皮膚腫瘤

2020年5月，李仁廷教授收到了一位周身散發(fā)異味的患者，揭開衣服，觸目驚心：整個(gè)前胸壁皮膚布滿暗褐色痂塊，如同變異的魚鱗，部分皮膚潰爛，露出淡紅色的皮肉，局部痂皮下流著膿液。左上臂皮膚潰爛、結(jié)痂、疼痛、腫脹。而異味，就是從這里散發(fā)出來的。對(duì)于病人來說，不僅要承受著他人異樣的眼光，還要承受著皮膚疼痛的痛苦和感染加重的風(fēng)險(xiǎn)，尤其在這越來越熱的天氣。在多次到處求醫(yī)無果的情況下，患者抱著最后一絲希望來到了陜西中醫(yī)藥大學(xué)腫瘤一科尋找李仁廷教授。而這一次，患者沒有失望。?事情要從2013年說起，患者當(dāng)年5月無意間發(fā)現(xiàn)左乳一“花生米”大小包塊，有點(diǎn)硬，也沒有疼痛感，所以沒放在心上?？珊髞砘颊甙l(fā)現(xiàn)這個(gè)“花生米”越長(zhǎng)越大，并且出現(xiàn)了左乳皮膚變硬、增厚的現(xiàn)象。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后考慮為“左側(cè)乳腺癌”，并做了“左乳癌改良根治術(shù)”。2016年，患者在右側(cè)乳腺也發(fā)現(xiàn)了包塊，再次行“右乳改良根治術(shù)”。2017年底，患者發(fā)現(xiàn)胸璧皮膚開始出現(xiàn)變硬、增厚，并伴有黃褐色痂皮，取活檢送病理提示皮膚轉(zhuǎn)移癌。此后患者多次尋求各種治療，結(jié)果均不佳。??????皮膚結(jié)痂，流膿，疼痛甚至出血，病灶像是寄生在皮膚上的毒焰，不斷蔓延?；颊呷朐簳r(shí)，神志清，精神差，語(yǔ)聲沙啞，不欲飲食，大便秘結(jié)，小便量少，舌質(zhì)暗紅，舌苔干燥薄黃，脈細(xì)數(shù)，李仁廷教授根據(jù)患者中醫(yī)四診辨證為熱毒壅盛證，治以清熱解毒，消散疔瘡為法，方選五味消毒飲加減外敷，藥物組成：金銀花、連翹、蒲公英、紫花地丁、黃柏、蒼術(shù)等，具體用法：將中藥五味消毒飲加減熬成湯劑（300ml水熬制30min，將湯汁倒出后再加100ml水熬制10min，再將熬制出的湯汁混入第一次倒出的湯汁中攪拌均勻，平分2份），將無菌紗布完全浸入湯劑中，厚敷于皮膚轉(zhuǎn)移灶潰爛滲液處，每天3-4次。治療5天效果如下：治療4周后效果：治療6周后效果治療2月后效果用藥方解：針對(duì)“濕熱毒蘊(yùn)”這個(gè)重要病機(jī)，宜以“清熱解毒，消炎止痛，消腫散結(jié)，去腐生肌”為療法。因此李仁廷主任指導(dǎo)使用五味消毒飲加減外敷，五味消毒飲原方用于瘡瘍病的診治，由金銀花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵五味中藥組成，具有清熱解毒、涼血消腫、散結(jié)止痛之功效。五味消毒飲出自《醫(yī)宗金鑒》，該方中君藥為金銀花，入肺、胃經(jīng)，可同時(shí)清氣分、血分之熱毒；野菊花入肝經(jīng)，功用清熱解毒散結(jié)，最善清肝膽火熱；蒲公英、紫花地丁均有清熱解毒功效，為癰瘡疔毒之要藥，兩者合用，善清血分之熱；蒲公英清熱解毒，善清下焦之濕熱，又兼具利水通淋之功效；紫背天葵子則可清上、中、下三焦之熱毒。該方諸藥合用，具有清熱解毒，消、散疔瘡之功效。其現(xiàn)代藥理研究表明，五味消毒飲的有效成分提取物有機(jī)酸類、黃酮類、綠原酸等及浸出液均具有消炎抗菌作用，金銀花、蒲公英的提取物具有廣譜抗菌的療效，還可抗病毒感染，蒲公英具有抗炎、抗病毒、抗腫瘤、抑癌等作用[14]。金銀花研究者通過試驗(yàn)證明，五味消毒飲能夠抑制金黃色葡萄球菌、鏈球菌等分離菌的生長(zhǎng)繁殖[12]。王軍煒等臨床研究發(fā)現(xiàn)，五味消毒飲的使用可以減少炎癥性疾病治療時(shí)抗生素的使用[13]。李仁廷主任在五味消毒飲基礎(chǔ)上加入連翹、黃柏、罌粟殼、苦參、川牛膝。共起抗腫瘤、抗?jié)?、抗炎、?zhèn)痛、抗菌、抗病毒功效，又增強(qiáng)了白細(xì)胞的吞噬作用，增強(qiáng)其消炎效果[16-17]。其中，黃柏具有抗菌消炎作用，并且可刺激血管再生，消炎、消腫，加強(qiáng)微循環(huán)，促進(jìn)皮膚愈合。罌粟殼具有止痛作用，可減輕失禁性皮炎導(dǎo)致的皮膚的燒灼樣疼痛感。本病例中采用五味消毒飲濕敷，可使藥物直達(dá)病變部位，更加利于藥物效成分的吸收。

