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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 五肌炎自身抗體肌炎自身抗體分為肌炎相關(guān)自身抗體（MAAs）和肌炎特異性自身抗體兩個(gè)亞群。1）肌炎相關(guān)自身抗體：診斷特異性較低，亦常見(jiàn)于其他結(jié)締組織?。–TDs），但仍是重要的診斷指標(biāo)。①抗PMScl抗體，是最常見(jiàn)的肌炎相關(guān)自身抗體，可見(jiàn)于各種結(jié)締組織病，主要見(jiàn)于多發(fā)性肌炎共病硬皮?。⊿cl），并增加間質(zhì)性肺病、關(guān)節(jié)炎、技工手和雷諾現(xiàn)象的風(fēng)險(xiǎn)。②抗U1?核小核糖核蛋白（U1?snRNP）抗體，僅存在于3%~8%的成年和青少年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者，但在肌炎共病其他疾病患者中比例較高（25%~40%），常見(jiàn)于肌炎共病結(jié)締組織病的患者。研究顯示，抗U1?snRNP抗體對(duì)激素治療反應(yīng)良好。③抗Ku抗體，見(jiàn)于肌炎共病系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病以及混合或未分化結(jié)締組織病患者，陽(yáng)性率為9%~19%?？筀u抗體陽(yáng)性的肌炎患者予以大劑量激素（甲潑尼龍250~1000mg/d靜脈滴注），盡管治療反應(yīng)良好，但間質(zhì)性肺病呈現(xiàn)出嚴(yán)重的激素耐藥。④抗干燥綜合征A型和B型抗體（SSA和SSB），在特發(fā)性炎性肌病患者中亦較常見(jiàn)，SSA可見(jiàn)于9%~19%的成年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者、6%的幼年皮肌炎患兒和14%~25%的肌炎重疊患者，SSB可見(jiàn)于2%~7%的多發(fā)性肌炎和4%~12%的皮肌炎患者。（2）肌炎特異性自身抗體：目前已在約50%的皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者中檢出肌炎特異性自身抗體。研究顯示，每一種肌炎特異性自身抗體均與一種臨床表型相關(guān)，是重要的生物學(xué)標(biāo)志物，有助于診斷和指導(dǎo)治療。①抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體（ASAs），迄今已報(bào)道8種抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體，分別為抗Jo?1、pPL12、PL7、EJ、OJ、KS、Zo和Ha抗體，尤以抗Jo?1抗體最為常見(jiàn)，可見(jiàn)于9%~24%的成年特發(fā)性炎性肌病患者?？拱被RNA合成酶自身抗體陽(yáng)性的患者診斷為抗合成酶綜合征（ASS），臨床主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病、雷諾綜合征、技工手、無(wú)糜爛性骨關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱等，有時(shí)伴皮疹，此類(lèi)患者對(duì)激素有良好的治療效果，且預(yù)后良好。②抗Mi?2抗體，是皮肌炎的特異性標(biāo)志物，可見(jiàn)于11%~59%的成年皮肌炎患者和4%~10%的幼年皮肌炎患者。抗Mi?2抗體與一系列特征性皮膚改變相關(guān)，如Gottron丘疹、日光紅疹、“V型征”、“披肩征”、角質(zhì)層過(guò)度生長(zhǎng)等?？筂i?2抗體陽(yáng)性的皮肌炎患者對(duì)免疫抑制治療反應(yīng)良好，預(yù)后較好。③抗小泛素樣修飾物激活酶（SAE）抗體，與皮膚改變和皮肌炎表型相關(guān)，而與腫瘤或者間質(zhì)性肺病無(wú)關(guān)聯(lián)性。抗SAE抗體陽(yáng)性還可能提示皮肌炎患者存在吞咽困難。④抗TIF1抗體，與成人腫瘤相關(guān)肌炎顯著相關(guān)，亦可見(jiàn)于幼年皮肌炎患兒但與腫瘤無(wú)關(guān)聯(lián)性。有研究顯示，抗TIF1抗體陽(yáng)性的成年和青少年皮肌炎患者發(fā)生嚴(yán)重皮膚改變的風(fēng)險(xiǎn)增加。流行病學(xué)調(diào)查顯示，白種人群抗TIF1抗體陽(yáng)性比例高于亞洲人群。⑤抗信號(hào)識(shí)別顆粒（SRP）抗體，是特發(fā)性炎性肌病的特異性抗體?？筍RP陽(yáng)性的特發(fā)性肌炎患者病理學(xué)特征可見(jiàn)大量肌纖維壞死和再生，炎癥反應(yīng)少見(jiàn)；臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的壞死性肌病，快速進(jìn)行性肌無(wú)力，且對(duì)標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)較差。⑥抗MDA5抗體，見(jiàn)于20%~30%的亞裔皮肌炎患者，臨床表現(xiàn)為無(wú)肌病型皮肌炎和快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺病?？筂DA5抗體陽(yáng)性的皮肌炎患者具有特異性皮膚表現(xiàn)，被認(rèn)為是皮膚血管病變。⑦抗NXP?2抗體，多見(jiàn)于約25%的青少年或成年皮肌炎患者，而多發(fā)性肌炎少見(jiàn)。在男性成年皮肌炎患者中，抗NXP?2抗體與腫瘤顯著相關(guān)。抗NXP?2抗體陽(yáng)性的皮肌炎患者臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重復(fù)發(fā)性肌肉疼痛、近端和遠(yuǎn)端肌無(wú)力，以及嚴(yán)重吞咽困難。⑧抗3?羥基?3?甲基戊二酰輔酶A還原酶（HMGCR）抗體，是免疫介導(dǎo)的壞死性肌病的特異性標(biāo)志物，并非完全由他汀類(lèi)調(diào)脂藥所致?？笻MGCR抗體陽(yáng)性的皮肌炎患者臨床表型與其他特發(fā)性炎性肌病類(lèi)型相似，即近端肌無(wú)力、血清肌酸激酶水平顯著升高、肌電圖呈現(xiàn)肌肉病特征、對(duì)免疫抑制治療有反應(yīng)。肌纖維壞死和變性是特征性病理改變，偶伴特異性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。六其他?近年來(lái)，MRI逐漸用于皮肌炎和多發(fā)性肌炎的診斷以及與其他肌肉病的鑒別診斷；亦可用于評(píng)估幼年皮肌炎患兒，以避免肌電圖或有創(chuàng)性肌肉組織活檢術(shù)。