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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 蠶豆病也叫葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥。本病是由于紅細(xì)胞膜的一種叫作葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的酶類(lèi)缺乏，使紅細(xì)胞穩(wěn)定性下降，不能抵抗氧化作用帶來(lái)的損傷，最終導(dǎo)致紅細(xì)胞易被破壞，發(fā)生溶血。國(guó)際上根據(jù)酶活性和溶血表現(xiàn)，本病可以分為I型、II型、III型、IV型、V型這5種類(lèi)型。我國(guó)根據(jù)癥狀將本病分為新生兒高膽紅素血癥；食物、藥物或感染誘發(fā)的急性發(fā)作性溶血；自發(fā)性慢性非球形細(xì)胞性溶血性貧血（也稱(chēng)為先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血）三種。分型不同，意味著疾病嚴(yán)重程度不同，或者誘因和癥狀也不同，其中IV型、V型基本沒(méi)有溶血表現(xiàn)，I型經(jīng)常發(fā)生溶血。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥主要累及血液系統(tǒng)。2022年05月19日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 在我國(guó)兩廣地區(qū)，有一種遺傳病屬于高發(fā)遺傳病，叫「G-6-PD缺乏」，俗稱(chēng)蠶豆病。對(duì)于蠶豆病的孩子來(lái)說(shuō)，對(duì)乙酰氨基酚的使用可能會(huì)存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，因此我們會(huì)建議需要使用退熱藥物時(shí)優(yōu)先選擇布洛芬。但有研究表明，對(duì)乙酰氨基酚正常治療劑量通常安全，如不小心服用也不必過(guò)于焦慮，必要時(shí)及時(shí)就醫(yī)。藥物過(guò)敏史欄填上「G-6-PD缺乏」，醫(yī)生開(kāi)具處方前自然會(huì)為您考慮好。生活中注意回避樟腦，不吃蠶豆。2022年03月10日240
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 不是！關(guān)鍵看紅細(xì)胞酶活性G6PD缺乏癥是一種遺傳病，變異基因位于X染色體上，男性因?yàn)橹挥幸粋€(gè)X染色體，因此一旦攜帶致病基因必定會(huì)得病，而女性有兩個(gè)X染色體，只有在兩個(gè)都攜帶致病基因的時(shí)候才會(huì)發(fā)病，這也是為什么臨床上男孩子發(fā)病率更高的原因，也是坊間傳言的「蠶豆病傳男不傳女」的來(lái)歷。那么，是不是攜帶了致病基因的男孩子，這輩子一定和蠶豆無(wú)緣，女孩子就一定沒(méi)事呢？答案是，當(dāng)然不是！因?yàn)闆Q定大家能不能吃蠶豆的，不是基因本身，而是疾病的分型——世界衛(wèi)生組織根據(jù)G6PD的缺乏程度和溶血的嚴(yán)重程度，把疾病分成了五個(gè)大類(lèi)。Ⅰ類(lèi)變異型：比較少見(jiàn)，因?yàn)榧t細(xì)胞酶的活性只有正常人的10%以下，所以一出生就發(fā)現(xiàn)貧血，新生兒病理性黃疸，逐漸會(huì)有肝脾腫大，皮膚鞏膜黃染，甚至需要定期輸血。這一類(lèi)人是需要長(zhǎng)期跟醫(yī)院打交道的，這一類(lèi)人別說(shuō)是吃蠶豆了，有好多藥物都不能用。Ⅱ類(lèi)變異型和Ⅲ類(lèi)變異型：這兩個(gè)類(lèi)型相對(duì)第一種多見(jiàn)。雖然Ⅱ類(lèi)紅細(xì)胞酶嚴(yán)重缺乏，Ⅲ類(lèi)的紅細(xì)胞酶活性也只是正常人的10~60%，但是他們通常僅在感染或接觸特定藥物、化學(xué)物質(zhì)時(shí)發(fā)生間歇性溶血。不過(guò)也別擔(dān)心，這種情況的溶血，大多在感染得到控制、停止接觸藥物和化學(xué)物品、以及新的紅細(xì)胞長(zhǎng)出來(lái)（這些新的紅細(xì)胞酶活性會(huì)比老的紅細(xì)胞酶活性要高，可以理解為年輕人比較有活力）之后，溶血也就自行停止了。這部分人根據(jù)酶活性程度不同，誘發(fā)溶血的條件也有不同。酶活性相對(duì)高一點(diǎn)的人，可能需要幾種誘因湊在一起才會(huì)誘發(fā)，比如先是出現(xiàn)了某種特定感染，然后吃了某種藥物，才會(huì)誘發(fā)溶血。