腎錯構(gòu)瘤

每一位腎臟腫瘤患者都想大聲喊一句“滾蛋吧，腫瘤君”，而腎錯構(gòu)瘤卻是一種不那么可怕的“腫瘤君”。很多時候我們反倒應(yīng)該對它說一句“走著瞧”。腎錯構(gòu)瘤是腎臟良性腫瘤中最多見的腫瘤之一。他還有一個“大名”叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，簡稱腎AML（為了便于書寫，請記住錯構(gòu)瘤的簡稱AML），是由平滑肌樣細(xì)胞、脂肪細(xì)胞樣細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的一種腎臟病變。那么腎錯構(gòu)瘤有多常見呢？研究表明，常規(guī)尸檢發(fā)現(xiàn)0.3%-2.1%的腎臟存在AML。[1]而在人群之中，中年女性為最好發(fā)人群。[2]腎AML多為散發(fā)病例，也可伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化?。═SC）或肺淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）。散發(fā)性腎錯構(gòu)瘤患者大多無癥狀且腎功能正常。通常是在因其他問題行腎臟超聲或CT時偶然發(fā)現(xiàn)。但有些患者也可以表現(xiàn)為腰痛、腹膜后出血或反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿。偶爾也有患者因AML長期緩慢卡壓正常組織導(dǎo)致腎功能受損而就診。腎錯構(gòu)瘤作為一種良性腫瘤，往往生長非常緩慢。有一項研究表明，小于2cm的AML增長速度為0.07cm/年，2-4cm的AML增長速度為0.1cm/年，大于4cm的AML增長速度為0.92cm/年。[3]因此，大部分AML患者都可以采取積極主動的隨訪觀察，從而避免“挨一刀”。腎錯構(gòu)瘤患者最危險、最可怕的急性事件就是腎破裂出血，然而這一情況的發(fā)生是非常少見的。過去的醫(yī)生們把大于4cm的錯構(gòu)瘤定義為大AML。并認(rèn)為大于4cm的AML更易發(fā)生破裂出血，因此將“大于4cm”作為治療干預(yù)的界限值。而近期的研究和指南認(rèn)為這是缺乏充足依據(jù)的。因此大于4cm即需要進(jìn)行積極治療應(yīng)該被重新考慮，然而患者年齡，腫瘤增長速度、患者意愿以及能否積極隨訪、腎破裂發(fā)生時能否及時就診等問題則更應(yīng)該納入判斷是否手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。AML的主要治療方式包括：保留腎單位手術(shù)、選擇性腎動脈栓塞術(shù)、全腎切除術(shù)或根治性腎切除術(shù)，以及射頻消融術(shù)或熱消融術(shù)。哺乳動物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制劑對特定的AML患者有效。[4]若AML患者選擇手術(shù)治療，那么即使AML＞7-10cm和/或為多發(fā)性病變，我們?nèi)酝扑]行保留腎單位的手術(shù)而不是全腎切除術(shù)。腫瘤大小或位置不利于保留腎單位的手術(shù)時，可行選擇性腎動脈栓塞術(shù)。若腎部分切除術(shù)因出血或尿瘺風(fēng)險太高而無法安全實施，那可能就需要腎切除術(shù)。伴腎靜脈、下腔靜脈和右心房癌栓的AML患者通常需全腎切除術(shù)聯(lián)合癌栓取栓術(shù)，腫瘤侵入右心房時還需聯(lián)合體外循環(huán)。所有AML患者都應(yīng)接受常規(guī)影像學(xué)監(jiān)測，以評估病情是否穩(wěn)定。監(jiān)測頻率和影像學(xué)方法取決于AML的大小和亞型。一般由臨床醫(yī)生給出隨訪意見。總而言之，腎錯構(gòu)瘤作為一種良性腫瘤，并不那么可怕，如果體檢發(fā)現(xiàn)，不妨來到友誼醫(yī)院找醫(yī)生甄別一下，同時制定一個合理的隨訪計劃。圖片來自網(wǎng)絡(luò)參考文獻(xiàn)[1]HajduSI,JrF.AngiomyolipomaoftheKidney:Reportof27CasesandReviewoftheLiterature.JournalofUrology,1969,102(4):396[2]RuleAD,SasiwimonphanK,LieskeJC,KeddisMT,TorresVE,VrtiskaTJ.CharacteristicsofRenalCysticandSolidLesionsBasedonContrast-EnhancedComputedTomographyofPotentialKidneyDonors.AmericanJournalofKidneyDiseasestheOfficialJournaloftheNationalKidneyFoundation,2012,59(5):