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2023年10月12日
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王洪霞主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 近十年來，膜性腎病的發(fā)病機制研究取得了突破性進展。目前認(rèn)為該病的主要靶抗原為M型磷脂酶A2受體（M?typephospholipaseA2receptor，PLA2R）］發(fā)病過程中抗原刺激產(chǎn)生自身抗體，因此該抗體滴度與疾病的活動性有關(guān)，能預(yù)測治療反應(yīng)、病程進展、復(fù)發(fā)和腎臟預(yù)后抗體水平與尿蛋白濃度相關(guān)，高水平抗體是腎功能不全的獨立危險因素，KIDOGI指南指出PLA2R>150U/L,24小時蛋白定量大于8g/d,就是具有極高危危險因素的膜性腎病。治療極為困難。這種情況下的治療非常困難。如果患者同時是一位62歲的老年人，那么我們的治療就不可能激進，而應(yīng)該先留人再治病。以62歲的崔老為例，他得病之前是一位軍人，平素身體很好，吃喝都無憂。但是自從2020年初得了膜性腎病以后，他的生活已經(jīng)完全不能自理。水腫嚴(yán)重，甚至有了胸腹水，坐臥都困難。在頂級醫(yī)院治療了一年，用了各種藥物，但效果不佳。其中還發(fā)生了兩次嚴(yán)重的肺部感染，幾乎危及生命。2021年1月，他的老伴拉著他來到我的門診。我一看心里也很憂慮，老爺子做什么都喘，雙下肢的水腫嚴(yán)重到按壓都按不動。檢查結(jié)果顯示，反映預(yù)后的指標(biāo)PLA2R大于1500U/L，無法準(zhǔn)確測量，反正是大于1500。24小時蛋白定量達(dá)到了7g/d，而尿量卻只有1000毫升。肌酐達(dá)到99umol/L，同時伴有貧血，血色素只有8.7g/L。在治療之前，先來了解一下膜性腎病有什么危害？膜性腎病對患者的身體危害比較大，膜性腎病是中老年患者常見的一種病理類型，臨床上主要見于男性患者。大部分的患者會表現(xiàn)出腎病綜合征的癥狀，會出現(xiàn)大量的蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。如果病情得不到有效地控制，很容易導(dǎo)致腎功能衰竭，甚至?xí)M入尿毒癥期。膜性腎病由于處于高凝狀態(tài)，特別容易導(dǎo)致血栓和栓塞的并發(fā)癥，患者可能會出現(xiàn)腦栓塞、肺栓塞、急性心肌梗塞、腎靜脈血栓形成，導(dǎo)致患者病情加重，還會直接威脅患者的生命。所以，膜性腎病患者需要引起重視，需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行規(guī)范、有效地治療。我仔細(xì)研究了他的病歷考慮到老年人、腎氣衰敗，不能利水排毒，氣血虧虛，無以推動水氣運行。有形之血不能速生，無形之氣所當(dāng)急固。因此，我主要使用了大劑量的黃芪和人參，以顧護人之元氣為主。在2周后的復(fù)診中，患者的蛋白定量升高到了11g/d，但是患者的精神狀態(tài)已明顯好轉(zhuǎn)，沒有呼吸困難在平臥時，血色素也升高到了9.7克。在患者全身癥狀明顯改善后，我逐漸加用激素和免疫抑制劑控制蛋白尿，后期以小劑量的利妥昔單抗維持治療。截至到7月18號，患者的24小時尿蛋白定量降至0.25g/L，PLA2R為2.57RU/mL。這位患者的治療歷程讓我深感醫(yī)學(xué)的力量。在治療過程中，我始終秉持著對患者負(fù)責(zé)的態(tài)度來處理每一個環(huán)節(jié)，不斷地尋找最合理的治療方案并進行有效的調(diào)整。最終，患者的24小時尿蛋白定量得以降至0.25g/L，這無疑是醫(yī)生最大的鼓舞和患者最大的安慰。對于醫(yī)生來說，治愈患者的這種感覺深深地激勵著我們不斷地追求更好的醫(yī)療技術(shù)和更高的醫(yī)學(xué)質(zhì)量。膜性腎病患者的飲食需要患者特別留心，需要遵循以下幾個方面的要求：1.攝入適量的蛋白質(zhì)：很多患者誤認(rèn)為尿中蛋白的流失會導(dǎo)致低蛋白血癥，實際這是錯誤的。實際上由于病情尚未緩解，高蛋白飲食引起腎小球的高濾過，低蛋白血癥得不到有效糾正，尿蛋白反而增加，使腎功能進一步惡化。因此，在熱能供給充足的情況下適量減少蛋白質(zhì)攝入量，同時要注意選用富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。例如蛋、魚、雞、肉、奶制品，而禁食豆腐，豆奶，豆皮等各種豆制品。另出現(xiàn)氮質(zhì)潴留，腎功能不全時，蛋白質(zhì)則應(yīng)進一步減少攝入。2.限制鈉鹽的攝入:目前公認(rèn)為高血壓和腎病患者應(yīng)控制鹽的攝入。國際上推薦每天飲食中不超過6克鹽，一般正常的飲食中即使不加含鈉的調(diào)味品食物中的鹽大約有3克，也就是說您每天飲食中只需加入3克的含鈉調(diào)味品就可以了。另外還應(yīng)根據(jù)病人水腫的情況、血清蛋白和血鈉水平調(diào)整鈉鹽的攝入量。浮腫明顯時，要禁食含鈉豐富的食品：如咸菜、咸魚等腌制品，含鹽的調(diào)味品像醬油、燒烤醬、味精、許多罐頭食品和冷藏食品加工的肉類如火腿、臘肉、熏腸及冷切食品，像烤土豆片等含鈉高的零食、餐館和外賣的食物、罐裝雞、肉湯，含堿主食（發(fā)面饅頭等），含鈉高的蔬菜，如白蘿卜、菠菜、小白菜、油菜等。3.限制脂肪的供給:大多數(shù)病人血脂增加，主要繼發(fā)于血清白蛋白降低，在低蛋白血癥糾正后血脂可恢復(fù)至正常?