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龍江主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的異質(zhì)性腫瘤，近30年間其發(fā)病率從1.09/10萬上升至5.25/10萬，上升勢頭顯著。 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）最常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一，也是第二位的胰腺惡性腫瘤（蘋果總裁喬布斯?。摬〉纳嫫谶h遠好于胰腺癌。 根據(jù)腫瘤是否分泌激素并引起“反復發(fā)作低血糖、嚴重腹瀉、巨大難治胃潰瘍”等激素相關(guān)癥狀，pNET可分為功能性（包括胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、生長抑素瘤、血管活性腸肽瘤等）和無功能性腫瘤。 長抑素受體（somatostatin receptors，SSTR）廣泛分布與人體細胞表面，是一種G蛋白偶聯(lián)受體，分為SSTR1、SSTR2、SSTR3、SSTR4和SSTR5五種亞型，與正常組織相比神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表面富有更高的表達，70%-90%的pNENs表達生長抑素受體，尤其以SSRT2和SSTR5型最為常見。 利用這個原理，將放射性核素標記的生長抑素類似物引入體內(nèi)，與腫瘤表面的SSTR 特異性結(jié)合，從而使腫瘤顯像，這樣一來，就可以獲取神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的各種特征性的受體改變信息，從而達到靶向顯像或治療的目的。 這種敏感而又特異的功能性分子影像技術(shù)，被成為生長抑素受體顯像（SRI） 生長抑素受體顯像 （SRI）有什么用？ 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的原發(fā)器官各不相同，其中胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（GEP-NENs）發(fā)病隱秘、診斷困難，不易早期定性和定位，且多數(shù)對放、化療不敏感。 研究表明， SRI 診斷定位GEP-NENs 的檢出率為67%～100%，敏感度為57%～93%。所以，臨床上SRI可以用于以下幾個方面： 尋找和定位神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤原發(fā)灶； 尋找轉(zhuǎn)移灶，指導分期，評價預后； 病人手術(shù)后隨訪，在腫瘤特有的標記物水平升高時，監(jiān)測腫瘤有無復發(fā)； 監(jiān)測并評價病人治療效果，如化療、生物治療或放射性核素腫瘤靶向治療； 對于活檢與手術(shù)仍不能確定病理診斷的腫瘤，鑒別診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤； 評價能否接受生長抑素受體介導的放射性核素腫瘤靶向治療。 雙顯像PET是指 哪種檢查？ 雙顯像PET就是患者同時做生長抑素受體顯像18F-OCT和18F-FDG PET/CT, 有什么特殊之處呢？ 18F-NOTA-Octreotide顯像在G1/G2分化好、生長緩慢的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤敏感性更高；而惡性程度越高的腫瘤對18F-FDG葡萄糖的攝取越高，顯示代謝更加旺盛，而生長緩慢的惰性腫瘤通常攝取較少，所以18F-FDG PET-CT對pNENs G1/ G2的病灶陽性率較低，而對神經(jīng)內(nèi)分泌癌NEC的檢出更高，腫瘤組織對18-FDG的高攝取常提示預后不良。 專業(yè)的NET中心通過18F-OCT和18F-FDG“雙PET-CT”檢測，可以對pNENs的生物學行為進行科學評估，判斷腫瘤異質(zhì)性和良惡程度。 喜大普奔！近日，上海市第一人民醫(yī)院核醫(yī)學科成功應用自研顯像劑18F-NOTA-Octreotide進行神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的顯像，并與常規(guī)的18F-FDG顯像結(jié)合，取得了非常好的臨床效果。 利用放射性核素18F標記以后形成的18F-NOTA-OCT PET顯像劑，可以進行神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的PET/CT顯像，與目前其他醫(yī)院應用的68Ga-DOTA-TATE、TOC、NOC等生長抑素受體顯像劑的顯像效果一致，但放射性核素68Ga依賴進口，價格較貴，有時會斷供，而18F是最常用的正電子核素，市一醫(yī)院核醫(yī)學科每天可自行生產(chǎn)，核素性質(zhì)優(yōu)良，血液清除快、靶向定位，病人受到的輻射相對較少。 所以價格低廉且供應充足（現(xiàn)階段雙顯像檢查費用減免），能夠盡快滿足患者的檢查需求并大大降低患者醫(yī)療經(jīng)濟負擔。 小貼士：市一胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會診評估路徑 診治路線規(guī)劃： 1、多學科評估、病理會診：病理借片，重新免疫組化檢查，細胞形態(tài)、分化、Ki-67再評估，SSTR受體再評估。 2、功能影像學評估：18F-OCT和18F-FDG雙PET檢查 3、哪些情況可以手術(shù)？ 對于局限期腫瘤首選外科手術(shù)根治性切除，進展期腫瘤或伴有肝臟轉(zhuǎn)移的患者，通過功能影像評估后龍醫(yī)生認為可以切除80%以上的腫瘤，可選擇姑息性減瘤手術(shù)（特別對于功能性腫瘤） 4、哪些需要化療或者靶向治療？ 