溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的綜合征。好發(fā)于嬰幼兒和學齡兒童，起病時可表現(xiàn)為胃腸炎、腹瀉或上呼吸道感染癥狀。

溶血尿毒綜合征分為典型和非典型兩種：

• 典型溶血尿毒綜合征：占 90%，與產(chǎn)生螺旋毒素的細菌（致病性大腸桿菌、志賀痢疾桿菌等）有關，常先有腹瀉等消化道癥狀，故又稱腹瀉后溶血尿毒綜合征。
• 非典型溶血尿毒綜合征：約占 10%，病因不明，無腹瀉表現(xiàn)，可能與細菌感染、藥物、其他疾病等有關。

基本病因

• 典型溶血尿毒綜合征是由于產(chǎn)生螺旋毒素的細菌感染所致（如致病性大腸桿菌、志賀痢疾桿菌等）。
• 非典型溶血尿毒綜合征病因不明，無腹瀉表現(xiàn)，可能與細菌感染、藥物、其他疾病等有關。

高危人群

下述人群更容易患溶血尿毒綜合征，需加以注意：

• 家族遺傳：可在同一家族或同胞兄弟中, 也有家族成員終身攜帶不發(fā)病或同一患者反復多次發(fā)病。
• 妊娠：常出現(xiàn)在妊娠的某些合并癥中，如流產(chǎn)、子癇或胎盤早剝。
• 感染：細菌、病毒、立克次體感染都可發(fā)生。
• 藥物：長期應用有腎毒性的藥物，如布洛芬、阿司匹林。對于腫瘤患者，長期應用長春新堿、順鉑、奧沙利鉑等藥物。

典型者早期表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、嘔吐、血樣腹瀉等胃腸炎的癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)為咳嗽、咳痰等呼吸道感染的癥狀；不典型者無上述癥狀。經(jīng)過數(shù)日至數(shù)周的間歇期后急性起病，表現(xiàn)為溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向。慢性期可出現(xiàn)肌酐、尿毒升高等慢性腎功能不全的表現(xiàn)，以及神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如癲癇發(fā)作、行為異常等。

典型癥狀

• 溶血性貧血：全身乏力，皮膚鞏膜黃染，尿色加深，面色蒼白。
• 急性腎功能衰竭：表現(xiàn)為尿量減少、少尿甚至無尿，全身浮腫。
• 出血傾向：皮膚紫癜瘀斑、嘔血、黑便、血尿、結膜出血等。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 前驅(qū)表現(xiàn)：90% 患者有前驅(qū)癥狀，表現(xiàn)為腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振等。前驅(qū)期約持續(xù)數(shù)天至 2 周。多在前驅(qū)期后 5 ～ 10 天（可遲至數(shù)周）突然發(fā)病。
• 嚴重者可發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為嗜睡、抽搐、共濟失調(diào)甚至昏迷。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有充血性心力衰竭、高鉀血癥、慢性腎功能不全以及神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如癲癇發(fā)作、行為異常等。

• 對于有家族史或妊娠的高危人群，應進行染色體篩查，做到早期預防。
• 在日常生活中，避免使用未煮熟的牛肉，發(fā)霉或者加熱不充分的食物，預防發(fā)生大腸埃希菌感染。
• 避免應用腎毒性藥物，如布洛芬、阿司匹林等。對于腫瘤患者，避免應用阿糖胞苷、順鉑、奧沙利鉑等藥物。
• 平時注意個人衛(wèi)生，勤洗手。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及組織病理學檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 腎臟病理檢查：這是診斷的金標準。明確有無腎組織廣泛微血管血栓性病變，為確診提供依據(jù)。同時可排除原發(fā)于腎臟本身的疾病。
• 血常規(guī)：抽血后在血液學檢查中發(fā)現(xiàn)細胞碎片，同時伴有貧血和血小板減少，可與骨髓增生異常綜合征相鑒別。
• 凝血功能的檢查：這是一項常規(guī)檢查，抽取患者的血液送檢，明確是否凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產(chǎn)物增高等，與血友病等凝血系統(tǒng)異常疾病相鑒別。
• 尿常規(guī)：留取中段尿（最初階段的尿不要，留取中間階段的尿）明確有無血尿、蛋白尿、紅細胞碎片等溶血的尿液生化表現(xiàn)，為診斷提供依據(jù)?？蔀榕c腎炎等疾病相鑒別提供依據(jù)。
• 抗人球蛋白試驗（Coombs 試驗）：抽血送檢，此項實驗結果本病一般正常。可與自身免疫性溶血性貧血相鑒別，因兩者同時都有溶血性貧血，自身免疫性溶血性貧血此實驗是陽性的。
• 病原學檢查：留取患者的大便及外周血的標本，查找糞便中有無相關的致病菌及相關抗體，為確診本病提供指導性證據(jù)。

目前溶血尿毒綜合征的病因、發(fā)病機制不明確，治療方法也尚無明確定論，無特效藥物，主要是對癥支持治療，但有明確病因的，治療方法又不完全一致。

一般治療

• 典型溶血尿毒綜合征可自行緩解，以維持水電解質(zhì)酸堿平衡、靜脈營養(yǎng)、補液、輸血等對癥支持治療為主。
• 非典型溶血尿毒綜合征除了對癥支持治療，還需要血漿置換、激素或者免疫抑制劑治療。

藥物治療

• 抗血小板藥物：如阿司匹林、氯吡格雷等，因本病為血栓性疾病，應用抗血小板藥物可阻止血小板聚集。
• 糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑：如潑尼松、利妥昔單抗等，由于本病部分由免疫異常引起，對于這部分病例可能有效。
• 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：如依那普利等，這類藥物可減少尿蛋白，對保護殘余腎可能有效，需要長期觀察。

手術治療

腎移植：對于腎功能衰竭的患者可考慮行腎移植治療，但移植后復發(fā)率較高。

其他治療

血漿置換：將人體的血液通過血濾機將病體血漿過濾，然后回輸?shù)饺梭w。血漿置換可清除患者體內(nèi)的毒性物質(zhì)，尤其是重癥患者及伴有神經(jīng)系統(tǒng)、心腎功能衰竭等并發(fā)癥時。

• 用藥注意事項：規(guī)律服用藥物治療，切勿擅自停藥。
• 復查：遵醫(yī)囑定期于醫(yī)院復查，主要復查尿常規(guī)、血常規(guī)、凝血因子檢查等項目。
• 運動注意事項：注意休息，避免勞累，適量活動（如散步或每周活動 3 ～ 5 次，每次活動 30 分鐘 ～ 1 小時）。
• 大小便注意事項：如出現(xiàn)尿色加深、泡沫多，尿量減少等癥狀時，要及時就醫(yī)。
• 生活注意事項：注意保暖，避免感冒。
• 飲食：低鉀、低鈉、高熱量、高維生素飲食；在腎功能沒有恢復之前限制蛋白質(zhì)攝入量，選擇優(yōu)質(zhì)蛋白。

• 如不接受正規(guī)的治療，本病病情發(fā)展迅速，可出現(xiàn)腎功能衰竭，神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥等，病死率較高。
• 如經(jīng)過正規(guī)及時的治療，患者病死率會大大降低，特別是血漿置換及腹膜透析等治療的應用，極大地提高了患者的生存率及生活質(zhì)量。