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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 這位病友問的是軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤復(fù)發(fā)。 復(fù)發(fā)率高嗎？呃，治愈率怎么樣？嗯，目前的話，據(jù)我所知的話，還沒有大規(guī)模的專門針對軟骨膜細(xì)胞這一型進行一個大規(guī)模的，呃，一個臨床的一個呃比較，比方說我們軟骨母細(xì)胞一組，別的呃骨肉瘤一組，那么進行一個比較，那但是這個軟骨母細(xì)胞。 呃，骨肉瘤的話，在我們臨床當(dāng)中也是常見的一類腫瘤，呃，那么應(yīng)該至少的話也占到20%左右的一個骨肉瘤的病例啊，那么一般來講的話呢，軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤，它的壞死率達(dá)到90%的一個比例的話，會可能啊，低于平均水平啊，但是他這個治愈率的話。 嗯，不見得一定比別的骨肉瘤差很多。 嗯，因為這個骨肉瘤容不容易治愈的話，它取決于很多的方面，化療有效果當(dāng)然是一個非常。 呃，重要的方面是一個很大的一個權(quán)重因素，但是也有這個骨肉瘤本身它容不容易，呃復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移也是一個方面，那我們可以，我們也有碰到一些病友，他這個雖然沒有達(dá)到90%的一個壞死率，但是他這個也是有很大的機會治愈。 那么我們作為普通的一個病友的話，能做的就是還是盡量按照一個標(biāo)準(zhǔn)的流程，就是說該做的化療，該做手術(shù)做完，那么如果是確實呃，因為壞死率特別低的情況。 的2024年08月17日
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燕太強主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 一、軟骨肉瘤在原發(fā)惡性骨腫瘤中的發(fā)生比例這一期主要討論軟骨系統(tǒng)惡性腫瘤，軟骨肉瘤屬于原發(fā)惡性骨腫瘤。首先咱們先了解一下軟骨肉瘤在原發(fā)惡性骨腫瘤中的占比。2022年，中國抗癌協(xié)會肉瘤專業(yè)委員會發(fā)布了“中國惡性腫瘤學(xué)科發(fā)展報告”。骨肉瘤（35%），軟骨肉瘤（25-30%）和尤文肉瘤（16%）是最常見的3種原發(fā)惡性骨腫瘤。骨肉瘤和尤文肉瘤是兒童和青少年最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，而軟骨肉瘤多見于成年人。二、軟骨肉瘤分類1、普通型軟骨肉瘤軟骨肉瘤可能為原發(fā)，也可能繼發(fā)于既往存在的良性病變（內(nèi)生軟骨瘤或骨軟骨瘤），中心型和外周型統(tǒng)稱為普通型，占85%。最常見的部位為骨盆、股骨近端、肱骨近端和肩胛骨，也可見于膝關(guān)節(jié)周圍和脊柱，但手足部位罕見。典型的癥狀是疼痛和包塊，10-20%的患者可能出現(xiàn)病理性骨折。盡管骨盆軟骨肉瘤的體積較大，但有時在普通X線片上可能不容易發(fā)現(xiàn)。在長管狀骨軟骨肉瘤，發(fā)生于干骺端部位約占50%，其次骨干（35%）和骨端（15%）。典型腫瘤表現(xiàn)為骨皮質(zhì)“貝殼樣”改變，局部膨脹、增厚或骨破壞，腫瘤邊界不清，瘤內(nèi)基質(zhì)鈣化在X線片上可能不明顯。CT更清楚地顯示骨皮質(zhì)破壞程度和瘤內(nèi)鈣化情況。MRI對于確定腫瘤邊界、軟組織包塊范圍以及與周圍組織器官的關(guān)系，非常有必要。普通軟骨肉瘤病理上分I、II、III級，該分級是判斷預(yù)后最主要的因素，中軸骨軟骨肉瘤預(yù)后顯著差于肢體骨。另外，軟骨肉瘤復(fù)發(fā)后惡性程度升級，有13%的I級軟骨肉瘤復(fù)發(fā)后可以進展為高級別。顯微鏡下腫瘤主要由透明軟骨構(gòu)成，部分區(qū)域鈣化明顯，部分區(qū)域粘液變明顯。腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞數(shù)目、異型性、黏液變隨著軟骨肉瘤I-III分級的增高而明顯增加。非典型軟骨源性腫瘤（既往成為I級軟骨肉瘤）與良性內(nèi)生軟骨瘤的鑒別在之前討論過，再次不再贅述。軟骨肉瘤需要與軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤鑒別。年齡方面，前者大部分是成人，后者年輕人居多。病理上軟骨肉瘤基質(zhì)鈣化為主，雖然軟骨小葉周圍可能有反應(yīng)性骨形成，但不會形成骨樣基質(zhì)或骨；軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤雖然表現(xiàn)軟骨樣腫瘤細(xì)胞，但骨樣基質(zhì)的產(chǎn)生有助于診斷。近來，異檸檬酸脫氫酶（IDH1/2）突變檢測，有利于二者的鑒別。剛才提到，手足部位軟骨肉瘤非常罕見，本人至今僅診治過兩例指骨的軟骨肉瘤。