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燕太強(qiáng)主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 間葉型軟骨肉瘤放化療是否有效在網(wǎng)站咨詢或門診上，經(jīng)常會(huì)被問到間葉型軟骨肉瘤是否需要放化療？化療方案如何？放化療效果如何？為解決這個(gè)疑問，查找了文獻(xiàn)，也結(jié)合自己在臨床上的治療經(jīng)驗(yàn)，下面給大家科普一下。概述：關(guān)于間葉型軟骨肉瘤的知識(shí)在前面軟骨系統(tǒng)腫瘤系列科普上已經(jīng)提到，雖然間葉型軟骨肉瘤屬于軟骨肉瘤中的少見類型，但患者一般年齡相對(duì)較輕，治療的迫切性更高，這對(duì)我們骨腫瘤科醫(yī)生提出來更高的要求。和普通型軟骨肉瘤一樣，間葉型軟骨肉瘤預(yù)后主要依靠手術(shù)切除，但由于它屬于小圓細(xì)胞惡性腫瘤，多建議可以按照Ewing肉瘤化療方案進(jìn)行。化療：2013年，一項(xiàng)回顧性研究評(píng)估了一線化療藥物對(duì)于進(jìn)展期軟骨肉瘤的治療效果，納入的180例接受過化療藥物的軟骨肉瘤病人中，113例為普通型，42例為去分化型，17例為間葉型，2例為透明細(xì)胞型，其余6例病理類型未知。根據(jù)RECIST（實(shí)體瘤療效反應(yīng)的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)）評(píng)分結(jié)果，2例(1%)CR，22例（14%）PR，67例（41%）SD，72例（45%）疾病進(jìn)展。其中，不同的病理學(xué)類型，對(duì)化療的客觀緩解率（Objectiveresponserate,ORR）不同，間葉型軟骨肉瘤ORR最高，為31%，其次為去分化軟骨肉瘤（20.5%），普通型軟骨肉瘤為11.5%，透明細(xì)胞軟骨肉瘤為0%。結(jié)論為，整體上傳統(tǒng)化療對(duì)于進(jìn)展期軟骨肉瘤治療效果療效有限，化療獲益最高的病理類型為間葉型和去分化型（ItalianoA,etal.AnnOncol.2013）。2014年，NCCN指南中提到，基于上述2013年的這項(xiàng)報(bào)道，間葉型軟骨肉瘤的化療可以按照Ewing肉瘤化療模式給藥，但是也提到，因?yàn)槿狈η罢靶缘呐R床試驗(yàn)，間葉型軟骨肉瘤推薦使用化療的證據(jù)等級(jí)為2B級(jí)（為較低級(jí)別的證據(jù)等級(jí)）。2015年，據(jù)一項(xiàng)歐洲的多中心回顧性臨床研究報(bào)道，95例手術(shù)切除的間葉型軟骨肉瘤中，54例接受過化療，41例僅進(jìn)行了隨訪觀察。與觀察組相比，化療組復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)（P=0.046）以及死亡風(fēng)險(xiǎn)（P=0.004）顯著降低?；熃M和觀察組的無進(jìn)展生存期（PFS）分別為20年和4年?；熃M的5年和10年總生存期（OS）分別為84%和80%，而觀察組分別為73%和46%?；熃M的5年和10年P(guān)FS分別為70%和67%，觀察組分別為35%和27%（如下圖）。所以作者得出結(jié)論：Completeresectionandadjuvantchemotherapyshouldbeconsideredasstandardofcareforlocalizedmesenchymalchondrosarcoma（FrezzaAM,etal.EurJCancer.2015）。2015年的一篇文獻(xiàn)綜述，分析了既往發(fā)表文獻(xiàn)中107例間葉型軟骨肉瘤數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)化療并不能顯著改善患者的OS（P=0.139）（如下圖），但是接受過化療的患者OS相對(duì)更高（Xu,etal.PLoSOne,2015）。2017年，據(jù)一項(xiàng)日本人做的回顧性臨床研究報(bào)道，34例進(jìn)行過手術(shù)的無轉(zhuǎn)移的間葉型軟骨肉瘤病人中，13例進(jìn)行過新輔助化療和/或術(shù)后化療，雖然生存曲線未統(tǒng)計(jì)得出化療顯著改善間葉型軟骨肉瘤病人生存期（P=0.057）（如下圖），但是有明顯的改善OS的趨勢(shì)（TsudaY,etal.JSurgOncol.2017）。2019年，一項(xiàng)回顧性研究分析了112例既往接受過化療的手術(shù)無法切除的軟骨肉瘤病人臨床數(shù)據(jù)，50例普通型，25例間葉型，34例去分化型，3例透明細(xì)胞型。根據(jù)RECIST評(píng)分，0例完全有效（CR），7例部分有效（PR）（其中1例普通型，4例間葉型，2例去分化型）。計(jì)算下來，間葉型軟骨肉瘤的客觀緩解率（ORR）為4/25=16%，相比于2013年發(fā)表的31%的ORR數(shù)據(jù)較低（vanMaldegemA,etal.Oncologist.2019）。總結(jié)：總體上，雖然目前還沒有前瞻性臨床試驗(yàn)證明化療確實(shí)能改善間葉型軟骨肉瘤患者的生存期或降低復(fù)發(fā)率，但是根據(jù)以上這些回顧性的病例分析，更傾向于化療可以使間葉型軟骨肉瘤患者一定程度上臨床獲益。靶向和免疫治療對(duì)于晚期軟骨肉瘤（可能包括間葉型軟骨肉瘤），靶向藥物，如達(dá)沙替尼和帕唑帕尼可能有效（NCCN,2024）。