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2022年08月11日
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劉辰主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNEN）是一種起源于胰腺肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的高度異質(zhì)性腫瘤。隨著人們對(duì)自身健康關(guān)注的增加以及影像學(xué)檢查技術(shù)的發(fā)展，越來(lái)越多直徑較小的、無(wú)癥狀的pNEN在健康篩查時(shí)被檢出。美國(guó)在過(guò)去20年間pNEN的年發(fā)病率從0.3/10萬(wàn)人上升到1/10萬(wàn)人，歐洲則增加了6倍以上。臨床上部分pNEN患者并非因?yàn)槌霈F(xiàn)癥狀前來(lái)就診，而是在體檢或是治療其他疾病時(shí)偶然間發(fā)現(xiàn)胰腺上長(zhǎng)了一個(gè)結(jié)節(jié)或者腫塊。對(duì)于胰腺上的這個(gè)不速之客，我們是定期隨訪呢，還是需要盡快進(jìn)行系統(tǒng)性治療？哪些pNEN又可以完全根治性切除？1.惡性程度高的pNEN需要醫(yī)療干預(yù)。對(duì)于腫瘤，人們最擔(dān)心的是它的良惡性。正如我們前幾期科普所講，pNEN是一種高度異質(zhì)性的惡性腫瘤，包含有神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（pNET）和神經(jīng)內(nèi)分泌癌（pNEC）兩種病理類(lèi)型。pNET又可細(xì)分為G1、G2、G3級(jí)，隨級(jí)別增加惡性程度逐漸增加。pNEC惡性程度最高，雖然達(dá)不到胰腺癌的程度，但也相距不遠(yuǎn)了。因此一旦確診pNEC，應(yīng)盡早進(jìn)行治療干預(yù)。pNET較pNEC惡性程度低，其惡性程度和腫瘤的最大徑密切相關(guān)。當(dāng)腫瘤最大徑＞2cm時(shí)，pNET惡性程度高，容易發(fā)生局部進(jìn)展甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，需要盡早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。當(dāng)腫瘤最大徑≤1cm時(shí)，pNET惡性程度較低，多數(shù)患者定期密切隨訪即可。建議每6月隨訪一次CT、MR或超聲胃鏡（詳見(jiàn)上期科普）。若腫瘤體積呈快速增長(zhǎng)趨勢(shì)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)。對(duì)于直徑在1-2cm之間的pNET,保守治療還是積極手術(shù)，目前仍存在爭(zhēng)議。但一項(xiàng)涉及3098名病例的研究結(jié)果顯示，對(duì)于直徑＜2cm的pNET病人，手術(shù)治療組的3年和5年存活率均顯著高于非手術(shù)治療組。因此，推薦腫瘤直徑在1-2cm的患者行腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。然而，腫瘤大小并不是反映pNET惡性程度的唯一指標(biāo)。如果腫瘤確診時(shí)同時(shí)伴有周?chē)馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移、腫瘤局部侵犯、胰管擴(kuò)張、患者皮膚鞏膜黃染等惡性征象，往往預(yù)示著腫瘤惡性程度高，容易向不好的方向發(fā)展，需要及時(shí)處理。2.患者出現(xiàn)癥狀的pNEN需要醫(yī)療干預(yù)。對(duì)于有癥狀的功能性pNEN，患者往往伴隨有激素分泌相關(guān)癥狀。如胰島素瘤導(dǎo)致的發(fā)作性低血糖，胰高血糖素瘤導(dǎo)致的高血糖，胃泌素瘤導(dǎo)致的頑固性胃潰瘍等。如果不切除腫瘤，這些癥狀將會(huì)持續(xù)存在且會(huì)不斷加重。因此一旦確診，應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)，以改善病人激素相關(guān)癥狀，減少相關(guān)藥物用量。對(duì)于非功能性pNET，臨床上并不會(huì)表現(xiàn)出激素分泌綜合征，最常見(jiàn)的癥狀包括腹痛、厭食、惡心和體重減輕。如果腫瘤進(jìn)展較快，可導(dǎo)致梗阻性黃疸、腹腔內(nèi)出血或者可觸及腹部腫塊。出現(xiàn)這些癥狀時(shí)，腫瘤體積往往較大。如果患者就診時(shí)明確有pNET導(dǎo)致的相應(yīng)癥狀，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。3.什么樣的pNEN可以行根治性手術(shù)？目前，手術(shù)治療依然是治愈pNEN的唯一手段，能否根治性切除是所有pNEN患者最關(guān)心的事情。疾病確診時(shí)，多數(shù)腫瘤發(fā)生局部進(jìn)展或者遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，僅部分患者有機(jī)會(huì)行根治性手術(shù)。想要實(shí)施手術(shù)治療，除了未發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，還需要滿足以下兩個(gè)條件。一是患者身體狀況良好，心肝肺腎等重要臟器功能正常，能耐受手術(shù)和麻醉。手術(shù)安全永遠(yuǎn)是最重要的。二是腫瘤在技術(shù)層面能夠被完整切除。通過(guò)術(shù)前CT檢查，可以明確腫瘤與周?chē)艿年P(guān)系。