指骨的內(nèi)生軟骨瘤非常多見，影像學(xué)上也可能表現(xiàn)為內(nèi)皮質(zhì)貝殼征，鏡下輕度的細(xì)胞數(shù)增加、異型性和粘液變，但只有出現(xiàn)了軟組織包塊才足以診斷為軟骨肉瘤。我遇到的那兩例患者都是因為出現(xiàn)了軟組織包塊而診斷為軟骨肉瘤。手術(shù)治療是軟骨肉瘤治療的基石，肢體的I級軟骨肉瘤可以采取刮除、滅活的瘤內(nèi)手術(shù)方式，高級別軟骨肉瘤需要徹底切除。高級別可能由于解剖部位難以達(dá)到廣泛切除出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或比I級軟骨肉瘤容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤對放化療不敏感，對于無法切除或轉(zhuǎn)移患者常規(guī)化療療效仍然很差，放療建議至少大于60Gy，且推薦質(zhì)子或重離子放療。1.1中心型軟骨肉瘤病例一、男性，55歲，右骨盆軟骨肉瘤，CT和核磁示軟組織包塊明顯，股骨頭可疑受累，予以關(guān)節(jié)外切除，完整切除腫瘤，人工半骨盆置換?；颊咝g(shù)后2個月因體位原因出現(xiàn)過一次關(guān)節(jié)脫位，切開復(fù)位后未再出現(xiàn)?，F(xiàn)為術(shù)后9年，未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。病例分析：骨盆II級軟骨肉瘤，術(shù)前檢查可疑侵犯股骨頭，詳細(xì)術(shù)前計劃和手術(shù)精細(xì)操作，可以達(dá)到腫瘤的完整切除，獲得良好的腫瘤邊界。雖然術(shù)后出現(xiàn)脫位并發(fā)癥，但患者整體的預(yù)后和功能良好。病例二、女性，59歲，左股骨近端軟骨肉瘤合并病理性骨折。正側(cè)位X線片股骨近端溶骨性骨破壞，骨皮質(zhì)變薄，粗隆部位可見點狀鈣化。CT更清晰顯示骨皮質(zhì)破壞和髓腔內(nèi)腫瘤基質(zhì)鈣化。核磁可清晰顯示髓腔內(nèi)侵犯長度和骨外軟組織包塊?；颊咝袕V泛切除，股骨近端腫瘤假體置換，術(shù)后病理為II級軟骨肉瘤?，F(xiàn)為術(shù)后10年，患者存活，但局部復(fù)發(fā)，無肺轉(zhuǎn)移，患者拒絕再次手術(shù)，行局部放療無效，自覺服用安羅替尼疼痛癥狀有緩解，但影像學(xué)檢查腫瘤大小無變化。病例分析：患者為術(shù)前為病理性骨折，造成周圍軟組織污染所致，可能是術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因。軟骨肉瘤本身生長緩慢，血運缺乏，因此對放療不敏感。血管形成小分子抑制劑，比如安羅替尼等可能有效。2.2外周型軟骨肉瘤病例一、女性，27歲，右側(cè)恥骨上支外周型軟骨肉瘤（骨軟骨瘤惡變）?？梢娋薮竽[瘤包塊，侵犯髖臼前壁。病例分析：腫瘤位于恥骨上支，雖然侵及髖臼前壁，但髖臼頂和下壁完整，考慮患者年輕，行人工半骨盆切除正常骨質(zhì)過多，完整切除腫瘤，將股骨頭修補髖臼前壁，常規(guī)全髖關(guān)節(jié)置換，患者術(shù)后獲得了良好的髖關(guān)節(jié)功能。病例二、26歲男性，多發(fā)骨軟骨瘤患者，肱骨近端骨軟骨瘤惡變?yōu)榈湫偷能浌侨饬觯薮竽[瘤包塊。完整切除腫瘤，行肱骨近端假體置換，成功保肢。病例分析：患者雖然肱骨近端巨大腫瘤包塊，但上臂的血管神經(jīng)并未被腫瘤包裹，只是嚴(yán)重推擠到腫瘤一側(cè)。術(shù)前考慮兩個問題，軟組織覆蓋和保留肱骨遠(yuǎn)段較短，設(shè)計局部皮瓣轉(zhuǎn)移覆蓋和3D打印假體，輔助鋼板外固定。完善的術(shù)前計劃是保肢手術(shù)成功的關(guān)鍵。3、去分化軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤病理上表現(xiàn)為雙相腫瘤，低級別軟骨肉瘤與高度惡變區(qū)域分界非常明顯，二者雖然形態(tài)上高度差異，但內(nèi)在基因改變相同，表明高惡部分是由低度惡性軟骨肉瘤轉(zhuǎn)化而來。高惡部分一般表現(xiàn)為骨肉瘤、纖維肉瘤或未分化多形性肉瘤。去分化軟骨肉瘤一般占10%左右，常見部位仍然是骨盆和肩胛部位，患者表現(xiàn)為疼痛和腫脹，癥狀比普通型軟骨肉瘤明顯。影像學(xué)表現(xiàn)為大范圍溶骨性病灶，侵襲性特征明顯，如骨破壞和軟組織侵犯，邊界不清，可以看到低度惡性區(qū)域的點狀鈣化。主要依靠手術(shù)切除，肺轉(zhuǎn)移常見，既往報道患者五年生存率7-24%。雖然患者預(yù)后相對較差，但隨著現(xiàn)在化療、免疫加靶向治療的進展，有的患者的生存獲得了較大的改善。病例一、女性，47歲，左髖臼軟骨肉瘤，行腫瘤切除，人工半骨盆置換術(shù)。術(shù)后診斷為去分化軟骨肉瘤，患者術(shù)后3個月即出現(xiàn)了局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，給予了化療和靶向治療。病例分析：骨盆原發(fā)腫瘤，成年人以軟骨肉瘤好發(fā)，其次為骨巨細(xì)胞瘤。