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古秀萍主管技師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 整形美容外科 1、治療時及治療后可能出現(xiàn)疼痛、紫癜、水腫、水皰等，一般無需特別處理。不能耐受疼痛者可能需要應用表面麻醉劑。 2部分患者在治療后的數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可能會出現(xiàn)輕度的色素沉著、色素減退，輕度的萎縮或疤痕等，皮損表面肥厚的鮮紅斑痣或血管瘤等可能會出現(xiàn)增生性疤痕和局部潰瘍。 3、根據(jù)不同的年齡和皮損性質(zhì)，往往需要1-8次治療才能夠達到滿意的效果，治療間隔一般為3個月。 4、治療后應注意避免日光照射，以防色素沉著。治療一周內(nèi)局部防水，按照要求涂藥。有小水皰者一般不需特別處理，水皰較大者請及時與醫(yī)生聯(lián)系。治療后2周內(nèi)忌食辛辣刺激性食物，忌飲酒。 5、由于受目前醫(yī)療水平所限和個人審美觀不同，美容治療不一定都能完全達到就醫(yī)者的心理預期。 6、有精神異常、過敏、疤痕增生、凝血障礙、皮膚感染病史，術(shù)前應如實詳告接診醫(yī)生，若有隱瞞病史，由此出現(xiàn)不良后果，本院概不負責: 6、治療后如出現(xiàn)其他異常情況，請立即來本院就診，以便及時處理。2020年11月18日
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仇雅璟副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 就診后，被醫(yī)生告知，血管瘤長得太厚，外用藥無效，需要接受打針治療，該怎么辦呢？寶媽們先別著急，別因為聽到打針就感到害怕，其實注射治療是很安全、副作用很小的一項治療。瘤體凸出于皮膚的高度是件麻煩的事，除了潰瘍和出血的風險升高了，還有可能使這個瘤體沒辦法消退干凈，留下一些贅皮或是殘余的脂肪纖維組織，將來都不得不通過手術(shù)來切除，所以在早期及時治療，是非常有必要的哦！對于嬰幼兒血管瘤，我們使用瘤體內(nèi)注射得寶松，簡單來說就是往血管瘤里面送藥，讓藥物更有效率的幫助凸出的瘤體變平，后續(xù)變成平平的紅斑就比較好消退了。那么接受注射治療前要做哪些準備工作呢？是不是當天就診就可以打針呢？配方奶患兒需在注射前4小時空腹，空腹的原因是防止注射時因患兒哭鬧所引起的誤嗆、甚至窒息。我們的注射時間是下午2點，這也就意味著寶寶要從上午10點開始空腹。如果是母乳喂養(yǎng)的患兒，因母乳更容易消化排空，所以空腹時間可縮短至3小時，即從上午11點開始空腹即可。因為得寶松屬于激素藥物，接受注射前后的1周內(nèi)避免接種疫苗。如果寶寶門診當天有感冒、腹瀉、發(fā)燒等不適，接受注射藥物可能引起疾病加重哦，因此注射當天，寶寶的身體情況必須是健康的。此外，我們也會在當天對寶寶進行驗血檢查，排除是否有感染等問題。滿足了以上三個條件，寶寶就可以在門診當天接受注射治療啦。那么寶寶到底要打幾針呢？注射次數(shù)是根據(jù)患兒瘤體的大小和注射后的效果來決定的，每次注射1個月后復診，由醫(yī)生評估需不需要再次注射。所以寶媽們，接受了注射治療的小寶寶，一個月后要帶小寶寶來門診復診哦，我們的醫(yī)生會幫你們把下一次的復診時間預約到您的就診卡中的，您不需要再為掛號的事情苦惱啦！注射前行血常規(guī)檢查（排除白細胞異常增高、感染可能），領取化驗報告單藥房領藥將血常規(guī)報告單、藥物、手術(shù)單帶到十樓的門診手術(shù)室護士吧臺等待叫號、打針（圖文：仇雅璟，張世仁）2020年10月19日4268
