三房心

一、概述三房心，是一種比較少見(jiàn)的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的0.1%-0.4%，男女比例為1.5：1。三房心可以分為左型和右型，左心房被異常的肌肉纖維隔膜分隔成副房和真正左心房者稱為左位三房心，右心房被異常的肌肉纖維隔膜分隔成副房和真正右心房者稱為右位三房心。通常說(shuō)的三房心指的是左位三房心。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，肺靜脈共干與左心房連接異常，未能融合成一體，左心房被分隔成兩個(gè)腔，形成三房心。三房心的自然轉(zhuǎn)歸主要取決于副房與真正心房之間交通孔的大小。如果無(wú)交通或者交通孔很小，預(yù)后與完全肺靜脈一位引流相似，出生后不久即出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀，若不經(jīng)外科治療，約75%在嬰兒期死亡。如果交通孔較大或者合并房間隔缺損，自然預(yù)后較好，在兒童期至成年早期后才出現(xiàn)癥狀。病人癥狀、體征及預(yù)后與部分型肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄等相似。二、病因及分類三房心的病因，與其他先心病一樣，目前的研究尚沒(méi)有明確的病因，但是通過(guò)對(duì)大量先心病患兒的流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，可能與以下幾個(gè)因素有關(guān)：（1）感染：妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染（前三個(gè)月是心血管發(fā)育的重要時(shí)期），尤其是風(fēng)疹病毒，柯薩奇病毒。（2） 母親年齡過(guò)大；母體營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣；羊膜的病變；胎兒受壓；妊娠早期先兆流產(chǎn)；放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。（3）遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。（4）其他：先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說(shuō)明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。三房心的病理解剖類型很多，但是無(wú)論怎樣分型都離不開(kāi)三個(gè)基本點(diǎn)：1、左心房纖維肌肉隔膜是否完整；2、是否合并房間隔缺損及缺損的位置；3、副房是否接受全部肺靜脈血。系統(tǒng)的分型方法，將三房心分為部分型三房心及完全型三房心。部分型三房心：副房只接受部分肺靜脈血流，其余肺靜脈進(jìn)入真正左心房，其又可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型：左心房纖維肌肉隔膜完整（副房與真正左心房之間無(wú)交通）有或者無(wú)房間隔缺損。Ⅱ型：左心房纖維肌肉間隔膜不完整(副房與真正左心房有交通)有或無(wú)合并房間隔缺損。纖維肌肉隔膜有一個(gè)或多個(gè)孔存在。完全型三房心：副房接受全部肺靜脈血流。可分為三型：Ⅰ型：左心房纖維肌肉隔膜完整(副房與真正左心房無(wú)交通)合并房間隔缺損。心房水平出現(xiàn)雙向分流，臨床上類似完全型肺靜脈異位引流，病人會(huì)出現(xiàn)紫紺。Ⅱ型：Ⅱ型左心房纖維肌肉間隔膜不完整(副房與真正左心房有交通)合并房間隔缺損及肺靜脈異位引流。Ⅲ型：左心房纖維肌肉間隔膜不完整(副房與真正左心房有交通)有或無(wú)合并房間隔缺損，副房與右房也可存在交通。三、癥狀及危害三房心癥狀輕重及治療效果的好壞主要取決于左心房纖維肌肉隔膜交通孔的大小、房間隔缺損的大小、位置以及由此產(chǎn)生的一系列血流動(dòng)力學(xué)的變化。典型的三房心由于肺靜脈血自副房進(jìn)入真正左心房受阻而引起肺靜脈壓力升高，導(dǎo)致肺淤血、肺水腫，并逐漸產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，最終導(dǎo)致右心衰竭，與二尖瓣狹窄相類似。交通孔愈小，血流動(dòng)力學(xué)的改變愈嚴(yán)重。當(dāng)合并房間隔缺損時(shí)，肺靜脈梗阻得以減輕。如房間隔缺損位于右心房與副房之間，心房水平出現(xiàn)左向右分流，右心容量負(fù)荷增加，除肺淤血外又出現(xiàn)肺充血的改變，如房間隔缺損為雙孔型或房間隔缺損位于右心房與真正左心房之間，心房水平出現(xiàn)雙向分流或右向左分流，臨床上患者會(huì)出現(xiàn)口唇及肢體末端的紫紺。