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夏效升主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 血液內(nèi)科 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血：是因?yàn)镈NA合成受到障礙使紅細(xì)胞或者是所有的血細(xì)胞都會(huì)有一個(gè)巨幼樣的改變，進(jìn)而引起貧血，主要原因?yàn)槿梭w內(nèi)葉酸或維生素B12缺乏，其次為某些藥物影響了核苷酸的代謝。日常生活中，老年人和孕婦比較容易產(chǎn)生葉酸缺乏，可以服用葉酸片進(jìn)行補(bǔ)充，而B12缺乏男性相對(duì)多一些，通常患有萎縮性胃炎或腸道疾病。巨幼細(xì)胞性貧血的發(fā)病原因：根據(jù)病因分類：（1）食物營(yíng)養(yǎng)不夠：葉酸或VitB12攝入不足；（2）吸收不良：胃腸道疾病、藥物干擾和內(nèi)因子抗體形成（惡性貧血）；（3）需要增加：哺乳期、孕婦；（4）代謝異常：肝病、某些抗腫瘤藥物的影響；（5）利用障礙：嘌呤、嘧啶自身合成異常或化療藥物影響等。常見原因主要是由于葉酸或維生素B12的缺乏。葉酸和維生素B12主要存在于我們平時(shí)吃的食物里，葉酸的缺乏主要是由于食物過度烹調(diào)或者是長(zhǎng)期慢性腹瀉的患者；維生素B12的缺乏，常見的是患有萎縮性胃炎的病人或是長(zhǎng)期患有脂肪瀉的病人，女孩減肥也會(huì)導(dǎo)致維生素B12缺乏，但大多數(shù)病人都是老年患者，另極少數(shù)是先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白缺乏引起的。巨幼細(xì)胞性貧血的臨床癥狀：早期癥狀，如皮膚黏膜的蒼白、心慌、乏力、記憶力下降、頭暈、頭疼、口腔潰瘍等。另外，患者還會(huì)伴有消化道和神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，如食欲下降、腹瀉、便秘、注意力不集中、性格改變、下肢對(duì)稱性肢體麻木。巨幼細(xì)胞性貧血的并發(fā)癥：巨幼細(xì)胞性貧血由于會(huì)影響DNA合成，進(jìn)而影響神經(jīng)系統(tǒng)，部分病人會(huì)出現(xiàn)精神的異常。長(zhǎng)期的慢性病人還會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)感覺的減退。比如說對(duì)稱性的手腳麻木，本體感覺的降低；嚴(yán)重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。而且心肌能量來源的激活需要借助維生素B12的作用，維生素B12缺乏會(huì)加重心肌的障礙，促使心力衰竭的發(fā)生。巨幼細(xì)胞性貧血的診斷：通常出現(xiàn)癥狀以后，患者首先要去檢查血常規(guī)，診斷是否有貧血；如果有貧血，需要判斷是否是大細(xì)胞性貧血；如果是大細(xì)胞的貧血并伴有白細(xì)胞或者血小板的減少，就需要做葉酸和維生素B12水平的檢測(cè)，檢測(cè)結(jié)果是葉酸或維生素B12水平降低，就可以肯定是葉酸、維生素B12缺乏導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞性貧血，隨后做病因?qū)W的分析，例如做腸鏡、胃鏡以明確胃腸黏膜的情況；做內(nèi)因子水平及抗體的檢查，判斷有沒有自身免疫方面的問題以除外惡性貧血。巨幼細(xì)胞性貧血需要與其它引起全血細(xì)胞減少的疾病進(jìn)行鑒別：1、骨髓增生異常綜合征也是大細(xì)胞貧血，但增大的細(xì)胞并沒有巨幼細(xì)胞性貧血那么大，而且存在一些克隆性的證據(jù)；2、再生障礙性貧血和全血細(xì)胞減少的急性白血病與巨幼細(xì)胞性貧血做骨穿就可以進(jìn)行鑒別；3、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，與巨幼細(xì)胞性貧血的鑒別可以通過檢測(cè)相關(guān)血液標(biāo)志物。