腎錯(cuò)構(gòu)瘤

患者，女，45歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹膜后巨大占位1年。CTA和MRI提示左側(cè)腎臟占位占位21公分。我們使用微創(chuàng)3D腹腔鏡技術(shù)，經(jīng)腹腔途徑進(jìn)行了巨大腎臟周圍腫瘤手術(shù)切除。手術(shù)完整徹底切除腫瘤，保留腎臟，沒有任何并發(fā)癥，患者1周后順利出院。

癥狀概述???患者為53歲中年女性，2020年體檢彩超發(fā)現(xiàn)左腎1.8×1.0cm腫物，進(jìn)一步于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行核磁檢查，考慮為左腎錯(cuò)構(gòu)瘤。兩年以來患者未對該腫物做進(jìn)一步治療。??今年患者復(fù)查腎臟核磁檢查見該腫物較前明顯增大，大小約2.5×2.2cm，遂來診。考慮到雖然該腫物影像學(xué)檢查提示為腎臟良性腫瘤，但短期內(nèi)增大明顯，血供豐富的瘤體在后期若進(jìn)一步增大或腰部受到外力撞擊，有可能出現(xiàn)瘤體自發(fā)或被動(dòng)破裂，進(jìn)而導(dǎo)致腎臟急性嚴(yán)重出血的并發(fā)癥。與患者充分溝通后，決定為患者通過手術(shù)“定點(diǎn)清除”該腫瘤。術(shù)前準(zhǔn)備完善后于全麻下行后腹腔鏡下左腎部分切除術(shù)。手術(shù)過程????手術(shù)采取經(jīng)典后腹腔鏡三孔法入路，常規(guī)清除腹膜后脂肪，打開腎周筋膜，分離腎臟背側(cè)面。充分游離暴露左腎動(dòng)脈，以血管阻斷帶標(biāo)記。進(jìn)一步根據(jù)核磁影像定位尋找腫瘤，以超聲刀及吸引器銳性鈍性相結(jié)合游離左腎中極外側(cè)腫瘤，瘤體充分游離后以bulldog血管阻斷夾暫時(shí)夾閉阻斷左腎動(dòng)脈并計(jì)時(shí)。以電剪刀仔細(xì)快速完整切除左腎腫瘤后，以3-0V-LOCK縫線雙層縫合腎臟創(chuàng)面?？p合完成后取走bulldog血管阻斷夾，解除左腎動(dòng)脈阻斷。觀察縫合之創(chuàng)面無活動(dòng)性出血，左腎血供恢復(fù)良好。遂將腫瘤完整取出體外，關(guān)閉切口，結(jié)束手術(shù)。腫瘤切除及腎臟縫合時(shí)間共計(jì)28分鐘。術(shù)后病理????切除之術(shù)后大體標(biāo)本見下圖。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為：左腎血管平滑肌脂肪瘤（錯(cuò)構(gòu)瘤）。手術(shù)效果????術(shù)后按照腎部分切除術(shù)后護(hù)理原則氣墊床平臥位48小時(shí)，期間手術(shù)局部無繼發(fā)性出血表現(xiàn)，術(shù)后第二日排氣進(jìn)食，第三日拔除尿管，第四日拔除后腹腔引流管下地活動(dòng)，恢復(fù)良好，術(shù)后第五日辦理出院。知識(shí)貼士????腎錯(cuò)構(gòu)瘤，又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，瘤體成分由血管、平滑肌和脂肪組成，血供豐富，是腎臟最常見的良性腫瘤類型。體檢發(fā)現(xiàn)的較小的腎血管平滑肌脂肪瘤，若長年保持穩(wěn)定，一般無需外科治療，定期復(fù)查即可。但如果瘤體有逐年快速增大的趨勢，則需要引起警惕，有可能瘤體自發(fā)性破裂導(dǎo)致腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍大量出血，造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者可在較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)失血性休克，此時(shí)處理需對患腎實(shí)施介入栓塞止血，腎臟功能常會(huì)造成不可逆損害，如出血仍無法控制甚至需要切除患腎。運(yùn)用腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)去瘤保腎，“精準(zhǔn)拆彈”，效果滿意。