術(shù)前影像學(xué)檢查溶骨性破壞范圍較大，可疑點狀鈣化，穿刺活檢也考慮軟骨肉瘤，但術(shù)后病理多處取材診斷為去分化軟骨肉瘤。因為術(shù)前穿刺很難穿刺到高惡部分，去分化的診斷術(shù)前相對困難。4、間葉性軟骨肉瘤年輕人多見，疼痛和腫脹癥狀明顯，顱底多見，其次為脊柱、髂骨和肋骨。影像學(xué)邊界不清，骨質(zhì)破壞，軟組織包塊，可見鈣化。病理上主要為非典型透明軟骨結(jié)節(jié)被小圓細(xì)胞包繞。80%的間葉性軟骨肉瘤可以檢測出特異性融合基因（HEY1-NCOA2）。廣泛切除仍是最重要的治療手段，化療按照Ewing肉瘤化療方案，預(yù)后相對較差。女性，37歲，左側(cè)第三前肋腫物，患者自覺疼痛和壓痛明顯，觸及包塊。CT示局部骨質(zhì)破壞伴軟組織包塊。完整切除腫瘤，術(shù)后病理為間葉性軟骨肉瘤，現(xiàn)在患者在接受術(shù)后化療。病例分析：間葉性軟骨肉瘤也歸類于小圓細(xì)胞惡性腫瘤中，現(xiàn)在該融合基因可以作為間葉性軟骨肉瘤的特異性診斷指標(biāo)。建議廣泛切除腫瘤，術(shù)后給予化療，定期復(fù)查轉(zhuǎn)移可能。5、透明細(xì)胞軟骨肉瘤30-50歲之間，男性占絕大多數(shù)，最常見長骨骨端部位，尤其是股骨近端。影像學(xué)表現(xiàn)為溶骨區(qū)域一直延伸至關(guān)節(jié)面，骨皮質(zhì)的破壞有或不明顯，但腫瘤區(qū)域界限清楚，邊緣硬化，瘤內(nèi)可見鈣化。為啥稱為透明細(xì)胞軟骨肉瘤，原因在于軟骨肉瘤細(xì)胞漿內(nèi)含有大量糖原，被席夫堿反應(yīng)（Periodicacid–Schiff,PAS)）染成一致的鮮艷的粉紅色，且細(xì)胞之間界限清楚，細(xì)胞顯得“晶瑩剔透”。手術(shù)整塊切除預(yù)后良好，較少轉(zhuǎn)移。透明細(xì)胞軟骨肉瘤未檢測出IDH1/2突變。病例一、男性，33歲，12年前在當(dāng)?shù)匾蜃蠊晒穷^頸病變行刮除植骨術(shù)。術(shù)前X線片和CT是顯著溶骨性破壞，骨皮質(zhì)變薄，但薄的骨殼存在，腫瘤基質(zhì)內(nèi)未見鈣化。術(shù)后病理會診為透明細(xì)胞軟骨肉瘤。術(shù)后定期復(fù)查植骨未愈合，病變范圍逐步擴大，術(shù)后3年復(fù)查X線片、CT和核磁可見病灶內(nèi)植骨逐漸吸收，溶骨性破壞增大。骨皮質(zhì)消失，髖臼可疑受累?；颊甙Y狀重，拄拐行走困難。行髖關(guān)節(jié)外廣泛切除，人工半骨盆和股骨近端聯(lián)合置換，術(shù)后病理仍為透明細(xì)胞軟骨肉瘤?，F(xiàn)為第二次術(shù)后9年，患者局部腫瘤未復(fù)發(fā)，無肺轉(zhuǎn)移，日常活動基本正常。病例分析：軟骨肉瘤治療主要依靠手術(shù)切除，廣泛切除確實有治愈腫瘤的可能。本患者受益于第二次手術(shù)的廣泛切除。病例二、男性，39歲，右股骨遠(yuǎn)端溶骨性破壞，X線、CT和核磁為典型軟骨肉瘤表現(xiàn)。術(shù)前穿刺活檢明確診斷，行股骨遠(yuǎn)端腫瘤假體置換。術(shù)后病理為透明細(xì)胞軟骨肉瘤。現(xiàn)為術(shù)后8年，局部無復(fù)發(fā)，無肺轉(zhuǎn)移，患者生活工作正常。病例分析同上。6、骨膜軟骨肉瘤骨膜軟骨肉瘤為特殊類型的軟骨肉瘤，僅占1%。常見長骨干骺端骨表面，形成軟組織包塊，并侵犯皮質(zhì)骨或髓內(nèi)。20-30歲年齡常見，男性稍多，股骨最常見，其次為肱骨。生長相對緩慢，病理表現(xiàn)為I-II級，廣泛切除預(yù)后較好。IDH1/2突變可見于15%的骨膜軟骨肉瘤患者。女性，37歲（注：網(wǎng)絡(luò)咨詢手術(shù)方案患者）。肱骨近端腫塊，穿刺病理為軟骨肉瘤，結(jié)合臨床影像診斷為骨膜軟骨肉瘤，腫瘤侵犯皮質(zhì)，并已侵犯至髓內(nèi)，但肱骨頭大部分正常。精準(zhǔn)切除腫瘤，保留肱骨頭，定制3D打印假體重建，保留了肱骨頭和肩袖，功能良好。病例分析，骨膜軟骨肉瘤需要與骨膜軟骨瘤鑒別，后者一般體積較小，骨皮質(zhì)破壞少見，穿刺病理協(xié)助診斷。骨膜軟骨肉瘤廣泛切除后，預(yù)后較好。三、總結(jié)無論何種類型的軟骨肉瘤，手術(shù)廣泛切除都是可能治愈腫瘤的最重要手段。骨盆和中軸骨部位的軟骨肉瘤由于腫瘤體積大、解剖部位的特殊性和對內(nèi)臟器官的影響程度，廣泛切除手術(shù)確實是個挑戰(zhàn)，仔細(xì)的術(shù)前影像學(xué)檢查和制定詳細(xì)的手術(shù)計劃是手術(shù)成功的關(guān)鍵，當(dāng)然也需要骨腫瘤科專家經(jīng)驗的累積。軟骨肉瘤根據(jù)病理類型術(shù)后可能采取其他的輔助治療手段。對于存在多發(fā)骨軟骨瘤或內(nèi)生軟骨瘤的患者，應(yīng)該做到定期復(fù)查，及時處理可疑惡變的腫瘤。2024年05月05日1546