另外，心梗、心絞痛等和巨幼細(xì)胞性貧血相似，需要與其進(jìn)行鑒別。?巨幼細(xì)胞性貧血的治療：首先需要積極的治療原發(fā)性疾病，只有去除病因，然后對(duì)癥治療，才能起到更好的治療效果。其次就是補(bǔ)充葉酸和維生素B12，根據(jù)情況的不同，選用的給藥方式也不同，通常巨幼細(xì)胞性貧血的患者，葉酸和維生素B12一起補(bǔ)充，這樣可以減輕神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，基本上兩周后復(fù)診，大多數(shù)病人就會(huì)有明顯的恢復(fù)，但因內(nèi)因子缺乏引起的，則需要終身用藥。除了藥物治療，還要保持良好的生活習(xí)慣、飲食結(jié)構(gòu)，并且心理輔導(dǎo)治療也不容忽視。巨幼細(xì)胞性貧血患者防護(hù)：首先是改變飲食習(xí)慣，改善飲食結(jié)構(gòu)，多吃新鮮的蔬菜、水果、肉類，少吃過度加工的肉食如工業(yè)制品的腸或者肉之類、腌肉，食物盡量不要過度烹調(diào)。其次是按時(shí)的服藥，定期的隨診。例如孕產(chǎn)婦或是不能經(jīng)常吃到新鮮蔬菜的患者，需要服用葉酸片，還有一些老年人性格與精神狀態(tài)比較差，家人需要給予充分照護(hù)。由于自身免疫系統(tǒng)紊亂導(dǎo)致的消化系統(tǒng)疾病引起的巨幼細(xì)胞性貧血?jiǎng)t很難預(yù)防，例如萎縮性胃炎，積極治療這些疾病，就可以預(yù)防巨幼細(xì)胞性貧血。巨幼細(xì)胞性貧血預(yù)后：一般都比較好，但有一部分會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，主要是因?yàn)椴∪瞬慌浜希热绮话磿r(shí)吃藥；有些老年人患者可能同時(shí)患有高血壓、糖尿病或者血脂高，這時(shí)如果血小板減少很可能會(huì)出現(xiàn)腦出血，所以，早期診斷治療，對(duì)改善病人的預(yù)后是很重要的。巨幼細(xì)胞性貧血是否需要輸血：如果單純貧血，可以用藥物治療，原則上是不輸血的，因?yàn)檩斞酗L(fēng)險(xiǎn)，例如病毒傳播的風(fēng)險(xiǎn)。如果患者有嚴(yán)重的貧血，或伴有嚴(yán)重的感染、發(fā)熱，他的需氧量非常高，或是患者有心腦血管疾病，貧血稍微嚴(yán)重，可能出現(xiàn)了心?；蛐乃サ陌Y狀，建議選擇輸血治療。2022年07月26日
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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 一般認(rèn)為60歲（65歲）以上稱為老年。當(dāng)進(jìn)入老年期，機(jī)體各器官逐漸出現(xiàn)老化征象。???老年人血紅蛋白（Hb）<110g／L、紅細(xì)胞（RBC）?<3.5X1012／L、血細(xì)胞比容<35％,可確定貧血診斷。???調(diào)查顯示：凡在家中生活受到子女贍養(yǎng),且可在社會(huì)上活動(dòng)的老年人,血液水平均能接近正常成年人,即使年歲已高也能保持。??文化程度較高、居住衛(wèi)生條件較好、能定期作健康檢查、善于自己保養(yǎng)、生活有規(guī)律者,?RBC和Hb比一般老年人要高。相反,經(jīng)濟(jì)上不能自主、身有殘疾、失去活動(dòng)的老人,RBC和Hb有所減低。失偶或獨(dú)居老人、無社會(huì)活動(dòng)或家務(wù)勞動(dòng),營(yíng)養(yǎng)條件差或有運(yùn)動(dòng)障礙者,貧血更易發(fā)生。老年性貧血的病因很多：常見原因包括：失血、萎縮性胃炎、內(nèi)因子分泌不足、吸收障礙、營(yíng)養(yǎng)不良（素食、偏食、節(jié)食）、等。其他原因有：全身性疾病繼發(fā)貧血、血液病所致貧血、等老年性貧血類型主要為：缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、混合性貧血、慢病性貧血、繼發(fā)貧血、等。