當(dāng)合并有嚴(yán)重的其他心臟畸形時(shí)，三房心的病理生理改變可以被掩蓋，代之以其他嚴(yán)重心臟畸形的一系列病理生理變化。完全型三房心，此類患兒比較危險(xiǎn)，全身的各個(gè)器官都處于乏氧的狀態(tài)，通常生后幾周即出現(xiàn)紫紺或哭鬧后紫紺、咳嗽、呼吸困難、心率快、脈細(xì)弱、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，嚴(yán)重的可以出現(xiàn)缺血缺氧性腦病。肺淤血多使這部分患兒增加肺感染的機(jī)會(huì)并常合并嚴(yán)重的肺炎及充血性心力衰竭，需要盡早手術(shù)。部分型三房心，呼吸困難出現(xiàn)較遲，充血性心力衰竭可于兒童時(shí)期或青少年時(shí)期出現(xiàn)，少數(shù)病人至成年時(shí)期仍無(wú)明顯癥狀。體征較早出現(xiàn)癥狀的嬰兒可見(jiàn)營(yíng)養(yǎng)不良，呼吸困難，因心衰可出現(xiàn)外周青紫，伴有右左分流的病人有中心性青紫，肺底部可聽(tīng)到濕羅音，肝臟增大，約半數(shù)病人于心尖部有柔和的收縮期或舒張期雜音，肺動(dòng)脈第二音增強(qiáng)，常有固定的分裂，部分患者有肺動(dòng)脈高壓，合并肺動(dòng)脈高壓的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)相對(duì)增加。如果在心尖部聽(tīng)到有連續(xù)性雜音時(shí)常提示副房與真正左心房之間有非常高的壓力階差。四、輔助檢查1、心電圖：電軸右偏，P波增高，右心室肥厚。2、X線胸片：明顯的肺靜脈淤血表現(xiàn)，如合并肺靜脈異位引流時(shí)可見(jiàn)肺動(dòng)力性充血并存，心臟輕至中度增大，以右心擴(kuò)大為主，左心房擴(kuò)大征象不明顯。3、超聲心動(dòng)圖：心臟彩超是先天性心臟病診斷中最簡(jiǎn)便易行而有效的檢查方法，在三房心診斷中發(fā)揮了重要作用，對(duì)明確左房?jī)?nèi)異常隔膜有重要的幫助。典型三房心于左房?jī)?nèi)可見(jiàn)線樣異常隔膜舒張期突向真心房側(cè)，肺靜脈的血液部分或全部回流到副房，由于副房血液向真房充盈受阻，因而副房?jī)?nèi)壓力升高，副房壁增厚，副房腔擴(kuò)大。真房與副房間可有或無(wú)交通孔，交通孔可為一個(gè)，也可為數(shù)個(gè)。真房與副房間有一個(gè)交通口且交通口狹小者，則副房擴(kuò)大明顯，肺靜脈增寬，交通孔徑越小，血流速度越快。CDFI顯示于舒張晚期可見(jiàn)五彩鑲嵌、色彩明亮的高速血流經(jīng)交通孔進(jìn)入真房與二尖瓣口，射向左心室，其血流速度明顯高于二尖瓣口血流速度。此外，真房?jī)?nèi)的血流速度明顯快于副房?jī)?nèi)的血流速度。真房與副房間無(wú)交通口，多合并房間隔缺損，副房腔不大時(shí)，應(yīng)高度懷疑有肺靜脈異位引流。個(gè)別病例超聲心動(dòng)可出現(xiàn)漏診，除了操作者技術(shù)水平限制外，漏診原因可能是：①將副房視為心內(nèi)型全肺靜脈異位引流中的肺靜脈干結(jié)構(gòu)。②副房的位置較高且靠近肺組織，探查困難。③右房腔顯著擴(kuò)大，將左房?jī)?nèi)隔膜誤認(rèn)為房間隔回聲。由于超聲心動(dòng)圖的技術(shù)日趨完善，通過(guò)超聲心動(dòng)圖可基本明確診斷，若無(wú)合并其他嚴(yán)重畸形，可不必再做心導(dǎo)管和心臟造影檢查。五、治療方式及適應(yīng)癥三房心的治療以手術(shù)為主，切除左心房?jī)?nèi)纖維肌肉隔膜并糾正其他心內(nèi)合并畸形，解除肺靜脈梗阻。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)最小年齡者為l歲，最大年齡者為52歲，均取得滿意的手術(shù)結(jié)果。但隨著年齡的增長(zhǎng)，病情會(huì)逐步發(fā)展，特別是副房與真正左心房交通孔較小者，由于肺靜脈梗阻而逐漸產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，故三房心在嬰幼兒或兒童期手術(shù)效果更為理想。對(duì)于病情嚴(yán)重者，由于75％死于嬰兒期，手術(shù)應(yīng)取在1歲以內(nèi)施行。三房心一經(jīng)確診即應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在1歲以內(nèi)進(jìn)行，年齡較大的患者可擇期手術(shù)。經(jīng)右心房．房間隔或左心房徑路，或二者聯(lián)合切口。