；颊邞?yīng)適當(dāng)限制脂肪的攝入：①炒菜時可使用植物油，不要食用動物油和富含膽固醇的動物內(nèi)臟、魷魚、蛋黃和肥肉等。②增加膳食纖維的攝入也能夠降低血脂。粗糧和蔬菜水果中均含有較多的膳食纖維。4.控制水的攝入:有明顯水腫者，應(yīng)限制進水量。進水量一般在前一日尿量的基礎(chǔ)上加500~800毫升。注意：這里的水是指食物、水果、飲料、輸液等所有進入身體中的液體。鹽的攝取量與水的攝取量是相伴隨的，要想控制水的攝入量必需少吃鹽。5.增加或限制鉀攝入:根據(jù)血鉀水平、尿量及時補充鉀制劑和富鉀食物。由于采用利尿劑，隨著尿液的大量排出，鉀的排出也增加，容易導(dǎo)致低鉀血癥。因此，應(yīng)適當(dāng)補充含鉀豐富的食物，如蔬菜和水果，柑橘、香蕉、大棗等。若尿量較少或血鉀較高則應(yīng)限制富含鉀食物的攝入。如海產(chǎn)品，蘑菇，火腿，木耳，干果類，杏，玉米片，香蕉，柑橘，土豆，果汁、菜汁、菠菜、莧菜、西紅柿、蘿卜干，茶葉，醬油，味精等，青菜炒制前可先用開水燙一下（去鉀）。6.適當(dāng)增加碳水化合物:每天攝入足夠量的熱量對于維持您的良好營養(yǎng)和健康是非常重要的。如果熱量攝入不足，就會消耗身體脂肪甚至肌肉組織，導(dǎo)致營養(yǎng)不良。攝入過多就會導(dǎo)致人體肥胖、血脂增高等問題。患有腎病的時候一般會限制蛋白質(zhì)的攝入量，因此熱量也相應(yīng)減少，而熱量不足部分需用富含碳水化合物的食物來補充，如土豆、紅薯、山藥、粉皮、藕粉、小麥淀粉等，這些食物幾乎不含植物蛋白質(zhì)，但含熱量很高幾乎和同等數(shù)量的面粉中熱量相同?？傊?，膜性腎病患者在飲食上要嚴(yán)格要求自己，能夠在遵循醫(yī)生醫(yī)囑的情況下合理進食，爭取早日恢復(fù)健康。結(jié)語：中西醫(yī)結(jié)合方法能夠充分利用中西醫(yī)兩種理論的優(yōu)勢，全面認(rèn)識疾病的本質(zhì)，為確定最佳治療方案提供支持?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對于腎臟疾病具有獨特的生理和病理機制，需要依靠現(xiàn)代醫(yī)學(xué)手段進行深入研究，而傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對于腎臟疾病也有深入的認(rèn)識和豐富的經(jīng)驗，因此中西醫(yī)結(jié)合治療腎臟疾病具備獨特的優(yōu)勢。在治療腎臟疾病時，僅依靠中醫(yī)學(xué)的理論通常難以明確疾病的病因和病機，西醫(yī)學(xué)雖然對于腎臟疾病的發(fā)病機制有更深入的了解，但治療藥物有限，且大多數(shù)化學(xué)藥物具有較大的毒副作用，患者難以承受。相比之下，中藥有著豐富的天然藥材資源，并且在臨床上具有可靠的療效。因此，在治療腎臟疾病時，不僅需要掌握傳統(tǒng)中醫(yī)思維，還應(yīng)結(jié)合現(xiàn)代科技知識。現(xiàn)代科技不僅在診斷疾病方面有著廣泛應(yīng)用，同樣適用于中藥的配方制備。它能夠更直觀地明確中藥的作用靶點，特別是在腎臟疾病領(lǐng)域，這種優(yōu)勢更加顯著。通過結(jié)合現(xiàn)代科技，我們可以更好地理解中藥的作用機制，從而優(yōu)化治療方案，提高治療效果。綜上所述，中西醫(yī)結(jié)合治療腎臟疾病能夠發(fā)揮兩種醫(yī)學(xué)理論的優(yōu)勢，綜合利用現(xiàn)代科技和傳統(tǒng)中醫(yī)經(jīng)驗，為患者提供更全面、個體化的治療方案，幫助患者恢復(fù)健康。西苑醫(yī)院腎病科王洪霞主任醫(yī)師出診時間：周二、五全天；周三下午（特需）擅長治療：中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合診治IGA腎病、腎病綜合征、慢性腎功能衰竭。學(xué)術(shù)情況：腎病科主任醫(yī)師，中醫(yī)內(nèi)科碩士，畢業(yè)北京中醫(yī)藥大學(xué)，師從著名中醫(yī)腎病專家聶莉芳教授。近年來參與了首都醫(yī)學(xué)發(fā)展科研基金重點項目1項，北京市科技發(fā)展計劃1項，中國中醫(yī)科學(xué)院優(yōu)勢病種項目1項，西苑醫(yī)院課題2項。IgA腎病中醫(yī)辨證規(guī)范與益氣滋腎治法研究，獲北京市科學(xué)技術(shù)進步二等獎。2023年07月27日135
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2022年12月27日46
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 一位有著16年系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史的患者，20天前出現(xiàn)了胸悶、氣喘、尿量減少，入院后考慮診斷為“狼瘡性腎炎、繼發(fā)性腎病綜合征，狼瘡性心臟病、急性左心衰、急性腎損傷”，予以激素、免疫抑制劑、連續(xù)腎臟替代療法（Continuous?renal?replacement?therapy，CRRT）等治療外，建議患者行血漿置換（Plasma?exchange，PE）清除已產(chǎn)生的體內(nèi)抗體以減少抗體對臟器的損傷。血漿置換作為一項治療重癥患者的血液凈化技術(shù)，很少被普通患者所了解，今天就來為大家介紹一下血漿置換在重癥腎臟病、某些繼發(fā)性腎病綜合征患者中的應(yīng)用。