611~618[3]Mcknight,L.,Khastgir,J.,Maclean,DFW,Radwan,R.,Sultana.Isthefollow-upofsmallrenalangiomyolipomasanecessaryprecaution?ClinicalRadiology:JournaloftheRoyalCollegeofRadiologists,2014[4]Laguna,PilarM.Everolimusforangiomyolipomaassociatedwithtuberoussclerosiscomplexorsporadiclymphangioleiomyomatosis(EXIST-2):amulticentre,randomised,double-blind,placebo-controlledtrial.JournalofUrology,2013,381(3):817~824

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腎臟良性腫瘤少見，血管平滑肌脂肪瘤是其中之一。腎臟血管平滑肌脂肪瘤也稱為腎錯構(gòu)瘤，因其包含血管、平滑肌和脂肪組織而得名。確診腎臟血管平滑肌脂肪瘤后需要重點關(guān)注下面幾個問題。是否是其他疾病的表現(xiàn)？腎臟血管平滑肌脂肪瘤可能是其他疾病的表現(xiàn)之一，如結(jié)節(jié)性硬化。而結(jié)節(jié)性硬化是遺傳疾病，結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)的腎臟血管平滑肌脂肪瘤可以選擇藥物治療。腫瘤有多大？腎臟血管平滑肌脂肪瘤的一個主要危害就是腫瘤破裂造成大出血，隨著腫瘤增大，腫瘤破裂出血的風(fēng)險增加，較大的腫瘤需要積極治療。腫瘤每年增長速度是多少？增長快的腫瘤破裂出血的風(fēng)險會顯著增加，需要積極干預(yù)。是否是育齡期女性？由于孕期腎臟血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的風(fēng)險增大，因此，育齡期女性患者也需要積極治療。是否是上皮樣血管平滑肌脂肪瘤？上皮樣血管平滑肌脂肪瘤具有惡性潛能，并可能出現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，需要積極治療。

腎錯構(gòu)瘤作為一種較為常見的腎臟良性腫瘤，在臨床表現(xiàn)上類似于腎癌°，因此容易被誤診為腎癌。但它也有其特征性的特點可以鑒別，兩者在治療上也有諸多差異。什么是腎錯構(gòu)瘤？腎錯構(gòu)瘤又稱“腎血管平滑肌脂肪瘤“，是由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組織按照不同比例構(gòu)成的，其具有以下特點：雖是良性，但也可致命！腎錯構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，但如若放任不管，較大的腎錯構(gòu)瘤可能導(dǎo)致破裂出血，屬于急癥，同樣危及生命。而且近年來一些關(guān)于惡性上皮樣腎錯構(gòu)瘤的報道逐漸增多，需要引起足夠的認(rèn)識。女性發(fā)病率明顯高于男性腎錯構(gòu)瘤是一種良性遺傳性疾病°，發(fā)病原因可能與X染色體的失活以及突變或基因雜合性缺失有關(guān)，由此可解釋女性發(fā)病率明顯高于男性發(fā)病率。國內(nèi)一項單中心的研究報道顯示，腎錯構(gòu)瘤患者的男女比例為1:711。患者多以腰腹疼痛、血尿就診腎錯構(gòu)瘤為良性生長的腫瘤，生長緩慢，不具有破壞性，它的臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、部位以及有無破裂出血等相關(guān)。患者中出現(xiàn)腰腹部疼痛或不適的比例較高，發(fā)生血尿者較少，當(dāng)腫瘤體積較大壓迫胃、十二指腸等時，還可出現(xiàn)惡心、嘔吐等壓迫癥狀。如何診斷腎錯構(gòu)瘤？由于CT和MRI的普及，絕大多數(shù)的腎錯構(gòu)瘤都是在體檢或接受其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，只有少數(shù)患者是因為血尿等癥狀就診而發(fā)現(xiàn)。因此，臨床表現(xiàn)對腎錯構(gòu)瘤的診斷價值有限。腎錯構(gòu)瘤中一般均含有脂肪成分，所以絕大多數(shù)腎錯構(gòu)瘤可通過影像學(xué)檢查診斷，如B超、CT、MRI等。其中較常用的是B超和CT.典型的錯構(gòu)瘤？內(nèi)由于有脂肪成分的存在，B超檢查常顯示腫塊內(nèi)有中強回聲區(qū)，而腎癌中很少出現(xiàn)脂肪，因此表現(xiàn)為中低回聲。但有時遇到不典型的腎錯構(gòu)瘤，脂肪成分很少，稱之為“脂肪缺乏型錯構(gòu)瘤“，超聲檢查多表現(xiàn)為低回聲，易與腎癌相混淆，與小腎癌的鑒別則更加困難，需要進(jìn)行“超聲造影“。