鰓裂囊腫

醫(yī)學科普——鰓裂畸形手術切口設計有講究：因型而異、合理規(guī)劃（2024年六一兒童節(jié)?？簩殝寣毎肿钕胫赖啮w裂囊瘺切口設計）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室在鰓裂畸形的門診咨詢中，除外手術難易、復發(fā)、并發(fā)癥等各種繁雜問題，手術切口的部位大小、隱蔽與否、術后疤痕是否明顯，是家長最為關切的。甚至，有些家長舍本逐末，唯一關注的焦點就是美容問題。以下是一些常見的咨詢：“陳主任，第一鰓裂的手術切口要這么長??？能否短一些？我們家可是女孩子??！”“陳主任，這次梨狀窩瘺手術能否把孩子頸前原來的斜型切口瘢痕一并切除，孩子現(xiàn)在讀高中了，每天總是照鏡子，非常在意頸部瘢痕。”“陳主任，為什么同樣是第二鰓裂瘺管的手術，隔壁床就只有一個上頸切口，我家小寶卻采用上下兩個切口？”“陳主任，聽說你們開展激光微創(chuàng)手術，我家寶寶的胸鎖關節(jié)竇能不能不做切口，就做激光微創(chuàng)？每個孩子就是父母的心頭肉，孩子做手術就像用刀切在自己身上，誰不心疼？但是，除卻骨肉與愛憐的情感糾結，疾病的根治還得回歸現(xiàn)實與理性。那就是，鰓裂畸形開放性手術在治愈疾病的同時，也不可避免地在頸面部可視區(qū)皮膚遺留切口，那么，各型鰓裂畸形的手術切口部位、大小、走行又是怎樣的呢？是千篇一律，還是因型設計呢？且聽專業(yè)解答。【鰓裂畸形概述】鰓裂畸形是胚胎早期受多因素影響，鰓器衍變異常，導致的一系列先天頭頸病態(tài)結構畸形。根據(jù)鰓弓來源的不同，鰓裂畸形家族可分為：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關節(jié)竇）、鰓源性皮膚軟骨遺跡等。根據(jù)瘺口的有無、及是否含有腔隙，每一類鰓裂畸形可細分為瘺管（同時擁有內瘺口和外瘺口的管狀結構）、竇道（僅有內瘺口或外瘺口的管狀結構）、囊腫（一個囊腔，沒有內、外瘺口）、皮贅（實性結構，無內、外瘺口）等。鰓裂畸形的發(fā)病部位由上至下橫跨整個側頸，也就是沿著胸鎖乳突肌前緣，自上而下分布（附圖1）。臨床中，其患者常因外觀異常（面頸部腫塊、瘺口、溢液、皮贅等）和繼發(fā)感染（紅腫熱痛）等原因就醫(yī)。在診斷明確及炎癥感染控制良好的前提下，外科手術徹底根除，是改善外觀、避免頻繁炎癥感染的唯一手段?！决w裂畸形切口設計應遵循的原則】手術切口（incision），通常指外科醫(yī)生使用手術刀或能量器械（電刀等）在患者體表皮膚、體腔內粘膜或器官上銳性切割、制造一定的狹長開口，通過牽拉暴露深在病變，實施手術治療。鰓裂畸形的外科手術切口設計，需考量術野暴露、區(qū)域美容、傷口愈合、鰓裂類型等影響因素，量體裁衣、合理規(guī)劃。術野暴露：是鰓裂畸形外科手術便利和病灶根除的核心要素。切口位置盡可能接近病灶，以減少無效解剖；切口大小適中或便于延長，以利顯露和操作。區(qū)域美容：位居頸面部的特點決定了鰓裂畸形手術切口設計需兼顧美容和功能，切口應最大限度地遵循頸面部皮膚張力線（Langer‘s線）（附圖2）的走行方向，有條件者應將切口隱蔽于頸面部皮膚自然皺紋線（表情線）、輪廓線（耳周、發(fā)際）里。傷口愈合：對于復發(fā)病例，應避免將切口設計于原切口疤痕處或緊鄰原切口做平行切口，也不宜與原切口形成銳角交匯，以免導致相應區(qū)域組織缺血、愈合不良或功能障礙。有條件者，新切口應涵蓋切除原切口疤痕及炎性肉芽。鰓裂類型：鰓裂疾病的類別及分型不同，其發(fā)病部位及走行方向不同，手術部位和手術入路不盡相同，甚至千差萬別，切口設計不可以一概全、生搬硬套，而應因型而異?！镜谝祸w裂畸形的切口設計】囊腫型部位及表現(xiàn)：位于耳周的腮腺乳突區(qū)，亦稱膜性外耳道，外側起于耳甲腔，內側抵達中鼓室水平的骨性外耳道底，常表現(xiàn)為耳周無痛囊性腫塊（耳后溝中下段多見），多因繼發(fā)感染增大、自然潰破或醫(yī)源性切開引流后形成經(jīng)久不愈的瘺道。切口設計：常繞耳垂設計頸面部“Y”型切口（附圖3-4）。需指出：有部分醫(yī)者針對第一鰓裂囊腫，僅采用單一耳后切口，這樣的狹小切口視野局限，不足以顯露深在病灶和解剖面神經(jīng)，有復發(fā)和面神經(jīng)損傷之虞！瘺管型或竇道型部位及表現(xiàn)：位于耳前腮腺區(qū)，可經(jīng)外耳道底壁延伸至下頜角附近。內瘺口可位于外耳道內、鼓室或耳咽管；外瘺口多呈點狀皮膚凹陷，不易察覺，可分布于耳垂下方或下頜角附近皮膚，繼發(fā)感染時局部有紅、腫、熱、痛，或潰破流膿。切口設計：一般采用腮腺外科的改良Blair‘s切口，也即頸面部“S”型切口（附圖5），并將外瘺口、局部疤痕或肉芽納入切口內。有學者采用經(jīng)外瘺口小切口內鏡手術，不利于處理瘺管或竇道末端。針對部分特殊的開口于耳道上壁的竇道型，則采用耳輪前弧形切口（附圖6）?！镜诙w裂畸形的切口設計】囊腫型部位及表現(xiàn)：位于胸鎖乳突肌中上2/3段及頸動脈三角區(qū)內（胸鎖乳突肌上份前緣、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹之間），多表現(xiàn)為側頸上方無痛囊性腫塊，感染后，局部腫痛，嚴重可引起呼吸窘迫、痛性斜頸、吞咽困難。切口設計：傳統(tǒng)的單側上頸橫切口，設計于頸部皮紋內（附圖7）；內鏡輔助耳后發(fā)際入路，切口設計于耳后發(fā)際內（附圖8）。瘺管型或竇道型部位及表現(xiàn)：右側好發(fā)。內瘺口開于扁桃腺隱窩，外瘺口止于胸鎖乳突肌中上1/3至中下1/4前緣皮膚，外瘺口呈點狀凹陷，自行分泌或經(jīng)擠壓后滲出透明、粘稠、絲狀黏液，感染后，分泌物呈膿性。外瘺口堵塞后，局部膨隆可觸及囊性腫塊。切口設計：如外瘺口位于胸鎖乳突肌中下1/3段前緣，單一下頸橫切口不足以徹底暴露瘺管全程，尤其是中上段瘺管的處理?；诿烙^和顯露目的，一般采用沿頸紋的頸部階梯切口（附圖9）。如外瘺口位于胸鎖乳突肌中上段前緣，此時可考慮采用單側上頸橫切口。