纖維肉瘤是一種少見的皮膚、脂肪、肌肉等組織的惡性腫瘤。早期我們往往發(fā)現(xiàn)，皮膚上出現(xiàn)紅色肉塊，皮膚下面好像有個(gè)結(jié)節(jié)，動(dòng)動(dòng)胳膊和腿感覺有些酸痛，這些好似不嚴(yán)重的癥狀很容易讓病友們掉以輕心，殊不知惡性肉瘤正在慢慢發(fā)展，最終會(huì)造成治療困難，身體外觀和功能破壞性大，手術(shù)后難易正常工作和生活的問題。所以，各位病友一定要注意一些不明體表“腫物”的及時(shí)就診，及時(shí)排除身體內(nèi)的“定時(shí)炸彈”。接下來想談一下纖維肉瘤的治療。纖維肉瘤的治療可選擇的方法很少，由于沒有可靠的藥物、放化療方式，現(xiàn)在我們主要依賴于手術(shù)切除，或者說只有手術(shù)切除能做到治療后痊愈。可是，很多就診的纖維肉瘤患者在治療時(shí)往往會(huì)遇到兩個(gè)問題：1.能不能切干凈；2.腫瘤切除后會(huì)出現(xiàn)很大的創(chuàng)面，那能不能修的好呢？對(duì)于第一個(gè)問題，一般來說腫瘤切除確實(shí)有一定復(fù)發(fā)率，任何專家大腕都不可能說：我切除的腫瘤，絕對(duì)不會(huì)復(fù)發(fā)。我覺得大家實(shí)在一點(diǎn)，承認(rèn)確實(shí)是有復(fù)發(fā)率。目前國(guó)內(nèi)外的專業(yè)論文報(bào)道中，纖維肉瘤根據(jù)其具體性質(zhì)不同，存在不同的復(fù)發(fā)率，數(shù)值從5%到80%以上，最快復(fù)發(fā)時(shí)間可能為1個(gè)月。但是復(fù)發(fā)率是有辦法降低的，那就是擴(kuò)大切除！根據(jù)腫瘤周圍正常皮膚組織切除范圍的不同，從0.5cm到4.0cm，正常組織切除的越多，復(fù)發(fā)率會(huì)下降的越多，最低可至5%。不過，一般來說擴(kuò)大切除會(huì)遇見一個(gè)很大的問題，那就是如果為了降低復(fù)發(fā)率，大范圍切除腫瘤周圍正常組織后，皮膚可能關(guān)不上，會(huì)留個(gè)很大的創(chuàng)面，這可如何是好？但如果為了切除后關(guān)閉傷口，很可能只能擴(kuò)大切除0.5cm的正常皮膚，這樣勢(shì)必會(huì)造成術(shù)后復(fù)發(fā)率高，復(fù)發(fā)時(shí)間短。由于醫(yī)生治療時(shí)存在以上的困難，很多患者會(huì)遇到這樣的診療方案：方案1.在皮膚能關(guān)上的前提下，盡量多切。該方案的問題是：很大概率造成擴(kuò)大切除范圍不夠，殘留的纖維肉瘤很快就復(fù)發(fā)了；方案2.腫瘤切除干凈，創(chuàng)面需要慢慢愈合。該方案的問題是：這是腫瘤創(chuàng)面往往很大，造成換藥時(shí)間長(zhǎng)，有時(shí)長(zhǎng)達(dá)數(shù)月。在這過程中很容易出現(xiàn)感染、周圍器官慢性炎癥等問題，比如創(chuàng)面流膿、面部創(chuàng)面造成慢性鼻竇炎、胳膊創(chuàng)面造成關(guān)節(jié)功能障礙，生活工作能力減低。方案3.腫瘤能夠切除干凈，而后我們選擇植皮治療。該方案的問題是：只有較小的纖維肉瘤適合植皮，嚴(yán)重的腫瘤切除后可能造成骨骼、神經(jīng)、血管的暴露，植皮不但不能活，很可能造成骨髓炎、血管破裂、神經(jīng)功能損傷的問題。另外，植皮后的外觀非常難看，好似一塊黑黑的補(bǔ)丁縫在身上。針對(duì)以上纖維肉瘤治療的常見問題，國(guó)際上普遍認(rèn)為最優(yōu)的治療方式是徹底切除后，使用帶有血供的皮瓣組織進(jìn)行修復(fù)。各位病友可以參考一下乳腺癌，在切除腫瘤后一般會(huì)直接閉合傷口，或者使用皮瓣來做乳房再造。這樣治療的好處在于，降低復(fù)發(fā)率的同時(shí)，出院時(shí)，患者能獲得較為好看的外觀和功能，有利于在未來重返社會(huì)，進(jìn)行正常的工作和生活。這時(shí)您可能就要問了，帶有血供的皮瓣是什么？