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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 本文2017年刊載于《中國當代兒科雜志》，通訊作者為四川大學華西醫(yī)院小兒外科 吉毅教授。 嬰兒血管瘤合并PHACE綜合征的發(fā)病機制與診治進展彭素華1 楊開穎1 綜述 陳思源2 吉毅1 審校（1四川大學華西醫(yī)院小兒外科，2四川大學華西醫(yī)院重癥醫(yī)學科 四川 成都 610041）[摘要] 嬰兒血管瘤（infantile hemangiomas, IHs）是兒童時期最常見的良性腫瘤，以出生后迅速增長和后期緩慢自然消退為其典型的臨床特征。部分面部節(jié)段型血管瘤患者可合并PHACE綜合征。PHACE綜合征為累及全身多個系統(tǒng)的血管神經(jīng)、血管皮膚病變，常常造成結(jié)構(gòu)以及功能損害。本綜述主要對嬰兒血管瘤合并PHACE綜合征的發(fā)病機制、診斷以及治療進展進行闡述。[關鍵詞] 嬰兒血管瘤；PHACE綜合征；發(fā)病機制；診斷；治療；兒童Research progresses in the pathogenesis, diagnosis and treatment of infantile hemangioma with PHACE syndromePENG Su-Hua, YANG Kai-Ying, CHEN Si-Yuan, JI Yi. Department of Pediatric Surgery, West China Hospital of Sichuan University, Chengdu 610041, China (Email: jijiyuanyuan@163.com)Abstract: Infant hemangiomas (IHs), the most common benign tumors in children, are characterized by rapid proliferation followed by slower spontaneous involution. However, some patients with facial segmental hemangioma can be associated with PHACE syndrome. PHACE syndrome is the vascular nerve and vascular cutaneous lesion of multiple systemic systems, often resulting in structural and functional impairment. This review mainly describes the pathogenesis, diagnoses and treatments of PHACE syndrome.Key words: Infantile hemangioma; PHACE syndrome; Pathogenesis; Diagnosis; Treatment; Child基金項目：國家自然科學基金（81401606）；四川大學優(yōu)秀青年學者基金（2015SU04A15）。嬰兒血管瘤（infantile hemangiomas, IH）是兒童時期最常見的良性腫瘤，其發(fā)病率在兒童中約為4%~5% [1]。IH常于出生后快速生長至一定大小后自然緩慢消退[2-3]。大部分IH并不引起嚴重的并發(fā)癥，但少數(shù)IH可導致毀容或功能障礙，其中，約有1/3的頭面部節(jié)段型IH患者可伴發(fā)PHACE（posterior fossa anomalies, hemangioma, arterial lesions, cardiac abnormalities/coarctation of the aorta, eye anomalies）綜合征[4]。PHACE 綜合征主要包括后顱窩畸形、血管瘤、動脈損害、心臟畸形/主動脈縮窄、眼部畸形，是一種合并多種先天缺陷的神經(jīng)皮膚病變[5]和神經(jīng)血管病變[6]。在IH患兒中，男性與女性發(fā)病比例約為1:3[7]，而在PHACE綜合征中，男性與女性發(fā)病比例約為1:9[8-9]。 