對(duì)合并房間隔缺損或卵圓孔未閉患者，也多采用右心房切口。六、預(yù)后三房心手術(shù)治療效果好，死亡率低，除非術(shù)前心功能較差的嬰兒患者，或合并其他心內(nèi)畸形。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，手術(shù)技術(shù)、體外循環(huán)技術(shù)、術(shù)后監(jiān)護(hù)以及麻醉技術(shù)的不斷成熟與完善，手術(shù)的近、遠(yuǎn)期療效均十分滿意，生活情況與正常人無(wú)異。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。本文系刁力為醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

先天性心臟病的孩子屬于需要細(xì)心呵護(hù)的特殊人群，我們應(yīng)該從生活細(xì)節(jié)上進(jìn)行全方位的護(hù)理。1、勞逸結(jié)合 應(yīng)為患兒安排合理的生活制度，既要增強(qiáng)鍛煉、提高機(jī)體的抵抗力，又要適當(dāng)休息，避免勞累過(guò)度。如果患兒能夠勝任，應(yīng)盡量和正常兒童一起生活和學(xué)習(xí)，但應(yīng)防止劇烈活動(dòng)。同時(shí)，應(yīng)教育兒童對(duì)治療疾病抱有信心，減少悲觀恐懼心理。2、室內(nèi)空氣要流通 冬天應(yīng)定時(shí)打開(kāi)窗戶，以加強(qiáng)空氣對(duì)流。有持續(xù)青紫的患兒，應(yīng)避免室內(nèi)溫度過(guò)高，導(dǎo)致患兒出汗、脫水。3、供給營(yíng)養(yǎng) 給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以增強(qiáng)體質(zhì)。進(jìn)食避免過(guò)飽。對(duì)青紫型心臟病患兒須給以足夠的飲水量，以免脫水而導(dǎo)致血栓形成。4、滴管喂奶 有先天性心臟病的嬰兒，喂養(yǎng)比較困難，吸奶時(shí)往往易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗，故喂奶時(shí)可用滴管滴入，以減輕患兒體力消耗。喂哺后輕輕放下側(cè)臥，以防嘔吐物吸入而吸起窒息。5、控制情緒 避免患兒情緒激動(dòng)，盡量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。6、保持大便通暢 對(duì)青紫型患兒注意大便時(shí)勿太用力，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。如兩天無(wú)大便，可用開(kāi)塞露通便。7、適時(shí)接種 對(duì)平時(shí)心臟功能和活動(dòng)耐力都較好的患兒，應(yīng)當(dāng)按當(dāng)時(shí)接受預(yù)防接種，但在接種后，應(yīng)多觀察全身和局部反應(yīng)，以便及時(shí)處理。8、預(yù)防感染 先天性心臟病的患兒體質(zhì)弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見(jiàn)，且易并發(fā)心力衰竭，故應(yīng)仔細(xì)護(hù)理，隨著季節(jié)的變換，及進(jìn)增減衣服。如家庭成員中有上呼道感染時(shí)，應(yīng)采取隔離措施，平時(shí)應(yīng)盡量少帶患兒去公共場(chǎng)所，在傳染病好發(fā)季節(jié)，尤應(yīng)及早采取預(yù)防措施。一旦患兒出現(xiàn)感染時(shí)，應(yīng)積極控制感染。9、及時(shí)就醫(yī) 如發(fā)現(xiàn)患兒有氣急煩躁、心率過(guò)快、呼吸困難等癥狀，可能發(fā)生心力衰竭，應(yīng)及時(shí)送醫(yī)院就診。另外還要注意一些細(xì)節(jié)問(wèn)題。先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時(shí)，滴液速度須緩慢，以防加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭。法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患兒多取蹲踞位，在行走或玩耍時(shí)常會(huì)主動(dòng)蹲下片刻。這是因?yàn)槎拙岷罂墒谷毖醢Y狀得到緩解，患兒如有這種現(xiàn)象，家長(zhǎng)切不可強(qiáng)行將患兒拉起。摘自《兒童常見(jiàn)病家庭養(yǎng)護(hù)》，人民軍醫(yī)出版社，2009年，王新良主編