帶有血供的皮瓣是指把身體上一塊完整的皮膚、脂肪組織和營(yíng)養(yǎng)它們的血管一起切下來，再移植到腫瘤切完后出現(xiàn)的大面積創(chuàng)面。由于這個(gè)皮瓣組織帶有血供，所以移植后會(huì)呈現(xiàn)外觀飽滿、顏色接近正常膚色的結(jié)果，外觀效果明顯優(yōu)于長(zhǎng)期換藥和顏色很黑的植皮治療方式。而且，如果腫瘤很大，切除后造成骨骼、神經(jīng)、血管等暴露，帶有血供的皮瓣能很好地覆蓋創(chuàng)面，減少骨髓炎、血管神經(jīng)發(fā)炎、損傷的問題。這一方法在美國(guó)的頂尖癌癥治療中心，如M.D.AndersonCancerCenter，MemorialSloanKetheringCancerCenter，已成為標(biāo)準(zhǔn)治療方式，具有切除肉瘤徹底、復(fù)發(fā)率低、外觀恢復(fù)好、功能影響小的優(yōu)點(diǎn)！這時(shí)您可能又要問了，為什么我沒有聽到醫(yī)生提供這樣的選擇？其實(shí)這一方案最大的問題是技術(shù)門檻要求極其高，因?yàn)楂@取帶有血供的皮瓣移植技術(shù)屬于世界頂尖級(jí)難度——顯微外科。該技術(shù)要求醫(yī)生解剖分離直徑0.1-1mm血管，并在放大20倍的顯微鏡下進(jìn)行血管吻合，從而讓皮瓣存活。這樣的技術(shù)門檻造成醫(yī)生掌握難度高、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，一般需要5年以上不知晝夜的訓(xùn)練才能培養(yǎng)出合格的醫(yī)生。比如：M.D.AndersonCancerCenter的需要4年以上，600臺(tái)手術(shù)的訓(xùn)練。這是常見的腫瘤外科醫(yī)生、皮膚科醫(yī)生完全不具備的技術(shù)，也是經(jīng)常推薦擴(kuò)大切除范圍不夠或者植皮方案的主要原因。針對(duì)以上的科普介紹和治療難點(diǎn)，本團(tuán)隊(duì)依托于上海九院整復(fù)外科平臺(tái)，診療醫(yī)生均有5年以上顯微外科訓(xùn)練的經(jīng)歷，近年來完成大量纖維肉瘤徹底切除+帶有血供皮瓣修復(fù)的病例，已做到跟進(jìn)美國(guó)頂尖水平，保持同水平的治療能力，為患者帶來纖維肉瘤診療的最優(yōu)結(jié)果。如果您在診療過程中擔(dān)心切除范圍不夠?qū)е聫?fù)發(fā)率高，術(shù)后外觀不佳，回歸社會(huì)、重新工作困難的問題，建議前來就診。

今天想跟各位病友聊一聊我在看病過程中經(jīng)常會(huì)遇見的觸目驚心的問題，希望所有病友引起重視，切勿影響疾病的及時(shí)診治?？丛\過程中經(jīng)常會(huì)遇見患者問我說：“醫(yī)生，我臉上這個(gè)瘢痕長(zhǎng)得很厲害，越長(zhǎng)越大。在別的醫(yī)院看過病，都說我是瘢痕體質(zhì)，這個(gè)增生性瘢痕或者瘢痕疙瘩需要打激素針治療?？墒谴蜥樅脦状瓮耆珱]有效果，還在長(zhǎng)大，我想請(qǐng)您看一看怎么治療好？”遇見病友的這類主訴，我往往打起十二分注意，因?yàn)橐话銇碚f瘢痕體質(zhì)再嚴(yán)重，打激素針多多少少是有一些效果的，而“完全沒有效果”很可能不是說打針沒有效果，而是您長(zhǎng)的這個(gè)疾病根本不是增生性瘢痕或者瘢痕疙瘩。增生性瘢痕或者瘢痕疙瘩一般是長(zhǎng)了青春痘、痤瘡，沒有處理干凈后瘢痕逐漸長(zhǎng)大，好似沒有節(jié)制般不斷“吃掉”周圍正常的皮膚，影響美觀并造成瘙癢不適的問題。這類疾病屬于良性疾病，非常接近銀屑病、牛皮癬，治療困難，影響外觀，但是不影響生命。但往往需要注意的是很多交界性或惡性皮膚腫瘤在早、中期的表現(xiàn)跟增生性瘢痕或瘢痕疙瘩很可能非常相近，非常容易造成誤診、漏診。比如惡性的隆突性纖維肉瘤在早期有80%以上都被診斷為瘢痕疙瘩，治療后完全沒有效果，反而越長(zhǎng)越大。我在門診經(jīng)常遇見全國(guó)各地前來就診的“治療困難的瘢痕疙瘩”，最后發(fā)現(xiàn)是不同類型的纖維肉瘤。纖維肉瘤的治療目前完全沒有可靠的藥物或者放療技術(shù)，主要依賴于手術(shù)切除。而這類腫瘤非常容易轉(zhuǎn)移，造成切除不干凈，復(fù)發(fā)率高的問題。