如為雙側第二鰓裂瘺管，則需采用雙側橫切口或雙側頸部階梯切口（附圖10-11）?！纠鏍罡C瘺頸部開放術式的切口設計】部位及表現(xiàn)：繼發(fā)性頸深部感染或外瘺口，通常投射于舌骨平面以下的頸前三角區(qū)下部（外側界為胸鎖乳突肌中下段前緣、內側界為頸前中線、上界為舌骨）。90%以上的梨狀窩瘺好發(fā)于左側。新生兒及嬰幼兒常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫。兒童和青少年，常急性起病，多有上感史，常表現(xiàn)為一側中下頸部膿腫、化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫等，伴有吞咽疼痛或困難。成人常表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的瘺管或反復發(fā)作的頸部蜂窩織炎等。切口設計：偏于一側的中下頸弧形或梭形切口（涵蓋繼發(fā)皮膚外瘺口、炎性肉芽及疤痕等）（附圖12-13）。特別指出，部分醫(yī)者為了手術便利，采用胸鎖乳突肌前緣斜切口，術后瘢痕增生明顯，有違背切口設計的美容原則?！拘劓i關節(jié)竇的切口設計】部位及表現(xiàn)：好發(fā)于頸胸交匯處的胸鎖關節(jié)（胸鎖乳突肌下端前內側緣與鎖骨交匯處），有時可下移至上胸壁?；純撼錾螅撎幤つw可存在點狀凸起或針眼大小凹陷，擠壓可見白色干酪樣分泌物，繼發(fā)感染后，局部腫痛反復。左側好發(fā)。切口設計：胸鎖關節(jié)或上胸壁皮膚梭形切口（附圖14-15），將胸鎖關節(jié)竇外瘺口及皮膚疤痕設計于梭形切口內?！决w源性皮膚軟骨遺跡的切口設計】部位及表現(xiàn)：患兒出生后，被發(fā)現(xiàn)存在頸部或面頰部皮贅，多見于側頸（胸鎖乳突肌區(qū)）中下段淺面（此時稱為頸副耳），偶發(fā)于面頰。左側好發(fā)。切口設計：患側面頰部或頸部梭形切口（附圖16-17），將病損及淺表皮膚設計于梭形切口內?！窘Y語】疾病的外科治療，技巧固然重要，但是臨床決策更為關鍵，正如中國工程院院士郎景和所言：“完美的手術是診療決策占75%，技巧占25%?！宾w裂畸形外科手術的成功，手術切口設計便是術前判斷和決策可量化的、最直接的重要體現(xiàn)，更是手術順利與成功的基本保障?！靖较嚓P科普文章】如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考以往部分相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應對有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《頭頸先天疾病繼發(fā)感染后，局部消毒殺菌劑的選用》、《寶寶脖子有“鼓包”或“小孔”，警惕鰓裂畸形》、《副耳，真的是富貴之耳嗎？》、《頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡：一種形似山羊脖子上肉垂的先天疾病》、《達爾文結節(jié)（Darwin’sTubercle）：一種獨特的耳廓先天畸形》、《一次跨越南北半球的求證（記一位澳洲華裔胸鎖關節(jié)患兒的問診）》、《細節(jié)決定成敗：三例外院第一鰓裂畸形復發(fā)的思考》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年6月5日（甲辰芒種.東晉）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學哲思——搭上開往春天的火車，追尋暗夜里的明燈，醫(yī)緣暖人心（寫在1500例鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室始建于東漢初年的河南洛陽白馬寺，素有中國第一古剎之稱，其后殿門上有一副蘊含因緣哲理的對聯(lián)：“天雨雖寬，不潤無根之草；佛法雖廣，不度無緣之人”。后世，在傳統(tǒng)醫(yī)學的著作里，此對聯(lián)的下句亦被改為“醫(yī)術雖高，難度無緣之人”。看似不經(jīng)意的變更，實則說明，在信仰佛教的中土民間，百姓自古便篤信醫(yī)者和患者之間存在冥冥緣分。不是嗎？您來找我看病，表明您對我的信賴，對我醫(yī)術的認可，也說明您我之間多少有些醫(yī)緣。鰓裂畸形是一類臨床相對少見和罕見的先天性疾病，醫(yī)者多認知有限，診治經(jīng)驗嚴重不足；患者常懵懂無知、無所適從、曲折輾轉、四處求醫(yī)，甚至求醫(yī)無門，長年頻遭疾病復發(fā)的煎熬。得益于始終如一的專注和研精極慮的耕耘，我們在頭頸先天疾病領域，尤其是在鰓裂畸形專病診治方面的工作和積累得到了業(yè)界與患者的認可，最終，焦慮與渴望從四面八方，潮水般涌來，緣聚于此……截止2023年12月，“陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室”已經(jīng)幫助1500余例各類鰓源性畸形患者解除病痛。相比常見病和多發(fā)病年均動輒成百上千的壓倒性數(shù)據(jù)，幾近20年間1500例的累積微不足道，但是，作為一類小眾疾病，并且由單一團隊獨立完成，這在國內乃至國際上就非同尋常了。然而，從初涉探索的跌打滾爬，到熟能生巧的收放自如，一路并非坦途，漫長艱辛的歷程，不僅揮灑我們的心血和汗水，更凝聚著我與鰓裂畸形患者的因緣際會。故事一：2歲幼兒患病，父親三天粒米未進2019年3月，湖北荊州顏先生年僅2歲的幼女出現(xiàn)反復高燒、頸部腫痛，看著女兒受疾病困擾痛苦不堪的呻吟，初為人父的他急得五內俱焚，期間更有整整三天粒米未進，短短兩周體重徒降15斤。在當?shù)蒯t(yī)院明確頸部膿腫的病因——梨狀窩瘺后，獲悉我們團隊在鰓裂畸形診治頗有建樹，便千方百計聯(lián)系，協(xié)同家人乘高鐵南下求醫(yī)。接受一番精準的因病施治后，孩子快速康復，術后3個月復查，梨狀窩瘺已治愈。