上腔靜脈綜合征

上腔靜脈壓迫綜合征（SCVS）也稱上腔靜脈阻塞綜合征，是各種原因?qū)е碌耐耆虿煌耆陨锨混o脈血液回流受阻引起顏面部腫脹、發(fā)紺、淺表靜脈怒張、頭暈、呼吸困難等臨床癥狀和體征的綜合征。我們介入科治療的患者中最常見的是肺癌引起。體檢時可以發(fā)現(xiàn)明顯顏面水腫，頸部粗，雙上肢浮腫。急性發(fā)病患者因起病時間短、受阻程度重、機體代償差，病情也常常十分嚴重；慢性起病患者病情較緩和。治療方法：上腔靜脈內(nèi)支架置入介入科靜脈造影檢查和介入支架治療的結(jié)合，不但可以明確血管病變部位、程度、性質(zhì)和側(cè)枝循環(huán)情況,而且還可以一次性實現(xiàn)對該類疾病的治療。

高達90%的上腔靜脈綜合征的病例由惡性病變引起，支氣管肺癌(70%~80%的病例)是最普通的造成此癥的惡性病變，而小細胞肺癌是最普通的組織學類型。引起這一綜合征的其他腫瘤包括淋巴瘤、主縱隔瘤和轉(zhuǎn)移性的癌?；歼@一綜合征的人，流到上靜脈腔的血液受到腫瘤或淋巴的壓迫，或者是靜脈血栓形成的阻礙。這一綜合征發(fā)展從幾天到幾周，其特征為上肢、臉和喉水腫。也會有大腦水腫。體檢會發(fā)現(xiàn)病人通常有身體上部的靜脈擴張、臉紅和瞼垂。會出現(xiàn)結(jié)膜充血和鼻粘膜和舌水腫。可通過肺癌活組織檢查或通過縱隔鏡檢査或前縱隔切開手術來對上腔靜脈綜合征作出病理學診斷。最近已證明，在超聲引導下的經(jīng)胸廓的針吸出腫瘤活組織檢查是很有用的(診斷可靠性為83%)。 患這一綜合征的病人應避免仰臥?？尚⌒氖褂美虔煼▉頊p低靜脈壓。在組織學診斷確定后，必須對其基礎的惡性病變作治療，但患有支氣管肺癌引起的上腔靜脈綜合征的預后不佳。

因上腔靜脈被壓迫或梗阻而產(chǎn)生的急性或亞急性綜合征被稱作上腔靜脈綜合征（SVCS）。為什么阻塞的會是上腔靜脈？這就不得不提及上腔靜脈的特點了。上腔靜脈管壁薄，血管內(nèi)壓力低，其從升主動脈的右側(cè)下降進入右心房，周圍是胸骨、肺動脈、升主動脈、氣管、右主支氣管和淋巴結(jié)，因而，容易被壓迫而發(fā)生梗阻。導致SVCS的原因有哪些？1）惡性病變，如肺癌（最常見）、淋巴瘤、縱隔轉(zhuǎn)移癌等；2）非腫瘤性原因通常為引起血栓的多種病因，如安裝起搏器、深靜脈置管等。SVCS有哪些臨床表現(xiàn)？主要表現(xiàn)為頭、頸、臂腫脹、呼吸困難、咳嗽、聲音嘶啞、頭痛、甚至鼻衄、咯血、吞咽困難、暈厥、神志不清，甚至昏迷，平躺或彎腰時癥狀可加重。典型的體征包括頸胸部靜脈擴張、面部水腫以及發(fā)紺。一般，上腔靜脈綜合征的發(fā)展有著循序漸進的過程，除非患者出現(xiàn)氣道阻塞或顱內(nèi)壓升高引起腦疝，否則不會立即危及生命。如下圖我科一例縱隔型肺腺癌如何治療？1）基礎治療：頭高位休息，吸氧，下肢輸液，可適當減少輸液量，給予糖皮質(zhì)激素減輕炎癥反應，可給藥適當利尿減輕水腫（呋塞米1020mg），必要時給予抗感染治療。但應警惕因患者長期脫水利尿等治療，患者血容量低伴血液高黏稠狀態(tài)易引起血栓形成，所以要嚴密監(jiān)測患者血容量；2）放療：緊急放療被認為是緩解有生命危險癥狀的阻塞患者最快的方法。放療總劑量根據(jù)患者治療是根治性或姑息性、病理類型和病變范圍決定，也要考慮患者的體力狀態(tài)、癥狀進展的速度、是否聯(lián)合化療、患者可能的預后等。局限性：①約40％的患者放療后無法進行組織學診斷；②放療可減輕約80％患者的癥狀，但明顯改善可能需要3天到4周；③有20％患者的癥狀無法通過放療緩解。3）化療：大多數(shù)患者在治療的7天內(nèi)癥狀可完全或部分緩解，完全緩解一般在2周內(nèi)。大約25% SVCS患者化療后可能再次復發(fā)，但再給予化療、放療或放化聯(lián)合治療，大部分患者仍然有效。4）手術：主要用于良性病變、血栓治療效果差、放化療無效且預計生存時間超過6個月者。近一半的旁路手術患者最終都需要再次放置血管內(nèi)支架來維持通暢。5)血管內(nèi)支架：適用于合并SVCS且對放療、化療不敏感的腫瘤患者。其上腔靜脈的壓迫癥狀不能短時間內(nèi)緩解，血管內(nèi)支架可短時間內(nèi)緩解腫瘤引起的SVCS，根據(jù)腫瘤生物學特征、腫瘤臨床特點和對放化療的敏感性，放置血管內(nèi)支架后再給予化療、放療或放化聯(lián)合治療，可增加患者對治療的耐受性，提高治療后的生存質(zhì)量。2021年2月20日至2021年3月21日予肺部腫瘤放療。放療期間于3月11日復查肺部腫瘤明顯縮小。顏面浮腫、頭痛明顯減輕。基因ALK陽性，繼續(xù)阿來替尼治療