CT因其極佳的的靈敏度和特異度，以及高效、快速等優(yōu)勢，已是腎錯構(gòu)瘤首選的檢查手段。即便是小于2cm的腫塊，也可以從圖像上分辨出脂肪的存在。而核磁共振成像。(magneticresonanceimaging,MRI)對于脂肪含量較少的腎錯構(gòu)瘤，有獨特的診斷價值。此外，相比于CT,MRI沒有電離輻射的風(fēng)險，而且不需要增強掃描，尤其適合伴有腎功能不全的患者。如何治療腎錯構(gòu)瘤？根據(jù)患者的具體情況不同，可以采取保守治療°或外科手術(shù)治療：密切觀察一些腫塊較小、手術(shù)風(fēng)險高的患者可以不進(jìn)行手術(shù)，而采取保守治療。由于保守治療并沒有從根本上去除病灶，破裂出血繼發(fā)感染等并發(fā)癥的發(fā)生率和后期手術(shù)率較高，需定期復(fù)查隨訪。隨訪計劃如下：●小于4cm的腎錯構(gòu)瘤可以觀察隨訪，建議每半年行B超彩超或CT復(fù)查一次；．大于4cm的腎錯構(gòu)瘤破裂出血的風(fēng)險會明顯增加，尤其是對于備孕女性，更加應(yīng)該重視，因為懷孕◎期間，由于人體激素水平的變化，有可能引起腫瘤迅速增大而導(dǎo)致破裂出血，甚至危及生命。手術(shù)治療腎錯構(gòu)瘤外科治療的主要目的是消除癥狀、保護(hù)腎功能和防止自發(fā)破裂出血。治療方法需要根據(jù)腫瘤的大小、位置、臨床癥狀以及家屬意愿決定，目前常用的外科治療方法有動脈栓塞、保留腎單位手術(shù)和腎切除術(shù)。等。哪些情況需要手術(shù)？一般認(rèn)為，對于腫瘤直徑＜4cm伴有臨床癥狀及有惡變傾向的患者，或腫瘤直徑腫瘤較小時，手術(shù)較為安全，有利于保留腎組織手術(shù)完成，而腫瘤較大時，被迫切除腎臟的概率增大。首選：保留腎單位手術(shù)目前保留腎單位手術(shù)運用比較廣的是腹腔鏡下保留腎單位腎部分切除術(shù)，此項技術(shù)屬于微創(chuàng)，大大提高了保腎率，最大限度地保留腎臟功能，同時腎蒂阻斷時間、手術(shù)時間、出血量及術(shù)后住院時間將近一步縮短，從而提高患者生存質(zhì)量。機(jī)器人腎部分切除術(shù)也是一種新興的受手術(shù)治療，而有的腫瘤是短時間增大較快，隨訪周期長者往往錯過最佳治療時機(jī)；．腫瘤較小時，手術(shù)較為安全，有利于保留腎組織手術(shù)完成，而腫瘤較大時，被迫切除腎臟的概率增大。首選：保留腎單位手術(shù)目前保留腎單位手術(shù)運用比較廣的是腹腔鏡下保留腎單位腎部分切除術(shù)，此項技術(shù)屬于微創(chuàng)，大大提高了保腎率，最大限度地保留腎臟功能，同時腎蒂阻斷時間、手術(shù)時間、出血量及術(shù)后住院時間將近一步縮短，從而提高患者生存質(zhì)量。機(jī)器人腎部分切除術(shù)也是一種新興的安全、安全、有效、可靠的治療手段，但是費用昂貴，同時對手術(shù)者的要求也比較高。目前國內(nèi)一些地方特大三甲醫(yī)院有開展，但對于直徑＞7cm、多發(fā)、復(fù)雜部位腎錯構(gòu)瘤等，機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)優(yōu)勢明顯。若由于腫瘤位置不理想而無法行保留腎單位手術(shù)，可以考慮采取腎臟減瘤手術(shù)或栓塞治療。有時腫瘤周圍血管極為豐富，術(shù)中出血不易控制而需要切除整個腎臟。動脈栓塞。用乙烯﹣乙烯醇共聚物進(jìn)行腎動脈栓塞。是一種可行的安全有效的方法，對于已經(jīng)破裂出血的腎錯構(gòu)瘤，進(jìn)行選擇性腎動脈栓塞術(shù)可以起到立即止血、穩(wěn)定病情、避免腎切除，最大限度保護(hù)正常腎功能。缺點是栓塞后也有部分患者再次出現(xiàn)破裂出血，需二次栓塞及手術(shù)治療。針對準(zhǔn)備手術(shù)的直徑巨大的腎錯構(gòu)瘤，術(shù)前進(jìn)行栓塞能減少術(shù)中出血，縮短手術(shù)時間，術(shù)后恢復(fù)快，但會增加患者花銷，同樣也有動脈栓塞？手術(shù)不成功的風(fēng)險，從而需要進(jìn)行二次栓塞。什么情況下不適合動脈栓塞呢？一一如果CT增強掃描提示腫瘤為乏血供病變，即腫瘤局部血流不豐富，則不優(yōu)先考慮介入栓塞治療。經(jīng)皮消融經(jīng)皮消融治療應(yīng)用尚不廣泛，通常只限于腫瘤較小的無癥狀患者。接受射頻消融的患者由兩部分組成：一部分是起初疑為腎細(xì)胞癌，之后腔鏡下取活檢后提示腎錯構(gòu)瘤；．另一類是影像學(xué)診斷明確后直接進(jìn)行射頻消融。射頻消融后接受二次消融、腫瘤復(fù)發(fā)率和并發(fā)癥發(fā)生率都很低，這也表明消融治療還是有一定的應(yīng)用前景。藥物治療對于不能接受手術(shù)、栓塞和消融的腎錯構(gòu)瘤患者，可以選擇口服哺乳動物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）藥物治療，例如西羅莫司。和依維莫司，這類藥物能夠阻止腫瘤進(jìn)一步增大，甚至縮小腫瘤。