PD1/PDL1抗體應(yīng)用尚未見報(bào)道。放療文獻(xiàn)中納入放療的病例數(shù)有限，不足以評(píng)價(jià)放療對(duì)間葉型軟骨肉瘤的療效。但對(duì)于顱底和上頸椎不容易達(dá)到徹底切除，切除后復(fù)發(fā)或無法切除的各種軟骨肉瘤患者，建議放療（推薦等級(jí)2B，級(jí)別較低），但放療方式推薦質(zhì)子或重離子放療（NCCN，2024）。個(gè)人治療經(jīng)驗(yàn)和建議：我們?cè)谂R床上對(duì)于間葉型軟骨肉瘤的治療以手術(shù)廣泛切除為主，術(shù)后采用Ewing肉瘤化療方案。對(duì)于第一次手術(shù)切除不徹底的患者，建議再次切除，一般不建議放療。對(duì)于上述在顱底或上頸椎無法切除徹底的情況，可以采取放療。建議對(duì)于曾經(jīng)進(jìn)行過化療或放療的間葉型軟骨肉瘤的朋友告訴我您接受的治療方案，您是否覺得放化療有效？謝謝。2024年08月11日
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燕太強(qiáng)主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 一、軟骨肉瘤在原發(fā)惡性骨腫瘤中的發(fā)生比例這一期主要討論軟骨系統(tǒng)惡性腫瘤，軟骨肉瘤屬于原發(fā)惡性骨腫瘤。首先咱們先了解一下軟骨肉瘤在原發(fā)惡性骨腫瘤中的占比。2022年，中國抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)發(fā)布了“中國惡性腫瘤學(xué)科發(fā)展報(bào)告”。骨肉瘤（35%），軟骨肉瘤（25-30%）和尤文肉瘤（16%）是最常見的3種原發(fā)惡性骨腫瘤。骨肉瘤和尤文肉瘤是兒童和青少年最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，而軟骨肉瘤多見于成年人。二、軟骨肉瘤分類1、普通型軟骨肉瘤軟骨肉瘤可能為原發(fā)，也可能繼發(fā)于既往存在的良性病變（內(nèi)生軟骨瘤或骨軟骨瘤），中心型和外周型統(tǒng)稱為普通型，占85%。最常見的部位為骨盆、股骨近端、肱骨近端和肩胛骨，也可見于膝關(guān)節(jié)周圍和脊柱，但手足部位罕見。典型的癥狀是疼痛和包塊，10-20%的患者可能出現(xiàn)病理性骨折。盡管骨盆軟骨肉瘤的體積較大，但有時(shí)在普通X線片上可能不容易發(fā)現(xiàn)。在長(zhǎng)管狀骨軟骨肉瘤，發(fā)生于干骺端部位約占50%，其次骨干（35%）和骨端（15%）。典型腫瘤表現(xiàn)為骨皮質(zhì)“貝殼樣”改變，局部膨脹、增厚或骨破壞，腫瘤邊界不清，瘤內(nèi)基質(zhì)鈣化在X線片上可能不明顯。CT更清楚地顯示骨皮質(zhì)破壞程度和瘤內(nèi)鈣化情況。MRI對(duì)于確定腫瘤邊界、軟組織包塊范圍以及與周圍組織器官的關(guān)系，非常有必要。普通軟骨肉瘤病理上分I、II、III級(jí)，該分級(jí)是判斷預(yù)后最主要的因素，中軸骨軟骨肉瘤預(yù)后顯著差于肢體骨。另外，軟骨肉瘤復(fù)發(fā)后惡性程度升級(jí)，有13%的I級(jí)軟骨肉瘤復(fù)發(fā)后可以進(jìn)展為高級(jí)別。顯微鏡下腫瘤主要由透明軟骨構(gòu)成，部分區(qū)域鈣化明顯，部分區(qū)域粘液變明顯。腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞數(shù)目、異型性、黏液變隨著軟骨肉瘤I-III分級(jí)的增高而明顯增加。非典型軟骨源性腫瘤（既往成為I級(jí)軟骨肉瘤）與良性內(nèi)生軟骨瘤的鑒別在之前討論過，再次不再贅述。軟骨肉瘤需要與軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤鑒別。年齡方面，前者大部分是成人，后者年輕人居多。病理上軟骨肉瘤基質(zhì)鈣化為主，雖然軟骨小葉周圍可能有反應(yīng)性骨形成，但不會(huì)形成骨樣基質(zhì)或骨；軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤雖然表現(xiàn)軟骨樣腫瘤細(xì)胞，但骨樣基質(zhì)的產(chǎn)生有助于診斷。近來，異檸檬酸脫氫酶（IDH1/2）突變檢測(cè)，有利于二者的鑒別。剛才提到，手足部位軟骨肉瘤非常罕見，本人至今僅診治過兩例指骨的軟骨肉瘤。指骨的內(nèi)生軟骨瘤非常多見，影像學(xué)上也可能表現(xiàn)為內(nèi)皮質(zhì)貝殼征，鏡下輕度的細(xì)胞數(shù)增加、異型性和粘液變，但只有出現(xiàn)了軟組織包塊才足以診斷為軟骨肉瘤。我遇到的那兩例患者都是因?yàn)槌霈F(xiàn)了軟組織包塊而診斷為軟骨肉瘤。手術(shù)治療是軟骨肉瘤治療的基石，肢體的I級(jí)軟骨肉瘤可以采取刮除、滅活的瘤內(nèi)手術(shù)方式，高級(jí)別軟骨肉瘤需要徹底切除。高級(jí)別可能由于解剖部位難以達(dá)到廣泛切除出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或比I級(jí)軟骨肉瘤容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤對(duì)放化療不敏感，對(duì)于無法切除或轉(zhuǎn)移患者常規(guī)化療療效仍然很差，放療建議至少大于60Gy，且推薦質(zhì)子或重離子放療。