血漿置換是一種用來清除血漿中大分子物質(zhì)的體外循環(huán)血液凈化技術(shù)，通過離心或膜分離技術(shù)分離并清除患者的血漿，再將同等體積的新鮮冰凍血漿或白蛋白溶液或鹽水補充進入人體，從而達(dá)到快速清除血漿中大分子的致病因子，阻斷其造成的病理進展。通俗的說，血漿置換可以將患者體內(nèi)含有致病因子的血漿“洗干凈”。常見的致病因子包括自身抗體、免疫復(fù)合物、冷球蛋白、骨髓瘤輕鏈蛋白、單克隆球蛋白、致血栓因子、含膽固醇脂蛋白等。除此之外，血漿置換也具有調(diào)節(jié)免疫、緩解炎癥及補充患者體內(nèi)缺乏的血漿成分等作用。血漿凈化最常見的三種模式：1、治療性血漿置換術(shù)（Therapeuticplasmaexchange,TPE）：這是最經(jīng)典的血漿置換模式，患者血液經(jīng)過血漿分離器將血漿與細(xì)胞成分進行分離，非選擇性地清除所有血漿成分并棄用血漿，然后使用新鮮血漿、白蛋白等膠體置換液進行補充。2、雙重濾過血漿置換術(shù)（Double?filtration?plasmapheresis，DFPP）：該置換術(shù)和TPE相比有一個額外的二級過濾器，可選擇性清除高分子量的血漿成分，如抗體和免疫復(fù)合物，并允許低分子量的血漿組分通過過濾器回輸?shù)交颊唧w內(nèi)，如白蛋白。3、血漿吸附（Plasma?absorption，PA）：血漿吸附是在血漿置換的基礎(chǔ)上發(fā)展出來的一種新的血漿凈化技術(shù)，嚴(yán)格來說不屬于血漿置換，但本文將其放在一起講解。血漿吸附技術(shù)將患者血液經(jīng)血漿分離器分離出血漿后，再經(jīng)過高度特異性的抗原、抗體或有特定化學(xué)物理親和力的物質(zhì)與吸附材料結(jié)合制成的吸附柱，可吸附血漿中的不同抗體與補體，選擇性更高。由于其只清除特定的致病物質(zhì)，其他血漿成分損失很少，因此不需要置換液?？偟膩碚f，TPE是換掉患者血液中的病理血漿，DFPP可以選擇性清除較大分子量的血漿成分，而PA可以選擇性清除特定的某種或某些致病因子，三種模式對清除物質(zhì)的選擇性與特異性依次升高?？吹竭@里，大家對于血漿置換的概念應(yīng)該有了初步的了解，那么哪些疾病可以使用血漿置換呢？血漿置換的適應(yīng)癥很廣，涉及腎臟病、血液系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、風(fēng)濕免疫疾病、移植相關(guān)疾病等。本文著重探討一下血漿置換在腎臟病領(lǐng)域的應(yīng)用。一、?抗腎小球基底膜（Glomerular?basement?membrane，GBM）病抗GBM病可以表現(xiàn)為急進性腎炎和（或）肺出血，大量研究已證實在使用免疫抑制劑治療的基礎(chǔ)上進行血漿置換，可以迅速降低循環(huán)中抗GBM抗體濃度，改善腎臟預(yù)后并極大程度地降低病死率。腎臟疾病的預(yù)后與血漿置換開始時機有關(guān)，若開始血漿置換時患者血肌酐（Serum?creatinine，Scr）<600μmol/L且新月體<85%，則該患者腎功能恢復(fù)的概率明顯高于Scr>600μmol/L且無尿的患者，因此在確診后應(yīng)盡早進行血漿置換治療，除了腎臟的恢復(fù)，血漿置換也可使90%患者的肺出血癥狀得到控制。因此對于抗GBM病患者，滿足以下條件者血漿置換療效好：（1）合并肺出血患者；（2）腎受累程度還沒有達(dá)到透析依賴的患者；（3）腎活檢細(xì)胞新月體小于85%的患者。治療劑量與頻率以盡快清除循環(huán)中的抗GBM抗體為原則。推薦的治療方案為每次置換1-2倍的血漿量，每日連續(xù)治療，3-4次后改為隔日治療，共10-20次為宜，約2周左右抗體會轉(zhuǎn)陰。采用TPE或DFPP同樣有效，用蛋白A或抗人IgG吸附柱進行免疫吸附同樣可以快速、有效清除循環(huán)中的抗體并改善腎功能和肺部病變。血漿凈化必須同時配合免疫抑制治療，以抑制抗體的產(chǎn)生。二、?ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎臨床表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎，可合并腎病綜合征，約70%-80%患者伴有ANCA陽性，多以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑為基礎(chǔ)治療。對于腎功能快速惡化需要透析的重癥ANCA相關(guān)性血管炎患者，在免疫抑制劑治療基礎(chǔ)上配合血漿置換者，腎功能改善明顯好于單用免疫抑制劑治療者。如果患者同時合并肺血管炎導(dǎo)致肺出血，也應(yīng)盡快進行血漿置換。但是在腎功能受損較輕的患者中，免疫抑制劑加血漿置換組與單用免疫抑制劑組相比，則不會獲得更大益處。治療方案為每次置換1-1.5倍血漿量，在第一周內(nèi)至少置換4次，以后根據(jù)病情改為隔日1次，直至病情緩解。合并肺出血的患者建議使用血漿作為置換液以減少凝血功能紊亂的發(fā)生風(fēng)險。三、?溶血尿毒癥綜合征（Hemolytic?uremic?syndrome，HUS）/血栓性血小板減少性紫癲（Thrombotic?thrombocytopenic?purpura，TTP）HUS和TTP同屬于血栓性微血管病（Thrombotic?microangiopathy，TMA），致病因素?fù)p害血管內(nèi)皮導(dǎo)致微血栓形成，臨床表現(xiàn)為微血管性溶血性貧血、血小板減少和腎衰竭，TTP還常伴有發(fā)熱和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。