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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮肌炎是一種有特征性皮膚改變的特發(fā)性炎癥性肌病，其病因和發(fā)病機制尚未闡明，易感基因、環(huán)境應(yīng)激源、免疫和非免疫誘發(fā)機制、干擾素途徑信號轉(zhuǎn)導(dǎo)異常等等均與皮肌炎的發(fā)病相關(guān)。皮肌炎通常表現(xiàn)為亞急性進行性近端肌無力、皮疹或二者兼有。特征性皮膚改變包括了Gottron丘疹（掌關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)的紫丘疹），Heliotrope皮疹（亦稱向陽性紫紅斑，眼瞼紫色皮疹）伴眶周水腫。其他常見表現(xiàn)還有心臟的異常、間質(zhì)性肺病，特別注意的是皮肌炎惡性腫瘤的機率較其他風(fēng)濕性疾病高。皮肌炎的診斷依據(jù)如下:1、典型皮損；2、四肢近端肌群對稱、頸部肌無力；3、血清肌酶升高；4、肌電圖提示肌源性損傷；5、肌肉活檢符合肌炎病理改變；確診為皮肌炎需要典型皮損。治療上主要是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主。對于成年患者，要注意尋找體內(nèi)有無惡性腫瘤，如果有則需要對腫瘤進行治療。2022年10月10日
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 皮肌炎屬自身免疫性疾病，主要累及橫紋肌，可伴有紅斑水腫等多種皮膚損害，常伴發(fā)關(guān)節(jié)、心肌等多器官損害，以亞急性和慢性發(fā)病為主。 01.皮肌炎有哪些類型？ 皮肌炎包括6種類型：皮肌炎、無肌病型皮肌炎、多發(fā)性肌炎型、伴發(fā)其他自身免疫性疾病型、伴發(fā)腫瘤型和兒童皮肌炎。 02.皮肌炎有明確的病因嗎？ 皮肌炎的發(fā)病原因尚不明確，臨床上多數(shù)患者找不到確切的誘因。 03.皮肌炎會傳染嗎? 皮肌炎屬于自身免疫性疾病的一種，為免疫系統(tǒng)異常造成自身的皮膚、肌肉等器官的損傷，與紅斑狼瘡、硬皮病等同屬結(jié)締組織病。皮肌炎家族聚集發(fā)病很少，但一般認為皮肌炎發(fā)病于遺傳易感的個體，但是不存在傳染性。 04.皮肌炎一定有肌無力癥狀嗎？ 皮肌炎不一定要有肌無力癥狀，如無肌病型皮肌炎只累及皮膚，肌肉并不受累，因此可以沒有肌無力的癥狀。 05.有肌無力的癥狀就是皮肌炎嗎？ 反過來，有肌無力的癥狀也不一定就是皮肌炎，肌無力可以是低鉀血癥、重癥肌無力的臨床表現(xiàn)之一。因此有時醫(yī)生需要做一些相應(yīng)的檢查來進一步明確，尤其是對于沒有皮膚損害的多發(fā)性肌炎。 06.皮肌炎一定會伴發(fā)腫瘤嗎？ 不一定。本病有一部分會伴發(fā)腫瘤，發(fā)生的順序可以是腫瘤在先，也可以是在后，也可以是同時發(fā)生。伴有惡性腫瘤的患者在積極治療腫瘤后皮肌炎的癥狀可好轉(zhuǎn)。 07.典型的皮肌炎的臨床表現(xiàn)有哪些? 主要的臨床表現(xiàn)有皮膚損害、肌肉損害及其他臟器損害： (1)皮膚：臨床上皮膚病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發(fā)生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發(fā)生，也可以先后發(fā)生。 皮肌炎的典型皮損為眶周出現(xiàn)紫紅色腫脹（雙眼瞼水腫性紫紅斑）；面、頸、前胸上部v字區(qū)彌漫性紫紅斑；指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處可出現(xiàn)紅色或紫紅色。后者這些部位皮損一般在米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮，稱Gottron丘疹。 