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燕太強主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 概述：軟骨系統(tǒng)骨腫瘤在臨床上很常見，骨軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤就是最有代表性的良性軟骨系統(tǒng)腫瘤，當(dāng)然惡性腫瘤最常見的是普通型軟骨肉瘤。從此開始，要了解的知識很多，咱們循序漸進。我想大家在了解軟骨系統(tǒng)腫瘤之前，先要從軟骨系統(tǒng)腫瘤是如何發(fā)生的開始。1、軟骨系統(tǒng)腫瘤是在身體的軟骨組織發(fā)生的嗎？答案是否定的，首先來了解一下身體的軟骨組織。人體的軟骨組織分為透明軟骨、彈力軟骨和纖維軟骨。分布最廣泛的是透明軟骨，如下圖（圖1來自MatrixBiol.2018。藍(lán)色：透明軟骨；黃色：纖維軟骨；紅色：彈力軟骨）透明軟骨在人體分布最廣泛，如關(guān)節(jié)軟骨、肋軟骨；纖維軟骨如椎間盤、半月板和恥骨聯(lián)合部位；彈力軟骨如耳廓和氣管軟骨。軟骨組織在人體中發(fā)揮著非常重要的作用，但軟骨系統(tǒng)腫瘤并不是來自軟骨組織。為什么要明確這點，因為軟骨組織為人體發(fā)育成熟形成的終末細(xì)胞及軟骨基質(zhì)，并不形成腫瘤組織。2、軟骨系統(tǒng)腫瘤是如何發(fā)生的呢？了解軟骨系統(tǒng)腫瘤的發(fā)生必須先了解胚胎的骨發(fā)生。眾所周知，人體的骨骼有兩種發(fā)生方式，一種是膜內(nèi)成骨，即在結(jié)締組織膜的基礎(chǔ)上經(jīng)過骨化而成，如顱骨、面骨和鎖骨，二是軟骨內(nèi)成骨，這是身體大部分骨形成的方式，即在軟骨的基礎(chǔ)上經(jīng)過骨化而成，如肢體骨和顱底骨。臨床上見到軟骨系統(tǒng)腫瘤僅發(fā)生于軟骨內(nèi)成骨部位的骨骼，而不發(fā)生于膜內(nèi)成骨的骨骼。因此頭部軟骨肉瘤僅見于顱底，而不會發(fā)生于顱面骨。從孩子正常的膝關(guān)節(jié)X線片（圖2）可以看到清晰的股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端骨骺。正常骨骺生長板軟骨細(xì)胞處于不同分化階段，在青春期結(jié)束前保持持續(xù)的動態(tài)分化過程，依次經(jīng)歷的分化階段包括靜止期（Resting）、增生期(Proliferating)、肥大前期(Pre-hypertrophic)、肥大期(Hypertrophic)和鈣化期(Ossification)（圖2）。靜止期軟骨細(xì)胞增生，細(xì)胞因子作用下驅(qū)動增生期細(xì)胞向肥大細(xì)胞分化，最后階段肥大期細(xì)胞凋亡，血管侵入，基質(zhì)鈣化，進入鈣化期，最終導(dǎo)致骨的縱向生長，這個過程受到IndianHedgehog/PTHrP負(fù)反饋通路的精確調(diào)控。了解這個正常軟骨細(xì)胞的分化過程，有助于了解軟骨系統(tǒng)腫瘤形成是由于上述負(fù)反饋通路失調(diào)導(dǎo)致細(xì)胞分化障礙的原因，軟骨細(xì)胞分化停滯于某一個階段而形成了骨軟骨瘤或內(nèi)生軟骨瘤，也可能是外生型或中央型軟骨肉瘤的前體。3、軟骨系統(tǒng)腫瘤分類（表一）典型病例：關(guān)鍵點：（1）、骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤。可分為單發(fā)與多發(fā)性兩種，單發(fā)占85%。（2）、青春期前不管單發(fā)還是多發(fā)，一般都不建議手術(shù)，除非骨軟骨瘤影響美觀、壓迫血管神經(jīng)引起臨床癥狀、骨軟骨瘤骨折疼痛、肢體畸形加重。（3）、多發(fā)骨軟骨瘤患者確診后建議中軸骨部位檢查，如有病變建議至少每年復(fù)查一次。（4）、青春期后身高停止生長而骨軟骨瘤體積仍在增大，或發(fā)生在骨盆、脊柱、肩胛骨等中軸骨部位的骨軟骨瘤，考慮有惡變風(fēng)險，建議盡快手術(shù)。（5）、約37.5%單發(fā)骨軟骨瘤存在EXT1/2基因的雜合性缺失，70-95%的多發(fā)骨軟骨瘤病患者存在EXT1/2胚系（Germline）突變，75%周圍型軟骨肉瘤存在EXT1/2胚系突變。而在中心型軟骨肉瘤和去分化軟骨肉瘤中未發(fā)現(xiàn)EXT1/2突變。（6）、多發(fā)骨軟骨瘤或稱為骨軟骨瘤病常對稱性發(fā)生，以膝關(guān)節(jié)周圍最多。為常染色體顯性遺傳疾病，父母有一方患病，則后代有一半的幾率發(fā)病，男性多見。因此多發(fā)性骨軟骨瘤主要有三個特征：①遺傳性；②骨短縮與畸形；③相對較高的軟骨肉瘤惡變率（惡變率約為5%，而單發(fā)骨軟骨瘤低于1%。）典型病例：關(guān)鍵點：（1）、內(nèi)生軟骨肉瘤多見手足短管狀骨，其次為長骨干骺端。以手部為例，多見于指骨近節(jié)指骨。偶然發(fā)現(xiàn)或輕微外傷后骨折發(fā)現(xiàn)。植骨病灶手術(shù)治療刮除植骨即可，未見惡變報道。長骨干骺端內(nèi)生軟骨瘤需要與I級軟骨肉瘤鑒別。（2）、Ollier病為全身骨骼多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤，多位于肢體一側(cè)，無遺傳傾向。Maffucci綜合征為同時合并軟組織血管瘤患者，二者惡變?yōu)檐浌侨饬龅膸茁蕿?5%。