MRI用于定位肌肉組織活檢部位和監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)，超聲也可用于區(qū)分正常與病變肌肉組織，正常肌肉組織的超聲表現(xiàn)為肌纖維被肌內(nèi)膜包裹，聚集成束狀，被肌束膜包裹，病變肌肉組織的肌纖維類(lèi)似強(qiáng)回聲，纖維脂肪層腫脹，伴滲出液。因此，對(duì)于有MRI檢查禁忌證的患者，超聲不失為一種選擇。對(duì)于疑似特發(fā)性炎性肌病的患者，應(yīng)進(jìn)行血清肌酶譜測(cè)定、神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)和針刺肌電圖檢查。多發(fā)性肌炎和絕大多數(shù)皮肌炎患者血清肌酸激酶水平升高，但肌酸激酶正常并不能排除診斷。不同患者之間無(wú)法通過(guò)肌酶譜比較病情，但同一例患者可通過(guò)肌酶譜的變化判斷病情進(jìn)展。神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)可評(píng)估其他原因?qū)е碌募o(wú)力，如重癥肌無(wú)力（MG）或Lambert?Eaton肌無(wú)力綜合征（LEMS）。皮肌炎的肌電圖表現(xiàn)為特征性“三聯(lián)征”，即纖顫電位和正銳波、波幅降低和時(shí)限縮短、插入性刺激和異常高頻放電。針刺肌電圖有助于排除神經(jīng)源性損害。2024年06月29日
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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 最近連續(xù)看了幾個(gè)慢性肌肉病患者，其中有患者的病程長(zhǎng)達(dá)20多年?；驒z查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)突變，后來(lái)抗體檢查證實(shí)為免疫性壞死性肌肉病。由于病程太長(zhǎng)，肌肉損害嚴(yán)重。喪失了治療時(shí)機(jī)。如果你有該問(wèn)題，請(qǐng)檢查肌炎特異抗體，進(jìn)一步明確診斷。任何年齡發(fā)病的肌肉病不一定都是遺傳性肌肉病，也可以是可以治療的肌炎，特別是兒童患者。但要考慮到特殊的基因突變檢查，在肌炎治療不好的情況下，再考慮特殊基因檢查。2024年04月02日847
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗯，醫(yī)生，胳膊胳膊肌肉痛三天，今天去抽血肌酶三四百多，肌紅蛋白115，今天這個(gè)疼痛的癥狀會(huì)是肌炎嗎？呃，肌炎的話(huà)一般來(lái)說(shuō)。 它的激酶會(huì)標(biāo)的更高啊，上千或者甚至上萬(wàn)啊，所以的話(huà)你呃激酶升高本身我們有非常多的原因，第一個(gè)有沒(méi)有感冒病毒感染，本身會(huì)引起肌眼升高，第二個(gè)你有沒(méi)有去做劇烈運(yùn)動(dòng)，劇烈運(yùn)動(dòng)之后你的肌酶是會(huì)升高的，然后第3個(gè)你看一下有沒(méi)有胸悶，有沒(méi)有心臟的一些問(wèn)題，還有結(jié)合你的年齡啊，這些有很多問(wèn)題，然后有沒(méi)有吃長(zhǎng)期吃一些什么有影響會(huì)引起這個(gè)肌橫紋肌溶解的這些藥物啊，這些有非常多的原因，所以這個(gè)是你要去一個(gè)一個(gè)的去排查。 嗯。 呃，下一位網(wǎng)友提到已經(jīng)確。2024年03月25日40
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 什么是幼年皮肌炎？父母如何早發(fā)現(xiàn)早防治？首先孩子會(huì)出現(xiàn)肌力下降，那么平時(shí)活蹦亂跳的小魔王突然變成懶羊羊，走路不愿意走，還老是要你抱，甚至起床的時(shí)候翻身困難，甚至吞咽困難和呼吸急促，那么這些都是肌力下降的一個(gè)表現(xiàn)。其次就是皮疹，幼年皮肌炎會(huì)出現(xiàn)眼眶周?chē)淖霞t色斑，還有手指、手肘、腳踝、膝蓋的關(guān)節(jié)伸面的一些紅疹，甚至皮膚破潰。出現(xiàn)以下這兩點(diǎn)，家長(zhǎng)要警惕幼年皮肌炎的可能性，及時(shí)帶孩子到風(fēng)濕免疫科篩查，關(guān)注我，學(xué)習(xí)更多的風(fēng)濕免疫知識(shí)。2024年01月13日41
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李建國(guó)主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 判斷皮肌炎復(fù)發(fā)是看肌沒(méi)指標(biāo)嗎？如果沒(méi)有皮疹，大腿說(shuō)有點(diǎn)疼，肌沒(méi)正常，請(qǐng)問(wèn)是復(fù)發(fā)嗎？嗯，我覺(jué)得這個(gè)就是看這個(gè)皮肌炎要不要復(fù)發(fā)，一個(gè)是臨床表現(xiàn)，一個(gè)是實(shí)驗(yàn)室檢查，嗯。 光看肌酶譜肯定是不行的，如果沒(méi)有皮疹，大腿說(shuō)有點(diǎn)疼，肌酶也正常，那我建議你做一個(gè)大腿的核磁看一下，呃，有時(shí)候基酶它到了后期可以正常，嗯，就是我們發(fā)現(xiàn)基酶的話(huà)，它的早期特別敏感，但是到了后期的話(huà)，你其實(shí)還有炎癥，基本也可以正常，嗯，所以建議你可以做一個(gè)大腿的肌肉核磁看一下，或者過(guò)來(lái)評(píng)價(jià)一下，我覺(jué)得或者再去正規(guī)的風(fēng)濕免疫專(zhuān)業(yè)去評(píng)價(jià)一下。 俺卡喜歡吃激素。2022年11月05日161
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮肌炎是一種有特征性皮膚改變的特發(fā)性炎癥性肌病，其病因和發(fā)病機(jī)制尚未闡明，易感基因、環(huán)境應(yīng)激源、免疫和非免疫誘發(fā)機(jī)制、干擾素途徑信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)異常等等均與皮肌炎的發(fā)病相關(guān)。皮肌炎通常表現(xiàn)為亞急性進(jìn)行性近端肌無(wú)力、皮疹或二者兼有。特征性皮膚改變包括了Gottron丘疹（掌關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)的紫丘疹），Heliotrope皮疹（亦稱(chēng)向陽(yáng)性紫紅斑，眼瞼紫色皮疹）伴眶周水腫。其他常見(jiàn)表現(xiàn)還有心臟的異常、間質(zhì)性肺病，特別注意的是皮肌炎惡性腫瘤的機(jī)率較其他風(fēng)濕性疾病高。皮肌炎的診斷依據(jù)如下:1、典型皮損；2、四肢近端肌群對(duì)稱(chēng)、頸部肌無(wú)力；3、血清肌酶升高；4、肌電圖提示肌源性損傷；5、肌肉活檢符合肌炎病理改變；確診為皮肌炎需要典型皮損。治療上主要是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主。對(duì)于成年患者，要注意尋找體內(nèi)有無(wú)惡性腫瘤，如果有則需要對(duì)腫瘤進(jìn)行治療。2022年10月10日1099
