皮肌炎

皮肌炎屬自身免疫性疾病，主要累及橫紋肌，可伴有紅斑水腫等多種皮膚損害，常伴發(fā)關(guān)節(jié)、心肌等多器官損害，以亞急性和慢性發(fā)病為主。 01.皮肌炎有哪些類型？ 皮肌炎包括6種類型：皮肌炎、無肌病型皮肌炎、多發(fā)性肌炎型、伴發(fā)其他自身免疫性疾病型、伴發(fā)腫瘤型和兒童皮肌炎。 02.皮肌炎有明確的病因嗎？ 皮肌炎的發(fā)病原因尚不明確，臨床上多數(shù)患者找不到確切的誘因。 03.皮肌炎會(huì)傳染嗎? 皮肌炎屬于自身免疫性疾病的一種，為免疫系統(tǒng)異常造成自身的皮膚、肌肉等器官的損傷，與紅斑狼瘡、硬皮病等同屬結(jié)締組織病。皮肌炎家族聚集發(fā)病很少，但一般認(rèn)為皮肌炎發(fā)病于遺傳易感的個(gè)體，但是不存在傳染性。 04.皮肌炎一定有肌無力癥狀嗎？ 皮肌炎不一定要有肌無力癥狀，如無肌病型皮肌炎只累及皮膚，肌肉并不受累，因此可以沒有肌無力的癥狀。 05.有肌無力的癥狀就是皮肌炎嗎？ 反過來，有肌無力的癥狀也不一定就是皮肌炎，肌無力可以是低鉀血癥、重癥肌無力的臨床表現(xiàn)之一。因此有時(shí)醫(yī)生需要做一些相應(yīng)的檢查來進(jìn)一步明確，尤其是對(duì)于沒有皮膚損害的多發(fā)性肌炎。 06.皮肌炎一定會(huì)伴發(fā)腫瘤嗎？ 不一定。本病有一部分會(huì)伴發(fā)腫瘤，發(fā)生的順序可以是腫瘤在先，也可以是在后，也可以是同時(shí)發(fā)生。伴有惡性腫瘤的患者在積極治療腫瘤后皮肌炎的癥狀可好轉(zhuǎn)。 07.典型的皮肌炎的臨床表現(xiàn)有哪些? 主要的臨床表現(xiàn)有皮膚損害、肌肉損害及其他臟器損害： (1)皮膚：臨床上皮膚病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發(fā)生時(shí)間也不一定，皮損和肌炎可以同時(shí)發(fā)生，也可以先后發(fā)生。 皮肌炎的典型皮損為眶周出現(xiàn)紫紅色腫脹（雙眼瞼水腫性紫紅斑）；面、頸、前胸上部v字區(qū)彌漫性紫紅斑；指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處可出現(xiàn)紅色或紫紅色。后者這些部位皮損一般在米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮，稱Gottron丘疹。 另外，還有皮膚異色癥表現(xiàn)：指皮損區(qū)色素沉著、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張、點(diǎn)狀角化和表皮萎縮共同存在。 Gottron丘疹 (2)肌肉：除了少部分無肌病患者，其他類型皮肌炎都出會(huì)現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，主要累及橫紋肌，也可影響平滑肌。任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉和咽部肌肉等受累較常見，偶見面部肌肉受累。 本病起病多較隱襲，病情大多于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰?；颊叱o力外，還伴有肌痛和（或）肌肉壓痛。不同肌群受累后可表現(xiàn)出不同的臨床表現(xiàn)，如雙下肢無力可致行走距離縮短，易跌倒等，咽部肌群受累可致吞咽困難及飲水嗆咳等。 (3)其他：皮肌炎最主要累及的臟器是肺部，5%?30%患者可發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化，出現(xiàn)肺功能障礙，氣短、呼吸困難。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺，并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，但病情進(jìn)展迅速，出現(xiàn)呼吸衰竭，?？稍?個(gè)月內(nèi)死亡。 慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿，出現(xiàn)干咳、進(jìn)行性呼吸困難，易伴發(fā)肺部感染，大多伴有肌無力現(xiàn)象，早期體征不明顯。另外，由于咽部肌群無力，可出現(xiàn)咽下困難，易致吸入性肺炎。心臟受累不常見，但其一旦受累可導(dǎo)致死亡。 08.皮肌炎容易診斷嗎？ 診斷標(biāo)準(zhǔn)有5條：典型皮損、對(duì)稱性肌無力、血清肌酶升高、肌電圖提示肌源性損害和肌肉的活組織檢查。不典型的皮肌炎診斷面臨多種困惑，大多數(shù)患者并不全部具備上述5條，因此往往診斷皮肌炎需要臨床不斷隨訪觀察和進(jìn)一步檢查等。 09.皮肌炎容易誤診嗎？ 皮肌炎的診斷容易造成誤診，特別是臨床癥狀不典型，相關(guān)酶學(xué)檢查和肌電圖檢查不支持時(shí)，更需要謹(jǐn)慎。