腎臟超聲檢查并不是孕前的必備檢查，但通過多年的經(jīng)驗，我還是建議準(zhǔn)備懷孕前的女士們能做一下這項檢查。主要的目的是為了排查泌尿系統(tǒng)的一些潛在的疾病。今天我們主要討論一下“腎錯構(gòu)瘤”這個疾病。1、?什么是錯構(gòu)瘤？腎錯構(gòu)瘤是腎血管平滑肌脂肪瘤的簡稱，是一種良性的腎臟腫瘤。重點是良性，不是腎癌！但有極少數(shù)患者的錯構(gòu)瘤表現(xiàn)為一定的不良傾向。只有手術(shù)后把組織送病理檢查才能做出最終的診斷。2、?錯構(gòu)瘤會有感覺么？我腰疼可能會有錯構(gòu)瘤么？腎錯構(gòu)瘤一般不會導(dǎo)致人體不適，所以經(jīng)常是通過體檢，尤其是彩超發(fā)現(xiàn)。有些患者因為錯構(gòu)瘤破裂出血或者腫瘤組織巨大，引起腎包膜受到刺激會出現(xiàn)腰痛的癥狀。3、?怎么知道我是否有錯構(gòu)瘤呢？彩超能對80%左右的錯構(gòu)瘤進(jìn)行診斷，其余的方法包括CT和核磁共振。但醫(yī)學(xué)發(fā)展到現(xiàn)在，除了術(shù)后病理檢查，沒有任何檢查能在術(shù)前100%告訴你腫瘤是錯構(gòu)瘤還是腎癌。所以術(shù)前沒必要反復(fù)詢問醫(yī)生“我的腫瘤到底是良性還是惡性的?。?？”最有經(jīng)驗的醫(yī)生也只能告訴你90%左右的可能性。4、?既然錯構(gòu)瘤是良性腫瘤，能不管它么？不能！作為一種良性腫瘤，錯構(gòu)瘤也是會不斷生長的，由于主要成分是脂肪和毛細(xì)血管，大多數(shù)錯構(gòu)瘤的質(zhì)感就像是碎豆腐蒙了一層薄膜，當(dāng)體積生長到達(dá)一定程度后，輕微的外力就會導(dǎo)致腫瘤破裂，就像吹破的氣球，引起大量出血，危機(jī)生命安全。另外，有千分之一的可能性，錯構(gòu)瘤會沿著腎臟細(xì)小的靜脈不斷生長，最后進(jìn)入腎臟的靜脈主干，形成腫瘤栓子，一旦栓子脫落，會引起肺動脈栓塞，嚴(yán)重時會導(dǎo)致死亡。但這種情況發(fā)生率極低，特別罕見。5、?腎錯構(gòu)瘤一定需要手術(shù)么？不是每個人都需要手術(shù)。一般3cm以上，我會建議手術(shù)治療。手術(shù)的方法是采用腹腔鏡或者機(jī)器人輔助進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)。在切除腫瘤的同時，保留腎臟。一般我們的病人會在術(shù)后2-3天左右下床，5-7天恢復(fù)生活自理。3個月左右完全恢復(fù)正常生活和體育運動。介入治療是一種非手術(shù)的方法，通俗的說就是用介入導(dǎo)管的辦法把錯構(gòu)瘤的供血血管堵住，組織缺血了就不能生長了。但通過我們的長期觀察，介入治療可以短時間內(nèi)抑制腫瘤的生長，也可以暫時對大出血的患者進(jìn)行止血，但不能顯著縮小腫瘤的體積。因為錯構(gòu)瘤中大量的脂肪組織并不會因為血供的中斷而縮小。而且錯構(gòu)瘤的血管供應(yīng)非常豐富，技術(shù)最高超的介入科醫(yī)生也很難保證將腫瘤所有的供血血管完全堵塞。6、?手術(shù)能保住腎臟么？需要切除腎臟么？在十余年的臨床工作中，保留腎臟的幾率在99%以上，切除腎臟的患者不到1%。早期我們對于腎臟布滿錯構(gòu)瘤的患者嘗試進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后患者腎臟功能丟失較多，極少數(shù)患者最終無法保留腎臟。對于這些患者，后來我們發(fā)現(xiàn)是因為TSC1/2基因突變引起的一種遺傳性疾病。所以更換了治療方法，改為靶向藥物治療，在保留腎臟的前提下，控制住了腫瘤的生長。7、?為什么強調(diào)孕前用彩超排查腎錯構(gòu)瘤呢？（1）??????彩超安全無輻射，價格合理，幾乎所有的醫(yī)療機(jī)構(gòu)都能完成這項檢查。而且彩超足以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的病灶；如果彩超都很難發(fā)現(xiàn)的微小病灶，可以忽略不計；（2）??????懷孕期間，由于女性體內(nèi)雌孕激素升高，會加快腫瘤的生長，因而會增加孕婦腫瘤破裂的風(fēng)險；（3）??????孕婦不宜暴露在射線下。盡人皆知，孕婦不能排X片，不能做CT。所以一旦腫瘤破裂引起大出血，非到萬不得已需要挽救生命，不會考慮介入治療；（4）??????孕婦不能服用靶向藥控制腫瘤生長；（5）??????孕婦全麻下手術(shù)治療，孕婦及胎兒都會承擔(dān)極大的風(fēng)險。所謂“君子不立危墻之下”，如果孕前能發(fā)現(xiàn)并合理處理，何必冒那么大風(fēng)險；（6）??????在腎臟急性大出血的情況下進(jìn)行急診探查手術(shù)，會降低保留腎臟的機(jī)會。