顏先生自述“小兒現(xiàn)在健康活潑，在家總嚷嚷著長大要當醫(yī)生，給小朋友看病！”。在顏先生寫給我的感謝信里感嘆“孩子患病時，痛在娃身上，疼在我心里，家人食無味、夜不寐、寢難安；孩子轉危為安，生龍活虎了，家庭里洋溢著歡聲笑語，我們全家都牢牢記住陳教授的恩情和妙手仁心！”發(fā)自內心樸實無華的感激之言，其實也是我經(jīng)治的許多鰓裂瘺管患者的心聲。故事二：多年誤診，飽受疾病折磨，曾一度想結束生命唐先生罹患梨狀窩瘺20余年，但一直以來被誤診，經(jīng)歷多次復發(fā)，飽受疾病帶來的痛苦，手術也均以失敗告終。就像魯豫在她的《偶遇》中說的“無論是誰，我們都曾經(jīng)或正在經(jīng)歷各自的人生至暗時刻，那是一條漫長、黝黑、陰冷、令人絕望的隧道。”2013年8月至2014年底，是唐先生人生暗無天日的夢魘，那時病情反復，短短一年入院將近10次，時間不是耗費在住院，就是在尋醫(yī)問藥的路上。因為疾病，十年奮斗一貧如洗，工作沒有了，戀人不辭而別，看著60有余老父親尚在為自己病情奔波，唐先生感到無以復加、近乎窒息的絕望，曾一度想結束生命。然而，正如莎士比亞所說“無論黑夜怎樣悠長，白晝總會到來”。有幸，唐先生多方查詢打聽了解到我們團隊深耕此領域并已治愈無數(shù)患者，毅然從貴州南下。2015年年初，已根除瘺管的唐先生，再拾行囊，臨別之際，發(fā)自肺腑動容地說：陳主任是您重啟我的人生！故事三：搭上開往春天的火車，跨越大半個中國，追尋最后的希望“陳大夫，終于見到您了，真是太開心了！我們坐了兩天汽車和三天火車，由北到南穿越大半個中國......”2017年2月，來自內蒙古的媽媽，眼角噙著淚水，泣不成聲。當時聽到這話，感覺那是20多年的執(zhí)醫(yī)生涯里，最讓人震撼和直擊心靈的信任和渴望，跟當天10度左右的氣溫相比，好比一股暖流直灌心田，驅散了所有的冰冷。時光追溯，2016年的隆冬，呼倫貝爾大草原像一個天寒地凍的巨大冰窟，市區(qū)一棟普通民宅里，橘黃色LED燈印照下，王女士愁腸百轉、茫然四顧……孩子已經(jīng)16歲了，過往整整14年里，為了兒子脖子上的無名腫痛，王女士幾乎跑遍沈陽、北京和上海的知名醫(yī)院，然而，一次又一次的手術失敗和復發(fā)，困擾著孩子的身心，侵蝕著媽媽的希望，消怠了全家的信心。還有兩年，就要高考了，再不把病治好，不僅影響成績，還可能耽誤一生。上網(wǎng)搜尋已成她每天的必修課，終于，在愁云慘淡的午夜時分，她抓住了一道稍縱即逝的光。2017年2月，呼倫貝爾已經(jīng)寒冬蕭瑟，做足網(wǎng)課的媽媽帶著孩子毫不猶豫地踏上開往春天的列車！數(shù)十個小時的旅程，穿過山川、河流、平原，她知道，5000里之外的云山珠水之畔蘊含著孩子17年來最后的希望。在我們經(jīng)治的鰓裂畸形病例里，超過65%來自廣東省外，遍布除西藏外的所有省份。有的近在咫尺，來自粵港澳大灣區(qū)；有的遠到天涯，來自云南紅河哈尼族自治州、四川涼山彝族自治州、黑龍江黑河、吉林長春、新疆烏魯木齊、寧夏銀川等，甚至遠到中美洲洪都拉斯、印度尼西亞巴哩島、德國法蘭克福。對于諸多患兒和家屬而言，距離的遙遠已經(jīng)不足以抵擋不遠千里求醫(yī)的心切；奔波的辛勞已經(jīng)不足以消彌對疾病治愈的渴望；額外的支付已經(jīng)不足以填平對親人和孩子遭受疾病折磨的真愛！在這些來自天南地北的求醫(yī)者真切尋覓和千里穿越的背后，是人生無助的暗夜里對治愈疾病提燈人的極度期盼；是對業(yè)有所精、術有所攻、獨樹一幟專業(yè)團隊的無比信任；是冥冥中注定的千里醫(yī)緣一線牽。明代短篇小說《醒世恒言》中有言“藥醫(yī)不死病，佛度有緣人”，中醫(yī)亦將此名言的后半句修改為“醫(yī)治有緣人”。兩句話結合起來理解：藥只能醫(yī)治可挽救的病人，佛祖雖是法力無邊，也只能超度有緣分的人。佛教宣揚渡人渡己，可身為凡夫俗子的醫(yī)者醫(yī)術再好，看病的時候也要與佛祖渡人一般講緣分。這不，茫茫人海里，有人邂逅醫(yī)緣，也有人痛失醫(yī)緣！故事四：有緣無分，遭受并發(fā)癥馨然，12歲，來自湖北某地，是一個長得著圓溜溜的大眼睛，還有一對小酒窩的女孩。2017年某月，因為遠道而來，我給她們臨時加了號。面診時，憑著豐富的經(jīng)驗，對于診斷，我心中已經(jīng)有了八九不離十的判斷，這又是第一鰓裂畸形。然而，在我和盤托出之后，或許是媽媽的猜疑，或許是加號來得太容易，或許是沒有天注定的醫(yī)緣，20多分鐘的問診結束，媽媽的臉上依然掛滿了疑慮和不信任……出于責任和好心，我依然告知了各種可能，并建議她完善檢查后，擇期手術。三個月后，馨然再次來就診，正當詫異為何不按時入院手術之際，媽媽的回復讓我一時語塞——原來，家人合計找了另外一家醫(yī)院手術了，手術損傷了面神經(jīng)，繼發(fā)了面癱，更為糟糕的是鰓裂囊腫沒有徹底根除，很快又復發(fā)，所以旋而又回……故事五：錯失醫(yī)緣，再度復發(fā)5歲的淼淼來自浙江某地，2020年11月，曾在上海某醫(yī)院確診鰓裂瘺管，并接受手術。不到一年，頸部膿腫復發(fā)。2021年8月，患兒父母攜孩子來診。在充分評估之后，我考慮這是一個復發(fā)的第一鰓裂畸形，治療比較棘手，并且建議患兒父母務必回去復印原來的資料，以便分析評估。也許是嫌復印資料麻煩，也許是受新冠疫情影響，也許是其他不為所知的原因，患兒及家人一去不返。2022年7月，我從同事獲悉，患兒竟然又回到原來的醫(yī)院再次手術。然而，不幸的是，瘺管再度復發(fā)。在行醫(yī)過程中，因為不信任而另尋他醫(yī)的情形不勝枚舉。2000多年前的名醫(yī)扁鵲便有“六不治”。扁鵲告訴徒弟：信者醫(yī)之，不信者不醫(yī)！徒弟不解：醫(yī)生不就是救人么？扁鵲解釋：信者，患者本人意愿強烈，配合治療，身體機能恢復快；不信者，內心潛意識就暗示這肯定不行，他又怎么能積極配合治療？這樣的患者注定是與醫(yī)緣擦肩而過。至于那些在就醫(yī)過程中，惡言相向、暴力相加，甚至肆意橫行、行兇撒潑者，與魑魅魍魎（wǎngliǎngchīmèi）有何不同，那是冤孽惡緣了，醫(yī)者唯恐避之不及。