TTP的主要發(fā)病機制為先天性vWF剪切酶缺乏或其抗體產(chǎn)生，導(dǎo)致血液中出現(xiàn)巨大的vWF多聚體。不典型HUS多數(shù)與補體調(diào)節(jié)蛋白異常有關(guān)，如調(diào)節(jié)補體替代途徑的H因子，既可因基因突變造成表達(dá)減少，也可因自身抗體抑制H因子活性。治療上基因突變者可以輸注新鮮冰凍血漿，有自身抗體者可行血漿置換和免疫抑制治療。血漿置換療效可能與補充了大量患者體內(nèi)缺乏的血漿因子且不會增加患者容量負(fù)荷有關(guān)。治療方案為每日用新鮮冰凍血漿置換1.5-2倍血漿量，連續(xù)7-10天，至血小板恢復(fù)到150x109/L，血清乳酸脫氫酶<400U/L。減量方案為第1周3次，第2周2次，第3周1次。約10%-20%患者血漿置換無效，對于這部分患者，用冷沉淀血漿置換可能有效，免疫吸附治療可能有效。四、?狼瘡性腎炎自身抗體對組織器官的損害和免疫復(fù)合物在臟器的沉積是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic?lupus，SLE）的主要發(fā)病機制之一。血漿置換可以清除狼瘡患者循環(huán)中的自身抗體，如抗ds-DNA抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物，還有免疫調(diào)節(jié)和使網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能正常化的作用，輸入的新鮮冰凍血漿還可以補充補體成分。血漿置換適用于重癥狼瘡性腎炎、狼瘡危象、經(jīng)免疫抑制治療效果不佳或因合并癥不能使用免疫抑制劑治療的患者，并不能作為狼瘡性腎炎的常規(guī)治療。PA對清除抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物有很好的效果。多個小樣本的臨床研究表明，傳統(tǒng)治療無效的重癥狼瘡性腎炎患者，用硫酸聚糖纖維素進行免疫吸附治療2-4次之后，抗ds-DNA抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物水平迅速下降，90%以上的患者病情得到緩解，腎功能與蛋白尿好轉(zhuǎn)，血管炎得到控制，并取得良好的一年預(yù)后。五、?局灶性節(jié)段性腎小球硬化（Focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）循環(huán)中存在通透因子是部分FSGS患者的主要發(fā)病機制，細(xì)胞因子過度活化和持續(xù)高脂血癥也加速腎小球硬化。激素聯(lián)合免疫抑制劑治療FSGS往往無效且易復(fù)發(fā)，對于難治性FSGS，特別難治性腎病綜合征，在一些小樣本的研究中顯示，用5%白蛋白溶液進行血漿置換治療可以顯著降低蛋白尿，緩解腎病綜合癥，機制可能與清除通透因子和低密度脂蛋白，增加機體對免疫抑制劑的敏感性有關(guān)。蛋白A可以吸附FSGS患者血液中的通透因子，對糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療無效的原發(fā)性或移植后復(fù)發(fā)的FSGS患者用蛋白A吸附柱進行8-10次的免疫吸附治療后，多數(shù)患者尿蛋白下降大于50%，但是對于治療前通透因子水平正常的患者則療效不佳。每次置換1.5-2個血漿量，免疫吸附2-3個血漿量，最初3天每天1次，此后2周內(nèi)至少6次，但是停止后仍易復(fù)發(fā)。定期進行血漿置換或血漿吸附鞏固治療的患者，有利于獲得持續(xù)緩解。六、?冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥患者如果出現(xiàn)以下情況下時應(yīng)該進行血漿凈化治療：血小板減少（<5x109/L）、高黏滯綜合癥、冷球蛋白濃度大于1%、患者需要進行低溫手術(shù)以及出現(xiàn)急性腎損傷。可以用傳統(tǒng)的TPE或DFPP方法。推薦的治療方案是每次置換1個血漿量，每周2-3次，共2-3周。IgM型冷球蛋白濃度反彈快，可能需要每周1次的長期治療。血漿置換的管路和置換液需要加熱，以免冷球蛋白沉淀，堵塞血漿分離器。七、?腎移植移植前體內(nèi)存在人類白細(xì)胞抗原（Humanleukocyteantigen，HLA）特異性細(xì)胞毒抗體以及ABO血型不合的同種異體腎移植，移植后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)容易發(fā)生體液免疫介導(dǎo)的超急性排異。發(fā)生超急性排異后進行免疫抑制劑強化加上TPE治療，與單純免疫抑制治療相比并沒有更好的療效。但是，對于那些存在高水平的HLA特異性群體反應(yīng)性抗體（Panelreactiveantibody，PRA）以及ABO不合移植的患者，在移植前進行預(yù)防性的血漿置換或血漿吸附，可以使90%以上的患者順利接受腎移植，并達(dá)到50%以上的一年腎存活率?？笹BM病患者移植前抗體仍為陽性者也需要進行TPE治療。對于移植后復(fù)發(fā)的腎臟病，應(yīng)及時強化免疫抑制劑和TPE治療，直至抗體消失。FSGS患者移植后約30%的患者復(fù)發(fā)，血漿置換聯(lián)合環(huán)孢素A或環(huán)磷酰胺治療，可以降低蛋白尿，保護腎功能。八、?血漿凈化的其他系統(tǒng)疾病適應(yīng)癥湯日寧，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師；司結(jié)宜，碩士研究生，住院醫(yī)師東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院腎內(nèi)科，東南大學(xué)腎臟病研究所，江蘇省腎臟病臨床研究中心2022年10月16日944