1.1中心型軟骨肉瘤病例一、男性，55歲，右骨盆軟骨肉瘤，CT和核磁示軟組織包塊明顯，股骨頭可疑受累，予以關(guān)節(jié)外切除，完整切除腫瘤，人工半骨盆置換?；颊咝g(shù)后2個(gè)月因體位原因出現(xiàn)過一次關(guān)節(jié)脫位，切開復(fù)位后未再出現(xiàn)?，F(xiàn)為術(shù)后9年，未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。病例分析：骨盆II級(jí)軟骨肉瘤，術(shù)前檢查可疑侵犯股骨頭，詳細(xì)術(shù)前計(jì)劃和手術(shù)精細(xì)操作，可以達(dá)到腫瘤的完整切除，獲得良好的腫瘤邊界。雖然術(shù)后出現(xiàn)脫位并發(fā)癥，但患者整體的預(yù)后和功能良好。病例二、女性，59歲，左股骨近端軟骨肉瘤合并病理性骨折。正側(cè)位X線片股骨近端溶骨性骨破壞，骨皮質(zhì)變薄，粗隆部位可見點(diǎn)狀鈣化。CT更清晰顯示骨皮質(zhì)破壞和髓腔內(nèi)腫瘤基質(zhì)鈣化。核磁可清晰顯示髓腔內(nèi)侵犯長(zhǎng)度和骨外軟組織包塊。患者行廣泛切除，股骨近端腫瘤假體置換，術(shù)后病理為II級(jí)軟骨肉瘤?，F(xiàn)為術(shù)后10年，患者存活，但局部復(fù)發(fā)，無肺轉(zhuǎn)移，患者拒絕再次手術(shù)，行局部放療無效，自覺服用安羅替尼疼痛癥狀有緩解，但影像學(xué)檢查腫瘤大小無變化。病例分析：患者為術(shù)前為病理性骨折，造成周圍軟組織污染所致，可能是術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因。軟骨肉瘤本身生長(zhǎng)緩慢，血運(yùn)缺乏，因此對(duì)放療不敏感。血管形成小分子抑制劑，比如安羅替尼等可能有效。2.2外周型軟骨肉瘤病例一、女性，27歲，右側(cè)恥骨上支外周型軟骨肉瘤（骨軟骨瘤惡變）?？梢娋薮竽[瘤包塊，侵犯髖臼前壁。病例分析：腫瘤位于恥骨上支，雖然侵及髖臼前壁，但髖臼頂和下壁完整，考慮患者年輕，行人工半骨盆切除正常骨質(zhì)過多，完整切除腫瘤，將股骨頭修補(bǔ)髖臼前壁，常規(guī)全髖關(guān)節(jié)置換，患者術(shù)后獲得了良好的髖關(guān)節(jié)功能。病例二、26歲男性，多發(fā)骨軟骨瘤患者，肱骨近端骨軟骨瘤惡變?yōu)榈湫偷能浌侨饬?，巨大腫瘤包塊。完整切除腫瘤，行肱骨近端假體置換，成功保肢。病例分析：患者雖然肱骨近端巨大腫瘤包塊，但上臂的血管神經(jīng)并未被腫瘤包裹，只是嚴(yán)重推擠到腫瘤一側(cè)。術(shù)前考慮兩個(gè)問題，軟組織覆蓋和保留肱骨遠(yuǎn)段較短，設(shè)計(jì)局部皮瓣轉(zhuǎn)移覆蓋和3D打印假體，輔助鋼板外固定。完善的術(shù)前計(jì)劃是保肢手術(shù)成功的關(guān)鍵。3、去分化軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤病理上表現(xiàn)為雙相腫瘤，低級(jí)別軟骨肉瘤與高度惡變區(qū)域分界非常明顯，二者雖然形態(tài)上高度差異，但內(nèi)在基因改變相同，表明高惡部分是由低度惡性軟骨肉瘤轉(zhuǎn)化而來。高惡部分一般表現(xiàn)為骨肉瘤、纖維肉瘤或未分化多形性肉瘤。去分化軟骨肉瘤一般占10%左右，常見部位仍然是骨盆和肩胛部位，患者表現(xiàn)為疼痛和腫脹，癥狀比普通型軟骨肉瘤明顯。影像學(xué)表現(xiàn)為大范圍溶骨性病灶，侵襲性特征明顯，如骨破壞和軟組織侵犯，邊界不清，可以看到低度惡性區(qū)域的點(diǎn)狀鈣化。主要依靠手術(shù)切除，肺轉(zhuǎn)移常見，既往報(bào)道患者五年生存率7-24%。雖然患者預(yù)后相對(duì)較差，但隨著現(xiàn)在化療、免疫加靶向治療的進(jìn)展，有的患者的生存獲得了較大的改善。病例一、女性，47歲，左髖臼軟骨肉瘤，行腫瘤切除，人工半骨盆置換術(shù)。術(shù)后診斷為去分化軟骨肉瘤，患者術(shù)后3個(gè)月即出現(xiàn)了局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，給予了化療和靶向治療。病例分析：骨盆原發(fā)腫瘤，成年人以軟骨肉瘤好發(fā)，其次為骨巨細(xì)胞瘤。術(shù)前影像學(xué)檢查溶骨性破壞范圍較大，可疑點(diǎn)狀鈣化，穿刺活檢也考慮軟骨肉瘤，但術(shù)后病理多處取材診斷為去分化軟骨肉瘤。因?yàn)樾g(shù)前穿刺很難穿刺到高惡部分，去分化的診斷術(shù)前相對(duì)困難。4、間葉性軟骨肉瘤年輕人多見，疼痛和腫脹癥狀明顯，顱底多見，其次為脊柱、髂骨和肋骨。影像學(xué)邊界不清，骨質(zhì)破壞，軟組織包塊，可見鈣化。病理上主要為非典型透明軟骨結(jié)節(jié)被小圓細(xì)胞包繞。80%的間葉性軟骨肉瘤可以檢測(cè)出特異性融合基因（HEY1-NCOA2）。廣泛切除仍是最重要的治療手段，化療按照Ewing肉瘤化療方案，預(yù)后相對(duì)較差。女性，37歲，左側(cè)第三前肋腫物，患者自覺疼痛和壓痛明顯，觸及包塊。CT示局部骨質(zhì)破壞伴軟組織包塊。完整切除腫瘤，術(shù)后病理為間葉性軟骨肉瘤，現(xiàn)在患者在接受術(shù)后化療。病例分析：間葉性軟骨肉瘤也歸類于小圓細(xì)胞惡性腫瘤中，現(xiàn)在該融合基因可以作為間葉性軟骨肉瘤的特異性診斷指標(biāo)。建議廣泛切除腫瘤，術(shù)后給予化療，定期復(fù)查轉(zhuǎn)移可能。5、透明細(xì)胞軟骨肉瘤30-50歲之間，男性占絕大多數(shù)，最常見長(zhǎng)骨骨端部位，尤其是股骨近端。