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病?脫髓鞘及自免腦二三事?2022-08-1619:29?發(fā)表于浙江特發(fā)性炎性肌?。↖IM）是自身免疫介導(dǎo)的骨骼肌非化膿性疾病，以慢性進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力為特征，伴有其他器官系統(tǒng)受累。臨床表現(xiàn)多樣，主要為近端肌無(wú)力、血清肌酸激酶（CK）水平升高、肌電圖呈現(xiàn)活動(dòng)性肌肉病改變，同時(shí)以間質(zhì)性肺?。↖LD）為代表的多系統(tǒng)損害、關(guān)節(jié)病變和腫瘤風(fēng)險(xiǎn)增加。關(guān)于特發(fā)性炎性肌病的分類(lèi)尚未達(dá)成共識(shí)，目前主要包括皮肌炎（DM）、多發(fā)性肌炎（PM）、包涵體肌炎（IBM）、無(wú)肌病型皮肌炎（ADM）和免疫介導(dǎo)的壞死性肌病（IMNM）。皮肌炎是一種有特征性皮膚改變的特發(fā)性炎性肌病，其病因和發(fā)病機(jī)制尚未闡明，易感基因、環(huán)境應(yīng)激源、免疫和非免疫誘發(fā)機(jī)制、干擾素途徑信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)異常等均與皮肌炎的易感性和發(fā)病相關(guān)。臨床通常表現(xiàn)為亞急性進(jìn)行性近端肌無(wú)力、皮疹或二者兼有。特征性皮膚改變包括Gottron丘疹（掌關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)的紫丘疹），Heliotrope皮疹（亦稱(chēng)向陽(yáng)性紫紅斑，眼瞼紫色皮疹）伴眶周水腫。其他常見(jiàn)肌外表現(xiàn)有心臟異常、間質(zhì)性肺病和惡性腫瘤。肌炎特異性自身抗體（MSAs）是目前頗受關(guān)注的生物學(xué)標(biāo)志物，有助于進(jìn)一步了解皮肌炎的發(fā)病機(jī)制并對(duì)診斷有提示意義。治療方面，皮肌炎伴肌肉組織損害的患者首選激素，而免疫抑制劑常用于難治性皮肌炎或激素出現(xiàn)不良反應(yīng)時(shí)的二線(xiàn)治療，生物治療成為新興手段。本文綜述皮肌炎診斷與治療最新研究進(jìn)展，以利于早期診斷、及時(shí)治療，提高患者生活質(zhì)量。一、病因及發(fā)病機(jī)制1.遺傳易感性????皮肌炎易感基因包括人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA）基因以及編碼免疫球蛋白重鏈、細(xì)胞因子及其受體的多種基因，尤以HLA基因與皮肌炎易感性的關(guān)聯(lián)性最強(qiáng)。研究顯示，攜帶HLADRB10301、DQA10501的白種人皮肌炎易感性增強(qiáng)，攜帶HLA-b7基因的亞裔人群易感性增強(qiáng)。此外，特異性HLA等位基因與皮肌炎特異性自身抗體相關(guān)，如攜帶HLADRB107或DQA0201的患者多同時(shí)存在抗Mi-2抗體。表觀遺傳學(xué)在皮肌炎的發(fā)病中也發(fā)揮重要作用，主要包括DNA甲基化、組蛋白修飾、微小RNA（miRNA）和長(zhǎng)鏈非編碼RNA（lncRNA）活性等。DNA甲基化受遺傳DNA序列和環(huán)境因素的影響，是重要的表觀遺傳因子，通過(guò)改變基因內(nèi)調(diào)控序列的轉(zhuǎn)錄染色質(zhì)以調(diào)控基因表達(dá)；miRNA在皮肌炎細(xì)胞轉(zhuǎn)化過(guò)程中以及l(fā)ncRNA在皮肌炎肌肉損傷分子機(jī)制中發(fā)揮重要作用。2.環(huán)境因素????病毒感染和紫外線(xiàn)照射均為皮肌炎的誘發(fā)因素。病毒感染引起的免疫反應(yīng)可以導(dǎo)致皮肌炎。幼年皮肌炎（JDM）最常見(jiàn)的感染是自限性病毒感染，如柯薩奇病毒（CV）、細(xì)小病毒B19、埃可病毒（ECHO）和流感病毒，偶見(jiàn)伯氏疏螺旋體感染的報(bào)道。紫外線(xiàn)照射是重要的環(huán)境因素，地理與流行病學(xué)的相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，距離赤道越近、紫外線(xiàn)照射強(qiáng)度越大、皮肌炎發(fā)病率越高。皮肌炎患者抗155/140kD蛋白抗體與紫外線(xiàn)照射呈負(fù)相關(guān)。過(guò)度暴露于紫外線(xiàn)可能抑制機(jī)體免疫系統(tǒng)和皮膚自然防御功能，從而誘發(fā)皮肌炎。3.細(xì)胞免疫機(jī)制?????CD4+T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞存在于皮肌炎患者肌束膜血管周?chē)?，但?duì)T淋巴細(xì)胞在皮肌炎中的其他作用尚不十分清楚。盡管阻斷或調(diào)節(jié)皮肌炎患者T淋巴細(xì)胞生成僅僅針對(duì)特定的T淋巴細(xì)胞亞群，但仍有望成為未來(lái)治療選擇。皮肌炎患者血管周?chē)蓹z出B淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，研究顯示，B淋巴細(xì)胞阻斷治療（如利妥昔單抗）有效，提示B淋巴細(xì)胞可能參與皮肌炎的發(fā)病。此外，B淋巴細(xì)胞參與皮肌炎的發(fā)病還表現(xiàn)為特異性自身抗體的產(chǎn)生，抗MDA5抗體是最為特異性的肌炎特異性自身抗體，抗MJ/NXP-2、Mi-2以及轉(zhuǎn)錄中介因子1-γ（TIF1-γ）抗體分別是幼年皮肌炎、成人皮肌炎和腫瘤相關(guān)皮肌炎的特異性自身抗體。二、診斷1.診斷標(biāo)準(zhǔn)?????皮肌炎的診斷目前主要依據(jù)1975年Bohan和Peter的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力，進(jìn)展數(shù)周至數(shù)月，有或無(wú)吞咽困難和（或）膈肌無(wú)力。