緊急情況下的急診手術(shù)，往往需要切除腎臟挽救生命；8、?如果孕前檢查發(fā)現(xiàn)錯構(gòu)瘤該怎么辦？如果腫瘤體積比較小不到3cm，可以考慮暫時不手術(shù)，先懷孕生產(chǎn)，每3個月采用超聲檢查對腫瘤進(jìn)行監(jiān)測，生育后再根據(jù)腫瘤的大小進(jìn)一步處理。懷孕期間注意有腫瘤的一側(cè)腰部不要受外部暴力，也要防滑避免摔倒。如果腫瘤較大超過3cm，建議先行手術(shù)治療切除腫瘤再懷孕。一般手術(shù)后3個月人體就能完全恢復(fù)。當(dāng)然也有女性，因為各種原因希望先懷孕后治療腫瘤的，這也并非完全不可以，只是醫(yī)患需要更為緊密的合作，對孕婦的情況進(jìn)行監(jiān)測，對腰痛一些癥狀提高警惕。如果大家對錯構(gòu)瘤仍有疑問，歡迎給我留言咨詢！

在一些朋友進(jìn)行健康體檢時，可能會在腎臟超聲報告中發(fā)現(xiàn)“腎錯構(gòu)瘤”這個詞匯。對于大多數(shù)人來說，聽到“瘤”這個詞就會感到恐慌。那么，“腎錯構(gòu)瘤”究竟是什么呢？是否需要治療？這些問題常常會引起人們的關(guān)注，讓我們一起來深入了解一下這種腫瘤。一、腎錯構(gòu)瘤是什么？腎錯構(gòu)瘤，也被稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由于機(jī)體發(fā)育過程中組織結(jié)構(gòu)排列出現(xiàn)混亂，由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組成的。過去，腎錯構(gòu)瘤被認(rèn)為是一種罕見的疾病，但近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的進(jìn)步和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸提高，臨床上也越來越常見。大部分腎錯構(gòu)瘤是良性的，只有極少數(shù)可能具有侵襲性，也就是惡性傾向。據(jù)研究，腎錯構(gòu)瘤的發(fā)病率約為0.31%，女性的發(fā)病率高于男性。腎錯構(gòu)瘤的發(fā)展通常較慢，早期因為瘤體小，往往無癥狀，因此常在體檢時被發(fā)現(xiàn)，或在檢查其他疾病時意外發(fā)現(xiàn)。然而，這并不意味著腎錯構(gòu)瘤不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)瘤體增大，可能會出現(xiàn)壓迫性疼痛，甚至血尿。如果腫瘤壓迫到胃、十二指腸，還可能出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。有些患者在早期就可能出現(xiàn)腹部包塊，腰腹疼痛及血尿等癥狀。腎錯構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可能出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。此外，少數(shù)患者可能會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，這是一種被稱為結(jié)節(jié)性硬化癥的全身綜合征，由TSC基因突變引起，是一種常染色體遺傳性疾病，約占所有錯構(gòu)瘤患者的五分之一。在少數(shù)情況下，早期的腎錯構(gòu)瘤可能與小的腎惡性腫瘤難以區(qū)分，這就需要在隨后的隨訪中密切觀察，由專科醫(yī)生定期進(jìn)行評估。因此，定期體檢顯得尤為重要。二、怎么診斷腎錯構(gòu)瘤？B超和CT是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。少數(shù)非典型表現(xiàn)的腎錯構(gòu)瘤，可能需要MRI檢查。此外，當(dāng)雙腎多發(fā)錯構(gòu)瘤或者有合并相應(yīng)其他器官的異常時，就應(yīng)該警惕是否為結(jié)節(jié)性硬化癥。目前最佳的診斷檢測就是TSC基因檢測，對于臨床不典型的結(jié)節(jié)性硬化癥患者，只要TSC基因存在相應(yīng)突變，都可以確診為結(jié)節(jié)性硬化癥。三、怎么治療腎錯構(gòu)瘤？腎錯構(gòu)瘤的治療主要取決于腫瘤的大小、位置以及患者的整體健康狀況。對于＜4cm且無癥狀的腎錯構(gòu)瘤，可以選擇觀察等待，每?6-12個月復(fù)查超聲或CT來監(jiān)控腫瘤變化的情況。對于＞4cm的、有癥狀的或者在觀察期間發(fā)現(xiàn)有增長趨勢的腎錯構(gòu)瘤，可能需要進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)方法有多種，包括開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)、機(jī)器人輔助手術(shù)等，具體的選擇需要根據(jù)患者的具體情況來決定。在治療過程中，我們還需要注意患者的心理狀況，給予患者足夠的關(guān)心和支持，幫助他們積極面對疾病。同時，我們也需要關(guān)注患者的生活質(zhì)量，盡可能地減少治療對他們生活的影響。總的來說，腎錯構(gòu)瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，雖然它的病因尚不清楚，但是通過定期體檢、及時的診斷和治療，我們可以有效地控制這種疾病，保障患者的生活質(zhì)量和健康。希望這篇文章能夠幫助大家了解腎錯構(gòu)瘤，提高對這種疾病的認(rèn)識和警惕。