若腫瘤未侵犯腹腔的重要?jiǎng)用}和靜脈，或雖然侵犯重要靜脈，但包繞未超過(guò)180°，稱為可切除pNEN，能行根治性手術(shù)。反之，若腫瘤和周?chē)荜P(guān)系密切，不但術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，而且無(wú)法達(dá)到R0切除，術(shù)后極易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。此時(shí)不建議直接手術(shù)治療，先行新輔助或轉(zhuǎn)化治療更有可能使得患者獲益。術(shù)前影像學(xué)評(píng)估對(duì)于能否行根治性手術(shù)至關(guān)重要。各家醫(yī)院硬件設(shè)施不同，各個(gè)醫(yī)生手術(shù)技術(shù)有差異，都可能導(dǎo)致得出完全不同的手術(shù)意見(jiàn)。建議大家到大型?？漆t(yī)院就診。4.寫(xiě)在最后我們團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期從事pNEN病人的外科治療及綜合治療，擁有豐富的pNEN臨床診療經(jīng)驗(yàn)。團(tuán)隊(duì)目前已開(kāi)展了大量、多類(lèi)型的pNEN手術(shù)方式，從最初創(chuàng)傷較大的開(kāi)放、規(guī)則性腫瘤切除，到現(xiàn)在更加精準(zhǔn)、個(gè)體化的微創(chuàng)、保留胰腺功能的手術(shù)。希望通過(guò)我們的努力，能幫助患者得到有效治療，使患者獲益。圖源：網(wǎng)絡(luò)[1]HoweJR,MerchantNB,ConradC,etal.TheNorthAmericanNeuroendocrineTumorSocietyConsensusPaperontheSurgicalManagementofPancreaticNeuroendocrineTumors[J].Pancreas,2020,49(1):1-33.[2]吳文銘,陳潔,白春梅,etal.中國(guó)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診療指南（2020）[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,2021,41(06):601-617.2022年06月30日1239
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劉辰主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNEN）是一組相對(duì)少見(jiàn)且異質(zhì)性顯著的惡性腫瘤，占所有胰腺腫瘤的2%～5%。疾病確診時(shí)，60%以上的患者已經(jīng)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中多數(shù)首先轉(zhuǎn)移至肝臟。我們門(mén)診時(shí)常碰到的也是發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的pNEN患者。很多患者朋友一聽(tīng)說(shuō)腫瘤轉(zhuǎn)移了，人立時(shí)萎靡下來(lái)。我很理解這些患者的心情，在大家的認(rèn)知里，腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，說(shuō)明已經(jīng)進(jìn)入晚期，再?zèng)]有治愈的機(jī)會(huì)。然而，不同于其他惡性腫瘤，pNEN肝轉(zhuǎn)移后仍能手術(shù)，有治愈的可能。手術(shù)是治療pNEN肝轉(zhuǎn)移的有效手段，能有效改善pNEN肝轉(zhuǎn)移患者的預(yù)后。針對(duì)發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的pNEN病人，可能的手術(shù)方式包括根治性切除術(shù)、減瘤手術(shù)和肝移植。今天就讓我們一起來(lái)了解一下這三類(lèi)手術(shù)。一、pNEN肝轉(zhuǎn)移的根治性切除手術(shù)pNEN肝轉(zhuǎn)移的根治性切除手術(shù)包括原發(fā)灶和肝轉(zhuǎn)移灶的一并徹底切除。根治術(shù)后患者5年生存率可達(dá)60%-80%，未經(jīng)治療者5年生存率僅20%-30%。無(wú)論醫(yī)生還是病人都希望能進(jìn)行根治性手術(shù)，然而并非所有pNEN肝轉(zhuǎn)移患者均適合根治性治療。首先，根治性切除術(shù)僅適用于G1、G2級(jí)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（pNET）肝轉(zhuǎn)移患者。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（pNEC）惡性程度高、預(yù)后差，手術(shù)并不能改善患者預(yù)后，因此發(fā)生肝轉(zhuǎn)移后不推薦手術(shù)。對(duì)于G3級(jí)pNET，相關(guān)研究報(bào)道較少，手術(shù)的價(jià)值存在爭(zhēng)議。其次，若患者肝轉(zhuǎn)移灶體積較大或數(shù)量過(guò)多，根治性切除后殘余肝體積不足，極易發(fā)生肝衰竭，危及患者生命。因此，對(duì)于彌漫性肝轉(zhuǎn)移的pNEN不推薦根治性切除。臨床上將pNEN肝轉(zhuǎn)移分為3種類(lèi)型，Ⅰ型肝轉(zhuǎn)移灶局限于一葉肝臟，可安全手術(shù)切除;Ⅱ型轉(zhuǎn)移灶分布于兩葉肝臟，手術(shù)切除的可能性較大;Ⅲ型轉(zhuǎn)移灶彌漫分布于兩葉肝臟，不可切除。