（2）血清肌酶譜升高，包括肌酸激酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）、乳酸脫氫酶（LDH）。（3）肌電圖異常，包括纖顫電位、正銳波、多相短小的運(yùn)動(dòng)單位電位（MUP）、插入性刺激、重復(fù)高頻放電等。（4）肌肉組織活檢異常，組織病理學(xué)表現(xiàn)為變性、再生、壞死和間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤(rùn)。（5）典型的皮肌炎皮疹（Heliotrope皮疹或Gottron丘疹）。（1）-（4）中任意3項(xiàng)+（5）診斷為確定的（definite）皮肌炎，（1）-（4）中任意2項(xiàng)+（5）即診斷為很可能的（probable）皮肌炎，（1）-（4）中任意1項(xiàng)+（5）則診斷為可能的（possible）皮肌炎。至1995年，Tanimoto等對(duì)Bohan和Peter的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)一步修訂，提出特異性皮膚改變包括Heliotrope皮疹、Gottron丘疹和四肢關(guān)節(jié)伸肌表面紫癜，其他表現(xiàn)包括近端肌無(wú)力、肌肉疼痛、非破壞性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、血清肌酸激酶或醛縮酶水平升高、全身炎癥反應(yīng)、肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害、抗Jo-1抗體陽(yáng)性和組織病理學(xué)符合炎性肌肉病改變。同時(shí)具備3種特異性皮膚改變和4種其他表現(xiàn)的患者，即診斷為皮肌炎。2.臨床表現(xiàn)????皮肌炎通常表現(xiàn)為亞急性進(jìn)行性近端肌無(wú)力、皮疹或二者兼有。如果患者在6個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)皮膚表現(xiàn)符合皮肌炎改變，但是血清肌酶譜正常且無(wú)肌無(wú)力，則為無(wú)肌病型皮肌炎（ADM）。肌肉病變常為無(wú)痛性，肌酸激酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶水平升高或正常。皮肌炎的皮膚表現(xiàn)是變化的，特征性表現(xiàn)為臨床確診意義的皮膚表現(xiàn)、高度特征性皮膚表現(xiàn)、特征性皮膚表現(xiàn)、幼年皮肌炎常見(jiàn)皮膚表現(xiàn)和罕見(jiàn)皮膚表現(xiàn)5種類(lèi)型。（1）臨床確診意義的皮膚表現(xiàn)為Gottron丘疹。（2）高度特征性皮膚表現(xiàn)包括Heliotrope皮疹伴眶周水腫。（3）特征性皮膚表現(xiàn)包括肘關(guān)節(jié)、指節(jié)、膝蓋和踝伸肌表面紅斑皮疹，面部、頸部和胸部紅斑皮疹，稱(chēng)為“V型征”，或頸部和肩部背面紅斑皮疹，稱(chēng)為“披肩征”；以及手掌水平裂縫的角化過(guò)度（技工手）、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、面頰皮疹，這些皮損呈光敏感性，通常伴有瘙癢。（4）皮膚鈣質(zhì)沉著多見(jiàn)于幼年皮肌炎。（5）罕見(jiàn)皮膚表現(xiàn)包括無(wú)瘢痕性脫發(fā)、紅皮病、囊泡性大皰病、白細(xì)胞破屑性血管炎和網(wǎng)狀青斑。其他常見(jiàn)肌外表現(xiàn)還包括心臟異常、間質(zhì)性肺病和惡性腫瘤。心臟異常表現(xiàn)為心律失常、充血性心力衰竭、心肌炎、心包炎、心絞痛和繼發(fā)性纖維化。癥狀性心臟受累在急性皮肌炎患者中并不常見(jiàn)，但高達(dá)50%的皮肌炎患者檢出無(wú)癥狀性心臟受累。慢性皮肌炎患者常發(fā)生心力衰竭，是應(yīng)用激素致長(zhǎng)期高血壓所致。但心臟受累與皮肌炎嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，可發(fā)生于疾病各階段。間質(zhì)性肺病的病因尚不明確，其特征性病理改變是肺部炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和間質(zhì)纖維化，此類(lèi)患者臨床癥狀較嚴(yán)重，預(yù)后較差，應(yīng)定期行肺功能檢查。有研究顯示，抗MDA5抗體與快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺病有關(guān)，且此種抗體僅在皮肌炎和無(wú)肌病型皮肌炎中檢測(cè)到。此外，皮肌炎還與卵巢癌、肺癌、胰腺癌、胃癌和結(jié)腸癌等惡性腫瘤密切相關(guān)。約15%的成年皮肌炎特別是年齡>40歲的患者，存在惡性腫瘤或者進(jìn)展為惡性腫瘤。幼年皮肌炎患兒罹患白血病和淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加16倍。高齡、皮膚潰瘍、復(fù)發(fā)性疾病或抗155/140kD蛋白抗體陽(yáng)性的特發(fā)性炎性肌病患者潛在惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)較高。吞咽困難、發(fā)聲困難和誤吸提示咽部和食管橫紋肌受累，患者預(yù)后不良。3.病理改變?????皮膚病理改變無(wú)明顯特異性，肌肉病理改變主要是血管周?chē)蚴g隔及其周?chē)装Y反應(yīng)，而非肌束內(nèi)，浸潤(rùn)的炎性細(xì)胞以B淋巴細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞為主；肌肉組織毛細(xì)血管密度降低但剩余毛細(xì)血管管腔明顯擴(kuò)張；肌纖維損傷或壞死，通常涉及部分肌束或束周而致束周萎縮，是皮肌炎的特征性病理改變。肌肉組織活檢顯示束周萎縮，即使未見(jiàn)明顯的炎癥反應(yīng)也可以診斷皮肌炎。染色方法主要有HE染色、免疫組化染色、四氮唑還原酶（NADH）染色、細(xì)胞色素氧化酶（COX）染色、改良Gomori三色（MGT）染色，高碘酸-雪夫（PAS）染色等。4.肌炎自身抗體????肌炎自身抗體分為肌炎相關(guān)自身抗體（MAAs）和肌炎特異性自身抗體兩個(gè)亞群。（1）肌炎相關(guān)自身抗體：診斷特異性較低，亦常見(jiàn)于其他結(jié)締組織?。–TDs），但仍是重要的診斷指標(biāo)。①抗PMScl抗體，是最常見(jiàn)的肌炎相關(guān)自身抗體，可見(jiàn)于各種結(jié)締組織病，主要見(jiàn)于多發(fā)性肌炎共病硬皮?。