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李凱主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 這個(gè)患者也是神經(jīng)母細(xì)胞瘤，嗯，可能我的患者當(dāng)中神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患者比較多啊，神經(jīng)母細(xì)胞細(xì)胞瘤術(shù)后7年，總體來(lái)說(shuō)7年了，如果沒(méi)有復(fù)發(fā)，它預(yù)后還是比較好的，還是建議您定期來(lái)復(fù)查吧，那也要看神經(jīng)母細(xì)胞瘤它出發(fā)的時(shí)候是低危的還是高危的啊，有沒(méi)有，呃嗯，到當(dāng)初是不是有骨和骨折的轉(zhuǎn)移，還是就是原發(fā)的一期的，這個(gè)和患兒的預(yù)后也是明顯相關(guān)的，所以您要到時(shí)候再來(lái)評(píng)估一下。 嗯，這個(gè)患者問(wèn)數(shù)。2024年12月07日
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陳凱主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 今天分享一個(gè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤病例，小朋友在上海某兒童?？漆t(yī)院，開(kāi)刀并轉(zhuǎn)入腫瘤內(nèi)科，結(jié)果在內(nèi)科一查PETct顯示淋巴結(jié)增大，不排除腫瘤轉(zhuǎn)移，家屬么不懂就好大夫問(wèn)診了。不問(wèn)不知道，一問(wèn)我嚇一跳，這可是頂尖兒童醫(yī)院的水平啊?。▌e猜哪個(gè)醫(yī)院，沒(méi)意義，參考我上個(gè)帖子，每家醫(yī)院都會(huì)有不太專業(yè)的偶爾開(kāi)幾個(gè)其他專業(yè)的刀的醫(yī)生，大家都有，所以，看病盯著哪個(gè)醫(yī)生最好）我們講腫瘤治療要想結(jié)局好，治療要規(guī)范化，像我們新華醫(yī)院兒童腫瘤外科小醫(yī)生就是在大咖一句一句教育中成長(zhǎng)的，哪個(gè)腫瘤該做什么，什么時(shí)候做什么，做到什么程度。而他們做的，讓我非常的震驚：1.在外科術(shù)前沒(méi)有做PETct就開(kāi)刀，術(shù)前可以看到有沒(méi)有全身轉(zhuǎn)移，對(duì)腫瘤進(jìn)行整體評(píng)估，但是沒(méi)做。結(jié)果開(kāi)完刀了，發(fā)現(xiàn)手術(shù)區(qū)域淋巴結(jié)可疑陽(yáng)性！這是什么意思呢，懷疑沒(méi)切干凈，如果術(shù)前做了PETct，術(shù)中順手就把這些可疑病灶切除術(shù)。我覺(jué)得有意思的是，咱也不知道是外科還是內(nèi)科說(shuō)的，還要讓小朋友再去開(kāi)刀，短短一個(gè)月連續(xù)兩刀。這暴露了什么，不專業(yè)！不規(guī)范！2.在內(nèi)科做了骨穿，天知道骨穿有多痛，為何不在手術(shù)全麻期間就做了？關(guān)于這個(gè)我也呼吁過(guò)，盡量全麻術(shù)中骨穿，能減少好多痛苦。這暴露了什么，同理心比較弱，嚴(yán)重的說(shuō)可能外科醫(yī)生不會(huì)！3.看到了基因檢測(cè)，首先不知道做的哪種，也沒(méi)問(wèn)過(guò)。如果做了大幾萬(wàn)的檢測(cè)，會(huì)有點(diǎn)心痛，不知道家屬能否理解做這個(gè)的意義是什么，能否達(dá)到醫(yī)生所介紹的那種效果。參考一下最近分享的神經(jīng)母細(xì)胞瘤中ALK突變，這可是發(fā)生率最高最有前景的靶點(diǎn)，也才寥寥無(wú)幾！（打個(gè)廣告：我們有臨床試驗(yàn)，我們有藥?。?.回顧家屬的回復(fù)：一直以為是xx科室，才掛了xx，很快安排了手術(shù)。這也是最痛心的地方，可能家屬是沒(méi)有什么渠道了解兒童腫瘤哪里治療更專業(yè)，急病亂投醫(yī)！所以以我做醫(yī)生的見(jiàn)解是，要看哪個(gè)醫(yī)生。結(jié)論：你要是說(shuō)是不是醫(yī)療事故，不是。你說(shuō)，他有么有做錯(cuò)，他沒(méi)有任何錯(cuò)誤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤切除肉眼可見(jiàn)的90%是國(guó)際認(rèn)可的，但是有研究認(rèn)為切的更多，5年的預(yù)后會(huì)更好，更長(zhǎng)的時(shí)間的數(shù)據(jù)不知道，5年后復(fù)發(fā)的我也見(jiàn)過(guò)。骨穿什么時(shí)候做，沒(méi)有嚴(yán)格的要求，做了就好；基因檢測(cè)做不做，換做我，我會(huì)和家屬談一談，要自費(fèi)、有能力的就做，畢竟萬(wàn)一有靶點(diǎn)呢?。Ｉ窠?jīng)母細(xì)胞瘤＃＃骨穿＃＃淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移＃＃petct＃2024年05月18日309