根治性手術(shù)僅推薦在I、II型肝轉(zhuǎn)移患者中實(shí)施。最后，患者需要有良好的身體條件，能夠耐受手術(shù)，平穩(wěn)度過(guò)圍手術(shù)期，否則就失去了手術(shù)的意義。簡(jiǎn)單來(lái)講，能行根治性手術(shù)的pNEN肝轉(zhuǎn)移患者主要是G1、G2級(jí)的pNET患者，且肝轉(zhuǎn)移灶范圍較小，患者一般情況良好，能耐受手術(shù)。二、pNEN肝轉(zhuǎn)移的減瘤手術(shù)部分患者在確診pNEN時(shí)已經(jīng)發(fā)生了彌漫性肝轉(zhuǎn)移，無(wú)法行根治性手術(shù)。對(duì)于這種情況，我們也不能完全喪失信心。通過(guò)對(duì)原發(fā)灶和肝轉(zhuǎn)移灶進(jìn)行減瘤手術(shù)，將腫瘤切除90%以上，術(shù)后輔以生物治療、靶向治療、系統(tǒng)性化療，仍能顯著延長(zhǎng)患者生存期。減瘤手術(shù)是一種姑息性的手術(shù)，一方面可以降低腫瘤負(fù)荷，有利于患者生存，另一方面可以減少激素分泌，控制激素相關(guān)癥狀，減少相關(guān)藥物的使用。在一項(xiàng)涉及170名病人的研究中，NEN肝轉(zhuǎn)移患者減瘤術(shù)后5年生存率達(dá)61%，明顯高于不行減瘤術(shù)的患者。部分患者基礎(chǔ)情況較差，無(wú)法承受減瘤手術(shù)的打擊，可輔以射頻消融治療或動(dòng)脈栓塞治療，仍能使患者獲益。三、pNEN肝轉(zhuǎn)移的肝移植肝移植手術(shù)對(duì)于多種終末期肝病具有良好的效用，部分患者及家屬因此認(rèn)為無(wú)論什么類(lèi)型的肝臟轉(zhuǎn)移灶，只要將肝臟全部置換，pNEN腫瘤將得到治愈且不再會(huì)復(fù)發(fā)。遺憾的是，肝移植治療后多數(shù)病人仍舊會(huì)復(fù)發(fā)，且存在多種移植相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)。肝移植并不是萬(wàn)能的，若患者出現(xiàn)一般情況較差、肝轉(zhuǎn)移灶負(fù)荷在50%以上、病理分級(jí)高等情況，均不能行肝移植術(shù)。在我國(guó)pNEN治療指南中，并不推薦將肝移植作為常規(guī)治療手段，僅當(dāng)患者滿足一系列嚴(yán)格條件，才有實(shí)施肝移植的可能。四、結(jié)語(yǔ)pNEN發(fā)生肝轉(zhuǎn)移時(shí)已屬晚期腫瘤，然而部分患者仍有治愈可能。以病人為中心實(shí)施個(gè)體化診療，綜合患者一般情況、腫瘤病理類(lèi)型、肝轉(zhuǎn)移灶負(fù)荷情況，實(shí)施以手術(shù)為中心的綜合治療，能有效提高治愈率。部分患者雖然不能治愈，積極的減瘤手術(shù)也能延長(zhǎng)患者的生存期，提高患者生活質(zhì)量。我們團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期從事pNEN病人的外科治療及綜合治療，擁有豐富的pNEN臨床診療經(jīng)驗(yàn)。團(tuán)隊(duì)目前已開(kāi)展了大量、多類(lèi)型的pNEN手術(shù)方式，包括各類(lèi)型肝轉(zhuǎn)移患者的根治性手術(shù)和減瘤手術(shù)。希望通過(guò)我們的努力，能幫助患者得到有效治療，使患者獲益。[1]TouziosJG,KielyJM,PittSC,etal.Neuroendocrinehepaticmetastases:doesaggressivemanagementimprovesurvival?[J].AnnSurg,2005,241(5):776-783;discussion783-775.[2]MayoSC,deJongMC,BloomstonM,etal.Surgeryversusintra-arterialtherapyforneuroendocrinelivermetastasis:amulticenterinternationalanalysis[J].AnnSurgOncol,2011,18(13):3657-3665.[3]SarmientoJM,HeywoodG,RubinJ,etal.SurgicalTreatmentofNeuroendocrineMetastasestotheLiver[J].JAmCollSurg,2003,197(1):29-37.[4]SinghS,ChanDL,MoodyL,etal.RecurrenceinResectedGastroenteropancreaticNeuroendocrineTumors[J].JAMAOncol,2018,4(4):583-585.[5]吳文銘,陳潔,白春梅,等.中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)胰腺外科學(xué)組.中國(guó)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診療指南(2020)[J].中華外科雜志,2021,59(06):401-421.圖源：網(wǎng)絡(luò)2022年05月30日2496