【結語】電影《阿甘正傳》中有一句經(jīng)典的臺詞：人生就像一盒巧克力，你永遠不知道下一塊會是什么味道?！币苍S，醫(yī)緣可以簡單地理解為奇幻的運氣，但醫(yī)緣又不止于捉摸不定的“開盲盒”，所謂的醫(yī)緣，其實就是醫(yī)患之間，在時空層面的際遇結緣、在能量信息層面的共振合緣，真正的醫(yī)緣應該是醫(yī)患彼此信任、坦誠相待、相互尊重，共同創(chuàng)造的最有利于患者康復的友好氛圍。《人民日報》白劍峰記者說過：醫(yī)學是一門不確定的科學，生與死只有概率，沒有定數(shù)。一般來說，風險和收益成正比。如果患者愿意和醫(yī)生共擔風險“賭一把”，醫(yī)生就會迎著“風險”為患者贏得一線生機。但愿，“山窮水盡疑無路”的鰓裂畸形患友們，與具備豐富臨床經(jīng)驗、深厚專業(yè)知識和精湛外科技藝的外科團隊，彼此都有緣分，緣到則“柳暗花明又一村”?！靖较嚓P科普文章】如需了解既往相關科普，可參考以往的系列文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對）》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應對有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《拿什么來拯救你，復發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《精雕細琢方為器，千錘百煉始成鋼：“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”的鑄就體會（寫在1500余例鰓裂畸形診治完成之際）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月4日（癸卯臘月二十五.立春.西周）（ILMSS；GBF；GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

1.什么是先天性腮裂瘺?先天性腮裂瘺是胚胎發(fā)育過程中，腮弓和腮裂未能正常閉合導致的頸部異常通道，可伴或不伴囊腫形成。?2.?先天性腮裂瘺有什么癥狀癥狀表現(xiàn)：主要為頸部腫塊，可能有周期性溢膿、流液現(xiàn)象，有時伴發(fā)感染，局部紅腫疼痛。?3.?先天性腮裂瘺如何治療治療方法：未發(fā)生感染前，采用手術完整切除瘺管及囊腫；如已發(fā)生感染，可控制感染，后期行瘺管根治性切除。

醫(yī)生手札——細節(jié)決定成?。喝庠旱谝祸w裂畸形術后復發(fā)的思考（寫在254例第一鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室第一鰓裂畸形是一類罕見的頸部鰓源性疾病，通常表現(xiàn)為耳周腮腺區(qū)反復腫痛潰破、外瘺口流膿或耳道溢液等。炎癥感染控制后，在保護面神經(jīng)功能的前提下，根除病灶，必要時重建中外耳結構。這是眾所周知的基本原則。此類先天畸形手術難度較大、并發(fā)癥和術后復發(fā)率較高，因此要求術者具備一定的手術資質、實戰(zhàn)經(jīng)驗和應變能力。臨床中，常有術者高估了自己的能力，低估了疾病的復雜性，結果人仰馬翻、鎩羽而歸。2013年上半年，連續(xù)接診多例來自國內不同區(qū)域醫(yī)療中心的復發(fā)患者，復盤診治經(jīng)過，深究其失敗原因，并非大原則的違背，而是診治過程中對細節(jié)的根本性忽略。接下來，一起沉浸式回顧其中三個案例?！景咐弧繀悄常?，3歲，來自香港特別行政區(qū)，2023年4月4日就診。病史：2022年2月，突發(fā)左側耳后腫痛，在香港某醫(yī)院疑為第一鰓裂畸形。2022年3月，在北京某醫(yī)科大學某附屬醫(yī)院就醫(yī)，確診為“左側第一鰓裂瘺管”，并接受“第一鰓裂瘺管切除術”。2023年3月，患兒再度出現(xiàn)左耳后腫痛，并迅速發(fā)展為耳后膿腫。香港浸信會醫(yī)院CT示：左側耳后及腮腺區(qū)深部膿腫。2023年4月，患兒在深圳兒童醫(yī)院接受耳后膿腫切開引流。體查：左耳后弧形切口疤痕，耳后溝中下段腫脹，切開引流口處留置膠片，見淡黃色滲液。耳前及頸部未見切口疤痕，耳道通暢，鼓膜完整，聽力正常。輔助資料：既往外院病歷示，左側耳垂周圍未見明顯皮膚瘺口。既往手術記錄示，手術切口設計于左耳后，呈弧形，約5cm；術中采用神經(jīng)監(jiān)護儀定位面神經(jīng)總干，但未解剖面神經(jīng)；手術切除位于乳突尖及外耳道后壁軟骨之間囊性腫物，囊腫內含大量豆腐渣樣物。術后病理報告示，“符合（左耳后）鰓裂瘺管，繼發(fā)感染”。我院最終診斷：左側復發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）?！景咐繀悄?，男，29歲，來自安徽合肥，2023年3月14日就診。病史：2000年，患者6歲時，出現(xiàn)左下頜角處腫痛，在當?shù)蒯t(yī)院接受頸面部膿腫切開引流術。2021年10月，再次出現(xiàn)左側腮腺區(qū)腫痛，伴外耳道溢液。在安徽某醫(yī)科大學某附屬醫(yī)院就診，診斷為“左側第一鰓裂瘺管”并接受手術，具體為：左側第一鰓裂瘺管切除術+面神經(jīng)解剖術+外耳道成型術”。2022年4月，耳道再次腫痛流膿。體查：左側頸面部“S”型切口疤痕，長約15cm。左側外耳道口及耳甲腔交匯處底壁及前壁潰破（直徑約0.8cm），伴肉芽、血痂，擠壓周邊見豆腐渣樣物溢出。鼓膜完整，無鼓膜蹼。聽力正常。無面癱征。輔助資料：2021年10月外院術后病理報告示，“左側腮腺淺葉及腫物”考慮為涎腺慢性炎癥，間質纖維化伴炎癥細胞浸潤；“第一鰓裂瘺管送檢組織”：“符合鰓裂瘺管，內見炎癥細胞浸潤，周圍肉芽組織增生”。我院最終診斷：左側復發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）。