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 MYCN擴(kuò)增是表明神經(jīng)母細(xì)胞瘤不良預(yù)后的重要預(yù)測(cè)因子之一，目前大部分研究聚焦于MYCN擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤，但專注于MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤的研究并不多，由于MYCN擴(kuò)增型神母分子特征過(guò)于顯著，導(dǎo)致MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤的異質(zhì)性被掩蓋而研究不足。近日，我們團(tuán)隊(duì)在BritishJournalofCancer上發(fā)表了一篇題為“IdentificationofMYCNnon-amplifiedneuroblastomasubgroupspointstowardsmolecularsignaturesforprecisionprognosisandtherapystratification（MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤的亞組鑒定以及其指導(dǎo)精確預(yù)后和分層治療的分子特征）”的研究論文。該研究專注MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤進(jìn)行了亞組鑒定，可以為部分MYCN非擴(kuò)增但治療中發(fā)生進(jìn)展的患兒提供治療思路。https://doi.org/10.1038/s41416-024-02666-y作者通過(guò)限定條件檢索截至2022/02/21，公開(kāi)在GEO及ArrayExpresss上的所有神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)錄組數(shù)據(jù)集，經(jīng)過(guò)質(zhì)控及去重，共鑒定到16個(gè)數(shù)據(jù)集，1566個(gè)樣本，其中313例為MYCN擴(kuò)增型，1253例為MYCN非擴(kuò)增型。研究結(jié)果1.MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤可分成3個(gè)亞組作者通過(guò)生物信息學(xué)技術(shù)共識(shí)聚類分析（ConsensusClusterPlus），將MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤分成了3個(gè)亞組，并對(duì)每個(gè)亞組進(jìn)行臨床特征分析，發(fā)現(xiàn)3個(gè)亞組的臨床特征及預(yù)后具有顯著差異，其中亞組2的預(yù)后最差，其次是亞組3，預(yù)后最好的是亞組1。令人印象深刻的是，亞組1中部分神母患兒原被歸為高危組，提示該部分患兒按照目前危險(xiǎn)度分層系統(tǒng)制定治療方案存在過(guò)度治療可能，相反部分低位患兒出現(xiàn)在亞組2中提示可能治療強(qiáng)度不夠。2.MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤3個(gè)亞組的分子特征作者通過(guò)繪制分子表達(dá)譜的熱圖，發(fā)現(xiàn)3個(gè)亞組存在明顯差別，其中預(yù)后最差的亞組2的分子特征于MYCN擴(kuò)增組相似，這與后續(xù)的基因富集分析（GSEA）和加權(quán)基因共表達(dá)網(wǎng)絡(luò)分析（WGCNA）結(jié)果一致，同時(shí)，預(yù)后次之的亞組3表現(xiàn)出了“炎癥免疫”相關(guān)分子特征。3.亞組2表現(xiàn)出“MYCN”特征，可能是由AURKA過(guò)表達(dá)引起的為了探索亞組2“MYCN”特征的潛在機(jī)制，作者使用蛋白質(zhì)相互作用網(wǎng)絡(luò)（PPI）分析，發(fā)現(xiàn)了AURKA與MYCN的直接相互作用。并對(duì)94例新華醫(yī)院MYCN非擴(kuò)增的神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣本進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色，觀察AURKA和MYCN的共表達(dá)情況，并做生存分析，發(fā)現(xiàn)在N-MYC陽(yáng)性組中AURKA染色的百分比更高，同時(shí)AURKA水平較高的患者預(yù)后不佳。AURKA是一種調(diào)節(jié)有絲分裂過(guò)程的絲氨酸/蘇氨酸激酶，此前已證明它可以調(diào)節(jié)N-MYC蛋白的穩(wěn)定性。提示AURKA可能作為亞組2患者的潛在治療靶點(diǎn)。4.亞組3具有“炎癥免疫”相關(guān)基因特征，可能受益于免疫治療與其他兩個(gè)亞組以及MYCN擴(kuò)增組相比，亞組3顯示出明顯更高的免疫細(xì)胞和途徑活性。同時(shí)，CYT（細(xì)胞溶解活性）評(píng)分、MHC-1（主要組織相容性復(fù)合體-1）評(píng)分、使用ESTIMATE計(jì)算的免疫評(píng)分，亞組3均是最高的。