老年性貧血的臨床癥狀特點(diǎn)（一）1、?貧血起始緩慢，癥狀隱匿或不典型，或被其他疾病所掩蓋，反應(yīng)性較差或有一定耐受性，常易誤診，影響病情、加重惡化，又促進(jìn)衰老的進(jìn)程，甚至導(dǎo)致器官功能的衰退。2、多無自覺癥狀和體征。????常見為：疲勞、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、食欲不振、懶言、氣短等癥狀。????癥狀無特異性、表現(xiàn)不一、變化多端，常有并發(fā)癥加雜在內(nèi)，很難識(shí)別。多伴有心功能低下,動(dòng)脈硬化、神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等因素存在。腦乏氧更明顯,常加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(頭暈、頭痛、耳鳴、重聽、失眠、多夢(mèng)、記憶力減退等)，甚至導(dǎo)致腦水腫及精神癥狀(幻覺、妄想、抑郁狀態(tài)、易于激怒或興奮不止)，嚴(yán)重者可致嗜睡、暈厥和昏迷。老年人貧血診療時(shí)要注意：1、不能單憑皮膚黏膜顏色是否蒼白確定貧血老年人隨年齡增長(zhǎng),常出現(xiàn)各種生理性老化體征,如：皮膚皺褶、顏色蒼白或有色素斑、眼瞼結(jié)膜有炎癥性充血而發(fā)紅；裝戴義齒而使牙齦色澤失真,影響對(duì)口腔黏膜顏色的準(zhǔn)確判定。2、不能從貧血的癥狀診斷貧血程度老年人中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能低下，貧血多無主訴或自覺癥狀，所以從貧血的癥狀診斷貧血程度較困難。????如高脂血癥或動(dòng)脈硬化者，雖無貧血癥狀，但經(jīng)過血液化驗(yàn)檢查，有部分可發(fā)現(xiàn)貧血。癥狀混淆，易漏診3、老年人常見的心悸、氣短、呼吸困難等癥狀，不僅見于貧血，亦可見于心、肺疾病，故有時(shí)漏診。4、老年人心血管疾病伴貧血，易誘發(fā)心絞痛，重度貧血者易出現(xiàn)心功不全表現(xiàn)。5、易誤診為老年精神病老年人常有腦動(dòng)脈硬化，故貧血易伴發(fā)精神神經(jīng)癥狀，如精神淡漠、精神錯(cuò)亂、幻覺、興奮、妄想、消沉、失眠、尿便失禁等，易誤診為老年精神病。貧血誤區(qū)：錯(cuò)誤之一：多吃肉對(duì)身體不好一般認(rèn)識(shí)中，受宣傳的肉食損害健康產(chǎn)生誤導(dǎo)，只注重植物性食品的保健功效，導(dǎo)致富含鐵元素的動(dòng)物性食品攝入過少。錯(cuò)誤之二：擔(dān)心三高，飲食偏素因?yàn)椴怀匀饣蝻嬍称厥?，一些老年人發(fā)生了缺鐵性貧血或營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血。老年人貧血的防治定期全面體檢，早期發(fā)現(xiàn)貧血及病因，按個(gè)體差異精心治療。????老年貧血對(duì)藥物反應(yīng)差異大（敏感與耐藥）。療效不一，治愈率低。（基礎(chǔ)疾病多，合并癥多、繼發(fā)腫瘤、造血功能低下、胃腸功能減退、等）????病因治療、貧血治療并重。避免盲目多種藥物混合濫用。????輸血治療：小量多次，防治輸血反應(yīng)和過多輸血，加重心臟負(fù)擔(dān)。老年貧血的食補(bǔ)食物多樣，谷類為主。保證足夠的營(yíng)養(yǎng)，特別是鐵元素及蛋白質(zhì)的攝入量，多吃富含鐵質(zhì)食物，如動(dòng)物肝臟、黑木耳、大棗、豆制品、綠葉蔬菜等。????攝入豐富的優(yōu)良蛋白質(zhì)食物，如瘦肉、蛋、乳、魚蝦、動(dòng)物血，多吃蔬菜、水果和薯類。????????????不要過分節(jié)制飲食，及時(shí)糾正偏食，要吃平衡膳食。????服用鐵劑、忌飲茶水。???少用煎、炸的食物。2022年07月06日469
