乳房肉瘤

乳房肉瘤是起源于乳房內(nèi)結(jié)締組織的罕見非上皮性惡性腫瘤，具有組織學(xué)異質(zhì)性。它們可以是新發(fā)的(原發(fā)性)，也可以發(fā)生于放療后。乳房肉瘤的臨床特征在某些方面與乳腺癌相似，但兩者的治療和預(yù)后有顯著差異。鑒于乳房肉瘤十分罕見，尚無前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)指導(dǎo)治療。治療原則源自針對乳房肉瘤的小型回顧性病例分析，并參考肢體和胸壁非乳房軟組織肉瘤研究，因?yàn)檫@些肉瘤的臨床行為、組織學(xué)和預(yù)后相似。與身體其他部位的軟組織肉瘤一樣，首選在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心接受包括腫瘤外科、放射腫瘤科和腫瘤內(nèi)科在內(nèi)的多學(xué)科治療。一般來說，治療選擇受到分期、組織學(xué)分級和腫瘤大小的影響。對于乳房肉瘤來說，外科手術(shù)是唯一具有治愈可能的方法。手術(shù)的類型和范圍取決于腫瘤大小和乳房大小，以及組織學(xué)類型，充分的切緣是乳房肉瘤患者長期生存最重要的決定因素，對于較大腫瘤(即直徑>5cm)，乳房切除術(shù)聯(lián)合乳房重建通常比乳房腫瘤切除術(shù)的整體外形效果更好。對于靠近或累及胸壁的深部腫瘤，可能需要胸壁整塊切除。區(qū)域淋巴結(jié)的處理?—?乳房肉瘤往往直接局部侵犯或經(jīng)血行散播；除非發(fā)生廣泛性轉(zhuǎn)移，一般很少有區(qū)域淋巴結(jié)受累，總體上淋巴播散的發(fā)生率≤5%，淋巴結(jié)切除術(shù)似乎不能改善結(jié)局，臨床腋窩淋巴結(jié)陰性的患者不需要預(yù)防性淋巴結(jié)清掃，很多患者往往在術(shù)后病理確診為乳房肉瘤，因此他們大多接受了前哨淋巴結(jié)活檢。若乳房肉瘤患者確診淋巴結(jié)受累且沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的證據(jù)，適合行淋巴結(jié)清掃。原發(fā)性乳房肉瘤?—?輔助放療對原發(fā)性(新發(fā))乳房肉瘤患者的益處存在爭議。尚無前瞻性Ⅱ期或隨機(jī)試驗(yàn)證實(shí)輔助放療有益，相關(guān)觀察性數(shù)據(jù)也不一致。這些研究中，患者的組織學(xué)不同、切除范圍不一、放療使用情況也不同，并可能存在選擇偏倚，故數(shù)據(jù)很難解讀。我們對乳房肉瘤患者的輔助放療方法與肢體肉瘤相似：對于大多數(shù)乳房肉瘤，如果擴(kuò)大切除或乳房切除術(shù)后切緣較寬(>1cm)，則不給予輔助放療。對于某些切緣陽性但無法再次切除的高級別乳房肉瘤患者，建議給予輔助放療。放療相關(guān)乳房肉瘤?—?尚不確定輔助放療對放療相關(guān)乳房肉瘤的益處，如果該區(qū)域之前接受過放療，必須仔細(xì)考慮放療累積劑量較高時的潛在晚期效應(yīng)(肋骨骨折、肺炎、軟組織壞死)。然而，尤其是對于治療相關(guān)的脈管肉瘤，雖然可能有晚期副作用，但也必須認(rèn)識到單純外科手術(shù)治療存在復(fù)發(fā)率高(50%-73%)的問題。輔助化療—?乳房肉瘤切除術(shù)后不能推薦常規(guī)輔助化療。必須根據(jù)患者的具體情況評估其是否適合接受輔助化療，需要考慮患者的體能狀態(tài)、共病因素(包括年齡)、病變位置、腫瘤大小和組織學(xué)亞型。輔助化療可用于高風(fēng)險原發(fā)性(TNM分期為Ⅲ期)或復(fù)發(fā)性肉瘤患者，也可用于直徑3-5cm的脈管肉瘤患者(因其結(jié)局較差)。一般而言，如果評估所有患者特異性因素后認(rèn)為需要化療，通常首選新輔助化療而非輔助化療，以便能夠進(jìn)行體內(nèi)療效評估并可能改善手術(shù)結(jié)局。尚無試驗(yàn)專門研究輔助化療對乳房肉瘤的益處。我們一般與功能狀態(tài)良好且有高風(fēng)險局限性肉瘤(指TNM分期為Ⅲ期)的患者討論輔助化療，其中包括腫瘤直徑>5cm或有淋巴結(jié)受累的高級別乳房肉瘤患者。腫瘤直徑為3-5cm的患者中脈管肉瘤預(yù)后相對較差，因此宜進(jìn)行輔助化療，但實(shí)施前應(yīng)充分討論潛在利弊。乳房肉瘤的5年無病生存率為44%-66%，5年總體生存率為49%-67%。與身體其他部位起源的軟組織肉瘤一樣，乳房肉瘤的預(yù)后高度依賴于組織學(xué)分級和腫瘤分期。手術(shù)切緣陽性會增加局部復(fù)發(fā)和死亡的風(fēng)險。治療后監(jiān)測–我們的治療后監(jiān)測方法如下：對于Ⅰ期患者，最初2年每3-6個月進(jìn)行1次病史采集和體格檢查，之后每年1次。還需定期對原發(fā)部位進(jìn)行影像學(xué)檢查。對于Ⅱ期或Ⅲ期患者，最初2-3年每3-6個月進(jìn)行1次病史采集、體格檢查及胸部影像學(xué)檢查，之后2年每6個月1次，然后每年1次。對于局部復(fù)發(fā)風(fēng)險較高的患者，如切緣陽性或原發(fā)腫瘤部位不易檢查的患者，MRI優(yōu)于CT。