在2020年初次接診小L姑娘，是因為她以腹部膨隆并疼痛在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)現(xiàn)了雙側(cè)腎臟巨大腎錯構(gòu)瘤并局部出血，經(jīng)朋友介紹找到了我。但在出現(xiàn)了腎臟腫瘤不斷增大并破裂出血導(dǎo)致的腹部癥狀之前，對于時年20歲的小L姑娘來說，其實自小伴隨她的顏面和軀體皮膚的“疙疙瘩瘩“和斑塊才是對一個愛美女孩的最大困擾。當(dāng)時結(jié)合她的一系列典型癥狀和基因測序的結(jié)果，我們很快將小L確診為結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC），而雙腎巨大錯構(gòu)瘤不過是這一全身疾病的其中癥狀之一。確診之后，我們很快給小L用上了一種叫依維莫司的藥物，她的腹部脹痛癥狀逐漸得到了改善，讓她更為欣喜的是皮膚病變明顯改觀，顏值也因此有了肉眼可見的提升。今天提到的結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）是一種罕見全身性疾病，為了引起公眾的重視，從2012年以來，每年的5月15日被設(shè)為全球結(jié)節(jié)性硬化癥關(guān)愛日。但遺憾的是，迄今甚至在不少專業(yè)醫(yī)學(xué)工作者中對這一疾病的認(rèn)知仍然有限。腎錯構(gòu)瘤是最為常見的腎臟良性腫瘤，它多發(fā)于中年女性，由不同比例的脂肪組織、平滑肌及畸形血管構(gòu)成，因此它有一個更為專業(yè)的學(xué)名叫腎血管平滑肌脂肪瘤（RenalAngiomyolipoma，RAML）。多數(shù)腎錯構(gòu)瘤患者在早期并無明顯癥狀，當(dāng)其體積增大到一定程度后可能像小L一樣引起腹部膨隆并在腹部觸及腫塊，因為壓迫鄰近器官和組織還可導(dǎo)致腰腹脹痛等不適。較大體積的腎錯構(gòu)瘤可能自發(fā)或因碰撞等外力因素誘發(fā)破裂出血，患者往往會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴(yán)重的大出血可導(dǎo)致失血性休克，如延誤診治可危及生命。除了小部分脂肪含量極低的腫瘤，多數(shù)腎錯構(gòu)瘤可通過超聲、CT及磁共振（MR）等影像學(xué)檢查手段得以確診。在臨床中約80%的患者屬于單純的腎錯構(gòu)瘤，腫瘤多為單側(cè)單發(fā)。一般來說，對于瘤體小于3cm的無癥狀患者可以不少于每年1次的頻率密切隨訪。對于大于3cm的腫瘤，則應(yīng)該根據(jù)腫瘤的大小、數(shù)量及位置采取微創(chuàng)或開放、保腎或全腎切除等不同的手術(shù)方式進(jìn)行治療。隨著早期診斷率的提高和外科技術(shù)上的發(fā)展，目前大部分的腎錯構(gòu)瘤可以通過微創(chuàng)的腹腔鏡/后腹腔鏡手術(shù)進(jìn)行保腎腫瘤切除。值得高度重視的是，約有20%的患者，腎錯構(gòu)瘤只是結(jié)節(jié)性硬化癥（TuberousSclerosisComplex，TSC）的全身癥狀的一部分，其腫瘤往往為雙側(cè)、多發(fā)且瘤體較大。TSC是一種由于TSC1或TSC2基因突變導(dǎo)致而引起的常染色體顯性遺傳性病，可能累及人體的所有器官，但以腎、腦、皮膚、心臟和肺表現(xiàn)突出。其中腎臟病變、癲癇及新生兒心臟橫紋肌瘤是TSC患者常見的死因。2012年國際TSC共識委員會制定了臨床診斷和基因診斷兩個獨立的TSC診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床診斷主要依靠患者的11個主要特征和6個次要特征（表1），具有2個主要特征或1個主要特征+2個及以上次要特征均可確診為TSC；若僅具有1個主要特征或只有2個次要特征為可能診斷。在非病變組織中檢測出TSC1或TSC2基因致病性突變可以確診為TSC，推薦采用外周血標(biāo)本進(jìn)行基因檢測，但是基因檢測陰性不能排除TSC的診斷。對于TSC患者，腎錯構(gòu)瘤只是全身性疾病的一部分，如果忽視了對TSC的診斷，盲目的手術(shù)切除不僅存在極高的術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險，也可能使患者腎功能難以保存甚至徹底喪失。