我院修正手術：設計“Y”型切口，應用面神經(jīng)監(jiān)護儀，手術方式“第一鰓裂囊腫切除術+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術+外耳道成型術”，術后無面癱?！景咐織钅常?，45歲，來自湖北武漢，2023年4月11日就診。病史：右耳垂前下腫痛、破潰、流膿42年。40余年間發(fā)作100余次，切開引流2次，針穿引流無數(shù)次。2014年11月在湖北某大學某附屬醫(yī)院口腔頜面外科，診斷為“先天性鰓裂囊腫”并接受“鰓裂囊腫切除術”。術后繼發(fā)面癱。2014年12月，右耳周腫痛再發(fā)，原主診醫(yī)生建議聯(lián)合耳鼻咽喉頭頸外科再次手術，患者因經(jīng)濟原因放棄。此后，右耳周腫痛、破潰頻發(fā)。體查：右上頸部胸鎖乳突肌中上1/4前緣弧形切口疤痕8cm，右側耳垂下方及下頜后凹處稍膨隆，淺面皮膚見不規(guī)則疤痕，伴色素沉著。右側耳道通暢、耳道底壁未見明顯瘺口存在。右側耳道內段底壁及鼓膜臍部可見鼓膜蹼存在。右側眼瞼輕度閉合不全，露齒時右側口角歪斜，鼓腮時右側口角漏氣，右側面癱征（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級）輔助資料：既往外院病歷未描述是否存在原發(fā)頸面部皮膚瘺口；未描述耳道及鼓膜情況；手術記錄提及緊貼囊腫表面剝離，未提及解剖面神經(jīng)。術后病理未做具體描述，僅提及“符合鰓裂囊腫”。我院最終診斷：右側復發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkII型、竇道型）；周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級）；左側面部瘢痕。我院修正手術：設計“S”型切口，應用面神經(jīng)監(jiān)護儀，術式“第一鰓裂竇道切除術+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術”，術后面癱未加劇。以下為三個復發(fā)案例背后的共性?！拘g前診斷粗放籠統(tǒng)，無法指引切口設計和病灶顯露】鰓裂畸形，根據(jù)鰓弓來源的不同，可分為五類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關節(jié)竇）、鰓源性皮膚軟骨遺跡等。每一類鰓裂畸形，根據(jù)瘺口有無，可細分為三型（Oslen分型）：瘺管型（兼有內外瘺口的管狀結構）、竇道型（僅有內或外瘺口的管狀結構）、囊腫型（囊腔結構，無內外瘺口）。第一鰓裂畸形可出現(xiàn)以上三種分型。此外，根據(jù)胚層起源不同，第一鰓裂畸形還可分為兩型（Work分型）。WorkI型：外胚層來源，較常見，多為囊腫型，亦稱重復性膜性外耳道，病灶多位于面神經(jīng)淺面。WorkII型：為外、中胚層來源，多為竇道或瘺管型，亦稱膜性和軟骨性外耳道重復畸形，病灶與面神經(jīng)關系錯綜復雜。臨床中，第一鰓裂畸形的精準診斷經(jīng)常被遺忘或忽略。部分醫(yī)者或認知不足，或欠缺認真嚴謹，表述粗放、邏輯混亂，不僅將疾病大小范疇頂替互換（如：把第一鰓裂畸形等同于第一鰓裂瘺管），而且將疾病概念彼此混淆（如：把囊腫、瘺管和竇道互為等同）。梳理上述案例，病例一、術前診斷為“第一鰓裂瘺管”，手術名稱為“第一鰓裂瘺管切除術”，術中卻描述為“囊腫”，前后矛盾。假設為瘺管，但病歷書寫的體查部分，根本未見耳周瘺口或耳道瘺口的描述。病例二、術前診斷和手術名稱均診斷為“第一鰓裂瘺管”，但病歷書寫不僅未見耳周或耳道瘺口的描述，而且手術記錄及術后病理也未見管狀瘺管組織描述。病例三、術前診斷為“先天性鰓裂囊腫”。此例的問題在于術者根本沒有弄清畸形的具體分類歸屬，又將竇道型誤判為囊腫型，直接導致與病灶密切相關的面神經(jīng)的忽視。第一鰓裂畸形術前診斷的精準分型和細化，不僅有助于指引切口設計，而且有助于預判病灶與面神經(jīng)的關系，還可以預估手術切除范圍。相反，診斷的籠統(tǒng)模糊和錯誤表述表像上是精準不足、含糊不定，客觀上反映了術者的粗枝大葉、心中無數(shù)，從而必然導致精準外科理念的淡化、忽略和偏差，結局難免遺憾?！厩锌谠O計不當，術野顯露不足，易導致復發(fā)及面神經(jīng)損傷?！康谝祸w裂畸形病灶的分布和走行，不可一概而論，而是因型而異，各具特點。瘺管或竇道型，通常始于外耳道底壁，在腮腺實質內或咬肌筋膜淺面，向前下穿行、止于同側舌骨上區(qū)。病灶的內瘺口多位于耳道內，偶見于鼓室或耳咽管；外瘺口多分布于耳垂下方或下頜角附近。囊腫型，內側可至中耳，外側可達耳周或耳甲腔，與耳道關系密切。常表現(xiàn)為耳周無痛囊性腫塊（耳后溝多見），可因感染增大、破潰或切開引流后形成耳后經(jīng)久不愈的繼發(fā)性竇道?；诔浞直┞逗蛷氐浊谐男枰?，瘺管或竇道型病例，通常采用腮腺外科手術的改良Blair’s切口，也即“S”型切口；囊腫型病例，通常在改良Blair’s切口基礎上，增加耳后溝輔助切口，也即“Y”切口。實踐中，有些術者或是不理解切口選擇的合理性和必要性，或是嘗試采用縮短切口甚至隱蔽切口實施手術。切口的選擇不當，必然帶來視野顯露的不足，直接影響手術的成敗。這樣的案例在我接診的外院復發(fā)案例中數(shù)見不鮮！病例一，外院僅采用單一的耳后切口。對于絕大多數(shù)沒有太多經(jīng)驗的術者來說，單一耳后切口在處理囊腫型病灶時就是妥妥的“陷井”，存在明顯的局限性。首先、受耳后切口視野顯露的掣肘，耳大神經(jīng)總干及其分支往往難以清晰顯露。如果不解剖，則損傷概率遞增；其次、難以徹底清除位于耳道前下壁、耳道前上壁、靠近莖乳孔處的病灶；再者、難以充分顯露面神經(jīng)總干及鄰近病灶，如盲目處理，徒增損傷風險。病例二，外院僅采用“S”切口。前者在處理囊腫型病灶時，難以顯露耳道后下壁、后壁、后上壁的病灶。殘留復發(fā)在所難免。病例三，外院僅采用上頸弧形切口。針對瘺管或竇道型病灶，前者根本不足以顯露腮腺、解剖面神經(jīng)和徹底切除病灶。