對(duì)于這類(lèi)人，單純感染或者單純吃常規(guī)劑量的某種藥物可能是安全的(因個(gè)人紅細(xì)胞酶活性情況和狀態(tài)而異)。Ⅳ類(lèi)變異型和Ⅴ類(lèi)變異型：是指檢測(cè)到相關(guān)的基因突變，但是紅細(xì)胞酶活性接近正常，這部分人即使接觸了強(qiáng)氧化物，吃了蠶豆，也不會(huì)有事，他們和正常人一樣不需要顧忌很多。從上面的描述中我們也可以看出來(lái)，真正有可能在毫不知情的情況下接觸蠶豆并誘發(fā)溶血的，一般只有Ⅱ類(lèi)變異型和Ⅲ類(lèi)變異型，蠶豆病嚴(yán)格來(lái)說(shuō)只是「由蠶豆誘發(fā)的G6PD缺乏癥患者出現(xiàn)的溶血癥狀」，并不是G6PD缺乏癥的全部。所以，并不是男孩子就一定不能吃，女孩子就絕對(duì)沒(méi)問(wèn)題，還是要看紅細(xì)胞酶活性夠不夠高，夠高，就算是患病的男孩子也可以吃蠶豆，不夠高，哪怕只是攜帶致病基因的女孩子也需要回避蠶豆以及其他一系列的誘發(fā)因素。2022年03月07日433
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 具體看是哪一種溶血性貧血。1、先天性溶血性，如紅細(xì)胞膜病變——遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞酶病變——蠶豆病，紅細(xì)胞的血紅蛋白病變——地中海貧血、不穩(wěn)定血紅蛋白病。這些溶血性貧血患者體質(zhì)弱，感染新冠病毒后有發(fā)生重癥風(fēng)險(xiǎn)，因此建議打新冠疫苗。但是臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)是缺乏的。根據(jù)地中海貧血的觀(guān)察數(shù)據(jù)，理論上感染率會(huì)高，但實(shí)際患新冠比例不高，可能是患者有更早和更警惕的隔離措施。2、自身免疫性溶血性貧血，治療使用免疫抑制劑，比如糖皮質(zhì)激素，環(huán)孢菌素，以及細(xì)胞毒性的免疫抑制劑，因此不建議接種新冠肺炎疫苗。主要原因：（1）免疫抑制劑治療過(guò)程中，使用疫苗后不能產(chǎn)生足夠免疫反應(yīng)，產(chǎn)生足夠抗體； （2） 滅活疫苗使用，還有感染風(fēng)險(xiǎn)； （3）使用疫苗激活免疫系統(tǒng)，有可能誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血發(fā)作。3陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不建議打疫苗，理由見(jiàn)另一篇科普文章。2021年05月04日21539
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胡光明主治醫(yī)師 肥東縣中醫(yī)院 內(nèi)科 近日，一名6歲小孩吃了一包零食，隔天居然拉出了“醬油尿”！送到醫(yī)院之后，醫(yī)生初步判斷孩子為急性溶血，進(jìn)一步檢查后才確定孩子是蠶豆病。后來(lái)經(jīng)過(guò)詢(xún)問(wèn)家長(zhǎng)，才知道原來(lái)男孩前一天吃了一包蠶豆！ 01 蠶豆為什么殺傷力這么大！ 蠶豆病，是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的俗稱(chēng)，是一種紅細(xì)胞內(nèi)先天缺乏G6PD的遺傳性疾病。大多數(shù)G6PD缺乏癥無(wú)臨床表現(xiàn)，有溶血性貧血時(shí)，臨床分型主要為蠶豆病、新生兒黃疸、藥物性溶血以及感染誘發(fā)的溶血。 吃了蠶豆后，小孩身體中的紅細(xì)胞膜因缺乏G6PD而破裂，血紅蛋白經(jīng)過(guò)尿液被排出體外，導(dǎo)致尿出醬油尿。如果不及時(shí)治療，小孩甚至?xí)猩ｋU(xiǎn)。 蠶豆病患者如果出現(xiàn)了頭暈、心慌、食欲不振、發(fā)熱、腹瀉、黃疸及貧血等癥狀，可能發(fā)生了急性溶血，必須及時(shí)到醫(yī)院就診。 除了蠶豆，如藥物、接觸氧化性物質(zhì)、感染等因素也容易導(dǎo)致溶血，所以G6PD缺乏癥患者在日常生活中應(yīng)當(dāng)避免接觸和服用這些東西。 02 蠶豆病的用藥禁忌 就診時(shí)要告知醫(yī)生自己是蠶豆病患者，用藥要謹(jǐn)慎，不要自行用藥，特別是兒童，要在醫(yī)生或者藥師的指導(dǎo)下用藥。 