另外，還有皮膚異色癥表現(xiàn)：指皮損區(qū)色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、點狀角化和表皮萎縮共同存在。 Gottron丘疹 (2)肌肉：除了少部分無肌病患者，其他類型皮肌炎都出會現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，主要累及橫紋肌，也可影響平滑肌。任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉和咽部肌肉等受累較常見，偶見面部肌肉受累。 本病起病多較隱襲，病情大多于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰?；颊叱o力外，還伴有肌痛和（或）肌肉壓痛。不同肌群受累后可表現(xiàn)出不同的臨床表現(xiàn)，如雙下肢無力可致行走距離縮短，易跌倒等，咽部肌群受累可致吞咽困難及飲水嗆咳等。 (3)其他：皮肌炎最主要累及的臟器是肺部，5%?30%患者可發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化，出現(xiàn)肺功能障礙，氣短、呼吸困難。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺，并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，但病情進展迅速，出現(xiàn)呼吸衰竭，?？稍?個月內(nèi)死亡。 慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿，出現(xiàn)干咳、進行性呼吸困難，易伴發(fā)肺部感染，大多伴有肌無力現(xiàn)象，早期體征不明顯。另外，由于咽部肌群無力，可出現(xiàn)咽下困難，易致吸入性肺炎。心臟受累不常見，但其一旦受累可導(dǎo)致死亡。 08.皮肌炎容易診斷嗎？ 診斷標準有5條：典型皮損、對稱性肌無力、血清肌酶升高、肌電圖提示肌源性損害和肌肉的活組織檢查。不典型的皮肌炎診斷面臨多種困惑，大多數(shù)患者并不全部具備上述5條，因此往往診斷皮肌炎需要臨床不斷隨訪觀察和進一步檢查等。 09.皮肌炎容易誤診嗎？ 皮肌炎的診斷容易造成誤診，特別是臨床癥狀不典型，相關(guān)酶學(xué)檢查和肌電圖檢查不支持時，更需要謹慎。皮肌炎需要與系統(tǒng)性紅斑狼瘡及系統(tǒng)性硬皮病相鑒別，尤其有一部分患者可能同時患有其他結(jié)締組織病，多發(fā)性肌炎需要與重癥肌無力、感染性肌病、類固醇性肌病等相鑒別。 10.醫(yī)生反復(fù)給患者做同樣的檢查？ 在臨床實踐中會遇到患者需要反復(fù)進行一些檢查，才能作出診斷。這不能說醫(yī)生沒有醫(yī)德亂開檢查單，或是水平太差，不能在短時間內(nèi)給予診斷。而是診斷疾病的科學(xué)性和嚴肅性要求。比如患者單獨岀現(xiàn)皮損而沒有肌無力或肌酶升高表現(xiàn)，則診斷較為困難，因為診斷無肌病的皮肌炎需要臨床觀察2年以上的時間，否則不能斷定患者肌肉一定沒有受累。 11.確認后仍開了許多檢查單？ 皮肌炎病因不明，潛在的腫瘤是個不可忽視的誘發(fā)因素，但是腫瘤的發(fā)生往往并不與皮肌炎癥狀的出現(xiàn)同步，甚至患者在患皮肌炎多年后才出現(xiàn)腫瘤，也可能腫瘤岀現(xiàn)很久后，患者才表現(xiàn)岀皮肌炎。另外，皮肌炎在診治過程中，還要定期復(fù)查肌酶和血糖、血脂等，觀察因治療帶來的副作用等。這些檢查顯然是必要的。 12.該病需要積極的治療嗎？ 該病需要早期診斷和早期治療，治療藥物以糖皮質(zhì)激素以及免疫抑制劑為主，早期治療效果較好，而且積極地診治疾病有助于早期發(fā)現(xiàn)可能合并的惡性腫瘤，為下一步治療留下充分的時間。 13.治療能短期內(nèi)消除肌無力癥狀嗎？ 