PHACE綜合征于1996年被Frieden等[10]第一次正式命名。絕大部分PHACE綜合征合并存在IH，且IH為其特征性病變[4]。隨著相關臨床研究的深入，目前將PHACE綜合征分為確診型PHACE綜合征與可能型PHACE綜合征兩類[8, 11]。1 發(fā)病機制目前，雖然IH合并PHACE綜合征的發(fā)病機制尚未完全闡明，但存在多種假說。1.1缺氧假說Hess等提出，大腦內(nèi)動脈在腦部血管發(fā)育中起到至關重要的作用。宮內(nèi)缺氧可以導致后顱窩以及幕上畸形，由于胚胎動脈發(fā)育異常以及血流動力學發(fā)生改變，從而導致缺氧，缺氧與PHACE綜合征的發(fā)生存在密切聯(lián)系[15] [13]。大量證據(jù)表明缺氧同時與IH的進展相關[14]。葡萄糖轉(zhuǎn)運蛋白1（glucose transporter1，GLUT1）作為IH 細胞的表面標志物，同樣是缺氧的介質(zhì)，在間葉源性腫瘤的缺氧區(qū)域，以及當臍帶間葉細胞處于缺氧環(huán)境時，GLUT1表達均上調(diào)[13] [15]。在缺氧的環(huán)境中，祖細胞在缺血組織中游走聚集，而內(nèi)皮細胞產(chǎn)生的缺氧誘導因子-1α（hypoxia inducible factor-1α, HIF-1α）在此過程中發(fā)揮了重要的作用。研究證實，HIF-1α及其下游的血管內(nèi)皮生長因子-A（vascular endothelial growth factor-A，VEGF-A）和基質(zhì)金屬蛋白酶-9（matrix metalloproteinase-9，MMP-9）同樣在增殖期IH組織中表達上調(diào)[14] [16]。VGEF-A與MMP-9作為促血管生成因子，在內(nèi)皮細胞的出芽過程中發(fā)揮了作用[12] [14]。1.2 中胚層血管內(nèi)皮細胞異常假說有學者提出PHACE 綜合征的發(fā)生是由于中胚層血管內(nèi)皮細胞的異?？寺е耓13]。長期以來，IH被認為是一種微血管腫瘤[17]。后續(xù)研究表明，IH的發(fā)生與一種具有神經(jīng)細胞表型的造血干細胞在胚胎時期的異常增殖分化有關。此種干細胞具有向血管內(nèi)皮細胞、造血細胞、間葉細胞及神經(jīng)元細胞分化的能力。因此，中胚層血管內(nèi)皮細胞的異常克隆，可以形成PHACE這種以皮膚神經(jīng)、皮膚血管損害為特征的綜合征[13]。1.3基因異常假說PHACE患兒母親在孕期前20周發(fā)生自發(fā)性流產(chǎn)的比例明顯高于一般人群[18]。研究發(fā)現(xiàn)，PHACE綜合征可見更加細微和多樣的細胞遺傳學異常，如：重復、缺失或者其他類型分子畸變[7]。已有研究證實PHACE患者可出現(xiàn)RNF213基因變異型[19]。RNF213基因變異會增加煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）的遺傳易感性[20]，部分PHACE綜合征患者出現(xiàn)的腦血管異常包括MMD改變[8, 11]。此外，基因遺傳學異常同樣會導致母體的自發(fā)性流產(chǎn)。1.4胎盤絨毛膜絨毛間質(zhì)干細胞假說在增生期IH內(nèi)皮細胞上，表達有人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，hCG）和人胎盤催乳激素（human placental lactogen，hPL），而細胞角蛋白7（cytokeratin 7）和人類白細胞抗原G（human leucocyte antigen-G，HLA-G）未見表達。此種細胞表面標志物分布特點符合胎盤絨毛膜絨毛間質(zhì)干細胞的細胞表型特征，因而有學者提出IH來源于胎盤絨毛膜絨毛間質(zhì)干細胞。此種胎盤絨毛膜絨毛間質(zhì)干細胞植入若發(fā)生在胎兒發(fā)育較晚時期，則僅表現(xiàn)為IH，若在胚胎發(fā)育早期植入胎兒的神經(jīng)嵴細胞中，隨著胎兒發(fā)育，引起節(jié)段性病變，或最終形成PHACE綜合征[6]。