1、西藥 2、中藥 蠶豆病患者應(yīng)避免使用金銀花、黃連、牛黃、臘梅花、熊膽、番瀉葉、薄荷、馬錢(qián)子、珍珠粉等中藥。 3、中成藥 避免服用含上述成分的中成藥。 蠶豆病患者體內(nèi)G6PD的活性不盡相同，并非所有蠶豆病的患者，服用上述藥物都可誘發(fā)溶血，但也應(yīng)避免服用上述藥物。 03 注意事項(xiàng) 1、不要進(jìn)食蠶豆類(lèi)食物，包括加工類(lèi)食品。 2、避免蠶豆開(kāi)花或收獲的季節(jié)去蠶豆生長(zhǎng)的地方，蠶豆花粉也可能使患者發(fā)生溶血反應(yīng)。 3、家里不要放置樟腦丸，樟腦丸是會(huì)使蠶豆病患者發(fā)生急性溶血。 4、盡量不要使用跌打酒、白花油、萬(wàn)金油、紅花油，含薄荷的各種清涼油，含金銀花的藥浴包。 5、盡量少服用不明成分的中藥或中成藥。 6、大多數(shù)蠶豆病患者只要避免相關(guān)的藥物和食物，跟健康正常人是一樣生活的。 7、有條件的家長(zhǎng)應(yīng)進(jìn)行新生兒篩查，特別是有遺傳病史的。2021年03月05日2576
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 概念溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞速率增加，超過(guò)骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。正常紅細(xì)胞的壽命 是120天，只有縮短到15—20天時(shí)才會(huì)發(fā)生貧血。病因和發(fā)病機(jī)制溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷包括紅細(xì)胞膜缺陷（如遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷、獲得性紅細(xì)胞膜錨鏈膜蛋白異常）、紅細(xì)胞酶缺陷（如遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏）、珠蛋白異常（如遺傳性血紅蛋白?。┑?。2.紅細(xì)胞外部因素異常包括免疫性因素、非免疫性因素。（1）免疫因素自身免疫性溶血性貧血（AIHA）、新生兒溶血、血型不合的輸血、藥物性溶貧等。（2）非免疫性因素①物理機(jī)械因素：人工心臟瓣膜、心瓣膜鈣化狹窄、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷等；②化學(xué)因素：蛇毒、苯肼等；③感染因素：瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等。3.溶血發(fā)生的場(chǎng)所紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，分別稱(chēng)為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。在某些疾病情況下可發(fā)生原位溶血，如在巨幼細(xì)胞貧血及骨髓增殖異常綜合征（MDS）等疾病時(shí)，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入外周血前已在骨髓內(nèi)破壞，稱(chēng)為原位溶血或無(wú)效性紅細(xì)胞生成，它亦屬于血管外溶血，也可有黃疸。分類(lèi)溶血性貧血有多種臨床分類(lèi)方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血臨床表現(xiàn)雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過(guò)程持續(xù)的時(shí)間和溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)。慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長(zhǎng)，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對(duì)貧血有良好的代償，癥狀較輕。由于長(zhǎng)期的高膽紅素血癥可影響肝功能，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過(guò)程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時(shí)性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱(chēng)為再生障礙性危象。