如果肝轉(zhuǎn)移腫瘤負荷大、腹腔多發(fā)轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移、肺轉(zhuǎn)移等無法手術(shù)切除的患者；或者減瘤術(shù)后仍有殘余腫瘤的患者需要藥物和肝臟局部介入治療。 戰(zhàn)癌王靠的是“勇氣、理智、科學、關(guān)愛” ——市一胰腺大家庭 胰腺疾病MDT門診的核心特色 ● 聚焦胰腺急慢性炎癥、胰腺炎后遺癥（假性囊腫）；胰腺良惡性腫瘤。 ● 包括胰腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺囊性腫瘤等 ● 消化科、腫瘤內(nèi)科、影像科和胰腺外科等專家的聯(lián)合會診。 專家團們抽絲剝繭精準診斷每一個病例，為每一位病友量體裁衣制訂最優(yōu)治療方案，使大家少走彎路，不花冤枉錢，獲得合理且規(guī)范的診治！【胰腺疾病MDT門診時間：每周四 下午1點 門診3樓40號診室】2021年11月26日
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陳鵬舉副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類比較少見的腫瘤，跟癌不是一回事。在談癌色變的今天，不那么起眼。本著蹭熱度的一貫做法，介紹一下相關(guān)的名人。喬布斯得的就是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，跟胰腺癌不是一個概念，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，占胰腺腫瘤比例不到5%，這種腫瘤生長緩慢，手術(shù)切除后預后一般較好，因此，喬布斯能存活八年不足為奇。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的具有顯著異質(zhì)性的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是其最常見的類型，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的70%左右。其發(fā)病率低，癥狀多樣且復雜。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的良惡性程度差異較大，有生長緩慢、表現(xiàn)惰性的良性治療，有低度惡性的治療，也有惡性明顯、轉(zhuǎn)移傾向明顯的腫瘤。因此也根據(jù)腫瘤性質(zhì)進行了相應命名，NENs(neuroendocrine neoplasms)是指所有高、中、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，NETs(neuroendocrine tumors)是指高、中分化的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，NEC(neuroendocrine carcinoma)是指低分化或分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）和神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）截然不同，神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度較高。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需要病理診斷，不光需要考慮分化程度（G分級），還需要考慮Ki67。一般而言，G1和G2的惡性程度較低，而G3的惡性程度較高。根據(jù)腫瘤是否分泌激素并引起典型的臨床癥狀，可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類:有功能性和無功能性。所謂‘有功能’是指神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細胞會分泌各種激素，引起與激素相關(guān)的臨床癥狀。例如能分泌胰島素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可使患者反復發(fā)作不明原因的低血糖；分泌血管活性腸肽的腫瘤，在可使患者總是莫名其妙地腹瀉。另一類分泌胃泌素的腫瘤，能使患者出現(xiàn)難以愈合的胃或者十二指腸潰瘍；導致病人反復出現(xiàn)面色潮紅的腫瘤，則能分泌一種叫做5－羥色胺的血管活性物質(zhì)。但總體而言，這種“有功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在臨床上僅占了不到20%?！敝劣凇盁o功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在臨床上大約占了80%。這些腫瘤雖然也起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，但沒有分泌激素的功能，因而也不引起前面所講的與激素有關(guān)的典型臨床癥狀?！斑@些患者早期幾乎沒有任何明顯表現(xiàn)，腫瘤在體內(nèi)悄無聲息的生長，很多人都是在體檢中發(fā)現(xiàn)體內(nèi)某個地方長出了一個腫塊，最后才證實為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。” 直腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占第三位，上升快，亞非發(fā)病率1.25-1.8/10萬，顯著高于歐美2-3倍，確診中位年齡56歲，92%確診時屬于局限期（腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)息肉或粘膜下隆起）。