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張國玉主治醫(yī)師 內(nèi)黃縣中醫(yī)院 腎內(nèi)科 腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加伴腎小球損傷，當(dāng)血液通過腎臟時，健康的腎小球會過濾血液，保留所需蛋白質(zhì)，當(dāng)腎小球受損時，將允許過多的血液蛋白質(zhì)滲入尿液，導(dǎo)致大量蛋白尿，低蛋白血癥，即腎病綜合征。腎病綜合征不是一種獨立的疾病，而是一組臨床癥候群，主要表現(xiàn)為①大量蛋白尿（24小時尿蛋白定量＞3.5g）；②低蛋白血癥（血清白蛋白＜30g/L）；③高脂血癥；④水腫，可輕可重，甚至無水腫。只要滿足①②，就叫“腎病綜合征”。成人最常見的病因是膜性腎病，我國膜性腎病發(fā)病率近年呈上升趨勢，與環(huán)境污染有關(guān)，在PM＞70ug/m3的地區(qū)，每升高10ug/m3，膜性腎病發(fā)病率升高14%。臨床懷疑膜性腎病時，可以抽血查抗PLA2R抗體和TSHD7A抗體，抗PLA2R抗體陰性，不能排除膜性腎病，但抗體滴度與病情呈正相關(guān)。一、用藥指導(dǎo)膜性腎病的免疫抑制劑方案主要是4大類：①激素+環(huán)磷酰胺；②激素+環(huán)孢素；③他克莫司；④利妥昔單抗。1.應(yīng)用激素，嚴(yán)格遵照醫(yī)囑用藥，一般激素使用療程1~1.5年，千萬勿自行減量或停用激素。觀察激素的副作用，注意監(jiān)測血壓、血糖等。發(fā)生感染高峰期是使用激素或免疫抑制劑三月左右，必要時申請胸部CT檢查，以便及時調(diào)整激素等用量。2.應(yīng)用他克莫司，注意每12小時服藥一次，且強調(diào)空腹，建議飯前1~2小時，平時可服用西柚或五酯膠囊以提高他克莫司藥物濃度，根據(jù)醫(yī)囑要求檢測他克莫司藥物濃度。3.應(yīng)用環(huán)磷酰胺，注意觀察白細(xì)胞數(shù)下降，脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎等副作用。用藥期間要適量多飲水，減少藥物副作用。4.應(yīng)用抗凝劑，若出現(xiàn)口腔、皮膚黏膜、胃腸道等的出血傾向時，應(yīng)及時就診，必要時停藥，監(jiān)測纖溶功能。5.應(yīng)用利尿劑，注重觀察尿量及體重，尿量過少或過多時，及時就診，監(jiān)測電解質(zhì)，防止發(fā)生電解質(zhì)紊亂。6.許多膜性腎病患者有自發(fā)緩解傾向，可采取保守治療，不要著急下猛藥。保守治療，是指使用RAS阻斷劑、降壓、降脂等一般支持治療。7.膜性腎病，是磨人耐心的病，醫(yī)患之間的信任很重要，找一位您信任的大夫長期跟隨。二、生活指導(dǎo)1.保持良好的生活習(xí)慣，戒煙戒酒，保證充足的睡眠。2.預(yù)防感冒，注意衛(wèi)生。氣候變化時，隨時增減衣服，防止受涼，外出戴口罩，避免到人多的地方活動。注意衛(wèi)生包括飲食衛(wèi)生，口腔衛(wèi)生以及勤換內(nèi)衣及勤剪指（趾）甲等。若感冒、發(fā)熱或咳嗽、咳痰一旦發(fā)生，應(yīng)立即去醫(yī)院就診，以便及時選用敏感、強效且無腎毒性的藥物及增強免疫力的藥物進行治療。3.有浮腫的患者注意每日稱體重、尿量以及監(jiān)測血壓，并記錄在本子上，復(fù)診時給醫(yī)生看。4.水腫較重患者，臥床靜養(yǎng)，注意翻身及肢體活動，防止下肢深靜脈血栓或肺栓塞形成。三、飲食指導(dǎo)1.飲食清淡，在大劑量激素治療期間或有水腫，應(yīng)給予低鹽飲食。低鹽飲食要求每日鈉鹽攝入量在3克之內(nèi)?；颊卟∏榉€(wěn)定時，則不必嚴(yán)格限鹽，但食鹽量也不宜過多。多食高熱量、高維生素、易消化食物，少食多餐，限制刺激性食物，如芥末、辣椒等。2.注意蛋白質(zhì)攝入量：腎病綜合征患者攝入高蛋白會導(dǎo)致尿蛋白增加，加重腎小球損害，而血漿蛋白沒有增加。建議動物優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)為主，如牛奶、雞蛋、魚和肉類等。但不可以太嚴(yán)格控制優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，更不可以不吃蛋白質(zhì)，如無明顯腎功能損害，每日蛋白攝入量0.6~0.8?g/(kg·d)，慢性腎功能損害患者，則應(yīng)低蛋白飲食。3.飲水量：適當(dāng)限制水的攝入，以減輕水腫，防止血壓上升，適當(dāng)飲水，對于水腫嚴(yán)重而尿少者，更不可不飲水，適當(dāng)限制飲水量，必要時應(yīng)用利尿劑，有問題及時就診。四、運動建議腎病綜合征患者如過度活動，機體能量儲備過多消耗，而且會加重腎臟負(fù)擔(dān)和尿蛋白丟失。建議多休息，可從事輕度體力活動，比如散步，打太極拳，以不感到疲勞為度，不能從事重體力活動，有條件最好休假3~6個月。特別提醒：腎病綜合征是磨人耐心的病，找一位您信任的大夫，根據(jù)醫(yī)囑及時復(fù)診，減藥或停藥需在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。有呼吸道感染應(yīng)積極治療，防止病情復(fù)發(fā)和加重。完全緩解后，要預(yù)防腎病綜合征復(fù)發(fā)。勞累、熬夜和感冒、肺炎等，均可導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。2022年03月10日874