為了全面評(píng)估免疫細(xì)胞浸潤(rùn)情況，作者分析了MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣本的單細(xì)胞測(cè)序數(shù)據(jù)，量化了各個(gè)亞組的細(xì)胞組成，發(fā)現(xiàn)亞組3的免疫細(xì)胞數(shù)顯著高于其他組。綜合分析提示亞組3有“免疫”相關(guān)的特征，該患兒可能受益于抗PD1免疫治療。5.確定MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤亞組患者的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子文中作者也嘗試通過(guò)機(jī)器學(xué)習(xí)的方法建立了亞組分析的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子，以對(duì)臨床單個(gè)給定患者進(jìn)行亞組鑒定。目前國(guó)際有多個(gè)研究小組探討神經(jīng)母細(xì)胞瘤分子分型，作者對(duì)相同數(shù)據(jù)集進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)其亞組分型顯著優(yōu)于其它研究，預(yù)后具有顯著差異。如Westernmann等將MYCN非擴(kuò)增神母分為，低危組（MNA-LR）、M高危組（MNA-HR）及MES組，作者重新分析后發(fā)現(xiàn)其高危組（MNA-HR）中相當(dāng)一部分樣本歸為了亞組1和3，并表現(xiàn)出良好的預(yù)后。同樣，相比較George等的分型，該研究也表現(xiàn)出了顯著的優(yōu)勢(shì)?？偨Y(jié)：該研究為MYCN非擴(kuò)增型神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者提供了一種更為精準(zhǔn)分型方式，為兒童神母的精準(zhǔn)治療奠定一定的基礎(chǔ)，避免部分患兒臨床過(guò)度治療或治療不足。然而，本研究目前分組方式仍過(guò)于復(fù)雜，有待于進(jìn)一步優(yōu)化。如何聯(lián)系我們?上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科，聯(lián)系方式如下：周一上午專家門診，周四下午特需門診（新華醫(yī)院28號(hào)樓4樓）；新華兒童腫瘤外科住院病房（新華醫(yī)院27號(hào)樓六樓）直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫）2024年04月26日320
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2023年12月03日160
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主任，我家寶寶是4月份您給做的神經(jīng)母細(xì)胞瘤手術(shù)，現(xiàn)在3個(gè)月復(fù)查，發(fā)現(xiàn)右腎門和下腔靜脈之間一個(gè)實(shí)性病灶
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2023年08月06日48
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 朋友問(wèn)，對(duì)于結(jié)細(xì)胞神母是？ 結(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞結(jié)節(jié)性是不是就會(huì)稍微復(fù)雜點(diǎn)？ 呃，結(jié)細(xì)胞神母，這個(gè)是好過(guò)單純的生母，因?yàn)榻Y(jié)細(xì)胞是良性的成分，母細(xì)胞是惡性的成分，所以這種結(jié)細(xì)胞神母的話給。 理論上是比單純的會(huì)后會(huì)好一點(diǎn)，轉(zhuǎn)晚期或者等等的情況會(huì)相對(duì)會(huì)少一些。 所以總體的后也是好的，治療差不多，就是根據(jù)那個(gè)分采取還有呃，采取那個(gè)手術(shù)還是化療，還是移植，還是免疫技術(shù)治療差不多。 這位朋友問(wèn)T。2023年07月18日161
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 好大夫，這邊結(jié)細(xì)胞神母如果不手術(shù)，后期會(huì)不會(huì)變成結(jié)細(xì)胞瘤，結(jié)細(xì)胞神母？ 呃。 你還看有沒(méi)有其他轉(zhuǎn)移啊，那個(gè)還有基因那些，如果是局限的單純還還有結(jié)合年齡，如果一歲以內(nèi)的，有可能會(huì)會(huì)自己會(huì)全部變?yōu)檫@些結(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤瘤，但如果一歲一歲或者一歲半以上呢，還有。 不會(huì)自己轉(zhuǎn)的，不會(huì)自己轉(zhuǎn)的啊，他你不手術(shù)還是不行還是不行啊，還結(jié)合年齡來(lái)看啊。 吉林白血病骨子。2023年05月23日218
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