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王瑋主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 胃外科 親愛(ài)的患者：您好！中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院胃外科正在開(kāi)展一項(xiàng)臨床研究“評(píng)價(jià)索凡替尼聯(lián)合CAPTEM（卡培他濱+替莫唑胺）方案治療局部進(jìn)展期不可切除/轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的療效和安全性的單臂、II期臨床研究”。本研究由胃外科王瑋教授牽頭，且已獲得中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)，計(jì)劃招募50例局部進(jìn)展期不可切除/轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者。研究藥物索凡替尼是和記黃埔醫(yī)藥（上海）有限公司研發(fā)的一種具有抗血管生成和免疫調(diào)節(jié)雙重機(jī)制的小分子激酶抑制劑。獲批適應(yīng)癥為無(wú)法手術(shù)切除的局部晚期或轉(zhuǎn)移性、進(jìn)展期非功能性、分化良好（G1、G2）的胰腺和非胰腺來(lái)源的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。如果您符合以下所有條件，將有可能入選本研究：患者入組須滿足以下所有條件：1.對(duì)本研究已充分了解并自愿簽署知情同意書(shū)；2.年齡18-80歲；3.經(jīng)組織病理確診的分化良好的(G2或G3級(jí))晚期胃腸胰NET患者以及肺和胸腺來(lái)源的典型類(lèi)癌和非典型類(lèi)癌患者，并應(yīng)符合以下要求：分化良好，核分裂象數(shù)≥2高倍視野［HPF］和/或Ki-67分化指數(shù)≥3%，若同一腫瘤組織的核分裂象和Ki-67指標(biāo)對(duì)應(yīng)不同的級(jí)別，依從較高的級(jí)別；4.既往接受≤3種系統(tǒng)抗腫瘤藥物治療(SystemicAnti-tumorTherapy)，可以是長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物、干擾素、PRRT(肽受體放射性核素治療)、舒尼替尼、mTOR抑制劑或化療；不能接受或拒絕接受上述治療的晚期初治患者也可以入組；5.患者有可測(cè)量病灶(根據(jù)RECIST1.1標(biāo)準(zhǔn))；6.ECOG體力狀況0或1分；7.預(yù)期生存超過(guò)24周；8.有生育能力的男性或女性患者自愿在研究期間和末次研究用藥90天內(nèi)使用有效的避孕方法，例如雙重屏障式避孕方法，避孕套，口服或注射避孕藥物，宮內(nèi)節(jié)育器等。所有女性患者將被認(rèn)為具有生育能力，除非該女性患者已自然絕經(jīng)、已行人工絕經(jīng)或絕育術(shù)(如子宮切除、雙側(cè)附件切除或放射性卵巢照射等)。注：以上為主要標(biāo)準(zhǔn)，最終入組標(biāo)準(zhǔn)由研究醫(yī)生判斷。研究醫(yī)生將會(huì)對(duì)您進(jìn)行詳細(xì)檢查，并解釋藥物治療的過(guò)程、風(fēng)險(xiǎn)和獲益。如果您符合本研究的所有要求并自愿參加，您將獲得：1.?索凡替尼的全部贈(zèng)藥；2.?治療過(guò)程中及結(jié)束治療后進(jìn)行安全性訪視、生存隨訪以及腫瘤進(jìn)展隨訪。如果您滿足以上條件并自愿參加或者想進(jìn)一步了解研究詳情，請(qǐng)?jiān)斣冄芯酷t(yī)生，為您介紹研究的目的、內(nèi)容、程序、風(fēng)險(xiǎn)、收益等具體內(nèi)容，以及不適宜參加研究的情況。聯(lián)系人：鐘詠鈴聯(lián)系電話：13723584073版本號(hào)：3.0版本日期：2022年1月7日2022年05月25日2399
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龍江主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胰腺外科 1?感恩市一?病患之福我是小萌，41歲，來(lái)自洛陽(yáng)市，是一名患病八年的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者。因腫瘤復(fù)發(fā)，于2022年2月在上海市第一人民醫(yī)院胰腺外科龍江主任處就診。2月23日，龍江主任主刀手術(shù)，團(tuán)隊(duì)共同努力，在保全周?chē)匾K器的前提下，切除腹膜后巨大腫瘤一個(gè)，直徑達(dá)20公分和肝臟巨大轉(zhuǎn)移瘤直徑達(dá)8公分多，以及數(shù)個(gè)較小轉(zhuǎn)移瘤。術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院回家休養(yǎng)，期待和龍江主任團(tuán)隊(duì)進(jìn)一步請(qǐng)教后續(xù)治療方案。上海市第一人民醫(yī)院不愧是百年名院，管理規(guī)范，科學(xué)高效。更令人感動(dòng)和感恩的是，有胰腺外科龍江主任這樣醫(yī)德高尚醫(yī)術(shù)高超，年輕有為的好醫(yī)生，真乃病患之福。2?諱疾忌醫(yī)?病情加重2013年7月單位體檢，我查出罹患十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。2013年7月22日，在北大醫(yī)院做了whipple手術(shù)。術(shù)后多年，一直服用生長(zhǎng)抑制劑、靶向藥物進(jìn)行治療，但是病情依然在進(jìn)展。2019年至今，因?yàn)橹M疾忌醫(yī)，疫情爆發(fā)等原因，病情迅速發(fā)展。3?幸遇龍江團(tuán)隊(duì)?喜獲重生這個(gè)結(jié)果讓我徹底慌了神，輾轉(zhuǎn)很多醫(yī)院，很多名醫(yī)，大家均表示無(wú)計(jì)可施，不敢接收我這個(gè)病人。在病友群里，很多病友一致推薦我去上海第一人民醫(yī)院龍江主任處，他醫(yī)術(shù)高超，仁心仁術(shù)。2021年底，我拿著本地做的ct片子來(lái)龍江主任的門(mén)診，不巧的是，他正好去杭州義診。武春濤醫(yī)生和董漢光主任看了我的片子，很是重視，表示可以等龍江主任回來(lái)以后，一起研判一下，讓我安心回去，不必焦慮。