1.5其他PHACE綜合征以及IH的女性患病率明顯高于男性，因而有學者提出PHACE綜合征遺傳的異質(zhì)性屬于X連鎖基因突變的一部分。但在一項涉及31名女性PHACE綜合征患兒初步X染色體失活研究中，未發(fā)現(xiàn)患兒及其母親存在明顯偏斜[21]。IH的發(fā)生可能與胚胎時期胎盤異常，例如胎盤后血腫、梗塞[22]有關。此類胎盤異常，對于PHACE綜合征的發(fā)生同樣有一定的作用[7]。2 PHACE綜合征的診斷標準2009年第一次制定了PHACE的診斷標準，該標準將PHACE綜合征分為2類：確定型PHACE綜合征和可能型PHACE綜合征。同時制定了主要標準以及次要標準。PHACE綜合征累及下列器官系統(tǒng)：腦血管，大腦結(jié)構(gòu)，心血管，眼部和腹側(cè)/中線。當存在特征性節(jié)段性IH或位于面部或頭皮的IH直徑大于5 cm，同時符合1主要標準或2個次要標準時，則可診斷為確定型PHACE綜合征。當位于面部或頭皮的IH直徑大于5 cm，同時符合1個次要標準時，則可診斷為可能型PHACE綜合征。當IH未出現(xiàn)于面部，而是出現(xiàn)在頸部或是上軀，同時符合1個主要標準，或者合并2個次要標準，可確立可能型PHACE綜合征的診斷。當符合2個主要標準，即使沒有出現(xiàn)IH，同樣可以診斷為可能型PHACE綜合征[8]。盡管有部分病人診斷為PHACE綜合征未合并面部的節(jié)段型IH[23-24]，但在98%的PHACE綜合征患者中，頭面部均存在IH。因此，面部節(jié)段型IH依然是其特征性病變[8]。面部的節(jié)段型IH，根據(jù)其定義，即累及面部超過一個解剖位置的血管瘤。根據(jù)解剖位置，可將面部節(jié)段型IH分為4區(qū)，分別是：1區(qū)（額顳區(qū)）包括側(cè)前額、側(cè)面以及前面額顳頭皮；2區(qū)（上頜區(qū)）包括鼻中溝以及延伸的兩側(cè)的面頰但不包括人中以及耳前區(qū)；3區(qū)（下頜區(qū)）包括耳前區(qū)下頜骨、下巴及下唇；4區(qū)(額鼻)包括前內(nèi)側(cè)頭皮，鼻梁、鼻尖、鼻翼及人中[25]。2016年專家共識在2009的診斷標準上進一步指出：當IH出現(xiàn)在頸部、上軀干和上肢近端等部位，同時符合2個主要標準時，則診斷為確定型PHACE綜合征。新的專家共識將PHACE綜合征累及的腦血管器官系統(tǒng)，修改為動脈異常[11]。該診斷標準具體如下：（1）動脈器官系統(tǒng)病變的主要標準包括：主要大腦或頸動脈異常、大腦動脈的發(fā)育不全、動脈狹窄或閉塞，伴或不伴煙霧病樣病變、大的腦動脈及頸動脈缺失或中度發(fā)育不良、大型腦動脈或勁動脈的異常發(fā)生或發(fā)展（不包括弓形變異）、頸動脈-椎基底動脈永久吻合；次要標準為任何腦動脈的動脈瘤。（2）腦結(jié)構(gòu)病變主要標準包括：顱后窩大腦異常、Dandy-Walker 復合體、中腦或后腦發(fā)育不全；次要標準包括：大腦中線異常、皮質(zhì)發(fā)育異常。（3）心血管異常主要標準包括：主動脈縮窄、動脈（頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈、大腦后動脈、脊椎基底動脈）發(fā)育不良，動脈瘤、鎖骨下動脈的異常發(fā)生伴或不伴血管環(huán)；次要標準包括：室中隔缺損、右主動脈弓/雙主動脈弓、系統(tǒng)性靜脈異常。（4）眼部異常主要標準包括：后段異常、玻璃體增生、持續(xù)性胎兒血管化、視網(wǎng)膜血管異常、視盤異常、視神經(jīng)發(fā)育不全、視乳頭周圍的角膜葡萄腫；次要標準包括：前部異常、小眼畸形、硬化性角膜、眼缺損、白內(nèi)障。（5）腹側(cè)或中線(胸腹中線)異常主要標準包括：胸骨的缺陷、胸骨凹陷、胸骨裂、臍旁裂；次要標準包括：異位甲狀腺垂體機能減退、正中胸骨丘疹或畸胎瘤。同時，共識指出，同一個器官或系統(tǒng)發(fā)生的不同損害，不論發(fā)生的數(shù)量，均算作符合一條診斷標準[8]。