急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎衰竭、周?chē)h(huán)衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸、面色蒼白和其他嚴(yán)重貧血的癥狀和體征。檢查溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查傳統(tǒng)上可分為三類(lèi)：1.紅細(xì)胞破壞增加檢查是否存在血紅蛋白血癥、高膽紅素血癥（間接膽紅素）、血清結(jié)合珠蛋白降低；尿檢查可見(jiàn)血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、尿膽原排出增多；糞便檢查有糞膽原排出增多。2.紅系造血代償性增生檢查是否存在網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，一般在5%以上，有時(shí)可達(dá)50%；周?chē)褐谐霈F(xiàn)幼紅細(xì)胞，主要為晚幼紅，有時(shí)可出現(xiàn)晚幼粒骨髓幼紅細(xì)胞增生，骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞比例明顯增加，主要為中、晚幼紅，形態(tài)正常。3.各種溶血性貧血的特殊檢查如紅細(xì)胞形態(tài)是否改變（球形、橢圓形、口形、棘形、靶形、碎裂形、鐮形）、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集現(xiàn)象、海因（Heinz）小體、紅細(xì)胞滲透脆性、紅細(xì)胞壽命檢查，用于鑒別診斷。診斷臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查有紅細(xì)胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據(jù)，血紅蛋白尿強(qiáng)烈提示急性血管內(nèi)溶血，可考慮溶血貧血的診斷。根據(jù)初步診斷再選用針對(duì)各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質(zhì)和類(lèi)型。治療1.去除病因獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)的溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復(fù)。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆或服用氧化性藥物；冷凝集綜合征應(yīng)注意防寒保暖；藥物所致溶貧應(yīng)立即停藥；懷疑有溶血性輸血反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸血，再進(jìn)一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，應(yīng)注意防治2.糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對(duì)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，也可應(yīng)用于PNH有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對(duì)某些糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血等少數(shù)免疫性溶貧有效。3.輸血或成分輸血輸血可迅速改善貧血癥狀,但輸血在某些溶血性貧血可造成嚴(yán)重的反應(yīng)，故其指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血后且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應(yīng)視為支持或挽救生命的措施。必要時(shí)采用紅細(xì)胞懸液或洗滌紅細(xì)胞。 4.脾切除適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（絕對(duì)適應(yīng)證）、對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性貧血需要較大劑量糖皮質(zhì)激素維持治療者及某些血紅蛋白?。ū崦溉狈昂Ｑ笮载氀?