研究發(fā)現(xiàn)TSC1或TSC2基因突變引起TSC1/TSC2復(fù)合體功能異常，解除了對雷帕霉素靶蛋白復(fù)合體1（mechanistictargetofrapamycincomplex1，mTORC1）的抑制作用，最終導(dǎo)致了TSC的發(fā)生。這也正是mTOR受體抑制劑依維莫司能夠有效治療TSC相關(guān)腎錯構(gòu)瘤的理論基礎(chǔ)。研究顯示，使用依維莫司治療TSC相關(guān)腎錯構(gòu)瘤（TSC-RAML）后，高達(dá)58%的患者獲得了腫瘤體積縮小50%以上的顯著療效，這些患者藥物開始見效的平均時間大約為2.9個月。并且在治療期間患者腎功能損害的發(fā)生率明顯下降，不良反應(yīng)的發(fā)生率及嚴(yán)重程度均隨著治療時間的延長明顯降低，因為藥物不良反應(yīng)而停藥的比例也極低。依維莫司治療TSC-RAML患者的常見不良反應(yīng)包括口腔炎、鼻咽炎、皮疹、頭痛、咳嗽和高膽固醇血癥，女性患者還會出現(xiàn)月經(jīng)失調(diào)；但多數(shù)癥狀較輕不需要調(diào)整依維莫司劑量，部分反應(yīng)較重者可考慮減量或暫停依維莫司，對于副作用嚴(yán)重者，如難以控制的肝腎功能損害等，則應(yīng)及時停藥?？谇谎资且谰S莫司作為常見的副作用，常發(fā)生在治療開始后的1個月內(nèi)，開始服藥時就預(yù)防性使用0.5mg/5ml無乙醇地塞米松溶液，每次10ml含漱2min后吐出，每天重復(fù)3-4次，可以明顯改善口腔炎的發(fā)生。在不良反應(yīng)可控的前提下，應(yīng)盡可能長期足量使用依維莫司（10mg口服1/日）。但是出于減少并發(fā)癥以及節(jié)約費用的目的，在足量治療不少于6個月的基礎(chǔ)上，在醫(yī)生的指導(dǎo)下也可以嘗試間歇性治療或低劑量治療（低劑量治療應(yīng)維持最低血藥濃度8ng/mL以上為宜）。比如小L姑娘，在全量使用依維莫司治療兩年后，從2022年初開始將藥物減半使用，目前仍維持了理想的療效。對于多發(fā)、雙側(cè)及瘤體較大的腎錯構(gòu)瘤，我們一定要進(jìn)行認(rèn)真的病史詢問和查體排除TSC的可能性。如明確與TSC相關(guān)，則原則上應(yīng)把mTOR受體抑制劑作為治療的首選或一線方案，手術(shù)及介入等侵入性治療手段應(yīng)作為二線治療或綜合治療的一部分。對于mTOR抑制劑治療效果欠佳或小部分（2-4%）有腫瘤惡變風(fēng)險的患者，可以考慮外科手術(shù)治療，以保腎手術(shù)治療為主，盡量避免腎切除術(shù)。

最近收治了一位年輕女性患者，35歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎中下極占位性病變，CT增強掃描提示腎錯構(gòu)瘤（腎血管平滑肌脂肪瘤），完善手術(shù)前檢查后，行后腹腔鏡下腎部分切除術(shù)，完整切除腫瘤，最大限度保留了正常腎組織，術(shù)后恢復(fù)順利。手術(shù)后病理報告：腎血管平滑肌脂肪瘤。?腎錯構(gòu)瘤（Renalangiomyolipoma,RAML）是腎臟最常見的一種良性腫瘤，因為腫瘤由血管、平滑肌和脂肪3種成分組成，所以也被稱為血管平滑肌脂肪瘤，簡稱腎錯構(gòu)瘤。?顧名思義，錯構(gòu)瘤是由部分正常腎臟組織在發(fā)育過程中“結(jié)構(gòu)錯誤”所生成的類似腫瘤樣的畸形組織，因構(gòu)成腫瘤的三種組織細(xì)胞屬于正常細(xì)胞，不像惡性腫瘤細(xì)胞那樣具有轉(zhuǎn)移、擴(kuò)散的特性，所以腎錯構(gòu)瘤屬于良性腫瘤。?腎錯構(gòu)瘤雖然屬于良性腫瘤，但是，其危害卻不可輕視！?腎錯構(gòu)瘤可朝向正常腎臟組織或腎外呈浸潤性生長，除了破壞正常腎臟組織外，隨著腫瘤增大，瘤體內(nèi)畸形血管瘤破裂風(fēng)險增加，一旦發(fā)生血管瘤破裂，就會引起大出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克而危及生命。?因腫瘤內(nèi)含有脂肪成分，一般腎臟彩超、CT或MR都比較容易發(fā)現(xiàn)和診斷。?目前，腎錯構(gòu)瘤的治療方法主要包括觀察隨訪、外科手術(shù)和介入治療。?如果腫瘤較小（小于4cm）、生長緩慢且無癥狀，可以定期觀察隨訪。?如果腫瘤大于4cm或者雖然小于4cm,但是生長速度較快，有臨床癥狀或不能完全排除惡性者，建議手術(shù)治療。目前開放手術(shù)已經(jīng)較少采用，多數(shù)采用微創(chuàng)手術(shù)治療，包括經(jīng)腹腔鏡或機(jī)器人輔助腹腔鏡做腫瘤切除，盡量保留正常的腎臟組織。?如果腫瘤巨大，破壞了大部分腎臟，就需要切除腎臟，也可采用介入栓塞治療。?如果發(fā)生了腫瘤破裂大出血，通常選擇介入栓塞止血，或開放手術(shù)切除腎臟止血，把挽救生命放在首位。