皮肌炎需要與系統(tǒng)性紅斑狼瘡及系統(tǒng)性硬皮病相鑒別，尤其有一部分患者可能同時(shí)患有其他結(jié)締組織病，多發(fā)性肌炎需要與重癥肌無力、感染性肌病、類固醇性肌病等相鑒別。 10.醫(yī)生反復(fù)給患者做同樣的檢查？ 在臨床實(shí)踐中會(huì)遇到患者需要反復(fù)進(jìn)行一些檢查，才能作出診斷。這不能說醫(yī)生沒有醫(yī)德亂開檢查單，或是水平太差，不能在短時(shí)間內(nèi)給予診斷。而是診斷疾病的科學(xué)性和嚴(yán)肅性要求。比如患者單獨(dú)岀現(xiàn)皮損而沒有肌無力或肌酶升高表現(xiàn)，則診斷較為困難，因?yàn)樵\斷無肌病的皮肌炎需要臨床觀察2年以上的時(shí)間，否則不能斷定患者肌肉一定沒有受累。 11.確認(rèn)后仍開了許多檢查單？ 皮肌炎病因不明，潛在的腫瘤是個(gè)不可忽視的誘發(fā)因素，但是腫瘤的發(fā)生往往并不與皮肌炎癥狀的出現(xiàn)同步，甚至患者在患皮肌炎多年后才出現(xiàn)腫瘤，也可能腫瘤岀現(xiàn)很久后，患者才表現(xiàn)岀皮肌炎。另外，皮肌炎在診治過程中，還要定期復(fù)查肌酶和血糖、血脂等，觀察因治療帶來的副作用等。這些檢查顯然是必要的。 12.該病需要積極的治療嗎？ 該病需要早期診斷和早期治療，治療藥物以糖皮質(zhì)激素以及免疫抑制劑為主，早期治療效果較好，而且積極地診治疾病有助于早期發(fā)現(xiàn)可能合并的惡性腫瘤，為下一步治療留下充分的時(shí)間。 13.治療能短期內(nèi)消除肌無力癥狀嗎？ 肌無力和肌痛的緩解時(shí)間因人而異，臨床上大部分患者能緩解，也有患者治療很長(zhǎng)時(shí)間還不能完全恢復(fù)，或者其他肌肉肌力都恢復(fù)正常，但始終存在飲水嗆咳癥狀。 14.沒有肌肉受累，不需要治療隨訪？ 皮肌炎若只累及皮膚，也需要治療和定期隨訪，因?yàn)橛胁糠只颊唠S著時(shí)間的推移會(huì)逐漸出現(xiàn)肌肉損害，若不及時(shí)就診會(huì)貽誤治療時(shí)機(jī)，無肌病皮肌炎需要隨訪至少2年，才能說明沒有肌肉損害。 15.皮肌炎的預(yù)后如何？ 皮肌炎是全身性疾病，大部分病例為慢性漸進(jìn)性，在2?3年趨向逐步恢復(fù)，另有小部分病例呈反復(fù)發(fā)作，加劇與緩解交替進(jìn)行，最終得到緩解。從發(fā)生肌無力癥狀到起始治療時(shí)間間隔越長(zhǎng)，預(yù)后越差，兒童較成人預(yù)后好，心臟、呼吸系統(tǒng)受累或伴有腫瘤的患者預(yù)后極差，死亡原因多為各種原因所致的呼吸衰竭、心力衰竭、惡性腫瘤及糖皮質(zhì)激素治療的并發(fā)癥。 16.治療費(fèi)用如何？ 治療的費(fèi)用不能一概而論，有時(shí)因?yàn)椴∏橹兀奂靶姆蔚戎匾鞴?，在常?guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的同時(shí)，可能需要短期內(nèi)使用免疫球蛋白等，合并感染的患者還需要應(yīng)用抗生素，尤其皮肌炎并發(fā)肺部感染，通常很難控制，并且容易出現(xiàn)多重感染，需要大劑量強(qiáng)效抗生素和抗真菌藥聯(lián)合使用，此時(shí)治療費(fèi)用會(huì)大幅度增加。 17.皮肌炎能治愈嗎？ 部分皮肌炎患者在正規(guī)治療2?4年后，疾病可痊愈，但有些患者會(huì)復(fù)發(fā)，或者長(zhǎng)期不愈，尤其是合并有惡性腫瘤或其他自身免疫性疾病患者。 18.合并腫瘤時(shí)，只治療皮肌炎？ 皮肌炎合并腫瘤是一定要積極治療腫瘤，否則皮肌炎治療效果極差，或者會(huì)出現(xiàn)越治療肌無力癥狀越加重的情況，所以一定要正確面對(duì)腫瘤，積極正規(guī)的治療，即使不能根治，也可以幫助緩解皮肌炎癥狀，提高生活質(zhì)量。 19.該病需要復(fù)診嗎？ 需要長(zhǎng)期復(fù)診，皮肌炎病程長(zhǎng)，對(duì)人體組織器官損害有可能持續(xù)存在，治療過程中糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑都具有很多副作用，需要隨訪觀察。 20.為何有部分患者需要轉(zhuǎn)診治療？ 有部分患者可能在診療過程中發(fā)現(xiàn)伴有腫瘤，或者出現(xiàn)嚴(yán)重心肺功能障礙，需要其他學(xué)科處理而轉(zhuǎn)診。 21.治療不當(dāng)引起肺部感染？ 皮肌炎患者治療過程中出現(xiàn)嚴(yán)重肺部感染是比較常見的，原因有三，一是皮肌炎本身可導(dǎo)致肺纖維化，出現(xiàn)間質(zhì)性改變，二是治療過程使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑可能導(dǎo)致肺部更加容易受到感染，三是皮肌炎患者容易出現(xiàn)飲水嗆咳，造成吸入性肺炎。綜上所述，皮肌炎患者出現(xiàn)肺部感染原因較多，不能說是醫(yī)生治療不當(dāng)所致。