影像學(xué)表現(xiàn)為溶骨區(qū)域一直延伸至關(guān)節(jié)面，骨皮質(zhì)的破壞有或不明顯，但腫瘤區(qū)域界限清楚，邊緣硬化，瘤內(nèi)可見鈣化。為啥稱為透明細(xì)胞軟骨肉瘤，原因在于軟骨肉瘤細(xì)胞漿內(nèi)含有大量糖原，被席夫堿反應(yīng)（Periodicacid–Schiff,PAS)）染成一致的鮮艷的粉紅色，且細(xì)胞之間界限清楚，細(xì)胞顯得“晶瑩剔透”。手術(shù)整塊切除預(yù)后良好，較少轉(zhuǎn)移。透明細(xì)胞軟骨肉瘤未檢測(cè)出IDH1/2突變。病例一、男性，33歲，12年前在當(dāng)?shù)匾蜃蠊晒穷^頸病變行刮除植骨術(shù)。術(shù)前X線片和CT是顯著溶骨性破壞，骨皮質(zhì)變薄，但薄的骨殼存在，腫瘤基質(zhì)內(nèi)未見鈣化。術(shù)后病理會(huì)診為透明細(xì)胞軟骨肉瘤。術(shù)后定期復(fù)查植骨未愈合，病變范圍逐步擴(kuò)大，術(shù)后3年復(fù)查X線片、CT和核磁可見病灶內(nèi)植骨逐漸吸收，溶骨性破壞增大。骨皮質(zhì)消失，髖臼可疑受累。患者癥狀重，拄拐行走困難。行髖關(guān)節(jié)外廣泛切除，人工半骨盆和股骨近端聯(lián)合置換，術(shù)后病理仍為透明細(xì)胞軟骨肉瘤。現(xiàn)為第二次術(shù)后9年，患者局部腫瘤未復(fù)發(fā)，無肺轉(zhuǎn)移，日?；顒?dòng)基本正常。病例分析：軟骨肉瘤治療主要依靠手術(shù)切除，廣泛切除確實(shí)有治愈腫瘤的可能。本患者受益于第二次手術(shù)的廣泛切除。病例二、男性，39歲，右股骨遠(yuǎn)端溶骨性破壞，X線、CT和核磁為典型軟骨肉瘤表現(xiàn)。術(shù)前穿刺活檢明確診斷，行股骨遠(yuǎn)端腫瘤假體置換。術(shù)后病理為透明細(xì)胞軟骨肉瘤?，F(xiàn)為術(shù)后8年，局部無復(fù)發(fā)，無肺轉(zhuǎn)移，患者生活工作正常。病例分析同上。6、骨膜軟骨肉瘤骨膜軟骨肉瘤為特殊類型的軟骨肉瘤，僅占1%。常見長(zhǎng)骨干骺端骨表面，形成軟組織包塊，并侵犯皮質(zhì)骨或髓內(nèi)。20-30歲年齡常見，男性稍多，股骨最常見，其次為肱骨。生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，病理表現(xiàn)為I-II級(jí)，廣泛切除預(yù)后較好。IDH1/2突變可見于15%的骨膜軟骨肉瘤患者。女性，37歲（注：網(wǎng)絡(luò)咨詢手術(shù)方案患者）。肱骨近端腫塊，穿刺病理為軟骨肉瘤，結(jié)合臨床影像診斷為骨膜軟骨肉瘤，腫瘤侵犯皮質(zhì)，并已侵犯至髓內(nèi)，但肱骨頭大部分正常。精準(zhǔn)切除腫瘤，保留肱骨頭，定制3D打印假體重建，保留了肱骨頭和肩袖，功能良好。病例分析，骨膜軟骨肉瘤需要與骨膜軟骨瘤鑒別，后者一般體積較小，骨皮質(zhì)破壞少見，穿刺病理協(xié)助診斷。骨膜軟骨肉瘤廣泛切除后，預(yù)后較好。三、總結(jié)無論何種類型的軟骨肉瘤，手術(shù)廣泛切除都是可能治愈腫瘤的最重要手段。骨盆和中軸骨部位的軟骨肉瘤由于腫瘤體積大、解剖部位的特殊性和對(duì)內(nèi)臟器官的影響程度，廣泛切除手術(shù)確實(shí)是個(gè)挑戰(zhàn)，仔細(xì)的術(shù)前影像學(xué)檢查和制定詳細(xì)的手術(shù)計(jì)劃是手術(shù)成功的關(guān)鍵，當(dāng)然也需要骨腫瘤科專家經(jīng)驗(yàn)的累積。軟骨肉瘤根據(jù)病理類型術(shù)后可能采取其他的輔助治療手段。對(duì)于存在多發(fā)骨軟骨瘤或內(nèi)生軟骨瘤的患者，應(yīng)該做到定期復(fù)查，及時(shí)處理可疑惡變的腫瘤。2024年05月05日1546
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 呃，這位病友問了兩個(gè)問題，一個(gè)是就是說治療效果跟腫瘤大小有關(guān)系嗎？嗯，第二個(gè)問題是一個(gè)***軟骨肉瘤，那么用PD效果好嗎？ 那么我們首先來看啊，那么就是說呃，如果呃，同一個(gè)病人而言的話，就是同一個(gè)患者，那么呃。 那么從其實(shí)的話呢，從理論海經(jīng)驗(yàn)上講，那么如果這位患者是腫瘤是一厘米的時(shí)候來就診，跟這個(gè)這位病友是腫瘤十厘米的時(shí)候來就診，那我覺得肯定肯定是有差異的，那么腫瘤越小肯定是同一個(gè)患者而言的話，效果會(huì)小，腫瘤小肯定是效果會(huì)好一些，因?yàn)槭诌滥[瘤的治療無外乎就是呃主要以手術(shù)化療為主，你腫瘤小手術(shù)也肯定是更加的一個(gè)方便，更容易擴(kuò)切對(duì)吧，那么腫瘤小的話呢，藥物進(jìn)去以后肯定也是更容易。 呃，如果是對(duì)藥物敏感也更敏感，那么如果不敏感，腫瘤更大的話呢，肯定更不敏感，但是不同患者之間的話呢，也不能這么絕對(duì)的比較，那有些病友他腫瘤比較大，但他對(duì)化療非常的敏感，那它效果好也是可以，然后治愈率也是很高的啊，那么如果這個(gè)病人腫瘤一個(gè)是五厘米的，十厘米，十厘米的對(duì)腫瘤效化療效果很好，很敏感，那五厘米的不敏感，那這個(gè)是沒辦法比的。那么在我們。 肉瘤當(dāng)中的話，腫瘤的大小的話，確實(shí)跟預(yù)后的話有一定的關(guān)2023年04月15日51