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分期檢查手段主要包括：常規(guī)影像檢查胸腹盆增強CT/MRI，肝轉(zhuǎn)移患者肝臟增強MRI，另外68Ga-PET-CT和18F-FDG-PET-CT相互補充合理并應用，此外建議Ki67>10%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進行雙顯像檢查。68Ga-PET-CT和99mTc-奧曲肽顯像，是一種有別于常用的18F-FDG-PET-CT特殊檢查。其原理是多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤過度表達生長抑素受體（SSTR2）。因此，應用放射性核素標記奧曲肽，利用受體-配體特異性結(jié)合原理進行顯像，可以查找原發(fā)灶和準確分期 早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以手術(shù)治療為主，包括內(nèi)鏡下切除、根治性手術(shù)切除。晚期患者以全身治療為主，其中生長抑素類似物可以作為基礎(chǔ)治療，尤其是對于有明顯癥狀的患者（如腹瀉，潮紅)。不能手術(shù)的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也可選擇化療、放療等治療手段。神經(jīng)內(nèi)分泌的預后需要結(jié)合腫瘤的惡性程度以及是否轉(zhuǎn)移來確定。其10年生存率在局限期是 80%，出現(xiàn)區(qū)域轉(zhuǎn)移約為40-50%，出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移不足5%。2021年04月05日2726
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高鶴麗副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 隨著醫(yī)療水平的提高，在以前影響國人健康的傳染病得到很大程度的控制；隨著體檢的日?；哐獕禾悄虿〉瘸Ｒ姴∫渤蔀槁圆?。目前癌癥成為嚴重影響人類健康的重要問題，現(xiàn)在國人仍是“談癌色變”，認為得了癌癥就被判了死刑。但也會有一少部分腫瘤雖冠以“癌”字，但沒有那么嚴重。類癌是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的曾用名，因為醫(yī)學對這類腫瘤的認識很早，但真正深入研究較晚，所以在歷史中多次改名，導致現(xiàn)在很多病人和醫(yī)生對這個腫瘤的命名有很多困惑。上圖總結(jié)了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的命名的演變。為什么叫做類癌，就是因為醫(yī)學發(fā)現(xiàn)這種腫瘤類似癌癥，會無限生長，但生存時間長不像癌癥一樣惡性程度高預后差。因為叫做類癌。在后續(xù)一個世紀的研究，找到它的起源細胞，所以目前稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。目前對來源于胃腸胰腺的都以神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤命名，而來源于肺的還在沿用“類癌”這個名字，但它們從本質(zhì)上講都屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。肺類癌又分為典型類癌，不典型類癌。其中典型類癌等同于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G1級，屬于低度惡性，手術(shù)切除后無需治療，定期復查既可，預后非常好。不典型類癌基本等同于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G2級，有轉(zhuǎn)移復發(fā)的風險，術(shù)后根據(jù)高危因素可能需要一定的藥物治療。希望通過我的文章的科普，讓更多病人了解自己的疾病，只有知已知彼，才能樹立起治療腫瘤的決心，不要盲目悲觀。2021年01月09日3650
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費愛新副主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 肛腸科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞、能夠產(chǎn)生生物活性胺和（或）多肽激素的異質(zhì)性腫瘤?？砂l(fā)生于全身多種器官和組織，既有表現(xiàn)為惰性、緩慢生長的良性腫瘤，也有低度惡性的腫瘤，也有高轉(zhuǎn)移性、顯著惡性的腫瘤，是一大類腫瘤的統(tǒng)稱。 直腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一類以神經(jīng)內(nèi)分泌細胞構(gòu)成的惡性腫瘤，也稱直腸類癌，是發(fā)生于直腸黏膜上皮內(nèi)嗜銀細胞的腫瘤。直腸類癌臨床較少見，其發(fā)展緩慢，惡性程度較低，病情隱匿，早期常無明顯癥狀，臨床診斷較困難。起初在黏膜下有一個或數(shù)個結(jié)節(jié)，質(zhì)硬、活動，表面光滑，長到一定程度可穿破黏膜并發(fā)生轉(zhuǎn)移。瘤體直徑小于1厘米、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者行局部切除比較安全。 直腸類癌的病因目前仍不十分明確，其發(fā)病與社會環(huán)境、飲食習慣、遺傳因素等有關(guān)。直腸息肉也是本病的高危因素。目前基本公認的是動物脂肪和蛋白質(zhì)攝入過多，食物纖維攝入不足是本病發(fā)生的高危因素。 直腸類癌是一種潛在的惡性腫瘤，多發(fā)生于30～40歲，男性多于女性。其生長緩慢，病程長，而且早期常無臨床癥狀，無面色潮紅、水腫、喘息或痙攣腹痛等類癌綜合征。一半以上的患者確診時無癥狀，少部分患者可以有肛門和直腸部不適、便秘、排便習慣改變、便血等癥狀。直腸類癌多位于距肛緣4～7厘米處，以直腸前壁及側(cè)壁多見。腫瘤直徑多在0.5～1厘米，大于2厘米者少見。肛門指檢常可觸及圓形、光滑、可移動、質(zhì)硬的結(jié)節(jié)。 直腸指診如果發(fā)現(xiàn)圓形、光滑的黏膜下硬結(jié)，應警惕本病。結(jié)腸鏡及其活檢病理檢查是確診的主要方法。結(jié)腸鏡下典型表現(xiàn)為黏膜下結(jié)節(jié)狀隆起，直徑多小于1厘米，質(zhì)硬，推之?？梢苿?，表面黏膜光滑，顏色較蒼白發(fā)黃。病理活檢可確定腫瘤是惡性還是良性。直腸類癌的預后一般較好。手術(shù)后即使局部復發(fā)，再次切除亦可能治愈。2021年01月04日2986