（3）、異檸檬酸脫氫酶（IDH1/2）的突變發(fā)生在87%的內(nèi)生軟骨瘤，65%的普通型軟骨肉瘤和57%的去分化軟骨肉瘤，然而，在透明細(xì)胞型和間質(zhì)型軟骨肉瘤中未見IDH1/2基因突變。（4）、軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)生于骨端臨近關(guān)節(jié)面，可破壞骨骺生長板，也可引起臨近關(guān)節(jié)的“炎性反應(yīng)，關(guān)節(jié)積液”，病人癥狀明顯。以肱骨近端和脛骨近端多見。組蛋白H3F3B基因突變K36M對軟骨母細(xì)胞瘤具有70%～95%的特異性。手術(shù)治療刮除植骨。雖為良性病變，但報道有1%的肺轉(zhuǎn)移率。無法切除徹底部位放療后可能惡變。（5）、軟骨粘液性纖維瘤一般是在長骨干骺端，呈偏心性骨皮質(zhì)膨脹變薄的“蛋殼狀”，腫瘤具有局部侵襲性，囊內(nèi)切除容易復(fù)發(fā)，術(shù)后復(fù)發(fā)率高（約為10-40%），建議廣泛切除。4、長管狀骨內(nèi)生軟骨瘤和I級軟骨肉瘤如何鑒別？2020WHO將肢體軟骨肉瘤I級定義為非典型軟骨源性腫瘤，而在中軸骨仍稱為I級軟骨肉瘤。長管狀骨內(nèi)生軟骨瘤和I級軟骨肉瘤的鑒別是困難的，需要豐富的臨床經(jīng)驗積累。在臨床上最多見也是患者朋友最困惑的問題是，我的病變到底是良性內(nèi)生軟骨瘤還是I級軟骨肉瘤？到底需不需要手術(shù)治療？這個方面我作為骨腫瘤科的資深專家，對軟骨系統(tǒng)腫瘤的臨床和科研都有比較深入的研究，應(yīng)該還是有一定的見地的。大量臨床患者的治療經(jīng)歷也證實了我的判斷正確性。有的病變從影像學(xué)上一看就比較“溫和”，在髓腔內(nèi)很“靜止”的感覺，這種應(yīng)該就是內(nèi)生軟骨瘤，定期觀察即可。而有的病變一看就很“不安分”，這就得高度警惕軟骨肉瘤的可能性，建議手術(shù)治療。下面我的臨床經(jīng)驗分享，希望可以對大家有一定的幫助。臨床上大多數(shù)病變都是偶然發(fā)現(xiàn)或因為其他原因攝片發(fā)現(xiàn)腫瘤，并沒有引起癥狀。如果腫瘤造成了皮質(zhì)的穿透破壞或引起骨外水腫或出現(xiàn)骨外軟組織包塊，則不會考慮I級軟骨肉瘤，而是II級以上，有的可能出現(xiàn)病理性骨折。長管狀骨內(nèi)生軟骨瘤和I級軟骨肉瘤主要鑒別要點（表二）典型病例關(guān)鍵點：從影像學(xué)上來看，雖然腫瘤的大小和瘤內(nèi)鈣化情況有一定的鑒別作用，但內(nèi)皮質(zhì)的侵蝕引起了“貝殼征”或已侵入皮質(zhì)，應(yīng)該對鑒別診斷更重要！在病理上即使看到一個雙核細(xì)胞，哪怕病變只有2-3cm，也應(yīng)該診斷為I級軟骨肉瘤。下一期將專門針對目前軟骨肉瘤的臨床治療窘境、原因和未來可能的治療突破進行科普2024年03月17日1863
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 呃，這位病友師剛剛確診一個間液軟骨肉瘤嘛，那么目前還沒有轉(zhuǎn)移，那么***軟骨肉瘤的話，發(fā)病概率確實比骨肉瘤一個溫肉瘤要低一些，那么它屬于特殊類型的軟骨肉瘤，那么經(jīng)典類型的軟骨肉瘤對化療是不敏感的，但是經(jīng)驗型軟骨肉瘤的話，目前的話還是參照一個油溫肉瘤的一個治療，還是要進行一個呃化療，那么在手術(shù)前就進行一個化療，我不知道你有沒有經(jīng)過化療，如果沒有經(jīng)過化療的話，嗯，首先進行一個性輔助的一個化療，那么看看腫瘤的一個退縮的情況，那么腫瘤退縮以后的話，可能對手術(shù)來說也是相對比較容易。2023年06月24日81
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 呃，這位病友是軟骨肉瘤，那么的治愈力如如何啊？如果愈痊愈后會影響壽命時常嗎？呃，我們通常說腫瘤治愈了就是治愈了，就是個，那么不會影響一個是壽命的，因為呃，像軟骨肉瘤的話，我不知道這位病友是什么情況，那么軟骨肉瘤的話呢，經(jīng)典的軟骨肉瘤分為一級，二級，三級的，一級的話指的是一個惡性程度比較低的，那么二級是中等的，三級是一個惡性程度比較高的，那么如果是三級的話，那么。 呃，可能復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的概率會高一些，那么一級的話呢，呃，相對來說治愈的可能性會大一些，那么手術(shù)的一個擴切的話，是一個標(biāo)準(zhǔn)的一個治療方案，其他的話，您需要定期一個復(fù)查，那么評估一個呃，有沒有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的情況。2023年05月27日105
