鰓裂瘺管

人體頸部在胚胎期形成一種似魚鰓樣、開向左右兩側(cè)的裂隙，這個(gè)裂縫即為“鰓裂”。

如果鰓裂在發(fā)育過程中不能完全閉合，且鰓裂的兩端都存在開口時(shí)，如在頸部皮膚、耳道及咽內(nèi)形成開口，會形成鰓裂瘺管。

本病多發(fā)生于 10 歲以下，部分人群在出生后就可出現(xiàn)癥狀，但一般在兒童或成年時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。

主要癥狀有瘺口有分泌物流出，耳朵到下頜角之間有逐漸變大的包塊，可伴有頸部疼痛、耳內(nèi)流膿、發(fā)熱、口臭、聲音嘶啞等癥狀。

本病最主要的病因是胚胎的先天發(fā)育異常。此外也與遺傳因素有關(guān)，家族中如果有人患有鰓裂瘺管（特別是直系親屬），其后代患本病的幾率增加。

本病的主要癥狀是瘺口有分泌物流出和頸部包塊，伴有頸部疼痛、耳內(nèi)流膿、發(fā)熱、口內(nèi)有臭味等癥狀。

典型癥狀

本病的常見癥狀如下：

• 瘺口分泌物：在針尖樣細(xì)小的瘺口處，可發(fā)現(xiàn)有少許分泌物流出，可以是黏液或膿性液體。
• 頸部包塊：一般在耳朵到下頜角之間出現(xiàn)包塊，而且逐漸變大。
• 頸部疼痛：病情嚴(yán)重時(shí)，出現(xiàn)頸部疼痛、瘺口周圍皮膚紅腫，伴有燒灼感。
• 耳內(nèi)流膿：有乳白色、淡黃色液體從耳中流出，在按壓頸部包塊時(shí)，液體量會增多。
• 發(fā)熱：伴有感染時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱癥狀。
• 口臭：常覺得口中有臭味。
• 聲音嘶啞：說話聲音變低，嚴(yán)重者說話時(shí)發(fā)不出聲音。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 感染
• 面癱
• 膿毒血癥

有家族史的人群，在孩子出生后，需經(jīng)常觀察其頸部是否有針眼大的皮膚凹陷、小口或包塊。如果有這些癥狀，需及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行相關(guān)處理。

本病主要依靠病史、臨床表現(xiàn)、體格檢查、探針探查、X 線碘油造影、喉鏡、穿刺抽吸囊液、病理檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 體格檢查：通過觸摸患者頭頸部，觀察有無包塊、壓痛、瘺口，瘺口及耳內(nèi)有無分泌物流出等，有助于初步了解病情，為下一步檢查和診療提供思路。
• 探針探查：利用探針探查瘺口的深淺，及判斷瘺管的走行方向。
• X 線碘油造影：可以觀察瘺管的走行及內(nèi)口的位置。
• 喉鏡：可以發(fā)現(xiàn)瘺管內(nèi)口的位置。
• 穿刺抽吸囊液及病理檢查：是判斷瘺管性質(zhì)的重要輔助檢查手段。

鰓裂瘺管的治療，主要包括藥物治療、手術(shù)治療和物理治療。其中手術(shù)切除鰓裂瘺管，是唯一有效的根治方法。

藥物治療

腐蝕性藥物：

• 常用藥物：碘酒、發(fā)煙硝酸、高濃度三氯醋酸等
• 作用：燒灼瘺管，將瘺管封閉堵塞。
• 風(fēng)險(xiǎn)：治療效果不是很穩(wěn)定，而且有可能腐蝕、損傷瘺管周圍的正常組織，如血管、神經(jīng)等。
• 適應(yīng)證：只適用于不適合手術(shù)治療，或暫緩手術(shù)治療患者的臨時(shí)性治療方式。

抗生素：

• 常用藥物：頭孢菌素類、青霉素等，根據(jù)病情及藥敏試驗(yàn)結(jié)果，選擇敏感的抗生素。
• 適應(yīng)證：適用于有感染可能的患者，及進(jìn)行術(shù)前預(yù)防感染。

手術(shù)治療

瘺管切除術(shù)：手術(shù)切除鰓裂瘺管是唯一有效的根治方法。對于存在感染的應(yīng)先控制感染后，再行手術(shù)。

物理療法

包括音頻理療等，可幫助瘺管周圍的神經(jīng)、肌肉恢復(fù)。

• 術(shù)后如需禁食，可經(jīng)靜脈輸液補(bǔ)充營養(yǎng)、水、電解質(zhì)等。
• 當(dāng)可以正常飲食時(shí)，一般先進(jìn)食溫度適中的流質(zhì)飲食，如湯汁、溫牛奶等。
  逐步過渡到進(jìn)食高熱量、高維生素的半流質(zhì)飲食，如燉蛋、肉末、水果汁等。
• 避免進(jìn)食過熱、過硬食物，以減輕吞咽時(shí)引發(fā)傷口疼痛、出血。
• 在吃飯過程中，應(yīng)避免嗆咳，咳嗽可能會造成傷口裂開。

• 耳部護(hù)理：
  由于耳部會有膿液流出，平時(shí)需加強(qiáng)外耳道清潔，如患者頭部傾斜，盡量讓耳道垂直。用棉簽蘸取清水后滴入耳中，再用干毛巾覆蓋在耳朵外面，頭向反方向傾斜。
  期間可以敲敲耳朵，使水加快流出。
  不做清潔時(shí)需避免外耳道入水。
• 術(shù)后護(hù)理：
  使用漱口劑清潔口腔，減少瘺管切除后引發(fā)的感染，在使用過程中不能將漱口劑咽下去。
  術(shù)后注意保持傷口整潔，防止感染。
  如果敷料松動，有血液等滲出，或者引流管扭曲，沒有液體引出，或者引流袋內(nèi)液體一直保持不變，需及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。
• 用藥：嚴(yán)格按照醫(yī)囑服藥，如果出現(xiàn)惡心、嘔吐、頭痛、頭暈、皮膚瘙癢、出疹、呼吸困難等不適，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
• 運(yùn)動：術(shù)后患者若無法下床，可在床上進(jìn)行足趾伸屈活動、下肢肌肉收縮與放松交替活動、間歇性翻身等。
• 復(fù)查：因鰓裂瘺管復(fù)發(fā)幾率較大，出院后遵醫(yī)囑定期復(fù)診，復(fù)診時(shí)長 1 年以上。

• 經(jīng)過正規(guī)治療后，尤其是通過瘺管切除術(shù)，可根治本病，恢復(fù)情況較好。但單純的保守治療，可能會增加本病的復(fù)發(fā)幾率，從而影響生活質(zhì)量。
• 若不接受正規(guī)治療，瘺管反復(fù)化膿、感染，可波及到面神經(jīng)，導(dǎo)致部分或完全性面癱。瘺管感染也可發(fā)展成膿毒血癥。如果治療不及時(shí)，會導(dǎo)致休克，出現(xiàn)面色蒼白、四肢濕冷、脈搏和血壓下降或測不到的情況，可危及生命。