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代喜平主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 某男，27歲，首診時(shí)間∶2019年8月29日。主訴：確診先天性紅細(xì)胞生成不良性貧血2型兩月?，F(xiàn)病史∶患者自幼出現(xiàn)溶血性貧血，黃疸，肝脾大，膽囊結(jié)石，未能明確診斷，長(zhǎng)期依賴輸注紅細(xì)胞治療。曾在中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院診斷為自身免疫性溶血性貧血，服用激素治療效果不理想。后于2019年6月20日至7月8日在中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院診斷為先天性紅細(xì)胞生成不良性貧血2型，建議輸血、切脾、造血干細(xì)胞移植等治療，患者拒絕切脾、造血干細(xì)胞移植，遂來診。刻下癥見：面色蒼白，口唇淡白，活動(dòng)后心悸，腰酸乏力，目睛黃染鮮明，小便黃，舌淡苔白，脈細(xì)滑數(shù)。血常規(guī)∶WBC3.94×109/L，HB44g/L,PLT142×109/L。既往史∶2018年11月20日考慮支氣管結(jié)核，給予利福平抗結(jié)核治療，目前應(yīng)用異煙肼+乙胺丁醇雙聯(lián)抗結(jié)核治療。有中樞性尿崩癥。中醫(yī)診斷∶黃勞?。ň珰怅幯澨摚瑵駸狃鲅獌?nèi)蘊(yùn)）西醫(yī)診斷：1、先天性紅細(xì)胞生成不良性貧血2、肝大伴有脾大（繼發(fā)性）3、尿崩癥（中樞性尿崩）4、支氣管結(jié)核5、繼發(fā)性痛風(fēng)6、繼發(fā)性膽囊結(jié)石不伴有膽囊炎7、繼發(fā)性血色病處方∶炙黃芪30g熟地黃30g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓15g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g7劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。二診，時(shí)間∶2019年9月17日16時(shí)現(xiàn)病史∶服用上述中藥后面色稍好轉(zhuǎn)，小便顏色變淡，余癥狀無明顯改善，舌脈同前。血常規(guī)∶WBC3.99×109/L，HB48g/L,PLT149×109/L。處方∶先天性慢性疾病，不宜速攻，但求緩圖，效不更方，上方+茜草15g。7劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。三診，時(shí)間∶2019年10月15日15時(shí)58分現(xiàn)病史∶服用上述中藥后面色繼續(xù)好轉(zhuǎn)，腰膝酸軟，稍怕冷，余癥狀無明顯改善，舌脈同前。血常規(guī)∶WBC4.56×109/L，HB52g/L,PLT119×109/L。處方∶上方+淫羊藿30g，續(xù)斷15g，茯苓增至30g，以增強(qiáng)補(bǔ)腎益陽，強(qiáng)壯腰膝，利濕健脾之效。炙黃芪30g熟地黃30g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g淫羊藿30g續(xù)斷15g10劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。四診，時(shí)間∶2019年11月5日17時(shí)現(xiàn)病史∶服用上述中藥后面色轉(zhuǎn)為萎黃，活動(dòng)后心悸減輕，腰膝酸軟，稍怕冷，余癥狀無明顯改善，脈細(xì)滑不數(shù)。血常規(guī)∶WBC5.38×109/L，HB71g/L,PLT176×109/L；總膽紅素63.59umol/L,直接膽紅素17.77umol/L。處方∶服用上藥后顯效，宜于順?biāo)浦?，上方炙黃芪增至40g，熟地黃40，續(xù)斷20g，以增強(qiáng)健脾補(bǔ)腎，益氣補(bǔ)血之功。