雖然沒(méi)有見(jiàn)到龍主任，但這個(gè)團(tuán)隊(duì)給與的重視和專業(yè)態(tài)度，讓我不知何去何從的心有了一絲安寧?；氐嚼霞抑?，沒(méi)出一周的時(shí)間，竟然收到龍江主任親自給我回復(fù)，“片子已經(jīng)看過(guò)，有手術(shù)可能！在家安心過(guò)年，年后過(guò)來(lái)手術(shù)！”短短兩句話，讓我看到了重生的希望！2022年2月10日，和家人一起趕到上海第一人民醫(yī)院，見(jiàn)到剛下手術(shù)的龍江主任，身材挺拔，聲音洪亮，自信陽(yáng)光，就像一束溫暖的光。他說(shuō)，病情復(fù)雜，手術(shù)難度大，一是患者本人已經(jīng)進(jìn)行過(guò)一次whipple大手術(shù)；二是右側(cè)復(fù)發(fā)腫瘤在原發(fā)部位，特別巨大，實(shí)際大小可能超過(guò)影像顯示，而且嚴(yán)重?cái)D壓肝腎脾胃等周邊器官；三是肝臟轉(zhuǎn)移瘤也特別巨大，而且數(shù)量很多，與右側(cè)腫瘤對(duì)峙，就像兩枚巨型炸彈。對(duì)團(tuán)隊(duì)來(lái)說(shuō)這是很大挑戰(zhàn)，但是患者畢竟還年輕，要對(duì)醫(yī)生和自己有信心。被各大醫(yī)院拒收，被很多名醫(yī)判刑，已經(jīng)心灰意冷的我們，聽(tīng)了龍江主任的話，心情又有些安寧。隨后，經(jīng)過(guò)為期一周多嚴(yán)謹(jǐn)細(xì)致的術(shù)前檢查和準(zhǔn)備，2月23日上午十點(diǎn)鐘，手術(shù)如期進(jìn)行。歷時(shí)六個(gè)小時(shí)，龍江主任及團(tuán)隊(duì)共取出腹膜后巨大腫瘤20公分，肝臟巨大轉(zhuǎn)移瘤8公分，和其他大大小小轉(zhuǎn)移瘤共計(jì)8枚，而且保留了被擠壓臟器不受損傷，不被切除。這個(gè)結(jié)果，簡(jiǎn)直可以說(shuō)是奇跡。但是手術(shù)成功后，龍江主任只是舉重若輕地寬慰家屬，“我們攻下來(lái)了！”很難想象，為了讓患者最大程度受益，龍江主任和他的團(tuán)隊(duì)經(jīng)歷了怎樣艱苦卓絕地戰(zhàn)斗？經(jīng)過(guò)怎么盡心盡力地努力？4?醫(yī)患和諧?其樂(lè)融融術(shù)后每一天，即使手術(shù)再忙，都能看到龍江主任查房。病房里每一位患者的病情和個(gè)人基本情況龍江主任都能熟記在心，并且用輕松幽默的話語(yǔ)化解患者的焦慮。病房里幾個(gè)患者有的正經(jīng)歷術(shù)后恢復(fù)的痛苦，有的在焦急等待手術(shù)。好巧，大家都是教師出身。龍江主任查房時(shí)，建議大家出院后開(kāi)個(gè)全科輔導(dǎo)班，齊活兒！瞬間病房里洋溢著歡聲笑語(yǔ)，病患之間距離拉近了，焦慮煙消云散了，痛苦似乎也減輕了不少！據(jù)悉，這是龍江主一貫的工作風(fēng)格。很多病友評(píng)價(jià)龍江主任，明明可以靠顏值，卻偏要靠才華出道。而我想說(shuō)的是，他更難能可貴的是那股子昂揚(yáng)向上、銳意進(jìn)取的勁頭，大仁大愛(ài)的醫(yī)者之心，高潔樸實(shí)的大醫(yī)高德。罹患惡性腫瘤，是人生的一大不幸，然而能在危難之時(shí)遇到龍江主任這樣的圣心國(guó)手，又是不幸中的大幸。感恩龍江主任，感恩上海市第一人民醫(yī)院胰腺外科團(tuán)隊(duì)。5?寄語(yǔ)這封簡(jiǎn)單粗暴的感謝信，雖幾易其稿，仍不足以表達(dá)我內(nèi)心的感激之情。但是我還是想把我的故事傳播出去，讓更多不幸的人在龍江主任團(tuán)隊(duì)那里發(fā)生更多的轉(zhuǎn)機(jī)和美好！2022年05月16日596
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馬明哲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胃外科 胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是胃部腫瘤中的一種特殊類(lèi)型，起源于胃神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，具有較強(qiáng)的異質(zhì)性，其根據(jù)組織學(xué)形態(tài)、病理學(xué)可分為四個(gè)類(lèi)型，不同類(lèi)型治療方法不同。具體如下：1、對(duì)于比較早期的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，特別是G1期＜1cm的腫瘤，通過(guò)內(nèi)鏡進(jìn)行治療；2、對(duì)于＞2cm侵犯肌層或侵犯脈管神經(jīng)的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，需通過(guò)手術(shù)治療；3、胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌屬于胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特殊亞型，初期可能出現(xiàn)胃脹、腹痛等癥狀，隨著病灶進(jìn)展病人可能出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、消瘦等，且預(yù)后較差、惡性程度較高。治療方式與胃腺癌相似，通過(guò)外科治療可達(dá)到較好的療效；4、胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還有一種特殊亞型，即分泌激素類(lèi)生物活性物質(zhì)，此時(shí)病人會(huì)出現(xiàn)特殊癥狀，如腹瀉、血糖過(guò)低、血糖過(guò)高等，根據(jù)分泌激素的類(lèi)型不同，病人會(huì)有不同癥狀。2022年04月24日1205