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 傳統(tǒng)型軟骨肉瘤約占軟骨肉瘤的百分之九十?？梢栽诜譃樵l(fā)性的軟骨肉瘤與繼發(fā)性的軟骨肉瘤。。所謂的繼發(fā)性的軟骨肉瘤，是指軟骨肉瘤由其他的良性骨腫瘤所轉(zhuǎn)變過來，例如常見的骨軟骨瘤。間葉型軟骨肉瘤間葉型軟骨肉瘤相當(dāng)少見。其最大的特色在于發(fā)生的年紀(jì)相對于傳統(tǒng)型軟骨肉瘤年輕。病患多發(fā)生在二十至三十歲之年輕人。整體預(yù)后不理想，平均五年存活率約百分之五十四，平均十年存活率約百分之二十八。去分化軟骨肉瘤約占軟骨肉瘤的百分之十。所謂的去分化是指軟骨肉瘤組織中，參雜著其他未分化之腫瘤細(xì)胞，例如參雜部分原始骨肉瘤細(xì)胞、原始纖維肉瘤細(xì)胞等，去分化軟骨肉瘤的預(yù)后相當(dāng)差，平均五年存活率只有百分之十，是一種相當(dāng)難治療的惡性腫瘤。透明細(xì)胞型軟骨肉瘤相當(dāng)相當(dāng)?shù)纳僖?，約只占軟骨肉瘤的百分之二。透明細(xì)胞型軟骨肉瘤相當(dāng)?shù)碾y被正確診斷出來，因為好發(fā)的位置特殊，多在長骨的骨骺，再加上組織切片的特征與軟骨母細(xì)胞、骨母細(xì)胞這兩種良性骨腫瘤相似，因此初診斷時大多誤認(rèn)為良性的骨腫瘤。也因此造成整體的預(yù)后較差。骨膜型軟骨肉瘤相當(dāng)相當(dāng)?shù)纳僖?，約僅占軟骨肉瘤的百分之二。非常容易被誤認(rèn)為良性的骨腫瘤。骨外黏液樣軟骨肉瘤相較于其他種類之軟骨肉瘤，骨外黏液樣軟骨肉瘤并非從骨骼中長出，而是由周圍肌肉或結(jié)締組織中所長出，因此可以被歸類為軟組織肉瘤。2月前門診遇到一位患者外院確診的普通的骨盆軟骨肉瘤，考慮患者病變位置較深，體積較大，不除外去分化軟骨肉瘤，術(shù)后病理證實我們的診斷，普通軟骨肉瘤和去分化軟骨肉瘤區(qū)別在哪里？今天將相關(guān)知識科普給大家，獻(xiàn)給有需要的人！2022年09月12日825
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付來華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 骨科 內(nèi)生軟骨瘤、軟骨肉瘤是在骨原發(fā)腫瘤中較常見的2種類型，絕大多數(shù)患者是在體檢、外傷檢查、或者骨折發(fā)現(xiàn)就診。通常來說內(nèi)生軟骨瘤不需要接收手術(shù)，但當(dāng)臨床、影像特征表明潛在的惡變——軟骨肉瘤時，需要積極手術(shù)治療。二者之間、尤其是內(nèi)生軟骨瘤與低級別軟骨肉瘤（Ⅰ級）在長骨病灶的影像學(xué)評估中很難區(qū)分開來。?內(nèi)生軟骨瘤伴有周圍軟組織腫塊，警惕惡變！影像學(xué)檢查鑒別：長骨深層骨內(nèi)的“扇形”樣改變、以及疼痛癥狀是Ⅰ級軟骨肉瘤比較敏感、重要的影像和臨床表現(xiàn)，常規(guī)核磁較動態(tài)增強區(qū)分意義更顯著，PET-CT檢查SUVmax有鑒別意義，但費用較高。?內(nèi)生軟骨瘤臨床與影像學(xué)隨訪的幾個要點：CT——骨皮質(zhì)破壞或骨膜反應(yīng)，MRI——病變周圍組織水腫、軟組織包塊形成，臨床——局部疼痛、與腫瘤相關(guān)性的，影像學(xué)測量大于皮質(zhì)后的2/3的扇形改變，皮質(zhì)增厚伴髓腔擴大等，應(yīng)先考慮活檢、再規(guī)劃手術(shù)。?軟骨肉瘤典型的特征！及時就診！2022年07月29日890
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孫保勇主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 骨外科 骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）多發(fā)生于四肢、體壁，少數(shù)發(fā)生于腹膜后、內(nèi)臟器官，發(fā)生率占全部惡性腫瘤的2%左右。由于我國人口基數(shù)大，每年新增病例7萬人之多，山東是人口大省，每年估計有5000新發(fā)病例。由于發(fā)病率低，人們對骨與軟組織腫瘤（肉瘤）認(rèn)識不足，不光是患者，醫(yī)務(wù)人員也是如此。我國僅有少數(shù)醫(yī)院有此專業(yè)科室，專業(yè)醫(yī)生也較少，導(dǎo)致骨與軟組織腫瘤治療水平參差不齊，延遲或不當(dāng)?shù)闹委煂乙姴货r，很多患者難以得到規(guī)范、合理的個體化治療。對骨與軟組織惡性腫瘤應(yīng)強調(diào)首診首治的重要性。如首次處理合理，效果則佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高；如果首次處理不當(dāng)，就會造成無休止的復(fù)發(fā)手術(shù)，甚至促使遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，自然生存率也受到影響。肉瘤的治療難度也體現(xiàn)在對復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者的處理上。對于乳腺癌、甲狀腺癌等體表腫瘤，發(fā)病率高，大家非常熟悉，重視程度非常高，往往會得到及時、規(guī)范的診斷治療，效果佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高。