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張偉克主治醫(yī)師 濟南市第八人民醫(yī)院 腫瘤科 有一種罕見的癌癥，叫神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NEN）；我國發(fā)病率約為每10萬人4.1例；近30年來，它的全球發(fā)病率已增長了5倍！由于我國人口基數(shù)大，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的高增長態(tài)勢正引起腫瘤專家的憂慮。專家呼吁應加快基于醫(yī)院的全國病例診斷數(shù)據(jù)搜集，只有“摸清家底”才能準確開展防治。據(jù)中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院肝膽外科副主任、主任醫(yī)師趙宏介紹，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種可以發(fā)生于全身多組織和器官的、生長緩慢的腫瘤。它被認為是一種罕見的“疑難雜癥”。隨著醫(yī)學界對疾病認識的深化，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤目前已有控制其發(fā)展以及癥狀發(fā)生的有效手段。發(fā)病率在近30年飛速增長，有人歸因于胃腸內(nèi)鏡及其他臨床技術(shù)的發(fā)展，讓檢測手段日漸豐富，使得確診率逐年提升。在我國，2018年約有6.76萬例NEN新診斷病例。據(jù)估算，中國NEN患者可能高達30萬，且這一數(shù)值還在持續(xù)上升。全國腫瘤登記辦公室主任魏文強教授主導的一項最新研究表明，基于中國人群的癌癥監(jiān)測點數(shù)據(jù)，NEN在中國人群的發(fā)病率已達到每10萬人4.1例，5年生存率穩(wěn)定在50%左右。這也是中國第一次有了關(guān)于NEN的比較全面、可信的全國性數(shù)據(jù)。趙宏等腫瘤專家表示，目前我國癌癥數(shù)據(jù)大多是通過癌癥監(jiān)測和登記點收集的數(shù)據(jù)，再去統(tǒng)計推測全國的數(shù)據(jù)，因此并不能做到精準和完全真實。其實更為精確的，應該是基于醫(yī)院的癌癥病例診斷登記系統(tǒng)。了解到，國家癌癥中心正在推進相關(guān)數(shù)據(jù)平臺建設(shè)工作，包括癌癥診療、用藥等質(zhì)量控制系統(tǒng)，用更加翔實的真實數(shù)據(jù)，幫助臨床醫(yī)生、公共衛(wèi)生政策制定部門等開展工作?！捌鋵嵒卺t(yī)院的癌癥病例診斷登記系統(tǒng)，無論是針對罕見腫瘤還是常見腫瘤，這都是非常重要的?！壁w宏說，目前中國癌癥數(shù)據(jù)的整體數(shù)據(jù)量很大，但還不是真正意義上的大數(shù)據(jù)，要實現(xiàn)用數(shù)據(jù)指導癌癥精準防治，還有很長的路要走。2020年11月10日1860
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邢象斌主任醫(yī)師 中山一院 消化內(nèi)科 很多單位已將腸鏡納入體檢項目，腸鏡下發(fā)現(xiàn)的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤/直腸類癌越來越多，但大部分患者直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)現(xiàn)時<1.0cm。經(jīng)常有患者拿著腸鏡體檢報告到門診咨詢，問這個直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是否嚴重，是否已經(jīng)轉(zhuǎn)移了。小于1.0cm的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常位于黏膜層或黏膜下層，大部分病理屬于G1期，遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生率低于3%，腸鏡下可微創(chuàng)手術(shù)完整切除，遠期預后理想。當然，術(shù)前的超聲腸鏡評估侵犯層次也很重要，必要時需要術(shù)前活檢以進行初步評估病理分期。此外，也需要行CT或MR檢查以排除遠處轉(zhuǎn)移情況。邢象斌 ，中山一院消化科，醫(yī)學博士，主任醫(yī)師，擅長消化內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)治療。如需就診，可登錄邢象斌醫(yī)生網(wǎng)站https://xxbken.haodf.com免費預約或預先問診咨詢。2020年09月25日11865