一般來說，手術(shù)切除時(shí)需要擴(kuò)大切除半徑為2cm的正常皮膚組織，各位病友可以想象，本來不小的病灶外再擴(kuò)大切除這么大面積會(huì)造成多大的破壞，如果病灶發(fā)生在面部、頸部，一定會(huì)造成毀容。因此，早發(fā)現(xiàn)早治療非常的重要。這也是想讓各位病友提起注意，當(dāng)你遇見被診斷為“增生性瘢痕或瘢痕疙瘩”，但治療效果不佳時(shí)，一定要積極前來就診，排除腫瘤的可能。下圖是瘢痕疙瘩和惡性纖維肉瘤的照片，僅供各位參考：而下圖是多個(gè)醫(yī)院就診過的小朋友，有的說是血管瘤，有的說是瘢痕，治療均無效果并逐漸長(zhǎng)大，果斷切除治療后發(fā)現(xiàn)是交界性腫瘤，完整切除后治愈，沒有破壞外觀，瘢痕隱蔽：

副腫瘤性皮膚?。–utneousparaneoplasticsyndrome）指的是遠(yuǎn)處癌癥所繼發(fā)的皮膚?。ㄍǔＪ翘禺愋缘模?，為體內(nèi)腫瘤的循環(huán)體液因子或其代謝產(chǎn)物的作用而誘發(fā)的皮膚黏膜疾病。有兩個(gè)基本的標(biāo)準(zhǔn)：（1）皮膚病必須在惡性腫瘤發(fā)生后才能發(fā)生，即使有些腫瘤可能為無癥狀和隱匿性；（2）皮膚病與惡性腫瘤遵循平行的過程，即完全切除腫瘤使皮膚病消失而腫瘤復(fù)發(fā)則導(dǎo)致皮膚病復(fù)發(fā)?；颊咄鶅H表現(xiàn)為皮膚、黏膜損害，而同時(shí)伴發(fā)的腫瘤則較隱匿、不易察覺。因此，對(duì)這類患者的診治常感棘手，現(xiàn)一起看看臨床常見的副腫瘤性皮膚病。一、副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡（Paraneoplasticpemphigus,PNP）由Anhalt等1990年提出一種與腫瘤伴發(fā)的自身免疫性的皮膚粘膜疾病。少部分皮膚疾病發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)之前，大部分于腫瘤之后出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)。朱學(xué)駿教授提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）臨床上表現(xiàn)為持續(xù)性、難治性、疼痛性口唇及口腔黏膜廣泛的糜爛、潰瘍以及皮膚的多形性皮損，口腔黏膜損害是PNP最先出現(xiàn)的癥狀，部分患者可以是就診時(shí)的唯一癥狀；（2）皮損組織病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)水皰及個(gè)別壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞、基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層致密以淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)；（3）以鼠膀胱上皮為底物的間接免疫熒光檢查可見患者血清在棘細(xì)胞間有熒光沉積，是診斷PNP的特異性篩選指標(biāo)；（4）伴發(fā)腫瘤，特別是淋巴細(xì)胞增生性腫瘤。?口唇、口腔糜爛、滲出；皮膚紅斑、水皰、痂殼；手背鱗屑性丘疹、斑塊。（從左到右，圖源參考文獻(xiàn)1）二、副腫瘤性皮肌炎皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一組以肌肉和/或皮膚特征性改變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?，合并惡性腫瘤的發(fā)生率，文獻(xiàn)報(bào)道從15%～30%不等。副腫瘤性皮肌炎多見于50~60歲患者，可出現(xiàn)眶周粉紅到紫色或紫紅色斑，Gottron丘疹、皮膚異色病、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張。男性患者伴發(fā)的惡性腫瘤以肺癌、胃癌居多，而女性患者則以卵巢癌居多。胸前V字征三、副腫瘤性肢端角化病副腫瘤性肢端角化?。