì)引起身體的疼痛，嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)影響行動(dòng)。
• 排尿不暢：排尿非常困難，嚴(yán)重的時(shí)候需要增加腹壓才能排出尿液。
• 尿臭：排出的尿液顏色混濁且有惡臭。

其他癥狀

除上述癥狀外，患者還可合并以下異常：

• 尿路異常：患者上尿路一般正常，但有時(shí)可以合并馬蹄腎、腎發(fā)育不良、巨輸尿管等；此外，由于輸尿管膀胱入口缺少肌肉支持，修復(fù)膀胱后常常出現(xiàn)尿液返流，上尿路擴(kuò)張積水，引發(fā)上尿路感染。
• 生殖器畸形：患者常伴有生殖器畸形，如男性尿道背側(cè)缺損、陰莖海綿體分離、陰莖短小，女性尿道短、陰道口前移、陰蒂裂開、陰唇陰阜分開等，子宮、輸卵管、卵巢等多正常。
• 骨骼肌異常：患者會(huì)有髖骨外旋、肛門前移、腹股溝疝等癥狀。

膀胱外翻是一種先天發(fā)育畸形，難以通過(guò)確定的措施進(jìn)行預(yù)防。但懷孕期間注意避免各種致畸因素，如放射線、某些藥物、毒物等，對(duì)預(yù)防本病是有一定益處的。

本病主要通過(guò)影像學(xué)檢查、膀胱鏡等確診。

• 影像學(xué)檢查
  靜脈尿路造影檢查：診斷患者是否患有膀胱外翻的最主要檢查方法。醫(yī)生會(huì)通過(guò)靜脈注射造影藥物后，進(jìn)行后續(xù)的診斷。

  腎臟 X 線平片：用來(lái)顯示腎臟所在的位置和大小，以此來(lái)幫助醫(yī)生對(duì)膀胱外翻情況做出診斷。

  超聲檢查：了解腎、輸尿管情況，排除該部位畸形。

  腎核素掃描：可以了解腎動(dòng)態(tài)血流、腎功能情況。

• 膀胱鏡檢查：可以觀察到患者膀胱黏膜的狀況，醫(yī)生會(huì)用一個(gè)較軟的鏡子插到患者的膀胱內(nèi)，來(lái)觀察膀胱內(nèi)部狀況。

本病主要通過(guò)手術(shù)治療，治療基本原則是手術(shù)修復(fù)膀胱、腹壁，恢復(fù)控尿，保護(hù)腎功能，重建外生殖器，獲得性功能。

手術(shù)方式主要有兩類：一是功能性膀胱修復(fù)，二是尿流改道；如果膀胱纖維化嚴(yán)重，過(guò)小，難以修復(fù)，有時(shí)需要行膀胱切除。

• 術(shù)后注意觀察，有無(wú)尿路擴(kuò)張、反流或是感染的情況。
• 遵醫(yī)囑用藥和復(fù)查，不能為了效果而自行大劑量地服藥。
• 注意減輕患兒心理壓力，可進(jìn)行適當(dāng)疏導(dǎo)。

膀胱外翻是一種復(fù)雜的先天畸形，可引起多種并發(fā)癥，如不治療，約三分之二的患者會(huì)在 20 歲前死于腎積水及尿路感染。