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高鶴麗副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類罕見的腫瘤，很多病人對這個腫瘤不了解，會產(chǎn)生過多的恐慌。那么對于非專業(yè)的病人和病人家屬，有哪些神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相關(guān)的信息是需要知道的。1.發(fā)生部位不固定神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一個特點就是可以發(fā)生在身體的各個器官，如下圖所示。因此都是得了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，不同部位的預后是不同的。2.功能性和無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的另一個特點是分為功能性和無功能性。臨床上將產(chǎn)生特殊激素的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤稱為功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。但臨床上大部分患者是沒有癥狀的，多數(shù)是在體檢時才發(fā)現(xiàn)，這些不會產(chǎn)生功能的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤就稱為無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。大部分病人都是無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，約占70-80%。常見的功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如下表。3.分期、分級、分化對于惡性腫瘤，人們最常問的就是“早期還是晚期”。這個早期和晚期就是惡性腫瘤的分期，一般常分為I-IV期，IV期就是有轉(zhuǎn)移的，也就是“晚期”。但對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，還有另外兩個指標是非常重要的，那就是分級和分化，這都需要通過病理來明確。所以病理報告對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷和預后判斷非常重要。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分成三級－－Gl、G2和G3。級別越高惡性程度越高，預后越差。此外，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還有高分化的瘤和低分化的癌，癌的惡性程度要高于瘤。因此，對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者和家屬而言，不但要知道病人所患腫瘤的分期，還要知道分級和分化，這對于治療是非常重要的。4.特殊的檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細胞表面不同程度表達生長抑素受體．故生長抑素受體顯像和Ga68-PET/CT可定位腫瘤活性。這兩個檢查都是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特有的。對于其它惡性腫瘤常用的PET/CT是F18標記的，這與神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤所用的Ga68-PET/CT是不一樣的。所以，對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人，特別是晚期的病人，Ga68-PET/CT是很重要的。Ga68-PET/CT目前在國內(nèi)開展的不多，復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院是可以做的。5.治療不是單一神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療涉及肝膽胰外科、放射影像科、病理科、消化科、內(nèi)分泌科等多個科室，因此，多學科綜合診療協(xié)作組（MDT）對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷治療是非常重要的，也是目前國際國內(nèi)推薦的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療方法。?根據(jù)腫瘤大小和位于胰腺的部位不同，而采取不同的手術(shù)方式。對于晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，需要胰腺外科、腫瘤內(nèi)科、介入治療科、放療科等多學科的綜合治療?？梢杂檬中g(shù)、介入處理局部病灶；同時近年來隨著基礎(chǔ)研究的深入，針對pNET的特殊藥物也廣泛應用于臨床，如生長抑素類似物、靶向藥物和化療等，用藥物控制全身轉(zhuǎn)移性的疾病，這需要根據(jù)患者的病情和身體狀況決定治療方案。2020年04月21日14328