炙黃芪40g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g淫羊藿30g續(xù)斷20g10劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。五診，時(shí)間∶2019年11月26日16時(shí)現(xiàn)病史∶服用上述中藥后面色及口唇轉(zhuǎn)為淡紅，活動(dòng)后無心悸，腰膝酸軟，稍怕冷，余癥狀無明顯改善，脈細(xì)滑。血常規(guī)∶WBC7.69×109/L，HB93g/L,PLT166×109/L；處方∶服用上藥后效彰，不更藥味及劑量，守方圖治。14劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。六診，時(shí)間∶2019年12月31日15時(shí)現(xiàn)病史∶舌脈證同前，繼續(xù)守方。14劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。七診，就診時(shí)間∶2020年5月19日15時(shí)現(xiàn)病史：自2020年2月以來，因新冠疫情影響，患者在當(dāng)?shù)刈孕惺胤椒?，病情穩(wěn)定，舌脈證同前。血常規(guī)∶WBC11.02×109/L，HB100g/L,PLT172×109/L；處方∶繼續(xù)守方。30劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。八診，時(shí)間∶2020年12月22日16時(shí)現(xiàn)病史：自2020年7月以來，因新冠疫情影響，患者在當(dāng)?shù)刈孕惺胤椒帲∏榉€(wěn)定，小便淡黃，舌脈證同前。血常規(guī)∶WBC9.99×109/L，HB92g/L,PLT122×109/L；處方∶繼續(xù)守方，增醋龜甲（先煎）量至40g，莪術(shù)20g，減梔子量為10g，加強(qiáng)軟堅(jiān)破積之功，稍減清熱利濕之力。炙黃芪40g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）40g莪術(shù)20g梔子10g澤蘭15g地榆30g淫羊藿30g續(xù)斷20g30劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。九診，時(shí)間∶2021年9月27日16時(shí)現(xiàn)病史：自2021年3月以來，因新冠疫情影響，患者在當(dāng)?shù)刈孕惺胤椒?，病情穩(wěn)定。2021年9月1日輸血后發(fā)熱，黃疸加重，腹脹，經(jīng)過抗感染治療2周后好轉(zhuǎn)?？滔掳Y見：面色蒼白，口唇淡白，活動(dòng)后心悸氣促，倦怠無力，目睛黃染鮮明，小便黃兼熱感，舌淡苔白，脈細(xì)滑數(shù)。血常規(guī)∶WBC3.81×109/L，HB47g/L,PLT77×109/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶55u/L,總膽紅素86.4umol/L,直接膽紅素15umol/L。9月3日復(fù)查CT∶1.肝脾明顯腫大，肝臟密度普遍增高;2.脾臟上緣及后緣片狀異常密度影;3.肝S4及S8肝內(nèi)膽管小結(jié)石;膽囊結(jié)石;4.左腎囊腫。處方∶原方加黃芩15g，改茵陳為40g，梔子15g，地榆40g，丹參30g醋鱉甲（先煎）50g，黃芪50g，增強(qiáng)清熱利濕，益氣涼血，化瘀破積之功。炙黃芪50g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳40g丹參30g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）50g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)30g梔子15g澤蘭15g地榆40g黃苓15g14劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。