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臧杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨腫瘤科 那么針對(duì)這個(gè)手術(shù)的切緣和體內(nèi)腫瘤細(xì)胞的殘留情況啊，這個(gè)東西首先咱們說切緣的問題，切緣問題，那么如果說完全切除掉了，切除干凈了，局部應(yīng)該是沒有問題的，沒有問題就是你肉眼它有一個(gè)安全的邊界之后就沒有問題。那么體內(nèi)呢，它有沒有這個(gè)癌癥細(xì)胞呢？主要還是靠全身的這些派，比如說派CT就這些檢查等等一些檢查，那么之前呢，我們說之前沒有化療的時(shí)候，沒有化療的時(shí)候，那么骨肉瘤的它的治愈率是20%，就是截肢治療骨肉瘤，它的治愈率有2%，什么意思呢，就是。 有20%的人可以說沒有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移啊，那么另外80%呢，就是就診的時(shí)候他就會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，那么化療呢，其實(shí)就是為了提高這80%患者的生存率，所以這個(gè)體內(nèi)有沒有癌癥細(xì)胞呢？咱們需要全身的轉(zhuǎn)移，但是惡性腫瘤在就診時(shí)，其實(shí)有很大一部分患者已經(jīng)具有全身的轉(zhuǎn)移了，那么有些是臨床中發(fā)現(xiàn)的，比如說肺CT發(fā)現(xiàn)的一個(gè)轉(zhuǎn)移灶，骨掃苗發(fā)現(xiàn)的一個(gè)轉(zhuǎn)移灶，有些它比較小，是一個(gè)亞臨床的，就是通過目前的影像學(xué)的檢查不能夠發(fā)現(xiàn)它的。2022年11月10日108
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鄭炳鑫主治醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 骨腫瘤科 【患者情況】患者張某某，男，62歲。主訴：發(fā)現(xiàn)左胸壁腫物10余天?，F(xiàn)病史：患者10余天前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸后壁腫物，腫物呈進(jìn)行性增大，質(zhì)地較硬，輕度疼痛。就診于外院，外院行胸部CT示左側(cè)6、7肋并周圍軟組織明顯占位。為求進(jìn)一步治療，就診于我院平度院區(qū)，行穿刺活檢，考慮為軟骨肉瘤不能排除。為求進(jìn)一步治療，就診于我科?；颊咦园l(fā)病來，飲食睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。目前診斷：左側(cè)胸壁巨大軟骨肉瘤。手術(shù)方案：左側(cè)胸壁腫瘤切除+肋骨腫瘤切除+人工韌帶胸壁重建術(shù)【術(shù)前檢查】胸部（肋骨）CT三維成像提示左側(cè)第6肋骨占位性病變，腫瘤侵犯胸膜。胸部增強(qiáng)CT提示腫瘤未侵及重要血管神經(jīng)。【穿刺病理】患者（左胸壁、左胸膜）送檢穿刺組織兩處，均為軟骨組織伴鈣化，部分區(qū)域軟骨細(xì)胞增生，部分區(qū)域可見卵圓形細(xì)胞及梭形細(xì)胞，細(xì)胞密度增加，結(jié)合影像學(xué)，考慮軟骨肉瘤。【手術(shù)過程】為避免肺損傷，對(duì)該患者采取術(shù)中單肺通氣。術(shù)野可見腫瘤組織，腫瘤組織質(zhì)地較硬，色發(fā)白，大小約10cm8cm8cm，累及第5-7肋，腫瘤上緣位于肩胛骨下方。離斷第5-7肋，完整切除腫瘤組織。腫瘤組織侵犯胸膜，一并切除。使用Lars韌帶重建胸壁。將Lars韌帶固定至第8肋、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，將背闊肌等胸壁肌肉固定于Lars韌帶?！静±偨Y(jié)】胸壁腫瘤可為良性或惡性，可原發(fā)于胸壁，也可源于原發(fā)性肺腫瘤或轉(zhuǎn)移病灶的直接擴(kuò)張，原發(fā)性胸膜惡性腫瘤也可侵犯胸壁。胸壁腫瘤切除術(shù)是對(duì)外科醫(yī)生最具挑戰(zhàn)的手術(shù)，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的術(shù)后肺功能不全。約55%的胸壁腫瘤為惡性，其中軟骨肉瘤是最常見的胸壁惡性腫瘤之一，約占原發(fā)性胸壁惡性腫瘤的30%。本例患者中，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料，考慮為診斷為胸壁軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的特征是疼痛、質(zhì)地較硬及腫塊固定，約10%的患者會(huì)出現(xiàn)同時(shí)性肺轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤通常位于胸前壁(肋骨與肋軟骨交界處或胸骨)，可能來源于骨軟骨瘤惡變。本例患者中腫瘤位于胸后壁，腫瘤體積較大，侵犯三根肋骨。對(duì)于胸壁軟骨肉瘤，手術(shù)切除是主要治療方法，切緣無腫瘤是局部復(fù)發(fā)的最佳預(yù)測(cè)指標(biāo)。切緣陰性的患者復(fù)發(fā)率為10%，而切緣陽性患者的局部復(fù)發(fā)率為75%。放療和化療通常對(duì)軟骨肉瘤無效。胸壁腫瘤通常需行局部擴(kuò)大切除術(shù)，這可提高患者無進(jìn)展生存率和總生存率。