肌無力和肌痛的緩解時間因人而異，臨床上大部分患者能緩解，也有患者治療很長時間還不能完全恢復(fù)，或者其他肌肉肌力都恢復(fù)正常，但始終存在飲水嗆咳癥狀。 14.沒有肌肉受累，不需要治療隨訪？ 皮肌炎若只累及皮膚，也需要治療和定期隨訪，因為有部分患者隨著時間的推移會逐漸出現(xiàn)肌肉損害，若不及時就診會貽誤治療時機，無肌病皮肌炎需要隨訪至少2年，才能說明沒有肌肉損害。 15.皮肌炎的預(yù)后如何？ 皮肌炎是全身性疾病，大部分病例為慢性漸進性，在2?3年趨向逐步恢復(fù)，另有小部分病例呈反復(fù)發(fā)作，加劇與緩解交替進行，最終得到緩解。從發(fā)生肌無力癥狀到起始治療時間間隔越長，預(yù)后越差，兒童較成人預(yù)后好，心臟、呼吸系統(tǒng)受累或伴有腫瘤的患者預(yù)后極差，死亡原因多為各種原因所致的呼吸衰竭、心力衰竭、惡性腫瘤及糖皮質(zhì)激素治療的并發(fā)癥。 16.治療費用如何？ 治療的費用不能一概而論，有時因為病情重，累及心肺等重要器官，在常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的同時，可能需要短期內(nèi)使用免疫球蛋白等，合并感染的患者還需要應(yīng)用抗生素，尤其皮肌炎并發(fā)肺部感染，通常很難控制，并且容易出現(xiàn)多重感染，需要大劑量強效抗生素和抗真菌藥聯(lián)合使用，此時治療費用會大幅度增加。 17.皮肌炎能治愈嗎？ 部分皮肌炎患者在正規(guī)治療2?4年后，疾病可痊愈，但有些患者會復(fù)發(fā)，或者長期不愈，尤其是合并有惡性腫瘤或其他自身免疫性疾病患者。 18.合并腫瘤時，只治療皮肌炎？ 皮肌炎合并腫瘤是一定要積極治療腫瘤，否則皮肌炎治療效果極差，或者會出現(xiàn)越治療肌無力癥狀越加重的情況，所以一定要正確面對腫瘤，積極正規(guī)的治療，即使不能根治，也可以幫助緩解皮肌炎癥狀，提高生活質(zhì)量。 19.該病需要復(fù)診嗎？ 需要長期復(fù)診，皮肌炎病程長，對人體組織器官損害有可能持續(xù)存在，治療過程中糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑都具有很多副作用，需要隨訪觀察。 20.為何有部分患者需要轉(zhuǎn)診治療？ 有部分患者可能在診療過程中發(fā)現(xiàn)伴有腫瘤，或者出現(xiàn)嚴重心肺功能障礙，需要其他學(xué)科處理而轉(zhuǎn)診。 21.治療不當(dāng)引起肺部感染？ 皮肌炎患者治療過程中出現(xiàn)嚴重肺部感染是比較常見的，原因有三，一是皮肌炎本身可導(dǎo)致肺纖維化，出現(xiàn)間質(zhì)性改變，二是治療過程使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑可能導(dǎo)致肺部更加容易受到感染，三是皮肌炎患者容易出現(xiàn)飲水嗆咳，造成吸入性肺炎。綜上所述，皮肌炎患者出現(xiàn)肺部感染原因較多，不能說是醫(yī)生治療不當(dāng)所致。2022年01月16日1609
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 出院后，老趙終于擺脫了皮疹瘙癢和肌肉疼痛的困擾，回歸正常的腫瘤治療程序。在此之前，他剛剛經(jīng)歷過腫瘤靶向治療卻引發(fā)另一種致命病的險情。PD-1抑制劑治療后出現(xiàn)皮疹這一天，是老趙第二次入院準備行PD-1抑制劑治療小細胞肺癌，一切都在有序進行中。然而，細心的床位醫(yī)生發(fā)現(xiàn)：老趙面部有散在紅斑，以雙側(cè)鼻翼及唇周開始蔓延，后皮疹逐漸蔓延至額、頸、胸部伴瘙癢。起先考慮為“藥物性皮炎”給予激素治療，但沒過幾天，老趙突然開始肌肉疼痛，以腰部、雙下肢為主。醫(yī)生覺得這些癥狀應(yīng)該并非藥物性皮炎那么簡單，建議他至中山醫(yī)院皮膚科就診。