十診，時(shí)間∶2021年11月2日14時(shí)現(xiàn)病史：面色稍好轉(zhuǎn)，小便黃減輕，腰酸夜尿多，余癥舌脈同前。血常規(guī)∶血常規(guī)∶WBC6.22×109/L，HB61g/L,PLT124×109/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶55u/L,總膽紅素86.4umol/L,直接膽紅素15umol/L。調(diào)方如下：炙黃芪40g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g川斷20g山藥30g巴戟天30g炒麥芽30g黃苓15g14劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。十一診，就診時(shí)間∶2021年12月7日16時(shí)現(xiàn)病史：服藥后，面色轉(zhuǎn)淡紅，活動(dòng)后氣促好轉(zhuǎn)，腰酸怕冷，余癥舌脈同前。血常規(guī)∶血常規(guī)∶WBC6.08×109/L，HB82g/L,PLT122×109/L；鐵蛋白3251ng/ml。加淫羊藿30g，增川斷至30g以強(qiáng)腎壯陽，陽中求陰。處方∶炙黃芪40g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g淫羊藿30g川斷30g山藥30g巴戟天30g炒麥芽30g21劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。按：先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血（CDA）屬于遺傳性血液疾病，其中CDAⅠ型、Ⅱ型為常染色體隱性遺傳，Ⅲ型為常染色體顯性遺傳。各型的造血異常主要在紅細(xì)胞系本身，紅細(xì)胞出現(xiàn)核碎裂、多核可能與核蛋白合成異常、核膜異?；蛉狈Α⒑丝自鰧?、胞質(zhì)和核內(nèi)物質(zhì)分布紊亂有關(guān)。CDAⅡ型又稱伴酸化血清試驗(yàn)陽性的遺傳性原始紅細(xì)胞多核癥（HEMPAS），此型相對(duì)常見，臨床主要表現(xiàn)為正細(xì)胞性貧血、黃疸、肝脾腫大。貧血的程度因人而異，輕型患者幼年發(fā)病，早期無貧血癥狀，到成年后才有貧血表現(xiàn)。約25%的患者病情相對(duì)較重，嬰幼兒期就需定期輸血維持。部分患者有特殊面容，顱骨雙層板增寬。CDA的診斷主要依據(jù)以下幾點(diǎn)：良性、正色素性、難治性單純貧血伴持續(xù)或間斷性黃疸；網(wǎng)織紅細(xì)胞不高；骨髓紅系明顯增生，且有典型的形態(tài)學(xué)改變，粒系、巨核系細(xì)胞正常；可有地中海貧血樣紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈的異常、HEMPAS抗原和i抗原的變化；可有陽性家族史。本病例患者屬于CDAⅡ型之重型（診斷依據(jù)從略），并發(fā)癥為繼發(fā)性血色病、膽囊結(jié)石、痛風(fēng)。目前該病的主要治療方法為輸濃縮紅細(xì)胞、切脾、造血干細(xì)胞移植。由于患者拒絕切脾、造血干細(xì)胞移植治療，尋求中醫(yī)藥治療。我們依據(jù)患者稟賦缺陷、自幼發(fā)病，表現(xiàn)為面色蒼白，口唇淡白，活動(dòng)后心悸，腰酸乏力，舌淡苔白，脈細(xì)等“虛勞”疾病精氣陰血虧虛證候；目睛皮膚黃染，顏色鮮明，小便黃，脈滑數(shù)等“黃疸”疾病濕熱內(nèi)蘊(yùn)證候；以及繼發(fā)性肝脾腫大、血色病、膽囊結(jié)石、痛風(fēng)等“癥積”疾病瘀血內(nèi)阻證候。將本例患者辨病為黃勞?。ㄌ搫?、黃疸之義，癥積為繼發(fā)性，不另作為診斷），辨證屬于精氣陰血虧虛，濕熱瘀血內(nèi)蘊(yùn)。我們認(rèn)為此病以虛勞（紅細(xì)胞先天生成異常）為本，黃疸、癥積（繼發(fā)于紅細(xì)胞先天生成異常之溶血、鐵代謝異常、嘌呤代謝異常）為標(biāo)。治療應(yīng)遵從《內(nèi)徑》“間者并行”之旨意，應(yīng)標(biāo)本兼顧，以治本為主。