3 治療大多數(shù)IH可以自然消退，只有涉及比較復雜的病例時需要積極治療[1,26]。IH治療指征包括：（1）危及生命的IH，包括阻塞氣道的IH，導致神經(jīng)組織受壓、胃腸道出血、引起心功能或肝功能異常的較大IH；（2）導致局部功能障礙的血管瘤，包括會造成弱視的眼周IH、阻塞鼻腔或者外耳道的IH，繼發(fā)潰瘍的IH；（3）導致毀容的IH，包括面部較大的IH，尤其是位于鼻部，唇部，耳前等部位以及女孩的乳頭周圍的IH[1,27]。治療方法包括手術(shù)切除、栓塞、激光治療、硬化療法或藥物治療[26,28]。其中藥物治療包括全身用藥與局部用藥。對于較小、比較淺表、或者對于全身用藥存在禁忌時可選擇局部用藥；對于會造成功能損害，容貌毀損的、面積較大的IH，或是對初始治療無效的IH，則可選擇系統(tǒng)性全身用藥[14]。PHACE綜合征作為一個累及全身多系統(tǒng)的綜合征，先天性血管異常是PHACE綜合征最常見的皮膚外病變，其他的皮膚外表現(xiàn)還包括：腦部結(jié)構(gòu)異常、眼部異常、胸骨裂、泌尿生殖系統(tǒng)異常、脊髓病、骨畸形、肛門直腸畸形、腎功能異常[8,11]。因此在IH合并PHACE綜合征的治療選擇中，需要結(jié)合病人的具體情況，多學科合作，制定治療方案，必要時需要入院治療，以便監(jiān)測與防治并發(fā)癥[11]。位于面部皮膚的IH，如果累及范圍大，除了直接影響美觀造成毀容，同時也會影響器官功能。例如位于1區(qū)的節(jié)段性IH常常會有眼部受累，造成斜視、弱視等視力損害[29]。除了特征性的節(jié)段性IH外，部分PHACE綜合征的患者同時存在氣道IH（airway IH, AIH)[30-31]。AIH的臨床表現(xiàn)與其對氣道堵塞的程度有關，可表現(xiàn)為喘鳴、甚至呼吸窘迫[29]。Durr等[31]發(fā)現(xiàn)23名診斷PHACE 綜合征的病人中，其中有12名患者存在AIH。因此，對于PHACE 綜合征合并存在的IH應采取積極治療。目前主要存在以下幾種治療方式：3.1 β受體阻滯劑普萘洛爾（Propranolol）目前已成為治療IH的一線藥物。其可能作用機制包括收縮血管，抑制VGEF-A、MMP及白細胞介素6表達從而抑制血管生成，調(diào)節(jié)腎素-血管緊張素系統(tǒng)，減少NO的生成，促進內(nèi)皮細胞凋亡等[32]。為了避免潰瘍、出血、視力損害、呼吸道阻塞等并發(fā)癥[14]，目前提倡對重癥患兒應盡早使用[1,26]。關于PHACE綜合征系統(tǒng)性治療，可選擇口服鹽酸普萘洛爾[33-34]。值得注意的是，PHACE綜合征頭部和頸部的動脈異常是PHACE綜合征最常見的皮膚外合并畸形[11]，普萘洛爾具有降壓作用，理論上，對合并有血管缺失、梗阻或狹窄等病例，使用普萘洛爾會導致血流量減少，從而增加PHACE綜合征患者卒中的風險[35]。盡管PHACE綜合征涉及的動脈異常類別較多，但患有長段狹窄，或主要腦或頸動脈側(cè)枝循環(huán)不充分的情況下，尤其同時存在心臟和主動脈弓異常的嬰兒，卒中的風險最高[36]。血壓的波動也是卒中的一項已知危險因素，與選擇性β1受體阻滯劑相比，普納洛爾作為非選擇性β受體阻滯劑，導致血壓波動的作用更強[35]。Siegel等[35]報道1例患有嚴重動脈病的PHACE綜合征患者在服用類固醇激素與普萘洛爾時發(fā)生急性缺血性腦卒中[36]。目前已有一些病例報道及病例研究對普萘洛爾在PHACE病人中的安全應用進行了回顧性分析，但依然缺乏評估其整體安全性的前瞻性研究。因此，對于面部節(jié)段性IH的嬰兒，由于其存在PHACE風險，在考慮應用普萘洛爾時，可選擇對頭部和頸部進行MRI或MRA檢查，同時包括主動脈弓的心臟成像，以此確定是否屬于卒中的高風險類別。對劃為高風險類別的患者，采取普萘洛爾治療方案時需要與專科醫(yī)師進行討論以及共同管理。當患者確定使用普萘洛爾進行治療時，推薦使用較低的起始劑量，并緩慢增加劑量，加強監(jiān)測。此外，對高風險患者可收入院治療并按一日三次給藥，以盡最大限度地減少收縮壓的變化[34]。