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徐曉武主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 說(shuō)起胰腺部位的腫瘤，大多數(shù)人第一時(shí)間想到的便是“癌中之王”---胰腺癌。由于早期診斷困難、手術(shù)切除率低、預(yù)后極差、術(shù)后易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移等，胰腺癌的名聲可謂“如雷貫耳”。然而，位于胰腺的腫瘤并不都是胰腺癌。在人們?cè)絹?lái)越關(guān)注、越熟悉的“胰腺”中，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNEN）相較于胰腺癌卻顯得極具“陌生”感。l?什么是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?胰腺內(nèi)分泌腫瘤是源于胰腺多能神經(jīng)內(nèi)分泌干細(xì)胞的一類(lèi)腫瘤，臨床少見(jiàn)，僅占胰腺腫瘤的1%～2%，可發(fā)生于任何年齡，癥狀復(fù)雜多樣，是一種惡性程度較低的腫瘤，病程緩慢，易與內(nèi)分泌原發(fā)疾病相混淆。l?“看我七十二變”---復(fù)雜多樣的臨床表現(xiàn)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀復(fù)雜多樣。根據(jù)患者是否出現(xiàn)因腫瘤分泌激素所導(dǎo)致的相應(yīng)臨床表現(xiàn)，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為功能性、非功能性兩種。非功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起病隱匿，一般在瘤體過(guò)大對(duì)周?chē)M織形成壓迫時(shí)才具有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，因而不易早期發(fā)現(xiàn)。而功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分泌超生理水平的激素，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)：如低血糖、高血糖、皮膚壞死游走性紅斑、多發(fā)性消化性潰瘍、腹瀉等。由于有較為明顯的臨床表現(xiàn)，功能性pNEN在臨床上能夠被較早發(fā)現(xiàn)；但由于其臨床癥狀通常是非特異性的，比如腹瀉、頭面部和軀干部皮膚潮紅、腹部絞痛等，這也導(dǎo)致經(jīng)常被誤認(rèn)為是其他內(nèi)分泌疾病，造成誤診、漏診。且部分功能性pNENs亦可同時(shí)或先后分泌多種激素，從而導(dǎo)致臨床表現(xiàn)更加復(fù)雜。胰島素瘤是最常見(jiàn)的功能性pNEN，以分泌大量胰島素，進(jìn)而引起發(fā)作性低血糖癥候群為特征；胃泌素瘤居第二位，腹瀉是其特征性表現(xiàn)，其常見(jiàn)表現(xiàn)包括反酸、燒心、惡心、嘔吐、體重下降。其他功能性pNEN如生長(zhǎng)抑素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸肽瘤、異位促腎上腺皮質(zhì)激素瘤等，常被統(tǒng)稱為罕見(jiàn)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。而無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者初診時(shí)多表現(xiàn)為腫瘤壓迫胰膽管、甚至侵犯胰周臟器所導(dǎo)致的非特異癥狀，如腹脹、腹痛、消化道梗阻、消化道出血等。l?如何治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？以手術(shù)為主的綜合治療是治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選方法。功能性pNEN患者，在完善的術(shù)前評(píng)估后，推薦積極進(jìn)行手術(shù)治療，以改善激素相關(guān)癥狀。例如惡性程度普遍較低的胰島素瘤，可在評(píng)估后考慮腫瘤剜除術(shù)，來(lái)充分保留胰腺實(shí)質(zhì)及其內(nèi)、外分泌功能。且相比于開(kāi)腹手術(shù)，腹腔鏡或機(jī)器人輔助胰腺腫瘤剜除術(shù)可減少術(shù)中出血，縮短術(shù)后住院時(shí)間且不增加術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率。如果是具有較高的惡性潛能的功能性pNEN，可在保證腫瘤切緣陰性的前提下選擇合適的手術(shù)方式，并常規(guī)進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。無(wú)功能性pNEN患者的手術(shù)策略通常取決于腫瘤的大小及病理分級(jí)。而對(duì)于低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC），一般采用胰腺癌的相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行手術(shù)治療。除手術(shù)治療外，藥物治療（化療藥物、生物治療、靶向藥物）、放療、肽受體放射性同位素治療（PRRT）、放射介入治療等都是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可選的治療方案。雖然胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起病隱匿、臨床表現(xiàn)迷惑性強(qiáng)，但隨著近年來(lái)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤研究的發(fā)展、檢查技術(shù)的進(jìn)步、健康體檢的普及，曾經(jīng)神秘的“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”已不再神秘，越來(lái)越多的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也得以在早期被發(fā)現(xiàn)和診治，取得了良好的治療效果。2022年03月24日3675