⊿cl），并增加間質(zhì)性肺病、關(guān)節(jié)炎、技工手和雷諾現(xiàn)象的風(fēng)險(xiǎn)。②抗U1-核小核糖核蛋白（U1-snRNP）抗體，僅存在于3%-8%的成年和青少年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者，但在肌炎共病其他疾病患者中比例較高（25%-40%），常見(jiàn)于肌炎共病結(jié)締組織病的患者。研究顯示，抗U1-snRNP抗體對(duì)激素治療反應(yīng)良好。③抗Ku抗體，見(jiàn)于肌炎共病系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病以及混合或未分化結(jié)締組織病患者，陽(yáng)性率為9%-19%。抗Ku抗體陽(yáng)性的肌炎患者予以大劑量激素（甲潑尼龍250-1000mg/d靜脈滴注），盡管治療反應(yīng)良好，但間質(zhì)性肺病呈現(xiàn)出嚴(yán)重的激素耐藥。④抗干燥綜合征A型和B型抗體（SSA和SSB），在特發(fā)性炎性肌病患者中亦較常見(jiàn)，SSA可見(jiàn)于9%-19%的成年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者、6%的幼年皮肌炎患兒和14%-25%的肌炎重疊患者，SSB可見(jiàn)于2%-7%的多發(fā)性肌炎和4%-12%的皮肌炎患者。（2）肌炎特異性自身抗體：目前已在約50%的皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者中檢出肌炎特異性自身抗體。研究顯示，每一種肌炎特異性自身抗體均與一種臨床表型相關(guān)，是重要的生物學(xué)標(biāo)志物，有助于診斷和指導(dǎo)治療。①抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體（ASAs），迄今已報(bào)道8種抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體，分別為抗Jo-1、pPL12、PL7、EJ、OJ、KS、Zo和Ha抗體，尤以抗Jo-1抗體最為常見(jiàn)，可見(jiàn)于9%-24%的成年特發(fā)性炎性肌病患者?？拱被RNA合成酶自身抗體陽(yáng)性的患者診斷為抗合成酶綜合征（ASS），臨床主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病、雷諾綜合征、技工手、無(wú)糜爛性骨關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱等，有時(shí)伴皮疹，此類(lèi)患者對(duì)激素有良好的治療效果，且預(yù)后良好。②抗Mi-2抗體，是皮肌炎的特異性標(biāo)志物，可見(jiàn)于11%-59%的成年皮肌炎患者和4%-10%的幼年皮肌炎患者?？筂i-2抗體與一系列特征性皮膚改變相關(guān)，如Gottron丘疹、日光紅疹、“V型征”、“披肩征”、角質(zhì)層過(guò)度生長(zhǎng)等?？筂i-2抗體陽(yáng)性的皮肌炎患者對(duì)免疫抑制治療反應(yīng)良好，預(yù)后較好。③抗小泛素樣修飾物激活酶（SAE）抗體，與皮膚改變和皮肌炎表型相關(guān)，而與腫瘤或者間質(zhì)性肺病無(wú)關(guān)聯(lián)性。抗SAE抗體陽(yáng)性還可能提示皮肌炎患者存在吞咽困難。④抗TIF1抗體，與成人腫瘤相關(guān)肌炎顯著相關(guān)，亦可見(jiàn)于幼年皮肌炎患兒但與腫瘤無(wú)關(guān)聯(lián)性。有研究顯示，抗TIF1抗體陽(yáng)性的成年和青少年皮肌炎患者發(fā)生嚴(yán)重皮膚改變的風(fēng)險(xiǎn)增加。流行病學(xué)調(diào)查顯示，白種人群抗TIF1抗體陽(yáng)性比例高于亞洲人群。⑤抗信號(hào)識(shí)別顆粒（SRP）抗體，是特發(fā)性炎性肌病的特異性抗體。抗SRP陽(yáng)性的特發(fā)性肌炎患者病理學(xué)特征可見(jiàn)大量肌纖維壞死和再生，炎癥反應(yīng)少見(jiàn)；臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的壞死性肌病，快速進(jìn)行性肌無(wú)力，且對(duì)標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)較差。⑥抗MDA5抗體，見(jiàn)于20%-30%的亞裔皮肌炎患者，臨床表現(xiàn)為無(wú)肌病型皮肌炎和快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺病。抗MDA5抗體陽(yáng)性的皮肌炎患者具有特異性皮膚表現(xiàn)，被認(rèn)為是皮膚血管病變。⑦抗NXP-2抗體，多見(jiàn)于約25%的青少年或成年皮肌炎患者，而多發(fā)性肌炎少見(jiàn)。在男性成年皮肌炎患者中，抗NXP-2抗體與腫瘤顯著相關(guān)。抗NXP-2抗體陽(yáng)性的皮肌炎患者臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重復(fù)發(fā)性肌肉疼痛、近端和遠(yuǎn)端肌無(wú)力，以及嚴(yán)重吞咽困難。⑧抗3-羥基-3-甲基戊二酰輔酶A還原酶（HMGCR）抗體，是免疫介導(dǎo)的壞死性肌病的特異性標(biāo)志物，并非完全由他汀類(lèi)調(diào)脂藥所致?？笻MGCR抗體陽(yáng)性的皮肌炎患者臨床表型與其他特發(fā)性炎性肌病類(lèi)型相似，即近端肌無(wú)力、血清肌酸激酶水平顯著升高、肌電圖呈現(xiàn)肌肉病特征、對(duì)免疫抑制治療有反應(yīng)。肌纖維壞死和變性是特征性病理改變，偶伴特異性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。5.其他?????近年來(lái)，MRI逐漸用于皮肌炎和多發(fā)性肌炎的診斷以及與其他肌肉病的鑒別診斷；亦可用于評(píng)估幼年皮肌炎患兒，以避免肌電圖或有創(chuàng)性肌肉組織活檢術(shù)。MRI用于定位肌肉組織活檢部位和監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)，超聲也可用于區(qū)分正常與病變肌肉組織，正常肌肉組織的超聲表現(xiàn)為肌纖維被肌內(nèi)膜包裹，聚集成束狀，被肌束膜包裹，病變肌肉組織的肌纖維類(lèi)似強(qiáng)回聲，纖維脂肪層腫脹，伴滲出液。因此，對(duì)于有MRI檢查禁忌證的患者，超聲不失為一種選擇。