ˋcrokeratosisparaneoplastica）又稱Bazex綜合征（Bazexsyndrome），是一種罕見的副腫瘤性皮膚病。典型臨床表現(xiàn)為肢體末端，尤其是鼻、耳、手、足境界不清的紫紅或紅褐色斑，覆以灰白色、不易刮除的角質(zhì)鱗屑，嚴(yán)重部位可形成疣狀角化過度，如指關(guān)節(jié)處形成疣狀指墊、掌跖疣狀增生性斑塊。部分患者有指甲受累，表現(xiàn)為甲板增厚、凹陷、橫溝、縱嵴、甲下角化過度或甲板毀壞及甲皺襞腫脹和壓痛。治療腫瘤皮損可消退，但甲改變持久存在?？谇弧⒀屎?、食道和肺的鱗狀上皮癌是最常見的伴發(fā)腫瘤。四、Sweet綜合征Sweet綜合征（Sweetsyndrome，SS）也被稱為急性發(fā)熱性嗜中性皮病（Acutefebrileneutrophilicdermatosis）。Sweet綜合征通常分為3類：（1）經(jīng)典性或者特發(fā)性Sweet綜合征，多與上呼吸道或胃腸道感染、炎癥性腸病及妊娠有關(guān)；（2）腫瘤相關(guān)性Sweet綜合征，此病的急性發(fā)作或復(fù)發(fā)與癌癥的存在相關(guān)；（3）藥物所致的Sweet綜合征。10%～20%的Sweet綜合征患者并發(fā)潛在的惡性疾病，這些惡性疾病中85%為血液病，最常見的為急性髓細(xì)胞性白血?。ˋcutemyeloidleukemia，AML）和骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasticsyndrome，MDS）五、Leser-Trelat征脂溢性角化病是一種好發(fā)于成人的皮膚病，表現(xiàn)為多發(fā)性橢圓形、略高出皮面、淡褐色至黑色、邊界清楚的丘疹或斑丘疹，好發(fā)于胸、背部，也常累及頭皮、面、頸和四肢。如果脂溢性角化病的皮損在短期內(nèi)出現(xiàn)數(shù)量增多、體積增大、瘙癢并伴內(nèi)臟腫瘤即為L(zhǎng)eser－Trelat征。1965年由Ronchese規(guī)范了診斷標(biāo)準(zhǔn)，突發(fā)性出疹性脂溢性角化伴瘙癢是診斷Leser－Trelat征的必備條件。一般來說Leser－Trelat征合并腺癌，也合并其他常見的惡性腫瘤如淋巴瘤、乳腺癌、肺鱗狀細(xì)胞癌，還包括黑素神經(jīng)纖維肉瘤、白血病、肝細(xì)胞癌、卵巢腺癌、其他胃腸道惡性腫瘤和骨肉瘤。六、魚鱗病魚鱗?。ˋcquiredIchthyosis）是一組角化障礙性皮膚病，以不同程度魚鱗樣脫屑并伴有皮膚粗糙、干燥為主要表現(xiàn)?？梢允窍忍煨曰蚝筇煨缘?。獲得性魚鱗病與多種疾病有關(guān)，包括腫瘤、感染、自身免疫、炎癥和內(nèi)分泌、代謝疾病以及營(yíng)養(yǎng)缺乏、藥物等。獲得性魚鱗病伴發(fā)的惡性腫瘤有70%~80%是霍奇金淋巴瘤，也有伴發(fā)非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、白血病者。獲得性魚鱗病常出現(xiàn)在惡性腫瘤診斷之后，也可先出現(xiàn)，或者與惡性腫瘤常平行出現(xiàn)。七、壞死松懈游走性紅斑壞死松解游走性紅斑（Necrolyticmigratoryerythema）多與胰高血糖素瘤相關(guān)，血清胰高血糖素增高，高代謝狀態(tài)使得體內(nèi)氨基酸、鋅、游離脂肪酸等多種物質(zhì)缺乏。主要表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上的水皰，中心壞死、滲出、結(jié)痂，愈合后遺留的色素呈離心性擴(kuò)大，有游走特點(diǎn)。部分患者可出現(xiàn)口腔黏膜非特異性炎癥，表現(xiàn)為口腔黏膜充血，舌背乳頭萎縮呈鮮紅色，可有淺表糜爛及水腫。同時(shí)可伴發(fā)腫瘤相關(guān)癥狀，如糖耐量受損、消瘦、血栓栓塞性疾病、間歇性腹瀉、胃炎等。少部分NME也可能出現(xiàn)在其他系統(tǒng)疾病中，如慢性肝病、炎癥性腸病、非胰腺惡性腫瘤、胰腺炎、海洛因成癮、營(yíng)養(yǎng)吸收障礙狀態(tài)等。八、環(huán)狀肉芽腫環(huán)狀肉芽腫（Granulomaannulare，GA）是一種常見的肉芽腫性皮膚病，通常表現(xiàn)為膚色至紅色環(huán)狀丘疹。