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龍江主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤顧名思義是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞是機(jī)體內(nèi)具有神經(jīng)內(nèi)分泌表型，可以產(chǎn)生多種激素的一大類(lèi)細(xì)胞。 神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遍布全身各處，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但最常見(jiàn)的是胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的2/3左右。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后總體優(yōu)于胰腺或腸道來(lái)源的惡性腫瘤，除傳統(tǒng)手術(shù)聯(lián)合化療的方法外，還有生物治療、肽受體放射性核素治療（PRRT）、免疫治療等手段，均對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有不錯(cuò)的療效。 近期，市一胰腺疾病多學(xué)科（MDT）門(mén)診接診了一名原發(fā)于結(jié)腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，同時(shí)伴有肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移。該患者輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院后均得到了“暫緩手術(shù)、先行化療”的建議。 接診該名患者后，胰腺外科龍江教授組織多學(xué)科各相關(guān)專家認(rèn)真會(huì)診，經(jīng)放射科王慶國(guó)主任與胰腺外科董漢光主任共同閱片后發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤位于直腸與乙狀結(jié)腸交界處，腫瘤雖比較大，但僅有鄰站淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而且肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶融合成團(tuán)后足有15cm大小，但局限于右半肝，術(shù)前腫瘤學(xué)分級(jí)cT4N1M1。 經(jīng)胰腺外科龍江、董漢光教授與腫瘤內(nèi)科李琦教授分析討論后，再結(jié)合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤獨(dú)特的生物學(xué)特性，一致覺(jué)得該患者可以從減瘤性的手術(shù)中獲益。 該患者遂于全麻下接受腹腔鏡解剖性右半肝切除術(shù)聯(lián)合腹腔鏡下乙結(jié)腸癌根治術(shù)，手術(shù)在胰腺外科主任龍江的指導(dǎo)下，由董漢光副主任醫(yī)師和顧海濤主治醫(yī)師共同完成?；颊哂谛g(shù)后第三日下床，術(shù)后第四日開(kāi)始進(jìn)食，術(shù)后第十日順利出院。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療手段包括外科切除、放射介入、放射性核素治療、化療、分子靶向藥物治療等。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如果能夠手術(shù)應(yīng)該首選手術(shù)治療，手術(shù)切除原發(fā)病灶是最有效的治療方法，并且早期手術(shù)效果比較好，即使病變發(fā)生了轉(zhuǎn)移，切除比較大的原發(fā)病灶也能夠減輕和消除病人的癥狀。 譬如本例患者腸道來(lái)源的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然發(fā)生了肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，但經(jīng)手術(shù)切除后再輔以后續(xù)靶向藥物治療或化療等手段依然能獲得不錯(cuò)的治療效果。 戰(zhàn)癌王靠的是“勇氣、理智、科學(xué)、關(guān)愛(ài)” ——市一胰腺大家庭 胰腺疾病MDT門(mén)診的核心特色 ● 聚焦胰腺急慢性炎癥、胰腺炎后遺癥（假性囊腫）；胰腺良惡性腫瘤。 ● 包括胰腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺囊性腫瘤等 ● 消化科、腫瘤內(nèi)科、影像科和胰腺外科等專家的聯(lián)合會(huì)診。 專家團(tuán)們抽絲剝繭精準(zhǔn)診斷每一個(gè)病例，為每一位病友量體裁衣制訂最優(yōu)治療方案，使大家少走彎路，不花冤枉錢(qián)，獲得合理且規(guī)范的診治！【胰腺疾病MDT門(mén)診時(shí)間：每周四 下午1點(diǎn) 門(mén)診3樓40號(hào)診室】2022年12月29日997