言而總之，第一鰓裂畸形手術切口設計的初心，不應被盲目追求“短、小、隱”而蒙蔽。不分青紅皂白的“既要，又要，還要”，代價往往是慘痛的復發(fā)和并發(fā)癥?！竞雎辕浛谵q識和耳內鏡檢查，誤判分型】第一鰓裂畸形與耳道關系密切，術前電耳鏡或耳內鏡的評估極為重要。如為囊腫型，膨大的囊腫可能壓迫前壁、底壁、或后壁等，表現(xiàn)為耳道的局部膨隆及狹窄。如為瘺管型或竇道型，耳道底壁可能存留大小不一的瘺口或竇口，擠壓耳周或耳垂根部，可有干酪樣分泌物溢出，合并感染者，耳道內瘺口通常有膿性或血性分泌物，伴有肉芽或結痂。在部分瘺管型或竇道型病例，耳道底壁及鼓膜之間還存留有鼓膜蹼，這一特異性征象極具意義，往往提示瘺管或竇道可能位于面神經(jīng)淺面或分支之間。病例三，術前診斷為鰓裂囊腫，但是我們通過病史追問及耳內鏡檢查，發(fā)現(xiàn)了患者年幼時存在耳垂皮膚瘺口，皮膚瘺口因多次切開引流導致閉合。耳內鏡檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜蹼存在，因此斷定這是一例瘺管型，并且面神經(jīng)位于瘺管淺面。后續(xù)修正手術證實我們的判斷?！拘g后病理描述簡單欠缺，無助臨床評估】第一鰓裂畸形的Work分型涉及胚層來源和病理，因此術后病理也有助于反推診斷和評估手術的完整性。理論上，第一鰓裂畸形的術后病理報告應該充分體現(xiàn)上述信息細節(jié)。具體應涵蓋病灶肉眼及鏡下所見：囊性或管狀結構、形態(tài)、大小、長短、被覆上皮、是否存在環(huán)型的軟骨結構、內容物性狀、炎癥狀態(tài)等。WorkI型：多為囊腫型，囊壁內襯復層鱗狀上皮，無皮膚附件及軟骨，伴淋巴組織及淋巴濾泡形成。內容物多呈米黃色粘稠豆腐渣樣物。WorkII型：多為竇道或瘺管型，囊壁可見皮膚、皮膚附件（毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺）及軟骨。內容物多呈米黃色油性豆腐渣樣物。除外上述，送檢病灶旁還經(jīng)?？梢娤严俳M織，這與第一鰓裂畸形病灶通常緊鄰或穿越腮腺，需切除受累的部分腮腺組織有關。美國約翰霍普金斯醫(yī)學院創(chuàng)始人之一，現(xiàn)代醫(yī)學之父WilliamOsler（威廉·奧斯勒）說過：“病理乃醫(yī)學之本”。病理科醫(yī)生，也向來被稱為“醫(yī)生中的福爾摩斯”或者“醫(yī)生中的醫(yī)生”。然而，上述案例的術后病理描述頗為簡單，病例一和病例三的報告更是惜墨如金、言之無物，僅報告為：送檢組織標本符合（鰓裂）瘺管。本應該詳細、精準的病理報告，卻反其道行之，簡單化、模糊化。貌似客觀的結果根本無助于臨床判斷，著實令人遺憾?！窘Y語】教員說：世界上怕就怕“認真”二字。老子有言：天下大事，必做于細。此處的“細”不是“細枝末節(jié)”，而是用心，是一種認真、嚴謹?shù)膽B(tài)度和科學、較真的精神?！澳Ч碓诩毠?jié)”，是20世紀最偉大的建筑師密斯?凡得?羅，用以描述自身成功的原因。第一鰓裂畸形診治過程中，易于疏忽的、看似無足輕重的細節(jié)，恰恰決定成敗?！緟⒖嘉墨I】張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.先天性第一鰓裂畸形臨床特點分析：附56例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(17):1359-1362.張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.WorkⅡ型先天性第一鰓裂畸形與面神經(jīng)解剖關系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2017,52(10):760-765.陳良嗣，張貝，許咪咪，等.基于毗鄰解剖的WorkⅠ型先天性第一鰓裂畸形分型及外科策略[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(8):695-700.【附錄】：《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《先天性第一鰓裂畸形，知無不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《鰓裂畸形可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《再向虎山行：記一例多次復發(fā)的第一鰓裂畸形手術》、《第一鰓裂畸形手術是小CASE嗎？》、《一次本來充滿希望，卻沒有終點的求醫(yī)之旅》、《200例第一鰓裂畸形診治完成時的點滴思考：雖克如始戰(zhàn)！》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年1月6日（癸卯小寒.夏）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

鰓裂囊腫又稱良性淋巴上皮囊腫，是發(fā)生在頸部的一種先天性囊性病變。常被誤診為淋巴管囊腫、甲狀舌管囊腫、淋巴結結核等。鰓裂囊腫系由胚胎期五對鰓弓之間的一、二、三、四對腮裂未閉造成，臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊，質軟，有波動感，壓之不變形，生長慢，臨床以第二對腮裂未閉為多見，多發(fā)生于頸內三角，胸鎖乳突肌前緣及頜下。合并感染時會短期內增大，伴疼痛。分類：第一鰓裂囊腫：常發(fā)生于Pochet?s三角區(qū)(上達外耳道底壁、下貼舌骨水平上緣、前面緊鄰頦下、后至胸鎖乳突肌前緣)。第二鰓裂囊腫：常發(fā)生于下頜角后方以下平面，大多在舌骨水平，胸鎖乳突肌上1/3前緣附近。第三鰓裂囊腫：起源于梨狀隱窩的基底部，常發(fā)生于胸鎖乳突肌前緣約2/3處。第四鰓裂囊腫：起源于食管上端，常發(fā)生于胸鎖乳突肌前緣約2/3處。分型：I型:囊腫位于頸深筋膜之下,胸鎖乳突肌前緣，該類型最為常見；II型:囊腫位于頸部大血管上方，與頸內靜脈有不同程度粘連；III型:囊腫經(jīng)頸動脈分叉之間擴展至咽側壁,可向上延伸到寰椎側方；IV型:囊腫位于頸動脈與咽側壁之間，該型最少見。治療：手術切除