，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度地減輕紅細(xì)胞的破壞，緩解病情。5.其他治療嚴(yán)重的急性血管內(nèi)溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質(zhì)紊亂等致命并發(fā)癥，應(yīng)予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。慢性血管內(nèi)溶血增加鐵丟失，證實(shí)缺鐵后可用鐵劑治療。長(zhǎng)期依賴(lài)輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅(qū)鐵治療。中醫(yī)治療濕熱內(nèi)蘊(yùn)尿呈醬油色或茶色，目黃，身黃，倦怠乏力，納少，口干口苦，飲水少，或午后發(fā)熱，大便結(jié)，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)，見(jiàn)于急性發(fā)作期治法：清熱化濕方劑：茵陳五苓散加減2.氣血兩虧尿偶呈醬色或見(jiàn)目黃身黃，頭暈心悸，神疲懶言，面色蒼白或微黃，氣短乏力，舌體胖大，舌質(zhì)淡，苔白，脈細(xì)治法：補(bǔ)益氣血方劑：八珍湯加減3.脾腎兩虛夜尿頻，腰膝酸軟無(wú)力，面色無(wú)華，倦怠，畏冷，食欲不振，便溏，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細(xì)治法：健脾補(bǔ)腎方劑：十四味建中湯加減2019年09月24日3932
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劉躍梅主任醫(yī)師 贛南醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 【蠶豆病的寶寶怎么護(hù)理？】 G6pD缺乏是一種遺傳性疾病，主要是由于葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致的一系列疾病。是發(fā)生在紅細(xì)胞的一種溶血病,也就是蠶豆病。 蠶豆病是X染色體隱形遺傳病，女性的染色體是XX，男性染色體是XY。如果媽媽是蠶豆病攜帶者，一條X染色體有G6PD缺乏，而爸爸是正常的，則： 生女兒： 兩條正常X染色體結(jié)合，女兒是正常的，不會(huì)有蠶豆病也不會(huì)成為蠶豆病攜帶者； G6PD缺乏的X染色體和爸爸正常的X染色體結(jié)合，女兒是蠶豆病攜帶者； 生兒子： 正常X染色體和爸爸的Y染色體結(jié)合，兒子沒(méi)有蠶豆?。?G6PD缺乏的X染色體和爸爸的Y染色體結(jié)合，寶寶是蠶豆病兒。 所以，在蠶豆病發(fā)病的患者中，男孩占絕大多數(shù)。 有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥。所以切記不要用一些氧化性的藥物，比如說(shuō)維生素C，樟腦丸，磺胺類(lèi)，呋喃唑酮，痢特靈等，也不能吃蠶豆或蠶豆制品，禁止使用解熱鎮(zhèn)痛藥物，退燒藥物，因?yàn)樗梢栽斐扇苎?，得了蠶豆病后會(huì)出現(xiàn)黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀，病情較輕者在1-2天或1周之后可自行痊愈，重度患者則在1-2天之內(nèi)可能會(huì)危及生命。出現(xiàn)了溶血現(xiàn)象，不能輸父母的血，因?yàn)樗鼤?huì)增加溶血的機(jī)會(huì)。從本質(zhì)上來(lái)說(shuō)，蠶豆病是重在預(yù)防，無(wú)法根治的遺傳病。 蠶豆病寶寶的家長(zhǎng)也不要太慌張，日常讓寶寶遠(yuǎn)離一切蠶豆食物，包括新鮮蠶豆、豆瓣等，也不要接觸盛開(kāi)的蠶豆花，而如果寶寶還在吃母乳，那媽媽自己也不能吃蠶豆類(lèi)食品。另外，蠶豆病寶寶如果有要用藥，也要提前告訴醫(yī)生，防止藥物中有對(duì)蠶豆病寶寶過(guò)敏的成分。2019年02月27日2764