目前已有學者嘗試對PHACE合并存在的IH使用每日1.5~2 mg每公斤體重給藥，用藥持續(xù)至病變完全消退，或直至患兒14.2個月齡[6]。在治療IH中，其他的β受體阻滯劑也逐漸在臨床中使用。阿替洛爾（Atenolol）作為親水的、選擇性β1受體阻滯劑，理論上不能通過血腦屏障，可減少普萘洛爾因親脂性以及β2受體被阻滯帶來的副作用。使用阿替洛爾每天1 mg每公斤體重持續(xù)治療24周，對于治療增殖血管瘤是安全且有效的[3]。噻嗎洛爾凝膠具有使用方便、起效快、不需要接受入院治療等優(yōu)點，當PHACE綜合征的患者存在腦血管異常時，局部使用噻嗎洛爾是除外系統(tǒng)性使用β受體阻滯劑的另一種可供選擇的治療方案[37-39]。然而，噻嗎洛爾可通過嬰兒皮膚吸收入血，因此當治療的瘤體面積較大時, 應該監(jiān)測噻嗎洛爾的血藥濃度[38, 39]。納多洛爾（Nadolol）作為一種非選擇性β阻滯劑，無內(nèi)在擬交感活性，對心功能的影響較小[40]；同時，與阿替洛爾相似，納多洛爾不能透過血腦屏障[41]；此外，納多洛爾半衰期較普萘洛爾長，可以減少給藥次數(shù)，從而增加治療的依從性[40]。因此，理論上納多洛爾可減少普萘洛爾治療時PHACE患者發(fā)生急性缺血性卒中的風險[29]。3.2糖皮質(zhì)激素由于系統(tǒng)應用糖皮質(zhì)激素可導致暫時的生長停滯，增加感染風險，以及引起行為改變等[26]，目前已經(jīng)不再作為治療IH的一線藥物[1]。但新的臨床試驗發(fā)現(xiàn)，系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素治療難治性IH的療效并不低于普萘洛爾[42]。對于瘤體面積直徑小于5cm患者，病灶內(nèi)局部使用使用糖皮質(zhì)激素，95.7%療效明顯[43]。因此，對于PHACE綜合征患者存在使用普萘洛爾禁忌時，可以選擇使用糖皮質(zhì)激素[44]。3.3 mTOR受體抑制劑西羅莫司，由鏈霉菌產(chǎn)生的一種大環(huán)內(nèi)酯類免疫抑制劑，由FDA批準并廣泛用于接受異體腎移植患者治療。此外，西羅莫司作為mTOR受體抑制劑，已有學者將其用于治療肺淋巴管平滑肌瘤、晚期惡性淋巴瘤、結(jié)節(jié)性硬化癥（面部血管纖維瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤）、地中海貧血等疾病[45-46]。對于復雜的血管畸形，西羅莫司也具有良好的治療效果，且患者的耐受較好[46-47]；已有多中心研究證實西羅莫司治療進展期卡波西樣血管內(nèi)皮瘤療效確切[48]。對于PHACE綜合征，目前已有采用西羅莫司治療的病例報道[49]，但西羅莫司對IH治療的療效與安全性尚需更多臨床研究證實。4 展望由于PHACE綜合征常伴隨心腦結(jié)構(gòu)及血管異常，以及面部節(jié)段性IH，對患者的生活質(zhì)量可產(chǎn)生較大影響。對于面部存在節(jié)段性IH的患兒，可選擇MRI、MRA、彩超等輔助檢查，從而提高PHACE的診斷率。PHACE作為累及全身多個系統(tǒng)的綜合征，無論是發(fā)病機制還是治療，均存在較多疑問尚待解決。在明確發(fā)病機制基礎上，選擇安全、有效且副作用小的治療是未來臨床研究的重點。2020年06月11日3533
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鄭永青副主任醫(yī)師 黃河三門峽醫(yī)院 皮膚科 我們來說一下這個呃，血管瘤的師傅啊，用賽馬諾諾賽馬洛爾滴眼液的師傅，我們準備的物品有這些東西，比如說，第一個是5%的馬來酸賽馬洛爾滴眼液啊，我們國內(nèi)只有滴眼液國外有凝膠。 那么，還有就是這種大棉球或者呢，是我們這樣的一個大的殺這個殺不啊，這個無菌的紗布，這個是我們就是吸水性非常好啊，而且是無菌的，再有需要一個保鮮膜啊，我們現(xiàn)在呢，保鮮膜那個呃，要要要能夠覆蓋到它這個整個創(chuàng)面的這個保鮮膜再個就是剪刀，好吧，剪刀把這個保鮮膜給它剪下來啊。 很簡單。 