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高洪波主任醫(yī)師 北京核工業(yè)醫(yī)院（四〇一院區(qū)） 核素診療中心 副神經(jīng)節(jié)瘤(PGL)是一種非上皮的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)系統(tǒng)的副神經(jīng)節(jié)，PGL可以發(fā)生于副神經(jīng)節(jié)所在的任何位置。其中副交感神經(jīng)起源的PGL主要位于頭頸部，常見于舌咽神經(jīng)、頸動脈體、中耳等，通常不分泌兒茶酚胺等激素。而交感神經(jīng)起源的PGL主要位于腹部，最常見的為起源于主動脈旁器的膀胱腫瘤，另外PGL也可發(fā)生于腎上腺旁、主動脈旁、腹膜后腸道、肝臟、網(wǎng)膜、肺、心臟和縱隔等處，目前僅僅腦部沒有相關(guān)報道。 交感神經(jīng)起源的副神經(jīng)節(jié)瘤，具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，其發(fā)現(xiàn)和診斷與臨床癥狀關(guān)系密切。由于這類PGL可陣發(fā)或持續(xù)性分泌兒茶酚胺或其他激素，在臨床中常引起出汗、腹瀉、發(fā)作性頭痛、陣發(fā)性高血壓、心動過速等類癌綜合征的癥狀。 131I-MIBG治療治療副神經(jīng)節(jié)瘤。大約60%的PGL攝取MIBG(間碘芐胍)。因此對于不可切除，癥狀進展且無法接受局部治療的131I-MIBG顯像陽性患者，131I-MIBG治療可以作為一線方法。2020年04月20日2498
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張磊副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 普外科 在十幾年前，我剛剛開始臨床工作的時候，經(jīng)?？梢钥吹交蚵牭健邦惏边@個診斷，而現(xiàn)在，我們更多的是用神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤來命名，其本質(zhì)上是同一個疾病。盡管這個疾病被報道已經(jīng)過百年了，但以往對于這個疾病認識并不足，近10余年來，對這個疾病認識越發(fā)深刻。那么什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤呢？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)中具備胺前體攝取與脫羧基功能的一類神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，可以發(fā)生在人體任何部位。其中以胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最為多見。那么神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有什么癥狀呢？顧名思義，該腫瘤具有內(nèi)分泌功能，但不是所有該腫瘤分泌的物質(zhì)都可以產(chǎn)生臨床癥狀。臨床上根據(jù)激素過度分泌是否產(chǎn)生癥狀，將該腫瘤分為功能性和非功能性。功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，根據(jù)分泌激素種類不同，而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。比如，胰島素瘤，可以反復低血糖發(fā)作，臨床上可有典型的whipple三聯(lián)征（1.空腹低血糖發(fā)作；2.發(fā)作時血糖低于2.8mmol/L；3.應用葡萄糖制劑后低血糖癥狀緩解或消失）；胃泌素瘤，表現(xiàn)為多發(fā)的消化道潰瘍，臨床稱之為卓-艾綜合征；血管活性腸肽瘤，表現(xiàn)為大量水泄，臨床稱之為Verner-Morrison綜合征，還有許多功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在這里不一一列舉，總之臨床表現(xiàn)多樣，主要癥狀與分泌激素的種類息息相關(guān)。而非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在腫瘤較小時，可以沒有任何臨床癥狀，腫瘤較大，可以產(chǎn)生壓迫癥狀，比如腹脹、腹痛，但癥狀通常不典型，進一步發(fā)展，可導致消化道梗阻，屆時會出現(xiàn)惡心、嘔吐或停止排便，如果腫瘤轉(zhuǎn)移，會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移器官的相應表現(xiàn)。WHO在2010年，根據(jù)核分裂像以及KI67指數(shù)，將該腫瘤分為G1，G2，G3，①G1，核分裂像數(shù)為 1個/10高倍視野，Ki-67陽性指數(shù)≤2%。②G2，核分裂像數(shù)為 2-20個/10高倍視野，Ki-67陽性指數(shù)3%～20% 。③G3，核分裂像數(shù)為20個/高倍視野以上，Ki-67陽性指數(shù)＞20%，如果核分裂像與KI-67指數(shù)分級不一致，那么以高級別為準。由此將分化良好的G1，G2定義為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（neuroendocrinetumor，縮寫為NET），將分化差的G3定義為神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroendocrinecarcinoma，縮寫為NEC）。在臨床工作中，我們也發(fā)現(xiàn)一些分化良好，但是KI67指數(shù)大于20%的病人，其臨床病理特征，預后，基因表達與真正的神經(jīng)內(nèi)分泌癌完全不同，關(guān)于這一類腫瘤，有學者提出定義為：高增殖活性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，以區(qū)別與NEC。那么神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是惡性的嗎？目前認為所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都具有惡性潛能或是惡性腫瘤，只是G1，G2惡性程度相對較低，所以預后良好，而神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度高，預后不佳。那怎么去診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤呢？臨床上多采用影像學檢查，判斷腫瘤的大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲、密度信號、淋巴結(jié)與遠端臟器轉(zhuǎn)移出現(xiàn)與否等，來診斷此病，由此指導臨床治療、監(jiān)測療效、評估預后。目前常用的影像學成像方法包括超聲、 內(nèi)鏡超聲( EUS) 、 計算機斷層掃描( CT) 、磁共振成像(MRI)、正電子發(fā)射 CT( PET-CT)、生長抑素受體閃爍成像(SSRS)等。目前血清學檢查中，神經(jīng)元特異性烯醇化酶，嗜鉻蛋白a（CgA）檢查可用于輔助診斷。在治療上，臨床上多采用以手術(shù)為主的，多學科合作的綜合治療模式。當然，也不是所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都要切除，比如小于2cm的位于胰腺內(nèi)的非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，是否需要手術(shù)還有爭議。針對胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，中山醫(yī)院普外科開設(shè)了胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專科門診，希望能對病友有所幫助。2020年04月04日7861
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 1、什么是肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌？ 肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NETs）是起源于肺部的一種具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能的實體腫瘤。NETs屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，占全身所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）的30%左右。根據(jù)2015年WHO標準，將肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NETs）分為四類： 1）大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（LCNEC） ； 2）小細胞肺癌（SCLC）； 3）典型類癌（TC）； 4）不典型類癌（ATC）。 2、肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NETs）的臨床表現(xiàn)？ 臨床表現(xiàn)上與其他非小細胞肺癌相似，大多數(shù)為咳嗽、咯血、胸痛及阻塞性肺炎等。肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NETs）很少出現(xiàn)神經(jīng)副腫瘤綜合征（Lambert-Eaton 肌無力綜合征、腦脊髓炎和感覺神經(jīng)病變），少數(shù)患者可因激素分泌異常出現(xiàn)類癌綜合征（面色潮紅、腹瀉、瓣膜性心臟病等）、抗利尿激素分泌異常綜合征以及因促腎上腺激素（ACTH）分泌異常導致的庫欣綜合征（向心性肥胖、低血鉀、糖耐量異常、皮膚色素沉著和感染）。 3、肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NETs）如何診斷？ 常規(guī)應進行胸部X線片、胸腹部增強CT以及骨顯像檢查，以明確病變性質(zhì)及是否轉(zhuǎn)移。 核醫(yī)學檢查：PET-CT有助于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移并明確分期。 病理學檢查：支氣管鏡檢查適合中央型腫瘤患者，并可取病理組織進行明確診斷。經(jīng)皮穿刺肺活檢可適用于周圍型肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NETs）。 肺功能及心動超聲：肺功能常用于術(shù)前風險評估。心動超聲有助于術(shù)前評估，并診斷是否有類癌性心臟病。 生化檢查：應根據(jù)腫瘤釋放的具體激素進行檢查：如因異位生長激素釋放激素（GHRH）或類胰島素生長因子1（IGF-1）引起的肢端肥大癥患者，可以根據(jù)臨床需要檢查GHRH和IGF-1。庫欣綜合征的患者可對血清皮質(zhì)醇、24小時尿游離皮質(zhì)醇和促腎上腺激素（ACTH）進行檢測。 4、肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NETs）的預后和治療？ 典型類癌（TC）是一種分化較好的NETs，通常預后較好。大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（LCNEC） 和小細胞肺癌（SCLC）為低分化腫瘤，往往預后較差。不典型類癌為中分化的NETs，預后介于前兩者之間。 早期NETs應選擇以手術(shù)為主的綜合治療，術(shù)后進行輔助化療。在進展期及轉(zhuǎn)移NETs中，分化較差的大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（LCNEC）和小細胞肺癌（SCLC）推薦順鉑和依托泊苷聯(lián)合的化療方案，替莫唑胺為基礎(chǔ)的化療對分化較好的NETs有一定療效，尚待進一步研究。對于伴類癌綜合征的NETs，生長抑素類似物對其有良好的控制作用。在靶向治療方面，依維莫司展現(xiàn)了一定的治療前景。2020年03月04日13534
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