對(duì)于疑似特發(fā)性炎性肌病的患者，應(yīng)進(jìn)行血清肌酶譜測(cè)定、神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)和針刺肌電圖檢查。多發(fā)性肌炎和絕大多數(shù)皮肌炎患者血清肌酸激酶水平升高，但肌酸激酶正常并不能排除診斷。不同患者之間無(wú)法通過(guò)肌酶譜比較病情，但同一例患者可通過(guò)肌酶譜的變化判斷病情進(jìn)展。神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)可評(píng)估其他原因?qū)е碌募o(wú)力，如重癥肌無(wú)力（MG）或Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征（LEMS）。皮肌炎的肌電圖表現(xiàn)為特征性“三聯(lián)征”，即纖顫電位和正銳波、波幅降低和時(shí)限縮短、插入性刺激和異常高頻放電。針刺肌電圖有助于排除神經(jīng)源性損害。三、治療????治療原則方面應(yīng)遵循個(gè)體化方案，需綜合考慮患者年齡、皮肌炎亞型、病情嚴(yán)重程度以及共病情況。皮肌炎伴皮膚損害的患者建議聯(lián)合應(yīng)用抗瘧藥和系統(tǒng)性激素治療。光敏性預(yù)防與治療對(duì)皮膚改變具有重要意義，口服抗瘧藥不僅可以預(yù)防光照射引起的皮肌炎，而且具有抗炎癥反應(yīng)特性，可以聯(lián)合應(yīng)用激素。一線(xiàn)抗瘧藥為羥氯喹，劑量為200mg/次（1-3次/d）。針對(duì)非難治性皮肌炎的皮膚改變，局部應(yīng)用激素是皮膚炎癥反應(yīng)以及典型燒灼感和瘙癢的一線(xiàn)治療，每日皮損區(qū)涂抹一次；針對(duì)難治性皮肌炎的皮膚改變，靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）2g/（kg·次）、1次/月的療效已經(jīng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)。????皮肌炎合并肌肉受累時(shí)，系統(tǒng)性激素治療是一線(xiàn)方案。成年皮肌炎患者最常應(yīng)用潑尼松，初始劑量為1mg/（kg·d），最大劑量為80mg/d；幼年皮肌炎患兒的推薦初始劑量為2mg/（kg·d），治療4-8周后根據(jù)癥狀改善和肌酶譜降低程度逐漸減量（每周減量10mg），并根據(jù)病情隨時(shí)調(diào)整劑量。出現(xiàn)嚴(yán)重肌肉病變或臟器受累時(shí)，予以甲潑尼龍250-1000mg/d連續(xù)靜脈滴注3天后改為口服潑尼松1mg/（kg·d）。系統(tǒng)性激素治療6-12個(gè)月，并通過(guò)臨床癥狀和血清肌酸激酶水平監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)。????免疫抑制劑常作為難治性皮肌炎或出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)（如激素誘導(dǎo)的肌肉病便長(zhǎng)期存在）時(shí)激素的添加治療。甲氨蝶呤（MTX）是臨床最常應(yīng)用的免疫抑制劑，劑量為15mg/（m2·次）、1次/周皮下注射或口服，一般不超過(guò)30mg，應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能；同時(shí)建議補(bǔ)充葉酸10mg/次（3次/d）；妊娠期女性禁用。硫嘌呤類(lèi)藥硫唑嘌呤（AZA）也是臨床常用的免疫抑制劑，是伴間質(zhì)性肺病的皮肌炎患者的首選藥物，初始劑量25-50mg/d，可增至150mg/d［1.50mg/（kg·d）］，常見(jiàn)不良反應(yīng)為胃腸道耐受不良以及急性或慢性白血病、溶血性貧血等。嗎替麥考酚酯（MMF）亦可用于皮肌炎的免疫治療，其適應(yīng)證與硫唑嘌呤相似，也可用于幼年皮肌炎患兒，但與硫唑嘌呤相比，致畸性是其主要缺點(diǎn)，而硫唑嘌呤用于妊娠期女性是安全的，劑量為750-1500mg/（m2·次）、2次/d或3g/d，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血常規(guī)和腎功能。????幼年皮肌炎患兒可發(fā)生鈣質(zhì)沉著，導(dǎo)致潛在的嚴(yán)重功能損害。早期積極予大劑量［30mg/（kg·d）］甲潑尼龍靜脈滴注可減少后遺癥，如鈣質(zhì)沉著。在某些特定的情況下，輕度鈣質(zhì)沉著可能隨著時(shí)間的推移而自行消退，此時(shí)物理治療可以預(yù)防攣縮和殘疾。鈣調(diào)磷酸酶抑制藥是有效的，但受限于其毒性作用，較少用于皮肌炎，主要用于治療成年難治性或伴間質(zhì)性肺病的嚴(yán)重肌炎，且主要適用于成人。環(huán)磷酰胺僅用于多種結(jié)締組織病重疊、激素耐藥或伴嚴(yán)重的間質(zhì)性肺病或難治性肌肉病的三線(xiàn)治療，劑量為300-800mg/（m2·月）靜脈滴注，至少6個(gè)月，但該藥具有潛在的嚴(yán)重不良反應(yīng)，尤其可增加感染和惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)。????生物制劑是新興治療方法。利妥昔單抗是針對(duì)B淋巴細(xì)胞CD20的單克隆抗體，靜脈滴注利妥昔單抗375mg/（m2·次）、1次/周耐受性良好，對(duì)皮肌炎的皮膚外表現(xiàn)特別是皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺病和難治性肌炎有效。腫瘤壞死因子-α（TNF-α）抑制劑治療皮肌炎出現(xiàn)完全不同的結(jié)果：英夫利昔單抗和阿達(dá)利馬單抗的療效較差；僅一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)顯示，依那西普作為激素的添加治療在皮肌炎中具有顯著療效，甚至某些患者可停用激素，而其他研究并未顯示出依那西普有效。阿侖單抗是一種針對(duì)CD52的人源單克隆抗體，僅見(jiàn)個(gè)案報(bào)道，但是療效不盡一致。阿巴西普是一種阻斷T淋巴細(xì)胞協(xié)同刺激信號(hào)的藥物，已成功用于成人和兒童難治性特發(fā)性炎性肌病。干擾素-α和β（IFN-α和IFN-β）介導(dǎo)的先天性免疫通路在皮肌炎的發(fā)病過(guò)程中發(fā)揮重要作用。而白細(xì)胞介素-1（IL-1）抑制劑阿那白滯素治療難治性多發(fā)性肌炎、皮肌炎和包涵體肌炎尚存爭(zhēng)議。自體干細(xì)胞移植顯示出較好的療效。此外，肌肉受累患者進(jìn)行適度的康復(fù)治療也是很有必要的。????INF-I和INF-II相關(guān)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路在皮肌炎的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮關(guān)鍵作用。