對于上腔靜脈綜合征，一旦明確原發(fā)病的性質(zhì),就應制定合理的治療方案,力爭根治性切除腫瘤,從而緩解上腔靜脈梗阻癥狀。 一般認為,腫瘤所致的上腔靜脈阻塞多處于腫瘤晚期階段,癌腫很難完全切除,既往多建議采用非手術治療。 （1）采取手術治療上腔靜脈綜合征有重要的臨床價值。上腔靜脈和無名靜脈的重建手術可以使靜脈梗阻癥狀立即獲得緩解,手術可以完成根治性腫瘤切除,在切除腫瘤的基礎上,根據(jù)腫瘤病理類型術后輔以相應的放療、化療,可以顯著地減少腫瘤復發(fā)率,延長患者生存時間,提高生活質(zhì)量。 （2）對于惡性腫瘤所致上腔靜脈阻塞應區(qū)別對待?？v隔腫瘤患者的預后優(yōu)于肺癌,因此,對縱隔腫瘤所致的上腔靜脈阻塞,應該采取更為積極的治療方法,估計只要有手術切除的可能,皆應施行剖胸探查,盡力切除腫瘤。 （3）關于阻斷上腔靜脈時限的手術風險。急性阻斷上腔靜脈超過8~10分鐘,將造成顱腦缺血、缺氧,產(chǎn)生不可逆的腦細胞損傷。但是,在長期慢性上腔靜脈阻塞的情況下,側(cè)支循環(huán)已經(jīng)建立,恰當?shù)刈钄嗌锨混o脈及無名靜脈30分鐘,對顱腦不會造成明顯損害，特殊情況下應用腔內(nèi)分流裝置或腔外管道以及體外循環(huán)技術,手術完全可以保持在安全、無血術野環(huán)境下完成。 （4）注意手術禁忌證,避免單純性開胸活檢,或手術過程中發(fā)生意外。對于上腔靜脈綜合征手術治療的主要禁忌證有：①患者一般情況差,心、肺等重要臟器功能不能耐受麻醉和手術。②有明確的腫瘤遠處轉(zhuǎn)移,包括骨轉(zhuǎn)移、腦轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移等。③病變范圍廣泛,梗阻累及鎖骨下靜脈及頸總靜脈分支以上的血管,或累及主動脈、食管、氣管及隆突,以及大面積胸骨、鎖骨、肋骨受侵致術后無法閉合胸壁者。④某些特殊類型的腫瘤如淋巴瘤、縱隔非精原細胞性生殖細胞腫瘤,這些腫瘤對于聯(lián)合化療和放療極為敏感,若術前明確診斷,包括經(jīng)皮穿刺細胞學病理診斷,可以避免單純開胸手術。 術前準備包括：頭部抬高采取半臥位,服用利尿劑減輕全身水腫,胃腸道內(nèi)或胃腸道外營養(yǎng)支持,糾正水和電解質(zhì)紊亂,改善患者一般狀況,將患者體質(zhì)提高到理想的水平,再接受開胸手術。 術后應早期呼吸支持,監(jiān)測生命體征,注意頭臂靜脈回流改善情況,有針對性地預防和控制術后感染。對手術創(chuàng)傷大,術中出血多的患者應注意及時輸血糾正。因術中阻斷上腔靜脈,術后應注意觀察神經(jīng)系統(tǒng)體征,記錄患者清醍時間,問答反應,特別注意發(fā)現(xiàn)有無神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。術后24小時無活躍出血即可開始抗凝,同時監(jiān)測APTT。病情穩(wěn)定后改用口服華法林。術后3個月可改用口服腸溶阿司匹林,每日一次,終身服用。 (4)恢復期患者根據(jù)手術情況和術后病理結(jié)果,術后給予相應的放、化療等綜合治療,以提高療效。 上腔靜脈綜合征手術治療的結(jié)果取決于原發(fā)腫瘤的性質(zhì),病變的程度,以及腫瘤是否獲得根治性切除。胸部惡性腫瘤侵及上腔靜脈,手術切除腫瘤、重建上腔靜脈及無名靜脈,生存率變異較大,小細胞肺癌術后3年、5年存活率分別為26.2%、11.2%;非小細胞肺癌術后5年存活率為29%;縱隔腫瘤5年存活率為45.5%;姑息性手術術后平均生存時間為1~7個月。可見根治性切除對提高生存率有重要價值,縱隔腫瘤的預后明顯優(yōu)于支氣管肺癌。