經(jīng)常有家長帶著孩子來我門診面診，詢問耳朵附近、或者腮腺區(qū)域長包，要不要處理？答案是：要處理的！家長們因為太擔心手術風險，以及留下疤痕，希望通過保守治療，比如藥物，或者觀察。但往往延誤病情，造成孩子更大的傷害。這些包塊有可能是先天性的，比如鰓裂瘺、多形性腺瘤、脈管畸形、各種全身疾?。馨土?、木村病、I型神經(jīng)纖維瘤，等）首發(fā)在腮腺的表現(xiàn)；也有可能是后天性的，比如腮腺炎、淋巴結炎、甚至是結核以及少見菌群的感染。這些包塊，有些沒有任何癥狀，有些會破潰，有些會伴有疼痛，嚴重的還有面癱表現(xiàn)（眼睛閉不合、口角歪斜、喝水漏水等）。兒童不是“小大人”，其腫瘤特征并非成人的簡單縮小版兒童惡性腫瘤中頭頸部占比卻高達12%，其惡性程度較高，治療效果相對較差，嚴重威脅兒童的生活質量以及生命健康。兒童病例的治療較成人更加棘手。有不少全身性疾病最早以頭頸部腫物的形式表現(xiàn)，早診斷早治療就尤為重要，不應因為擔心疤痕或者全麻風險而忌醫(yī)，耽誤了治療時機。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早處理，才是上策！當然也不用過于擔心，口腔外科醫(yī)生的縫合技術是不賴的哦！【常見型】腮腺炎/腮腺腫大，請關注：兒童腮腺炎/腮腺腫大之【常見型】

直播預告——寶寶脖子有鼓包或小孔？警惕鰓裂畸形廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2023年3月16日（癸卯二月廿五）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。????

先天性鰓裂畸形（瘺管或囊腫）是兒童耳鼻喉科較為常見的一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育時期，鰓弓鰓裂愈合不完善殘留造成的。主要危害是會引起兒童耳周或者頸部反復的感染，造成患兒身心創(chuàng)傷。鰓裂瘺管和囊腫的區(qū)別：鰓裂瘺管是一種帶有瘺口的管狀腫物。鰓裂囊腫是一種含有液體的圓形的囊性腫物，鰓裂瘺管和鰓裂囊腫其實是一種疾病兩種形式。其中瘺管較囊腫更常見，臨床上可分為第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、第三鰓裂瘺管和第四鰓裂瘺管?，F(xiàn)結合臨床上患兒家長最關心的問題，在此做出科普，希望能幫助到患者。第一鰓裂瘺管或囊腫的主要臨床癥狀是耳道周圍或者下頜角后方的反復感染。是四種鰓裂瘺管中最罕見的，也是手術難度最大的，因為瘺管與外耳道和面神經(jīng)關系密切，可能發(fā)生術后耳道狹窄或者面神經(jīng)損傷（面癱），瘺管切除不完全還會導致術后復發(fā)。臨床上如果出現(xiàn)反復發(fā)作的耳道周圍或者下頜角后方感染，一定要注意排除第一鰓裂瘺管。第二鰓裂瘺管臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中，下1/3交界處，瘺管自外瘺口穿通頸闊肌，沿頸動脈鞘上行，穿過頸內，頸外動脈之間，經(jīng)舌咽神經(jīng)，莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，到達扁桃體窩。第三鰓裂瘺管較少見，理論上外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣的下部，與第二鰓裂瘺管的外瘺口位置相似，瘺管穿過頸闊肌的深部，穿過頸內動脈的后面，沿迷走神經(jīng)的淺面上行，跨過舌下神經(jīng)，止于梨狀窩的內瘺口。但在實際臨床工作中，筆者從未遇到過按照教科書上描述的這種完全瘺管，最常見的反而是只有內瘺口而沒有外瘺口的梨狀窩瘺。主要癥狀是頸部甲狀腺上極周圍的反復感染，嚴重者膿腫形成。絕大部分患者是左側發(fā)病，治療方法目前首選內鏡下切除瘺管并封閉內瘺口。第四鰓裂瘺管少見，根據(jù)胚胎學發(fā)育原理推導，理論上外瘺口與第二鰓裂瘺管相似，瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動脈鞘下降到胸部，再自鎖骨下動脈或主動脈弓下方上升到頸部，止于食管上端的內瘺口。臨床上走行如此復雜的第四鰓裂瘺管非常罕見，較為常見的是位于胸鎖關節(jié)處的瘺口。根據(jù)臨床經(jīng)驗，這個位置的瘺管一般較淺，手術也是四種鰓裂畸形中最簡單的。（也有學者認為瘺口位于梨狀窩尖的梨狀窩瘺屬于第四鰓裂瘺管的范疇）四種鰓裂畸形中最復雜手術難度最大的是第一鰓裂畸形，第二、三鰓裂畸形次之，胸鎖關節(jié)瘺最簡單。1.感染與飲食是否相關？鰓裂畸形屬于先天性疾病，感染多由于瘺管上皮分泌物蓄集有關，沒有發(fā)現(xiàn)特定食物會引起瘺管感染。據(jù)臨床觀察，上呼吸道感染后患兒瘺管易發(fā)生感染。2.鰓裂瘺管可不可以微創(chuàng)手術？疤痕及美觀是家長比較擔心的一個問題，鰓裂瘺管與頸部神經(jīng)血管密切相關，解剖結構復雜，目前第一，第二鰓裂瘺管，胸鎖關節(jié)瘺均以開放手術為主，梨狀窩瘺可以經(jīng)口內鏡微創(chuàng)手術。3.手術時機選擇？出生后發(fā)現(xiàn)先天性瘺口懷疑鰓裂瘺管可先至門診初步就診，如果沒再反復感染建議3歲以上再行擇期手術治療，3歲以下麻醉、護理的難度相比較更大一些。但如果是出現(xiàn)了瘺管的反復感染，則建議控制感染后盡早手術以預防反復感染發(fā)作。一般建議感染完全消退后3個月再做手術最佳。如果感染遷延不愈，也可以在感染期手術，但感染期手術出血多，解剖結構不清晰，手術難度增加。

