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劉應(yīng)松主任醫(yī)師 東莞市第八人民醫(yī)院 小兒外科 孩子頸部皮膚有小孔，偶爾還會有水、豆腐渣樣物溢出,個別還出現(xiàn)紅腫疼痛的痛苦經(jīng)歷，家長們切莫大意，這有可能是先天性鰓源性的囊腫或者瘺管哦。我們現(xiàn)看兩幅圖片。 這些小孔是怎么來的，該怎么處理？下面來簡單了解一下它的來龍去脈。 人的胚胎發(fā)育到第 3～4 周時(shí)，左右側(cè)會出現(xiàn) 5 對鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。 第1 對鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成； 第2 對鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側(cè)迅速增長，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖 若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺；若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。文字描述可能會比較枯燥難懂，下面來看看它的臨床表現(xiàn)，會比較直接明了 鰓裂囊腫、瘺在各組年齡段兒童均可發(fā)病，主要表現(xiàn)為下頜三角區(qū)域、頸前部、鎖骨頭附近的無痛性囊性包塊、瘺口。臨床上以第2、3鰓裂來源的發(fā)病率較高，占90%以上，囊腫或瘺口常位于雙側(cè)胸鎖乳突肌前緣中下1/3。我們就以最常見的第2-3鰓裂瘺、囊腫來說明，了解一下這個疾病 檢查手段 1.超聲，作為無創(chuàng)性檢查，方便、經(jīng)濟(jì)，可初步判斷囊腫、瘺管的大小及走向。 2.頸部CT/MR，進(jìn)一步了解病灶情況，及與其他疾病的鑒別診斷。 治療手段 手術(shù)完整切除囊腫、瘺管是目前唯一有效的治療方案，急性感染期患者，若膿腫形成，則需行膿腫切開引流，待炎癥消退后再行手術(shù)根治，手術(shù)的關(guān)鍵之處是仔細(xì)解剖、避免損傷、完整切除瘺管及囊腫。 預(yù)后 大部分患者在?？漆t(yī)師的規(guī)范治療下能獲得滿意療效,關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、正規(guī)治療！臨床常見部分患者因診治的延誤，所致囊腫、瘺道感染，需切開引流處理炎癥，再二期手術(shù)根治，讓患者造成不必要的痛苦。所以，若孩子頸部出現(xiàn)針眼樣小孔、類圓形包塊等癥狀，需及時(shí)到小兒普外科就診治療哦2021年04月03日
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孟令照副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 1 什么叫鰓裂？胚胎發(fā)育到第 3～4 周時(shí)，左右側(cè)會出現(xiàn) 5 對鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。請注意是“鰓”不是“腮”，好多醫(yī)生和患者都會搞混。示意圖顯示胚胎發(fā)育早期的 I - IV 鰓弓和相應(yīng)鰓裂。第1 對鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成；第2 對鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側(cè)迅速增長，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖所示：2 什么叫鰓裂囊腫？什么叫鰓裂瘺管？有什么區(qū)別？若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺管。若只有一端有開口，則稱鰓裂竇。若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。3 鰓裂囊腫/瘺管有什么表現(xiàn)？鰓裂畸形為先天性病變極少癌變，發(fā)病年齡多為20~40歲，以第二鰓裂囊腫多見，常為單側(cè)。囊腫生長緩慢，多無自覺癥狀，查體可表現(xiàn)為表面光滑的無痛性腫塊，質(zhì)軟，有波動感，壓之不變形。有些可在病變處皮膚上看到細(xì)小瘺口，擠壓時(shí)可見白色分泌物，或呈條索狀走行，則為鰓裂瘺（竇）。由于病變內(nèi)含有豐富淋巴組織，合并上呼吸道感染炎癥時(shí)，病變常同時(shí)腫大疼痛，甚至可破潰。鰓裂囊腫最常位于頸前三角區(qū)，并可根據(jù)囊腫所在位置判定其來源，通常以下頜角和舌骨為標(biāo)志分類：第 1 鰓裂來源：發(fā)生于下頜角以上及腮腺區(qū)，少見，約占5%～8%；第 2 鰓裂來源：位于下頜角與舌骨之間頸上部，最常見，約占90%～95%；第 3、4 鰓裂來源：位于頸中下部或鎖骨附近，罕見。