皮肌炎

皮肌炎是一組主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可發(fā)生多種內(nèi)臟器官損害，也可僅累及皮膚或肌肉。以獨特的皮膚損害和肌肉損害為特征。

本病可發(fā)生于任何年齡，有兒童期和 40 ~ 60 歲兩個發(fā)病高峰。

基本病因

該疾病的病因至今不明，可能與自身免疫、遺傳因素、感染、惡性腫瘤及藥物等因素有關(guān)。

• 自身免疫：皮肌炎的發(fā)病可能與自身免疫有關(guān)，免疫系統(tǒng)識別錯誤，攻擊正常的皮膚和肌肉組織。
• 感染：兒童皮肌炎患者發(fā)病前常有上呼吸道感染病史，部分患者可能與 EB 病毒或者小 RNA 病毒感染有關(guān)。
• 惡性腫瘤：本病可合并惡性腫瘤，以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等實體瘤為主，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，腫瘤切除或治愈后病情可緩解。
• 遺傳：皮肌炎患者中一些等位基因出現(xiàn)頻率高，故認(rèn)為在皮肌炎及多發(fā)性皮肌炎發(fā)病中可能有遺傳傾向的存在，但家族聚集發(fā)病現(xiàn)象非常少。
• 藥物：某些藥物，如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有時可誘發(fā)皮肌炎。

危險因素

年齡：呈現(xiàn)雙峰型，兒童患者為 5 ~ 15 歲，成年患者為 45 ~ 60 歲。

本病大部分發(fā)展緩慢，主要累及皮膚和肌肉，典型癥狀表現(xiàn)為皮膚損害和肌肉無力。皮膚損害有眼瞼紫紅色斑、Gottron 丘疹和皮膚異色癥等表現(xiàn)。肌無力為對稱性，引起舉臂抬腿無力、咀嚼困難等。

典型癥狀

• 皮膚損害
  眼瞼紫紅色斑：以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，可影響前額、頭皮、面頰、胸前 V 形區(qū)，具有很高的診斷特異性。

  Gottron 丘疹：為指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)（即手背的一邊）的扁平紫紅色丘疹，多對稱分布，表面附著糠狀鱗屑。

  皮膚異色癥：面部、頸部、上胸部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴張等。

  甲周毛細(xì)血管擴張：甲周紅斑。

  技工手：表現(xiàn)為手部出現(xiàn)非瘙癢性、角化過度性皮損，可伴有鱗屑、皸裂和色素沉著，外觀類似手工勞動者結(jié)了繭的手。

  其他：部分患者可有網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、壞死性血管炎、脫發(fā)、光敏感等。

• 肌肉損害
  常表現(xiàn)為對稱性的肌無力、疼痛和壓痛。最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀如舉手、下蹲、上樓、抬頭、吞咽困難和聲音嘶啞。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 厭食、體重下降
• 乏力、發(fā)燒
• 咳嗽、氣促

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 間質(zhì)性肺病：皮肌炎可引起間質(zhì)性肺病，表現(xiàn)為干咳和氣短。
• 心血管疾?。浩つw肌炎可引起心肌炎。少數(shù)患有皮肌炎的人會出現(xiàn)充血性心力衰竭和心律失常。
• 惡性腫瘤：成人的皮肌炎與惡性腫瘤的發(fā)病率增加有關(guān)，尤其是鼻咽部、子宮頸、肺、胰腺、乳房、卵巢和胃腸道的惡性腫瘤。

• 皮肌炎具體病因及發(fā)病機制尚不明確，目前無有效的預(yù)防措施。
• 減少或去除可能的致病因素，如預(yù)防各種感染、避免濫用藥物等，可能有一定預(yù)防作用。

• 實驗室檢查：采血檢查肝腎功能、血清肌酶、肌紅蛋白、自身抗體等指標(biāo)，有助于確診病情。

• 影像學(xué)檢查
  磁共振成像（MRI）：可以評估大范圍的肌肉病變情況。

  胸部 X 線：可以檢查是否患有間質(zhì)性肺炎、胸部腫瘤等。

  其他：懷疑有腫瘤者，可能需要做 B 超、CT 及內(nèi)鏡（鼻咽鏡、胃鏡及腸鏡）檢查。

• 病理檢查
  皮膚或肌肉活檢：醫(yī)生會取一小塊病變的皮膚或肌肉進行病理檢查，有助于皮肌炎的診斷。

• 特殊檢查
  肌電圖：將電極穿過皮膚插入肌肉進行檢測，可用于鑒別肌源性還是神經(jīng)性病變。皮肌炎 90% 的患者都會出現(xiàn)肌電圖異常。

  心電圖：可以檢查心臟是否受累。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：是治療皮肌炎的首選藥。通常選用不含氟的激素口服使用，如潑尼松等。局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素制劑可以緩解皮損癥狀。
• 免疫抑制劑：對糖皮質(zhì)激素治療無效或出現(xiàn)嚴(yán)重副作用不能繼續(xù)使用者，或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素存在禁忌證者可選用免疫抑制劑。最常用藥是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺也有一定療效。
• 免疫球蛋白：病情嚴(yán)重或激素治療效果差者可靜脈注射免疫球蛋白。
• 抗瘧藥：羥氯喹可控制皮損和減輕光敏感癥狀。
• 生物制劑：如利妥昔單抗，也可用于治療皮肌炎。
• 其他：轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等可調(diào)節(jié)機體免疫功能；有光敏感者，可用沙度利胺、羥氯喹治療等。

手術(shù)治療

伴有鈣質(zhì)沉著癥者也可手術(shù)去除鈣質(zhì)。

• 盡可能不進食海產(chǎn)品（魚、嚇、蟹）等易引起過敏的食物。
• 忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）。
• 少食油膩食物，勿飽食。
• 禁吸煙飲酒。

• 盡量避免日光直接照射，外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘。
• 不用化妝品、染發(fā)劑。
• 保證充足睡眠，勞逸結(jié)合，保持心情舒暢，適度運動，防風(fēng)寒、潮濕。
• 定期隨診復(fù)查。

本病大部分病例為慢性漸進性，在 2 ~ 3 年趨向逐步恢復(fù)，部分患者呈反復(fù)發(fā)作。有些在數(shù)年內(nèi)多次緩解及復(fù)發(fā)，最后因肺間質(zhì)疾病所致的呼吸衰竭而死亡，也有的死于心力衰竭或肺炎等繼發(fā)性感染。

糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的應(yīng)用已使患者的生存率有明顯的提高，但長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類可引起相關(guān)并發(fā)癥，最終可使患者死亡。在老年患者中，體內(nèi)并發(fā)的惡性腫瘤是主要的死亡原因。