GA包括4種亞型：局限型、泛發(fā)型、皮下型和穿通型?？珊喜盒阅[瘤、創(chuàng)傷、甲狀腺疾病、糖尿病和HIV感染等。副腫瘤性GA對(duì)傳統(tǒng)治療反應(yīng)不佳，但在潛在性腫瘤緩解時(shí)自行消退。九、惡性黑棘皮病惡性黑棘皮病?（Malignantacanthosisnigricans,MAN）好發(fā)于中老年人，兒童少見。皮疹初起呈灰棕色或灰褐色斑片，表面干燥、粗糙，進(jìn)而皮膚增厚，表面有許多細(xì)小乳頭狀突起，呈天鵝絨樣，觸之柔軟。隨著病情進(jìn)展，皮膚呈粗厚，皮紋增寬加深，表面有乳頭狀或疣狀結(jié)節(jié)，并可出現(xiàn)大的疣狀贅生物。多發(fā)生于皮膚皺褶部位，如頸、腋窩、腹股溝、乳頭下、臍窩、肛門外生殖器等處，掌跖常發(fā)生過度角化。惡性黑棘皮病發(fā)展迅速、廣泛和嚴(yán)重，常累及黏膜，四肢也可受累，掌跖有過度角化，色素沉著更明顯，并不限于角化過度的皮損處。伴發(fā)的內(nèi)臟腫瘤多數(shù)為腺癌，如胃癌、胰腺癌、肝膽管癌、乳腺癌、腸癌、子宮癌、卵巢癌等。臨床醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)副腫瘤性皮膚黏膜病的認(rèn)識(shí)和警覺，臨床工作中遇見此類疾病積極進(jìn)行全面檢查，以尋找潛在的腫瘤并盡早采取有效的治療措施。參考文獻(xiàn)：[1].Kim,J.H.,&Kim,S.C.(2019).ParaneoplasticPemphigus:ParaneoplasticAutoimmuneDiseaseoftheSkinandMucosa.?Frontiersinimmunology,?10,1259.https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01259[2].Didona,D.,Fania,L.,Didona,B.,Eming,R.,Hertl,M.,&DiZenzo,G.(2020).ParaneoplasticDermatoses:ABriefGeneralReviewandanExtensiveAnalysisofParaneoplasticPemphigusandParaneoplasticDermatomyositis.Internationaljournalofmolecularsciences,21(6),2178.https://doi.org/10.3390/ijms21062178

皮膚鱗狀細(xì)胞癌簡(jiǎn)稱皮膚鱗癌，多發(fā)生于老年人，好發(fā)于暴露部位如頭面部、手背等，也可以由良性皮膚腫瘤如脂溢性角化（老年斑）、皮脂腺痣等演變而來，來自皮脂腺痣的鱗癌發(fā)病年齡明顯降低。鱗癌的病因主要是各種原因，常見的有長(zhǎng)期紫外線照射，其次為放射性或熱輻射損失；化學(xué)致癌物；病毒感染，特別是人類乳頭瘤病毒等的感染；某些癌前期皮膚病，如日光角化病，粘膜白斑以及其慢性皮膚病，如慢性潰瘍，慢性竇道，慢性骨髓炎，萎縮硬化性苔蘚等及均可誘發(fā)鱗癌。鱗癌的最初通常為小而硬的紅色結(jié)節(jié)，邊界不清晰，逐步演變?yōu)轲酄罨蛉轭^瘤狀，表面可有鱗屑，中央易發(fā)生潰瘍，潰瘍面呈顆粒狀，易壞死、出血，潰瘍邊緣較寬，卷起呈菜花狀，質(zhì)地堅(jiān)硬，伴臭味，腫瘤進(jìn)行性增大，逐步侵害下方組織，繼而出現(xiàn)遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移。老化導(dǎo)致的原發(fā)性鱗癌病史一般較長(zhǎng)，數(shù)年至數(shù)十年不等，有足夠的時(shí)間到醫(yī)院安排手術(shù)切除，根據(jù)腫瘤大小、組織分化、浸潤(rùn)程度等不同，大部分患者切除后即可治愈。如果發(fā)現(xiàn)身上出現(xiàn)不明原因的腫物，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。