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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 健康人都有兩個腎臟，每個腎臟有大約100萬個腎單位。腎臟的主要功能是產(chǎn)生尿液，同時排泄代謝廢物，維持水電解質(zhì)、酸堿平衡，同時具有內(nèi)分泌功能。 腎臟的損害因素一般有以下幾種情況： 高血壓正常的血壓維持正常的腎臟灌注，當(dāng)血壓偏低時，腎臟血流灌注不足，當(dāng)血壓高，增加腎臟高灌注，加重腎臟損害。當(dāng)存在腎臟疾病時，一定要把血壓控制好，盡量把血壓控制在120/80mmHg。 高血糖糖尿病時間久了，當(dāng)出現(xiàn)水腫、高血壓、尿蛋白等情況時，一定能要檢查看是否存在尿蛋白，另外腎臟疾病特別是腎小管疾病時，會提示尿糖陽性。 蛋白尿蛋白尿是影響腎功能進展的非常關(guān)鍵的因素，即使少量尿蛋白，如24小時尿蛋白定量0.5g，也會對腎功能產(chǎn)生影響，所以腎病患者務(wù)必要把尿蛋白降下來。 藥物好多藥物通過腎臟排泄，對腎臟存在損害，大家比較熟知的是含有馬兜鈴酸的中草藥成分，另外，大家經(jīng)常吃的感冒藥，特別是含有非甾體消炎藥的藥物，對腎臟也存在損害。所以如果您有腎病，口服藥物時請遵醫(yī)囑。 感染感染，病毒感染常見的為肝炎，細(xì)菌感染常見的為鏈球菌，當(dāng)然其他感染也會對腎臟產(chǎn)生影響。炎癥過程，炎癥因子的產(chǎn)生，抗感染藥物，免疫機制等都參與腎病過程。有腎病的患者，尤其是應(yīng)用免疫抑制劑的患者，務(wù)必做好預(yù)防，防止感染，因為感染后腎病更難好轉(zhuǎn)，嚴(yán)重者可危及生命。 劇烈活動腎病綜合征特別是水腫嚴(yán)重者需要休息，一般活動對腎病無影響，甚至是有益的，劇烈活動會加重腎臟負(fù)擔(dān)。 總之，延緩腎病的方法很多，如果您有腎病，一定能要按照醫(yī)生的囑托，按時吃藥，定期復(fù)查。2021年03月28日1385
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陸福明主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 腎病科 本人仔細(xì)閱讀了最新權(quán)威的KDlGO治療指南膜性腎病(MN)內(nèi)容，(可參閱2020年6月14日我在好大夫網(wǎng)所發(fā)短文"膜性腎病(MN)該如何治療？最新治療指南有何更新？"),現(xiàn)結(jié)合本人在臨床實踐中日常觀察及思考，對國內(nèi)膜性腎病規(guī)范治療存在的一些普遍問題，提出以下一些個人觀點(這些觀點可能專業(yè)性較強，也許更適合在腎病學(xué)術(shù)會議或腎病雜志上交流。但我認(rèn)為，普通腎病病人通過互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺能了解到這些觀點，仍然會對病人自己有很大幫助。就象我曾就IgA腎病在好大夫網(wǎng)平臺上發(fā)過類似文章)。 1，新指南強調(diào)了PLA2R抗體檢測的重要性:決定是否需腎穿刺;評估MN病情活動程度;用于危險分層。而國內(nèi)不少醫(yī)院腎科醫(yī)生對臨床檢測血PLA2R抗體缺乏足夠的重視而未廣開展。 新指南明確:PLA2R抗體陽性的腎病綜合征病人，只要腎功能正常，無下列情況(明顯不明原因快速下降趨勢、高?；驑O高危需免疫治療、高度疑似狼瘡腎病如ANA及dsDNA免疫指標(biāo)異常、經(jīng)免疫治療后無效但腎功能快速下降、此抗體巳消失但腎病綜合征仍存在等)，可以不做腎穿刺(此時，可診斷為PLA2R抗體相關(guān)原發(fā)性膜性腎病)，因為有大量研究證據(jù)證明，此時，做有創(chuàng)傷的腎穿刺，并不能比單單測定血PLA2R抗體，對診斷及指導(dǎo)治療會更有幫助。而目前國內(nèi)很多醫(yī)院并不測檢PLA2R抗體，從而使很大一批原發(fā)性膜性腎病病人接受了本該可以不做的可能帶有風(fēng)險的腎穿刺。 新指南還明確: PLA2R抗體相關(guān)的MN，應(yīng)3-6月查一次該抗體，如高滴度(>150RU/ml)應(yīng)縮短檢測間隔;抗體如消失，趨于提示會MN緩解，不需額外治療;如經(jīng)3-6月治療抗體始終存在，趨于提示MN病情持續(xù)活動，需重新考慮治療。而國內(nèi)不少醫(yī)院在治療過程中不重視定期監(jiān)測PLA2R抗體滴度變化，僅滿足用蛋白尿量、血白蛋白及腎功能等傳統(tǒng)指標(biāo)來評估MN病情活動程度并指導(dǎo)治療方案改變。現(xiàn)有大量證據(jù)證明:用PLA2R抗體滴度監(jiān)測來評估MN病情活動及指導(dǎo)治療方案調(diào)整，要比傳統(tǒng)指標(biāo)更敏感和特異。 PLA2R抗體還用于危險分層。新指南基于一些高質(zhì)量研究證據(jù)，把該抗體滴度小于50RU/mI，提示MN屬中危，而滴度大于150RU/ml，提示MN屬高危。(危險分層中還包括其它一些參數(shù))。但目前國內(nèi)不少醫(yī)院不檢測此抗體，無疑對正確地給不同病人進行危險分層很不利，從而妨礙選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼桨浮?