相反，同樣位于體表的肉瘤就沒有那么幸運了，往往重視不足，覺得“無痛無癢”，不妨礙日?；顒?，處理不及時，失去了“早診早治”的時機。當(dāng)出現(xiàn)局部疼痛難忍，或腫瘤增大影響功能后才隨意去個醫(yī)院，隨便找個醫(yī)生就診。醫(yī)院沒有專業(yè)的科室，更沒有專業(yè)的醫(yī)生時，很難得到規(guī)范的診斷治療。最后結(jié)局可想而知。四肢或體壁（如背部，胸壁等）發(fā)現(xiàn)腫塊時，第一時間去醫(yī)院專業(yè)科室，找治療肉瘤方面的專業(yè)人員，初步判定良惡性，獲取專業(yè)指導(dǎo)，避免走彎路。實際上，有經(jīng)驗的專家通過肉眼及觸摸，基本上就可斷定是不是肉瘤。肉瘤的特點是，增大較快，質(zhì)地韌，皮溫增高，有的透過皮膚看到淺靜脈曲張。其中，“質(zhì)地”非常重要。到目前為止，手術(shù)是治療肉瘤的最重要的手段，合理的手術(shù)切除范圍是肉瘤治愈的關(guān)鍵。肉瘤需要行廣泛(擴大)切除，不光切除腫瘤本身，還需要切除它的“衛(wèi)星病灶”。不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)是指，切除范圍過小，衛(wèi)星病灶殘留，造成復(fù)發(fā)；甚至術(shù)中將腫瘤屏障切開，術(shù)區(qū)腫瘤組織污染，促使轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)，這是非常致命的。如果出現(xiàn)這種“按良性腫瘤切除”的非正規(guī)手術(shù)，則需要再次手術(shù)行補充廣泛（擴大）切除。早期的肉瘤僅作手術(shù)治療，無需放化療，但這樣的病例非常少。由于不受重視，就診時已不是早期病例，或者是沒有經(jīng)過正規(guī)手術(shù)切除的病例，故目前大多數(shù)肉瘤術(shù)后需要結(jié)合放化療等輔助治療。 我院骨科孫保勇教授，主任醫(yī)師，是我國少數(shù)專門從事骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）診斷治療專家之一，是山東省腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科創(chuàng)始成員。從事肉瘤的診斷治療30余年，近萬例相關(guān)手術(shù)操作，對肉瘤的綜合治療有獨特的見解與豐富的治療經(jīng)驗，復(fù)發(fā)率低，治愈率高，受到患者廣泛贊譽，國內(nèi)享有較高的知名度。中國抗癌協(xié)會肉瘤專業(yè)委員會常務(wù)委員，山東抗癌協(xié)會理事，山東省抗癌協(xié)會骨與軟組織腫瘤分會副主任委員等學(xué)術(shù)兼職。2021年4月作為人才引進，由山東省腫瘤醫(yī)院調(diào)至山東第一醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院骨科，并聯(lián)合內(nèi)科、影像科，病理科，放療科成立全國首家以多學(xué)科會診為基礎(chǔ)的“肉瘤與黑色素瘤治療中心”，聯(lián)合相關(guān)科室遵守多學(xué)科會診制度，以手術(shù)治療為主，輔以化療、放療、靶向治療及免疫治療等規(guī)范化診療。從接診到治療結(jié)束，包括治療后復(fù)查，全程專業(yè)化規(guī)范化管理，避免治療不規(guī)范等情況發(fā)生。2021年09月07日1178
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 軟骨肉瘤 根據(jù)現(xiàn)在的WHO分類，軟骨肉瘤是一種局部侵襲性或惡性成軟骨基質(zhì)腫瘤，具有多形態(tài)特征和臨床行為。軟骨肉瘤可以是中心型(骨髓)或表面型(骨膜)腫瘤，可以是原發(fā)性(起源于正常骨)或繼發(fā)性(起源于原有的良性軟骨類腫瘤)。因此，原發(fā)性中心型軟骨肉瘤、繼發(fā)性中心型軟骨肉瘤、繼發(fā)性外周軟骨肉瘤和骨膜軟骨肉瘤在WHO分類里是被分開的。第三大原發(fā)性惡性骨腫瘤，排在骨髓瘤和骨肉瘤之后。本病好發(fā)于中老年人，男性多于女性。若患者是兒童或青少年，診斷需要質(zhì)疑。軟骨肉瘤在組織學(xué)上惡性程度化為1~3，而大家更熟悉低度、中度和高度惡性。術(shù)語1級軟骨肉瘤被不典型軟骨腫瘤/軟骨肉瘤1級取代，強調(diào)中等(局部侵襲性)行為。這個很重要，因為病理分級會影響治療和預(yù)后。同理，高級別腫瘤術(shù)后更易局部復(fù)發(fā)，并發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，典型部位是肺。 (1)中心型軟骨肉瘤：中心型軟骨肉瘤起源于長骨干骺端或近干骺端、骨盆和肩胛骨等扁骨的中心部位。約90%是原發(fā)性的，組織學(xué)上90%為低度惡性。放射學(xué)上病變表現(xiàn)為邊界清晰，地圖樣骨質(zhì)破壞，無硬化邊。軟骨礦化程度不一。病變通常生長緩慢，骨膜下骨質(zhì)吸收，導(dǎo)致扇貝樣外形和骨膜新骨形成，進而骨皮質(zhì)增厚(圖92-15)。