THEUNIVERSITYOFHONGKONGKnowledgeExchange(KE)FundingExerciseKE-IP-2021/22-46香港大學(xué)知識(shí)交流贊助活動(dòng)CancerPrevention,Diagnosis,andTreatment抗癌防癌，全球視野時(shí)間：2022年8月27日（星期六）晚上20:00-22:00“非黑色素瘤的皮膚腫瘤”專題線上宣教-2022年8月‘醫(yī)’心向黨、踔厲奮進(jìn)--喜迎2022第五個(gè)中國(guó)醫(yī)師節(jié)！2022-08-19曾輝醫(yī)生獲得：武漢6院第二屆“六七醫(yī)好醫(yī)生”榮譽(yù)稱號(hào)3.放療環(huán)節(jié)：第一部分：《放療在皮膚腫瘤治療中的價(jià)值》講者：曾輝教授，武漢市第六醫(yī)院腫瘤科主任https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388990315

一個(gè)小伙子，胸前長(zhǎng)了個(gè)一個(gè)疙瘩，看了好幾次外科，都說是瘢痕，不疼不癢，也沒當(dāng)回事兒。但是，疙瘩長(zhǎng)的越來越大了。來我的門診一看，這個(gè)東西不像瘢痕?。肯茸隽藗€(gè)活檢，結(jié)果是梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化診斷為隆突性纖維肉瘤。其實(shí)，這種事情還真不少見。因?yàn)檫@種腫瘤，太像皮膚良性結(jié)節(jié)了。評(píng)價(jià)：這是一種罕見皮膚腫瘤，好發(fā)于青年或者中年人群。所有部位都可能發(fā)生，四肢較少發(fā)生。手術(shù)治療是唯一有效的方式。Mohs或者擴(kuò)大根治性切除是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。通常需要做軟組織的重建。建議：多學(xué)科協(xié)作MDT治療。

毛母質(zhì)瘤，又叫Malherbe鈣化上皮瘤。是起源于毛發(fā)基質(zhì)的位于皮下的良性腫瘤。毛母質(zhì)瘤主要發(fā)生于兒童和年輕成人，大多數(shù)位于頭頸部和上肢。病理上主要是嗜堿性的基底樣細(xì)胞突然角化，形成影細(xì)胞（Ghostcell），經(jīng)?？梢姷疆愇锞藜?xì)胞反應(yīng)、鈣化和骨化。當(dāng)然，罕見的情況下有非典型毛母質(zhì)瘤和惡性毛母質(zhì)瘤的診斷，這個(gè)時(shí)候腫瘤是惡性的。

??Merkel細(xì)胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel細(xì)胞的惡性腫瘤，是原發(fā)于皮膚的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。MCC好發(fā)于白種人，危險(xiǎn)因素包括高齡、紫外線暴露、男性、免疫力低下、血液系統(tǒng)惡性腫瘤或移植術(shù)后和Merkel細(xì)胞多瘤病毒感染（MCPyV）。臨床上根據(jù)發(fā)病原因，分為紫外線相關(guān)型及病毒感染相關(guān)型兩個(gè)亞型，病毒感染相關(guān)MCC預(yù)后較好。MCC具有高侵襲性和高復(fù)發(fā)性，預(yù)后較差。MCC的5年生存期為41%-77%，死亡率超黑色素瘤。臨床表現(xiàn)MCC大部分出現(xiàn)在暴露在陽(yáng)光下的部位，尤其頭面頸部，但也可發(fā)生在手臂、腿部和胸背部，通常表現(xiàn)為快速生長(zhǎng)、無痛、堅(jiān)硬的單個(gè)圓頂狀凸起，可呈膚色、紅色、藍(lán)色或紫色。部分患者會(huì)出現(xiàn)潰瘍；周圍皮膚、頸部、腋窩或腹股溝附近可能發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)。約26-36%的患者在初診時(shí)即有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，6-16%的患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。診斷臨床上MCC常被誤診為良性病變或非黑色素瘤皮膚癌。