胞質(zhì)內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)是通過(guò)受體相關(guān)Janus激酶（JAK）實(shí)現(xiàn)的，因此JAK抑制劑是一種有潛力的治療藥物。JAK抑制劑用于幼年皮肌炎或抗MDA5陽(yáng)性皮肌炎的間質(zhì)性肺炎和縱隔氣腫的病例報(bào)道陸續(xù)見(jiàn)諸文獻(xiàn)。????綜上所述，皮肌炎的病因和發(fā)病機(jī)制、診斷與治療尚有不明確之處。臨床準(zhǔn)確識(shí)別病因、臨床特征和特異性皮膚改變是早期診斷、及時(shí)治療的基礎(chǔ)。皮肌炎潛在免疫機(jī)制研究的進(jìn)展，使其臨床亞型與特定生物學(xué)標(biāo)志物相關(guān)聯(lián)，從而為探尋新的治療方法提供依據(jù)。治療初期同時(shí)應(yīng)用激素和免疫抑制劑是有益的，生物制劑是有前景的治療方法之一，目前新的治療方法主要集中于細(xì)胞因子IL-1β、IL-2、IL-6、IL-17、IL-18、TNF-α等，進(jìn)一步驗(yàn)證皮肌炎的生物治療和多靶點(diǎn)治療的有效性以及研發(fā)新的治療靶點(diǎn)是十分重要的。中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志??2022年6月第22卷第6期作者：張雅靜岳偉（天津市環(huán)湖醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科天津市腦血管與神經(jīng)變性重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室）2022年09月19日513
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李玉慧主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 診斷 皮肌炎的診斷依賴(lài)于特征性的皮疹，和血清肌酶譜以及肌活檢檢查。多數(shù)臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)，對(duì)稱(chēng)性肢帶肌和頸屈肌進(jìn)行性無(wú)力，可有咽下困難或呼吸肌受累； 2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細(xì)胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出； 3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH； 4.肌電圖有三聯(lián)征改變：即時(shí)限短、低波幅多相運(yùn)動(dòng)電位；纖額電位，正銳波；高頻放電； 5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側(cè)膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部 確診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何3條標(biāo)準(zhǔn)； 擬診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何2條標(biāo)準(zhǔn)； 可疑皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何1條標(biāo)準(zhǔn)。2021年08月24日2548
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類(lèi)風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢(xún)黃閏月大夫。“干飯人”一詞可謂火爆全網(wǎng)干飯人，干飯魂，干飯才是人上人！這句話(huà)更是成為了當(dāng)代“干飯人”的流行語(yǔ)。然而有這么一類(lèi)人，做不到干飯積極，因?yàn)槟闷鹂曜佣奸_(kāi)始沒(méi)力氣了，甚至連咀嚼和吞咽都難……此外，總是渾身沒(méi)力氣，連走路都覺(jué)得累，上個(gè)臺(tái)階都跟翻山越嶺那么艱難……如果出現(xiàn)類(lèi)似情況，就要注意了！反復(fù)肌肉疼痛、吞咽困難和皮疹這些都是皮肌炎的臨床反應(yīng)！什么是皮肌炎？皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病，屬于特發(fā)性炎性肌病。其中僅有肌炎者稱(chēng)多發(fā)性肌炎。是一組病因未明的，以四肢近端肌無(wú)力為主要表現(xiàn)的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見(jiàn)，女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。皮肌炎有什么癥狀？01皮膚癥狀患者存在較為典型的皮膚癥狀，可分為以下幾種類(lèi)型：① Gottron征：該癥狀多在患者肘、近端指間、掌指等關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)伸面較為常見(jiàn)，表現(xiàn)為斑疹、麟屑樣紫紅色丘疹等；② 向陽(yáng)疹：該皮膚癥狀較為多見(jiàn)，60%~80%多發(fā)性皮肌炎患者可出現(xiàn)該癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼暗紫紅色皮疹癥狀，部分患者可出現(xiàn)水腫；③ 裂紋：多在手、掌面、手指外側(cè)面發(fā)生，裂紋多表現(xiàn)為麟屑樣、紅斑樣、較為粗糙；④ 紅色皮疹：多在頸部、上胸部發(fā)生，且表現(xiàn)為V型，發(fā)生在肩頸部時(shí)呈現(xiàn)為披肩征；⑤ 毛細(xì)血管異常：多發(fā)生在指甲根部，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，且病灶處表皮增厚，形變，多數(shù)多發(fā)性皮肌炎患者存在該癥狀，且該類(lèi)患者常表現(xiàn)為肌力正常。02其他癥狀除了會(huì)出現(xiàn)皮膚癥狀外，還容易出現(xiàn)體重下降、疲勞、發(fā)熱等相關(guān)全身性癥狀。