那么在敷的敷的時候呢，把表面給他清清干凈啊，干凈之后我們把這個一定要保證它這個敷的這個棉紗和我們的棉球啊，是厚厚的啊，厚厚的敷在他這個。 他這個血管瘤的這個位置，所以小寶寶的話，小寶寶的話呢，基本上呃就像這么大的一天至少要用到一到兩只。 這個棉紗一定要保證他充分的吸水。 要知道，只要他不留下來，要保證它濕濕的，這個一定要保證然后覆蓋在我們血管瘤的這個表面啊。 好。 嗯。 然后用一個保鮮膜啊，今天我們是拿著這個倉促間拿的這個呃，一次性手套的這個代替的啊，實際上保鮮膜只要往上一貼呢，它基本上貼合度非常好啊，他會有2020年05月11日1484
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王海英主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 皮膚性病科 1、定義 草莓狀血管瘤是嬰幼兒的血管瘤中的一種，因長在皮膚上像草莓而命名的。 2、發(fā)病率如何？ 單獨沒有統(tǒng)計，但嬰幼兒血管瘤發(fā)病率大約10%左右。 3、發(fā)展有啥特點？ 一般出生時或出生后1-2周發(fā)現(xiàn)，半年內(nèi)隨著寶寶長大而增大。80%的寶寶從半歲開始不在增長，有消退趨勢。 4、消退的概率呢？ 大約到2歲時有75%可以自行消退。 5、生活中如何注意？ （1）避免局部外傷。 （2）測量紅斑的大小，密切觀察變化。 6、治療 同位素貼敷治療、脈沖染料激光治療、口服普萘洛爾、外用0.5%噻嗎洛爾藥膏2020年01月01日1896
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游建雄主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院北部院區(qū) 介入科 嬰幼兒血管瘤是嬰幼兒最常見的良性腫瘤，好發(fā)于頭、面、頸部，其次為四肢和軀干，不是與生俱來的，患發(fā)生率在新生兒為2.5%～10%，30%在出生時即可見到，通常在出生后2周或4周時緩慢生長， 5-7歲時慢慢地接近完全消褪，女嬰較男嬰為多，比率為2～5:1，多發(fā)者占15%～30%。臨床表現(xiàn)：取決于病變發(fā)生的部位、大小和病變所處的時期，較表淺的增殖期血管瘤常表現(xiàn)為鮮紅色的斑或結(jié)節(jié)狀病損，較深在的病變表面為青紫色或無顏色變化。其2個典型的快速增長期，第1個快速增長期在出生后4～6周，第2個在4～5個月，消退期通常在出生后的1年末（12～18個月），進入消退期 瘤體生長速度明顯減慢，質(zhì)地變軟。瘤體色澤由鮮紅色向暗灰色轉(zhuǎn)變，瘤體逐漸縮小， 5歲以內(nèi)的自然消退率為50%～60%，7歲以內(nèi)為75%，9歲以內(nèi)可達90%以上。多數(shù)病例經(jīng)過2~5年的消退期 。分類 ：（1）淺表血管瘤：指位于乳頭真皮層的血管瘤，深部血管瘤指位于網(wǎng)狀真皮層或皮下組織的血管瘤，復合型血管瘤則兩者兼有；（2）局灶性和節(jié)段性： 局灶性血管瘤具有典型的增殖和消退期 ， 多于5個，合并GI和肝臟血管瘤的可能，應行腹部B超 ， 節(jié)段性血管瘤通常多發(fā)多沿三叉神經(jīng)區(qū)分布，尤其是有胡須的部位多見。治療原則：面部血管瘤早期治療,隱蔽部位，穩(wěn)定期或消退期自然退化；早期表淺型涂搽藥物為主,其余首選口服普萘洛爾治療（一線治療）；深在包塊型可行射頻或局部硬化治療；累及重要部位（如鼻、眼瞼）或影響功能（如呼吸、視力）的巨大血管瘤，也可早期予以手術(shù)治療；后期的殘余脂肪 外觀整復待五歲后進行 ；可用激光治療消退或治療后遺留的毛細血管擴張。激光重復治療的時間為4～6周。治療適應證：（1）血管瘤快速增長；（2）大面積血管瘤伴出血、感染或潰瘍；（3）影響患者生命功能，如影響進食、呼吸、吞咽、聽力、視力、排泄或運動功能等；（4）伴血小板減小綜合征（Kasabach-Merritt ）；（5）合并高輸出量充血性心衰 ；（6）病變侵犯面部重要結(jié)構(gòu)，如眼瞼、鼻、唇、耳廓等。