肌炎可出現(xiàn)皮疹、肌肉損害等。肌肉損傷通常是雙側(cè)對(duì)稱，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無力少見，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，飲水嗆咳。當(dāng)肩胛帶受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣; 當(dāng)患者有骨盆帶肌無力時(shí)，可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。

根據(jù)有無并發(fā)間質(zhì)性肺炎選擇不同的治療方案，皮肌炎無并發(fā)癥的治療以針對(duì)皮疹及肌炎治療為主，而合并間質(zhì)性肺炎的皮肌炎則需要大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。 【一般治療】 給予日光保護(hù)指數(shù)( SPF)≥ 30的防曬霜預(yù)防光敏感。支持療法，對(duì)癥處理等，維持水、電解質(zhì)酸堿平衡，預(yù)防肺部感染等。 【藥物治療】 （1）外用藥：局部外用皮質(zhì)類固醇制劑如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氫化可的松霜（尤卓爾）；0.1%他克莫司也有一定效果，但部分患者有皮膚刺激癥狀。 （2）糖皮質(zhì)激素：大部分患者需要使用激素治療，起始劑量強(qiáng)的松0.5～0.75mg/（kg·d），病情得到控制后逐漸減量，減量速度不宜過快，部分需長(zhǎng)期維持。 （3）免疫抑制劑：適用于糖皮質(zhì)激素治療無效或糖皮質(zhì)激素維持劑量過大以及重癥患者，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯等。 （4）大劑量靜脈丙種球蛋白：對(duì)嚴(yán)重的肌炎有一定效果。 皮疹快速擴(kuò)展、合并全身癥狀以及反復(fù)發(fā)作者應(yīng)早期、積極加用激素和免疫抑制劑治療。

診斷 皮肌炎的診斷依賴于特征性的皮疹，和血清肌酶譜以及肌活檢檢查。多數(shù)臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)，對(duì)稱性肢帶肌和頸屈肌進(jìn)行性無力，可有咽下困難或呼吸肌受累； 2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細(xì)胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出； 3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH； 4.肌電圖有三聯(lián)征改變：即時(shí)限短、低波幅多相運(yùn)動(dòng)電位；纖額電位，正銳波；高頻放電； 5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側(cè)膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部 確診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何3條標(biāo)準(zhǔn)； 擬診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何2條標(biāo)準(zhǔn)； 可疑皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何1條標(biāo)準(zhǔn)。

概述 皮肌炎是炎性肌病的一種亞型，是主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)肺臟，心臟等重要內(nèi)臟損害。皮膚損害具有特征性，如眼眶周圍水腫性紫紅斑，關(guān)節(jié)身側(cè)紫紅色或粗糙性斑丘疹，技工手和四肢近端對(duì)稱近端肌無力。 本病的確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境有關(guān)。