腎血管平滑肌脂肪瘤腎血管平滑肌脂肪瘤（腎錯構(gòu)瘤，腎AML）是腎臟中的良性腫瘤。這種類型的腫瘤通常不會引起任何癥狀。它可能在體檢或因其他疾病檢查時意外發(fā)現(xiàn)。治療通常包括主動監(jiān)測，以觀察腫瘤是否長大或出血，出血可能會危及生命。概述什么是腎血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）是腎臟的一種腫瘤。幾乎都是良性的（非癌性的），但它們可能會出血，出血可能會危及生命。當(dāng)細(xì)胞生長和分裂超過正常的程度時，就會發(fā)生腫瘤。腎血管平滑肌脂肪瘤由血管、肌肉細(xì)胞和脂肪組成。腎血管平滑肌脂肪瘤常見嗎？血管平滑肌脂肪瘤是最常見的良性腎腫瘤，發(fā)病率約0.2%至0.6%，常見于50歲以上的女性。腎血管平滑肌脂肪瘤與其他疾病相關(guān)嗎？腎AML通常與下列疾病有關(guān)：淋巴管肌瘤病神經(jīng)纖維瘤病1型結(jié)節(jié)性硬化癥VHL綜合征VHL知多少癥狀和病因什么原因?qū)е履I血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤是由TSC1或TSC2基因（腫瘤抑制基因）的基因突變引起的。它們負(fù)責(zé)產(chǎn)生?tuberin蛋白，這是一種有助于控制細(xì)胞生長和大小的蛋白質(zhì)。當(dāng)TSC基因突變或改變時，會影響?tuberin蛋白的產(chǎn)生，細(xì)胞可能生長失控。腎血管平滑肌脂肪瘤有哪些癥狀？大多數(shù)腎AML患者沒有任何癥狀。少數(shù)情況下，腎血管平滑肌脂肪瘤是由于腹膜后出血而發(fā)現(xiàn)的。當(dāng)部分腫瘤破裂并且血液進(jìn)入腹部腹膜后的空間時，就會發(fā)生這種情況。腹膜后出血是一個嚴(yán)重的、可能危及生命的問題。罕見癥狀包括：貧血腹部、背部不適或疼痛。血尿（小便中的血液或血細(xì)胞）。高血壓腎衰竭你能感覺到的腫塊。尿路感染診斷如何診斷腎血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤通常因其他原因在檢查腎臟時被意外發(fā)現(xiàn)。這些腫瘤通常在結(jié)節(jié)性硬化癥或其他與AML相關(guān)的疾病篩查過程中發(fā)現(xiàn)。醫(yī)生可以根據(jù)在腹部的影像學(xué)檢查來診斷腎臟AML：CT掃描。核磁共振成像。超聲波。?在大多數(shù)情況下，影像學(xué)檢查診斷腎AML就足夠。腎血管平滑肌脂肪瘤由于其包含脂肪而通常呈金黃色。腫瘤大小從1到20厘米不等（平均為9厘米）。有時，如果醫(yī)生無法判斷腫瘤是良性還是惡性，他們可能建議進(jìn)行腎穿刺活檢。取出腫瘤的一小部分，病理科醫(yī)生在顯微鏡下觀察細(xì)胞以確定它們是否癌變。治療如何治療腎血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤的治療差異很大，從主動監(jiān)測到藥物治療再到手術(shù)切除。如果腎血管平滑肌脂肪瘤很小且未引起任何癥狀，醫(yī)生可能建議進(jìn)行主動監(jiān)測。也稱為“觀察和等待”，沒有任何治療。定期進(jìn)行檢查以監(jiān)測腫瘤的變化。一種稱為mTOR抑制劑的藥物可能對腫瘤有效。這是一種針對基因突變的靶向治療。它們可以阻止腫瘤生長或縮小腫瘤。如果出現(xiàn)以下情況，醫(yī)生可能會建議手術(shù)：AML引起癥狀。腫塊長到4cm或更大。腫瘤可能是惡性的。育齡女性（以防止對生殖器官的潛在損害）。不能隨訪或一旦出血需要的急診診治條件有限。外科治療可能包括：介入栓塞，阻斷腫瘤的血液供應(yīng)，是腎AML出血急癥的有效治療措施。腎腫物核除術(shù)或腎部分切除術(shù)。射頻消融術(shù)，利用熱量破壞異常組織。腎切除術(shù)，包括切除部分或全部受損的腎臟。?預(yù)防如何降低患腎血管平滑肌脂肪瘤的風(fēng)險？目前沒有方法預(yù)防導(dǎo)致腎血管平滑肌脂肪瘤的基因突變。如果有以下情況，應(yīng)定期進(jìn)行影像學(xué)檢查，以便及早發(fā)現(xiàn)AML：淋巴管肌瘤病。神經(jīng)纖維瘤病1型。結(jié)節(jié)性硬化癥。VHL綜合征。預(yù)后如果我有腎AML，會發(fā)生什么？腎血管平滑肌脂肪瘤通常很小，很少成為主要問題。但極少數(shù)人可能會變成惡性或?qū)е聡?yán)重出血。應(yīng)仔細(xì)監(jiān)測腎AML。即使在治療后，AML也可能復(fù)發(fā)。我應(yīng)該什么時候就醫(yī)？如果您被診斷出患有腎AML或與AML相關(guān)的疾病之一，需注意腹膜后出血的跡象。如果出現(xiàn)以下情況，請立即就醫(yī)：尿液中有血。腹部或大腿持續(xù)疼痛。休克的跡象，包括意識模糊、心率加快、頭暈、呼吸淺和皮膚蒼白。