在大多數(shù)病例中，包括≥3根肋骨的胸壁切除術(shù)需要使用假體材料進(jìn)行重建，以保持胸壁結(jié)構(gòu)，避免肺疝、胸壁矛盾運(yùn)動(dòng)，保護(hù)前胸壁切除下方的縱膈器官，同時(shí)提供美觀的胸部輪廓。本例患者中，我們選擇使用Lars人工韌帶重建胸壁。LARS(LigamentAdvancedReinforcementSystem)是一種人工合成的韌帶增強(qiáng)及重建材料，其設(shè)計(jì)依據(jù)“仿生學(xué)原理”，內(nèi)部結(jié)構(gòu)與人體正常的韌帶纖維結(jié)構(gòu)相似，關(guān)節(jié)內(nèi)的縱形纖維有彈性但不會(huì)被拉長(zhǎng)，有強(qiáng)大的抗疲勞能力并允許人體細(xì)胞長(zhǎng)入，從而達(dá)到修復(fù)重建的目的。本例手術(shù)中，我們將Lars韌帶分別堅(jiān)固固定到第8肋、第5-7肋殘端、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，同時(shí)將胸壁肌肉縫合固定到Lars韌帶，實(shí)現(xiàn)了良好的軟組織覆蓋，重建患者胸壁，以期盡量減少肺暴露和感染的風(fēng)險(xiǎn)。胸壁/腹壁腫瘤毗鄰胸腔/腹腔，需要完善的術(shù)前檢查評(píng)估腫瘤與胸腹腔臟器的解剖關(guān)系，同時(shí)需要術(shù)后需要進(jìn)行胸壁/腹壁組織重建。近年來，青大附院骨腫瘤科團(tuán)隊(duì)已成功開展各類復(fù)雜巨大的胸壁/腹壁腫瘤切除重建術(shù)，越來越多的患者從中獲益。參考文獻(xiàn)1.KucharczukJC,KaiserLR.Chestwallresections.In:MasteryofCardiothoracicSurgery,2nded,KaiserLR,KronIL,SprayTL(Eds),LippincottWilliams＆Wil,Philadelphia2007.p.222.2.SomersJ,FaberLP.Chondromaandchondrosarcoma.SeminThoracCardiovascSurg1999;11:270.3.TateishiU,GladishGW,KusumotoM,etal.Chestwalltumors:radiologicfindingsandpathologiccorrelation:part2.Malignanttumors.Radiographics2003;23:1491.4.FongYC,PairoleroPC,SimFH,etal.Chondrosarcomaofthechestwall:aretrospectiveclinicalanalysis.ClinOrthopRelatRes2004;:184.5.KawaguchiS,WeissI,LinPP,etal.Radiationtherapyisassociatedwithfewerrecurrencesinmesenchymalchondrosarcoma.ClinOrthopRelatRes2014;472:856.2022年06月12日527
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孫保勇主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 骨外科 骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）多發(fā)生于四肢、體壁，少數(shù)發(fā)生于腹膜后、內(nèi)臟器官，發(fā)生率占全部惡性腫瘤的2%左右。由于我國人口基數(shù)大，每年新增病例7萬人之多，山東是人口大省，每年估計(jì)有5000新發(fā)病例。由于發(fā)病率低，人們對(duì)骨與軟組織腫瘤（肉瘤）認(rèn)識(shí)不足，不光是患者，醫(yī)務(wù)人員也是如此。我國僅有少數(shù)醫(yī)院有此專業(yè)科室，專業(yè)醫(yī)生也較少，導(dǎo)致骨與軟組織腫瘤治療水平參差不齊，延遲或不當(dāng)?shù)闹委煂乙姴货r，很多患者難以得到規(guī)范、合理的個(gè)體化治療。對(duì)骨與軟組織惡性腫瘤應(yīng)強(qiáng)調(diào)首診首治的重要性。如首次處理合理，效果則佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高；如果首次處理不當(dāng)，就會(huì)造成無休止的復(fù)發(fā)手術(shù)，甚至促使遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，自然生存率也受到影響。肉瘤的治療難度也體現(xiàn)在對(duì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者的處理上。對(duì)于乳腺癌、甲狀腺癌等體表腫瘤，發(fā)病率高，大家非常熟悉，重視程度非常高，往往會(huì)得到及時(shí)、規(guī)范的診斷治療，效果佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高。相反，同樣位于體表的肉瘤就沒有那么幸運(yùn)了，往往重視不足，覺得“無痛無癢”，不妨礙日?；顒?dòng)，處理不及時(shí)，失去了“早診早治”的時(shí)機(jī)。當(dāng)出現(xiàn)局部疼痛難忍，或腫瘤增大影響功能后才隨意去個(gè)醫(yī)院，隨便找個(gè)醫(yī)生就診。醫(yī)院沒有專業(yè)的科室，更沒有專業(yè)的醫(yī)生時(shí)，很難得到規(guī)范的診斷治療。