(需要解釋一個疑問，不少病人見到腎組織病理報告上有PLA2R沉積，以為就是PLA2R抗體。其實，它們是二樁事。前者是腎穿刺腎組織中查到PLA2受體，如陽性，提示70一80%的病人屬原發(fā)性MN。后者是血中抗體，檢測它有助于決定是否需腎穿刺、評估MN病情活動程度及用于危險分層。) 2，新指南基于研究證據(jù)，對MN如何危險分層、治療時機及具體方案選擇(初始、復(fù)發(fā)、抵抗)有更明確推薦。 新指南明確強調(diào):低危MN(eGFR正常，尿蛋白小于3.5g/天和/或血白蛋白大于30g/L。)不應(yīng)免疫治療，僅應(yīng)等待觀察，予非免疫治療(支持治療)。中危MN(eGFR正常，尿蛋白大于4.0g/天和經(jīng)6月普利/沙坦治療尿蛋白未下降大于50%;PLA2R抗體小于50RU/mI;輕度小分子蛋白尿;選擇指數(shù)2020年12月24日2092
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 腎病綜合征是指由多種病因引起的，以腎小球基膜通透性增加伴腎小球濾過率降低等腎小球病變?yōu)橹鞯囊唤M綜合征。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、和（或）高脂血癥、水腫。臨床常用激素（美卓樂、強的松、尤金等）聯(lián)合免疫抑制劑（他克莫司、環(huán)磷酰胺、曉悉等）治療。腎病綜合征最常見的并發(fā)癥為感染，而感染又是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)及死亡的主要原因，因此在生活中預(yù)防勞累、感冒、肺部感染和正確按醫(yī)囑用藥尤為重要。1.正確的飲食指導(dǎo)患者應(yīng)戒煙酒，多食高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽、易消化食物，應(yīng)少食多餐，切忌暴飲暴食。腎病綜合征患者蛋白較低，應(yīng)適量補充蛋白質(zhì)，特別是含有豐富優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，如：牛奶、雞蛋、瘦肉、雞、魚等。如無明顯腎功能損害，每日蛋白攝入量1g/（kg·d），慢性腎功能損害患者，則應(yīng)低蛋白飲食0.6g/（kg·d）；腎病綜合征患者多伴有水鈉潴留，應(yīng)低鈉飲食，3g/天，同時應(yīng)適當(dāng)限制水的攝入，以減輕水腫，防止血壓上升；高脂血癥患者應(yīng)低脂飲食，少食油膩肉質(zhì)食物，多食清淡易消化的食物。不喝冷飲和可能不潔的飲水。2．預(yù)防感染患者合并感染主要與機體本身免疫能力低下及長期接受激素、免疫抑制劑治療而致免疫力顯著下降有關(guān)。感染可引起病情加重、復(fù)發(fā)，甚至危及生命，因此預(yù)防感染尤為重要?；颊呔幼…h(huán)境保持室內(nèi)干凈，經(jīng)常通風(fēng)，保持室內(nèi)空氣清新，避免去潮濕、發(fā)霉的地方整理物品或打掃衛(wèi)生；注意保暖，防止感冒，避免與患有感染性疾病的患者接觸；避免接觸過敏原。做好口腔護理，每日早晚刷牙，經(jīng)常漱口，保持口腔清潔；做好皮膚護理，經(jīng)常更換床單、被罩，勤換衣服，長期使用激素后，皮膚會變薄，擦洗皮膚動作輕柔，避免皮膚損傷，皮膚損傷后注意傷口清潔消毒，預(yù)防褥瘡發(fā)生；室內(nèi)應(yīng)用器具經(jīng)常消毒；室外活動時應(yīng)戴口罩，避免到人員集中地帶活動防止感染。用藥期間，暫停所有疫苗接種。烈性傳染病時，判斷利弊再接種。若感冒、發(fā)熱或咳嗽、咳痰一旦發(fā)生，應(yīng)立即去醫(yī)院就診，以便及時選用敏感、強效且無腎毒性的藥物及增強免疫力的藥物進行治療，并停用免疫抑制藥物，激素需要逐漸減量。3.正確用藥根據(jù)病情需要，應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)生的醫(yī)囑，定時、定期、定量服用，定時復(fù)診，逐漸減量激素和免疫抑制藥，不能突然停藥，或減藥太快，否則容易復(fù)發(fā)。了解激素應(yīng)用的不良反應(yīng)（顏面部變胖、頸后脂肪增加、皮膚變薄、活動后易出虛汗、雙手提物體不自主抖動或血糖升高等）和注意事項，如出現(xiàn)咳嗽、咳痰或發(fā)熱，或伴有肛周膿腫、灰指甲，或下肢明顯乏力等癥狀，應(yīng)及時就診住院，可以暫停他克莫司膠囊口服。4.運動建議腎病綜合征患者尿中大量蛋白尿丟失，故血中白蛋白顯著減低，如過度活動及運動，機體能量儲備過多消耗，而且會加重腎臟負(fù)擔(dān)和尿蛋白丟失，囑其多休息，可從事輕度體力活動，比如散步，打太極拳，以不感到疲勞為度，不能從事重體力活動，有條件患者最好休假3-6個月。湯日寧主任醫(yī)師，副教授，博士生導(dǎo)師，魏青，主治醫(yī)生，博士研究生江蘇省腎臟病臨床研究中心，南京東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院，東南大學(xué)腎臟病研究所2020年12月03日1920
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2020年09月26日1753
