三尖瓣閉鎖

三尖瓣位于心臟的右房室口，也稱右房室瓣，它就像一個“單向閥門”，保證血液循環(huán)由右心房向右心室流動。

三尖瓣閉鎖，顧名思義，就是指三尖瓣閉住了，一旦三尖瓣閉鎖，血流過不去，就會導(dǎo)致右心室發(fā)育不良，甚至不發(fā)育，從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)一系列不適癥狀。

本病是一種嚴(yán)重的先天性心臟疾病，預(yù)后差，死亡率高。

基本病因

本病的發(fā)生，主要與女性懷孕期間受到某些不良因素的影響有密切關(guān)系。胚胎在母體內(nèi)發(fā)育過程中，特別是第 2～8 周的時(shí)候，此階段心臟正在發(fā)育，如果在這個環(huán)節(jié)中間，受到一些不良因素的侵?jǐn)_，就有可能會導(dǎo)致發(fā)育異常。

• 懷孕的母親患有慢性病或代謝性疾?。喝绫奖虬Y、糖尿病、高鈣血癥、引起子宮和胎盤缺氧的慢性病等。
• 物理因素：比如接觸放射線等。
• 藥物或者毒素：比如接觸化學(xué)毒物，服用安眠藥、使用降糖藥、服用某些毒品、避孕藥等。
• 女性孕期抽煙、酗酒，或者長期處于“二手煙”環(huán)境中。
• 孕期感冒、病毒感染。
• 母親出現(xiàn)營養(yǎng)不良。
• 其他病因：
  遺傳因素：該病與家族遺傳有一定的關(guān)系。
  早產(chǎn)兒也有可能會發(fā)生三尖瓣閉鎖。
  常吃腌制或熏制食物。

危險(xiǎn)因素

三尖瓣閉鎖的危險(xiǎn)因素有：

• 有三尖瓣閉鎖家族史。
• 女性孕期受外界不良因素的影響，或者患有慢性病或代謝性疾病。

大多數(shù)患者從新生兒期起就可出現(xiàn)身體上一些部位發(fā)紫的現(xiàn)象（嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身發(fā)紫），再一個就是出現(xiàn)杵狀指（趾），此外還可有勞累后氣急、呼吸困難、暈厥等表現(xiàn)。

典型癥狀

• 紫紺：嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身發(fā)紫。
• 杵狀指：手指頭（或腳趾頭）到末節(jié)突然出現(xiàn)了粗大現(xiàn)象，多發(fā)生于 2 歲以上。
• 勞累后氣急，并可采取蹲踞體位
• 呼吸困難
• 暈厥
• 胸左緣可聽到雜音
• 循環(huán)淤血表現(xiàn)：雙下肢水腫、肝腫大、頸靜脈怒張等。

并發(fā)癥

患者的癥狀、病情若長期得不到有效的處理，則會出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。本病的常見并發(fā)癥有：

• 反復(fù)呼吸道感染：比如肺炎等。
• 發(fā)育不良：由于全身的血流減少，導(dǎo)致全身的營養(yǎng)供應(yīng)不夠，出現(xiàn)發(fā)育不良（包括身體和智力）。
• 心功能衰竭
• 猝死

目前無有效的預(yù)防措施。為了降低孩子發(fā)生該病的風(fēng)險(xiǎn)，女性在孕期應(yīng)注意加強(qiáng)保健，尤其是懷孕 3 個月內(nèi)，盡可能避免那些不利于胎兒發(fā)育的因素。

• 孕期注意休息，加強(qiáng)營養(yǎng)，常吃蔬菜水果，每天補(bǔ)充多種維生素。
• 孕期服用葉酸。
• 禁止抽煙，盡量避免接觸二手煙環(huán)境，不酗酒。
• 不可自行濫用降糖藥、酒精類藥、安眠藥等藥物，若必須服用，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
• 避免接觸放射線、污染的環(huán)境。
• 積極防治易導(dǎo)致孩子發(fā)育不全的各種疾病，比如：對于有三尖瓣閉鎖家族史者，曾生過三尖瓣閉鎖患兒的，曾有過死胎、流產(chǎn)等情況的，以及存在其他一些該病高危因素者，尤其要注意加強(qiáng)孕期觀察，接受一些產(chǎn)前檢查，比如羊水化驗(yàn)、胎兒心動超聲、染色體檢測等。

醫(yī)生了解完患者的癥狀之后，通常會建議患者做一些輔助檢查，以進(jìn)一步判斷疾病情況。其中，超聲心動圖及心血管造影可幫助醫(yī)生明確診斷。具體檢查方法如下：

• 心電圖：通過做心電圖，可了解心房、心室的情況，比如可發(fā)現(xiàn)有無心臟增大的情況。
• X 線胸片：可了解心影大小以及肺血流量的情況，是增多、減少，還是正常。
• 超聲心動圖：會觀察到三尖瓣閉鎖的特殊征象。
• 心導(dǎo)管及心血管造影：心導(dǎo)管檢查可測定肺動脈壓力，是決定能否行手術(shù)的重要指標(biāo)；造影能顯示心房、心室等結(jié)構(gòu)的情況，且能較清晰地顯示大動脈位置關(guān)系及循環(huán)發(fā)育情況，從而幫助判斷病情。
• 其他常規(guī)檢查：如出凝血時(shí)間、血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)等，對診斷疾病及指導(dǎo)治療均有一定的幫助。

本病主要治療方式為手術(shù)治療。治療方式分為姑息性手術(shù)以及矯治性手術(shù)。

姑息性手術(shù)

• 體肺循環(huán)分流術(shù)：常用的是左側(cè)鎖骨下動脈-肺動脈端側(cè)吻合術(shù)或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯(lián)結(jié)一段 Gortex 人造血管。以達(dá)到增加肺循環(huán)血流量的目的。
• 閉式房間隔部分切除術(shù)：通過閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。
• 肺動脈環(huán)扎術(shù)：肺動脈環(huán)扎術(shù)減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。

矯治性手術(shù)

• 右心房-肺動脈聯(lián)結(jié)：使用心包補(bǔ)片將房缺關(guān)閉，之后將左心房頂部隔入右心房側(cè)，在此之前需要保證吻合口直徑大小。2 歲以內(nèi)吻合口直徑不能小于 2cm，3 歲以上應(yīng)為 2.5 ～ 3cm。
• 右房-右室流出道吻合：適用于肺動脈瓣環(huán)和肺總動脈、右心室流出道無狹窄，通過心房壁翻向右室流出道切口的方式，將其與切口下邊緣做吻合，形成新的通道。

• 孩子的居室內(nèi)要保持空氣流通，平時(shí)要經(jīng)常開窗通風(fēng)，避免因?yàn)椴煌L(fēng)胸悶，導(dǎo)致心臟負(fù)荷過重。
• 保證孩子的生活規(guī)律，保證充足的睡眠。
• 為孩子安排合理的生活制度，既要增強(qiáng)鍛煉，提高抵抗力，又要適當(dāng)休息，避免勞累過度。
• 隨天氣變化及時(shí)增減衣服，預(yù)防感冒。
• 要格外注意孩子的情緒變化，盡量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，避免情緒激動，減少不必要的刺激，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。
• 嚴(yán)格按照的醫(yī)生的要求，定期去醫(yī)院復(fù)查。

三尖瓣閉鎖屬于臨床上較為復(fù)雜的發(fā)紺型先天性心血管畸形，大部分患者預(yù)后較差，需要對患兒及時(shí)地進(jìn)行正確的治療。