中山醫(yī)院皮膚科就診中山醫(yī)院皮膚科接診醫(yī)生敏銳地發(fā)現(xiàn)，老趙眼瞼、面部葡萄酒紅色水腫性紅斑，前胸、后背有異色癥樣改變，手指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)伸側(cè)Gottron丘疹，四肢近端肌肉有壓痛。明明在進行腫瘤靶向治療，怎么會出現(xiàn)致命性的“皮肌炎”呢？此時，老趙檢查發(fā)現(xiàn)白細胞、血小板明顯減少，血清肌酶呈進行性升高，四肢肌力僅I-II級，立即被收治入中山醫(yī)院皮膚科病房。經(jīng)糖皮質(zhì)激素+人免疫球蛋白+環(huán)孢素治療后，老趙白細胞、血小板逐漸上升，肌酶逐漸下降，尤以肌酸激酶下降明顯，面部皮疹逐漸消退，四肢肌力也逐漸恢復(fù)，終于順利平穩(wěn)地出院，現(xiàn)定期隨訪于皮膚科門診及腫瘤科門診。我們有話說目前，腫瘤靶向治療在腫瘤治療中的作用不容忽視，相對于傳統(tǒng)化療藥物，它對腫瘤細胞的選擇性更高，同時可以根據(jù)病人基因檢測等結(jié)果更加個體化。臨床中應(yīng)用較多的有表皮生長因子受體（EGFR）抑制劑、血管內(nèi)皮生長因子受體（VEGFR）/血小板生長因子受體（PDGFR）抑制劑等，這些靶向治療藥物均可能會導(dǎo)致嚴重的皮膚不良反應(yīng)，會影響患者的生存質(zhì)量和腫瘤藥物的進一步治療。老趙進行的PD-1/PD-L1抑制劑治療使用了一種新型免疫檢查點抑制劑，它通過阻斷PD-1與PD-L1的結(jié)合，增強免疫細胞對腫瘤細胞的識別和殺傷能力，但是免疫細胞在殺傷腫瘤的同時也會攻擊人體正常組織，可能會出現(xiàn)多種不良反應(yīng)，而皮膚通常是首先累及的。早期的皮疹識別和診療，可減輕系統(tǒng)累及和嚴重不良反應(yīng)的發(fā)生，使腫瘤治療能順利進行。出現(xiàn)不良反應(yīng)怎么辦1、不要慌！大部分的皮膚不良反應(yīng)在對癥治療后都會得到很好的緩解。研究發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)皮膚不良反應(yīng)，說明腫瘤的治療效果較好。2、部分皮膚不良反應(yīng)是系統(tǒng)累及的早期皮膚表現(xiàn)，此時積極規(guī)范的處置，不僅可以緩解皮膚癥狀，還可以減輕系統(tǒng)的累及。3、部分較重的皮膚不良反應(yīng)，可能需要暫停免疫治療，并接受系統(tǒng)的糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療，同時配合腫瘤相關(guān)科室的醫(yī)生調(diào)整治療方案。2021年01月08日1527
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 皮肌炎主要受累部位為骨骼肌和皮膚，臨床表現(xiàn)是對稱性四肢近端肌無力，任何出現(xiàn)進行性肌肉力量虛弱的患者都應(yīng)該懷疑皮肌炎。典型皮疹包括以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫色紅斑；四肢肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)面和內(nèi)踝附近、掌指關(guān)節(jié)伸面Gottron征、披肩征、“技工手等”，可影響肺臟及心臟。出現(xiàn)上述表現(xiàn)應(yīng)該及時到風(fēng)濕病?？凭驮\。 西醫(yī)病因及發(fā)病機制可能與遺傳因素、免疫因素、感染相關(guān)。 中醫(yī)病因病機：皮肌炎的病因可分為內(nèi)因和外因。外因是外邪痹阻于肌膚、經(jīng)絡(luò)；內(nèi)因是脾虛，氣血不足，不能滋養(yǎng)肌膚腠理。2020年06月01日3358
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