示意圖顯示不同來源的鰓裂囊腫在頸部的體表位置第 1 鰓裂來源囊腫第 2 鰓裂來源囊腫第 3/4 鰓裂來源囊腫4 需要做哪些檢查來明確診斷？B超囊腫位于頜面部和頸前區(qū)，常為單側(cè)單發(fā)；囊腫形態(tài)多呈橢圓形，部分可為不規(guī)則形；囊腫邊界清楚，囊壁較薄，一般不易察覺。若合并囊腫感染，囊壁可增厚，甚至近囊壁部分呈實(shí)性低回聲；囊腫后方多伴有回聲增強(qiáng)效應(yīng)。CT非感染的病變CT表現(xiàn)為壁薄而光滑囊腫，感染的囊腫表現(xiàn)為囊壁不規(guī)則增厚，增強(qiáng)后有強(qiáng)化。MRT1WI表現(xiàn)為低至等信號，T2WI為高信號。合并慢性感染時(shí),MR可表現(xiàn)為T1WI高信號，與囊腫內(nèi)蛋白含量相關(guān)。5 需要跟哪些疾病進(jìn)行鑒別？① 淋巴管瘤：淋巴管瘤好發(fā)于2 歲以內(nèi)兒童，多位于頸后三角區(qū)，為多房囊性，內(nèi)部可見淋巴管粗細(xì)不一，病變較大者，受壓易變形，多見于小兒。② 甲狀舌骨囊腫：甲狀舌骨囊腫位于頸部正中或近正中線，與舌骨、甲狀軟骨關(guān)系密切，可隨吞咽移動。③ 腮腺囊腫：囊腫位于腮腺內(nèi)部，周圍有腺體組織環(huán)繞，位于腺體表面者其前方可見腺體包膜。④ 頸動脈體瘤：頸動脈瘤位于頸動脈分叉處，呈實(shí)性低回聲，內(nèi)可見到動脈頻譜。⑤ 神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤多為不均質(zhì)的低回聲腫物，較大者可見無回聲區(qū)，易與鰓裂囊腫鑒別，但約 20% 的神經(jīng)鞘瘤可呈囊性變，與鰓裂囊腫鑒別較難。6 需要怎么治療？目前認(rèn)為，手術(shù)完整切除囊腫/瘺管是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術(shù)。對于鰓裂瘺管，尋找內(nèi)瘺口并完整切除瘺管是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。但是臨床上尋找瘺管并不容易, 因?yàn)榀浌芪恢蒙?、?xì)小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復(fù)發(fā)性或反復(fù)感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術(shù)中瘺管更難以辨認(rèn), 很容易造成喉返神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)等重要組織的損傷。術(shù)中可以運(yùn)用顯微鏡下支撐喉鏡下尋找內(nèi)瘺口,并內(nèi)瘺口處注入美蘭，然后再從外切除，術(shù)中能完整找到瘺管，避免術(shù)后復(fù)發(fā)。同時(shí)對周圍組織損傷小，能很好地避免對喉返神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)的損傷，避免術(shù)后患兒聲音嘶啞、進(jìn)食嗆咳等并發(fā)癥。鰓裂囊腫/瘺管容易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。因此首次治療一定要找到靠譜的醫(yī)生進(jìn)行規(guī)范的治療。2021年02月05日5936
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邰雋主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 如果您的孩子患有鰓裂（含梨狀窩瘺），而且已經(jīng)順利完成第一次手術(shù)治療，目前病情平穩(wěn)，我們醫(yī)生真心的為您的孩子高興。但回家后還有一些注意事項(xiàng)，希望您一定要牢牢記住，嚴(yán)格按照注意事項(xiàng)執(zhí)行。咱們醫(yī)生和家長共同努力，才能使孩子盡快康復(fù)。首先是口腔護(hù)理，小孩每日用生理鹽水漱口，大孩子用洗必泰漱口液漱口，每隔3小時(shí)1次。其次，醫(yī)生給孩子開的抗生素要堅(jiān)持用到手術(shù)7以后，按照醫(yī)囑服用。另外，術(shù)后2周時(shí)到門診復(fù)查，拔出胃管，由半流食逐漸過渡至普食，拔出胃管前要堅(jiān)持口服奧美拉唑腸溶片（1mg/kg 每天1次）。最后，請您在術(shù)后1個月帶孩子到門診復(fù)診，并預(yù)約再次住院行全麻支撐喉鏡下梨狀窩探查手術(shù)。梨狀窩瘺的治療可能需要多次全麻下支撐喉鏡探查及燒灼，這就更需要患兒、醫(yī)生和家長的長期配合努力，希望您一定要牢牢記住上述注意事項(xiàng)。按時(shí)到醫(yī)院復(fù)查。最后，衷心希望我們的共同努力，能讓孩子以最快的速度恢復(fù)健康。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2014年11月23日7286
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