最后結(jié)局可想而知。四肢或體壁（如背部，胸壁等）發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)，第一時(shí)間去醫(yī)院專業(yè)科室，找治療肉瘤方面的專業(yè)人員，初步判定良惡性，獲取專業(yè)指導(dǎo)，避免走彎路。實(shí)際上，有經(jīng)驗(yàn)的專家通過肉眼及觸摸，基本上就可斷定是不是肉瘤。肉瘤的特點(diǎn)是，增大較快，質(zhì)地韌，皮溫增高，有的透過皮膚看到淺靜脈曲張。其中，“質(zhì)地”非常重要。到目前為止，手術(shù)是治療肉瘤的最重要的手段，合理的手術(shù)切除范圍是肉瘤治愈的關(guān)鍵。肉瘤需要行廣泛(擴(kuò)大)切除，不光切除腫瘤本身，還需要切除它的“衛(wèi)星病灶”。不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)是指，切除范圍過小，衛(wèi)星病灶殘留，造成復(fù)發(fā)；甚至術(shù)中將腫瘤屏障切開，術(shù)區(qū)腫瘤組織污染，促使轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)，這是非常致命的。如果出現(xiàn)這種“按良性腫瘤切除”的非正規(guī)手術(shù)，則需要再次手術(shù)行補(bǔ)充廣泛（擴(kuò)大）切除。早期的肉瘤僅作手術(shù)治療，無需放化療，但這樣的病例非常少。由于不受重視，就診時(shí)已不是早期病例，或者是沒有經(jīng)過正規(guī)手術(shù)切除的病例，故目前大多數(shù)肉瘤術(shù)后需要結(jié)合放化療等輔助治療。 我院骨科孫保勇教授，主任醫(yī)師，是我國少數(shù)專門從事骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）診斷治療專家之一，是山東省腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科創(chuàng)始成員。從事肉瘤的診斷治療30余年，近萬例相關(guān)手術(shù)操作，對(duì)肉瘤的綜合治療有獨(dú)特的見解與豐富的治療經(jīng)驗(yàn)，復(fù)發(fā)率低，治愈率高，受到患者廣泛贊譽(yù)，國內(nèi)享有較高的知名度。中國抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員，山東抗癌協(xié)會(huì)理事，山東省抗癌協(xié)會(huì)骨與軟組織腫瘤分會(huì)副主任委員等學(xué)術(shù)兼職。2021年4月作為人才引進(jìn)，由山東省腫瘤醫(yī)院調(diào)至山東第一醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院骨科，并聯(lián)合內(nèi)科、影像科，病理科，放療科成立全國首家以多學(xué)科會(huì)診為基礎(chǔ)的“肉瘤與黑色素瘤治療中心”，聯(lián)合相關(guān)科室遵守多學(xué)科會(huì)診制度，以手術(shù)治療為主，輔以化療、放療、靶向治療及免疫治療等規(guī)范化診療。從接診到治療結(jié)束，包括治療后復(fù)查，全程專業(yè)化規(guī)范化管理，避免治療不規(guī)范等情況發(fā)生。2021年09月07日1178
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈雨歸醫(yī)生。 今天我和大家分享的一個(gè)話題是關(guān)于軟骨肉瘤要不要進(jìn)行化療，我們都知道軟骨肉瘤呢，是一種惡性的啊，腫瘤那么惡性的腫瘤是不是都要化療呢。 回答，是不一定的在傳統(tǒng)的啊，透明細(xì)胞軟骨肉瘤，無論是一級(jí)二級(jí)，三級(jí)的都是不需要進(jìn)行化療的。 但是在區(qū)分化的軟骨肉瘤或者接應(yīng)的軟骨肉當(dāng)中，這兩種類型，軟骨肉瘤是要進(jìn)行化療的那為什么呢，原因是在病理學(xué)下面去分化，軟骨肉瘤分為兩個(gè)獨(dú)立的成分。 一個(gè)成分是軟骨肉瘤成分，另外一部分成分是去分化的肉瘤的成分，事實(shí)上，他的化療的作用主要起在去分化肉瘤的一部分，而不是軟骨肉瘤的那一部分耳機(jī)樣軟骨肉瘤也是類似的。 所以說呢，像這兩種軟骨肉瘤在手術(shù)后是要進(jìn)行化療的，而普通型的軟骨肉瘤呢，是不需要進(jìn)行化療的。 所以說我們對(duì)軟骨肉瘤是不是要進(jìn)行化療要進(jìn)行病理學(xué)的鑒別以后再進(jìn)行是不是要決策化療。 好的，今天的話題就和你分享到這里，謝謝。2021年08月08日829
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呂振邦主治醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨科醫(yī)學(xué)中心 什么是軟骨肉瘤？軟骨肉瘤是一種骨癌，在軟骨(兩塊骨骼連接處的彈性組織)中的正常細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)楫惓＜?xì)胞并出現(xiàn)生長(zhǎng)失控時(shí)發(fā)生。有些軟骨增生組織并非癌癥，但長(zhǎng)期存在的非癌癥增生中也可能出現(xiàn)軟骨肉瘤。軟骨肉瘤有多種類型，大多生長(zhǎng)緩慢，不會(huì)擴(kuò)散到其他部位。軟骨肉瘤有何癥狀？軟骨肉瘤常導(dǎo)致患處疼痛和腫脹。