但任何治療都不能像自行消退那樣令人滿意 。普萘洛爾對嬰幼兒增殖期血管瘤的療效明顯優(yōu)于糖皮質(zhì)激素，成為治療嬰幼兒血管瘤的一線藥物 ，普萘洛爾不影響IH患兒的生長發(fā)育，也不影響患兒生長激素的分泌。不影響患兒的心理發(fā)育。 缺點：普萘洛爾為無內(nèi)在活性的非選擇性β受體阻滯劑，口服后因首過效應，生物利用度不高，只有25%左右進入血液循環(huán) ?？傊?，嬰幼兒血管瘤治療的目的不僅是為消除病變，還必須保持健康的正常組織和外觀。其損害往往不是來自病變本身，而是來自過度治療，過去采用手術(shù)、冷凍、激光、放射、硬化劑等治療的病例，經(jīng)過遠期隨訪，證實其后遺損害和美容效果均不理想，積極治療的并發(fā)癥可達50%，并有30%的復發(fā)率。2019年11月27日1241
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王洪美副主任醫(yī)師 安順市人民醫(yī)院 核醫(yī)學科 2017-03-08 廖寧 中華核醫(yī)學分會原創(chuàng)作者：廖寧 副主任醫(yī)師單位：廣西科技大學第二附屬醫(yī)院 核醫(yī)學科 來源：中華醫(yī)學會核醫(yī)學分會科普學組 生活中常見嬰幼兒在出生后幾天或數(shù)周內(nèi)頭面部出現(xiàn)鮮紅色小斑點狀“胎記”，我們稱之為“上帝的吻痕”，這些“胎記”其實是血管瘤。 血管瘤是嬰幼兒時期最常見的皮膚軟組織良性腫瘤或血管畸形，發(fā)病率約4%-5%，約60%發(fā)生于頭頸部，常見于顏面皮膚或皮下組織、口腔粘膜，如舌、唇、口底等。 皮膚血管瘤根據(jù)形態(tài)可分為淺表血管瘤、深部血管瘤和兩者混合型血管瘤。 淺表血管瘤因為生長在皮膚的表面，顏色鮮紅似草莓，因此也稱為“草莓狀”血管瘤。 深部血管瘤生長于皮下，局部皮膚呈暗青色，質(zhì)地柔軟，因此也稱為“海綿狀”血管瘤。 臨床中常見的是“草莓狀”血管瘤和混合型血管瘤。 草莓狀血管瘤和混合型血管瘤的治療方法主要有核素敷貼治療、冷凍、激光等。 其中核素敷貼治療療效確切、方法簡便、復發(fā)率低，療效明顯優(yōu)于冷凍、激光等。 核素敷貼治療應用的核素主要有32P（32磷）或90Sr（90鍶），其中較常用的是90Sr。 敷貼治療是將不同形狀大小的敷貼器緊貼在病變皮膚表面，利用由核素衰變時發(fā)射出的β-粒子組成的射線照射局部病灶，產(chǎn)生電離輻射生物效應，抑制血管細胞生長和增殖，導致微血管萎縮、閉塞等，促使血管瘤消失。 由于治療用的β-射線射程短，在組織內(nèi)的射程僅2-4毫米，且能量低，因此不會對鄰近組織造成損傷。 核素敷貼治療安全、簡便、無痛苦，一般無明顯副作用，局部反應輕微，容易為家長及患兒所接受。 特別是對于面積不大的點狀、米粒狀、或面積不大略突出皮膚表面1-2mm的草莓狀血管瘤療效明顯，并且越早治療效果越好，1歲以下兒童毛細血管瘤治愈率可達70%-80%。 如果是較小體積的血管瘤一般僅需要一個療程（5-10次，每天或隔天一次）即可治愈，較大的可能需要重復多個療程，一般每個療程間隔3-6個月。 大部分患兒在核素敷貼治療頭幾天即可出現(xiàn)血管瘤皮膚顏色加深，色素沉著，療程結(jié)束后1-2個月內(nèi)漸出現(xiàn)皮膚表皮脫屑，2個月后血管瘤顏色才逐漸減淡，3-6個月血管瘤漸消失，色素沉著消失。極少數(shù)人可能出現(xiàn)色素減退或瘢痕形成。 核素敷貼治療后的注意事項有： 1、注意保護血管瘤部位皮膚，減少摩擦，保持局部清潔衛(wèi)生； 2、治療開始到治療后2周內(nèi)患處禁止搔抓，不可用熱水燙洗，避免感染和損傷； 3、治療過程中如患處皮膚破損或感染時，應終止敷貼治療，并行抗感染等對癥處理。 核素敷貼治療血管瘤可聯(lián)合內(nèi)科藥物或外用藥物治療：草莓狀血管瘤可外涂塞嗎洛爾滴眼液，混合型血管瘤可加服鹽酸普萘洛爾，10～20mg/kg.d。2017年03月08日1754
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