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徐曉武主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺雖然不大，卻是最得罪不起的器官，發(fā)生在胰腺的疾病往往都是比較嚴(yán)重的。特別是胰腺癌，以其總體5年平均生存率僅8%左右而被冠以“癌王”的稱號(hào)。實(shí)際上，除了胰腺癌，胰腺上還可以發(fā)生多種腫瘤，其中就包括神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。由于其總體發(fā)病率非常低，而且很多時(shí)候沒(méi)有明顯癥狀或合并一些比較罕見(jiàn)的癥狀，因此又被成為最“神秘”的腫瘤。 早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療是腫瘤治療的關(guān)鍵。大部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是非功能性的，因此早期無(wú)明顯癥狀，多由體檢發(fā)現(xiàn)。少部分胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是功能性的，可分泌激素，產(chǎn)生一些特異性的癥狀如反復(fù)低血糖癥狀, 每天空腹或勞動(dòng)后發(fā)作，口服甜食后，低血糖癥狀可立即消失；腹痛，腹瀉，以及難治性胃潰瘍；糖尿病以及表皮壞死性游走性紅斑等。 當(dāng)有這些癥狀時(shí)應(yīng)當(dāng)警惕胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的發(fā)生，可進(jìn)一步做血清CgA和NSE的檢測(cè)； 其它影像學(xué)檢查如腹部增強(qiáng)CT、MRI或超聲胃鏡；以及功能性影像學(xué)檢查如Ga68-PETCT等。 那么如果確診胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，治療方式有哪些呢？ （1） 手術(shù)治療是首選。早期患者選擇手術(shù)切除病灶，可以達(dá)到治愈的效果。即使發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，及時(shí)通過(guò)手術(shù)切除原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶也有助于改善患者的生活質(zhì)量和改善化療效果。 （2） 生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物。由于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤細(xì)胞表達(dá)生長(zhǎng)抑素受體，生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物（奧曲肽、蘭瑞肽）與之結(jié)合，從而達(dá)到抑制腫瘤生長(zhǎng)的效果。 （3） 靶向治療。主要針對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤異常表達(dá)的酶及通路設(shè)計(jì)的靶向藥物，如舒尼替尼和依維莫司，可以延緩疾病的進(jìn)展。 （4） 多肽受體靶向放療（PRRT）治療。PRRT治療是生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物治療方法的延伸，也是基于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤細(xì)胞表達(dá)生長(zhǎng)抑素受體，采用放射性核素標(biāo)記的生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物進(jìn)行治療，從而達(dá)到殺傷腫瘤細(xì)胞的效果。 （5） 化療藥物。對(duì)于晚期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者，也可根據(jù)患者情況，基于化學(xué)藥物治療如替莫唑胺和卡培他濱等。 （6） 局部治療。鑒于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤易發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，也可行肝動(dòng)脈栓塞治療，達(dá)到控制轉(zhuǎn)移灶的目的。 值得注意的是，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是有惡性潛能的一類(lèi)腫瘤，術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，對(duì)于發(fā)生轉(zhuǎn)移以及病理分級(jí)較高的患者，術(shù)后應(yīng)再聯(lián)合靶向治療、生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物治療等手段，以達(dá)到最佳的治療效果。 PS：更多胰腺腫瘤相關(guān)問(wèn)題可在好大夫網(wǎng)上診室與我溝通！2021年12月21日2448
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