1、乳腺惡性胂瘤包括哪些乳腺的惡性腫瘤主要是包括乳腺癌和乳房肉瘤，其中乳房肉瘤比較少見，大約只占2%，而乳腺癌可以占到乳腺惡性腫瘤的大約98%。乳腺肉瘤包括有間質(zhì)肉瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等，另外還包括一種惡性分葉狀腫瘤。?2、乳腺惡性腫瘤病理報告的分期分型乳腺癌的TNM病理分期是臨床指導(dǎo)乳腺癌治療非常重要的分期，所有腫瘤的治療都基于病理分期開展。乳腺癌的病理分期從字母上看，包括T、N、M，T代表腫瘤大小，N代表淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，M表示遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，大致情況如下：T根據(jù)腫瘤的大小分為以下幾種情況：1、T1：腫瘤＜2cm；2、T2：腫瘤為2cm-5cm；3、T3：腫瘤＞5cm；4、T4：腫瘤侵犯胸壁、腫瘤侵犯皮膚或者腫瘤炎癥性的表現(xiàn)，稱為炎癥性乳癌，都屬于T4的范疇。N根據(jù)淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移的數(shù)目可以分期，大致情況如下：1、N1：1-3枚淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；2、N2：4-9枚淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；3、N3：9枚以上的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，同時包括鎖骨上的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。M表示遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：乳腺癌最常見的轉(zhuǎn)移部位包括骨、肺、肝臟、腦等部位。?3、病理報告對內(nèi)分泌和靶向治療決策的指導(dǎo)意義乳腺癌的luminal分型叫做分子分型，對于乳腺癌的治療和預(yù)后都有比較大的作用。luminal分型主要分為四種類型：第一種，luminalA型是指雌、孕激素受體陽性，但是，HER-2陰性，叫做luminalA型，可以進(jìn)行內(nèi)分泌治療，不能用靶向治療。第二種，luminalB型，是指雌、孕激素和HER-2都是陽性，對于內(nèi)分泌治療、化療和靶向治療都是可以用的，治療效果相對比較好。第三種，HER-2陽性，雌、孕激素受體都是陰性，這種治療效果不是太好，對于內(nèi)分泌治療無效，可以用靶向治療。第四種，雌、孕激素受體和HER-2都是陰性，治療效果最差。?

三、乳房肉瘤 乳房肉瘤(breast sarcoma)是較少見的惡性腫瘤，包括中胚葉結(jié)締組織來源的間質(zhì)肉瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等。另外還有一種不同于一般肉瘤的腫瘤，是以良性上皮成分和富于細(xì)胞的間質(zhì)成分組成，因其個體標(biāo)本上常出現(xiàn)裂隙而稱作分葉狀腫瘤(phylloides tumor)，按其間質(zhì)成分、細(xì)胞分化的程度可分為良性及惡性。良性者稱為分葉狀纖維腺瘤( phylloides fibroadenoma)；惡性者稱作葉狀囊肉瘤(cystosarcoma phyl-loides)，其上皮成分可表現(xiàn)為良性增生，而間質(zhì)成分則有明顯核分裂及異形性。臨床上常見于50歲以上的婦女，表現(xiàn)為乳房腫塊，體積可較大，但有明顯境界，皮膚表面可見擴(kuò)張靜脈。除腫塊侵犯胸肌時較固定外通常與皮膚無粘連而可以推動。腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見，而以肺、縱隔和骨轉(zhuǎn)移為主。 治療 以單純?nèi)榉壳谐纯?，但如有胸肌筋膜侵犯時，也應(yīng)一并切除。放療或化療的效果尚難評價。