?去醫(yī)院做個(gè)泌尿外科檢查，報(bào)告單上四個(gè)字：腎錯(cuò)構(gòu)瘤。它看著你，你看著它，彼此都這么陌生。?周女士兩年前找到了彭建珩醫(yī)生，制定了個(gè)性化體檢方案，之后發(fā)現(xiàn)了左腎1.8×1.0cm腫物，進(jìn)一步檢查后考慮為左腎錯(cuò)構(gòu)瘤。兩年以來并沒有對該腫物做進(jìn)一步治療。今年周女士復(fù)查，發(fā)現(xiàn)該腫物明顯變大，大小約2.5×2.2cm，“居然變大了！”難道是癌癥！周女士焦慮得飯都吃不好，于是再次找到彭建珩醫(yī)生咨詢，在經(jīng)過分析后，考慮該腫物雖然為良性的錯(cuò)構(gòu)瘤，但短期內(nèi)增大明顯，后期若進(jìn)一步增大或腰部受到外力撞擊，有可能出現(xiàn)瘤體自發(fā)或被動(dòng)破裂，進(jìn)而導(dǎo)致腎臟急性嚴(yán)重出血的并發(fā)癥。于是最后選擇手術(shù)解決，術(shù)后周女士恢復(fù)良好，甚至因?yàn)樾那椴唤箲]氣色都有了提升。?醫(yī)生？腎錯(cuò)構(gòu)瘤到底是什么？腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，由大量異常增生的成熟脂肪組織、平滑肌組織和厚壁血管組成，是一種良性腫瘤。?醫(yī)生，既然是良性腫瘤，那我是否可以放任不管呢？答案是否定的。如果放任不管，隨著腫瘤不斷增大，腎錯(cuò)構(gòu)瘤會(huì)壓迫及破壞正常腎實(shí)質(zhì)，最終導(dǎo)致腎功能不全可能，而其最大的風(fēng)險(xiǎn)是容易破裂出血，出血量大時(shí)可導(dǎo)致失血性休克，危及生命。?那醫(yī)生，腎錯(cuò)構(gòu)瘤都有哪些癥狀呢？?1.大部分患者無明顯的癥狀。2.消化道的不適癥狀：因錯(cuò)構(gòu)瘤較大壓迫十二指腸、胃等器官。3.腰腹疼痛和血尿等癥狀：因大體積錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂，嚴(yán)重大出血患者可在腹部觸及包塊，甚至休克。4.腎外表現(xiàn)：面部有蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。?關(guān)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤是否需要治療彭建珩醫(yī)生站在專業(yè)角度告訴你，請點(diǎn)贊收藏。?1.腫瘤<4cm密切隨訪，可暫不治療2.出血病例首先考慮動(dòng)脈栓塞，有可能體積并無縮小但出血可被制止3.腎臟邊緣的腫瘤如<5cm可行剜除術(shù)4.巨大腎錯(cuò)構(gòu)瘤可行腎切除；如雙側(cè)病變要考慮到腎功能保留5.僅雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者可行腎移植或血液透析。?

腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于腎臟良性腫瘤。有些患者談“瘤”色變，事實(shí)上，腫瘤有良性和惡性之分，并非所有的腫瘤都是惡性腫瘤。腎錯(cuò)構(gòu)瘤學(xué)名稱為“腎血管平滑肌脂肪瘤”，由畸形血管、平滑肌及成熟脂肪三種成份組成。為什么體檢超聲檢查提示患有腎錯(cuò)構(gòu)瘤，但自己卻沒什么不舒服？事實(shí)上，很多疾病都不會(huì)引起人體太多的不適，而在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)（包括某些惡性腫瘤早期、慢性疾病等）。當(dāng)然，在疾病的不同階段，也表現(xiàn)不同。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在早期瘤體小，無破裂時(shí)，往往沒有任何癥狀。當(dāng)瘤體較大，可自覺摸到腹部包塊。當(dāng)瘤體破裂出血時(shí)，患者可出現(xiàn)血尿，急性腹痛，甚至休克表現(xiàn)等。答案是否定的。腎錯(cuò)構(gòu)瘤行手術(shù)治療是有一定的指征的，并非所有的瘤子都需要治療，也并非所有需要治療的瘤子都依賴手術(shù)。一方面，我們要知道，并不是所有腎錯(cuò)構(gòu)瘤都要干預(yù)治療。對于瘤體小于4cm的散發(fā)型腎錯(cuò)構(gòu)瘤（腎錯(cuò)構(gòu)瘤分為散發(fā)型和結(jié)節(jié)性硬化型兩種，后者為全身系統(tǒng)性疾病），可以予以觀察，定期復(fù)查影像學(xué)檢查了解瘤體的大小即可。另一方面，我們要知道，對于腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療，手術(shù)并非單一的治療手段。對于腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療，若屬于結(jié)節(jié)性硬化型，首選藥物治療；對于急性破裂出血的患者，可選擇動(dòng)脈介入栓塞治療；對于功能性獨(dú)腎患者，也可以考慮介入射頻消融等。腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，所以一般情況下，都是首選保腎的手術(shù)方式。因?yàn)槟I錯(cuò)構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，不存在腫瘤切緣的問題，只需要將瘤灶盡量清除即可，因此，一般情況下只要條件允許（個(gè)別情況如不能排除惡性，合并出血導(dǎo)致保腎失敗等），醫(yī)生都會(huì)盡量爭取行保腎手術(shù)。

治療前患者為體檢發(fā)現(xiàn)右腎錯(cuò)構(gòu)瘤，心理壓力大，要求處理，錯(cuò)構(gòu)瘤約5cm，位置相對位于腎臟外緣治療中手術(shù)予以剔除腎錯(cuò)構(gòu)瘤，術(shù)中充分阻斷腎動(dòng)脈，完整剔除錯(cuò)構(gòu)瘤，嚴(yán)密縫合，止血治療后治療后1天術(shù)后即可恢復(fù)飲食，早日康復(fù)訓(xùn)練

患者女性，35歲，腹部膨隆三年就診。增強(qiáng)CT提示右腎巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，直徑達(dá)14cm。如圖手術(shù)行右腎部分切除術(shù)，保留了腎臟。入路為經(jīng)腹腔，經(jīng)腹直肌切口，手術(shù)順利，完整切除了腫瘤，腎臟創(chuàng)面予以修補(bǔ)。由于阻斷了腎血管，術(shù)中出血很少。

多數(shù)人一年中去醫(yī)院的高峰主要集中于拿到體檢報(bào)告后的那段時(shí)間。我們身邊不乏這樣的例子，B超提示我腎上有個(gè)占位，我是不是得腫瘤了。首先我們來看B超如何描述的：(1)右腎上極可見4.53cm無回聲區(qū)；右腎囊腫(2)左腎中極可探及中高回聲，大小22cm，形態(tài)規(guī)則，局部向腎表面突出；左腎實(shí)質(zhì)占位—考慮錯(cuò)構(gòu)瘤可能—建議進(jìn)一步檢查(3)右腎下極實(shí)質(zhì)內(nèi)可見一個(gè)中等回聲，大小約4.33.5cm，形狀呈橢圓形，內(nèi)回聲不均勻，邊界清楚，后方回聲無變化右腎實(shí)質(zhì)占位，考慮MT可能，請結(jié)合臨床及其他檢查。所以，帶著體檢報(bào)告到醫(yī)院就診后，會(huì)選擇進(jìn)一步的影像學(xué)檢查，也就是我們常說的腎臟CT檢查。一般來說，腎臟增強(qiáng)CT對于腎囊腫和腎錯(cuò)構(gòu)瘤有著良好的診斷效果，對于特殊類型的占位還需要結(jié)合腎臟MR（核磁共振）來進(jìn)行輔助診斷。單純性腎囊腫和錯(cuò)構(gòu)瘤都是良性腎臟病變，一般無需手術(shù)治療，需要每年復(fù)查，定期跟蹤隨診。但對于大于8cm的腎囊腫，存在壓迫腎盂、破裂、感染風(fēng)險(xiǎn)或者出現(xiàn)腰酸不適等臨床癥狀，需要手術(shù)治療；對于大于4cm的錯(cuò)構(gòu)瘤，存在破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，需要手術(shù)治療。而對于其他的占位，尤其是考慮惡性的，通常能夠通過腎臟增強(qiáng)CT或者腎臟動(dòng)靜脈CT增強(qiáng)造影獲得大致臨床診斷，這種情況下是需要進(jìn)行手術(shù)切除為主的治療方案。在與醫(yī)生明確下一步以手術(shù)切除為主的治療方案后，還要完善術(shù)前評估。主要進(jìn)行包括胸片、心電圖、心臟彩超、肺功能，血尿糞常規(guī)、肝腎功能，以及麻醉評估、輸血評估。完成以上各項(xiàng)檢查和評估后，就準(zhǔn)備手術(shù)了。

腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷腎血管平滑肌脂肪瘤是一種良性腫瘤，典型的腫瘤由厚壁且組織不良的血管成分、平滑肌和不同水平的成熟脂肪組織組成。血管平滑肌脂肪瘤是唯一可在CT中被準(zhǔn)確診斷的良性腎腫瘤。在腎病變內(nèi)存在脂肪成分（在非增強(qiáng)的薄層CT上表現(xiàn)為-20HU或更低密度）被認(rèn)為是血管平滑肌脂肪瘤的可靠診斷標(biāo)志。血管平滑肌脂肪瘤的鑒別診斷相對較為困難：與脂肪肉瘤的鑒別；與含脂肪成分的腎細(xì)胞癌（RCC）的鑒別；以及乏脂肪成分的血管平滑肌脂肪瘤與RCC的鑒別。（1）較大的血管平滑肌脂肪瘤有時(shí)可與腹膜后脂肪肉瘤混淆。此時(shí)，高質(zhì)量、高分辨率的CT有助于清楚地顯示血管平滑肌脂肪瘤的幾個(gè)特征，包括：腎實(shí)質(zhì)上的壓痕，這種壓痕征即便腫瘤體積較大，包裹腎時(shí)也依然存在；相反，脂肪肉瘤通常僅在腎外推擠、壓縮腎實(shí)質(zhì)。（2）鑒別乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤與腎細(xì)胞癌（RCC）：在CT影像上，血管平滑肌脂肪瘤在平掃期的密度偏高，強(qiáng)化期的增強(qiáng)模式更均勻，強(qiáng)化時(shí)相更長。超聲檢查顯示為高回聲或等回聲病變，則提示為乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤。（3）經(jīng)皮穿刺活組織檢查進(jìn)一步明確鑒別診斷，尤其是結(jié)合HMB-45（humanmelanomablack45，是一種黑色素瘤相關(guān)的抗原）蛋白的免疫組織化學(xué)染色分析。2.腎血管平滑肌脂肪瘤的治療腎血管平滑肌脂肪瘤的治療應(yīng)考慮腫瘤的大小、癥狀和患者本身的因素。（1）對于單發(fā)無癥狀且體積較小的腫瘤（通常是直徑<4cm的腫瘤），可觀察隨訪；（2）對于較大的、合并臨床癥狀的腫瘤可考慮外科干預(yù)；（3）對于育齡婦女、隨訪受限的患者和急重癥患者，可以考慮一定的主動(dòng)干預(yù)措施，如明顯優(yōu)于根治性腎切除術(shù)的保留腎單位的手術(shù)（選擇性栓塞術(shù)、開放腎部分切除術(shù)、腹腔鏡下腎部分切除術(shù)、機(jī)器人輔助的腎部分切除術(shù)等）；（4）對正常腎組織盡可能地保留是重要的治療原則和目標(biāo)，尤其對于有潛在腎功能不全的患者更應(yīng)如此。