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張昱主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 腎病綜合征是指各種原因?qū)е碌拇罅康鞍啄颍?4小時尿蛋白定量＞3.5g）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫和（或）高脂血癥，其中大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件，具備這兩條再加水腫和（或）高脂血癥，腎病綜合征的診斷即可成立。明確腎病綜合征診斷后，還應(yīng)該注意以下幾個方面。1.注意鑒別病因是原發(fā)，還是繼發(fā)符合腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)后，還需要根據(jù)患者的年齡、性別及臨床表現(xiàn)特點等加以區(qū)別是原發(fā)性還是繼發(fā)性。如兒童患者應(yīng)重點排除過敏性紫癜性腎炎及乙肝病毒相關(guān)性腎炎所致；老年患者應(yīng)著重排除淀粉樣變性腎病、糖尿病腎病及惡性腫瘤相關(guān)性腎小球疾病所致；女性尤其是青中年患者均需排除狼瘡性腎炎；對于使用不合格美白或祛斑美容護膚品病理診斷為腎小球微小病變或膜性腎病的患者，應(yīng)注意排除汞中毒的可能。排除繼發(fā)性腎病綜合征后，可考慮為原發(fā)性腎病綜合征，需要進行腎穿刺病理活檢明確具體病理類型。原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型有：2.接受科學(xué)規(guī)范的中西醫(yī)診療腎病綜合征的主要治療藥物是激素和免疫抑制劑，但不同的腎臟病理類型在藥物反應(yīng)、腎損害進展速度及腎病綜合征緩解后的復(fù)發(fā)情況有很大差別。那么，通過什么方法能夠知道腎臟病病理類型呢？方法是有的，那就是腎穿刺活檢。腎穿刺活檢就是在B超的輔助引導(dǎo)下，在患者腰部腎臟部位進行局部麻醉，用特殊的穿刺針經(jīng)皮膚穿刺腎臟，取出極少量的腎組織用于病理檢查。腎病綜合征常見的病理類型有微小病變、系膜增生性腎炎、IgA腎病、膜性腎病、膜增生性腎炎、局灶節(jié)段硬化等多種改變，其治療方案及病情的發(fā)展結(jié)果也差別很大。另外，腎病綜合征的診斷治療涉及的內(nèi)容非常復(fù)雜，非腎病專業(yè)的醫(yī)生或者全科醫(yī)生一般很難全面系統(tǒng)地掌握和了解，因此，腎病綜合征患者應(yīng)當(dāng)?shù)侥I病?？漆t(yī)生那里就診。有些嚴(yán)重復(fù)雜的腎病綜合征，如局灶節(jié)段腎小球硬化、膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎等，單純使用中藥治療往往效果不佳，需要中西藥物的聯(lián)合使用，中藥依據(jù)醫(yī)生的學(xué)識和經(jīng)驗進行基于病證結(jié)合的選藥組方，西藥依據(jù)當(dāng)代國際腎臟病研究領(lǐng)域最新的循證醫(yī)學(xué)方案進行規(guī)范治療，才有可能獲得最佳的臨床療效。 3. 注意腎病綜合征的常見并發(fā)癥由于腎病綜合征患者的血液中普遍存在著高凝狀態(tài)，血栓及栓塞風(fēng)險高，因此，腎病綜合征患者應(yīng)該遵守醫(yī)囑，按時服用抗凝藥物、抗血小板聚集藥物，如華法令、氯毗格雷等，不可擅自停藥。腎病綜合征患者在大量蛋白尿流失的同時，一些免疫球蛋白也隨之流失，導(dǎo)致患者抵抗力低下，感染幾率大大增加，患者應(yīng)當(dāng)盡量避免前往人口密集區(qū)域，避免感染，必要時服用一些提高免疫力的藥物，如金水寶、百令膠囊、槐杞黃顆粒、匹得莫得等。一部分腎病綜合征患者，由于有效血容量不足可能會導(dǎo)致腎前性急性腎損傷，因此，患者需要定期檢測腎功能。綜上所述，對于腎病綜合征，不同腎臟病理類型的治療方案不盡相同，因此，當(dāng)治療效果欠佳時，患者應(yīng)當(dāng)遵從醫(yī)生的建議，盡早做腎穿刺明確病理類型，以免延誤治療。此外，任何疾病的治療效果的取得，醫(yī)生開具的醫(yī)囑是一方面，而取得患者的積極配合也是關(guān)鍵環(huán)節(jié)，醫(yī)生在開具每一種藥物時，必定綜合衡量考慮了其治療作用與不良反應(yīng)，患者切不可因藥物的副作用及不良反應(yīng)就私自停藥，以至造成嚴(yán)重不良后果。腎病綜合征患者應(yīng)積極配合腎科醫(yī)生，按醫(yī)囑服藥，定期復(fù)查，規(guī)律復(fù)診，爭取早日獲得滿意的臨床療效。2020年09月01日3098
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腎病綜合征相關(guān)科普號
高春林醫(yī)生的科普號
高春林 副主任醫(yī)師
東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
兒童腎臟診療中心
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童玲醫(yī)生的科普號
童玲 主治醫(yī)師
東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
腎臟病科
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兒科醫(yī)生王新良
王新良 主任醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
兒科
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