全身癥狀累及部位較多，可分為以下幾點(diǎn)：① 消化系統(tǒng)皮肌炎患者中約10~30%患者病灶可累及患者口咽部橫紋肌、食管上部，導(dǎo)致患者出現(xiàn)不同程度的反流、吞咽困難癥狀；② 肌肉損害本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見(jiàn)，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見(jiàn)，消化道平滑肌受累很少見(jiàn)，眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)。約半數(shù)患者表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無(wú)力仰頭。累及骨盆帶肌可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站起或從座椅上站起困難。累及咽喉肌，常出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳；累及呼吸肌可見(jiàn)胸悶、呼吸困難。③ 關(guān)節(jié)骨骼約有15%患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)肺侵蝕性關(guān)節(jié)炎，該類(lèi)患者累及關(guān)節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，該類(lèi)患者累及關(guān)節(jié)及骨骼常較為對(duì)稱(chēng)，累及患者手指關(guān)節(jié)時(shí)，將引起患者手肌肉萎縮，屈曲畸形；累及患者手腕時(shí)，將引起患者出現(xiàn)腕管綜合征。④ 肺部為最常見(jiàn)的受累器官，最常見(jiàn)的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。但因起病隱襲，常易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)性肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。⑤ 心臟心臟是人體最為重要的器官之一，當(dāng)累及心臟時(shí)，將會(huì)引起患者出現(xiàn)心律紊亂、心包積液、心包炎心力衰竭等，威脅到生命安全。⑥ 腎臟有報(bào)道顯示，皮肌炎可導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)急性腎小管壞死，腎衰竭。懷疑皮肌炎，需要做什么檢查？主要的檢查有這么幾類(lèi)：一類(lèi)是血液檢查，包括自身免疫抗體方面的檢查，肌酶譜、肌紅蛋白的測(cè)定等；還有一類(lèi)是肌電圖檢查，以針電極插入到骨骼肌，在細(xì)胞外記錄、放大、并通過(guò)示波器顯示肌纖維的電活動(dòng)；再則是肌肉及或皮膚的病理活檢。具體的檢查由醫(yī)生根據(jù)患者的病情而定。皮肌炎怎么治療？一旦確診為皮肌炎，即應(yīng)積極配合專(zhuān)業(yè)醫(yī)師治療。目前臨床上常規(guī)使用激素加免疫抑制劑治療。在治療期間，患者生活上也要注意以下幾點(diǎn)。①避免疲勞，切勿過(guò)度勞累。②預(yù)防各類(lèi)感染。如根據(jù)氣候增減衣物，避免感冒，減少去人群聚集的場(chǎng)所等。③飲食方面，避免進(jìn)食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰凍食品等。④急性期必須臥床休息，病情相對(duì)控制后，可適當(dāng)做一些主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉攣縮，增強(qiáng)體質(zhì)。參考文獻(xiàn)：[1]胡炳彥,王金鳳,高振輝.多發(fā)性肌炎/皮肌炎的現(xiàn)狀研究[J].中外醫(yī)療,2017,36(01):195-198.[2]李兵,張曉華. 全身多系統(tǒng)被“攻擊” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康報(bào),2020-09-30(007).圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類(lèi)風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢(xún)黃閏月大夫。2021年01月15日1878
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮肌炎診斷的重要血清指標(biāo)之一就是肌酶。這就是為什么很多患者需要查心肌酶。心肌酶譜包括肌酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶、天門(mén)冬氨酸和丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶肌酶等。但心肌酶譜升高不一定是皮肌炎，其他許多情況可使酶譜升高。哪些情況有肌酶升高？常見(jiàn)的有：1) 運(yùn)動(dòng)或重體力勞動(dòng)后24小時(shí)內(nèi)肌酸激酶可以暫時(shí)升高。升高的程度取決于運(yùn)動(dòng)的類(lèi)型和持續(xù)時(shí)間，未經(jīng)訓(xùn)練的人更易升高，甚至高至正常上限的30倍，此后在未來(lái)7天內(nèi)慢慢下降。在遇無(wú)原因的肌酸激酶升高時(shí)，建議休息7天后重復(fù)化驗(yàn)；2) 甲狀腺功能減退癥常引起無(wú)力、痙攣、肌痛和輕度至中度血清肌酸激酶升高。甲狀腺替代治療通常使血清肌酸激酶水平在1到2個(gè)月內(nèi)正常；3) 低鉀除可以引起肌無(wú)力、發(fā)作性軟癱、各種心律失常和腸蠕動(dòng)減慢外，還可以引起肌酸激酶水平升高；4) 心肌梗塞發(fā)作后肌酸激酶2-4小時(shí)開(kāi)始上升，12-48小時(shí)達(dá)高峰，2-4日可恢復(fù)正常。且增高程度與心肌受損程度基本一致；5) 輕度或中度腦損傷、前列腺癌、酒精中毒、全身性驚厥、癲癇發(fā)作時(shí)血清肌酸激酶水平可以增高；6) 服他汀類(lèi)藥物，秋水仙堿片可以使肌酸激酶水平使升高；7) 皮肌炎以外的各種肌肉疾病，如進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、病毒性心肌炎、多發(fā)性肌炎均可引起肌酸激酶水平使升高。所以單獨(dú)心肌酶譜升高不能判定是什么疾病，還要根據(jù)病人的主訴、體征及相關(guān)檢查結(jié)果綜合考慮，才能得出合理的診斷。2019年08月06日3316
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