具體治療方法為：補(bǔ)益精氣陰血，清熱利濕破瘀。以紫河車、何首烏、炙黃芪、麩炒白術(shù)、黨參、熟地黃、白芍補(bǔ)益精氣陰血，茵陳、梔子、茯苓、地榆清熱利濕，涼血退黃，莪術(shù)、丹參、澤蘭破瘀活血利濕，醋鱉甲滋陰軟堅(jiān)散結(jié)，醋龜甲滋陰補(bǔ)腎，養(yǎng)血消癥。后續(xù)治療根據(jù)患者脾腎二藏精氣、血?dú)庵⑺ィ约盎颊邼駸?、瘀血邪氣之多寡，辯證并辯癥，增減藥味、藥量，以求切中病機(jī)。此患者用中醫(yī)藥后顯效，始料未及。結(jié)合我們既往應(yīng)用中醫(yī)藥治療骨髓衰竭性疾病、溶血性貧血經(jīng)驗(yàn)，以及有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，我們推測(cè)中醫(yī)藥的療效機(jī)制可能有二：一者，促進(jìn)骨髓造血，增加紅細(xì)胞生成；二者，減少紅細(xì)胞之溶血破壞，但需驗(yàn)證。中醫(yī)藥對(duì)此病的長(zhǎng)期療效如何？與切脾、造血干細(xì)胞移植療效之比較？目前尚還無法得知，有待后續(xù)長(zhǎng)期觀察。2022年06月26日261
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全日城主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 針對(duì)癌癥病人呢，首先要搞清楚你的這個(gè)貧血或者血小板低是什么原因啊，如果是骨髓病性貧血，或者我們叫腫瘤相關(guān)的貧血呢，當(dāng)然你要去針對(duì)腫瘤來治療，如果放化了以后引起的貧血呢，那原因很多，有的是靶向藥引起的藥物的副作用當(dāng)中的一種，有的呢，以及你的骨髓受損呢，骨髓受損的病人呢，需要去檢查，包括骨酸和一些基因的檢測(cè)，要明確你的骨髓的受損程度，針對(duì)骨髓的受損程度，或者是不是合并了另外一種血液病的惡性腫瘤，包括MDS啊，甚至有急性白血病的針對(duì)性的治療。2022年06月13日215
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張姍姍主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 很多患者說補(bǔ)血沒有效果，其實(shí)是你沒有補(bǔ)對(duì)，補(bǔ)血還需要做好這兩張第一要補(bǔ)鐵很多貧血都是缺鐵性貧血，最主要的補(bǔ)血方式就是補(bǔ)鐵，多進(jìn)食富含鐵的食物，像豬肝啊，牛肉啊，紅棗啊，菠菜、木耳等等。如果已經(jīng)診斷了缺鐵性貧血，建議直接用口服鐵劑的辦法來補(bǔ)充。第二，補(bǔ)充維生素C很多人在補(bǔ)血的時(shí)候都不重視維C的攝取，維生素C看似和血液沒有什么關(guān)系，但是它能夠促進(jìn)鐵質(zhì)的吸收，讓補(bǔ)血事半功倍。所以一般在患者服用鐵劑的時(shí)候，我們都會(huì)叮囑可以用橙汁送服，或者服用鐵劑后多吃一些橙子啊、橘子等富含維生素C的水果。2022年05月13日458
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陳小兵主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 內(nèi)科 目前國(guó)內(nèi)血源供應(yīng)較為緊張。根據(jù)中國(guó)輸血法規(guī)定，只有患者Hb下降＜60g/L才允許輸血。目前常用的糾正貧血的方法是非輸血療法重組人促紅細(xì)胞生成素:重組人促紅細(xì)胞生成素簡(jiǎn)稱rHuEPO，在正常人體內(nèi)有一定的含量，屬于細(xì)胞因子的一種，可以在骨髓造血微環(huán)境下促進(jìn)紅細(xì)胞的生成。是目前國(guó)內(nèi)外最常用也是臨床研究最多的促紅細(xì)胞生成素類藥（ESAs）。對(duì)于化療引起的骨髓抑制性貧血，最有效的治療就是外源性補(bǔ)充rHuEPO以達(dá)到促進(jìn)紅細(xì)胞生成的目的?！?