腎病綜合征

腎病綜合征是由大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為特征的臨床綜合征。

從兒童到中老年人均可發(fā)病，好發(fā)人群包括免疫力低下者，不規(guī)范用藥患者，以及患有“三高”（高血壓、高血脂、高血糖）和肥胖的人群。

基本病因

腎病綜合征可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性，分別有不同的發(fā)病原因。

• 繼發(fā)性是指由其他疾病引起的腎病綜合征，糖尿病、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎等很多疾病都可能引起腎病綜合征。
• 當(dāng)身體未患有其他疾病，而是由于腎臟本身的病變導(dǎo)致腎病綜合征時(shí)，稱為原發(fā)性腎病綜合征。

危險(xiǎn)因素

• 服用某些藥物、重金屬、有毒物質(zhì)對(duì)腎臟具有一定的毒性，可能會(huì)導(dǎo)致腎病綜合征。
• 感染某些病原體：乙型肝炎、丙型肝炎病毒，患有瘧疾都可能導(dǎo)致腎病綜合征。
• 其他繼發(fā)性疾?。禾悄虿?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性骨髓瘤等。

腎病綜合征的主要癥狀是水腫和大量蛋白尿，還會(huì)出現(xiàn)一系列其他癥狀，例如乏力、食欲減退、體重上升、容易感染及各種血栓相關(guān)癥狀等。

典型癥狀

• 水腫：水腫是最常見的癥狀，主要出現(xiàn)在眼瞼、腳踝以及雙腳。患者通過尿液丟失大量蛋白質(zhì)，血液中蛋白質(zhì)含量下降，血漿滲透壓下降，水分從血管內(nèi)進(jìn)入組織間隙中，引起水腫。
• 尿量減少：有效循環(huán)血量不足，進(jìn)而導(dǎo)致腎小球?yàn)V過功能減低，引起尿量減少。
• 體重上升：水腫的患者體內(nèi)潴留有大量的水分，并且無(wú)法排出體外，引起體重上升。
• 乏力：患者會(huì)出現(xiàn)低蛋白血癥，引起身體營(yíng)養(yǎng)不良，出現(xiàn)乏力癥狀。
• 食欲減退：腎病綜合征患者胃腸道黏膜也會(huì)出現(xiàn)水腫，導(dǎo)致消化功能下降，引起食欲減退。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有感染、血栓、高脂血癥等。

腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制目前還不太清楚，雖然還未有明確針對(duì)性治療，但是多注意一些日常生活習(xí)慣可以減少?gòu)?fù)發(fā)的幾率，比如預(yù)防感染和感冒、合理安排休息、正規(guī)運(yùn)用激素（切勿擅自停藥）、保持清潔衛(wèi)生、安排合理膳食。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、以及血液、尿液檢查結(jié)果進(jìn)行診斷，腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：

• 24 小時(shí)的尿液中蛋白質(zhì)含量超過 3.5 g
• 血液中蛋白質(zhì)小于 30 g/L
• 水腫
• 血脂升高

其中前兩項(xiàng)是診斷必需的。

• 尿常規(guī)：尿液常規(guī)分析可以發(fā)現(xiàn)尿液中的異常，比如大量蛋白尿?；颊呖赡軙?huì)被要求收集 24 小時(shí)的尿液樣本，以準(zhǔn)確測(cè)量尿液中的蛋白質(zhì)含量。24 小時(shí)的尿蛋白超過 3.5 g 時(shí)，可以作為腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。
• 腎穿刺活檢：是指取出一小部分腎臟組織樣本進(jìn)行檢測(cè)。醫(yī)生會(huì)使用一根特殊的針，通過皮膚從腎臟切取少量腎組織，收集的腎組織會(huì)被送往實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行組織病理學(xué)切片檢查。

原發(fā)性腎病綜合征本質(zhì)上是一種自身免疫疾病，治療主要包括免疫抑制治療、一般治療、對(duì)癥治療。繼發(fā)性腎病綜合癥主要是針對(duì)原發(fā)病治療。

一般治療

患病期間應(yīng)注意休息，避免到公共場(chǎng)所以預(yù)防感染，飲食上要注意攝入適量的優(yōu)質(zhì)蛋白、足夠的熱量、低鹽低油脂。

免疫抑制治療

這類藥物可以從本質(zhì)上治療腎病綜合征，并控制疾病的進(jìn)展，同時(shí)也可以治療某些引起腎病綜合征的原發(fā)疾病。主要包括以下三類藥物：

• 糖皮質(zhì)激素：可以抑制免疫炎癥反應(yīng)。一般包括誘導(dǎo)緩解階段和維持治療階段。醫(yī)生會(huì)根據(jù)具體情況制定具體的用藥計(jì)劃。長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素可能會(huì)出現(xiàn)感染、骨質(zhì)疏松等副作用，少數(shù)還可能發(fā)生股骨頭壞死，需要加強(qiáng)監(jiān)測(cè)。
• 細(xì)胞毒藥物：當(dāng)糖皮質(zhì)激素治療效果不好，或者在減藥過程中出現(xiàn)復(fù)發(fā)，可以加用細(xì)胞毒藥物。這類藥物一般不單獨(dú)使用。
• 免疫抑制劑：主要用于治療膜性腎病，或糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒藥物治療無(wú)效的難治性腎病綜合征。