這種組合產(chǎn)生明顯的骨質(zhì)膨脹，而增厚的骨皮質(zhì)完整。在高度惡性的病例，溶骨表現(xiàn)的邊界不清晰，可有骨皮質(zhì)破壞，軟組織受累，都表現(xiàn)為明顯的惡性征象。區(qū)分低度惡性軟骨肉瘤或不典型軟骨源性腫瘤與內(nèi)生軟骨瘤則比較困難。無論是影像學(xué)還是組織病理學(xué)鑒別都困難。這一診斷難題被SLICED(Skeletal Lesions Interobserver Correlation among Expert Diagnosticians)研究小組進一步證實，他們證明甚至是專業(yè)的病理學(xué)家和放射學(xué)家，區(qū)分內(nèi)生軟骨瘤和低級別軟骨肉瘤，可靠性都不高。Eefting等也證實這一問題，并認(rèn)為這一問題可通過更好地定義一些參數(shù)而改善。作者發(fā)現(xiàn)對于中心型I級軟骨肉瘤(不典型軟骨腫瘤)，最好的預(yù)測參數(shù)組合是高細(xì)胞密度、病變骨骼的包埋、開放染色質(zhì)、黏液基質(zhì)退變以及年齡大于45歲。 (2)繼發(fā)性外周型軟骨肉瘤和骨膜軟骨肉瘤：表面軟骨肉瘤，正如其名，起于骨骼外表面。它有兩種類型：①外周型，由原有骨軟骨瘤的軟骨帽發(fā)展而來，稱為繼發(fā)性外周型軟骨肉瘤;②骨膜(皮質(zhì)旁)軟骨肉瘤，罕見，是一種軟骨源性腫塊，常大于5cm，與骨骼皮質(zhì)外關(guān)系密切，但不交通。外周型軟骨肉瘤的發(fā)生率，與遺傳性多發(fā)外生骨疣和良性骨軟骨瘤的鑒別在骨軟骨瘤一節(jié)討論。 (3)去分化軟骨肉瘤：約10%的軟骨肉瘤可顯示去分化的證據(jù)。這些腫瘤同時有原發(fā)軟骨腫瘤，通常是低級別軟骨肉瘤，還有部分區(qū)域是高級別非軟骨源性肉瘤。高級別成分的組織學(xué)可以是未分化高級別多形性肉瘤、骨肉瘤，少見情況下為纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤。影像學(xué)表現(xiàn)為原有軟骨腫瘤加上更有侵襲性的特征，如顯示的明顯的皮質(zhì)破壞、軟組織受侵、骨膜新骨形成、惡性骨基質(zhì)形成以及MRI上軟骨小葉結(jié)構(gòu)消失(圖92-16)?；顧z應(yīng)該選取高度惡性的區(qū)域，因為對軟骨肉瘤的治療大部分依賴手術(shù)，而去分化需要化療和(或)放療。去分化軟骨肉瘤預(yù)后較差，5年生存率小于20%。 (4)透明細(xì)胞軟骨肉瘤：透明細(xì)胞軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的2%。男性多于女性。發(fā)病年齡范圍很大，但多見于25~45歲。表現(xiàn)為邊界清晰的溶骨性病變，起自骨骺或長骨的關(guān)節(jié)下部，尤其是肱骨頭和股骨頭(圖92-17)。放射學(xué)表現(xiàn)與軟骨母細(xì)胞瘤有重疊，盡管發(fā)病年齡略大?；|(zhì)鈣化少見。生長緩慢，無痛，在隨訪中，可見其進展緩慢，因此在成人類似骨內(nèi)腱鞘囊腫。需要手術(shù)切除，因為單純保肢手術(shù)有很高的復(fù)發(fā)率。 (5)間葉性軟骨肉瘤：間葉性軟骨肉瘤是一種高級別的惡性腫瘤，由未分化的圓細(xì)胞和高分化的透明軟骨島構(gòu)成。它占所有軟骨肉瘤的5%，好發(fā)于顱面骨、扁骨和椎體。1/3位于骨外，也就是起源于軟組織。不同于其他軟骨肉瘤類型，間葉性軟骨肉瘤好發(fā)于年輕人，多見于10~30歲。放射學(xué)特征是侵襲性骨病特征伴有不同程度的軟骨基質(zhì)。2021年08月25日2979
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈穎慧醫(yī)生今天跟大家分享的一個話題是關(guān)于軟骨瘤，或者叫內(nèi)生軟骨瘤。 事實上，內(nèi)生軟骨瘤或者軟骨瘤是在骨的結(jié)構(gòu)里邊有一些軟骨頭的成分那么一般來說，在四肢的手指或者腳趾上的軟骨呢，一般都是良性的很少出現(xiàn)惡性的情況，但是容易發(fā)生病理性骨折，如果局部比較大，皮質(zhì)比較薄，還是建議進行手術(shù)治療。 或者你去觀察也是可行的，但是如果在骨盆上出現(xiàn)或者肩胛骨上出現(xiàn)有軟骨的成分或者報告給你一個病理學(xué)是內(nèi)生軟骨瘤或者軟骨源性成分，請千萬不要相信的是兩性往往它是惡性的。 在臨床上面這種中樞骨的啊。 情況下有軟骨成分往往是惡性的，所以要千萬注意，要以惡性的方式去進行治療。 那么，在股骨的上面的或者紅谷上面，如果年紀(jì)比較偏大，而且病灶范圍比較廣，同時呢，又有軟骨源性的成分，這種情況也要注意有可能是軟骨肉瘤的一級或者二級那么治療方案完全不同。 我們說內(nèi)生軟骨瘤或者軟骨瘤是良性的，但是在臨床上這些現(xiàn)象可能告訴你有一部分的病理學(xué)診斷他由于挖的病灶只是占了一小部分可能不能夠代表整個的病灶的實際的情況，這類情況在臨床上還是蠻多見的，所以如果報告是一個軟骨2021年08月15日764
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