由于上腔靜脈部分或完全阻塞,導致頭頸、上肢和胸部靜脈回流受阻,從而引起的一組臨床征象稱為上腔靜脈綜合征。引起上腔靜脈阻塞綜合征的病因以惡性病變?yōu)橹?主要為支氣管肺癌以及惡性縱隔腫瘤。右上肺癌或縱隔腫瘤可壓迫、侵犯上腔靜脈,或引起上腔靜脈內(nèi)癌栓形成;腫瘤所致淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也可壓迫或侵犯上腔靜脈而引起梗阻。良性病變僅占3%以下,包括慢性縱隔炎、縱隔淋巴結(jié)炎性腫大和上腔靜脈血栓形成等。 上腔靜脈位于上縱隔,由兩側(cè)無名靜脈匯合而成,下入右心房,近心端位于心包反折內(nèi)。其位置較固定、管壁薄弱、腔內(nèi)壓力低,易受鄰近病變的侵襲。其后方緊鄰氣管、隆突和肺門,這些部位的腫大淋巴結(jié)也可壓迫腔靜脈引起阻塞。 上腔靜脈梗阻引起上半軀體血液回流受阻,靜脈壓升高,組織水腫。因此除原發(fā)疾病癥狀之外,患者均有不同程度的頭頸面部及上肢腫脹,頸靜脈怒張,胸壁側(cè)支循環(huán)靜脈充盈。嚴重者出現(xiàn)頭面青紫、腫脹,眼瞼不能睜開,生活十分痛苦。另外,上腔靜脈阻塞綜合征發(fā)病有緩急,阻塞程度輕重不同,側(cè)支循環(huán)形成多少不等,導致癥狀輕重不一。發(fā)病緩慢,病程長,側(cè)支循環(huán)豐富者,癥狀相對較輕;起病急、梗阻重、側(cè)支循環(huán)建立較少者,癥狀亦重;體位和姿勢改變,如低頭、彎腰、平臥時,可以使癥狀加重。體格檢查除了腔靜脈梗阻造成的體征外,還可以發(fā)現(xiàn)原發(fā)疾病所產(chǎn)生的陽性體征。 除了上述的臨床癥狀和體征外,輔助檢查包括測定周圍靜脈壓,上腔靜脈梗阻患者上肢靜脈壓明顯高于下肢靜脈壓,并超過靜脈壓的正常范圍。胸部增強CT及血管減影技術,不僅可以確定上腔靜脈梗阻診斷,而且可以顯示上腔靜脈、頭臀靜脈閉塞程度、范圍,側(cè)支循環(huán)建立的完全與否,同時還可以顯示腫瘤部位、大小和侵犯范圍。通過鎖骨下靜脈或頸內(nèi)靜脈注射造影劑,行上腔靜脈造影檢查,可以準確地顯示靜脈梗阻的部位、范圍、程度以及側(cè)支循環(huán)的情況,此項檢查對于診斷最有價值,對設計手術方案有重要幫助。

上腔靜脈綜合征是由于腫瘤壓迫到上腔靜脈，甚至在上腔靜脈中形成血栓而引起的血液回流障礙，導致的臨床綜合征。 一、癥狀和體征 1.呼吸困難：進行性加重。 2.頭面部水腫：特別是眼睛的水腫。 3.胸部及上肢水腫：合并淤血。 4.頭痛：部分病例會出現(xiàn)。 5.頸靜脈擴張：顯示至怒張。 6.胸壁靜脈曲張：呈蚯蚓或海頭蛇樣。 7.咳嗽、咯血、聲帶麻痹。 8.顱內(nèi)壓增高：惡心，嘔吐，視物不清。 二、一般處理 1.半臥位，吸氧。 2.不宜單用脫水藥：脫水可以暫時減輕水腫。 3.避免血栓形成：及時處理，改善血液粘滯。 4.糖皮質(zhì)激素可減輕壓迫。 5.避免從上肢輸液，改下肢輸液。 6.使用抗凝劑。 三、常規(guī)治療 1.放療：主要的治療方法，最好能同期放、化療，或加用激素。 2.化療：對化療敏感腫瘤或腫瘤太大或已達到縱隔放療耐受量，可先用化療。 3.手術治療：目前已經(jīng)少用。 4.介入治療：支架。用于不能做化療或者放療的患者。 參考文獻1. 葛均波,徐永健,王辰.內(nèi)科學.第9版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2018. 2. 沈洪,劉中民.急診與災難醫(yī)學.第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2018. 3. 陳新謙,金有豫,湯光.新編藥物學.第18版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2019. 4. 楊學田,劉清華.臨床急癥重病的綜合治療.五家渠:新疆生產(chǎn)建設兵團出版社.2013. 5. 孫燕.臨床腫瘤學高級教程.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2017.