比輸血更安全，不良反應(yīng)輕微，無病毒感染的困擾?！?平穩(wěn)升紅，約2/3的患者接受外源性EPO治療有效◆?治療方便，出院患者可以繼續(xù)門診治療鐵劑：有研究表明，一部分腫瘤患者發(fā)生貧血的原因在于鐵的吸收與利用障礙。而鐵作為血紅蛋白的重要組成部分，對(duì)于紅細(xì)胞生成是必不可少的造血原料。因此補(bǔ)充鐵劑是必須的。不過，需要我們清楚的是，只有rHuEPO才是解除骨髓造血抑制，增加造血活躍度的根本，因此鐵劑實(shí)際上是作為rHuEPO的一種輔助用藥，一起治療貧血。腫瘤相關(guān)性貧血單獨(dú)使用鐵劑的研究報(bào)道很少。鐵劑的補(bǔ)充可分為兩種：一種為口服鐵劑，其優(yōu)點(diǎn)是使用方便，缺點(diǎn)在于服用后只有約10%被人體吸收較少，而且某些患者服用后會(huì)出現(xiàn)胃腸道刺激癥狀，如惡心、嘔吐、腹脹等，甚至有患者服用鐵劑后出現(xiàn)過敏反應(yīng)。另一種為靜脈注射補(bǔ)充鐵劑，其優(yōu)點(diǎn)在于人體吸收好，胃腸道不良反應(yīng)少。中藥：貧血在中醫(yī)中屬于“虛勞”、“虛損”、“血虛”等范疇。脾為氣血生化之源，脾胃受損，則水谷精微不能化生氣血，若腎精不充則生血不旺，則致氣血虧虛。所以中醫(yī)認(rèn)為脾腎虧虛，氣血兩虧是腫瘤相關(guān)性貧血的根本病機(jī)。中藥中某些藥材的使用在一定程度上對(duì)于貧血癥狀的緩解可起到一定的作用。食補(bǔ)：合理的飲食不僅可以提高腫瘤患者自身的抵抗力，同時(shí)可以達(dá)到激發(fā)人體自身免疫功能的作用。食補(bǔ)不在于每天精美的膏粱厚味，而在于“胃以喜為補(bǔ)”。對(duì)于貧血患者而言，飲食營(yíng)養(yǎng)應(yīng)均衡合理食物種類則需多樣化，避免因某種營(yíng)養(yǎng)素的缺乏而進(jìn)一步加重貧血程度。蛋白質(zhì)、鐵和葉酸及維生素B12均是血紅蛋白的重要合成原料，故多食含這些元素的飲食也非常重要。蛋白質(zhì)是人體一切組織的建筑材料，也是構(gòu)成血紅蛋白和紅細(xì)胞的主要成分。蛋白質(zhì)在消化過程中所釋放的胱氨酸、半胱氨酸、賴氨酸等氨基酸和多肽在提高鐵吸收率方面也有著不可忽視的作用。治療貧血的飲食都應(yīng)含有足夠的蛋白質(zhì)，如瘦肉類，像豬肉、牛肉、羊肉及雞、鴨、魚等；乳類，像牛奶、羊奶等；豆類，像黃豆、青豆、黑豆等；谷類，像米、面、玉米等；干果類，像花生、核桃、榛子等。葉酸及維生素B12都是紅細(xì)胞發(fā)育生成不可缺少的因素，補(bǔ)充葉酸及維生素B12可以促進(jìn)造血細(xì)胞的正常分化和增加血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。動(dòng)物性食物是人體維生素B12的主要來源：動(dòng)物的肝、腎和肉類，魚、蝦、蟹及魚子等海產(chǎn)品。含有葉酸的食物主要有：動(dòng)物類，如動(dòng)物的肝臟、腎臟、禽肉及蛋類等；蔬菜類，如萵苣、菠菜、龍須菜、油菜等；水果類，如橘子、草莓、櫻桃、蘋果等；豆類和干果類，如黃豆、豆制品、核桃、腰果、杏仁等；谷物類，全麥面粉、大麥、小麥胚芽、糙米等。鐵是人體必需的微量元素之一，可維持細(xì)胞正常生長(zhǎng)和代謝缺鐵會(huì)導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，引起低血色素性貧血。食物中含鐵豐富的有動(dòng)物肝臟、腎臟；其次是瘦肉、蛋黃、雞、魚、蝦和豆類。綠葉蔬菜中含鐵較多的有苜蓿、菠菜、芹菜、油菜、莧菜等。水果中以杏、桃、李、葡萄干等含鐵較多，干果有核桃，其它如海帶、紅糖、芝麻醬也含有鐵。維生素C可以增強(qiáng)鐵的吸收。醫(yī)學(xué)研究認(rèn)為，治療貧血，除了由飲食中提供富含鐵的食物外，還必須加服一些富含維生素C的食物，如鮮柑、橘、橙、番茄、白菜等。2022年03月04日779
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