對(duì)癥治療

以下藥物可以起到緩解癥狀，輔助治療的作用。

• 利尿劑：利尿劑可以幫助控制水腫。最常使用的利尿藥物是呋塞米、螺內(nèi)酯和氫氯噻嗪等。使用利尿劑要注意監(jiān)測(cè)血液中電解質(zhì)（例如鈉離子和鉀離子）的含量，同時(shí)不能過猛過快，避免導(dǎo)致血液濃縮，誘發(fā)血栓形成。
• 降血壓藥物：某些降血壓藥物在降低血壓的同時(shí)，可以減少尿中蛋白質(zhì)的排泄量，有效延緩腎功能的惡化。這類藥物主要包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。
• 降脂藥物：存在高脂血癥的患者，發(fā)生心血管系統(tǒng)疾病的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增高，這時(shí)可以考慮使用降脂藥物。常用的有他汀類。

• 限制每日蛋白質(zhì)攝入量：以瘦肉、牛奶、雞蛋等含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物為主。
• 保持充足的熱量，每日不應(yīng)少于 126 ~ 147kJ/kg。
• 限制碳水化合物的攝入：碳水化合物占飲食總攝入量的 70%，通常每天控制在 300 ～ 400 克，促進(jìn)組織修復(fù)。
• 限制每日的水分?jǐn)z入：如果伴有水腫，需要限制飲水，每日水分?jǐn)z入量控制為前 1 天總尿量基礎(chǔ)上增加 500 毫升。
• 限制鈉鹽的攝入：根據(jù)水腫、血壓程度限制鈉鹽的攝入，急性期鹽攝入量為每天小于 3 克，必要時(shí)可采用少量的醋對(duì)食物進(jìn)行調(diào)味。待血壓穩(wěn)定、水腫消退后放寬鈉鹽的攝入，并逐漸恢復(fù)正常飲食。
• 減少動(dòng)物脂肪的攝入。
• 補(bǔ)充維生素與適量的微量元素：進(jìn)食一些富含維生素 C 的食物，如西紅柿、青菜，這些食物有利于增加血管通透性。
• 避免飲濃茶、食用麻辣等刺激性食物，以免刺激腎臟。
• 戒酒。

常見疑問

問：腎病綜合征的患者喝多少水合適？

答：腎病綜合征患者水腫期間應(yīng)該適度限制水鈉的攝入，根據(jù)水腫程度選擇每日飲水量，一般在前一天總尿量的基礎(chǔ)上增加 500 毫升（約 1 瓶礦泉水），既要保證減輕水腫，又要維持腎臟灌注。

若浮腫已經(jīng)消退，肌酐在正常范圍內(nèi)，可以正常飲水。

• 規(guī)律的用藥，按照醫(yī)囑減藥，切勿蛋白尿轉(zhuǎn)陰就立即停藥。
• 預(yù)防長(zhǎng)期使用激素帶來(lái)的副作用，比如適當(dāng)補(bǔ)充維生素 D 和鈣片。
• 減少導(dǎo)致復(fù)發(fā)的誘因，比如適量運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)抵抗力，防止感冒。
• 一般建議在腎病綜合征完全康復(fù) 2 年后可以考慮懷孕。

• 發(fā)病期患者：應(yīng)該臥床休息為主，可進(jìn)行少量緩和的運(yùn)動(dòng)以防止血栓的形成。
• 已經(jīng)康復(fù)的患者：進(jìn)行適量的運(yùn)動(dòng)可以增加抵抗力，防止復(fù)發(fā)。有氧運(yùn)動(dòng)比較適合于腎病綜合征患者，包括步行、慢跑、游泳、騎自行車、跳健身舞。有氧運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)是強(qiáng)度低、有節(jié)奏、不中斷和持續(xù)、時(shí)間長(zhǎng)。

腎病綜合征的預(yù)后個(gè)體差異性較大，不同病因和病理類型都是影響因素?？傮w來(lái)說經(jīng)過積極和正規(guī)治療的患者預(yù)后良好，微小病變性腎病的部分患者可自發(fā)緩解。疾病緩解后易復(fù)發(fā)，需要定期復(fù)查。

影響預(yù)后的因素主要有：

• 病理類型：微小病變性和輕度系膜增生性預(yù)后較好，系膜毛細(xì)血管性及重度系膜增生性預(yù)后較差。早期膜性腎病也有一定緩解率，晚期則難以緩解。
• 臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿、嚴(yán)重高血壓及腎功能損害者預(yù)后較差。
• 激素治療效果：激素敏感者預(yù)后相對(duì)較好，激素抵抗者預(yù)后差。
• 并發(fā)癥：反復(fù)感染導(dǎo)致腎病綜合征經(jīng)常復(fù)發(fā)者預(yù)后差。