醫(yī)學科普——第二鰓裂瘺管手術，有必要常規(guī)切除扁桃腺嗎？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室近日，一位陜西西安的媽媽在閱讀了我的科普文章《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》之后，擔心自家女兒的疾病轉歸，通過網(wǎng)絡咨詢。患兒的具體情況如下：2歲7個月，2021年4月確診”鰓-耳綜合征“，診斷包括”雙側第二鰓裂瘺管、雙側耳前瘺管、右耳聽力下降（感音神經(jīng)性聾）”，2021年5月在上海某醫(yī)院接受了“雙側第二鰓裂瘺管切除術”，術后1年多時間里，頻繁發(fā)生咽喉疼痛，疼痛較有規(guī)律每次持續(xù)20天左右，服用抗生素后可緩解，曾自行使用多種提高免疫力的藥物，但咽喉疼痛頻繁發(fā)作。術后頸部B超檢查有沒有提示異常。家長擔心“咽喉疼痛與扁桃腺沒有切除有關”。就著這個話題，本篇我們專門來談談第二鰓裂瘺管手術是否需要切除扁桃腺的疑惑?！镜诙w裂瘺管簡介】根據(jù)瘺口的有無，第二鰓裂畸形可以分為瘺管型、竇道型和囊腫型。第二鰓裂畸形約占所有鰓裂畸形的90%，但是，第二鰓裂瘺管或竇道相對少見，僅占所有第二鰓裂畸形的10%。在第二鰓裂畸形中，不同于囊腫型病變，瘺管型或竇道型有明顯的側別傾向，右側好發(fā)，占比約90%。不同于囊腫型好發(fā)于成人階段，第二鰓裂畸形的瘺管型或竇道型好發(fā)于嬰兒及幼童階段?！镜诙w裂瘺管的胚胎成因】胚胎早期，受異常因素影響，第二鰓裂、咽囊不完全閉合和鰓膜的完全貫穿，導致鰓裂和咽囊相互溝通，遺留完整的連通皮膚與粘膜的瘺管?！菊０l(fā)育情況下，第二鰓器可衍生為不同的器官組織?！康诙w裂：閉合第二咽囊：腭扁桃體第二鰓弓：面神經(jīng)、面部表情肌、鐙骨肌、莖突舌骨肌、二腹肌后腹、鐙骨、莖突、舌骨小體、舌骨體上部、鐙骨動脈【第二鰓裂瘺管內瘺口及終末端的毗鄰解剖】第二鰓裂瘺管上行到頸總動脈分叉部，直角拐彎穿入頸內與頸外動脈分叉處，同時跨越舌咽神經(jīng)，進而穿透咽上縮肌，內瘺口終末端開口同側扁桃腺下極隱窩。由于部位隱蔽，不易顯露，臨床難以常規(guī)窺及，即便采用電子喉鏡檢查?！镜诙w裂瘺管內瘺口端切除不徹底，可能繼發(fā)什么問題？】理論上，第二鰓裂瘺管內瘺口端切除不徹底或者殘留過多，由于殘留瘺管的持續(xù)分泌，可能導致局部潴留囊腫，繼發(fā)感染?！炯热粌券浛陂_口于扁桃腺，那么扁桃腺是否需要同期一并切除？】也許因為第二鰓裂瘺管的內瘺口終于同側扁桃腺的隱窩，于是許多同行固執(zhí)且教條地認為，應該將扁桃腺一并切除，才能徹底根治。真的如此嗎？我們先來看看其他鰓裂瘺管或竇道的內瘺口是如何切除的。比如，針對第一鰓裂瘺管或僅有內瘺口的第一鰓裂竇道，我們通常是追溯到外耳道的底部，結扎并切除瘺管組織；針對梨狀窩瘺，開放性手術中，我們是追溯到梨狀窩底部結扎、切除瘺管組織。除了對比，不妨再來看看已有的文獻。美國費城兒童醫(yī)院兒童耳鼻咽喉頭頸外科，2012年發(fā)表在《InternationalJournalofPediatricOtorhinolaryngology》的一個回顧性對照研究，總共有74例第二鰓裂畸形（包括囊腫、竇道、瘺管）接受手術，一組（14例次）切除完整瘺管組織+扁桃腺，另一組靠近咽腔結扎切除瘺管并保留扁桃腺，所有病例術后隨訪，結果顯示切除扁桃腺與否根本不影響瘺管的復發(fā)?；貧w具體的臨床實踐，從手術無菌原則的角度考慮。假設將扁桃腺一并切除，手術中由于同時存在頸部切口和口咽部切口，上下貫通，頸部相對無菌的術區(qū)易于繼發(fā)感染。此外，機體的免疫功能也是需要醫(yī)者全方位考慮到一個方面，第二鰓裂瘺管好發(fā)與嬰兒或低齡幼童，此年齡階段，扁桃腺是上呼吸道門戶的防疫衛(wèi)士，肩負重要免疫功能，如果盲目切除（雙側病例可能切除雙側），可能影響機體免疫能力?！镜诙w裂瘺管的內瘺口端的結扎該止于何處？】既然，扁桃腺沒有必要切除，那瘺管又該切除到哪里呢？基于多因素考慮，實踐中，第二鰓裂瘺管頭端的切除，應該盡量追溯、靠近內瘺口末端，距離咽側壁2-5mm處結扎。切除前，應清晰顯露并保護好頸總動脈分叉部及舌咽神經(jīng)。殘留一小段瘺管2-5mm，開口于扁桃腺隱窩，可自行排除分泌物，一般不會繼發(fā)瘺管潴留和炎癥?！窘Y語】讀完此篇，您覺得第二鰓裂瘺管手術還需要常規(guī)切除扁桃腺嗎？精準的外科術式，應如現(xiàn)時新冠疫情中奉行的“人民至上、生命至上”的科學精準防控，才能讓患者在治療中最大獲益?！緟⒖嘉墨I】ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51:464-465.MandellDL.Headandneckanomaliesrelatedtothebranchialapparatus.OTOLARYNGOLOGICCLINICSOFNORTHAMERICA.2000，33：1309-32.AdamsAshok,MankadKshitij,OffiahCurtis,etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.Insightsintoimaging.2016，7：69-76.ChengJeffrey,EldenLisa.Managementofpediatricsecondbranchialfistulae:istonsillectomynecessary?INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2012，76：1601-3.【附相關科普文章】如需進一步了解第二鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《窺一斑而知全豹：以第二鰓裂瘺管外瘺口為參照，鑒別頸部先天性囊瘺》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年12月7日（壬寅大雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。