疼痛可反復(fù)發(fā)作，但通常會(huì)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)加重，有時(shí)會(huì)在夜間和鍛煉時(shí)加重；患者可能看到或感覺到骨或骨周圍組織存在腫塊。一些軟骨肉瘤生長(zhǎng)于顱骨底部，可造成頭痛和復(fù)視。上述癥狀也可由非軟骨肉瘤的病癥引起，但出現(xiàn)時(shí)請(qǐng)就醫(yī)。有針對(duì)軟骨肉瘤的檢查嗎？有。一般先進(jìn)行骨X線檢查。如果X線檢查顯示可能存在軟骨肉瘤，還需其他檢查，如：患處MRI或CT掃描等影像學(xué)檢查–可對(duì)身體內(nèi)部成像。活檢–取疑似癌變部位的樣本在顯微鏡下觀察。什么是癌癥分期？癌癥分期是判斷癌癥是否已擴(kuò)散出原發(fā)組織層及其具體擴(kuò)散程度。治療在很大程度上取決于軟骨肉瘤類型、分期及患者的其他醫(yī)學(xué)問題。如何治療軟骨肉瘤？一般采用手術(shù)治療。手術(shù)類型取決于癌灶部位及大小，大多會(huì)切除癌灶及其周圍的部分健康組織，術(shù)后可能會(huì)“重建”部分骨骼。對(duì)有些癌灶可能并非切除，而是用工具刮除。軟骨肉瘤一般不采取放療，但在手術(shù)無法安全清除所有癌灶時(shí)可能會(huì)使用放療，即用高劑量X線照射癌灶以殺滅癌細(xì)胞。有些類型的軟骨肉瘤生長(zhǎng)迅速，易擴(kuò)散，但極少見。此類軟骨肉瘤一般需手術(shù)+化療(用藥物殺死癌細(xì)胞或阻止其生長(zhǎng))。治療后需注意什么？治療后需偶爾復(fù)查以評(píng)估是否復(fù)發(fā)，方法包括體格檢查、血液檢測(cè)、胸部X線檢查等影像學(xué)檢查?；颊咦约阂矐?yīng)留意上述癥狀，出現(xiàn)時(shí)可能提示軟骨肉瘤已復(fù)發(fā)，需告知醫(yī)護(hù)人員。如果軟骨肉瘤復(fù)發(fā)或擴(kuò)散該怎么辦？可能需進(jìn)一步手術(shù)、放療或化療。還有哪些注意事項(xiàng)？務(wù)必謹(jǐn)遵醫(yī)囑接受隨訪檢查，并將治療期間出現(xiàn)的副作用等問題告知醫(yī)生。治療軟骨肉瘤涉及許多選擇，例如治療方法。應(yīng)始終注意向醫(yī)護(hù)人員反饋治療感受，接受任何治療前都可詢問：該治療有何益處？是否有助于延長(zhǎng)壽命？能減輕或預(yù)防癥狀嗎？該治療有何缺點(diǎn)？還有其他選擇嗎？如不接受該治療會(huì)怎樣？關(guān)于本專題的更多內(nèi)容請(qǐng)參見醫(yī)生是有關(guān)您的醫(yī)療問題的最佳信息來源。本健康號(hào)還提供了患者的相關(guān)主題精選文章。下面列出了一些最相關(guān)的內(nèi)容?；A(chǔ)篇患者教育文章基礎(chǔ)篇回答了患者可能對(duì)給定病癥提出的四個(gè)或五個(gè)關(guān)鍵問題。這些文章最適合希望進(jìn)行總體概述并且更喜歡簡(jiǎn)短易讀的材料的患者。進(jìn)階篇患者教育的內(nèi)容更長(zhǎng)，更復(fù)雜，更詳細(xì)。這些文章最適合需要深入信息并熟悉一些醫(yī)學(xué)術(shù)語的患者?；颊呓逃汗前?基礎(chǔ)篇)患者教育：放療(基礎(chǔ)篇)患者教育：治療癌癥患者的疼痛(基礎(chǔ)篇)患者教育：癌癥治療使您疲倦時(shí)(基礎(chǔ)篇)患者教育：癌癥所致食欲喪失和體重減輕的管理(基礎(chǔ)篇)患者教育：癌癥治療時(shí)的惡心和嘔吐(基礎(chǔ)篇)患者教育：癌癥治療引起的脫發(fā)(基礎(chǔ)篇)患者教育：晚期疾病的醫(yī)療保健(基礎(chǔ)篇)2021年07月08日1324
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇輝醫(yī)生，今天我和大家分享的一個(gè)話題是關(guān)于軟骨肉瘤要不要進(jìn)行化療，我們都知道軟骨肉瘤呢，是一種惡性的腫瘤，那么惡性的腫瘤是不是都要化療呢。 回答，是不一定的在傳統(tǒng)的啊，透明細(xì)胞軟骨肉瘤，無論是一級(jí)二級(jí)，三級(jí)的都是不需要進(jìn)行化療的，但是在去分化的軟骨肉瘤或者接應(yīng)的軟骨肉當(dāng)中，這兩種類型軟骨瘤是要進(jìn)行化療的。 那為什么呢，原因是在病理學(xué)下面去分化，軟骨肉瘤分為兩個(gè)獨(dú)立的成分一個(gè)成分是軟骨肉瘤成分，另外一部分成分是去分化的肉瘤的成分，事實(shí)上，他的化療的作用主要起在去分化肉瘤的一部分，而不是軟骨肉瘤的一部分，而精要軟骨肉瘤也是類似的。 所以說呢，像這兩種腫瘤在手術(shù)后是要進(jìn)行化療的，而普通型的軟骨肉瘤呢，是不需要進(jìn)行化療的，所以說我們對(duì)軟骨肉瘤是不是要進(jìn)行化療要進(jìn)行病理學(xué)的鑒別以后再進(jìn)行是不是要決策畫廊。 好的，今天的話題就和你分享到這里，謝謝。2021年01月03日1104
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軟骨肉瘤相關(guān)科普號(hào)
李宏元醫(yī)生的科普號(hào)
李宏元 副主任醫(yī)師
衡水市人民醫(yī)院
骨科中心
8788粉絲30.8萬閱讀
任一醫(yī)生的科普號(hào)
任一 主任醫(yī)師
黔南州中醫(yī)醫(yī)院
骨傷科
5粉絲3140閱讀
韋峰醫(yī)生的科普號(hào)
韋峰 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第三醫(yī)院
骨科
6079粉絲65.6萬閱讀