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畢廣良副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 新生兒科 什么是G6PD酶缺乏（蠶豆?。?？G-6-PD酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳性疾病，是由于紅細(xì)胞缺乏G-6-PD酶并接觸刺激物質(zhì)后導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞溶血。呈交叉遺傳，即由母親攜帶者遺傳給兒子，兩廣地區(qū)多見(jiàn)，母親可以無(wú)任何表現(xiàn)，而兒子可由于遺傳了一個(gè)母親G-6-PD突變基因而帶病，患兒與常人相比無(wú)異常，但如果接觸了某些刺激，紅細(xì)胞就會(huì)大量溶解，導(dǎo)致黃疸和貧血，因此生活上需謹(jǐn)慎注意。 哪些人群需要注意有無(wú)此?。?jī)蓮V地區(qū)人民，母親有明確的蠶豆病史的，小孩（特別是男孩）生后黃疸上升快但又無(wú)明顯其他原因的，需警惕G-6-PD酶缺乏癥。一般來(lái)說(shuō)所以小孩生后3天都會(huì)采足跟血免費(fèi)檢驗(yàn)先天性遺傳代謝病，包括G-6-PD酶缺乏癥，先天性甲功能減退以及苯丙酮尿癥。但這個(gè)結(jié)果一般都比較晚才出，并且要留意網(wǎng)上結(jié)果，因此，對(duì)于有上述高危因素的小孩，建議抽血查G-6-PD酶活性，一般2天出結(jié)果。 G-6-PD酶缺乏癥（蠶豆?。┬枰⒁馐裁?？若抽血化驗(yàn)明確了G-6-PD酶低下，則需要注意避免接觸一下藥物/物質(zhì)/食物： ①蠶豆;②樟腦丸 ③藥物:解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、氨基比林）、磺胺藥（百炎凈）、硝基呋喃類(lèi)、伯氨喹、維生素K3和K4、對(duì)氨基水楊酸、大量維生素C、氯霉素、亞甲藍(lán)等;④中藥：川蓮、麻黃、臘梅花、金銀和珍珠末；⑤感染:病原體有細(xì)菌或病毒。 特別特別是金銀花！廣東人對(duì)于有黃疸的小孩喜歡用金銀花來(lái)洗澡，對(duì)于有蠶豆病的小孩來(lái)說(shuō)，不但起不到退黃作用，還會(huì)加重溶血和黃疸，嚴(yán)重時(shí)要緊急換血，否則會(huì)導(dǎo)致膽紅素腦病。 另外就診時(shí)，家長(zhǎng)切記要應(yīng)告知醫(yī)生有關(guān)G-6-PD酶缺乏的病史，以避免醫(yī)生誤用藥物。 本文系畢廣良醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年08月29日9666
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吳福根主任醫(yī)師 溫嶺市第一人民醫(yī)院 兒科 該病又稱(chēng)蠶豆病，是長(zhǎng)江以南各省區(qū)最為常見(jiàn)的X連鎖不完全顯性酶缺乏遺傳病，G6PD缺乏癥患者在進(jìn)食蠶豆及其制品、服用某些氧化物型藥物或受到感染后，舊就可能發(fā)生溶血性貧血；乳母如食用上述物質(zhì)，病兒吸吮其乳汁亦可發(fā)病。該病患者發(fā)病時(shí)可有頭暈、頭痛、倦怠、食欲不佳、發(fā)熱、惡心嘔吐、腹痛、黃疸、血紅蛋白尿（醬油樣尿）和肝脾重大等臨床癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生脫水、酸中毒、休克、尿閉、腎功能衰竭等，該病還是引起新生兒黃疸和宮內(nèi)胎兒黃疸的重要原因，如不及時(shí)治療和預(yù)防，可引起核黃疸、智力低下、甚至死亡。如不慎食用本卡后面所列的物質(zhì)后，出現(xiàn)上述臨床癥狀者，請(qǐng)盡快到附近醫(yī)院就診，平時(shí)到醫(yī)院就診時(shí)，請(qǐng)?zhí)崾窘釉\醫(yī)生慎重用藥。溶血誘因禁（食）用物品慎用藥品食品蠶豆、刀豆及其制品用品萘（臭丸）及其制品西藥（氧化型藥物）1、伯胺喹啉、撲瘧喹啉、戊奎2、磺胺甲異惡唑、磺胺吡啶、對(duì)氨苯磺酰胺3、乙酰苯胺4、噻唑砜5、呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、6、萘啶酸、硝咪唑7、消心痛、美蘭8、苯肼、三硝基甲苯● 氯喹、奎寧、乙胺嘧啶● 磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶● 磺胺脒、磺胺二甲異惡唑、長(zhǎng)效磺胺● 撲熱息痛、阿司匹林、非那西丁、氨基比林、安替比林、保泰松、安他唑林● 氯霉素、鏈霉素、雷米封、苯妥英鈉、對(duì)氯基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、甲萘醌、甲氧芐氨嘧啶、安坦、樸爾敏、奎尼丁● 維生素C、維生素K、維生素K3中藥川連、珍珠粉（保嬰丹）、臘梅花、濟(jì)公茶感染病毒或細(xì)菌感染：呼吸道感染、肺炎、消化道感染、傷寒、敗血癥2015年11月23日5946
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