對(duì)可疑MCC患者病理切片行免疫組化染色可幫助鑒別MCC與其他小圓細(xì)胞腫瘤（如肺小細(xì)胞癌等）。約75-100%的MCC表達(dá)細(xì)胞角蛋白20（CK20），而甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1（TTF-1）陰性有助于鑒別MCC和肺小細(xì)胞癌，其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標(biāo)志物如嗜鉻粒蛋白A（CgA）、突觸素（Syn）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和神經(jīng)細(xì)胞黏附分子（CD56）亦可幫助鑒別診斷。病理報(bào)告至少包括腫瘤大小、外周及深部切緣狀態(tài)、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范圍。體格檢查及相應(yīng)的影像學(xué)檢查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于綜合判斷MCC的原發(fā)灶、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及全身轉(zhuǎn)移情況。治療手術(shù)根治性切除是局限性MCC的一線治療方案。術(shù)后需對(duì)腫瘤切緣進(jìn)行評(píng)估，判斷是否需要行輔助放療。由于MCC患者可存在隱匿性淋巴結(jié)受累，因此對(duì)可手術(shù)切除，但臨床未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者均應(yīng)在術(shù)前行前哨淋巴結(jié)活檢。對(duì)于存在區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，根治性手術(shù)切除+淋巴結(jié)清掃并聯(lián)合術(shù)后輔助放療是標(biāo)準(zhǔn)治療方案。輔助放療應(yīng)于術(shù)后8周內(nèi)開始，對(duì)于無法耐受手術(shù)或原發(fā)灶及局部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)無法手術(shù)切除的患者可考慮行姑息性放療。MCC是免疫敏感的實(shí)體腫瘤，超過50%MCC表達(dá)PD-L1。因此，對(duì)于局部進(jìn)展無法手術(shù)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的MCC患者建議加入臨床試驗(yàn)或采用PD-(L)1治療，包括帕博利珠單抗、納武單抗。對(duì)局限期的MCC輔助化療并不推薦。對(duì)局部進(jìn)展期或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移期且無法使用免疫治療的患者可考慮全身化療，常用的化療方案包括順鉑+依托泊苷/卡鉑+依托泊苷。隨訪MCC具有高侵襲性和高復(fù)發(fā)率?；颊咧形粡?fù)發(fā)時(shí)間為8至9個(gè)月，最初2年復(fù)發(fā)率為90%。因此，在診斷和治療后應(yīng)立即開始密切的終身隨訪。在治療的最初3年內(nèi)，每3-6月應(yīng)行一次完整的皮膚和淋巴結(jié)檢查；病情穩(wěn)定后可延長(zhǎng)至6-12月復(fù)查。對(duì)于淋巴結(jié)受累、高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)腫瘤或各種原因處于免疫抑制狀態(tài)的高?；颊?，還應(yīng)常規(guī)復(fù)查影像學(xué)。FDG-PET-CT與常規(guī)CT相比，具有更高靈敏度。

治療前49歲女性，大腿內(nèi)側(cè)腫物，表面囊性，基底質(zhì)硬，有破潰出血史，建議切除。治療中標(biāo)記手術(shù)區(qū)域。根據(jù)切除后皮膚張力決定切口方向。治療后治療后即刻分層減張縫合皮膚及皮下，使用間斷垂直褥式縫合保證皮緣外翻。2周后拆線。